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ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

F. Lorente Toledano

Moderador

Notas de la presentación

Las enfermedades reumáticas o del tejido Conectivo de la niñez se caracterizan por Autoinmunidad e Inflamación que puede ser localizadas o generalizadas. Dentro de este grupo de enfermedades en niños tendríamos que incluir a la Artritis reumatoide juvenil, el Lupus eritematoso sistémico y la Dermatomiositis Juvenil y la vasculitis. El Lupus se presenta con más frecuencia en las niñas es una enfermedad de origen desconocido, auto-inmune, crónica, que se caracteriza por la inflamación de distintos tejidos y órganos. La vasculitis es un componente de muchas enfermedades reumáticas, pero la forma mas común de vasculitis es niños es La Enfermedad de Kawasaki. Esta enfermedad produce irritación e inflamación de gran parte de los tejidos del cuerpo, incluyendo las manos, los pies, la parte blanca de los ojos (conjuntivitis), la boca, labios y garganta. Ademas se caracteriza por fiebre alta e hinchazón de los ganglios linfáticos. Aún cuando la inflamación se resuelve con el tiempo, la amenaza principal de esta enfermedad reside en su efecto sobre el corazón y los vasos sanguíneos, cuyas complicaciones pueden ser temporales o pueden afectar al niño a largo plazo, determinando un riesgo elevado de sufrir infarto cardiaco.

NOMENCLATURA

• ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL, en Europa.

• ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, en Norteamérica.

Moderador


En niños, de todas las enfermedades reumáticas, la más común es la Artritis Reumatoide Juvenil, una de las enfermedades crónicas más frecuentes en menores de 15 años y una de las causas más importantes de incapacidad funcional. Sin embargo esta afección no es una única entidad sino que engloba un grupo heterogéneo de Enfermedades con diferentes manifestaciones clínicas, asociaciones inmunogenéticas, curso evolutivo, pronóstico y tratamiento. Es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia, después de las cardiopatías congénitas, el asma y la diabetes. Le sigue: LES, púrpura de Schonlein-Henoch, DMJ, esclerodermia localizada, enfermedad de Kawasaki, esclerodermia sistémica. En contraste con la AR del adulto, se ven implicadas con mayor frecuencia las grandes articulaciones como rodillas, muñecas, tobillos y menos las pequeñas articulaciones. Esta enfermedad ha recibido distintos nombres al utilizar diferentes criterios diagnósticos, lo que dificulta la interpretación de los estudios. En 1997 se propusieron unos criterios diagnósticos que fuesen de aplicación mundial, la denominaron AIJ y se definieron las distintas formas clínicas. Los grupos diagnósticos son muy diferentes entre sí y distintos de la AR del adulto. Según la nomenclatura actual se conoce en América como Artritis Reumatoide Juvenil y en Europa como Artritis crónica juvenil.

DEFINICIÓN

• Artritis que comienza antes de los 16 añosde edad.

• Persistente durante al menos 6 semanas.

• Exclusión de otras causas conocidas de artritis.

Moderador


La Sociedad Internacional de enfermedades reumáticas (ILAR) define a La Artritis Reumatoide Juvenil como aquella artritis que comienza antes de los 16 años, persiste al menos durante seis semanas siempre que se sean excluidas otras causas conocidas de artritis. Entendiendo por Artritis la tumefacción articular o la presencia de 2 ó más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor a la presión y aumento de calor local. Considera 6 semanas como tiempo suficiente para realizar el diagnostico e iniciar tratamiento temprano de la enfermedad. Entiende por otras causas conocidas de artritis: enfermedades infecciosas, artritis reactivas, neoplásicas, enfermedades hematológicas, enfermedades metabólicas óseas, u otras conectivopatias,

EPIDEMIOLOGÍA

• Edad de comienzo: • Cualquier edad• 2 picos: 1-3 años y 8-12 años

• Sexo: Mujer-hombre: 2:1Forma de inicio sistémico: 1:1

• Incidencia: 10-20 casos nuevos al año/100.000 niños menores de 16 años.

Moderador


No puede seguir considerándose como una enfermedad benigna, pues estudios que han analizado la evolución de estos enfermos, ponen de manifiesto que tras 15-20 años, un 40% sigue con enfermedad activa y con cierto grado de discapacidad. Esto ha llevado a plantearse un tratamiento precoz en los primeros estadios de la enfermedad siendo mas eficaz antes de que se produzca lesiones irreversibles en el cartílago articular.

ETIOPATOGENIA

• Idiopática. Base inmunológica.• Antígeno. • Célula presentadora de antígeno. • Receptor específico del linfocito. • Activación de linfocitos T: Th1 y Th2.

– Th1: Citocinas proinflamatorias– Th2: Citocinas Antiinflamatorias (menor cantidad)

Moderador


Esa una enfermedad que se considera idiopática al no conocerse la etiopatogenia en su totalidad, pero tiene una base inmunológica donde intervienen: Antígenos. Célula presentadora del antígeno, Receptor específico del linfocito y la Activación de linfocitos T: Th1 y Th2.: Th1: liberando Citocinas proinflamatorias y los Th2: liberando Citocinas Antiinflamatorias (aunque menor cantidad) Las células presentadoras de antígeno implicadas expresan moléculas del complejo HLA clase II. Existe una mayor prevalencia de artritis crónica en niños con déficit de inmunoglobulinas o de componentes del complemento.

