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Introducción. La afasia progresiva primaria (APP), descrita por Mesulam en 1982, se caracteriza por pérdida de capa-cidades lingüísticas de una forma aislada durante al me-nos dos años. Se han encontrado tres perfiles diferentes de APP: la afasia progresiva no fluente, la demencia semántica y la afasia progresiva logopénica (APL). Caso clínico. Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos, que acude a consulta por problemas de lenguaje desde hace tres años, con un lenguaje poco fluido y presencia de bloqueos para encontrar la palabra. Se observa que cumple criterios de APP y se aplica un protocolo neuro-psicológico para determinar el tipo de APP que presenta. Conclusiones. Tras los resultados se observa que presenta un perfil de APL, una variante descrita por Gorno-Tempini en 2004 y que se caracteriza por lenguaje poco fluente, gramatical y alteración en la comprensión, la repetición de frases y la denominación. La APL se asocia neuropatológi-camente con la enfermedad de Alzheimer y con una dege-neración parietotemporal posterior izquierda. El objetivo del presente artículo es ayudar a difundir el conocimiento de una nueva entidad como es la APL.

Palabras clave. Afasia. Afasia progresiva logopénica. Afasia progre-

siva primaria. Bucle fonológico. Demencia. Demencia semántica.

Lenguaje. Neuropsicología.

A woman of few words: primary progressive aphasia, the logopenic variant

Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) was de-

scribed by Mesulam in 1982; it’s characterized by an isolated

lost of linguistic skills for at least two years. Three different APP

profiles have been found: progressive nonfluent aphasia, se-

mantic dementia and logopenic progressive aphasia (LPA).

Case report. An 82 year-old woman, right-handed and with

an incomplete primary study, referring language problems for

three years. Her language is characterized by slow speaking

with frequent word-finding pauses. It’s observed that PPA cri-

teria is fulfilled, then we apply a neuropsychological protocol

to determine the PPA type. Conclusions. The results show a

LPA profile, this variant described by Gorno-Tempini in 2004,

it’s characterized by slow speaking, impaired comprehension,

phrase repetition, and naming. The LPA is associated in a neu-

ropathological level with Alzheimer’s disease and posterior

parieto-temporal degeneration of the left hemisphere. The

aim of this article is to contribute to the knowledge of this new

entity: the LPA.

Key words. Aphasia. Dementia. Language. Logopenic progressive

aphasia. Neuropsychology. Phonological loop. Primary progressive

aphasia. Semantic dementia.

Introducción

El término ‘afasia progresiva primaria’ (APP) fue acuñado en 1982 por Mesulam [1] para descri-bir un proceso neurodegenerativo caracterizado por la pérdida gradual de la función lingüísti-ca, mientras el resto de las funciones cognitivas se mantienen relativamente conservadas. Esta especificidad en la pérdida de capacidades lin-güísticas ha de producirse como mínimo duran-te dos años de forma aislada, y las capacidades en las actividades de la vida diaria han de verse afectadas básicamente por estos problemas de lenguaje.

En los años ochenta, la APP se clasificó en dos grandes grupos [2]: la afasia progresiva no fluen-

a Hospital Universitario 12 de Octubre.

b Universidad Complutense de Madrid. Madrid, España.

CorrespondenciaDra. Verónica Puertas Martín. Hospital Universitario 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n. E-28041 Madrid.

E-mailverónica.hurdes@gmail.com

Una mujer de pocas palabras: afasia progresiva primaria, variante logopénica

V. Puertas-Martín a, L.F. Agüera-Ortiz a,b, A. Villarejo-Galende a,

C. Rodríguez-Rodríguez a, F. Bermejo-Pareja a,b

Nota Clínica

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te y la demencia semántica. Como su nombre indica, la afasia progresiva no fluente se caracte-riza por un lenguaje no fluente, agramatical, con comprensión relativamente conservada y que asocia trastornos articulatorios como apraxia del habla o disartria, alteraciones morfológicas, sin-tácticas, de repetición y lectura. Desde un punto de vista neuropatológico y de neuroimagen, este cuadro suele asociarse a atrofia del lóbulo fron-tal izquierdo. La demencia semántica se caracte-riza por un lenguaje fluido, buena articulación y correcta gramática, pero presenta déficit en denominación, y lo que más la caracteriza es la pérdida del contenido semántico de la palabra y dislexia superficial. Suele asociarse a atrofia bila-teral del lóbulo temporal anterior.

