Acta Reumatológica Portuguesa · Silvia Rodrigues,Maria José Santos, José Canas da Silva A...

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Acta

Reumatológica

Portuguesa

Vol 27 • Nº1Janeiro/Março 2002

Acta Reumatológica

Portuguesa

C O N S E L H O E D I T O R I A L

Editor Chefe (Chief Editor)Prof. Dr. José António P. Silva

Editores Associados (Associated Editors)Dr. Carlos Vaz Dr.ª Manuela CostaDr. Fernando Saraiva Dr.ª Maria do Carmo AfonsoDr. Herberto Jesus Dr. Paulo Coelho

Graciela Alarcon (E.U.A.)

Donato Alarcón-Segovia (México)

Johannes Bijlsma (Holanda)

Jaime C.Branco (Portugal)

Gerd Burmester (Alemanha)

Ian Chikanza (Reino Unido)

Maurízio Cutolo (Itália)

J.Dequeker (Bélgica)

Maxime Dougados (França)

Marcos Bosi Ferraz (Brasil)

Dafna Gladman (E.U.A.)

Juan Gomez-Reino (Espanha)

Gabriel Herrero-Beaumont (Espanha)

Maria Odete Hilário (Brasil)

David Isenberg (Reino Unido)

Joachim Kalden (Alemanha)

Thore Kvien (Noruega)

Rashid Luqmani (Reino Unido)

Alfonse Masi (E.U.A.)

Daniel McCarthy (E.U.A.)

Osvaldo Messina (Argentina)

Eliseo Pascual (Espanha)

Michele Petri (E.U.A.)

Mário Viana de Queiroz (Portugal)

Michel Revel (França)

Piet Van Riel (Holanda)

Laurence Rubin (Canadá)

Ralph Schumacher (E.U.A.)

Joseph Smolen (Áustria)

Tim Spector (Reino Unido)

Rainer H. Straub (Alemanha)

Auli Toivanen (Finlândia)

António Lopes Vaz (Portugal)

António Carlos Ximenes (Brasil)

Hasan Yazici (Turquia)

Administração e EdiçãoMedfarma - Edições Médicas, LdaAv. José Gomes Ferreira 11, 4ºEsc. 41 - Edif.Atlas II - Miraflores1495-139 Algés

RedacçãoSociedade Portuguesa de ReumatologiaRua D. Estefânia 177, 1º D1000-154 Lisboa

RegistoInscrita no I.C.S. com o nº 101.897

Depósito Legal: 86.955/95

ISSN: 0303-464X

Tiragem: 8.000 exemplares

Preço: 5,25 €

Direcção Comercial e Serviços de PublicidadeMedfarma - Edições Médicas, LdaTel: 214 121 142Fax: 214 121 146

Selecção de Cor,Fotolito e MontagemAlteração - Artes Gráficas, Lda.Rua Actriz Maria Matos,Armazém 58Apartado 242 • 2796-903 Linda-a-VelhaTel: 214 53 400 • Fax: 214 153 407

Impressão e AcabamentoEuropam - Estr. Lisboa-Sintra, km 142726-901 Mem Martins

Produção GráficaRita Correia

Periodicidade: Publicação Trimestral

Proibida a reprodução, mesmo parcial, de artigos e ilustrações, sem prévia autorização da Acta Reumatológica Portuguesa. Exceptua-se a citação ou transcrição de

pequenos excertos desde que se faça menção da fonte.

C O N S E L H O E D I T O R I A L I N T E R N A C I O N A L

Presidente Dr.A.Aroso Dias Tesoureiro Dr.a Maria Eugénia SimõesVice-Presidente Dr. José A. Canas da Silva Vogal Região Sul Dr. José Bravo PimentãoVice-Presidente Dr.Adriano Moreira Neto Centro Dr. Jorge SilvaSec. Geral Dr.Augusto Faustino Norte Dr. Sérgio A. Oliveira AzevedoSec.Adjunto Prof. José António P. Silva Ilhas Dr. Guilherme Figueiredo

D I R E C Ç Ã O

Presidente Dr. Mário Soares RodriguesVogal Dr.a Viviana TavaresVogal Dr. Carlos Miranda Rosa

M E S A D A A S S E M B L E I A G E R A L

Presidente Dr. Paulo Clemente CoelhoRelator Dr.a Helena Matos CanhãoVogal Dr.a Anabela Pinto Silva

C O N S E L H O F I S C A L

Prof. Jaime C. Branco

P R E S I D E N T E E L E I T O

ANATOMIA PATOLÓGICA Dr.a Odete AlmeidaBIOQUÍMICA Prof. Dr. J. Martins e SilvaCARDIOLOGIA Prof. Dr. Mário LopesENDOCRINOLOGIA Prof. Dr. Galvão TelesGASTRENTEROLOGIA Prof. Dr. Guilherme PeixeHIDROLOGIA Prof. Dr. Frederico TeixeiraIMUNOLOGIA Prof. Dr. Rui VictorinoMED. FIS. REABILITAÇÃO Dr. Martins da CunhaMEDICINA INTERNA Dr. Monteiro BaptistaMEDICINA DO TRABALHO Dr.A. Meyrelles do SoutoNEUROCIRURGIA Prof. Dr.António TrindadeOFTALMOLOGIA Prof. Dr. Castanheira DinizORTOPEDIA Prof. Dr. Salis AmaralPATOLOGIA CLÍNICA Prof. Dr. Pinto de BarrosPEDIATRIA Dr.a Maria José VieiraRADIOLOGIA Dr. J. Covas de LimaREUMATOLOGIA Prof. Dr.A. Lopes Vaz

C O N S E L H O C I E N T Í F I C O

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA

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acta reumatológica portuguesa

Vol 27 • Nº1 Janeiro/Março 2002

S U M Á R I O / C O N T E N T S

E D I T O R I A L

A SPR em movimento 5

António Aroso Dias

A R T I G O S D E R E V I S Ã O / R E V I E W S

Epidemiologia e importância económica e social das 21doenças reumáticas – Estudos Nacionais

Epidemiology and socio-economic impact of rheumatic diseases – Portuguese studies

Augusto Faustino

Apelos e esforços repetidos no sentido de aumentar a qualidade e quantidade dos recursos disponíveis para aprevenção e tratamento das doenças reumáticas entre nós continuam a embater na indiferença das autoridadesde Saúde (vd último editorial). Porque não parece bastar o reconhecimento do sofrimento e incapacidadeinduzidos por estas doenças nas suas vítimas, vale a pena olhar para elas numa perspectiva social e económicae reflectir no enorme custo económico e na fragilização da capacidade produtiva que acarretam.

L Í D E R E S D E O P I N I Ã O / O P I N I O N L E A D E R S

The rheumatologist’s role in facilitating adaptive self-management of chronic pain 7

O papel do Reumatologista na facilitação de estratégias adaptativas de auto-ajuda na dor crónica

C. Kerry Booker, Robert G Cooper

A qualidade de vida dos doentes reumáticos e mesmo o seu prognóstico funcional e estrutural a longo prazoestão fortemente condicionados pela atitude do doente perante a sua doença. Uma atitude positiva e pró-acti-va, com envolvimento pessoal e directo do paciente no combate à doença e na limitação do seu impacto fun-cional são decisivos no sucesso terapêutico. Esta atitude está em boa medida na dependência do carácter e per-sonalidade do paciente. O Médico pode, contudo, ter um papel decisivo, como aponta este texto produzido porum psicólogo e um reumatologista com longa experiência nesta área.

Esclerose sistémica e fenómeno de Raynaud. O que de mais 37importante foi publicado na literatura internacional no ano 2000

Systemic sclerosis and Raynaud’s phenomenon.Review of the most important publications in the year 2000

Paulo Clemente Coelho

A esclerose sistémica progressiva persiste como uma das mais enigmáticas doenças do tecido conjuntivo, colo-cando enormes desafios diagnósticos e resistindo, quase incólume, ao progresso do conhecimento científiconesta área. Contudo, os progressos já alcançados no tratamento da afecção têm resultado em melhoria notá-vel da esperança e da qualidade de vida destes pacientes. As publicações recentes demonstram que há cres-centes razões de esperança e entusiasmo.


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acta reumatológica portuguesa

Vol 27 • Nº1 Janeiro/Março 2002


S U M Á R I O / C O N T E N T S

Interferão alfa na doença de Behçet. Um caso clínico 53Alpha-interferon in Behçet’s disease.A clinical case

Silvia Rodrigues, Maria José Santos, José Canas da Silva

A doença de Behcet tem um tratamento tão complexo quanto a heterogeneidade da doença, sua apresentaçãoe evolução. Impõe-se, por vezes, o recurso a modalidades terapêuticas menos experimentadas, mas potencial-mente salvadoras. Nestas circunstâncias, uma revisão crítica da literatura e a apreciação de experiências indi-viduais constituem um auxiliar utilíssimo para o médico prático.

C A S O S C L Í N I C O S / C L I N I C A L C A S E S

Artrite reumatóide quística: um subtipo com evolução clínica mais favorável? 49

Cystic rheumatoid arthritis: a subtype with improved prognosis?

Margarida Alexandre, Paulo Reis, Armando Malcata, Armando Porto

A presença de quistos subcondrais volumosos pode, por vezes, dominar o aspecto radiográfico na artritereumatóide, colocando dificuldades diagnósticas e dando pistas prognósticas que importa conhecer.

I M A G E N S E M R E U M AT O L O G I A / I M A G E S I N R H E U M AT O L O G Y

Um caso de dor contínua em mulher jovem 61

Continuous pain in a young woman

Anabela Barcelos, Cândida Silva, Paulo Reis,Armando Malcata e Armando Porto

Mesmo imagens de excepcional qualidade, como as que os meios actuais de imagiologia facultam, só contribuempara a elucidação de dúvidas diagnósticas quando o julgamento clínico levantou as hipóteses adequadas e pediuos exames correctos. Mas há, de facto, imagens que dizem mais que mil palavras…

AGENDA NAC IONAL / NAT IONAL AGENDA 65

NORMAS DE PUBL ICAÇÃO / INSTRUCT IONS TO AUTHORS 69

AGENDA INTERNAC IONAL / INTERNAT IONAL AGENDA 67

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2002;27:5-6

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E D I T O R I A L

Ao iniciar em Novembro de 2000 as suas activi-dades, a Direcção da SPR enunciou, do seu ambi-cioso Programa de Acção, um conjunto de priori-dades para o primeiro ano de exercício que, emjeito de balanço, se procura sumariamente des-crever.

O Boletim Informativo (BI) da SPR, com odinamismo do seu Editor (Presidente-Eleito daSPR), tem constituído um excelente veículo dedivulgação da Reumatologia e dos reumatologis-tas, conciliando a vida interna (acções, eventos,notícias, etc)... com as mensagens que importafazer chegar ao exterior

Trimestralmente é recebido, não só por todosos membros da SPR, mas também por autorida-des, instituições, organismos e agentes da saúde.A publicação do BI no site da SPR, entretantodesenvolvido, vai permitir alargar ainda mais oshorizontes de divulgação e de informação acercada nossa especialidade.

A Acta Reumatológica Portuguesa (ARP), sob aresponsabilidade do Secretário-Geral Adjunto daSPR, seu Editor, apareceu com um excelente as-pecto gráfico, uma qualidade científica superior eum retorno financeiro para a SPR substancial-mente melhor.

É imperioso aumentar a participação dosReumatologistas e Internos nesta prestigiadapublicação, participação essa que deverá ter pesocurricular acrescido.

A Rede Reumatológica Hospitalar Nacional,após mais algum tempo perdida lá pelo Ministérioda Saúde-DGS, parece ter sido reencontrada eestar prestes a ser implementada. Para tal muitoterá contribuído o documento elaborado por umGrupo de Reflexão (Pressão) criado pela SPR edinamizado pela ANDAR.

A 1ª Reunião Monotemática da SPR, subordi-nada ao tema «Lúpus e outras Doenças do Tecido

Conjuntivo» (Caramulo, 5 de Outubro de 2001),teve para além de aspectos financeiros positivos ede algumas incompreensíveis ou infelizes hostili-dades, um grande êxito científico, sedimentadona excelência dos Conferencistas convidados(Professor António Coutinho e Dr. Werner Haas) ena extraordinária participação (em quantidade eem qualidade) da quase totalidade dos Servi-ços/Unidades de Reumatologia Portugueses.Constituiu assim uma forte motivação para re-forçar ainda mais a nossa perspectiva de manteranualmente esta Reunião Monotemática, no diaanterior ao do início da Reunião de Outono/Aber-tura do Ano Académico da SPR, a qual passará aser rotativamente organizada pelos diferentesServiços/Unidades de Reumatologia com a cola-boração logística da SPR.

