REPÚBLICA BOLIVARINA DE VENEZUELA

LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA

FACULTAD DE MEDICINA

" ALTERNATIVAS QUIRÚRGICAS EN EL QUISTE DELCOLÉDOCO "

Trabajo introducido ante el Consejo de la Facultad de Medicina de la Universidad delZulia, para optar al grado de DOCTOR EN CIENCIAS MEDICAS

Darío Montiel Reverol

Médico Especialista en Cirugía PediátricaC.l. No V-7.839.468

Maracaibo, Julio del 2010

"ALTERNATIVAS QUIRURGICAS EN EL QUISTE DEL COLEDOCO"

DEDICATORIA

A mis padres.

Papá, que como padre y profesor a la vez me orientó con amor y dedicación a la formación como Cirujano Pediatra.

Mamá, que con su amor siempre me dio una palabra de aliento en los momentos difíciles.

A mis hermanos, por sus buenos consejos.

A mi abuela Corina, quien a través de sus oraciones siempre estuvo pendiente de mí.

A mis sobrinos lsabella Carlota, Ramón Eduardo y Andrés Rodolfo.

En memoria, del Dr. Luis Guillermo Reverol Montero.

A todos los niños del mundo.

AGRADECIMIENTOS

A Dios, que a través de la fe y la esperanza me

proporcionó fuerza, voluntad y optimismo para

realizar este trabajo y finalizar mis estudios.

Al Hospital de Universitario de Maracaibo

(SAHUM), en especial al Servicio de Cirugía

Pediátrica, por brindarme una valiosa

información para la realización de este trabajo.

A mi asesor académico Dr. Freddy Enrique

Pachano Arenas, y a los evaluadores de la tesis

Dr. Luis E. Parodi Hueck, Dr. Jesús A.

Fernández Fernández, quienes me ayudaron a

alcanzar las metas establecidas.

A todos los niños del mundo.

INDICE GENERAL

DEDICATORIA ......................................................................................................

AGRADECIMIENTO .............................................................................................

INDICE GENERAL ................................................................................................

INDICE DE TABLAS .............................................................................................

ÍNDICE DE FIGURAS ...........................................................................................

VEREDICTO .........................................................................................................

RESUMEN .................................... .... ....................................................................

ABSTRACT ...........................................................................................................

~NTRODUCCI~N ..................................................................................................

Historia .............................................................................................................

Frecuencia ....................................................................................................... . . Clasíficacion Anatómica ...................................................................................

Etiología y patogenia .................................. .... ...............................................

Patogenia .........................................................................................................

Patología ..........................................................................................................

Diagnostico ......................................................................................................

A.-Diagnostico pre natal ...................................................................................

B.-Diagnostico post natal .................................................................................

Cuadro Clínico .................................................................................................

Estudios de Laboratorio ...................................................................................

Imágenes .........................................................................................................

Tratamiento Quirúrgico ....................................................................................

MATERIAL Y METODOS ......................................................................................

ANEXOS ...............................................................................................................

Discusión de Resultados ................................................................................

CONCLUSIONES .................................................................................................

BIBLIOGRAF~A .....................................................................................................

INDICE DE TABLAS

TABLA No 1 .

TABLA N o 2 .

TABLA No 3 .

TABLA N o 4 .

TABlA No 5 .

TABLA No 6 .

TABLA No 7 .

TABLA No 8 .

TABLA No 9 .

TABLA No 10 .

TABLA No 11 .

TABLA No 12 .

SEXO .................................................................................

EDAD AL INICIO DE LOS SINTOMAS ..............................

FORMA DE PRESENTACION .........................................

SINTOMAS Y SIGNOS ......................................................

IMÁGENES ........................................................................

TOMOGRAFIA (TAC) .........................................................

LABORATORIO .................................................................

TIPO DE QUISTE ...............................................................

TRATAMIENTO QUIRURGlCO .........................................

COMPLlCAClONES ...........................................................

RESULTADOS ...................................................................

...................................................................... SOBREVIDA

INDICE DE FIGURAS

FIGURA No 1 MODIFICACIÓN DE TODDANI A LA CASIFICACIÓN

DE ALONSO LEJ .................................................................. 14

FIGURA No 2 CLASIFICACIÓN DE LOS QUISTES DEL COLEDOCO

CON PANCREÁTICO BlLlAR MALA UNIÓN (PBMU) ......... 14

FIGURA No 3 ClSTOYEYUNOSTOMlA EN Y DE ROUX ............................ 23

.................... FIGURA No 4 HEPATICOYEYUNOSTOMIA EN Y DE ROUX 23

FIGURA No 5 CISTOYEYUNOSTOMIA ..................................................... 23

RESUMEN

Montiel, R.; Darío R. "ALTERNATIVAS QUlRURGlCAS EN ELQUISTE DEL COLEDOCO"

Servicio de Cirugía Pediátrica del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo (Venezuela)

