Malformaciones

Broncopulmonares y Anomalias

Vasculares

Leonardo Visentin Casonato

Np. 102474

Concepto:

• Procesos infrecuentes

• Sintomatologia y gravedad variables

• En ocasiones aparecen

juntas con otras

malformaciones

Diagnostico

TAC multicorte con reconstruccion

Resonancia Magnetica

Tipos:

Pueden afectar

Cada componente del pulmon:Arbol TraqueobronquialSistema vascularParenquima Pulmonar

Todas estas estructuras simultaneamente

Sindrome de la Cimitarra

Complicaciones:

Infecciones recurrentes

Hemoptisis

Disnea

Insuficiencia respiratoria

Malformaciones

Traqueobronquiales

• Estenosis Traqueal Congenita

Enfermedad rara

Caracterizada da anillos cartilaginosos che producen estrechamiento de la luz traqueal

Sintomas:

Estridor

Neumonia de repeticion

Sibilancias

En casos graves :Fallo respiratorio

Diagnostico y Tratamiento

• TAC (altamente sensible)

Se trata con reseccion traqueal y reconstruccion en las pequeñas, traqueoplastia para las estenosisl argas

AnomaliasTraqueales

• DiverticuloTraqueal

Invaginacion de la pared de la traquea que posee: epitelio respiratorio,musculo liso y cartilago.

No suele producir sintomas pero al occasion se puede llenar de moco y infectarse

En ausencia de sintomas no precisa tratamiento

Traqueomalacia

• Anomalia congenita mas comun de la traquea

Perdida de rigidez de la traquea, a veces asociada con fistula traqueoesofagica

• Clinica

Estridor

Sibilancias

Infeciones recurrentes

Cianosis

Apnea refleja

• Diagnostico

Test de funcion pulmonare presenta limitaciones del flujo en el componente espiratorio

El cociente entre flujo espirado y inspirado està disminuido

Imagenes:

Endoscopia

TAC

Resonacia Magnetica

• Tratamiento

Aplicacion de presion positiva continua por aplicacion de mascarilla(CPAP)

En pacientes graves, puede ser precisa la cirugia

Traqueobroncomegalia o Sindrome de Mounier-Kuhn

• Trastorno infrequente caratterizado por dilatacion de la traquea y de los bronquios principales, debido a atrofia de las fibras elasticas longitudinales

Clinica

Infeciones respiratorias recurrentes a partir de los 30/40 años de vida

Bronquectasia

Traqueobronquiomalacia

AnomaliasBronquiales

• BronquioAccesorio Cardiaco

Estructura supranumeraria que se origina en la pared interna del broquio principal derecho y va hacia el pericardio.

Puede ser ciego o unido a tejido pulmonar

• BronquioTraqueal

Estructura que suele originarse en la pared lateral derecha de la traquea y terminarse en el lobulo superior derecho

SUELEN SER ASINTOMATICAS

Atresia Bronquial

Anomalia en la que el bronquio termina en un saco sin contacto del arbol distal

• Clinica

Affecta los bronquios segmentarios. El polmon distal es enfisematoso y produce un area de hiperclaridad alrededor del bronquio afectado

El diagnostico se realiza casualmente, dado que es asintomatico, a pesar que en algunos pacientes puede presentarse una ligera neumonia

MALFORMACIONES

PULMONARES• Agenesia

• Aplasia

• Hipoplasia pulmonar

Enfisema Lobular Congenito

• Obstrucion intrinseca o extrinseca de un bronquio lobar con atrapamiento aereo progresivo e hiperinsuflacion

• Clinica

Dificultad respiratoria durante el periodo neonatal y infancia por efecto masa

Tratamiento

La lobectomia tiene un pronostico excelente

Malformaciones Quisticas

• Malformacion adenomatoide quistica

Caracterizada por una masa quistica voluminosa producida por la proliferacion anormal de bronquiolos terminales

Clinica

Se definen tres tipo:

I : Forma mas comun, un quiste de mas de 2cm

II: Multiples quistes uniformes de tamaño de 1-10mm

III: lesion solida sin quistes

Sintomas

Disnea

Infeciones respiratorias recurentes

Lesion pulmonar

Diagnostico y Tratamiento

• Diagnostico por imagen, pero se confirmacon la cirugia

• Tratamiento es la resecion cirurgica ya que es curativa y impide la degeneracion maligna

SecuestroPulmonar

• Masa quistica de tejido pulmonar no funcional separada del pulmon sano, sin comunicacionn con el arbol traqueobronquialy irragada por un vaso sistemico precedente de la aorta

Se distinguen:

Secuestro Intralobar

Rivestido de la misma pleura visceral del pulmon

Secuestro Extralobar

Indipendiente del pulmon con su propria pleura y irrigacion

Diagnostico yTratamiento

• Radiografia de torax

• TAC

• Resonancia Magnetica

• Tratamiento

Se aconseja la cirugia para evitar posibles complicaciones

QuisteBroncogenico

Se origina como diverticulo asentandose en el pulmon o en el mediastino en forma de masa quistica que contiene todos los elementos histologicos de los bronquios

Generalmente no comunica con el bronquio y està lleno de una secrecion mucosa

Clinica

Suelen ser asintomaticos, salvo si comprimen vias aereas o si se perforanLos sintomas van a ser tos, hemoptisis y expetoracion purenta