Fisiopatología

• Proliferación de sinoviocitos y leucocitos: metaloproteasas, PG, óxido nitrico,TNF etc

• Elevación en suero y liquido sinovial de FNT y su receptor soluble. En correlación con la actividad.

• Destrucción progresiva tisular:– Cartílago articular– Estructuras óseas subyacentes

Moderador


En cuanto a la fisiopatologia: El antígeno es reconocido por los linfocitos al ser presentado por las células presentadoras de antígeno poniéndose en marcha la activación de linfocitosT: Th1 y Th2 y la liberación de Citocinas proinflamatorias articulares y sistémicas que conducen a la inflamación crónica y destrucción articular. Hay una Proliferación de sinoviocitos y leucocitos con la consiguiente liberación de metaloproteasas, PG, óxido nitrico,TNF etc; Elevación en el suero y en líquido sinovial de FNT y su receptor soluble. Todo ello guarda correlación con la actividad y conduce a la consiguiente Destrucción progresiva tisular tanto del Cartílago articular como de las Estructuras óseas subyacentes.

Moderador


La manifestación subyacente común de este grupo de enfermedades es la presencia de SINOVITIS crónica o inflamación de la membrana sinovial Articular. La membrana sinovial está engrosada e hipervascularizada, con infiltración por linfocitos que se pueden encontrar también en el liquido Sinovial junto con citocinas inflamatorias. La inflamación conduce a la producción y liberación de proteasas tisulares y Colagenasas. En ausencia de tratamiento eso puede llevar a destrucción tisular, en particular del cartílago articular y eventualmente de las estructuras óseas subyacentes. La inflamación conlleva edema periarticular, derrame articular y engrosamiento sinovial. Las articulaciones afectadas están calientes por la inflamación pero raramente rojas.

CLASIFICACION

• 1. FORMA SISTÉMICA (10%).

• 2. FORMA OLIGOARTICULAR (50%): PERSISTENTE EXTENDIDA

• 3. FORMA POLIARTICULAR: SEROPOSITIVA (15-20%)

• 4. FORMA POLIARTICULAR: SERONEGATIVA (5%)

• 5. ARTRITIS PSORIASICA

• 6. ARTRITIS RELACINADA CON ENTESITIS

• 7. OTRAS ARTRITIS.

Moderador


Se distinguen 6 grupos de AIJ según los criterios de Durban con un 7º apartado para las formas que no cumplen las características de ninguno de ellos o tiene criterios para más de uno. Estos grupos son definidos por los síntomas durante los 6 primeros meses de evolución, pero un período de tiempo de 6 meses resulta demasiado largo para tomar una decisión terapéutica que debe ser más precoz y eficaz en un niño afectado. Se conocen dos tipos de dolor a nivel de las articulaciones: inflamatorio y mecánico, que se pueden evidenciar en los pacientes pediátricos: se habla de dolor inflamatorio para referirse a aquel que se produce por la hinchazón de un tejido dentro de la articulación, llamado sinovia y que se manifiesta en la mañana una vez que el niño inicia el movimiento de sus articulaciones afectadas. Este tipo de dolor va disminuyendo durante el día, con la actividad física y se presenta nuevamente luego de períodos prolongados de reposo, al reanudar el movimiento. El dolor de tipo mecánico se produce cuando hay alguna alteración en la estructura anatómica de la articulación que dificulta o limita el movimiento articular. Este tipo de dolor se manifiesta al contrario del dolor inflamatorio al final del día; empeora durante o después de la actividad física y se mejora luego de un período de reposo.

AIJ de inicio sistémico

• Típica de la infancia. No comienza con Artritis

• FIEBRE: de al menos 2 semanas• Uno o más de los siguientes signos:

– 1. Exantema morbiliforme típico– 2. Linfadenopatías: indoloras y simétricas.

– 3. Hepatoesplenomegalia 70 % casos– 4. Serositis 50 % casos

Moderador


Comencemos con la Artritis idiopática de origen sistémico. 10 % de los casos y típica de la infancia. No es frecuente que comience con artritis. Solo describir la diapositiva. Aparece Fiebre de de al menos dos semanas durante 3 días. Seguidos. La fiebre desaparece al cabo de unas horas, tal como se presentó. En otros casos hay salpullido típico que aparece y desaparece en pocas horas se trata de un exantema maculopapuloso, en tronco, cara y extremidades, favorece su presencia una ligera presión de la ropa o el rascado (fenómeno de Köebner), es confluente, no pruriginoso, rosado, asalmonado. Otro signo son las linfoadenopatías: ganglios grandes en el cuello, axilas o ingles, crecimiento del hígado o molestias en los ojos. En la mayoría de los casos aparece hepatoesplenomegalia y en un 50 % de casos serositis. Cuando hay molestias articulares estas inicialmente suelen ser dolor e inflamación articular y disminución de la movilidad. En algunos niños –especialmente, en los más pequeños- las primeras señales de esta enfermedad pueden ser la dificultad para caminar, ponerse de pie, tomar el lápiz o algún juguete, la falta de participación en juegos con niños de su edad o retraso en el crecimiento.