Ei conducio Coiiécioco es asienio cie aigunas paioiogías, enire ias que iigura ia presencia ue cuerpos extraños: Pahsitos y cálculos y la aatresia de vías biliares. En algunos casos se presenta una patología propia del conducto que es conocida como QUISTE DEL COiEüVCV. Es una rara anomaiía congénita, que en e¡ mundo occidental tiene una frecuencia aproximadamente de 1 x cada 2 millones de recién nacidos vivos y predomina en el sexo femenino sobre el masculino 4:l. La etiología aún no ha sido establecida de manera definitiva. La Wria más aceptada es una unión anomal entre el uslédocs y el conducto pancreático, que produce un conducto común de más de 1-m de fongitud que predispone a diiatacbnes del cofédoco. Se presentan quince casos tratados en e! Servicio de Cirugía p e d i i c a del Hospital Un- Nersitano de Maracaibo entre 1988 y 2008.Todos fueron hembras. 3 tenían menos de un año (20 %); 8 enúe 1 y 5 años (53,66%); 3 entre 5 y 10 años (m) y 1 más de 10 años (6,66%). En 5 casos el comienzo de fos síntomas fue antes del primer año ( F m a infantil 33,30%) y en 10 casos los síntomas comenzaron después del primer año (Forma adulta 67,70 %). Los síntomas fueron los siguientes: Dotar abdominal 10, kpatomegalia 9, ictericia 7, coiuria y masa en hipocondrio derecho 5, acolía, fiebre y palidez en 3 casos, vómitos en 2 y esplenomegalia enl. En reiación a ius haihzgos de imágenes fueron iUs siguientes ditata& biliar extra hepática en 9 casos, quiste sub hqx%m en 9, vesícula &lar m a l en 6 , vesícula bKir dilatada en 3, vesícufa &bar &a& en 2, hígado cínób en 2 e hígado nomal en 4, imágenes esbs encontradas en el ecograma hepato- bitiopancreático. La cdangixemmncia mosfrb ias mismas imágenes en 5 estudh practicados. tos mitados del taboratorio se centraron en fa &VaCjitn de la Bílírrubina total y directa. El tipo de Quiste encontrado en nuestra serie fue el Típo i en todos b casos (15) (100Y0)). En 14 casas se practicó la extkpadm total del Q u e con anastcmmsk k p a b yeyunostomía en y de Roux (93,4944 y en uno extípx5b parcial áel quiste (6,6%).14 casas se curaron (93,496) y en uno hubo +a (5,6%), entre las cxxnpfícaciones figuran una dehiscencia de la stnastzmds kpateyeyunaf (6,6%) y una e v e n M post opemtcwia (6,6%) ambas en el mismo paciente. La sobrevida fue del 100%.

ABS I KAG I

Montiel, R.; Darío R. "SURGICAL ALTERNATIVES IN THE COLEDOCO CYST"

Autonomous Sewice Pediatric Surgerv Sewice Maracaibo University hospital (Venezuela)

I ne conaurr bnoieaocnus is a sear OT some parnojogles, among wnicn 11 appears rne presence of strange bodies: Parasites and stones and the atresia of biliary path. In some cases appears a proper pathology of the conduit that is known as CYST OF THE CHOLEDOCHUS. It is a rare congenitai anornaiy, wnicn in iine western woria nas airequency approxirnateiy oi i x every Z miilion alive newbom babies and prevails in the feminine sex over the masculine one 43. The etiology still has not been established in a deíinitive way. The most recognized theory is an átiiüli I iái UI iiui i kiweer I ii le ci iuieÚuU tus dl I L ~ U le p d ~ aci eéii~. WI ~Liuii, W; lici I VI &urna d

common conduit of more than 15mm of length that it predisposes to diiations of the choledochus. Fifteen cases were treated in the Pediatric Surgery Sewice of the Maracaibo University Hospital

.a*-

Deiween iyoo anci 2666. ñii ine cases were iernaies. 3 were iess inan one year (26Y/ój, ü between 1 and 5 years (53,66%); 3 between 5 and 10 years (20%) and 1 more than 10 years (6'66%). In 5 cases the beginning of the symptoms was before the íirst year (Infantile Form 33, 3ú%j anci in i ú cases ihe sympioms Degan afier ine ñrst year (Hciuii Form 6i,iú;/ój. Tne symptoms w r e the foilowing ones: Abdominal pain 10, hepatomegaly 9, jaundice 7, choluria and mass in the right hypochondrium 5, achoiia, fever and paieness in 3 cases, vomiting in 2 ana splenomegaly rnl. tn reiatlon to tne finarngs 01 rrnages, mey were tne tot~owng: Dtitary extra hepatic dilation in 9 cases, cyst sub hepatic m 9, biliary normal vesicle in 6, biliary veside diiated in 3, biliary vesicle leaned in 2, cirrhotic liver in 2 and normal fiver in 4, these images were found in the Hepato-Bilio-Pancreatic echogram. The cholangio resonance showed the same cmages rn 5 sWies camed out The resutts of tbe laboratory were centered on aie elevation of the entire and direct Biiirubin. The type of Cyst found in our series was the Type f in alf the cases (15) (100%). In 24 cases the entire eradication of the Cyst was practiced with anastomosis hepato- jejunostomy in and of the Rota (93,4 %) and in one partial eradication of the cyst (6,6 %). 34 cases were cured (93,4 %) and in one there was improvement (6,6 %), among the comptications they represent is a dehiscence of &e anastomosis hepato- jejuna.1 (6,6 %) and a post surgery eventration (6,6 %) both in the same patient. The survival rate was 100 %.

