Afasia progresiva primaria

Internas:Judith Carvajal Natalia FernándezNicole Márquez

Definición

Es un síndrome clínico que se caracteriza por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una pérdida progresiva del lenguaje. Se asocia neuropatológicamente con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo.

(Mesulam, 1982, 2001)

HistoriaFue descubierta por Pick en el año 1890.

En el año 1975 se describía como un trastorno progresivo de la memoria semántica.

Snowden, JS en el año 1989 la describía como una demencia semántica.

Grossman descubrió una forma diferente de Trastorno progresivo del Lenguaje llamada Afasia Progresiva No Fluente.

Mesulam en el año 2001, 2003 describió grupos de pacientes con APP que desarrollaron rasgos conductuales de la DFT.

Variantes de la APP

La edad de inicio es entre los 40 y 70 años de edad

La característica principal es el deterioro

progresivo del lenguaje

Funciones cognitivas relativamente intactas

En la etapa final se desarrolla una demencia, presentando alteraciones en la memoria de trabajo y cambios conductuales

Diagnóstico

Compromiso del lenguaje

(interfiera en uso y comprensión de

palabras)

Neurodegenerativa y progresiva

Progresar aisladamente sin afectación

del comportamiento

o memoria episódica.

Al completar 3 criterios nucleares.

Criterio Diagnóstico

El diagnóstico clínico de la APP sigue dos etapas:

Primero, los pacientes deben reunir las características propuestas por

Mesulam para la Afasia Progresiva Primaria considerada en general, es decir, sin tener en cuenta la variante

específica.

Segundo, una vez establecido el diagnóstico de APP se procede a

diferenciar la variante que presenta el paciente gracias a la evaluación

en profundidad de los procesos cognitivos lingüísticos.

Criterios de Mesulam para la Afasia Progresiva Primaria.

(Mesulam.2003)

Criterio de inclusión

La APP se caracteriza por un inicio insidioso (lento y progresivo) en la producción del lenguaje, en la denominación de objetos, en la sintaxis o en la comprensión oral que se observa en la conversación espontánea y en la evaluación estandarizada del lenguaje.Las actividades de la vida diaria en su conjunto se encuentran preservadas, a excepción de aquellas que implican la competencia comunicativa de una manera destacada (ej.: al hablar por teléfono).

El lenguaje es el dominio más afectado en el recorrido de la enfermedad.

Criterio de exclusión

Si en el historial se evidencian ictus, tumores o traumatismos directamente relacionados con la afasia, se desestimará la APP.

Si los familiares se quejan principalmente de un comportamiento perturbador y es evidentemente más notorio en la exploración que la alteración afásica se debe descartar el diagnóstico de APP.Si se detectan alteraciones llamativas de la memoria episódica, de la memoria no verbal o de los procesos visoespaciales, esto debe llevar al clínico a descartar la APP.

Si aparecen síntomas parkinsonianos llamativos de rigidez o tremor igualmente se descartará la APP.

Afasia Progresiva Primaria

No Fluente Semántica Logopénica

Variantes

Afasia Progresiva No Fluente

Lenguaje expresivo

(frases cortas y simples)

Habla lenta y con

esfuerzos

Errores en la

producción (omisión,

sustituciones o

inserciones de los

sonidos del habla)

La apraxia del habla es

el signo más común

Deterioro motor del habla (apraxia del habla) y agramatismo.

Variante Semántica

AnomiaComprensión palabras

aisladas

Memoria semántica

gradualmente

Al final de la etapa:Dislexia y

disortografía

Desorden del conocimiento semántico, comúnmente se presenta como Afasias

fluentes con pérdida de vocabulario

Afasia progresiva primaria variante logopénica

El habla resulta poco

fluida, con pausas y

poca producción

.

Dificultad para

encontrar las

palabras.

Más errores de

tipo fonológico.

La repetición de frases medias y largas se

encuentra alterada.

En la frase es larga

aparecen dificultade

s de interpretac

ión.

La dificultad en el acceso al vocabulario (en el habla espontánea y en la denominación por confrontación) y los errores en la repetición

de frases.

Conclusión

Discurso no fluente, parafasias

fonémicas, agramatismo

Conservación de la comprensión

auditiva al inicio

Alteración en la

repetición

Apraxia oral, tartamudez

neurogénica

Alexia, agrafia

Conducta inicial sin alteraciones

en etapas iniciales

Otros signos: acinesia,

rigidez, temblor