• FIEBRE: elevada, picos matutinos y vespertinos, precedida de escalofrios, no cede con antitérmicos habituales.

• EXANTEMA MORBILIFORME: Color salmón, evanescente, tronco y raíz de extremidades, urticarial que a veces coincide con picos de fiebre.

• Cervicalgia-irritabilidad: puede simular una meningitis aséptica.

Moderador


La Fiebre es elevada, con picos matutinos y vespertinos, precedida de escalofrios que no cede con antitérmicos habituales, de al menos dos semanas durante 3 días Seguidos. Suele desaparecer al cabo de unas horas, tal como se presentó. El exantema es un sarpullido típico que aparece y desaparece en pocas horas se trata de un exantema maculopapuloso, en tronco, cara y extremidades, favorece su presencia una ligera presión de la ropa o el rascado (fenómeno de Köebner), es confluente, no pruriginoso, rosado, asalmonado. A veces coincide con picos de fiebre.


• SEROSITIS: pleuritis con o sin derrame, pericarditis (subclínica, obstructiva, taponamiento), peritonitis (dolor abdominal de cualquier localización).

• ARTRITIS: necesaria para establecer el diagnóstico. Se suelen afectar grandes articulaciones, oligoarticular o poliarticular. Pueden transcurrir semanas, meses e incluso años hasta su aparición.

Moderador


En la mayoría de los casos aparece hepatoesplenomegalia y en un 50 % de casos serositis. Puede haber Pleuritis con o sin derrame, pericarditis (subclínica, obstructiva, taponamiento), peritonitis (dolor abdominal de cualquier localización). ARTRITIS: Necesaria para establecer el diagnóstico. Se suelen afectar grandes articulaciones, oligoarticular o poliarticular. Pueden transcurrir semanas, meses e incluso años hasta su aparición. Cuando hay molestias articulares estas inicialmente suelen ser dolor e inflamación articular y disminución de la movilidad. En algunos niños –especialmente, en los más pequeños- las primeras señales de esta enfermedad pueden ser la dificultad para caminar, ponerse de pie, tomar el lápiz o algún juguete, la falta de participación en juegos con niños de su edad o retraso en el crecimiento.


• Alteraciones hematológicas: anemia, leucocitosis, trombocitosis.

• Aumento de VSG y PCR.

• Ausencia de ANA

• Ausencia de Factor Reumatoide

Moderador


Desde el punto de vista de laboratorio se observa: -Alteraciones hematológicas: anemia, leucocitosis, trombocitosis. -Aumento de VSG y PCR. -Ausencia de ANA -Ausencia de Factor Reumatoide

AIJ DE INICIO SISTÉMICOEVOLUCIÓN50%: brotes que terminan cesando30%: poliartritis5-6%: amiloidosis2%: exitus

• Descartar procesos infecciosos y neoplásicos.

Moderador


En cuanto a la evolución de estos niños: El 50%: Padecen brotes que terminan cesando; 30%: sufren una poliartritis un 5-6%: hacen una amiloidosis y un 2% son éxitus. De todos modos hay que descartar en estos niños procesos infecciosos y neoplásicos.

AIJ OLIGOARTICULAR(Pauciarticular)

• Artritis en menos de 5 articulaciones, pasados los 6 primeros meses de la enfermedad. 50 % de los casos. -Se presenta en niños jóvenes mas niñas < 6 años-Dos picos: 1-3 años y 8-12 años

• Se afectan las grandes y medianas articulaciones: (rodillas-tobillos-muñecas) de forma asimétrica

Moderador


El cuadro mas frecuente de artritis idiopática juvenil es la Oligoarticular o Pauciarticular. Se observa en el 50 % de los casos. Se caracteriza por una Artritis que afecta menos de 5 articulaciones, pasados los 6 primeros meses de la enfermedad. Se presenta en niños jóvenes más en niñas < 6 años con dos picos de edad: 1-3 años y 8-12 años. Es un cuadro en el que se afectan, de forma asimétrica, las grandes y medianas articulaciones: (rodillas-tobillos-muñecas) de forma asimétrica.


• Estado general bueno

• A veces, sólo se afecta una articulación

• Inusual afectación de articulaciones pequeñas (dedos de manos o pies)

• Poco común afectación de cuello o cadera

Moderador


Por lo general el estado del niño es bueno, a veces solo se afecta una articulación, y prácticamente nunca articulaciones pequeñas (dedos de manos o pies). Tampoco suele afectarse las articulaciones de cuello o cadera.


• Articulación edematizada, caliente, pero no suele estar roja.

• No signos de inflación sistémica: fiebre, pérdida de peso, falta de medro

• No datos analiticos de inflamación: Leucocitosis o aumento de VSG.

• ANA positivos.

