Anèmia a l'edat pediàtrica

El niño con anemia

Dr. Rubén Berrueco Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica

[email protected]

IND

ICE

Introducción

Etiología

Valoración inicial de la anemia

Orientación ante el paciente

Anemia microcítica

Anemia normocítica

Anemia macrocítica

Y casos clínicos entremezclados

Introducción

Etiología

• Aguda / crónica

• Defecto corpuscular

• Defecto extracorpuscular

• Carencial

• Inhibición de la m.o.

• Desplazamiento

• Fallo medular

• Diseritropoyesis

Valoración inicial de la anemia

Situación clínica

¿Afecta a una línea? ¿Bicitopenia? ¿Pancitopenia?

Historia clínica adecuada

Exploración física

Exploraciones complementarias

Familiares -Procedencia

-Historia de: ·Litiasis biliar

·Esplenectomía

·Anemia materna

África subsahariana, centroamérica, raza negra Hb S

Marruecos beta-talasemia

Anemia hemolítica

Anemia hemolítica

Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)

Personales -Prematuridad

-Pérdidas perinatales

-Infecciones

-Alimentación

Valorar ferropenia

Valorar ferropenia

Alteración en la producción

Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)

Patológicos -Clinica digestiva

-Ictericia persistente

-Dolores óseos

Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente

Sugiere anemia hemolítica

Puede sugerir drepanocitosis

Explican… -Pica

-Fármacos

-Ingesta habas

-Infección activa

·Parvovirus

·Infecciones

Sugiere ferropenia

Valorar déficit G6PDh

Sugiere déficit G6PDh

Reticulocitopenia

Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica


-Historia de:

·Litiasis biliar

·Esplenectomía

·Anemia materna



Anemia hemolítica

Anemia hemolítica




-Infecciones

-Alimentación

Valorar ferropenia

Valorar ferropenia





-Dolores óseos




Explican… -Pica

-Fármacos

-Ingesta habas

-Infección activa

·Parvovirus

·Infecciones

Sugiere ferropenia



Reticulocitopenia



-Historia de:

·Litiasis biliar

·Esplenectomía

·Anemia materna



Anemia hemolítica

Anemia hemolítica




-Infecciones

-Alimentación

Valorar ferropenia

Valorar ferropenia



Patológicos -Clínica digestiva


-Dolores óseos




Explican… -Pica

-Fármacos

-Ingesta habas

-Infección activa

·Parvovirus

·Infecciones

Sugiere ferropenia



Reticulocitopenia



-Historia de:

·Litiasis biliar

·Esplenectomía

·Anemia materna



Anemia hemolítica

Anemia hemolítica




-Infecciones

-Alimentación

Valorar ferropenia

Valorar ferropenia





-Dolores óseos




Explican… -Pica

-Fármacos

-Ingesta habas

-Infección activa

·Parvovirus

·Infecciones

Sugiere ferropenia



Reticulocitopenia


Aspecto general ·Inestabilidad hemod.

·Taquicardia, R galope

·Malnutrición, pelo ralo

·Facies mongólica

Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.

Anemia crónica o de instauración progresiva.

Sospecha de anemia carencial.

Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada

(talasemia mayor)

Piel y mucosas ·Palidez extrema

·Ictericia

·Petequias,

hematomas

·Hemangioma cavern.

·Estomatitis angular

·Glositis

Anemia grave.

Sugiere anemia hemolítica.

Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar

trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de

médula ósea (fallo medular versus infiltración).

Anemia hemolítica microangiopática.

Déficit de hierro.

Déficit de B12 o hierro.

Abdomen ·Esplenomegalia

·Hepatomegalia,

adenopatías

Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en

secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.

Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda

(mononucleosis).

Extremidades ·Hipoplasia hipotenar

·Coiloniquia (uñas en

cuchara)

Anemia de Fanconi.

Déficit de hierro

ANALÍTICA SANGUÍNEA:

Hemograma y valoración de los índices eritrocitarios

VCM

ADE

Reticulocitos

Fórmula eritrocitaria

Y SI PROCEDE…

Parámetros de hemólisis: bilirrubina, LDH, haptoglobina

P. Coagulación ?

P. Cruzadas?

Estudio del hierro

Estudio de hemoglobinas

Orientación frente al paciente

(diagnóstico diferencial)

Grave (Hb < 7 g/dL)

Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)

Leve (Hb > 10 g/dL)

Estabilidad hemodinámica

Inestabilidad

hemodinámica

Pérdida sanguínea

Gran esplenomegalia: sospecha

secuestro esplénico

Hemólisis aguda

TAD

Positivo

Negativo

-Esquistocitos?

