Presentacin de PowerPoint

MR1 NATHALY HUAMN MNDEZOFTALMOLOGAHNALGLAUCOMA INFANTIL GRUPO POCO COMN Y DIVERSO DE DESRDENES QUE PUEDEN OCURRIR SIN UNA ASOCIACIN CONOCIDA.

DESAFO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO.

GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO :RESULTADO DE DESARROLLO ANORMAL DEL TEJIDO DEL NGULO DE CMARA ANTERIOR GENERANDO OBSTRUCCIN DE SALIDA DEL HA.

GLAUCOMA INFANTIL SECUNDARIO OBSTRUCCIN DE HA ADQUIRIDA.

MUCHOS GENES HAN SIDO ASOCIADAS A DIFERENTES TIPOS DE GLAUCOMA INFANTIL SIN EMBARGO PATOGENESIS EXACTA PERMANECEN AUN DESCONOCIDA.INTRODUCCINENFERMEDADES PEDITRICAS QUE CAUSAN NO PERFUSIN VASCULAR EN RETINA PERIFRICA POR ANGIOGNESIS RETINAL DEFECTUOSA : SON RARAS.ROP RESULTA DE CAUSAS AMBIENTALES : EG PREMATURA Y BAJO PESO AL NACER.RECIENTEMENTE ANORMALIDADES CONGNITAS DEL DISCO PTICO ASOCIADAS CON RETINA PERIFRICA NO PERFUNDIDA.VITREORETINOPATA EXUDATIVA FAMILIAR (FEVR) MUTACIONES GENTICAS QUE INTERRUMPEN EL DESARROLLO RETINA.DESARROLLAN COMPLICACIONES : PROLIFERACIN FIBROVASCULAR RETINAL , HEMORRAGIA VITREA Y DR TRACCIONAL HIPTESIS DESARROLLO DE NERVIO PTICO PUEDE AFECTAR ANGIOGENESIS RETINAL ACTUALMENTE POCA ATENCIN A LA ASOCIACIN DEL DESARROLLO DE LA VASCULATURA RETINAL Y GLAUCOMA INFANTIL.TRABAJOS PREVIOS HAN REPORTADO 2 CASOS DE RETINA PERIFERICA NO PERFUNDIDA USANDO ANGIOFLUORESCEINOGRAFA RETCAM EN PACIENTES CON GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO.RETCAM CAMPO AMPLIO ES UNA TECNOLOGA DE IMAGEN RETINAL PORTABLE QUE CAPTURA HASTA 130 DE CAMPO DE VISIN. HA SIDO USADO AMPLIAMENTE EN EVALUACIN Y TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES RETINALES PEDITRICAS COMO ROP Y FEVR.

OBJETIVOREPORTAR HALLAZGOS DE EVALUACIN DE RETINA PERIFRICA USANDO UNA AF CAMPO AMPLIO EN UN MAYOR NMERO DE PACIENTES CON GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO Y OTROS TIPOS DE GLAUCOMA INFANTIL.ESTA ES LA SERIE MS GRANDE HASTA LA ACTUALIDAD DE INVESTIGACIN DE LA VASCULATURA RETINAL EN GLAUCOMA INFANTIL.MTODOSREVISIN RETROSPECTIVA.

TODOS LOS PACIENTES DEL ESTUDIO FUERON REFERIDOS AL INSTITUTO DEL BASCOM PALMER PARA EVALUACIN Y MANEJO DE GLAUCOMA INFANTIL.

TODOS LOS PACIENTES FUERON SOMETIDOS A ESTUDIO COMPLETO BAJO ANESTESIA.

SI VASCULARIZACIN RETINAL INCOMPLETA FUE VISTA O SOSPECHADA POR LOS SERVICIOS DE RETINA : FA FUE REALIZADA.

IMGENES AF FUERON OBTENIDAS CON SISTEMA RETCAM DESPUS DE INFUSIN IV DE 0.1 ML/KG DE FLUORESCENA SDICA 10%

CUADRO DEL ESTUDIO FUE REALIZADO CON SIGUIENTES DATOS: EDAD, SEXO, HISTORIA NATAL, PRESENCIA DE CONDICIONES SISTMICAS Y DETALLES DE LA EXAMINACIN OCULAR.UN REVISOR (H.Y.K) CLASIFIC RETROSPECTIVAMENTE LOS ANGIOGRAMAS POR PRESENCIA DE NO PERFUSIN VACULAR EN RETINA PERIFRICA, FORMACIN DE SHUNTS Y VASOS COLATERALES, RAMIFICACIN VASCULAR ANORMAL, VASOS ATENUADOS Y OTRAS ANORMALIDADES DE LOS VASOS RETINALES.