Moderador


Clínicamente se observa la Articulación edematizada, caliente, pero no suele estar roja. No se observan signos de afectación sistémica: fiebre, pérdida de peso, falta de medro. Tampoco datos de laboratorio de de inflamación: Leucocitosis o aumento de VSG, pero si anticuerpos antinúcleo positivos (ANA +)

AIJ OLIGOARTICULAR

• Complicación: Uveítis anterior crónica: asintomática. Control oftalmológico cada 3 meses.

• Pronóstico bueno si no aparece uveítis.

• Oligorartritis Extendida: el nº de articulaciones afectadas aumenta a 5 o más después de pasados los seis primeros meses de la enfermedad.

Moderador


Un hecho frecuente en la artritis Oligoarticular o Pauciarticular es la Uveitis anterior crónica. Suele ser asintomática, pero obliga a que el niño sea visto por el oftalmólogo al menos cada 3 meses. La uveítis es lo que condiciona el pronóstico de estos niños, que por lo general es bueno en aquellos que no presentan Uveitis. En ocasiones se asiste a la afectación progresiva de 5 o mas articulaciones pasados seis meses desde el comienzo de la enfermedad. En ese caso se habla de Oligoartritis extendida.

AIJ POLIARTICULAR

• Presencia de artritis en 5 o más articulaciones en los 6 primeros meses de la enfermedad, con ausencia de los síntomas sistémicos.

• SEROPOSITIVA: (factor reumatoide positivo): Artritis simétrica, pequeñas articulaciones manos y pies.

• Tenosinovitis en el dorso de la muñeca y alrededor de los tobillos.

Moderador


En este caso se observa: -La Presencia de artritis en 5 o más articulaciones en los 6 primeros meses de la enfermedad, con ausencia de los síntomas sistémicos. -La artritis suele ser simétrica y afecta generalmente a pequeñas articulaciones de manos y pies. -Un hecho diferencial es que es SEROPOSITIVA: (factor reumatoide positivo). Estos niños presentan un factor reumatoide positivo, en al menos dos ocasiones con 3 meses de diferencia. Este tipo se considera el equivalente pediátrico de la artritis reumatoide FR+ del adulto. -Otro hecho característico es la presencia de Tenosinovitis en el dorso de la muñeca y alrededor de los tobillos.

AIJ POLIARTICULAR

• Cuello: apófisis articulares.

• Temporomandibular: asimétrica, micrognatia.

• La principal causa de discapacidad la constituye la afectación de la cadera.

Moderador


A nivel de cuello se afectan las apófisis articulares. A nivel de la articulación temporomandibular la artritis es asimétrica y puede provocar micrognatia Pero la principal causa de discapacidad la constituye la afectación de la cadera.

AIJ POLIARTICULAR

• Forma severa de artritis.

– Más frecuente en niñas que en niños.– A partir de los 10 años de edad.– Síntomas afectación sistémica: malestar,

fiebre, anemia, marcadores de inflamación elevados.

Moderador


Existe una forma que se denomina severa, que afecta mas a niñas que a niños y que se caracteriza por aparecer después de los 10 años y presentar síntomas generales: malestar, fiebre, anemia, marcadores de inflamación elevados.

AIJ POLIARTICULAR

• SERONEGATIVA: (factor reumatoide negativo):Artritis en Grandes articulaciones: rodillas, muñecas, codos y tobillos.

• Artritis en Pequeñas articulaciones.

• Cualquier edad

• Pronóstico muy variable

Moderador


Dentro de las poliartritis hay otro cuadro que se diferencia del anterior por ser seronegativa. El factor reumatoide negativo. La Artritis afecta a Grandes articulaciones (rodillas, muñecas, codos y tobillos) y también a Pequeñas articulaciones. Puede aparecer a Cualquier edad y su Pronóstico es muy variable.

Moderador


Esta es una Imagen característica de poliartritis.

AIJ POLIARTICULAR• FACTORES DE MAL PRONOSTICO:

– Afectación de la cadera o columna cervical.

– FR positivo o Anticuerpos antipéptido citrulinado positivos.

– En radiografía: erosiones o disminución del espacio articular.

Moderador


En cualquier caso son signos de mal pronostico en una artritis poliarticular : La Afectación de la cadera o columna cervical. La presencia de un factor reumatoideo positivo o Anticuerpos antipéptido citrulinado positivos Y la aparición en las radiografías de erosiones o disminución del espacio articular.

AIJ PSORIÁSICA

• Artritis con psoriasis.

• Artritis y al menos 2 de las siguientes:– Dactilitis (lesiones punteadas de las uñas)

– Onicólisis (desprendimiento de uñas)

– Historia familiar de psoriasis en al menos un familiar de primer grado.

Moderador


Otro cuadro de artritis es aquel que se acompaña de Psoriasis. Artritis idiopática juvenil psoriásica. Se caracteriza porque estos niños con Artritis presentan al menos 2 de las siguientes hechos: Una Dactilitis (lesiones punteadas de las uñas), Una Onicólisis (desprendimiento de uñas) o Una Historia familiar de psoriasis en al menos un familiar de primer grado.