-Defecto enzimático?

-Hemoglobinopatía?

-Alt. mb hematíe?

Valorar

Transfusión

urgente

Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)

Leve (Hb > 10 g/dL)

Grave con estabilidad hemodinámica

Anemia microcítica

Ferropenia: 1ª sospecha

Estudio del hierro

- Ferritina: depósitos de hierro

· < 10-15 µg/L indicativo de ferropenia

· en procesos inflamatorios (ferropenia si < 30 µg/L)

- Transferrina: elevada (> 3000 mg/L)

- Saturación transferrina: cambios en los procesos

inflamatorios e infecciosos. (Considerar si < 12-15%)

- Sideremia: fluctuación diurna; procesos inflamatorios e

infecciosos; no valorable si recibe ferroterapia

· Considerar si < 60-100 µg/L

- CFHT / RsTf / CHr

Hemograma + estudio hierro + celiaquía + Hb heces + TSH + parásitos ± est. Hb + B12/fólico

Hemograma + estudio hierro ± estudio Hb ± celiaquía ± parásitos ± Hb heces

Hemograma ± estudio de hierro (ferritina / transferrina / sideremia)

Ferritina

5,5 €

Sideremia

6 €

Transferrina

3.23 €

¿Cuál es el manejo inicial?

Depende…

HISTORIA CLÍNICA + RESULTADOS ANALÍTICOS

Anemia + microcitosis + ferropenia

Claros factores de riesgo para ferropenia

Paciente con sospecha de malabsorción intestinal

Anemia leve + microcitosis

Microcitosis sin anemia

Indice de Mentzer (valorar talasemia minor)

VCM/Número htes

<13: talasemia minor

>13: ferropenia

Dieta rica en hierro

Primera opción

terapéutica

Adaptada a la edad del

paciente

Evitar factores que

disminuyan la absorción

del hierro

Ferroterapia

Vía oral / Vía endovenosa

¿Qué tipo de hierro oral?

Actitud terapéutica

Dieta rica en hierro

Grupo Alimento Hierro (mg/100 g)

Carnes Ternera magra

Chuletas cordero

Caballo

Pechuga pollo

2,1

3,2

7

1,5

Verduras y

legumbres

Acelgas

Espinacas

Garbanzos

Judías

Lentejas

3

2,4

6,8

6,2

8,2

Lácteos Leche de vaca 0,1

Huevo Huevo entero 2,2

Pescados y

mariscos

Merluza

Lenguado

Calamares

1,1

0,7

1,7

Oral

Primera opción

Sales ferrosas (sulfato

ferroso)

15-30’ antes comidas

junto con vit. C

Sales férricas

con las comidas

Dosis hierro elemental:

3-6 mg/kg/día

3-5 meses

1-2 veces/día

Máx. 150 mg Fe elem / día

Ferroterapia oral

si factores de riesgo + anemia leve microcitica o microcitosis sin anemia

si anemia moderada-grave

Ferroterapia oral

EV

Uso no probado en niños, no recomendado en < 14 años

Malabsorción (EII activa)

Mala tolerancia al hierro oral / intolerancia demostrada

Necesidad de suministro rápido de hierro a los depósitos

Hidróxido férrico sacarosa

Hierro Carboximaltosa

Ferroterapia endovenosa

limitada a situaciones específicas

uso muy restringido

Concentrado de hematíes

Se recomienda administración lenta

Repartir en dos alicuotas de 5 mL/kg

Transfusión

poco frecuente

anemias graves (< 4-5 g/dL) con sintomatología

Caso clínico 1

Lactante de 16 meses de raza negra

Enviado por anemia a Urgencias. AS realizada por pica: chupa paredes, patas de sillas, se come la esponja de

los muebles y los lápices de colores

Hb 6.4 g/dL, VCM 64 fL, plaquetas 525000/mmcc,

leucocitos 6900, fórmula normal. Sideremia 76 µg/dL,

ferritina 3.4 µg/L, transferrina 3463 mg/L

Lactancia materna casi exclusiva, coca-cola y pollo

Hierro oral a dosis de 5-6 mg/kg/día de Fe elemental

Cambio dietético

Caso clínico 1 (cont.)

Cambio en la dieta

Hierro oral a dosis de 5 mg/kg/día bien tolerado

Dada la anemia grave se descarta Hb heces y celiaquía

(negativas).