A Reunião de Outono da SPR (Caramulo, 6 e 7de Outubro de 2001), decorreu num magníficoambiente científico, lúdico e cultural, para o qualmuito contribuiu a Conferência «História doAutomóvel em Portugal e no Mundo» pelo Prof.Fernando Pina da Silva, a participação em nú-mero e entusiasmo de muitos Reumatologistas,Internos e respectivos agregados familiares, e ainexcedível dedicação e competência da RottaFarmacêutica que, mais uma vez, nos concedeu oseu já habitual apoio e patrocínio.

Na qualidade de anfitriã do Congresso EULAR2003, a SPR conta já com a participação de trêsReumatologistas Portugueses (e podem vir a ser 4)na Comissão Científica deste importante eventoreumatológico no nosso país.

O XI Congresso Português de Reumatologia vairealizar-se de 20 a 23 de Março de 2002, no Pavi-lhão Atlântico, em Lisboa. Com o sucesso comer-cial garantido e um programa científico de eleva-da qualidade, apela-se à participação maciça detoda a Reumatologia, se possível com apresen-tação de trabalhos/comunicações que dignifi-quem a nossa Especialidade.

Também o site da SPR na Internet foi já redi-* Presidente da Direcção

A S P R E M M O V I M E N T O

António Aroso Dias*


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namizado através da empresa MNI e da constitui-ção de um Conselho Administrativo e de um Con-selho Editorial. Este projecto em marcha, consti-tuiu uma forte aposta da actual Direcção paradinamizar as actividades da Sociedade, divulgaras suas iniciativas e promover e facilitar a partici-pação e colaboração de todos os Reumatologistas

A Regularização Fiscal da SPR está já concluí-da, aguardando-se apenas a eventual atribuiçãodo estatuto de utilidade pública, o qual confeririaIsenção Fiscal à SPR. Doravante, a SPR contarácom uma estrutura profissional nos serviços con-tabilísticos, cada vez mais complexos e comresponsabilidades acrescidas.

A Revisão dos Estatutos da SPR, já encetadapela anterior Direcção, estará concluída a curtoprazo, com alterações e correcções que os tornemmais versáteis e adequados à realidade actual.

Os Grupos de Trabalho (GT) da SPR têm sidodinamizados, encontrando-se actualmente muitoactivos. Foi recentemente proposto e criado umimportante GT sobre Artrite Reumatóide, encon-trando-se em fase de estudo e organização os GTde Epidemiologia e de Geronto-Reumatologia.

Para os Standing Committees (SC) da EULAR,foram já nomeados pela SPR dois representantespor cada SC, nomeadamente para os de Investi-gação; Estudos e Ensaios Clínicos; Educação eTreino; Epidemiologia; Reumatologia Pediátrica;Profissionais de Saúde; e Ligas Sociais. A partici-pação efectiva nos SC da EULAR tem uma enor-me importância no desenvolvimento de activi-dades, estudos multicêntricos, propostas de tra-balho, etc, que promovam, divulguem e desen-volvam a Reumatologia nos diferentes cenáriostemáticos.

A campanha da Década do Osso e da Articu-

lação foi, em 2001, divulgada através de múltiplosencontros, manifestações, artigos e reuniões. ASemana da Década (12 a 20 de Outubro) foi sole-nemente comemorada pela APOROS através dassuas já habituais manifestações no dia Mundialda Osteoporose (20 de Outubro), culminadascom a inauguração da sua sede.

Integrada no espírito da referida Semana aComissão Portuguesa da Década realizou (Centrode Congressos de Lisboa, 27 de Outubro de 2001)uma grande reunião científica (mais de 300 par-ticipantes) sobre «A Osteoartrose na Década doOsso e da Articulação».

No entanto, o aspecto de maior relevância foi aescritura pública (DR nº. 223 – III Série) de cons-tituição formal da «Comissão Portuguesa daDécada do Osso e da Articulação 2000-2010 (Por-tugal National Network)» e a eleição dos seus Ór-gãos Sociais. A Associação assim constituída, le-gal e fiscalmente, permitirá finalmente estabele-cer os indispensáveis contactos oficiais e desen-volver outros tipos de actuações e actividades quefacilitem a prossecução dos objectivos a que sepropôs.

Outras linhas programáticas estão a ser im-plementadas, como o Plano de Utilização Racio-nal e Registo Nacional das Terapêuticas Biológi-cas em Reumatologia, a reformulação dos Pré-mios/Bolsas SPR, etc.

No entanto, é nossa intenção, desde o início,que algumas directivas programadas não se esgo-tem neste biénio (2000-2002), mas tenham con-tinuidade, naturais aperfeiçoamentos e actuali-zações em posteriores Direcções, garantindo pelasua consualidade, um progressivo fortalecimentocientífico e modernização estrutural desta jovemEspecialidade.

THE RHEUMATOLOGIST’S

ROLE IN FACILITATING

ADAPTATIVE SELF-MANAGEMENT

OF CHRONIC PAIN

C. Kerry Booker

Robert G. Cooper

Manchester & Salford Pain CentreSalford Royal Hospitals NHS Trust

England, UK


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L Í D E R E S D E O P I N I Ã O

T H E R H E U M AT O L O G I S T ’ S R O L E I N F A C I L I T AT I N G

A D A P T I V E S E L F - M A N A G E M E N T O F C H R O N I C P A I N

C. Kerry Booker*

Robert G Cooper**

Drawing upon our experience in an inter-disci-plinary pain management centre (see Main &Spanswick, 2000), we will here elaborate our argu-ment for a change in the way that primary carephysicians and rheumatologists manage chronicpain patients to effect better outcomes. Althoughwe will use chronic low back pain as a model, theargument applies to all patients with chronicpain.

The rationale for a change in practiceProviding excellence in the diagnosis and treat-ment of exotic inflammatory and connective tis-sue diseases is perhaps the major motivating fac-tor behind an individuals’ decision to specialise inclinical rheumatology. Referral practices dictatehowever, that a large proportion of referred mus-culoskeletal patients do not have a clearly identi-fiable inflammatory disease. In our own teachinghospital, 36% of new patients attending rheuma-tology clinics have chronic back pain and about18% have fibromyalgia. Given the limited successof traditional biomedical treatment of these con-ditions, it is reasonable to conclude that weapparently have little to offer about half of allpatients attending specialist rheumatology cen-tres.

Patients with rheumatological disease are alsoat risk of poor self-management due to psycho-logical distress and/or inadequate attention totreatment recommendations. Evidence providedby research into treatment compliance in patientswith rheumatoid arthritis, demonstrates thatadherence to the prescribed medication regimenis generally low (Brus et al., 1997), but worse inbusy middle-aged adults than in the elderly (Parkset al., 1999). Newly diagnosed RA patients, whodemonstrated frequent use of passive pain copingstrategies of worry and activity avoidance and arestricted social network, were likely to demons-trate a significant decline in mobility and self-

Introduction

The majority of patients newly referred to arheumatologist have musculoskeletal pain as theirmain complaint. Since it is impossible to prioritiseall such patients as urgent problems, a routineappointment is usually issued. In view of the wai-ting time to routinely see a consultant rheumato-logist in the UK, the majority of patients will havedeveloped chronic pain (i.e. that lasting longerthan 3 months) by the time they attend their hos-pital appointment. A considerable proportion ofsuch individuals will thus have also developedpain-related disability when first seen. Such acombination of pain and pain-related dysfunctioncomes at a great cost to the affected individual,their family and indeed the Nation, because ofhealth and welfare costs and work loss. Whilst aproportion of patients with chronic pain are foundto have a potentially curable or partially treatabledisease (e.g. hypothyroidism, connective tissuedisease, statin-induced myositis etc.) others areare found to have conditions that are easily diag-nosed but that are not amenable to cure (e.g.degenerative disc disease, fibromyalgia etc.) It isthis last group of patients that take up a great dealof a rheumatologist’s time and that are sometimeslabelled as «heart-sink» patients. For the primarycare physician the situation can be even worse andsuch patients are often referred to a specialist inorder to alleviate the pressure of the patient’sdemands. Given the substantial human and eco-nomic costs of the foregoing situation, it is clearthat a more effective way of dealing with theseunfortunate individuals is of great importance.

* Consultant Clinical Psychologist** Consultant RheumatologistManchester & Salford Pain Centre. Salford Royal Hospitals NHSTrust. Stott Lane, Salford M6 8HD. England, UK


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C. KERRY BOOKER E COL.

-care after one year which could not be accountedfor by disease activity (Evers et al., 1998). Func-tional disability in the first year of the disease pre-dicts work loss at two-year follow-up (Eberhardtet al., 1993), poor prognosis at ten years (Sherreret al., 1986) and future mortality at 15- and 20--year follow-up (Corbett et al., 1993).

These facts emphasise that technical expertisein itself is insufficient in changing the patient’shealthcare behaviour. Patient’s behaviour that isreinforced by short term rewards (e.g. avoidingpain by avoiding activity), but longer term costs(e.g. joint stiffness, cardio-vascular and musculo--skeletal deconditioning), needs to be supplantedby practices that may have short term costs (i.e.increased discomfort), but longer term advan-tages. We venture to suggest that an importantcomponent of clinical excellence is the ability tomotivate change toward adaptive healthcarebehaviour. This requires the rheumatologist tosubvert practices that carry a significant risk ofproducing iatrogenic distress and to systematical-ly identify and address barriers to therapeuticcompliance. However this task is by no meanssimple. It requires a firm understanding of thebiological, psychological and social processeswhich conspire to transmute the nature of thebiomedical mechanisms over time, as well as thenature of illness presentation within the (social)context of the consulting room.

The size of the problemThe last two decades have witnessed a remarka-ble increase in the number of people seekingtreatment for a variety of painful syndromes(Waddell, 1998). For instance, in England from1985 to 1993, the annual number of general prac-titioner (GP) consultations for low back pain(LBP), doubled to four million (9.2% of all adultsin Britain attended their GP on average 1.6 times),representing 4% of all GP visits. During this timehospital referrals for LBP rose from 0.3 million to1.6 million, and the number having surgeryincreased from 11,000 to 24,000. Accordingly, thenumber of working days lost annually throughLBP-related sickness and disability, increasedfrom 25 to around 100 million between 1979 and1995. Musculoskeletal diseases accounted for 30%of sickness and invalidity days in the year 1994--1995, all other musculoskeletal incapacitiestotalled 15.6%, and back incapacities, accountedfor 14.4% of sick certification in that year. One of

the most alarming aspects of this health-caretrend in back pain is that while the prospects ofreturning to work following a one month lay-offare around 80%, this figure falls to less than 50% atsix months of pain persistence, and worsensthereafter to below 5% at 2 years. A similar pictureof symptom persistence and pain-related disabili-ty is seen in many other chronic pain syndromes,(e.g. fibromyalgia).

Structural pathology in chronic low back painThe search for simple mechanisms to explain per-sistent pain in the lower back has been frus-tratedby recent demonstrations that people can have significant evidence of spinal pathologywithout ever experiencing pain. Boos et. al. (1995)matched patients on age, gender and occupa-tional risk factors. Disc herniations were found in96% of patients and 76% of controls (severeherniations 35% vs. 13%, respectively), but theproportion of patients with neural compromisewas significantly higher than controls (83% vs.22%; of which 54% and 4% respectively, had major nerve root compression). The relevance ofthe size of herniation relative to canal width, thepotential role of neurochemical irritation, neuralinnervation of herniated discs or the relevance ofintra-neural and extra-neural fibrosis followingsurgery has yet to be clearly established. Unfortu-nately, it is unlikely that such pathology can ade-quately explain the various types of pain patholo-gy. Indeed, it is estimated that up to 85% of lowback pain patients are left without a definitivediagnosis.

Factors associated with favourable outcome of lum-bar surgeryA recent prospective longitudinal study of the outcome of lumbar surgery has evaluated thecontribution that clinical, morphological, psy-chosocial and work-related factors play in suc-cessful intervention (Schade et al., 1999). MRI--identified alterations (nerve root compromise,disc extrusions) were significant predictors ofpain relief and improvements in disability. In contrast, patients with minor disc protrusionswithout neural compromise had more pain sixmonths after surgery, than those with major discherniations and neural compromise. Importantly,failure to return to work was associated not withclinical or morphological findings but was solelyattributed to the experience of depression and


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THE RHEUMATOLOGIST’S ROLE IN FACILITATING ADAPTATIVE SELF-MANAGEMENT OF CHRONIC PAIN

occupational work stress. Greenough (1999) hasreviewed the indications for surgery in LBPtogether with outcomes for specific clinical andmorphological presentations.

Factors associated with the transition from acute tochronic painMost patients with a «first time» episode of LBPwill have suffered minor muscular or ligamentousinjuries that are self-limiting and improve rapidly.These are dealt with readily and appropriately inthe primary care setting. Nachemson (1982) esti-mated that 90% of cases remit naturally within anaverage of four weeks, or 12 weeks at the latest.The process of remission, however, has been challenged and alternatively described as ongoingpain with recurrent acute exacerbations (Croft etal., 1997). Moreover, the characterisation of thoseindividuals who go on to become chronic suffe-rers has received closer analysis.