Moderador


Imagen de artritis psoriásica con dactilitis. Con lesiones punteadas en las uñas.

ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS

• Artritis más entesitis o artritis más dos de los siguientes: – Dolor inflamatorio en columna vertebral– HLA B27+ (la mayoría lo son)– Dolor en articulación sacroiliaca.– Historia familiar de uveitis anterior,

espondiloartropatia.– Uveitis anterior: aguda (ojo rojo, lagrimeo,

fotofobia)

Moderador


Otro tipo de artritis seria la artritis asociada a entesitis. Se caracteriza por una Artritis más entesitis o artritis más dos de los siguientes hechos: -Dolor inflamatorio en columna vertebral -HLA B27+ (la mayoría lo son) -Dolor en articulación sacroiliaca. -Historia familiar de uveitis anterior, espondiloartropatia, EII -Uveitis anterior: aguda (ojo rojo, lagrimeo, fotofobia).

ARTRITIS - ENTESITIS

• Varones después de los 7-8 años de edad.

• Oligoarticular, grandes articulaciones. • Entesitis más frecuentes: Tendón de

Aquiles, cuadriceps-rótula.

EVOLUCIÓNEn algunos casos remite, otras veces persiste y se

extiende al esqueleto axial.

Moderador


Suelen ser niño Varones después de mas de 7-8 años de edad que presentan artritis oligoarticular en grandes articulaciones junto a entesitis sobre todo de Tendón de Aquiles, cuadriceps-rótula En cuanto a su evolución es variable: En algunos casos remite, otras veces persiste y se extiende al esqueleto axial.

OTRAS ARTRITIS

• Artritis de causa desconocida que persiste al menos 6 semanas y:

– 1. No cumple criterios de ninguna de las otras categorías.

– 2. Cumple algún criterio de más de una de las otras categorías.

Moderador


Se incluye en otros cuadros de artritis a aquellas Artritis de causa desconocida que persiste al menos 6 semanas y que No cumple criterios de ninguna de las otras categorías y Cumple algún criterio de más de una de las otras categorías.

DIAGNÓSTICO

• Historia clínica:– MOTIVO DE CONSULTA: cojera, negatividad a participar

en los juegos habituales, traumatismo previo, alteración de la escritura, disminución de la participación en actividades escolares que impliquen la utilización de las manos, inflamación articular, dolor articular, rigidez articular.

– ENFERMEDAD ACTUAL: síntoma principal y síntomas asociados (piel, mucosas, digestivos, cardiorrespiratorios, renales, generales.)

– ANTECEDENTES FAMILIARES: de enfermedades reumatológicas y/o autoinmunes.

Moderador


El diagnostico se basará en primer lugar en la historia clínica que comprenderá: MOTIVO DE CONSULTA: cojera, negatividad a participar en los juegos habituales, traumatismo previo, alteración de la escritura, disminución de la participación en actividades escolares que impliquen la utilización de las manos, inflamación articular, dolor articular, rigidez articular. En estos niños las caídas son frecuentes aunque pocas veces tienen que ver con la enfermedad en sí. Presentan Dolor articular inflamatorio se manifiesta después de periodos prolongados de reposo. Presentan también Rigidez articular: dolor, cansancio, molestia, torpeza, debilidad muscular, agarrotamiento, endurecimiento muscular, no se mueve en la cuna como lo hacia antes, adopta una postura fija de protección durante el descanso ENFERMEDAD ACTUAL: Síntoma principal y síntomas asociados (piel, mucosas, digestivos, cardiorrespiratorios, renales, generales.) ANTECEDENTES FAMILIARES: de enfermedades reumatológicas y/o autoinmunes.

DIAGNÓSTICO

–Exploración física: general , examen musculoesquelético:

• 1. Evaluación articular (inspección, palpación y examen de la movilidad pasiva y activa).

• 2. Valoración de la fuerza muscular.

• 3. Exploración de las entesopatías.

Moderador


La Exploración física deberá ser general con un examen musculoesquelético haciendo hincapié en: 1. Evaluación articular (inspección, palpación y examen de la movilidad pasiva y activa). 2. Valoración de la fuerza muscular. 3. Exploración de las entesopatías

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Hemograma, bioquímica, VSG, PCR, coagulación y sistemático de orina.

• Radiología simple (bilateral).• Artrocentesis. • Mantoux, hemocultivo, coprocultivo, frotis

faringeo.• Serologías: brucella, parvovirus B19,

Borrelia, Mycoplasma, etc• Inmunoglobulinas, ANA, FR, C3, C4

Moderador


Como pruebas complementarias deben realizarse: Hemograma, bioquímica, VSG, PCR, coagulación y sistemático de orina. Radiología simple (bilateral). Artrocentesis. Mantoux, hemocultivo, coprocultivo, frotis faringeo. Serologías: brucella, parvovirus B19, Borrelia, Mycoplasma, etc Inmunoglobulinas, ANA, FR, Factores de complemento C3, C4

HALLAZGOS DE LABORATORIO

• Anemia de trastornos crónicos.• Leucocitosis con neutrofilia (enfermedad

activa).• Trombocitosis (reactante de fase aguda).• VSG y PCR : Elevadas (monitorizar respuesta

al tratamiento).• Elevación complemento sérico.