En 72 horas: crisis reticulocitaria y aumento de Hb de 1 g/dL en menos de 1 semana. Alta con normas.

Tratamiento durante 4 meses con hierro oral. Buena

tolerancia. Control 1 mes tras tratamiento: normal.

¿Cuál es la respuesta esperada

al tratamiento?

A tener en cuenta…

Importancia de la adherencia al tratamiento

Se tiñen los dientes

Molestias digestivas, estreñimiento, diarrea

Se oscurecen las heces

En ocasiones se precisa cambiar de producto

Controles

A la semana: respuesta reticulocitaria

A las 72 horas en casos graves

Al mes aumento mínimo de Hb de 1 g/dL

2-3 meses: corregida la anemia y normalizados los índices

2-3 meses más para repleción de depósitos

Control 2-3 semanas tras finalizar el tratamiento (sin

infección asociada en ese momento)

Niño que recae/no responde

¿Se está tomando el hierro correctamente? ¿dosis

adecuada? ¿mala tolerancia?

¿Sigue siendo “mal comedor”? ¿se ha corregido la dieta?

Causas diferentes a la ingesta inadecuada

Pérdidas

Hb en heces

H. pylori en heces

Malabsorción

Otras (raras): alteraciones congénitas. Hemosiderosis pulmonar

Microcitosis que no responde

¿Se está tomando bien el hierro? ¿dosis adecuada? ¿lo está tomando bien? ¿ha mejorado la causa?

Diagnóstico diferencial

Talasemia minor

Ferritina, transferrina, sideremia N

Eritrocitos

Indice de Mentzer ≤ 12

Anemia de trastorno crónico

Ferritina , transferrina N, sideremia

Historia clínica

Intoxicación por plomo

Hemoglobina

α β

β

α

Hb

A1

α

δ

δ

α

Hb

A2

α

γ

γ

α

Hb F

1 HB

4 Globines

4 Grups hemo

cadena α

cadena β

cadena δ

cadena γ

porfirina

Fe ++

97%

2%

1%

Beta-talasemia minor

α β

β

α

Hb

A1

α

δ

δ

α

Hb

A2

α

γ

γ

α

Hb F

4 %

3 %

Cromosoma 11

materno Cromosoma 11

paterno

Gen cadena

β

Gen cadena

β

Alfa-talasemia minor

α β

β

α

Hb

A1

α

δ

δ

α

Hb

A2

α

γ

γ

α

Hb F

NORMAL

Cromosoma 16

materno

Cromosoma 16

paterno

Gen cadena α

Gen cadena α

Gen cadena α

Gen cadena α

¿Cuándo derivar al paciente?

Anemia ferropénica grave (<7 g/dL)

Anemia ferropénica de causa no clara

Anemia ferropénica con sospecha malabsorción/pérdida que precise valoración

Anemia que no responde a dosis adecuadas de hierro oral (y

buena adherencia al tratamiento)

Microcitosis con estudio Hb normal

Estudio Hb con banda S, D, E… / elevación aislada Hb F

Estudio familiar talasemia minor

Anemia normocítica

Reticulocitos

disminuidos

aumentados descartar HEMÓLISIS

-Descartar enfermedad subyacente:

·Renal

·Hepática ·Tiroidea

-Valorar alteración a nivel medular (sobre todo si afectación de otras líneas)

Ferritina:

Transf.: N Fe:

Sat. Transf.:

Caso clínico 2

Niña de 9 años

Enviada por anemia ferropénica con muy mala tolerancia al hierro oral (mal cumplimiento)

Hb 8.9 g/dL, VCM 72 fL, plaquetas 781000/mmcc,

leucocitos 12900, fórmula normal. Sideremia 6 µg/dL,

ferritina 84 µg/L, transferrina 959 mg/L

Buena comedora hasta hace unos meses. Diarreas (que

achacan al Fe oral), pérdida de peso (hiporexia por

nervios). No pérdidas sanguíneas.


Historia: lesión perianal. Tenesmo anal (pérdidas). 4-6 deposiciones/día (achacadas al hierro, pero continúan a pesar de su retirada), en ocasiones sangre.

Palidez, aspecto distrófico, dolor a la palpación en FII, resto sin hallazgos de interés.


Múltiples lesiones ulcerosas, exudado fibrinoso, edema,

pérdida del patrón vascular y pseudopólipos aislados. Afectación parcheada. Válvula ileocecal deformada

con lesión pseudopolipoide.