En los últimos años se ha identificado un ter-cer perfil neuropsicológico, que también cum-ple los criterios escritos por Mesulam, y que se caracteriza por una habla poco fluida, con pre-sencia de pausas para buscar la palabra y para-fasias fonéticas, pero con muestras de un len-guaje gramatical y articulado, marcado déficit de comprensión en órdenes semicomplejas y en repetición de frases, mientras que la lectura está conservada. En pacientes que sufren esta entidad se haencontrado una atrofia del lóbulo parietal y del temporal posterior del lado izquierdo. Dicha entidad se conoce como afasia progresiva logo-pénica (APL) [3].

Estas distinciones neuropsicológicas tienen la utilidad de ayudar a predecir el sustrato neu-ropatológico subyacente en cada caso. Así, en la afasia progresiva no fluente, la mayoría de los casos se asocian a alteraciones de la proteína tau, mientras que la demencia semántica se asocia con mayor frecuencia a depósitos de la proteína TDP-43. En el caso de la APL, la mayoría de los casos se trataban de enfermedad de Alzheimer y no de demencia frontotemporal [2,4,5].

El objetivo de este artículo es describir un caso de APL con el fin de familiarizarse con esta nueva entidad y mejorar los diagnósticos dife-renciales en demencias.

Caso clínico

Mujer de 82 años, diestra, con estudios primarios incompletos. Cocinera jubilada. Vive sola. Con-sulta por un cuadro progresivo caracterizado por

trastorno del lenguaje desde hace tres años, con problemas para encontrar las palabras, al cual se asocian en el último año problemas de memoria episódica y de orientación espacial.

Entre los antecedentes personales destaca hipertensión arterial bien controlada y un sín-drome depresivo de dos años de evolución. Un hermano ha sido diagnosticado de enfermedad de Alzheimer. Sigue tratamiento con mitarzapi-na, omeprazol y losartán.

La paciente muestra un lenguaje poco fluido, con presencia de abundantes silencios y parafa-sias de tipo fonético, más algunas semánticas. En las actividades de la vida diaria no es capaz de manejar dinero ni cocinar desde hace seis meses, y realiza actividades fuera de casa, pero peor que antes.

En consulta se observa que la afasia es el sín-toma dominante. Se decide realizar un estudio neuropsicológico, que incluye:

Test de cribado básico:• miniexamen cognitivo (MEC) [6].Memoria visual:• subtest de dibujos WMS-III [7].Funciones ejecutivas: • atención-memoria de tra-bajo, dígitos WAIS-III [8]. Fluidez verbal: • FAS [9]. Abstracción: • semejanzas WAIS-III [8]. Programación motora• [10]. Praxias:• gráficas, subtest de dibujos WMS-III [7]; no graficas, subtest de cubos WAIS-III, sin contabilización de tiempo [8]; ideomotoras [10].Lenguaje:• subtest de repetición, batería neuro-psicológica de Barcelona (BNB) [11].Denominación: • 30 primeros ítems del test de denominación de Boston (BNT) [12], catego-rización de animales del BNB [11]. Lectura y escritura:• test de afasias de Boston [13].Comprensión de órdenes:• BNB [11].Percepción:• figuras superpuestas del BNC [11].

La paciente se encontraba consciente, desorien-tada en tiempo pero no en espacio ni persona. El examen de los pares craneales fue normal y no se objetivaron déficit sensitivos ni motores de vías largas. Los reflejos osteotendinosos eran norma-les, al igual que la marcha y la coordinación.

La evaluación neuropsicológica (Tabla) mues-tra en el MEC una puntuación en el intervalo lí-mite de demencia [14]. Como se puede observar, hay una alteración en la mayoría de las capaci-dades lingüísticas evaluadas, en contraste con el

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resultado de otras funciones medidas. También hay un déficit en memoria visual tanto a corto como a largo plazo, que no mejoran con el reco-nocimiento.