Moderador


Lo mas habitual es que se obtengan los siguientes hallazgos de laboratorio: Anemia en trastornos crónicos. Leucocitosis con neutrofilia (enfermedad activa). Trombocitosis (reactante de fase aguda). VSG y PCR : Elevadas (monitorizar respuesta al tratamiento). Elevación complemento sérico.

HALLAZGOS DE LABORATORIO

• Anticuerpos ANA +.

• (Factor reumatoide (FR) +.

• Líquido sinovial: inflamatorio: turbio amarillo, glucosa baja, aumento de la celularidad.

• Orina: proteinuria persistente (amiloidosis).

Moderador


Anticuerpos ANA +. (Factor reumatoide (FR) +. Líquido sinovial: inflamatorio: turbio amarillo, glucosa baja, aumento de la celularidad. Orina: proteinuria persistente (amiloidosis).

RADIOLOGÍA

• ALTERACIONES PRECOCES:

– Aumento de partes blandas por edema periarticular.

– Osteoporosis y osteopenia yuxta-articular.– Formación de hueso nuevo: ensanchamiento

del 1/3 medio de las falanges por aposición perióstica.

Moderador


A nivel radiológico suelen aparecer unas alteraciones precoces como: Aumento de partes blandas por edema periarticular. Osteoporosis y osteopenia yuxta-articular. Formación de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3 medio de las falanges por aposición perióstica.

RADIOLOGÍA

• ALTERACIONES TARDIAS:

– Erosiones, sobre todo, en manos y pies.

– Disminución del espacio articular: FR +.

– Subluxaciones.

– Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna vertebral.

Moderador


Y unas alteraciones tardias como: Erosiones, sobre todo, en manos y pies. Disminución del espacio articular: FR +. Subluxaciones. Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna vertebral.

ECOGRAFÍA

• Valoración de partes blandas periarticulares y la articulación (sinovial y ósea).

• Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnóstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamación y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial.

• Punción articular guiada por eco.• Seguimiento: respuesta al tratamiento.

Moderador


En cuanto a la Ecografia que no debe olvidarse que es Inocua, rápida, de fácil aplicación, económica y accesible, servirá para: Valoración de partes blandas periarticulares y la articulación (sinovial y ósea). Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnóstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamación y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial. Permite realizar una Punción articular guiada por eco. Es útil para el Seguimiento: respuesta al tratamiento.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

–Enfermedades del tejido conectivo–Espondiloartropatías seronegativas–Artritis infecciosas–Artritis reactivas–Trastornos ortopédicos–Síndromes dolorosos músculo-

esqueléticos

Moderador


Ante una artritis debe realizarse un diagnostico diferencial con procesos que puedan afectar a articulaciones como son: Enfermedades del tejido conectivo Espondiloartropatías seronegativas Artritis infecciosas Artritis reactivas Trastornos ortopédicos Síndromes dolorosos músculo- esqueléticos

PRONÓSTICO

• Alto riesgo de mal pronóstico:– Afectación poliarticular.

– Factor reumatoide positivo,

– Formas sistémicas con persistencia de actividad, de poliartritis o afectación de cadera durante los 6 primeros meses.

Moderador


Por lo que respecta al pronóstico, Debe considerarse que un niño con artritis tiene un Alto riesgo de mal pronóstico en caso de : Afectación poliarticular. Factor reumatoide positivo, Formas sistémicas con persistencia de actividad, de poliartritis o afectación de cadera durante los 6 primeros meses.

MEDICIÓN DE LA MEJORÍAParámetros para valorar la mejoría en el niño

• 1. Evaluación de la actividad de la enfermedad por el médico.

• 2. Evaluación de la actividad de la enfermedad por el paciente/familia.

• 3. Número de articulaciones activas.• 4. Numero de articulaciones limitadas.• 5. Capacidad funcional• 6. VSG.

Moderador


Por ello hay una serie de parámetros que sirven para evaluar la mejoría como son: 1. Evaluación de la actividad de la enfermedad por el médico. 2. Evaluación de la actividad de la enfermedad por el paciente/familia. 3. Número de articulaciones activas. 4. Numero de articulaciones limitadas. 5. Capacidad funcional 6. VSG.

MEDICIÓN DE LA MEJORÍA

Definición de mejoría:

Se requiere que 3 de los 6 criterios mejoren en un porcentaje determinado (el 30, el 50 ó el 70%) sin que ninguno de los restantes empeore más de un 30%.

Moderador


Estos criterios fueron establecidos en Conferencia Internacional sobre la definición de mejoría de la AIJ celebrada en Pavía, Italia, 1996, Pero teniendo en cuenta que para que se considere mejoría se requiere que 3 de los 6 criterios mejoren en un porcentaje determinado (el 30, el 50 ó el 70%) sin que ninguno de los restantes empeore más de un 30%.

TRATAMIENTO

• Eliminar la inflamación y el dolor.

• Evitar la inmovilización.

• Obtener una calidad de vida normal.