UN SEGUNDO REVISOR (D.S) REVIS LOS ANGIOGRAMAS CON ACUERDO CON LOS HALLAZGOS DEL PRIMER LECTORCATEGORA DE VASOS ATENUADOS FUE REMOVIDA POR LA DIFICULTAD DE EVALUACIN DEL CALIBRE DE LOS VASOS EN MUCHOS PACIENTES.

DOS OJOS , FUERON EXCLUIDOS DEL ESTUDIO POR POBRE CALIDAD DE FA.

TOTAL 12 PACIENTES

6 V 6 M CON DX GLAUCOMA INFANTIL

5 PACIENTES DIAGNOSTICO PRIMARIO DE GLAUCOMA CONGNITO BILATERAL + 1 PACIENTE GLAUCOMA CONGNITO UNILATERAL

3 PACIENTES TUVIERON GLAUCOMA ASOCIADO CON CIRUGA DE CATARATA CONGNITA BILATERAL

3 GLAUCOMA ASOCIADO A: FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULARIS TIPO II B- SINDROME RUBINSTEIN TAYBI- SINDROME PIERRE ROBIN.

PACIENTE CON RUBINSTEIN TAYBI Y SD PIERRE ROBIN TUVIERON NACIMIENTO PREMATURO.

-TODAS LAS AF FUERON REALIZADAS DESPUS DE LA CIRUGA O TRATAMIENTO MEDICO DEL GLAUCOMA Y CATARATAS.

RESULTADOSDETALLES DE AF RETINAL VISTAS EN EL ESTUDIO:

- EDAD MEDIA EN EL TIEMPO DE LA AF FUE 36 MESES ( 6-92MESES) -HALLAZGO MS COMN FUE NO PERFUSIN RETINAL PERIFRICA, AFECTANDO 20 OJOS (91%)

REAS DE NO PERFUSIN NO SE EXTENDIERON MS ALL DE ZONA 2 EN NINGUNO DE LOS OJOS.

-MUCHOS PATRONES DE RAMIFICACIN VASCULAR ANORMAL FUERON OBSERVADAS EN RETINA PERIFRICA.

- CARACTERSTICA MS DISTINTIVA FUE VISTA EN LA UNIN ENTRE LA RETINA VASCULAR Y AVASCULAR : RAMIFICACIN CIRCUNFERENCIAL PARALELA A LA ORA SERRATA.-OTRAS NOTABLES CARACTERSTICAS INCLUYERON: SHUNTS VENOSOS Y RAMIFICACIN ANOMAL INCLUYENDO DILATACIN CAPILAR Y CAPILARES TORTUOSOS ENRREDADOS.

-NO HUBO CORRELACIN ENTRE EDAD Y EXTENSIN DE ANORMALIDADES RETINALES.

A DIFERENCIA DE OTRAS ENFERMEDADES RETINALES PEDITRICAS COMO ROP Y FEVR, FUGA EN ZONA DE TRANSICIN FUE INFRECUENTE (13.6%)

OTRO HALLAZGO INFRECUENTE INCLUYE EDEMA MACULAR (4,5%) E HIPERFLUORESCENCIA DEL NERVIO PTICO (9.1%).

HEMORRAGIA PRERETINAL SIN NEOVASCULARIZACIN ESTUVO PRESENTE EN UN OJO CON GLAUCOMA PRIMARIO CONGNITO. TUVO TRABECULOTOMA 360 3 MESES ANTES DEL ANGIOGRAMA.

NINGUNO TUVO EVIDENCIA DE NEOVASCULARIZACIN, PROLIFERACIN FIBROVASCULAR, O DR EN EL TIEMPO DE LA AF O EVALUACIONES POSTERIORES.DISCUSIN-ANORMALIDADES VASCULARES Y NO PERFUSIN DE RETINA PERIFRICA HAN SIDO DESCRITAS EN ENFERMEDADES RETINALES PEDITRICAS COMO ROP, FEVR, ENFERMEDAD DE COATS NINGUNO DE LOS 12 PACIENTES TUVO HISTORIA O EVIDENCIA CLINICA DE ESTOS DESRDENES.

ESTOS SON HALLAZGOS RECIN CONOCIDOS EN EL GLAUCOMA INFANTIL.ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN ESTAR RELACIONADAS* EXISTENCIA VAS DE SEALIZACIN COMPARTIDA ENTRE DESARROLLO DEL NERVIO PTICO Y ANGIOGENESIS RETINAL.