Anemia macrocítica

Reticulocitos

disminuidos

aumentados descartar HEMÓLISIS

¿déficit B12 y fólico?

Existe déficit: tratamiento y estudio

-Carencial

·Dieta estricta

·Congénito

-Gastritis atrófica

VALORES NORMALES -Hipotiroidismo

-Enf hepática Valorar estudio médula ósea: -Fallo medular -Aplasia medular

-Mielodisplasia

Anemia hemolítica

Destrucción aumentada de los glóbulos rojos

Anemia

Aumento de la producción en M.O.

Reticulocitosis

AUMENTO DEL VCM (no siempre)

Aumento de LDH

Disminución de la haptoglobina

Aumento de bilirrubina

Membrana

Hemoglobinopatías

Enzimopatías

Mecánicas

Térmica

Venenos

Sospecha hemólisis: -Anemia

-Reticulocitos

-Bilirrubina indirecta

-LDH

-Haptoglobina

Morfología eritrocitaria:

-Macrocitosis, policromasia: en todas las AH por

la crisis reticulocitaria.

-Eritroblastos, presencia de microesferocitos:

puede orientar a AHAI.

-Defectos de membrana: esferocitos,

eliptocitos.

-Hemoglobinopatías: dianocitos (talasemia) /

drepanocitos (drepanocitosis).

-Cuerpos de Heinz: se pueden ver en el déficit

de G6PDh.

-Esquistocitos: Valorar SHU / PTT.

TAD

Test de antiglobulina directo

Anemia hemolítica inmune

Anticuerpos contra Ag de mb gl. rojos que son

destruidos por el sistema del complemento y el

sistema retículo-endotelial.

Etiología:

Idiopática.

Infecciones (+ fr en niños), enfermedades AI,

inmunodef o procesos oncológicos

Clínica: depende

Tipo y el grado de hemólisis

Anticuerpo: cantidad, especificidad, amplitud

térmica, habilidad para fijar complemento, para

unión a macrófagos

Anemia hemolítica inmune

Anticuerpos calientes: Ig G

Activadores pobres del complemento

Bien reconocidos por receptores Fc del sistema

reticuloendotelial

Hemólisis principalmente extravascular.

Anticuerpos fríos: Ig M

Activan complemento

Hemólisis principalmente intravascular.

Hemoglobinemia y hemoglobinuria

TAD

POSITIVO

Contacto con banco de sangre y hematólogo

pediátrico. Antes de tratar, extraer suficiente muestra

para estudio del anticuerpo, búsqueda de sangre

compatible con fenotipo extendido y otros estudios.

Preguntar siempre por antecedente de transfusión.

IgG C3

C3

Test de Eluido y

TAI

Ac. caliente

Ac. frío

AHAI por Ac calientes

La más frecuente en la infancia

Infección o idiopática. También

inmunodeficiencias y enfermedades AI

Screening inmunodeficiencia: poblaciones

linfoides e inmunoglobulinas

Sd. ALPS

IgG, fijan complemento y Tª óptica 37 ºC

Generalmente panaglutininas (a veces dirigidas

contra algún Ag eritrocitario concreto –Rh–)

MO: policromasia, eritroblastos. A veces

eritrofagocitosis y microesferocitosis

Tratamiento

Soporte general: hidratación, ácido fólico.

Corticoterapia: prednisona 2 mg/kg/día o más

alta si cuadro grave.

Respuesta a las 24-48 horas. Continuar hasta

buena respuesta y pauta DESCENDENTE LENTA.

Transfusión:

Hb < 5 g/dL y repercusión hemodinámica

Intentar evitar

Estudio del Ac del paciente y su fenotipo

eritrocitario completo

Alicuotas de 5 mL/kg a ritmo lento y estricta

monitorización

Gammaglobulinas inespecíficas

Esplenectomía, anti CD-20 e inmunosupresores

AHAI por Ac fríos

Menos frecuente pero más grave

Contra sistema I/i

Se une a temperaturas bajas (amplitud térmica

variable, los más graves si alcanzan hasta 30 ºC)

Etiología

Infecciones (mycoplasma, mononucleosis

infecciosa, adenovirus)

Sd. Linfoproliferativos

Resolución espontánea a las 2-3 semanas.

Tratamiento

Soporte: EVITAR EL FRÍO

Causa

Plasmaféresis: en aquellos con hemólisis

más severa.

