Anomalias Vasculares • Hemangiomas

– Proliferación endotelial.– Aparecen en las primeras

semanas o meses de vida.– Crecen durante el primer año

de vida y habitualmente involucionan lentamente.

• Malformaciones vasculares– Epitelio endotelial normal.

– Presentes en el nacimiento.

– Crecen lentamente (hipertrofia) a lo largo de la vida.

Clasificación (ISSVA)

• Hemangiomas– Superficiales (hemangiomas

capilares o en fresa)– Profundos (hemangiomas

cavernosos)– Mixtos

• Otros– Hemangioendotelioma

kaposiforme– Angioma en penacho– Hemangiopericitoma– Spindle-cell hemangioendotelioma– Glomangiomas– Granuloma piógeno– Sarcoma de Kaposi– Angiosarcoma

• Simples– Capilares (mancha en vino de Oporto,

nevus flammeus)– Venosas– Linfáticas (linfangioma, higroma

quístico)– Arteriales

• Combinadas– Fístula arteriovenosa– Malformación arteriovenosa– Malformaciones capilares, linfáticas y

venosas (CLVM) (incluye la mayor parte de los síndromes de Klippel-Trenaunay)

– Malformaciones capilares y venosas (CVM) (incluye algunos casos de síndromes de Klippel-Trenaunay)

– Malformaciones linfáticas y venosas (LVM)

– Malformaciones capilares arteriovenosas (CAVM)

– Malformaciones linfáticas, capilares, arteriovenosas (CLAVM)

TUMORES MALFORMACIONES

Hemangiomas

• Tumor de partes blandas más frecuente de la infancia (Prevalencia 12%).

• Crecimiento postnatal durante 10-12 meses debido a hiperplasia.

• Periodo de involución progresiva que puede durar de 3 a 12 años.

• Diagnóstico diferencial: Malformaciones vasculares, hemangioendotelioma kaposiforme, fibrosarcoma, otros tumores vasculares.

• Tratamiento: expectante, corticosteroides (tópicos, intralesionales, sistémicos), interferón, imiquimod.

Malformaciones Vasculares• Presentes en el nacimiento.• Crecen con el individuo y en relación con: traumatismos,

embarazo, pubertad...• Crecimiento por hipertrofia: Nunca involucionan.• Clasificación (según los vasos implicados):

– Capilar.– Venosa.– Linfática. – Arteriovenosa (MAV).– Combinada o compleja.

• Alto flujo (malformaciones y fístulas arteriovenosas) • Bajo flujo (malformaciones capilares, linfáticas y venosas).• Ocasionalmente asociadas a hipertrofia de tejidos blandos

y/o hueso.