• Mínimos efectos secundarios.

• Apoyo psicológico y socio-familiar.

• Ttº rehabilitador.

Objetivos

Moderador


OBJETIVOS: Eliminar la inflamación y el dolor. Evitar la inmovilización. Obtener una calidad de vida normal. Mínimos efectos secundarios. Apoyo psicológico y socio-familiar. Ttº rehabilitador.

Primordiales :

Aliviar el dolor.Controlar la inflamación articular, por medio de medicamentos.Mejorar la función mediante terapia física.Prevenir deformidades y corregir las que puedan haberse producido.

Sobre Calidad de vida El hecho de vivir con dolor y fatiga crónicospuede hacer que el niño se sienta deprimido y menos capaz desobrellevar el dolor. Un círculo de dolor, depresión y estrés puedeimpedirle disfrutar de su vida al máximo, pero un niño que vive con unaenfermedad reumática no necesariamente tiene que llevar una vidalimitada.

Objetivos del tratamiento:

Eficacia. Los tratamientos son eficaces si se aplican en los primeros estadios de la enfermedad, antes de que se desarrollen lesiones irreversibles. De esta forma, el niño puede llevar el mismo tipo de vida que el resto, con una integración social completa.

Medicamentos: Los medicamentos que se utilizan en los niños con enfermedad reumática tienen efectos analgésicos y anti-inflamatorios variables, que van más allá de lo que comúnmente se conoce como “calmante”.

Objetivos del tratamiento:

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

AINESPrimera línea: mejoría rápida del dolor,

inflamación y rigidez.

– No modifican el curso natural de la enfermedad.

– Indometacina, naproxeno, Ibuprofeno.

El acetilsalicílico se ha sustituido por los AINEs por riesgo Síndrome de Reyes ymas cómoda administración

Moderador


En cuanto al tratamiento farmacológico los AINEs serán la Primera línea de tratamiento porque producen una mejoría rápida del dolor, inflamación y rigidez. Hay que tener en cuenta que No modifican el curso natural de la enfermedad. Pueden utilizarse Indometacina, Naproxeno, Ibuprofeno. El acetilsalicílico se ha sustituido por los AINEs por riesgo Síndrome de Reyes y por mas cómoda administración. Los anti-inflamatorios no esteroideos (AINE´s) son los medicamentos de elección en la mayoría de estos niños, según la condición, cuyas dosis y formas de administración son variables. La mayoría de estos medicamentos producen buenos resultados y pocas reacciones adversas, por lo que son altamente recomendados .

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

CORTICOIDESPara el control de los síntomas

sistémicos.

Poliarticular, dosis bajas de mantenimiento.

Moderador


En cuanto a los corticoides sistémicos estarán recomendados Para el control de los síntomas sistémicos y en el caso de artritis Poliarticular, a dosis bajas de mantenimiento. Pueden tener Importantes efectos secundarios al administrarlos de forma crónica. De todos modos No se deben usar esteroides a ciegas si no se tiene un diagnóstico certero, ya que éstos pueden ocultar los síntomas.

CORTICOIDES

-Vía oral:Prednisona y Deflazacort.

-Pulsos intravenosos: Metilprednisolona:

(En casos severos para obtener una mejoría a corto plazo).

-Intraarticulares: Acetónido de Triamcinolona.

(Oligo y poliarticular).

Moderador


Suele Utilizarse Deflazacort: derivado oxazolínico de la prednisona, permite un crecimiento espinal adecuado en relación con el resto del organismo. Los Corticoides intraarticulares son una alternativa terapeutica eficaz y con menos efectos colaterales. Recomendados en formas oligoarticulares.

FARMACOS MODIFICADORES

• SALES DE ORO, D-PENICILAMINA, HIDROXICLOROQINA, SULFASALAZINA:(Poco utilizados).

• METOTREXATO. Dosis 10-20 mg/m2 semanal. Vía oral. Si respuesta escasa, mala tolerancia o necesidad de altas dosis se pasa a vía sc.

Moderador


En cuanto a fármacos moduladores tenemos SALES DE ORO, D-PENICILAMINA, HIDROXICLOROQINA, SULFASALAZINA: (Poco utilizados). METOTREXATO. Dosis 10-20 mg/m2 semanal. Vía oral. Si respuesta escasa, mala tolerancia o necesidad de altas dosis se pasa a vía sc. Los efectos secundarios SON digestivos,alopecia, toxicidad hepatica y medula osea.

INMUNOSUPRESORES

Ante casos refractarios de enfermedad sistémica.Ciclosporina A. Inhibe la activación de linfocitos T con disminución de citocinas proinflamatorias.

Inmunoglobinas iv

Moderador


Ante casos refractarios de enfermedad sistémica pueden utilizarse inmunosupresores como Ciclosporina A. Inhibe la activación de linfocitos T con disminución de citocinas proinflamatorias. Inmunoglobinas iv. Estas tienen mas efecto sobre manifestaciones sistemicas que articulares

INMUNOMODULADORES

LEFLUNOMIDA inhibidor de la sintesis de pirimidinas.

Vía oral, diario.