Having followed 117 patients from initial onsetthrough to six months post-injury, Philips andGrant (1991b) found that 40% of their sample continued to complain of pain at six months.These patients were characterised as rating theiracute pain as more intense, of a more aversivesensory and affective quality, to be more avoidantof activity, and having higher scores on depres-sion, anxiety and sickness impact than patientswhose pain resolved. The best prediction ofchronic status was made at 3 months when 80% of cases were correctly classified. This finding raises the possibility that chronic pain sufferershave failed to resolve or attenuate patterns ofbehaviour and subjective experiences that arepresent at the acute stage.

The views expressed in a recent series of arti-cles support the need to evaluate acute painintensity but propose that factors known to beimportant in chronic pain management shouldalso form part of the equation (Dworkin, 1997a;Atkinson et al., 1997; Katz, 1997; Linton, 1997; and, Dworkin, 1997b). In particular, fear andavoidance of pain, maladaptive coping styles andstrategies, somatic anxiety and depression, theimpact of acute pain on disability in terms ofhealth care utilisation, and the physical, socialand occupational consequences should be eva-luated.1 Whilst this leaves open the question of the relative causal contribution of patho-anato-mical and psychological factors in the transitionto chronicity, it provides support for careful

assessment and intervention at the earliestopportunity.

Indeed the New Zealand government nowrequire the primary care physician to screen forindividuals at high risk of disability on «psychoso-cial yellow flags» at the initial consultation, withreviews at seven days, four and six weeks follo-wing back injury (Kendall, 1997). In the UK, theClinical Standards and Advisory Group (CSAG,1994) and The Royal College of General Practitio-ners (1996), have made similar recommendations.Much of the advice on appropriate early self-ma-nagement of LBP is contained in a patient bookletcalled “The Back Book” (Roland et. al., 1996).Details of all of these guidelines and issues rela-ting to their implementation receive excellentcoverage in Waddell (1998).

Because clinical management and communi-cation with the patient requires a sound under-standing of the biomedical mechanisms of pain,we will outline current knowledge, beginning withnormal pain transmission.

Mechanisms of pain transmissionMelzack and Wall’s (1965) description of their«gate control model» of pain ended the formaladherence to notions of a one-way transmissionof nociceptive impulses from the periphery ororgan to the brain. In doing so, it challenged aview of pain as the direct and invariant relation--ship between stimulus and response that hadchanged little since espoused by Descartes somethree centuries earlier.

The model described how the transmission ofnociceptive impulses following their arrival in thedorsal horn of the spinal cord was subject to

1 Physical assessment of the pain patient is fraught with con-ceptual and technical difficulties. Pain report is, after all, acommunication of the perceptual experience of nociceptionresulting from the interaction of neurophysiological, bio-chemical, biomechanical, cognitive and behavioural factors.These, in turn, come under the influence of prior experienceof/or beliefs about pain and illness, coping style and strate-gies, peer dynamics and socio-economic factors. Thus, theevaluation of impairment (i.e. abnormality or loss of patho-logical, anatomical, or physiological structure), functionallimitation (i.e. the manifestation of impairment which resultsin an inability or restriction of ability to perform those func-tions and activities which are considered normal for that per-son’s age and gender), or disability (i.e. the inability of theindividual to perform a specific role that is normal forhim/her as a result of impairment and functional limitation)is inevitably a biopsychosocial process.


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modification as a result of two factors: 1) the con-vergent effects of other peripheral afferents,which may exacerbate or diminish the effects ofthe nociceptive message, and 2) the presence ofcentral control processes which interact with sen-sory-discriminative, motivational-affective andcognitive-evaluative systems allowing for theinhibition or excitation of ascending impulses(closing or opening of pain gate, respectively).This spinal gating mechanism that resides in thesubstantia gelatinosa of the dorsal horn, there-fore, is influenced by peripheral afferent activity,as well as efferent neural impulses from the brain.The major contribution of the gate control theoryof pain is its exposition of the role of the centralnervous system in marshalling multiple neuro-physiological and psychological systems essentialto understanding pain perception and puzzlingclinical problems. The details underpinning thetheory provided a framework within which tounderstand findings such as the influence of sum-mation and patterning of impulses on pain trans-mission. The postulated mechanisms of pain pro-cessing, following from the gate control theory,have remained remarkably robust and haverequired few modifications in light of advances inmolecular biology, pharmacology, anatomy, elec-trophysiology and neuroimaging research(Besson , 1999; Loeser & Melzack, 1999).

Pathophysiology of painUnfortunately it is not uncommon for pathologi-cal pain processes to persist as a result of chronicinflammatory conditions, peripheral neural andsoft tissue damage (sometimes apparently trivialin nature), and damage due to central trauma. The painful state may be characterised by a pro-longed experience of pain following brief stimula-tion, in the lowering of pain threshold (allodynia),the magnified response to noxious stimulation(hyperalgesia), and the spread of pain andhyperalgesia in non-dermatomal distributions,and in uninjured tissue (referred pain and se-condary hyperalgesia). However, persistent painfollowing normal healing and the cessation of thenormal inflammatory response cannot be fullyexplained by a description of local and peripheralbiochemical activation. Hopkin’s (1997) concisereview of research on pain mechanisms notedthat chronic or inflammatory pain can sensitisethe nervous system leading to stimulation ofchemical, functional and structural changes that

«prime the pain processing pump». It does this bylowering thresholds of pain-sensing neurons anda concomitant release of growth factors and neu-rotransmitters that act to reinforce the pain mes-sage. Consequently, increasing effort has beenmade to understand the potential contributionfor central neural plasticity in the maintenance ofthe pain response (see Coderre et al., 1993 for anexcellent early review). Such research is throwinglight on seemingly anomalous clinical findings.Examples include, referred pain and secondaryhyperalgesia to the site of previous injuries (lea-ding to hypothesised neural ‘pain memory’),phantom pain and the spread of CNS receptivefields following limb amputation. The benefits ofpre-emptive opioid use prior to surgery, whichblocks the surgery-induced afferent barrageand/or its central consequences, can also beexplained by Gate Control theory. Readers inte-rested in the exciting developments involving theHypothalamic – Pituitary - Adrenal Axis (HPA),neuroendocrine and immune interactions in painand rheumatic conditions should consult the fol-lowing texts (Chikanza, 1996; Melzack, 1999; Bijls-ma et.al., 1999; Watkins & Maier, 2000). Neuro-sciences research, therefore, has and is underli-ning the complexity and plasticity of the periphe-ral and central nervous and consigns notions thatstructural anatomy is the only legitimate cause ofpain sensation to the medical history books.Unfortunately, the layperson and some medicalcolleagues still believe in Cartesian dualism. Thatis the belief that pain is caused either by organicor psychological means; ergo if structural anato-my is normal, then the cause must be psy-chogenic. Whilst the layperson cannot be blamedfor their medical ignorance, informed practitio-ners who act on this belief should reflect upontheir own emotional response to difficult patientsso as to guard against the understandable, butunhelpful, tendency to assign the «psychogeniclabel». Secondary psychological reactions tointractable pain are to be expected, as the patientmay be unable to maintain adaptive copingstrategies when faced with such an ongoing andaversive stressor.

Characteristics of acute versus chronic pain presentationsPresentation at the acute stage is characterised bya marked reduction in activity, verbal and facialexpressions of pain, frustration and medication-


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-taking which are considered to be normal andacceptable ramifications of acute suffering(Philips and Grant, 1991a). The behaviour of thechronic intractable benign pain (CIBP) patientpresenting to tertiary care centres may or may notdiffer in its magnitude, but the degree of familialdisruption is more evident.

The primary feature that distinguishes theacute sufferer from the CIBP patient, is that of anongoing pain problem that cannot at the time ofpresentation be causallyconnected with any acti-ve patho-physiological orpatho-anatomical process.Guided by the prescriptionof «common-sense» adviceto ‘take it easy’ or to ‘letpain be your guide’ affec-ted patients fail to mobilisein the days following acuteinjury. Burdened by thefear that an increase in pain signifies bodilyharm and tissue damage,the individual becomesincreasingly inactive andavoidant of all but seden-tary activities. Physical de-conditioning characterisedby a clinically significantreduction in cardiovascu-lar fitness, muscle strengthand endurance, and inextreme cases, joint stiff-ness (esp. lumbar facet joints), aloss of muscle bulk (e.g. atrophyof abdominal flexor and trunkextensor) and bone demineralisa-tion ensues. This takes place inconcert with a progressive in-crease in psychosocial dysfunc-tion (Figure 1). A history of repeatspecialist consultations and ge-nerally ineffective medical or sur-gical interventions unfolds as thepain generalises from the originalsite. The patient’s dissatisfactionwith healthcare professionals andthe healthcare system can culmi-nate in conflict and hostility witheach «failed» treatment or com-munication [see Figure 2]. Fur-

ther passive attempts to control pain by escala-ting the amount and potency of analgesia, is notonly ineffectual but also counter-productive asthe pain relief habituates leaving CNS distur-bance, lability of mood, and feelings of worthless-ness and hopelessness [Figure 3]. Eventually, asillness behaviour fails to elicit a benevolentresponse, the scene is set for interpersonal con-flict with family and friends [Figure 4]. Subse-quent loss of social and occupational responsibi-

Figura 1

Figura 2

The «Take it Easy» Trap

Vague or inappropriate advice to «take it easy»

Patients avoid pain by avoiding activity

Gradual & incremental loss in ability to performWork, Social & Family responsabilities

Physical Disuse/Deconditioning due to avoidanceincreases incapacity

Preoccupation with Pain & Disabilitiews increases

Pain & Sufferingincreases

Pain and/or other symptoms > 6 months

Specialist carries out investigations andtreatment as indicated by signs & symptoms

Patients expectes cure/significant relief

Treatment fails to produce expected results

Patient and/or Doctorrequest speculative investigations

Referral to other medical speciality

Refer to Psychologyor Psychiatry

Patient objects, perceives«mental» inference

Consults ComplementaryTherapist(s)

«Treatment Shopping»

Patient isdisaffected

Feelings of distresslower tolerance for

coping with pain & disability

Depressed, Bores,Angry or Frustrated

Loss of Rewardfrom life

The Chronic Treatment Trap

C.K. Booker, 1998 (adapted from Peck & Love, 1984)



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lities and status combined with psychosocialwithdrawal heralds profound demoralisation,resentment and sometimes, clinical depression.Patients who have descended to this level of dys-function are effectively «prisoners of pain».

A role for rheumatology in the treatment of chroniclow back painDuring the initial assessments, the time honouredprocesses of history taking, examination and initiating appropriate investigations will be un-

dertaken by the rheumatologist to confirm a diag-nosis in the belief that a therapy specifically tar-geted at the cause of the symptoms will producethe best outcome. This does hold true for certaintypes of LBP. For example, where spinal inflamma-tion is the cause of stiffness and pain in ankylo-sing spondylitis, non-steroidal agents and physio-therapy are clearly effective; and in malignant ver-tebral body pain, radiotherapy may be very effec-tive in the short term. Unfortunately, this syste-matic diagnosis-based approach to directing the-

rapy in chronic LBP isunsatisfactory for a num-ber of reasons (Grönblad &Cooper, 1999). Appropriateinvestigations, includingmultiple and complex ra-diology, may be normal ordemonstrate multiple le-sions potentially capableof causing symptoms butwithout pinpointing theactual culprit. Good exam-ples of the latter includedegenerative disc disease,which is frequently presentradiologically at multiplesegmental levels, and spi-nal instability, which couldtheoretically cause painthrough stretching of localneurological and/or softtissues, but which oftenoccurs in association withdegenerative disc and facetjoint changes at contigu-ous or multiple spinal le-vels. Under these circums-tances it is not possible totarget therapy or to haveconfidence in the outcomeof proposed therapies.

Worse still, where thecause of symptoms isclearly elucidated, such as in classic clinically and radiologically mat-ched disc herniation, andwhere there would be areasonable consensusamongst rheumatologistsand spinal surgeons regar-

Figura 3

Figura 4

Drug Prescribed

Body gets used to drug (Tolerance)

Reduction in pain or symptom relief

Patient requests different/more potent drug

Physical/Phsychological Dependence

Lower Regardby Others

Incapacity

Arguments focus uponPain & Disability

Relationship becomestense & argumentative

Transfer of duties topartner/family

Less time for coupleor family activities

Relationship becomesless rewarding

Loss giveand take

Partner & Family feel angry

Patients feel angry, misunderstood & alone

Security of relationship threatned

LowedSel-esteem

Lack of Confidencein symptom Control

Side effects:Drowsy

ConstipatedPain

The Chronic Medication Trap

The Chronic Resentment Trap




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ding the optimal treatment, the clinical outcomemay still be uncertain. Thus, when severe com-pressive neurological complications do not forceearly decompressive surgery, conservative thera-py appears the correct option. This allows naturesufficient time to normalise local tissue disrup-tion and hence to settle the symptoms. Variousstudies have shown that outcome at 12 – 18months is as good (in about 80% of cases) whetheror not surgery is undertaken (Waddell, 1998).When signs and symptoms show no evidence ofimproving despite a reasonable trial of conserva-tive therapy (which most would agree should last3 –6 months) and surgery is therefore undertaken,about 10% of operated patients will subsequentlyredevelop their low back pain – and especiallytheir radicular symptoms. In patients sufferingsuch low back and radicular pain, these and theassociated disability, may be particularly severe.The trend for these patients is for repeat atten-dances, and a rotation to the other major muscu-lo-skeletal specialities of orthopaedics, neuro-surgery and pain management.