Diagnostico y Tratamiento

• El diagnostico suele ser causal ya que generalmente son asintomaticos

• El tratamiento es la resecion quirurgica tramite videotoracoscopia o toracoscopia

Malformaciones Vasculares

• Malformaciones Arteriales

Ausencia arteria pulmonar principal

Debida a la persistencia del tronco arterial comun crea un cortocircuito desde la aorta a la circulacion pulmonar a travez del conducto arterioso

Ausencia unilateral de una arteria polmunar

El pulmon se presenta hipoplastico debido a crecimiento insuficiente

Interrupcion proximal de la arteria pulmonar

Puede afectar las dos, cuando afecta la izq se suelea sociar con la tetralogia de Fallot, Arco aortico derecho o defectos septales

Arteria pulmonar izquierda anomala

La arteria pulmonar principal izquierda se origina da la derecha y cruza al hemitorax izquierdo comprimendo traquea y el esofago

Coartacion o EstenosisSuele producir dilatacion postestenoticas

Aneurismas CongenitosSuelen ser postestenoticos y asociarse a

cardiopatias congenitas

• Malformaciones Venosas

Estenosis Venosas

El paciente presenta sintomas como taquipnea,neumonias recurrentes, hipetension pulmonar

Drenaje Venoso Anomalo

Algunas o todas las venas pulmonares drenan en la auricola derecha o en las venas sistemicas

Cuando drena en la cava inferior suele formar parte de la sindrome de la cimitarra

Drenaje venoso total:

Relativamente infrecuente, Siempre necesita correcion quirurgica

Drenaje venoso parcial:

Unas venas drenan de forma patologica (generalmente las derechas) y la otras drenan correctamente

Malformaciones Arteriovenosas

• Se producen en el 80% de los casos en associacion con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber( Telangiectasia hemorragica hereditaria)

Enfermedad genetica autosomica dominante

Su diagnostico requiere por lo meno:

• Telangectasia de las mucosa

• Epistaxis recurrentes

• Tener un familiar de primer grado afecto

Las MAV menores de 2 cm suelen ser asintomaticas, lesiones de mayor tamaño presentan signos clinicos por el cortocircuito anatomico derecha-izquierda

Pression arterial de oxigeno y saturacion estan inversamente relacionadas a la intensidad del cortocircuito

Diagnostico y Tratamiento

• Radiografia simple de torax

• TAC helicoidal volumetrico

• Arteriografia Pulmonar

Tratamiento

Embolizacion terapeutica

Balones disprendibles

Malformaciones Complejas

• Sindrome de la Cimitarra

Malformacion de la vena pulmonar derecha que drena anomalamente en el interior de la vena cava, junto a hipoplasia del pulmon,hipoplasia de la arteria pulmonar y del bronquio y aporte anormal sistemico al pulmon derecho

Tiene distintas formas clinicas segundo la edad en la cual se presenta:

Edad infantil: muy mal pronostico debido a alta incidencia de hipertension pulmonar y fallo cardiaco

Adolescencia: sintomas dependientes de la hipoplasia pulmonar, se presentan como disnea,sibilancias y retraso en el crecimiento

Edad adulta:la mayoria del paciente està asintomaticos y el diagnostico se realiza casualmente

Diagnostico y Tratamiento

• Diagnostico

TAC angiografica

Tratamiento

Ligadura quirurgica de la arteria sistemica supletoria (alta mortalidad)

Reseccion del pulmon irrigado por la arteria sistemica

Linfangiectasia pulmonar congenita

• Malformacionmuy rara caracterizada por aumento de los linfaticos hipertoficos y dilatados en el pulmon

Clinica

Se presenta con grandes dificultades respiratorias, taquipnea y cianosis,tiene una mortalidad muy alta

Diagnostico

El diagnostico se puede realizar tramite ecografia fetal

Tratamiento

El pronostico de superviviencia es muy malo y el unico tratamiento posible es el soporte vital

Manejo pre y postnatal de las

malformaciones congenitas

• Importante evaluar los antecedentes familiares y realizar una ecografia a las 18/20 semana

• Realizar rastreo

serotologico

Conviene resaltar que:Algunas malformaciones diagnosticadas

prenatalmente regresan espontaneamente antes el nacimiento

Las complicaciones de la cirurgia pediatricas son minimas ma no ausentes

Puede haber complicaciones tardias de las malformaciones

Bibliografia

http://www.chirurgiatoracica.org/polmone/sequestro_polmonare.htm

http://www.google.it/#output=search&sclient=psy-ab&q=telangiectasia&oq=telan&gs_l=hp.3.0.0l3j0i10.797.3498.0.5040.7.6.1.0.0.0.247.1046.0j5j1.6.0...0.0...1c.1.12.psy-ab.3YMsIVlV1-w&pbx=1&fp=1&biw=1194&bih=495&bav=on.2,or.r_cp.r_qf.&cad=b

http://www.medicitalia.it/consulti/archivio/288047-centri_di_eccellenza_per_le_malformazioni_toraciche.html

http://www.det.it/giugno09-3.html

http://www.corriere.it/salute/dizionario/coartazione_aortica/gallery.shtml

http://www.ingleseluigi.it/Areadintervento/aortatoracica/coartazioneaortica.html

http://www.childproject.org/italiano/medici/casi_sottoposti/coartazione_aortica_nel_bam.html