El conducto Colédoco es asiento de algunas patologías, entre las que figura la

presencia de cuerpos extraños: Parásitos y cálculos y la atresia de vías biliares. Entre

los parásitos figura la ascaridiasis biliar, con localización de los áscaris en la vesícula

biliar, los conductos biliares y el hígado. El tratamiento usualmente es médico a base de

Albendazol a altas dosis. La litiasis coledocjana proviene de cálculos en la vesícula

biliar y la atresia de vías biliares se asienta en todos los conductos biliares excretores.

Solo el QUISTE DEL COLEDOCO es una patología propia de ese conducto, siendo

esto el tema de esta tesis.

Ei quisre uei coiécioco o aiiaración áeí Conáucro Miar Común j¿Srv) es una

anomalía bastante poco común, aun cuando ha sido descrita en varias publicaciones.

Los rasgos patológicos de esta condición, incluyen una anómala unión con el conducto

pancreático, dilatación de los conductos biliares intra hepáticos con o sin estenosis

hacia abajo y varios grados de fibrosis hepática.

Historia

A pesar de que fue descrita por primera vez por VATER Y EZLER en 1872 (l),

DOUGLAS (2) publicó la primera descripción clínica completa en una paciente en

1853.En 1959 ALONSO LEJ (3) y colaboradores publicaron una extensa revisión de 94

casos de la literatura y añadió dos casos de su propia casuística y los clasificó en tres

tipos: Tipo I Fusiforme, Tipo 11 Divertículo del Colédoco y Tipo III El Coledococele

(Dilatación del extremo dista1 del colédoco).

Frecuencia

En las publicaciones donde hay prevalencia del quiste del colédoco, aparece

aproximadamente en I x 300 al X 1000 nacidos vivos. Es más común en ei Japón y

Asia ('1 1) y AMAGUGtir y coraboradores en una revisron de 1204 casos ,encontraron

que las 2/3 partes eran del Japón (12).E1 tipo 1 es el más frecuente En los tipos I y 1V

jáiiaiación iusiiorme con o sin aiiaiación ae ios conaucros inira nepaiicosj,ia reiación ae

mujeres a hombres fue de 4:I.Sin embargo los tipos II (Divertículo del colédoco),lll

(Coledococele ) y V (Dilatación de los conductos biliares intra hepáticos), la frecuencia

es igual en ambos sexos.

Clasificación anatómica

Existen cinco formas comunes del Quiste del Colédoco, propuestas por TODANI

(8) y O'NEIL (9) encontrándose variaciones y combinaciones de ellos, basados en el

análisis de los hallazgos de la colangiografía. Estos son:

Tipo l.- Sacular o dilatación fusiforme del conducto biliar extra hepático.

Representa el 85% de todos los casos reportados. La dilatación puede ser esférica (la),

segmentaria (lb) o fusiforme (lc).En esta forma de anomalía la vesícula biliar entra en

el colédoco; los conductos hepáticos derecho e izquierdo y los intra hepáticos son

normales. La configuración Sacular o fusiforme dependen del grado de obstrucción

ante natal en la ampolla de Váter. Este tipo es prácticamente el único que puede

diagnosticarse pre natalmente por ultra sonido.

Tipo 11.- Es una malformación diverticular del conducto biliar común, pero los

conductos biliares intra y extra hepáticos son normales. El quiste díverticular puede ser

pequeño, grande o largo.

Tipo 111.- Este tipo de Quiste del Colédoco es usualmente referido como

Coledococele, el cual habitualmente es intra duodenal, pero ocasionalmente es intra

pancreático .Los conductos hepáticos intra y extra hepáticos son normales y el

conducto biliar común generalmente entra en el colédoco dentro de la pared duodenal.

Esta entidad ha sido considerada como una forma de duplicación duodenal, pero no

explica los casos intra pancreáticos.

En la mayoría de los casos tipo 111 el conducto biliar común y el conducto principal

pancreático entran al colédoco separadamente y sus aberturas son estenóticas, debido

a ~nflamación crónica .El Colédoco se drena en la luz del duodeno a través de una

apertura estrecha. Esta es la modalidad menos frecuente.

TIPO !V.-Dilatación quística fusiforme del conducto biliar principal, relacionado con

dilataciones quísticas fusiformes o saculares de los conductos biliares intra hepáticos se

sub dividen en Tipo IV A, que presenta múltiples quistes tanto intra como extra

hepáticos y Tipo IV B que presenta solo múltiples quistes extra hepáticos .Este tipo IV

es considerado una variante del tipo I llamado también forma Frustrante.

TIPO V.-Existe dilatación simple o múltiples de los conductos intra hepáticos con

normalidad del árbol biliar extra hepático. Cuando los quistes intra hepáticos están

asociados a fibrosis hepática, ha sido denominada Enfermedad de Caroli. La diferencia

entre Enfermedad de Caroli y la fibrosis o Poliquistosis del hígado está en que los quistes

dentro del hígado comunican con el sistema biliar. Mientras que en la Enfermedad Fibro-

quística, los quistes se llenan de bilis pero ellos no comunican con el árbol biliar

Las 5 Formas de quiste de Colédoco vistas a la mlangiograiia. ModificaciQn de TODANI a la clasificacii9n de ALONSO LEJ

".,'% -.- R

CiasiRcacion de los quistes del cólhdocr, Eon Pancreántico~iliar-MaIaYnibn (PBMU). A- Dilasación Quístiw. B.- Fusiforme. C.- Forma Frumnte. D.- Diverticulo. E.- Csledomcele. F.- Dilatacion intrahepática.

i." d.+

.# 4

D E

Otras formas y sub grupos se han descrito basados en los hallazgos

colangiográficos de los conductos intra hepáticos y la presencia de un largo conducto

común entre el hígado y el páncreas ,llamado MALA UNION PANCREATICO-BILIAR

(PBMU) (13-14).TODANl Y MILANO, basados en estos hallazgos clasificaron los

quistes del colédoco en:

l. Forma Frustante.