Avoiding iatrogenic distressHaving had their hopes of a cure dashed on seve-ral occasions, and holding the belief that theyhave been given contradictory diagnoses, scepti-cism becomes a common characteristic amongsuch chronic pain sufferers (Kouyanou et. al.,1998). Frequently more than one appointment isthus required to persuade patients of their practi-tioner’s sincerity and accuracy of diagnosis. More-over, whilst identifying those at high risk of chro-nicity or further functional decline is important, itis quite another matter to persuade such patientsthat further specialist referral and/or investiga-tions are unnecessary, and that a return to activi-ties whilst still in pain is the optimal way forward.Even the most diligent primary or hospital-basedclinician can wilt under sustained pressure, fromsuch classic ‘heart-sink’ patients, and initiate fur-ther unnecessary tests or treatments. Three gene-ral strategies can aid the clinician in warding offinappropriate requests and guiding the patientforward:

1) be aware of the antecedents and conse-quences of one’s own actions;

2) have a game plan based on the above, ratherthan acting reactively;

3) encourage the patient to acknowledge whatthey may already suspect to be the consequences

of ‘treatment shopping’. Table 1 summarises thisapproach. The issues listed in the ‘solutions’ sec-tion of Table 1 have become a core component ofmost pain consultants’ roles, but this often takesseveral lengthy sessions to accomplish. Rehabili-tation without re-conceptualisation is doomed tofailure.

Barriers to progressThere are various issues over which the cliniciancan exert significant beneficial influence. As notedearlier, psychosocial factors are better than anybiomedical measure at predicting general clinicalprogress, pain self-report, degree of disability andreturn to work, in cohorts of LBP sufferers. Therelationship between chronic pain and disability,therefore, is mediated by a complex interaction ofmany factors, all of which constitute barriers toclinical improvement. Significant disability is notinevitable; but the greater the number of barrierspresent, the greater the potential for maladaptive,secondary psychological responses to ongoingpain. Table 2 summarises many of the key barriersacting in everyday general and hospital-basedclinical practice. These barriers need to beacknowledged by patients and addressed syste-matically. Research has consistently confirmedthe potency of misplaced beliefs, attitudes andfeared expectations as barriers to change, and as amotivational factor in behavioural avoidance(Jensen et al., 1999; Arnstein et al., 1999). The factthat the patient’s family often share these mis-attributions, and may act as advocates for cau-tion, has also been shown to inhibit adaptivebehaviour (Romano et al., 1991). Education andattitude change must therefore address the con-cerns of influential family members and attemptsbe made to recruit them as allies for treatmentcompliance. Ultimately, the promotion of achange toward adaptive healthcare behaviour isthe shared responsibility of the patient, their fa-mily and their practitioner.

Facilitating information exchangeEliciting and untangling such issues is time-con-suming. During the initial consultation the clini-cian must avoid being overly didactic or prescrip-tive. One of the main complaints patients make isthat their views were not sought, and this tends tobe borne out by research (Ley, 1982). As a rule ofthumb some simple guidelines for good doctor--patient communication provide a basis for elici-


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ting the patient’s misattributions,and lay the foundations for treatment compliance (see Figure5). The practitioner should en-quire (listen) into the patient’sexplanation of the physical andpsychosocial effects of illness(symptoms) together with theperceived cause, taking care toestablish what the patient hasdone (actions) to alleviate thesymptomatology. Next, the prac-titioner should explain the pre-sumed biomedical cause of thecondition together with thepotential (short and long term)effects of the condition acrossphysical and psychosocial do-mains. Then, explain his/hercourse of intervention (action)and establish the patient’s un-derstanding of the relevant issues.Finally, the clinician should checkthat the patient understands andagrees with the approach recom-mended and establish the pa-tient’s intention to comply. Thepromotion of a change in adaptive healthcare behaviour is, therefore, the shared responsi-bility of both patient and practi-tioner.

The process of changeThe assumption that the provi-sion of information is sufficient toeffect treatment complianceignores what has been learnedabout attempts to change mal-adaptive behaviour. Prochaskaand Di Clemente’s (1992) Stagesof Change model posits that thetransition from engaging in mal-adaptive behaviour (e.g. drugmisuse or physical inactivity) toadaptive behaviour, proceedsthrough a number of stages, in acyclical fashion (pre-contempla-tion → contemplation → prepara-tion → action → maintenance →relapse → pre-contemplationetc.).

Table 1. ABC’S of iatrogenic distress in benign pain conditions

Antecedents:• Failure to acknowledge previous failed treatment / investigations.• Adherence to the acute rather than chronic model of pain.• Susceptibility to patient pressure/desire to help when action not indicated.• Unsure as to how to manage distressed or dependent patient.

Behaviour:• Allow short-term strategy (due to time constraints) to become the norm.• Knowingly advocate investigations/interventions of questionable value.• Prescribe alternative (similar) medication when not clinically indicated.• Perform invasive procedure to portray ‘active management’.• Admit to ward on basis of vague management plan.• Avoid addressing cure vs. self-management issues.• Make ‘unparsimonious’ referral to other specialist.

Consequences:• Reinforces ‘practitioner active/patient passive’ model.• Reinforces initial dependence and hero-worship.• Attracts solicitous/unscheduled appointments or requests.• Patient begins to think that one is making ‘stabs in the dark’.• Referral to other speciality interpreted as ‘buck-passing’.• Increasing number of interventions increases risk of complications.• Appropriate rehabilitation is delayed.• Patient and clinician can feel disaffected, cynical, angry or hopeless.• End up in situation one was hoping to avoid in first instance.

Solutions:• Screen for high risk on barriers to progress (especially psychosocial

yellow flags).• Arrange structured medical counselling sessions (treatment conditional).• Elicit beliefs about cause/effect of physical and psychosocial issues.• Address fears, expectations, beliefs re: diagnosis/prognosis.• Avoid using misleading medical jargon.• Explain significance of findings vis-à-vis structural safety/other illness.• Explain (imperfect) association of signs & symptoms (e.g. referred pain).• Be honest about limits of scientific knowledge re cause of chronic pain.• Explain rational-deductive basis of treatment decision-making.• Do not use ‘scare stories’ to dissuade from treatment.• Encourage informed collaborative decision-making.• Encourage early focus on functional goals not symptom relief goal.• Guide towards a self-management approach.• Facilitate a biopsychosocial re-conceptualisation.• Agree plans for new episodes or flare-ups (draw up ‘emergency card’).• Don’t let your actions be driven by sympathy or avoidance.• Refer to inter-disciplinary pain centre if patient continues to plead ‘out

of desperation’ for non-efficacious treatment.


16


Thus, the individual who doesnot believe their behaviour to beproblematic, or who acknow-ledges the possible contraindica-tions but does not wish to change,is considered to occupy the pre--contemplative stage. Faced withsuch a patient, the clinician’s taskis to increase the patient’s aware-ness of the risks associated withtheir behaviour. Progress to thecontemplation stage entails acost/benefit analysis, based uponaccurate information and expec-tations and with active supportgiven to strengthening their con-fidence in being able to exercisechange. The latter means that notonly must the patient believe theyhave the requisite skill and physi-cal ability to comply with recom-mended goals (a sense of self-effi-cacy), but also that they have anaccurate understanding of theconsequences of these actions(accurate outcome expectations).For intellectual acceptance tolead to action, the preparatorystage must enable the setting ofrelevant, attainable and meaning-ful goals and an ongoing commit-ment to overcome barriers toprogress. The action stage (lastingabout 6 months) allows for theimplementation of goals, prob-lem-solving analysis followinggoal failure, and further planning.Adherence to this change in li-festyle for up to one year istermed the maintenance stage,and is facilitated by the practi-tioner’s commitment to activelyreviewing goal attainment andreinforcing the efforts taken. Thenext stage is relapse, followed byfeelings of helplessness or despairand resistance to re-instituteadaptive behaviour (pre-contem-plation stage).

Research in heroin, smokingand eating disorders shows thatthe individual who attempts to

Table 2. Barriers to Clinical Progress in Chronic Benign Pain

MedicalCo-morbidity - serious and/or progressive disease

- syndrome (e.g. irritable bowel syndrome) or illness with systemicsymptomatology

Substance abuse (prescribed or illicit)Intervention for treatable pathology denied because patient is ‘distressed’Investigations: incomplete; awaiting specialist consultation/treatmentPatient is still treatment-shopping (or being urged to by partner)

MoodAnger, anxiety, fear of pain or (re)injury, depression, estrangement

Misattribution/MisdirectionBelief that pain is synonymous with serious disease or ongoing damageBelief that improvement in functional capacity is impossible without

pain reliefBelief that structural/pathological decline is inevitableBelief that rest is the best remedy Belief that if pain is not associated with observable pathology it is

‘imaginary’Belief that failure to find a cure for pain is a result of misdiagnosisInterpret medical terms (e.g. degenerative disc disease) catastrophicallyBeing told that an operation is needed, but is too dangerous

MotivationLack of insight/foresight into consequences of behaviourInability to meet work demands (lack of support/job stress or

dissatisfaction) Attempt to avoid increase in pain/damage by avoiding activityAvoidance of undesired role responsibilityAttempt to control or appease significant otherFrank socio-economic presentation (ongoing medico-legal claim

is not proof)Significant investment of effort/money in obtaining aids and appliancesOverwhelming passivity

MagnificationHeightened somatic awareness (due to selective attention)Associated health anxietyExtreme emotional/behavioural response in presence of subtle

clinical signsExcessive guarding response to examination due to fear of being hurtAttempt to ‘show’ how bad the pain can be on ‘bad day’Barrier complex (a combination of components from each section)

Malingering (mutually inclusive features)i) Gross inconsistency between symptom report and clinical signsii) Absence of distress against background of significant disability/pain

behaviouriii) Explains ii) as being due to stoical forbearance but shows no

autonomic arousal to physical challengeiv) Poor employment record; and,v) Indication of significant economic gain as a result of disabled status.


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change, cycles through these stages between fourand seven times before attaining permanentchange toward adaptive behaviour. The practi-tioner’s role here is to (empathetically and withoutattributing blame), encourage a review of reasonsfor relapse, a review of factors underpinning adesire for change, and to regroup allies who havepreviously acted as facilitators of change. Changeis therefore a process and not an event, and failureof the pain patient to adhere to initial prescrip-tions for painful activity, to reduce inappropriatemedication practices, and to return to social inter-action will inevitably follow a similar pattern. Thepatient who persists in the practice of potentiallyharmful behaviours is probably «stuck» in a help-less state, borne out of frustration with it’s multi-ple health-related daily hassles, discomforts anddisadvantages. Shackled by the view that they caneffect little or no control over their situation, andby an over-reliance of short term coping strategiesinstead of those based on a realisation of longterm consequences, these beliefs and expecta-tions become self-fulfilling prophesies. Part of theclinician’s role, therefore, is to help such patientsto become ‘unstuck’!

Most of the recommendations outlined to thisarticle require a re-organisation of existingresources and an appreciation of the process bywhich change is either frustrated or promoted.Acknowledgement of the benefits of this approachcounsel a change (at the earliest opportunity) inclinical practice from one of a passive periodicalreview, to one built upon the tenets of sharingresponsibility in order to encourage active self--management and attainment of mutually agreedgoals. In the medium term, the number of inap-

propriate repeat appointments is reduced and theinitial costs of spending more time in aidingreconceptualisation, are balanced by more appro-priate health-care utilisation. The feelings of help-lessness and frustration experienced by the clini-cian are also minimised. Guidelines for providinginformation to the patient following the medicalexamination are summarised in Table 3.

The management of complex cases by inter-disci-plinary pain centres.