(AIJ de curso poliarticular cuando MTX es mal tolerado o escasa respuesta).

Moderador


Otro inmunomodulador. Como inmunomoduladores LEFLUNOMIDA inhibidor de la sintesis de pirimidinas Vía oral, diario. Se utiliza en AIJ de curso poliarticular cuando MTX es mal tolerado o escasa respuesta.

TERAPIA BIOLÓGICA

• Anticuerpos monoclonales contra linfocitos T.– Anti receptor CD-4, CD-5, CD-20, CD-52, IL-

2, CD-80 y CD-86.– No han dado buenos resultados.

• Bloqueo de la acción de citocinas.– TNF alfa– IL-1.– IL-6.

Moderador


En aquellos pacientes que han tenido efectos secundarios o han sido refractarios al tratamiento convencional con MTX, esteroides intraarticulares, etc se puede utilizar Terapia Biológica: Anticuerpos monoclonales contra linfocitos T. Anti receptor CD-4, CD-5, CD-20, CD-52, IL-2, CD-80 y CD-86. No han dado buenos resultados. Bloqueo de la acción de citocinas. TNF alfa IL-1. IL-6.

TERAPIA BIOLÓGICA

• IL-1• Antagonista del receptor de la IL-1

(recombinante humano). Anakinra. • Formas sistémicas con evolución

poliarticular, con corticodependencia, a pesar de ttº IS con o sin MTX.

Moderador


IL-1 Antagonista del receptor de la IL-1 (recombinante humano). Anakinra. Formas sistémicas con evolución poliarticular, con corticodependencia, a pesar de ttº IS con o sin MTX.

TERAPIA BIOLÓGICA

Fármacos contra el TNF-alfa.1. Infliximab: anticuerpos monoclonales:

intravenoso.2. Adalimumab. Anticuerpos

monoclonales: uso subcutáneo.3. Etanercept: proteina de fusión. Combina

el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.

Moderador


Fármacos contra el TNF-alfa. Infliximab: anticuerpos monoclonales: intravenoso. Adalimumab. Anticuerpos monoclonales: uso subcutáneo. Etanercept: proteina de fusión. Combina el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.

TERAPIA BIOLÓGICA

Etanercept: único aprobado en ficha técnica para uso pediátrico. Administracion sc 0.4 mg/kg/dosis dos veces en

semana Durante el tratamiento no administración de

vacunas con virus vivos atenuados. Contraindicado en caso de infección activa (generalizada o local).

Si IQ programada, suspender. Riesgo de infecciones: TBC, varicela, sepsis.

Moderador


Etanercept: único aprobado en ficha técnica para uso pediátrico. Administracion sc 0.4 mg/kg/dosis dos veces en semana Durante el tratamiento no administración de vacunas con virus vivos atenuados. Contraindicado en caso de infección activa (generalizada o local). Si IQ programada, suspender. Riesgo de infecciones: TBC, varicela, sepsis.

TERAPIA BIOLÓGICA

INDUCCIÓN DE TOLERANCIAAdministración repetida de colágeno II

(antígeno que induce artritis en estudios experimentales). Terapia en investigación.

TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS.

Con el fin de eliminar las células Tperifericas autorreactivas.

Moderador


TMO: en pacientes que a pesar de la aplicación de tratamientos agresivos, padecen una enfermedad persistentemente activa y con una calidad de vida muy pobre. Antigeno desconocido que estimula de forma constante los LT. La celula progenitora esta exenta de toda reactividad. TMO: 29 pacientes pediátricos con enfermedad persistentemente activa y sin respuesta terapéutica. Seguidos de 2 a 36 meses después del trasplante, 16 presentan remisión, 6 remisión parcial, 1 sin respuesta y 4 (14%) fallecidos.��

TRATAMIENTO

• AINES y Corticoides intraarticulares, en todas las formas clínicas.

• Corticoides orales: poliarticular, artritis relacionada con entesitis, forma sistémica.

• Sulfasalazina: artritis relacionada con entesitis.

• Metotrexato: hay que considerar tt inicial con MTX si hay factores de mal pronostico o un alto grado de actividad de la enfermedad.

• Anti TNF en casos refractarios al MTX.

Moderador


En resumen en cuanto a tratamiento de artritis: AINES y Corticoides intraarticulares, en todas las formas clínicas. Corticoides orales: poliarticular, artritis relacionada con entesitis, forma sistémica. Sulfasalazina: artritis relacionada con entesitis. Metotrexato: hay que considerar tt inicial con MTX si hay factores de mal pronostico o un alto grado de actividad de la enfermedad. Anti TNF en casos refractarios al MTX. Pero no olvidar tratamiento de estas enfermedades no se limita sólo al uso de medicamentos. De forma simultánea y continua se llevan a cabo programas de fisioterapia y rehabilitación articular, diseñados de acuerdo al tipo de enfermedad, gravedad y etapa de la afección articular, capacidad funcional y posibilidad de cooperación por parte del paciente y sus familiares. Este tipo de medidas son un complemento indispensable para el control completo, rehabilitación e integración del niño reumático a la sociedad

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