II. Fusiforme del Conducto Biliar

lll. Forma Frustrante

IV. Divertículo del Colédoco.

V. Coledococele.

VI. Dilatación intra hepática de los Conductos Biliares. Enfermedad de Caroli

La mayoría de los Quistes del ColcSdsco están asociados al PBMU, principalmente

las formas Sacular y Fusiforme (FFCCs). En los Tipos 11, 111 y IV de la clasificación de

TODANI y O'NEIL, el Colédoco y el conducto pancreático entran al duodeno

separadamente.

Etiología y patogenia

La causa exacta de los Quistes del Colédoco, no es conocida. Muchos autores

consideran que son congénitos, debido a que la mayoría son diagnosticados en

lactantes y niños. Sin embargo en vista de que el 20% aproximadamente se

diagnostican en adultos y edad avanzada, varias teorías se han formulado, entre las

que figuran:

1 .- La debilidad de la pared del conducto biliar.

2.- Obstrucción distal del Colédoco.

3.- Combinación de la obstrucción y la debilidad de la pared.

4.- El reflujo de enzimas pancreáticas al conducto biliar principal, secundario a una

anomalía del cruce bilio-pancreático.

BABBflT (1 5) en 1969 seguido por TODANI (16) identificaron una anomalía del

drenaje del sistema ductal pancreático-biliar encontrado en un 65 a 80 % de los

pacientes con Quiste del Coiédoco. En esos pacientes el pequeño conducto biliar

principal entra al conducto pancreático a 2 ó 3.5 cm de la ampolla de Váter, mientras

que el canal común normal es de 5 mm o menos. Esto ocasiona un mal funcionamiento

del esfínter de Oddi. La presión en el conducto pancreático es de 30-50 cm de agua,

superior a la del conducto biliar principal que es de 25 a30 cms de agua, favoreciendo

reflujo de las secreciones pancreáticas al Colédoco. Además se observa alto contenido

de amilasa en el líquido del quiste. El reflujo conduce al daño del epitelio por las

enzimas pancreáticas con las subsecuente debilidad, disolución de la pared y su

dilatación. En esta condición el conducto pancreático entra al conducto biliar común

fuera de la musculatura circular de la ampolla de Váter.

Tomando todos los estudios existentes hay evidencias que soportan el concepto de

que la obstrucción distal combinada con el reflujo bilio-pancreático in útero, es el

responsable de la degenerativa dilatación del sistema ductal extra hepático. Sin embargo

es reconocido que un número de paciente que tienen una Mala Unión Pancreático Biliar

(PBMU) y altos niveles de amilasa en la vesícula biliar, no presentan dilatación del sistema

biliar. El diagnostico del Quiste del Cofédoco quizás se produce tan temprano como al 5 O

mes de la gestación ,que en ese periodo el páncreas fetal no produce enzimas

funcionantes. Así pues el exacto papel de los fluidos pancreáticos no está claro

.Investigaciones en fetos humanos demostraron que la unión pancreátim-biliar está

localizada fuera de la pared duodenal antes de la 8' semana de gestación y luego migra

normalmente dirigiéndose a la luz del duodeno, sugiriendo que la PBMU puede persistir

como el resultado de la detención de la migración .Basado en estos estudios .TODANI (16)

considera que la PBMU combinada con estenosis congénita ,es la base causativa del

Quiste del Colédoco antes de la destrucción causada por el reflujo del liquido pancreático.

La mayoría de las teorías e han formulado para explicar la causa que origina el

tipo Fusiforme, pero no los otros tipos. Con respecto a las otras formas de Quiste del

Colédoco, se han sugerido que la clasificación no es necesario relacionarla con una

causa común. También se ha sugerido que el D~ertículo es el remanente de una etapa

temprana del desarrollo del conducto biliar que representa más una cadena de células

que un conducto tubular. En relación al Coledococele, entre las causas sugeridas se

incluye como un simple divertículo ocurrido entre la ampolla y tos componentes del

conducto común del esfínter de Oddi como resultado de la obstrucción de la ampolla o

puede representar una duplicación duodenat congénita que se origina cerca de la

ampolla .Los quistes intra Hepáticas son el final de la acción del reflujo enzimática in

útero o un éxtasis primario que aun es desconocido

Patogenia

Varias teorías han sido propuestas para la etiología del Quiste del Colédoco, que

han sido señaladas como probables causas (6)

1 .- Debilidad congénita de la pared del conducto biliar.

2.- Una anormal proliferación durante el desarrollo embrionario ductal y

3.- Una obstrucción congénita.