For patients who are highly distressed and dis-abled a referral to an inter-disciplinary pain cen-tre may be indicated since the ability of any indi-vidual clinician to effect change is severely limitedin such cases. A range of pain specialists staff

Figure 5

Table 3. Issues addressed during patient feedback session

• Explain the meaning of signs, symptoms and test

results

• Correct misconceptions (e.g. pain not due to

inflammation/damage)

• Discuss potential for change in symptoms and

functioning

• Explain possible consequences of excessive

inactivity/rest/behavioural avoidance

• Discuss drug-taking practice

• Discuss requests for further medical treatment/

/investigation

• Enquire as to perceived consequences of functional

improvement on medico-legal or welfare claims

• Obtain views about perceived beneficial or adverse

effects of intervention

• Ensure patient is willing to make personal

commitment to change

inter-disciplinary pain centres such as the Man-chester & Salford Pain Centre (MSPC). The MSPChas 4 consultants in pain management and anaes-thesia, one consultant rheumatologist and oneconsultant neurosurgeon, 4 physical therapists, 4clinical psychologists and 2 nurses. A range of ser-vices is provided including post-operative andpalliative care, neurostimulation, standard anal-gesic treatment and individual and group painmanagement programmes. The latter provides

DOCTOR

AND

PATIENT

ROLE EFFECT

CAUSE

LISTEN

EXPLAIN

ACT UPON

PHYSICAL PHSYCO-SOCIAL

DIAGNOSTIC DIMENSION

MODEL OF PATIENT-PRACTITIONER INTERACTION

C. K. Booker


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skills based upon a cognitive-behavioural self-management approach to groups of 10-12 chronicpain sufferers on a daily basis over a 3-week pe-riod, with follow-up at 1, 3 and 6 months post--programme. Table 4 lists the key objectives ofpain management programmes. The rationale,treatment and assessment approach is describedin a recent book written by MSPC staff (Main &Spanswick, 2000). Details of a structured psycho-logical interview and the assessment process arealso covered in another recent article by the firstauthor (Booker, 1999). Meta-analysis of treatmentoutcome for inter-disciplinary management (Flor,Fydrich & Turk, 1992) indicate that, compared touni-professional care, there is a significant reduc-tion in medication use (65% vs 21%, respectively),healthcare use (35% vs 4%), pain behaviour (62%vs 0%) and an increased proportion of return towork (68% vs 36%) and physical functionimprovements (53% vs 13%) following inter-disci-

plinary intervention. A more recent meta-analysisof randomised controlled trials of cognitive--behavioural/behavioural therapy confirms theefficacy of these approaches (Morley, Eccleston &Williams, 1999). Inter-disciplinary pain manage-ment interventions for rheumatoid arthritispatients have also been shown to have positiveoutcomes (Parker et. al., 1988; Keefe & Horn,1993).

SummaryWhen confronted with a patient whose pain pro-blem appears to be becoming more chronic andtherefore potentially disabling, family practitio-ners and hospital doctors alike need to recognisethe potential risk of maladaptive biopsychosocialand iatrogenic factors. When thorough medicalexaminations and investigations are normal orunhelpful, it should not be assumed that the indi-vidual is either imagining their symptoms or see-king secondary gain. Chronic pain without dis-cernible cause, or where the cause is not dange-rous and not amenable to a curative approach, isthe rule rather than the exception in chronic backpain patients. Secondary psychological distressand disability can be prevented by accurate andhonest communication, correcting patient’s attri-butions about intractable pain and addressingmisplaced fears of activity-related tissue inflam-mation and damage. The initial increase in con-sultation time is eventually offset by fewer reviewappointments and reduced healthcare usage, notto mention job satisfaction. Ultimately, the estab-lishment of specialist inter-disciplinary teams isneeded for complex cases that consume a hugeamount of healthcare resources with little appa-rent improvement in health status.

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Table 4. Pain Management Programme Objectives

• Reduce tendency to engage in cycles of under-

and over-activity (learn to pace activity).

• Reduce time spent resting or lying down.

• Reduce level of pain behaviour.

• Reduce, eliminate or optimise use of pain-related

medication.

• Eliminate use of unnecessary aids such as

wheelchairs, sticks, collars or corsets.

• Reduce dependence on partner/family vis-à-vis

activities of daily living.

• Reduce inappropriate health-care use.

• Reduce the likelihood of relapse by teaching

problem-solving techniques.

• Increase physical strength, stamina and flexibility.

• Increase tolerance for sitting, standing and walking

activities.

• Improve strategies for coping with ‘bad days’.

• Improve sleep by changing behavioural routines.

• Improve mood by training in relaxation and

cognitive-behavioural techniques.

• Improve understanding of chronic pain.

• Maintain changes in lifestyle by continually reviewing

personal goals.

• Return to work or vocational rehabilitation where

appropriate.


19


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EPIDEMIOLOGIA E IMPORTÂNCIA

ECONÓMICA E SOCIAL DAS DOENÇAS

REUMÁTICAS – ESTUDOS NACIONAIS

Augusto Faustino

Instituto Português de Reumatologia


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A B S T R A C T

Despite its importance, rheumatic diseases (RD) are frequently undervalued both by physicians andpublic opinion, in what concerns prevalence and socio-economic impact.

To demonstrate the impact of RD in Portugal, we searched the national epidemiologic studies pu-blished in the last years looking for the prevalence and social/economical consequences of RD.

Results are strikingly coherent, showing that RD are the most prevalent among chronic diseases, themain cause of consultation in primary care, and the first cause of sick leaves, disability and early retire-ments in our country, reinforcing the need for a better approach and specialized medical care, in orderto prevent unnecessary morbidity and socio-economic costs.

Key-words: Rheumatic diseases; Epidemiology; Prevalence; Disability; Costs.

R E S U M O

Apesar da sua enorme relevância, em termos de incidência e prevalência, mas sobretudo em termos daincapacidade e da repercussão económica e social que acarretam, as doenças reumáticas (DR) têm sidosucessivamente desvalorizadas em Portugal, tanto pela população em geral como pela classe médica epelas autoridades de Saúde.

Tal é particularmente nefasto porque a maioria destas doenças apenas acarreta estas consequênciasquando abandonadas ao seu curso natural, podendo pelo contrário o seu diagnóstico precoce e aadopção de medidas adequadas contribuir para uma significativa diminuição da sua morbilidade.

A demonstração da real importância das DR só é exequível através da realização de estudos epidemio-lógicos rigorosos. Na tentativa de consubstanciar alguns dados respeitantes ao impacto das DR em Por-tugal, procedemos a um levantamento dos estudos epidemiológicos nacionais realizados com esta fina-lidade até à presente data, conseguindo colectar cerca de uma dezena de trabalhos, demonstrando rele-vante coerência de resultados entre si, os quais de forma global apontam as DR como sendo a patologiacrónica mais prevalente, motivando o maior consumo de consultas em Clínica Geral, e sendo a 2ª causade gastos totais em medicamentos (e a 1ª em consumo em unidades). Ao mesmo tempo, as DR foram a1ª causa de dias de baixa, representando a 1ª causa de incapacidade (temporária e definitiva), e a 1ªcausa de reformas antecipadas.

Estes e outros estudos a realizar no futuro contribuirão, assim, para a demonstração inequívoca daimportância primordial das DR, sublinhando a necessidade de se proceder a uma valorização, reforço eremodelação da actual rede de assistência reumatológica nacional.

Palavras-chave: Doenças reumáticas; Epidemiologia; Prevalência; Incapacidade; Custos.


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A R T I G O S D E R E V I S Ã O

E P I D E M I O L O G I A E I M P O R T Â N C I A

E C O N Ó M I C A E S O C I A L D A S D O E N Ç A S

R E U M ÁT I C A S - E S T U D O S N A C I O N A I S

Augusto Faustino*

Introdução

As doenças reumáticas (DR) constituem uma daspatologias mais prevalentes na humanidade, sig-nificativa fonte de dor e incapacidade temporáriae definitiva. Apesar da sua enorme prevalência edo marcado impacto que acarretam em termos desofrimento e incapacidade para os doentes, comenormes custos económicos e sociais para acomunidade, a sua importância e relevânciamédica e socio-económica tem sido sucessiva-mente menorizada.

Vários factores contribuem para esta nefastarealidade:

1) desvalorização das DR, fruto de uma atitudecultural dos doentes (pactuante com a dor e coma incapacidade) e de uma postura incorrecta dosprofissionais de saúde, que por um lado as sub-diagnosticam (uma esmagadora maioria dedoentes com DR continuam a ser abordados pormédicos não-reumatologistas, com uma deficien-te formação em Reumatologia), e que por outrolado frequentemente as consideram doençasmenores, facilmente atenuáveis por qualquerprofissional médico (ou até para-médico ...);

2) dificuldade na referenciação do DR ao espe-cialista de Reumatologia, fruto da tremenda dis-paridade que existe entre as necessidades reais deconsultas de Reumatologia, e a rede de assistênciareumatológica nacional, comportando apenascentros em Ponte de Lima1, Porto1, Coimbra1 eárea de Lisboa5, num total de cerca de 90 especia-listas de Reumatologia;

3) a acentuada disparidade entre a enormemorbilidade (dor e incapacidade) e a diminutamortalidade das DR, tem também contribuído deforma significativa para a pouca atenção e consi-deração que as autoridades de saúde lhe têm de-

dicado (não têm representado um assunto derelevância mediática), e menor consideração porparte dos médicos não-reumatologistas;

4) a existência de poucos estudos epidemiológi-cos focando as DR e de estatísticas oficiais defici-tárias quanto a esta realidade, muito têm tambémcontribuído para o estatuto de menoridade e dedesvalorização destas patologias e dos doentespor elas afectadas.

As consequências desta realidade não pode-riam ser mais nefastas, pois dela resultam sofri-mento e incapacidade potencialmente prevení-veis, e custos económicos e sociais parcialmenteevitáveis.

A tentativa de inversão deste status quo passa-rá, provavelmente, pelos esforços que todos pos-samos desenvolver no sentido de corrigir as defi-ciências atrás enunciadas. Para tal, torna-se fun-damental realizar estudos epidemiológicos alongo prazo que confirmem e demonstrem defi-nitivamente a enorme importância e relevânciadas DR.

Entretanto, e para iniciar a consciencialização esensibilização da opinião pública, da classe médi-ca e do poder político para esta realidade, pensá-mos ser importante realizar um trabalho de re-visão de todos os estudos médicos efectuados emPortugal ao longo dos últimos anos que pudessemcontribuir para a quantificação da prevalência dasDR e do seu impacto económico e social. A rique-za de informação que encontrámos foi umaagradável surpresa, permitindo os dados obtidosentre os vários estudos consultados retirar con-clusões válidas e importantes.

Apenas utilizámos nesta nossa revisão os tra-balhos efectuados que abordassem as DR de ummodo global, não sendo assim considerada umafonte adicional de informação de grande riqueza,que se prende com os trabalhos existentes sobrepatologias reumatológicas individuais (nomeada-mente sobre osteoporose, artrite reumatóide e* Reumatologista do Instituto Português de Reumatologia


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EPIDEMIOLOGIA E IMPORTÂNCIA ECONÓMICA E SOCIAL DAS DOENÇAS REUMÁTICAS – ESTUDOS NACIONAIS

osteoartrose), os quais poderão constituir umaimportante informação complementar.

Patologias Reumáticas – dimensões fundamentais:

Apesar de extremamente variáveis em termos clí-nicos, quanto às suas formas de manifestação, in-tensidade sintomática e consequências funcio-nais, bem como nas repercussões globais na so-ciedade, as DR caracterizam-se basicamentepelas seguintes dimensões:• dor (secundária à intensidade do processopatológico subjacente – numa fase inicial – e àsconsequências estruturais que o mesmo determi-na – mais importante a longo prazo);• lesão estrutural (a qual poderá ser reversível ouirreversível, consoante a DR em causa, o seutempo de evolução, e a adequação das inter-venções terapêuticas efectuadas);• mortalidade (em regra diminuta enquanto con-sequência directa das DR);• incapacidade – a dimensão mais relevante dasDR, tanto em termos clínicos individuais, comoem termos globais de sociedade (pelas suas impli-cações socio-económicas), é determinada deforma global por:

- Dor- Lesão Estrutural- Manifestações Sistémicas - Repercussão PsíquicaAs consequências sociais e o impacto econó-

mico resultantes da incapacidade constituemconsequências fundamentais das DR e têm umaimportância óbvia em termos de Saúde Pública. Asua avaliação e quantificação representam umimportante instrumento de valorização do realsignificado e importância do impacto de umapatologia na população, merecendo por isto umaatenção mais detalhada.