Si se observa el perfil del lenguaje puede cons-tatarse que hay dificultades en la repetición de frases, mientras que la repetición de palabras y de logatomos (palabras sin sentido) está conserva-

da. Existen problemas de fluidez semántica, sólo nombra seis animales, y también hay una baja puntuación en el BNT, que mejora de una for-ma sustancial al darle una ayuda fonológica. La comprensión de frases relativamente simples y de material leído está también alterada, al contrario que la lectura, que resulta normal de manera sor-prendente en comparación con la escasa fluidez

Tabla. Puntuaciones de la batería neuropsicológica.

Puntuación directa Puntuación total

Miniexamen cognitivo 24 35

Dígitos directos 5 30

Dígitos indirectos 4 30

Test de fluidez verbal (FAS) 22

Semejanzas 4 33

Programa frontal 2 4

Test de denominación de Boston 19 30

Animales 6

Repetición de palabras 10 10

Repetición de logatomos 8 8

Repetición de frases 47 60

Comprensión de órdenes 11 16

Lectura 81 81

Cubos 14 18

Praxias ideomotoras unilaterales 19 20

Praxias ideomotoras bilaterales 7 8

Figuras superpuestas 18 20

No se presentan datos normativos de los test por dos razones: una, que algunos de los test aún no están validados en población española; y otra, que al acortarlos (por tiempo en consulta) o no tener en cuenta el tiempo (por la edad del sujeto [15]), no se pueden comparar con los baremos.

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del habla de la paciente. No se observa alteración en funciones visuoconstructivas ni perceptivas.

Discusión

Esta nueva variante logopénica se asocia a un dé-ficit de la memoria de trabajo verbal [4], término descrito por Baddeley en 1988 [16] para referirse a un tipo de memoria de capacidad y duración muy limitada que interviene y facilita la manipu-lación de la información en los ámbitos de len-guaje, memoria, pensamiento, etc. Esta memoria se dividiría en tres componentes [17]: la agenda visuoespacial, el bucle fonológico y el ejecutivo central. La agenda visuoespacial se trata de un almacén que mantiene por un tiempo limitado, de segundos, la información visuoperceptiva para una posterior manipulación de ésta. El se-gundo gran componente, el bucle fonológico, es un almacén fonológico de segundos de duración que actúa a través del repaso subarticulatorio, con el fin de mantener la información verbal en la conciencia el tiempo necesario para manipu-larla. Por último, el ejecutivo central se define como un sistema de control de los componente anteriores. Se ha postulado que los fallos en re-petición, la alteración de comprensión de frases y la presencia de parafasias fonéticas de los pa-cientes con APL se deben a un déficit de funcio-namiento del bucle fonológico y su capacidad de mantener la información, para trabajar con ella, estaría limitada. Además, el bucle fonológico se situaría en el área prefrontal y se interconectaría con áreas temporales relacionadas con el lengua-je, las cuales, al comenzar a atrofiarse, se mani-fiestan con el perfil de la APL [18].

En las series descritas hasta la fecha, alrededor de un 30% de los casos de APP corresponden a presentaciones atípicas de la enfermedad de Al-zheimer. Estudios recientes [4] sugieren que el perfil neuropsicológico más frecuente en estos ca-sos es la APL. Esta distinción tiene implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. En este momento, existen tratamientos aprobados para la enfermedad de Alzheimer, pero no para otro tipo de demencias como la demencia frontotemporal.

Nuestro caso muestra un perfil de afasia lo-gopénica, lenguaje pobre, con bloqueos para encontrar las palabras, presencia de parafasias fonéticas y alteración en la repetición de frases,

la comprensión de órdenes y la denominación. En esta última capacidad cabe destacar que la paciente mejora con ayuda fonológica, dato que hemos encontrado en nuestros pacientes y que otros estudios no mencionan [3,4]. Asimismo, hemos observado que en la lectura los enfermos no tienen dificultades. En estos pacientes eva-luados puede observarse que hay alteración de memoria, pero no de las funciones visuocons-tructivas ni perceptivas.

Una limitación del estudio psicométrico es la ausencia de una buena evaluación del estado psi-coafectivo de la paciente, de su nivel funcional y de la presencia o no de alteraciones conductuales.

Como ocurre en todas las demencias degene-rativas, no se puede realizar el diagnóstico defi-nitivo sin disponer de un estudio neuropatoló-gico. Sin embargo, el hecho de que el perfil que presenta la paciente pueda encuadrarse dentro de la APL, aumenta las probabilidades de que se trate de una enfermedad de Alzheimer de pre-sentación focal [4].

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