Según YOTSUYAGANI (7) hay una anormal proliferación del epitelio celular del

primitivo colédoco durante el estado embrionario cuando la estructura es un cordón sólido

.Esta proliferación es más prominente en el segmento superior que en inferior. Cuando la

recanalización ocurre en un periodo tardío, el segmento superior es anormalmente ancho

con una relativa estrechez en la porción dista1 final. Sin embargo la existencia de la etapa

sólida no ha sido demostrada en preparaciones embriológicas Las dilataciones varían en

tamaño y anchura y pueden estar localizadas intra hepáticas hallazgos microscópicos

están relacionados a los cambios ocurridos en el espacio portal después de episodios de

colangitis .Infiltración o inflamación celular, varios grados de fibrosis, reduplicación de los

conductos biliares y colestasis de bs espacios portales son los más frecuentes

encontrados. La arquitectura lobulillar del hígado es preservada.

En 1969 la llamada teoría del "Largo Canal Común "(PBMU) fue propuesta como un

nuevo concepto. El PBMU permite el reflujo de enzimas pancreáticas dentro del canal

biliar, que conduce a la disrupción de la pared del conducto. Esta teoría se basa en el atto

contenido de amilasa en el liquido aspirado del quiste del colédoco. En teoría el conducto

biliar se toma obstruido a causa del edema y fibrosis por reflujo panaeático.

Patología.

Cortes histológicos de la pared del quiste demuestran una estructura de denso

tejido conectivo intra celular con fibras de musculo. En muchas oportunidades algún

grado de inflamación es notado que es significativamente menor en los pacientes más

jóvenes, entre 8 y 10 años de edad que en los niños mayores. Displasia de la mucosa

del conducto biliar sin carcinoma es frecuentemente encontrado. Además también se

observan cambios metaplásicos, tales como: mucosidad celular, células en copa y

células en pana de vidrio. Los cambios histológicos son iguales en todas las formas de

quistes del colédoco, con excepción del coledococele.

En este tipo de quiste, la histología es más comúnmente de mucosa duodenal y

solo ocasionalmente se parece a un conducto biliar. Aunque la vesícula biliar es

generalmente normal, en apariencia en cortes histológicos cálculos y barro biliar

pueden ser vistos en el conducto biliar y ocasionalmente en los conductos biliares intra

hepáticos en pacientes viejos. La vesícula biliar en pacientes con PBM, muestra

colecistitis, colesterolasis, adenomiosis o adenomiomatosis, pólipos, incluyendo

adenomas e hiperplasia epitelial. La mucosa de la vesícula biliar está caracterizada por

presentar hiperemia epitelial difusa con o sin metaplasia. Muchos infantes con Quiste

del Colédoco tienen una completa o casi completa obstrucción a nivel del duodeno,

mientras que pacientes viejos .tienen un evidente conducto distal común. Estudios

realizados por SUDA, MATSUMOTO Y MILANO (17) sugieren que ese segmento

estrecho es derivado del conducto pancreático ventral.

El hígado en estos pacientes generalmente varía con la edad. En recién nacidos la

histología es normal o hay una ligera proliferación biliar y fibrosis. La atresia biliar está

ocasionalmente asociada al quiste del colédoco. Neoplasias malignas en el quiste

pueden aparecer distal al conducto biliar dilatado en la pared del quiste (en pacientes

con cisto-yeyunostomía) o en los conductos biliares intra hepáticos .El riesgo de cáncer

está en relación con la edad. Es más de 20 veces más frecuente en comparación con la

población sana. La aparición el cáncer en el árbol biliar en pacientes sometidos a

cirugía antes de la edad de 10 anos es de 0.7 %; entre 11 y 20 años es de 6.8 % y

después de los 20 años es de 14.3 %.

La escisión total del quiste no impide el riesgo de malignidad en los restantes

conductos biliares, pudiendo desarrollarse en las zonas del árbol biliar alejadas del

quiste como la vesícula biliar y el terminal del conducto común. Cualquier tipo de quiste

es susceptible de ser asiento de malignidad, pero la mayor prevalencia se observa en

los tipos 1, IV y V. Entre los factores que pueden favorecer la aparición del cáncer,

figuran el éxtasis prolongado de la bilis y la inflamación crónica de la pared del quiste.

La inflamación y los cambios metaplásicos aumentan con la edad, que son

frecuentemente observados en asociación con el carcinoma de los conductos biliares.

El tipo de tumor que se Observa más frecuentemente es el carcinoma adeno-escamoso

y ocasionalmente el carcinoma de células pequeñas. En vista del alto riesgo de

malignidad en estos pacientes, aún después de la cirugía se justifica una estrecha

vigilancia en todos los casos de quiste del colédoco.

Diagnostico

A. Diagnostico pre natal.

Con el uso de la ecografía pre natal, un número cada vez mayor de quistes del

colédoco. Se han reportado. Estos estudios hechos entre las semanas 15 a la 37,sugieren

fuertemente que el quiste se desarrolla en la mitad de la gestación, el cual puede

corresponder a un periodo necesario para que las enzimas produzcan daño al árbol biliar

.Sin embargo no todos los fetos son susceptibles a los efectos del reflujo pancreático-biliar.

Los primeros quistes se detectaron en un feto de 15 semanas de gestación, que puede

corresponder a la formación de enzimas pancreáticas. Una demostración pre natal de una

estructura quística inferior al hígado sugiere fuertemente el diagnostico.

8. Diagnostico post natal.

Cuadro Clínico.

El quiste del colédoco puede ser diagnosticado a cualquier edad, incluso in útero

con estudios pre natales, sin embargo la mayoría de los pacientes comienzan síntomas

dentro de la primera década de la vida. Las manifestaciones difieren de acuerdo a la

edad de aparición de los primeros síntomas.