A) Consequências sociais (socio-profissionais)As DR apresentam, sobretudo, três tipos de reper-cussões em termos sociais (ou, mais adequada-mente, socio-profissionais):• Incapacidade para a profissão:As DR motivam, em regra, uma incapacidade realpara o normal exercício da profissão pelos doen-tes, a qual poderá não ser assumida por estes(muitas vezes pela necessidade económica dorendimento do seu trabalho, pontualmente por

medo de eventuais atitudes das entidades patro-nais), que vão tentando manter a sua actividade àcusta do seu esforço e sacrifício pessoal; salien-taria, contudo, que mesmo neste casos existe umaquebra de produtividade (em termos quantita-tivos e qualitativos), que embora não quantificá-vel não será decerto desprezível. Porém, as DRimplicam na generalidade dos casos uma inca-pacidade para a manutenção efectiva do empre-go, a qual poderá ser temporária (causando diasde baixa) ou permanente (motivando, em casosseleccionados e na melhor das hipóteses, umareorientação profissional, sendo contudo, emregra, responsável por reformas antecipadas epensões de invalidez), com os consequentes cus-tos económicos secundários.• Qualidade de vida dos doentes:As DR são factor de grande modificação na quali-dade de vida dos doentes, a qual se encontra, emregra, comprometida em níveis variáveis, tantoquanto ao tipo de actividades que as DR preju-dicam, como quanto ao grau de limitação que asmesmas acarretam. São múltiplos os exemplos desituações da vida diária dos doentes com que asDR acabam por interferir, podendo agrupar-seesta repercussão no papel social do doente emtrês níveis:

- relação familiar- relação com círculo de amigos- relação com a comunidadeNeste contexto, são inumeráveis as limitações

possíveis, podendo-se exemplificar algumas si-tuações:

- dependência de terceiros para actividades devida diária

- necessidades de dispositivos especiais paracertas funções

- confinação a leito / cadeira de rodas- isolamento social (vida de relação)- difícil acesso a actividades lúdicas- incapacidade para hobbies- condicionamento de vida sexual- dificuldade em se deslocar

• Impacto económico da doença:O impacto da doença na capacidade económicado doente (que se pormenorizará melhor no ítemseguinte) é um dos aspectos fundamentais dasconsequências sociais da DR no doente; comefeito, as dificuldades económicas que as DRacarretam (fruto de múltiplas vicissitudes que sedescreverão), manifestam-se a diversos níveis emtermos sociais, desde uma inadequada manuten-


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AUGUSTO FAUSTINO

ção do agregado familiar, até à dificuldade noacesso aos cuidados de saúde (incluindo consul-tas, exames e tratamentos).

B) Impacto económicoO impacto económico das DR será, sem dúvida,um aspecto fundamental a abordar, numa tentati-va de quantificação o mais adequada possível, sequeremos atribuir a estas entidades a importânciae relevância que na realidade detêm.

Em termos abstractos, as DR podem implicarum impacto económico tanto no doente como nasociedade, a saber:1. no doente :os gastos económicos das DR, por parte dosdoentes, resultam sobretudo de três ordens defactores:• incapacidade para trabalhar, com a correspon-dente diminuição de obtenção de fontes de rendi-mentos familiar;• dependência de terceiros, com custos acresci-dos em termos de manutenção do agregadofamiliar; • gastos directos com diferentes aspectos especi-ficamente relacionados com a DR:

- medicamentos- outras terapêuticas, nomeadamente com

reabilitação- auxiliares de função- consultas médicas- internamentos hospitalares- cirurgias

2. na sociedade os custos das DR para a sociedade em geral, resul-tam sobretudo dos meios gastos em relação com aprópria doença e com as lesões secundárias que ela determina. Existem, porém, gastos ra-ramente contabilizados, de importância nãodesprezível, que resultam de um atraso diagnósti-co da patologia em questão, nomeadamente dos meios complementares de diagnóstico (MCD) desnecessariamente solicitados, das tera-pêuticas inadequadamente colocadas e das con-sequências da incapacidade, que seria evitávelcaso a doença tivesse sido atempadamente diag-nosticada e medicada, o que realça a importânciada abordagem das DR pelo especialista respectivo– o Reumatologista.

Os custos das DR na sociedade podem-sedividir em custos directos (resultantes da utiliza-ção dos Cuidados de Saúde) (representados noQuadro I) e custos indirectos (resultantes da

repercussão económica e social das DR) (QuadroII).

Convém relembrar que estes custos económi-cos das DR são suportados em parte significativapela segurança social (para a qual todos con-tribuem), mas é cada vez mais relevante a com-participação dos seguros de saúde privados noatendimento das DR; para além destas fontesexiste ainda a comparticipação dos patrões naassitência médica dos seus empregados, e a cadavez mais importante iniciativa individual dosdoentes em recorrer aos serviços médicos de suaescolha.

Neste aspecto dos custos económicos das DRconvém ainda realçar que tem existido de forma

Quadro I. Impacto económico das DR na socie-dade. Custos Directos(Utilização de Cuidados de Saúde)

• Consumo de Consultas• Recurso a MCD• Gastos em Terapêuticas

- medicamentos

- enfermagem

- reabilitação

- ortóteses

• Hospitalizações- médicas

- cirúrgicas

• Cirurgias- ortopédica

- neurocirúrgica

Quadro II. Impacto económico das DR na socie-dade. Custos Indirectos(Repercussão Económica e Social)

• Dias de suspensão de trabalho- indeminização compensatória

- perda de produtividade

- custo da sua substituição

• Assistência doméstica• Mudanças de trabalho• Reformas antecipadas• Invalidez


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inequívoca nos últimos um permanente aumentodos custos dos cuidados saúde dependentesobretudo de:• (1) aumento dos custos dos serviços

- gastos humanos- gastos materiais

• (2) sofisticação das tecnologias:- de diagnóstico- de tratamento

• (3) aumento da utilização:* maior oferta:- generalização dos cuidados de saúde* maior procura:- aumento de idosos (consumem em regra 3,5 vezes mais cuidados de saúde)

Epidemiologia das Doenças ReumáticasIncapacidade e Importância Económica e Social. Estudos Nacionais

Ao tentar colectar-se os dados existentes actual-mente sobre a epidemiologia das DR em Portugalem termos destes aspectos que acabámos deenunciar, deparamo-nos sobretudo com dificul-dades decorrentes de três aspectos principais, emparte já anteriormente referidos:1. desvalorização das doenças reumáticas, o queé resultante sobretudo de:- serem frequentemente patologias sub-diagnos-ticadas, portanto mal avaliadas em termos da suareal prevalência;- desconhecimento real do impacto que este con-junto de doenças representa em termos de con-sumo de recursos médicos e dos gastos económi-cos globais (acima descritos) que a elas se asso-ciam;- atitude cultural da globalidade dos profissionaisde saúde não reumatologistas e da população emgeral, que persiste em encarar estas doenças co-mo uma fatalidade sem remédio, e não como umconjunto de patologias distintas com crescentespossibilidades de prevenção, tratamento e reabi-litação médica e cirúrgica, permitindo uma claramodificação da quantidade, mas sobretudo daqualidade de vida dos doentes por elas afectados;2. existência de poucos estudos epidemiológicos,que permitam documentar e transmitir com rea-lidade a importância global destas doenças;3. estatísticas oficiais de saúde deficitárias, sobrea importância relativa destas patologias, em ter-

mos dos indicadores médicos, sociais e conómi-cos mais relevantes.

Apesar destas dificuldades, ao efectuarmosuma revisão sobre os estudos efectuados atéagora em Portugal que permitissem contribuirpara uma melhor caracterização da importânciamédica, económica e social das DR, tivemos agrata surpresa de deparar com um importanteconjunto de trabalhos, que embora separados porum lapso temporal superior a 20 anos, nos per-mitem apresentar conclusões finais com uma re-levante e notória coerência global. Isto apesar deapenas termos considerado estudos epidemio-lógicos sobre as DR em geral, tendo sido excluídostrabalhos sobre patologias reumatológicas emparticular (existindo profícua documentação, porexemplo, sobre a Osteoporose), ou sobre dadosrecolhidos em consultas de Reumatologia nacio-nais (indicando, sobretudo, quais as entidadesreumatológicas mais prevalentes e mais consumi-doras de recursos médicos globais).

Iremos, assim, apresentar os resultados dosseguintes estudos nacionais sobre aspectos epi-demiológicos das DR:• (1) 1976 – Inquérito da Sociedade Portuguesa deReumatologia (coordenado pelo seu Secretário--Geral de então, Dr. João Figueirinhas)1,2;• (2) 1977/79 – Estudo do Dr. Manuel L. Martinsem colaboração com o Dr. João Figueirinhas3,4;• (3) 1987 – Programa CINDI , coordenado peloProf. Fernando de Pádua, nas suas conclusões re-ferentes às DR5;• (4) 1994/95 – Estudo do Ministério da Saúde(IGIF) - SNS - Receitas e Despesas6;• (5) 1995 – Dissertação de Candidatura ao Graude Doutor pela Faculdade de Medicina de Lisboado Dr. José Guilherme Jordão – «A Medicina Gerale Familiar – Caracterização da Prática e suaInfluência no Ensino Pré-graduado»7

• (6) 1995/96 – Estudo do Ministério da Saúde(DEPS) – Inquérito Nacional de Saúde8;• (7) 1997 – Trabalho «Doenças Reumáticas nosCuidados de Saúde Primários», dos Drs PauloCoelho e Maria Luísa Matos8;• (8) 1997 – «Estudo sobre a Doença Reumáticaem Portugal» – Inquéritos da Sociedade Portugue-sa de Reumatologia em colaboração com o Labo-ratório Farmacêutico Searle Monsanto (Inquéri-tos não publicados);• (9) 2000 – «Prevalência da Doença Reumáticaem Portugal (realizado pelo Prof. Salvador Mas-sano Cardoso, Coimbra) (Estudo não publicado);


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AUGUSTO FAUSTINO

Os dados epidemiológicos passíveis de se com-pilarem nestes estudos poderão ser resumidos emtermos de:(A) Prevalência das DR(B) Consumo de Consultas(C) Incapacidade

• Dias de suspensão de trabalho (Incapaci-dade Temporária)

• Incapacidades definitivas (ID)• Reformas (antecipadas)• Invalidez

(D) Impacto Económico• Gastos em Terapêuticas• Gastos em Meios Complementares de

Diagnóstico• Hospitalizações• Cirurgias

(1) 1976 – «Inquérito da Sociedade Portuguesa deReumatologia» (Dr. João Figueirinhas)A Sociedade Portuguesa de Reumatologia (SPR),coordenada pelo seu Secretário-Geral de então,Dr. João Figueirinhas, levou a cabo entre Outubrode 1975 e Abril de 1976 um estudo epidemiológi-co a nível da Clínica Geral, contando com a cola-boração de 432 Clínicos Gerais (CG) de todo oPaís, no qual foram registados dados relativos àsprimeiras 100 consultas de cada CG, num total de24.105 doentes1,2.

Obtiveram-se os seguintes resultados (QuadroIII):(A) As DR estavam presentes em 37,5% dos doen-tes;(B) As DR foram causa de consulta em 22,6% dos doentes (29,9% doentes tinham queixasosteo-articulares na altura da consulta, enquanto34,1% doentes já haviam tido sintomas OApreviamente);(C) As DR motivaram incapacidade definitiva em13,1% dos doentes que apresentavam estas pato-logias;

As DR foram a causa de reforma em 5,1% dototal de doentes avaliados (não tendo porém sidoavaliado neste trabalho qual a importância relati-va das DR como causa de reforma em relação aototal de doentes reformados).

(2) 1977/79 – «Doenças Reumáticas-Absentismolaboral e Invalidez» (Estudo do Dr. Manuel L. Mar-tins em colaboração com o Dr. João Figueirnhas)Posteriormente, o mesmo autor em colaboraçãocom o Dr. Loução Martins, avaliaram sobretudo a

repercussão das DR em termos de baixas e refor-mas antecipadas, tendo concluído que em 1976 asDR foram responsáveis por3,4:• Incapacidades Temporárias (baixas)

- total de 4.320.000 dias de baixa- 17,8% do total de baixas concedidas- média de dias de baixa por DR: 63,6 dias

(a média de dias de baixa nas doenças emgeral foi de 42,4 dias)

• 9,26% do total de Incapacidades Definitivas• 41,2% do total das reformas antecipadas/in-validez.

(3) 1987 – «Programa CINDI» (Countrywide Integra-ted Noncommunicable Diseases Intervention)Em 1987, o Governo Português e a OrganizaçãoMundial de Saúde assinaram o Programa CINDI,um estudo internacional coordenado em Portugalno Instituto Nacional de Cardiologia Preventiva(Prof. Fernando de Pádua); tinha como finalidadedesenvolver medidas integradas, dentro dos Cui-dados de Saúde Primários, para a prevenção dedoenças não-transmissíveis, reduzindo factoresde risco comuns, pretendendo globalmente dimi-nuir a morbilidade das doenças relacionadas comaqueles factores de risco, particularmente as DR.

O estudo, realizado no distrito de Setúbal, reve-lou, após entrevista a 1.494 indivíduos, as seguin-tes conclusões referentes às DR5:• As DR foram diagnosticadas em 24% dosinquiridos (embora 67,4% afirmassem ter queixasou sintomas do foro osteoarticular);• A Osteoartrose foi a patologia mais prevalente,representando 31,8% das DR.

(4) 1994/95 – «Serviço Nacional de Saúde – Recei-tas e Despesas». Estudo do Ministério da Saúde –Instituto de Gestão Informática e Financeira daSaúde (IGIF)No Orçamento Geral do Estado de 1994/95, asverbas destinadas à Saúde correspondiam a 775

Quadro III. Inquérito Epidemiológico da S. P. R.(1976) J. Figueirinhas

• DR – causa de consulta em 22,6% dos doentes

• Reformas antecipadas em 13,1% dos d. r.