-ESTUDIOS PREVIOS HAN VINCULADO MOLCULAS EN EL DESARROLLO AXONAL Y REMODELADO VASCULAR

RELACIN NO CLARA / EXISTEN PROBABLEMENTE VARIOS MX QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN ESTAR RELACIONADASRELACIN NO CLARA / EXISTEN PROBABLEMENTE VARIOS MX QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN ESTAR RELACIONADAS*DESARROLLO ANORMAL DE LA CMARA ANTERIOR PUEDEN EXPLICAR HALLAZGOS DE VASCULARIZACIN RETINAL PERIFRICA.RELACIN NO CLARA / EXISTEN PROBABLEMENTE VARIOS MX QUE GENERAN ANGIOGENESIS RETINAL INCOMPLETA EN LAS DIFERENTES FORMAS DE GLAUCOMA.ESTE ESTUDIO SUGIERE QUE EL DESARROLLO DE GLAUCOMA Y LA VASCULATURA RETINAL PUEDEN ESTAR RELACIONADAS*DESARROLLO ANORMAL DE LA CMARA ANTERIOR PUEDEN EXPLICAR HALLAZGOS DE VASCULARIZACIN RETINAL PERIFRICA.4 PACIENTES NO ESTUVIERON ASOCIADOS A GLAUCOMA CONGNITO

EXISTEN PROBABLES FACTORES QUE CONDUCEN CAMBIOS RETINALES PERIFRICOS NO RELACIONADO A CAUSA GENTICA*NMERO DISMINUIDO DE CLULAS GANGLIONARES POR GLAUCOMA PUEDEN INTERRUMPIR DESARROLLO DE VASOS RETINALES. DEMANDA DISMINUDA DE OXGENO DE CLULAS GANGLIONARES ESCASAS PUEDE AFECTAR LA VA DE SEALIZACIN ANGIOGNICA.-CHAN-LING ET AL MOSTRARON QUE EL ESTMULO DE LA VASCULOGENESIS RETINAL ES UN NIVEL TRANSITORIO PERO FISIOLGICO DE HIPOXIA.CASOS DE GLAUCOMA ASOCIADA A CIRUGA DE CATARATA :

*CAMBIOS EN EL ENTORNO DEL HUMOR ACUOSO A PARTIR DE CIRUGA DE CATARATA PERTURBACIN EN LA SEALIZACIN ANGIOGNICA O INTERFERIR DIRECTAMENTE CON EL CRECIMIENTO DE LOS VASOS.

-ALT EN CONTENIDO BIOQUMICO DEL HA DESPUS DE CIRUGA : INCREMENTO EN CONCENTRACIN DE PROTENAS Y NIVELES ELEVADOS DE CITOQUINAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO.*DISMINUCIN DE LA PRESIN DE PERFUSIN OCULAR FLUJO SANGUNEO OCULAR DISMINUDO SECUNDARIO A PIO ELEVADA O REDUCCIN DE LA PA.-COMBINACIN DE PIO ALTA Y BAJA PA PODRAN LLEVAR A REDUCIR EL FLUJO SANGUNEO Y OXIGENACIN A LA RETINA. -EN NUESTRO ESTUDIO , EN 1 PACIENTE CON GLAUCOMA PRIMARIO CONGENITO UNILATERAL SE ENCONTR NO PERFUSIN PERIFRICA BILATERAL.

-OJO CON GLAUCOMA TENA REAS MS GRANDES DE NO PERFUSIN PERIFRICA QUE EL OJO NO AFECTADO.-POSIBLE EXPLICACIN

GLAUCOMA TODAVA NO SE HA MANIFESTADO EN EL SIGUIENTE OJOSIGUIENTE OJO ES NORMAL, Y LA NO PERFUSION VASCULAR PODRA REPRESENTAR UNA VARIANTE FISILGICA. -SCHEPENS REPORT : O.5 DD DE NO PERFUSION PERIFERICA EN ADULTOS SANOS CON OFTALMOSOCOPIO.

- BLAIR ENCONTR QUE NIOS HASTA 13 AOS : RETINA AVASCULAR HASTA 1.5 DD TEMPORALMENTE - 1 DDNASALMENTE DESDE LA ORA SERRATA (AF) ALGUNOS ENFERMEDAD OCULAR RETINOBLASTOMA AFECTA DESARROLLO VASCULARCONCLUSINANORMALIDADES VASCULARES RETINALES Y NO PERFUSIN PERIFERICA SON RECIENTES HALLAZGOS ASOCIADOS A VARIAS FORMAS DE GLAUCOMA INFANTIL .

ESTAS ANORMALIDADES SON SUTILES EN LA EVALUACIN CLNICA Y NECESITAN CUIDADOSOS ANLISIS DE RETINA PERIFRICA EN AF CAMPO AMPLIO.

LA PREVALENCIA Y SIGNIFICANCIA DE ESTOS HALLAZGOS RETINALES PERMANECEN DESCONOCIDOS.

OBSERVACIN CERCANA Y POSTERIORES ESTUDIOS DE EVALUACIN A POBLACIN MAYOR DE PACIENTES CON GLAUCOMA INFANTIL DEBE SER CONSIDERADO.