El cuadro clínico está caracterizado por dolor (60%); masa en el cuadrante

superior derecho (80%) e ictericia (80%).Esta triada se presenta en el 60% de

los casos.

Dos distintos grupos de pacientes existen con respecto a la edad de presentación

(18-19).EI primer grupo es el llamado Infantil que incluye los casos pre natales y los

menores de un ano con o sin evidente hepatomegalia ni masa, pero presentan ictericia

obstructiva con acolia en heces .Este cuadro es indistinguible de la atresia de vías

biliares en ausencia de una masa palpable en el lado derecho del abdomen. Sin

embargo la masa quística por lo general puede ser detectada ya sea por examen físico

o por ecografía. Este hallazgo sugiere el diagnostico de quiste del colédoco en lactantes

con un diagnostico pre natal de quiste del colédoco, en donde la ictericia no se

manifiesta hasta 1 a 3 semanas después de! nacimiento.

En los niños mayores de un ano (forma Adulta) por lo general tiene uno o más

componentes de la clásica triada: Ictericia, Dolor y una masa palpable. Toda la triada

está presente en menos del 30 % de los pacientes (19).La ictérica es intermitente y a

menudo asociada a dotor abdominal vago. El dolor ha sido descrito como similar al de

la colangitis recurrente o pancreatitis leve. Un quiste del colédoco sin diagnostico puede

conducir a una coledocolitiasis, a una cirrosis hepática con hipertensión portal, la

ruptura del quiste o a un carcinoma biliar. Todo niño que ha tenido una pancreatitis

debe ser evaluado para descartar la presencia de un quiste del colédoco

Estudios de Laboratorio.

Los exámenes de laboratorio que pueden ser útiles para el diagnóstico y

evaluación pre operatoria de un paciente con quiste del colédoco son: Bilirrubina

Directa, Bilirrubina Total, Fosfatasas Alcalinas, Aspartato Aminotransferasa sérica

(AST), Alanina Aminotranferasa (ALT), Ganma Glutamil Transpeptidasa (GGT), perfiles

de coagulación y un recuento hemático completo .Moderada elevación de la amilasa

sérica se ha observado ocasionalmente y generalmente en las formas adultas.

Imágenes.

Los estudios de imágenes son la piedra angular para el diagnostico de los quistes

del colédoco. La Ecografía es el mejor estudio inicial (12).En los recién nacidos puede

ser la única prueba necesaria, pudiendo demostrar los cambios en los conductos

biliares así como en el hígado. La Colangiopancreatografia retrograda (Cpre) se usa

ocasionalmente en niños mayores .Demuestra claramente la anatomía del cruce bilio

pancreático (8-20) y puede demostrar la frecuencia del canal común entre el páncreas y

el conducto biliar. El ultrasonido o Colangiografia Nuclear Magnética (MRCP) ha

suplantado en gran medida a la CEPRE como prueba diagnóstica de elección porque

ofrece alta resolución, imágenes detalladas de la anatomía es no invasiva y no

presenta complicaciones como la Pancreatitis después del procedimiento.

EI ultrasonido seguido del cintilograma con tecnecio 99 m acido disopropylimino-

diacetico (DISIDA) detecta la mayoría de los quistes con una sensibilidad entre 90 y 100%

y una especificidad entre 73 y 100%.0tra ventaja es que es capaz de demostrar los

cambios en el calibre de los conductos biliares y pancreáticos y provee información acerca

del status del hígado en términos de densidad. Además los estudios con DISIDA pueden

demostrar la lentitud de la excreción y el retardo del drenaje hacia el intestino .Cuando la

obstrucción es completa el drenaje hacia el intestino no es visto. Una adicional ventaja del

DlSlDA es que no solo da información sobre las lesiones anatómicas sino que también nos

da información fisiológica relativa al funcionamiento del parénquima hepático.

En pacientes mayores con dilatación de las vías biliares intra hepáticas(1HBD) y

severa ictericia se puede practicar la Colangiografía Transhepática Percutánea cuando

se sospecha un quiste del colédoco o en aquellos con quiste intrahepáticos

.Independientemente de la técnica Quirúrgica utilizada debe hacerse una

Colangiografía operatoria que es capaz de darnos una más exacta información

anatómica y que cirugía debe hacerse .La Colangiografía Operatoria puede hacerse

bien sea a través de la vesícula biliar o directamente en el conducto biliar dilatado, pero

es importante buscar el reflujo del material de contraste dentro del sistema ductal

intrahepáticos y determinar si tales anomalías intrahepáticos están asociadas a

obstrucción proximal ductal o coexisten quistes intra hepáticos. La TomografÍa

Computada puede ser útil para delinear el quiste y relación con estructuras vecinas.

Tratamiento Quirúrgico.

El momento de la intervención después del nacimiento en pacientes

diagnosticados in útero ha sido controversial. Algunos pacientes han sido operados en

un average de 6 semanas (21) concluyendo que el manejo operatorio del quiste del

colédoco a temprana edad es efectivo a largo plazo aun en pacientes asintomáticos.

Otros prefieren intervenir los pacientes a la 1 o 2 semanas de vida debido a la

frecuencia de la fibrosis hepática aun al momento del nacimiento, que se conoce es

reversible con la remoción del quiste así como las potenciales complicaciones por

alargamiento del quiste y su perforación.