• 5,1% do total de doentes tiveram a DR como causa

de reforma


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milhões (M) de contos (5% do PIB), divididas daseguinte maneira6:

* 4,1% PIB (600 M) - dotação directa* 45 M (provenientes de receitas próprias)* previsão de défice (130 M) Estas verbas destinavam-se principalmente

para:* Despesas Hospitalares – 50,9%* Despesas com as ARS – 44,2% Os gastos previstos dividiam-se por:* Pessoal = 313,8 M (40,5%)* Consultas Convencionadas = 146 M (18,9%)* Farmácia = 122,6 M (15,8%)

nestes gastos em medicamentos, os anti-reuma-tismais colocavam-se em 3º lugar quanto a con-sumo, em 2º lugar quanto a custos absolutos =13,3 M (10,9%), sendo porém a classe terapêuticaresponsável por maior número de embalagensvendidas (1º lugar de número de vendas) corres-pondendo a 10,0% do total de embalagens;

* Meios Auxiliares de Diagnóstico = 50 M (6,5%)destes gastos, estimavam-se 9,7 M em radio-grafias;

* Tratamentos Especiais = 17,9 M (2,3%), dosquais eram consumidos 3,7 M em Medicina Físicae de Reabilitação.

Estes dados sublinham bem a importância dosgastos gerados de forma directa pelas patologiasreumáticas.

(5) 1995 – Dissertação de Candidatura ao Grau deDoutor pela Faculdade de Medicina de Lisboa do Dr.José Guilherme Jordão – «A Medicina Geral e Fami-liar – Caracterização da Prática e sua Influência noEnsino Pré-graduado»O Prof. Dr. José Guilherme Jordão realizou de No-vembro de 1992 a Janeiro de 1994 (48 semanas)7

um grande inquérito nas Regiões de Saúde de Lis-boa e Vale do Tejo, Alentejo e Algarve (abrangen-do uma população estimada no Censo de 1991 em cerca de 4 milhões de habitantes), envol-vendo 63 Centros de Saúde das sub-regiões desaúde de Beja, Évora, Faro, Lisboa, Portalegre,Santarém e Setúbal. Colaboraram 65 ClínicosGerais, que realizaram numa amostra aleatóriaum inquérito definido numa Ficha do Utente,contendo questões sobre múltiplas variáveis,nomeadamente:

- dados epidemiológicos- escolaridade- situação profissional- estado civil

- tipo de família- funcionalidade familiar- condições gerais de habituação- motivo(s) de consulta- problemas de saúde

sendo estas duas últimas variáveis (baseadas naClassificação Internacional em Cuidados Primá-rios) as mais relevantes para a nossa avaliação emtermos de impacto das doenças reumáticas, agru-padas nesta classificação sob a designação de«sistema músculo-esquelético» (código L).

Resultados

Foram inquiridos 20.000 utentes dos referidosCentros de Saúde, preenchendo-se apenas umaficha de utente por inquirido, apurando-se umtotal de 18.805 de registos de utentes observadosavaliáveis. Nestes registos, existiram 1.679 utentes(8,9%) que não referenciaram qualquer problemade saúde (PS) (17.126 utentes com PS).• Sexo - 63% dos indivíduos eram do sexo femini-no.• Idade - definiram-se 7 grupos etários (GE) divi-didos da seguinte forma: • GE1 - até 5 anos; GE2 - de 5 a 15 anos; GE3 - de15 a 25 anos; GE4 - de 25 a 45 anos; GE5 - de 45 a65 anos; GE6 - de 65 a 75 anos; GE7 - superior a 75anos.• Motivo(s) de Consulta (MC) - admitiram-se 1 ou2 MC por doente, numa média global de 1,6 MC /utente, correspondendo no universo dos utentescom PS a 29.896 MC.• Problemas de Saúde (PS) - aceitaram-se até 3 PSpor utente com PS, numa média de 2,8 PS/utente,correspondendo a um total de 48.678 PS referen-ciados.• As doenças reumáticas músculo-esqueléticas(DME), foram a primeira causa de MC no total deutentes, tanto no universo masculino como nofeminino, representando 16,3% do total de MC –cerca de 1/6 do total de consultas em CG moti-vadas por problemas de DME.

Esta realidade é ainda mais acentuada se seconsiderarem determinados GE específicos:excluindo os dois primeiros GE (0 aos 15 anos) emque as DME não apresentam expressividade, conclui-se que a responsabilidade das DME como primeira causa de MC em CG se deve sobretudo ao seu impacto entre os 25 e os 65 anos(GE4 e 5) (fase mais activa e produtiva da vida),


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AUGUSTO FAUSTINO

faixas etárias em que as DME são a primeira causade MC no respectivo GE, atingindo dos 45 aos 65anos (GE5) uma prevalência máxima de 21% dosMC neste GE (correspondendo a 40,5% do total dediagnósticos de MC por DME). • As DME foram a primeira causa de PS no totalde utentes (em paridade com as doenças do aparelho circulatório) representando 19% do total de PS referidos – cerca de 1/5 do total deutentes dum CS terão um qualquer problemas deDME.

Também nesta avaliação dos PS a relevânciadas DR aumenta de forma significativa se seexcluirem os três primeiros GE (0 aos 25 anos),nos quais as DME não apresentam relevância epi-demiológica; a responsabilidade das DME comoprimeira causa doença em CG deve-se, sobretudo,ao seu impacto acima dos 25 anos (GE4 a GE7),representando uma prevalência global de 20,5%dos PS nestes GE e correspondendo a 95,6% dototal de diagnósticos de PS por DME.• Avaliaram-se os vinte primeiros problemas desaúde, análise importante por representarem emconjunto quase metade (48,8%) de todos os pro-blemas registados. O sistema músculo-esqueléti-co é o mais representado com 29,5% dos primei-ros PS e com 14,4% do total dos PS da amostra.Foram referidas: osteoartrose da coluna (2º PScom 7,38%), outras osteoartroses (7º PS com2,5%), osteoartrose dos joelhos (11º PS com1,62%), deformações adquiridas da coluna (12º PScom 1,52%) e osteoporose (14º PS com 1,38%).

(6) 1995/96 – «Inquérito Nacional de Saúde». Estudodo Ministério da Saúde (DEPS)O Ministério da Saúde, através do Departamentode Estudos e Planeamento da Saúde (DEPS),publicou em 1996 um documento fundamental8,designado por Inquérito Nacional de Saúde (INS)– 1995/1996 –, no qual apresentava os resultadosde uma consulta realizada à população portugue-sa sobre aspectos relacionados com a Saúde destapopulação.

O inquérito (efectuado com a colaboração doInstituto Nacional de Estatística) incidiu sobre18.000 unidades de alojamento familiar, numtotal de 49.718 pessoas inquiridas em entrevistadirecta.

Os dados obtidos através deste inquérito foramtratados em 8 áreas de informação:• Informações gerais de Saúde• Incapacidade temporária

• Incapacidade de longa duração• Doenças crónicas• Cuidados médicos• Saúde Infantil• Consumo de tabaco, alimentos e bebidas• Actividade física

Os dados relevantes para que se possa procedera uma tentativa de caracterização do impactoeconómico e social das DR poder-se-ão agruparem 4 ítens que se passarão a abordar:

I) Situação perante o trabalhoII) Alteração ao estado de saúde (doença) III) Incapacidade temporáriaIV) Incapacidade permanente

I) Situação perante o trabalhoEste inquérito permitiu documentar que a po-

pulação activa (que suporta os custos de toda arestante população) é inferior a metade da popu-lação portuguesa (44%), e que as DR deverão con-tribuir para uma fatia importante da percentagemde reformados e grandes deficientes físicos(quadro IV).

Quadro IV. INS - Situação perante o trabalho

• População activa 44,0%

• Reformado 18,7%

• Estudante 17,1%

• Dona de casa 10,2%

• Desempregado 4,2%

• Criança 4,6%

• Grande deficiente F/M 0,7%

• Outra situação 0,5%

II) Alteração ao estado de saúde (doença) O INS foi tentar verificar qual a responsabili-

dade relativa dos grandes grupos de entidades pa-tológicas quanto à perda de saúde dos inquiridos,dividindo as respostas em três grandes grupos:A) quem estivera doente nas 2 semanas anterioresao inquérito, qualquer que fosse a causa dedoença - uma situação aguda ou crónica (respos-ta global) (Quadro V);B) tentar perceber nestes indivíduos (doentes nasduas últimas semanas), qual a duração da doençaque os afectava (qual o tempo decorrido desde oseu início) (Quadro VI);C) isolar deste conjunto global (doentes nas duas


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últimas semanas) quem esteve doente por umasituação patológica crónica (Quadro VII).

Este quadro demonstra que as DR (doenças doSistema OsteoArticular) constituiam (em igual-dade com as doenças do Aparelho Respiratório) aprimeira causa de doença na população inquiri-da, representando 20% dos casos totais de indiví-duos doentes à altura do inquérito, e afectando5,8% do total da população inquirida.

Os Quadros VI e VII demonstram, no seu con-junto, que a importância das DR se situa sobretu-do em termos de patologias crónicas (ao con-trário por exemplo das doenças do Aparelho Res-piratório, grandes responsáveis pelas situaçõesagudas), assumindo assim uma importância cres-cente com o seu tempo de duração. Desta forma,

e considerando parcelar-mente apenas as situaçõesde doença por causa cróni-ca, as DR constituiram no-vamente (mas agora deforma destacada) a pri-meira causa de doença napopulação inquirida, re-presentando 28% dos ca-sos totais de indivíduosdoentes à altura do inqué-rito, e afectando uma par-cela de 4,8% do total dapopulação inquirida.

De salientar que osdoentes referindo DR por causacrónica (2.435) (Quadro VII), cons-tituíam 83% do total de indivíduosrelatando estar doentes por DRem termos globais (2.936) (QuadroV), o que demonstra de formainequívoca que estas são, na reali-dade, situações patológicas emi-nentemente crónicas.

III) Incapacidade tempo-rária

Em termos de Incapaci-dade, as DR constituem aprimeira causa de Inca-pacidade Temporária (IT)por doença crónica, repre-sentando 22% dos casos deIT nestas circunstâncias eafectando cerca de 1% dototal da população inqui-

rida (Quadro IX).Mesmo em termos de avaliação global de IT

(por situação aguda ou crónica) (Quadro VIII), asDR são responsáveis por 15,5% das IT, afectando1,4% da população avaliada.

IV) Incapacidade permanenteNo inquérito efectuado, o «reumatismo/doen-

ça osteoarticular» foi considerado como:1) causa de 17% dos casos de acamamento

definitivo; 2) a causa em 26% dos doentes confinados a

cadeira de rodas;3) motivo para limitação ao domicílio em 30%

dos casos;4) causa de 40 a 60% de situações de incapaci-

Quadro V. INS - Alteração ao estado de saúde nas 2 semanas anteriores.

H M T % % TD.Ap. Resp. 1394 1542 2936 20,2 5,9D. Sistema OA 1069 1844 2913 20 5,8D.Ap. Digest. 697 764 1461 10 2,9D.Ap. Circ. 456 824 1290 8,9 2,5

(Prevalência) (Incidência)

H - homens doentes; M - mulheres doentes;T - total% - percentagem em relação aos doentes% T - percentagem em relação ao total dos inquiridos

Quadro VII. INS -Alteração ao estado de saúde nas 2 semanas anteriores porcausa considerada crónica.

H M T % % TD. Sistema OA 854 1581 2435 28,3 4,8D.Ap. Circ. 438 821 1289 14,7 2,5D.Ap. Digest. 409 449 859 10 0,9

Quadro VI. INS - Alteração ao estado de saúde nas 2 semanas ante-riores. Tempo decorrido desde o seu início.

< 1 sem % > 3 m %D.Ap. Resp. 1089 40,4 482 5,9D. Sistema OA 140 5,2 2371 29,4D.Ap. Digest. 361 13,4 760 9,4D.Ap. Circ. 50 1,8 1109 13,7

(doenças agudas) (doenças crónicas)


31

AUGUSTO FAUSTINO

dade prolongada para certas actividades de vidadiária.

No total, poder-se-à afirmar que, com grausdecrescentes de gravidade da IP, as DR motivaramIP em 15-60% dos indivíduos inquiridos, consti-tuindo-se como a primeira causa de incapaci-dade permanente.