Transfusiones: alicuotas pequeñas, lento,

monitorizado y atemperado.

Corticoides y otros inmunosupresores no

suelen ser útiles. La esplenectomía no

estaría indicada

Hemoglonia paroxística

a frigore o de Donald-

Landsteiner

Poco frecuente

Ig G anti-P

Se une en frío y hemoliza a 37 ºC

Infección viral: Paperas, sarampón, VEB, CMV (lues).

Intravascular y grave. Autolimitada.

Tratamiento: soporte, evitar el frío, transfusión. Los

corticoides y la plasmaféresis pueden estar indicados en casos seleccionados.

Otras anemias hemolíticas

Destrucción de glóbulos rojos por defecto

corpuscular

Alteración en la hemoglobina

Talasemias: estudio de hemoglobinas

Drepanocitosis: estudio de hemoglobinas

Otras hemoglobinopatías

Beta-talasemia mayor

α β

β

α

Hb

A1

α

δ

δ

α

Hb

A2

α

γ

γ

α

Hb F

4 %

3 %

Cromosoma 11

materno Cromosoma 11

paterno

Gen cadena

β

Gen cadena

β

Talasemia mayor Hb A: 2α- 2β

Hb A2: 2α-2γ

Hb F: 2α - 2γ

Hb A: 2α- 2β

Hb A2: 2α-2γ

Hb F: 2α - 2γ

Hb A: 2α-β

Hb A2: 2α-2γ

Hb F: 2α - 2γ


Alteración en la membrana: morfología, estudio

de proteínas de membrana. A. familiares.

Esferocitosis, eliptocitosis

Hemólisis crónica compensada

Crisis hemolíticas (< 1 año, contexto

infecciones)

Crisis aplásicas por parvovirus B19

Litiasis biliares

Valorar esplenectomía > 5 años +/-

colecistectomía

Casos muy seleccionados

Pauta vacunal


Alteración enzimática

Déficit de glucosa-6-P-Dh

Déficit de piruvato kinasa

Asociación

confirmada

Asociación

posible

Asociación

dudosa

Antimaláricos Primaquina

Pamaquina

Cloroquina Mepacrina

Quinina

Sulfonas Dapsona

Nitrofurantoinas Nitrofurantoína

Antipiréticos /

Analgésicos

Acetanilida Aspirina Paracetamol

Fenacetina

Otros fármacos Acido

nadilíxico

Niridazol

Metiltionio

Fenazopiridina

Cotrimoxazol

Ciprofloxacino

Cloranfenicol

Análogos de vit

K

Acido

ascórbico

Mesalazina

Acido

aminosalicilico

Doxorubicina

Probenecid

Dimercaprol

Otros químicos Naftalina

2,4,6-TNT

Extracto de

Acalypha

indica

Caso clínico 3

Paciente de 5 años

Enviado por su pediatra

Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No

fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor

abdominal varios días atrás.

AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,

Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),

plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH

normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.

Caso clínico 3

Paciente de 5 años

Enviado por su pediatra

Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No

fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor

abdominal varios días atrás.

AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,

Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),

plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH

normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.

Ingesta de habas

Ingreso con hidratación y ácido fólico. Alta a las

48 horas tras ascenso de Hb a 8 g/dL de forma

espontánea

Caso clínico 4

Paciente de 10 meses sexo femenino

Enviada por su pediatra

No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y

anemia.

Familia procedente de la India.

Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,

esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente

abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,

reticulocitos 25%, Leucocitos 10.000/mmcc

(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.

Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 0.8 mg/dL. LDH

1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.

Caso clínico 4

Paciente de 10 meses sexo femenino

Enviada por su pediatra

No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y

anemia.

Familia procedente de la India.

Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,

esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente

abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,





TAD negativo

M.óptica: policromasia, dianocitos, esquistocitos

ESTUDIO HEMOGLOBINAS: Hb F 77%

Caso clínico 5

Paciente de 6 meses sexo masculino

Acuden a urgencias

Fiebre de varios días de evolución. Palidez

Familia de etnia gitana procedente de Portugal.

Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,

ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6

g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,





Caso clínico 5

Paciente de 6 meses sexo masculino

Acuden a urgencias

Fiebre de varios días de evolución. Palidez

Familia de etnia gitana procedente de Portugal.

Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,

ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6

g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,





TAD POSITIVO para IgG. Panaglutinina

Corticoterapia a 4 mg/kg/día

1 transfusión de 5 mL/Kg

Anèmia a l'edat pediàtrica

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