El tratamiento de los quistes del colédoco es quirúrgico salvo el tipo V intra

hepático con múltiples quistes, que pueden beneficiarse de un tratamiento médico por

un periodo variable de tiempo.

En el pasado la aspiración y el drenaje externo se utilizo ampliamente porque la

mayoría de los pacientes estaban muy enfermos y un simple y rápido procedimiento

era conveniente. Este tipo de tratamiento resultó infructuoso debido a numerosas

complicaciones incluidas los reiterados episodios de colangitis y fístulas biliares. Las

tasas de mortalidad eran muy altas (1 1-19-20-21).La completa escisión del quiste con

drenaje interno hepáticoduodenostomia fue inicialmente descrita por MC WHORTER

en 1924.Sin embargo tuvo una inaceptable mortalidad.

La cisto-yeyunostomía fue luego preconizada tratando de disminuir el reflujo hacia

las vías biliares asociado a complicaciones. Aunque la mortalidad fue disminuyendo, el

riesgo de degeneración maligna dentro del remanente del quiste hizo abandonar esta

técnica .El carcinoma biliar ha sido encontrado en un 2.5% a un 4.7% en pacientes con

quiste de colédoco aproximadamente la mitad de ellos desarrollado en pacientes con

drenaje previo. De manera pues que el drenaje interno ya sea por Cistoduodenostomía

o por Cistoyeyunostomía en Y de Roux han provocado una alta incidencia de cálculos,

colangitis recurrente, estenosis de las anastomosis y carcinoma del quiste de los

pacientes previamente tratados con cualquiera de las dos anastomosis, la cisto-

duodenostomía o la cisto-yeyunostomía, ya que dejan el quiste 65% siguen siendo

sintomáticos y el 40% necesitan repetir la intervención en fecha posterior (22-23).

Colangitis recurrente y la inflamación crónica en el resto del quiste eventualmente

producen metaplasia que conducen a la transformación maligna.

Hepatico-YeyunostsmZa en Y de Roux Cisto-Ycyunostomía an Y ds Rmux

Consecuencialmente el tratamiento quirúrgico actual es la Total Escisión del

Quiste con drenaje interno a través de una Hepatico-Yeyunostomía en Y de Roux como

lo describió SAlTO en 1966 para los tipos 1, II y IV. Este procedimiento implica la

extirpación de la parte dista! del conducto biliar común (CDB) bloqueando el reflujo de

enzimas pancreáticas en la vía biliar con lo que disminuye la incidencia de carcinoma

del conducto biliar.

MATERIAL Y METODOS

Se realizó un estudio prospectivo y analítico, en el Servicio de Cirugía pediátrica

del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo. Entre los años 1988 y 2008.

Se incluyeron en este estudio durante ese lapso de tiempo 15 pacientes, todos de sexo

femenino que se presentaron por la emergencia o consulta externa de Cirugía

Pediátrica del Hospital, posterior a la presencia de síntomas que se describirán en las

tablas anexas. Todos los pacientes fueron diagnosticados en el Servicio de Cirugía

Pediátrica y fueron sometidos a múltiples estudios diagnósticos y posteriormente a

cirugía abierta. Los resultados se expresan en porcentajes simples y frecuencia.

ANEXOS

1. TABLAS Y GRÁFICOS.

DISTRIBUCIÓN POR SEXO.

I Femenino 15 1 O0 I Masculino

Total

l femenino

lMwculiao C

EDAD INICIO DE LOS SINTOMAS

N- Casos %

Menor la

I Menor la

M 1-Sa

13 5-10a

U Mas de 10a

I Total i

1 -!ja

5-1 Oa

Más de 1 Oa

Total

8

3

1

15

53,66

20

6,34

100

FORMA DE PRESENTACION

1 Menor la 5 33.30 1

Forma Infantil

Mas 1 a

Forma Adulta

1

H Menor 18 Forma Infantil

Mas 1 a Forma Adulta

SINTOMAS Y SIGNOS

Dolor Abdominal

Hepatomegalia

Ictericia

Coluria

Masa en Hip. Der.

Acolia

Fiebre

Palidez

Vom itos

Esplenomegalia

N- Casos %

I Dolor Abdominal

m hepatomegalia

Ci Ictericia

U Coluria

I Masa en Hip. Der.

I Acolia

II Fiebre

O Palidez

I Vómitos

I Esplenomegalia

1 1 Quiste sub Hepático 911 1

Dilatación Biliar Extrahepática

Vesícula Biliar Normal 611 1

Vesícula Biliar Dilatada 311 1

Vesícula Biliar Acodada 211 1

Hígado Cirrótico 211 1

Hígado Normal 411 1

TAC

PKkntes %

LABORATORIO

lMíATAClON DEL C O L E W

Normal

Elevada

Total Directa

@Normal

Elevada u

TIPO DE QUISTE

N- Casos %

TRATAMIENTO QUlRURGlCO

Extirpación del quiste+ Hepático-yeyunostomía en y de 13 86,8

Roux

Extirpación parcial del quiste+ Hepático-yeyunostomía 1 6,6

en y de Roux

Cistoyeyunostomía 1 6,6

Total 15 1 O0

I Extirpación del quiste+ Hepático- yeyunostomía en y de Roux

4 Extirpación parcial del quiste+ Hepático-yeyunostomia en y de Roux

0 Cistoyeyunostomía

MO Casos % I l

COMPLICACIONES

Anastomosis

Eventración Post-Operatoria 1

E4 Dehiscencia de la Anastomosis

U Eventración Post-Operatoria

96

RESULTADOS

I Mejoría 2 13,2 1

I Curacih

II Mejoría C

Muertos O 0%

Total 15 100%

DISCUSIÓN DE RESULTADOS

El quiste del colédoco es una anomalía poco frecuente, caracterizada por

dilatación de los conductos biliares excretores, las cuales pueden ser segmentarias u

ocurrir el todos los conductos. La causa exacta no es aun conocida y algunos

consideran que es una afección congénita ya que solo el 20% de los casos se

diagnostica en los adultos. La frecuencia en el mundo occidental es de 1 x cada 1000

nacidos vivos, mientras que en las regiones donde hay prevalencia del quiste (Asia) es

de 1 x cada 300 nacidos vivos. Varias teorías tratan de explicar su génesis:l).-debilidad

de la pared de los conductos biliares .2).-Obstrucción distal el coledoco.3).-Combinación

de obstrucción y debilidad de la pared y 4).-Reflujo de enzimas pancreáticas al

conducto biliar principal secundario a una anomalía del cruce bilio-pancreático .BABBIT

(15) seguido por TODANI (16) identificaron una anomalía del drenaje del sistema ductal

pancreático -biliar en la mayoría de pacientes con Quiste del Colédoco. Además, se ha

observado alto contenido de amilasa en el líquido del quiste. El reflujo conduce al daño

del epitelio por las enzimas pancreáticas con la subsecuente debilidad, disolución de la

pared y su dilatación. TODANI (16) considera que la PBMU, que es la presencia de un

largo conducto común entre el hígado y el páncreas llamado Mala Unión Pancrático-

Biliar combinada con estenosis congénita, es la base causativa del Quiste del Colédoco

antes que la destrucción causada por el reflujo de líquido pancreático.

La primera clasificación la hizo ALONSO LEJ (3) en tres tipos: Tipo I Fuiforme,Tipo

If Divertículo del Colédoco y tipo III El coledococele.TODANI (8) i O,NEIL(') propusieron

la Clasificación Anatómica basada en los hallazgos de la colangiografia en Tipo 1

Sacular, Tipo II Divertículo del colédoco, Tipo 111 Coledococele, Tipo IV Dilatación

Quística Fusiforme. Se sub divide en tipo A con quistes intra y extra hepáticos y el tipo

B con quistes solo quistes múltiples extrahepaticos.Tipo V Dilatación quística de los

conductos biliares intra hepáticos, con normalidad del árbol biliar extrahepatico. Cuando

está asociado a fibrosis hepática, ha sido denominado Enfermedad de Caroli.

Alteraciones histológicas aparecen en las paredes del quiste: denso tejido

conectivo, algún grado de inflamación, displasia de la mucosa y neoplasias malignas

que incluso pueden aparecer distal al conducto biliar dilatado. El riesgo de cáncer esta

en relación con la edad. Es más de 20 veces más frecuente que en la población sana.

Puede ser diagnosticado a cualquier edad, incluso in útero con estudios pre

natales. Sin embargo la mayoría de los casos comienzan su sintomatología dentro de la

primera década de la vida. El cuadro clínico está caracterizado por la triada sintomática

de dolor (60%), masa en el HD (80%) e ictericia (80 %).Los tres síntomas se presentan

juntos en el 6) % de tos casos.

El tratamiento de los quistes del colédoco es quirúrgico, salvo I tipo V

intrahepatico con múltiples quistes que puede beneficiarse de un tratamiento médico

por un periodo variable de tiempo. La completa escisión del quiste con drenaje interno

hepático-duodenostomia fue inicialmente descrita por MC WHORTERN en 1924.La

cistoyeyunostomia fue luego preconizada. Ambas técnicas han provocado una alta

incidencia de cálculos, colangitis recurrente, estenosis de la anastomosis y carcinoma

del quiste Consecuencialmente el tratamiento quirúrgico actual es fa Total Escisión del

Quiste con drenaje interno a través de una Hepatico-Yeyunostomía en Y de Roux (4)

como lo describió SAlTO en 1966 para los tipos 1, 11 y 1V. Este procedimiento implica la

extirpación de ia parte dista1 del conducto biliar común (CDB) bloqueando el reflujo de

enzimas pancreáticas en la vía biliar con lo que disminuye la incidencia de carcinoma

del conducto biliar.

37

CONCLUSIONES

Según la experiencia del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario

de Maracaibo

1 .- Es más frecuente el Quiste del Colédoco en hembras que en los varones.

2.- De la presentación el tipo Adulto es más frecuente en un 66,7% de los casos.

3.- El motivo de consulta más frecuente fue el dolor abdominal en el 73,3% de los

casos.

4.- Los estudios de imágenes que se realizaron fueron la Colangioresonancia y la

Ecografía.

5.- El tipo 1 fue el único que se reportó en los hallazgos operatorios (100 %).

6.- La resección del quiste + Hepático-yeyunostomía en Y de Roux se realizó en el

86,8% de los pacientes exitosamente.

7.- La sobrevida fue de un 100%.

8.- 86,8% de los pacientes evolucionaron hacia la curación y dos (13,2%) se

registraron como mejorías.

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