V) Assistência aos doentesUm dado paralelo, mas de eventual relevância

para a percepção da situação deficitária daassistência reumatológica aos doentes com DRem Portugal, decorre da apresentação dos resulta-dos respeitantes à assistência médica aos doen-tes, em que este estudo revelou que:• Nos 3 meses anteriores, 50% dos doentes recor-reram a consulta médica, o que demonstra bem agrande procura de consultas pelos doentes; arepartição destas consultas por especialidadesfez-se da seguinte forma:

… 72,6% de Clínica Geral… 2,6% de Ortopedia… 1,0% de Neurologia… 0,4% de Fisiatria… 0,06% de Reumatologia ! …Se considerarmos a alta prevalência de DR na

globalidade dos indivíduis doentes, poderemosconcluir que, na realidade, apenas uma pequenaminoria de doentes reumáticos é assistido emconsulta por um especialista da sua área patoló-gica;• Isto mesmo é confirmado noutro dado apresen-tado que revela que dos doentes com patologiacrónica osteoarticular…

… 81,8% recorreram aClínica Geral

… 10,9% a Ortopedia… 2,6% a Fisiatria… 2,2% a Reumatolo-

gia!…

(7) 1997 – «Doenças Reu-máticas nos Cuidados deSaúde Primários» (Drs. Pau-lo Coelho e Maria LuísaMatos)Foi publicado em 1997 naActa Reumatológica Por-tuguesa9 um estudo daprevalência e consequên-cias das doenças reumáti-cas numa consulta de Clí-

nica Geral (CG). Avaliaram-se 591 doentes, querecorreram durante 6 meses consecutivos a estaconsulta, perfazendo um total de 1.219 consultas,tendo-se porém procedido a uma avaliação deparâmetros destes doentes referentes aos 3 anosanteriores (Quadro X).

I) Situação perante o trabalhoA distribuição dos doentes mediante a sua si-

tuação perante o trabalho era a seguinte:- activos 62,1%- estudantes 9,8%- domésticas 6,4%- reformados 21,7%Embora com números inferiores ao referido

anteriormente no INS, confirma-se existir umafaixa de população activa relativamente estreita(44% no INS versus 62% neste trabalho).

II) Causa de consulta• As DR foram a 1ª causa de motivo de consulta(21%), seguindo-se as doenças cardio-vasculares(14,7%) e as doenças psiquiátricas (12,2%); istoequivale a dizer que 1 em cada 5 utentes procu-raram esta consulta de CG por situações do fororeumatológico;• 57,5% do total de doentes observados nestes 6meses havia recorrido nos 3 anos anteriores pelomenos uma vez à consulta por causa reumatológi-ca;• AS DR mais frequentemente observadas foram:

- reumatismos abarticulares (48,6%)- raquialgias (37,1%)- osteoartrose (18,1%)

Quadro VIII. INS - Incapacidade temporária nas 2 semanas anteriores

H M T % % TD.Ap. Resp. 446 479 925 21,1 1,9D. Sistema AO 246 431 677 15,5 1,4D.Ap. Circ. 166 273 439 10,2 0,9

Quadro IX. INS - Incapacidade temporária nas 2 semanas anteriores por causa considerada crónica

H M T % % TD. Sistema OA 190 346 536 22 1,0D.Ap. Circ. 152 263 415 17 0,8D.Ap. Digest. 96 122 218 9 0,4


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III) Incapacidade temporária• As DR foram a 1ª causa de absentismo laboral,tendo sido responsáveis neste grupo de doentespor um absentismo laboral total de 23.161 dias, oque equivale a 11,2 dias/pessoa/ano ou 18,0 dias//pessoa activa/ano;• Considerando os períodos de baixa concedidosneste grupo, as DR motivaram 22,9% dos perío-dos de baixa, equivalendo a 42,5% total de dias debaixa concedidos, o que não só confirma que asDR são a mais importante causa de concessão debaixas (IT), como demonstra que as incapaci-dades provocadas pelas DR são mais persistentese prolongadas.

IV) Gastos • As DR foram a 3ª causa de consumo crónico demedicamentos (21,3%), logo atrás do consumorelacionado com as doenças psiquiátricas (36,5%)e doenças gastrointestinais (33,2%).

na CG;2) Opinião dos Médicos sobre os DoentesContendo dados relativos a 2 dias de consulta de188 médicos, num total de 4.752 consultas;3) Opinião dos LaresDados obtidos através de entrevista directa e pes-soal no domicílio a 2.000 lares.

Os Objectivos Globais do Estudo foram:1. Avaliar junto das famílias a prevalência das DRe suas consequências - atitudes, hábitos (Inquéri-to 3);2. Avaliar a importância relativa das consultasreumáticas na Medicina Familiar, sua caracteriza-ção sumária, análise das consequências sociais equantificação das necessidades de apoio diferen-ciado (Inquérito 1);3. Estudo epidemiológico das DR na CG e Medici-na Familiar (Inquérito 2);4. Saber a opinião dos médicos sobre recursos enecessidades em Reumatologia (Inquérito 2 e 3).

1) Opinião dos Médicos sobre a Doença Reumá-ticaNeste inquérito aos CG, em que lhes foram apre-sentadas questões respeitantes à realidade daReumatologia na sua prática de CG, obtiveram-secomo conclusões mais relevantes os seguintesaspectos:• Os CG entrevistados referiram observar umamédia de 30 doentes por semana com DR, o queequivaleria a 30,6% do total de doentes consulta-dos;• Só 51% dos CG inquiridos têm uma Consulta deReumatologia na sua área;• Os CG inquiridos demonstraram apresentarcarências na sua capacidade de actuação autóno-ma em doenças reumáticas nos seguintes aspec-tos:

- orientação terapêutica - 62%- diagnóstico - 51%- orientação no pedido de Meios Complemen-

tares de Diagnóstico - 48%

2) Opinião dos Médicos sobre os DoentesFoi efectuado um inquérito epidemiológico a1.500 Médicos Clínicos Gerais exercendo a suaactividade em Portugal Continental divididos em5 regiões (Grande Lisboa - 19,6%, Grande Porto -16,7%, Litoral - 36%, Interior Norte - 17,7%, e Inte-rior Sul - 10%) sobre aspectos relacionados com asua prática clínica diária, tentando caracterizar aincidência de patologia reumática e determinar

Quadro X. Doenças Reumáticas nos Cuidados deSaúde Primários.(Paulo Coelho e Maria Luísa Matos)

• 1ª causa de consulta (21%)• 3ª causa consumo crónico de medicamentos

d. reumáticas – 21,3%

• 1ª causa de absentismo laboral11,2 dias / pessoa / ano

18,0 dias / pessoa activa / ano

DR - 22,9% períodos de baixa- 42,5% total de dias de baixa

(8) 1997 – «Estudo sobre a Doença Reumática emPortugal»– Inquérito da Sociedade Portuguesa deReumatologia.(Em colaboração com o Laboratório FarmacêuticoSearle Monsanto - Inquéritos não publicados)A SPR promoveu em 1997, em colaboração com aSearle Monsanto um conjunto de inquéritos juntoda Clínica Geral e doentes seleccionados nestasconsultas, os quais se dividiram em três grupos:1) Opinião dos Médicos sobre a Doença Reumá-ticaAs conclusões deste trabalho resultam dos dadosobtidos através de uma entrevista postal a 500Clínicos Gerais/Médicos de Família, sobre aspec-tos relacionados com a realidade da Reumatologia


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AUGUSTO FAUSTINO

aspectos relevantes relacionados com esta, emdoentes recorrendo a dois dias de consulta deClínica Geral de cada um destes Médicos.

Responderam 188 Médicos, dando informa-ções sobre 4.752 consultas, correspondendo a36,1% de doentes do sexo masculino e 63,9% dosexo feminino.

Os dados mais relevantes obtidos foram (Qua-dro XI):

presentes no intervalo de tempo do estudo – doisdias de consulta para cada Médico) dos diferentestipos de doença, verificou-se também serem asDR as patologias mais prevalentes (37%, corres-pondendo a 1758 doentes), seguida da patologiacardiovascular (24,1%), digestiva (14,5%), respi-ratória (10,2%) e genito-urinária (9,2%).

Tendo como base 1.340 doentes apresentandopatologia reumática (do número total de 1.758),foi-se avaliar qual a incidência e distribuição dasdiferentes entidades reumatológicas referidaspelos doentes (admitindo-se mais do que uma pa-tologia por doente). Os resultados confirmam aOsteoartrose como a patologia reumatológicamais frequente (presente em 64,3% dos doentes),seguida pelas Lombalgias (31,1%) e Osteoporose(28,4%). As patologias reumatológicas inflama-tórias (8,7%), a gota úrica (6,3%) e os reumatismosperiarticulares (tendinites/bursites) (6,3%), apre-sentaram percentagens de frequência muitomenos elevadas que aquelas três doenças, embo-ra relevantes para o âmbito de uma consulta deCG.

As DR confirmaram também neste estudoapresentarem uma evolução crónica, tendo 56%dos doentes com DR mais de 5 anos de duração dedoença, enquanto que apenas 15% dos doentestinham a situação patológica (em termos de colo-cação de diagnóstico) há menos de 1 ano.

2.II) Gastos • DR - implicações terapêuticas

* farmacológica (96%)* MFR (42%)* cirurgia (6%)As patologias reumáticas afectando estes

doentes obrigavam na quase totalidade dos casos(96,4%) a realizar uma terapêutica farmacológica.Os fármacos escolhidos foram fundamental-mente os AINES (usados em 82,8% dos doentes),mas medicamentos como os analgésicos puros(37,3%) e os relaxantes musculares (30%) são tam-bém muito utilizados. Os fármacos anti-osteo-poróticos foram prescritos em 25,4% dos doentes,o que se pode considerar um número positivo,atendendo à incidência de Osteoporose nesteestudo (28,4%). Considerando o elevado custodestes fármacos prescritos, estes dados vêm con-tribuir (ainda que muito parcialmente, poismuitos outros factores existem) para a fundamen-tação dos elevados custos económicos associadosàs doenças reumáticas.

Quadro XI. Estudo sobre a Doença Reumática emPortugal. Sociedade Portuguesa de Reumatolo-gia/1997

• DR - 1ª causa de consulta (23%)• DR - implicações terapêuticas

* farmacológica (96%)

* MFR (42%)

* cirurgia (6%)

• 84% dos doentes com DR automedicam-se• DR - motivaram incapacidade em 98% doentes

(total - 13% // moderada - 56% // ligeira - 29%)

• 22% dos doentes necessitaram de baixaem 62% dos casos o período foi de 16 a 30 dias

nº médio de dias de baixa / ano - 22,06 dias

• DR - 1ª causa de reforma (34,6% reformas)

doentes reformados - 1657 (34,9% total)

2.I) Causa e consumo de consultas• Das 4.752 consultas realizadas pelos CG, 30%foram do foro reumatológico (1.428);

Os doentes com patologias reumáticas sãoassim uma importante fonte de consumo de con-sultas de Clínica Geral, tal como ficou documen-tado neste estudo. Com efeito, em 33,3% dosdoentes (1/3 do total), a doença era de tal formaimportante que justificava uma consulta mensal;em 42,8% dos casos existia a necessidade de umaconsulta trimestral. Desta forma, em cerca de 3/4dos doentes com DR verificou-se a necessidadede, pelo menos, 4 consultas/ano, servindo comomais um elemento fundamentador do impactodas doenças reumáticas em termos de utilizaçãode Cuidados de Saúde.

As patologias reumáticas consideradas global-mente foram a 1ª causa de motivo de consulta(23,1%), sendo os restantes 3/4 de motivos deconsulta distribuídos por todas as outras doenças.

Ao avaliar-se a prevalência (nº total de casos


34


O importante papel da Medicina Física e deReabilitação na terapêutica das doenças reumáti-cas, em particular das mais prevalentes numaconsulta de Clínica Geral, ficou patente na per-centagem de doentes a quem foi prescrito estetipo de abordagem (42,4%).

Num número considerável de doentes (6,6%), adoença reumática foi suficientemente agressivapara implicar o recurso a correcção cirúrgica, as-sim sublinhando o potencial destrutivo e limita-dor que estas doenças apresentam.

2.III) Incapacidade temporáriaAs DR são fonte de grande morbilidade e incapa-cional funcional; com efeito, ao avaliar-se o graude incapacidade motivado por estas patologias,verificou-se que em apenas 2,1% dos doentes nãoexistia qualquer repercussão funcional, tendo asDR motivado incapacidade nas actividades devida diária (AVD’s) em 98% doentes, a qual foidividida em:

- total - 12,7% - moderada - 56% - ligeira - 29%

• Em 22,6% dos doentes avaliados com DR verifi-cou-se existir a necessidade de atribuir dias debaixa aos doentes, em função da intensidade erepercussão funcional da patologia reumáticasubjacente. • O número de dias de baixa atribuído a estesdoentes foi significativo em cerca de 62% doscasos, em que correspondeu a 16 a 30 dias; osrestantes episódios determinaram menos de 10dias (em 21,8%), ou de 11 a 15 dias (16,2%).• O número médio de dias de trabalho perdidospor ano nestes doentes foi de 22,06 dias, reflectin-do bem a importante repercussão económica esocial (individual e na sociedade em geral) dasdoenças reumáticas.

2.IV) Incapacidade permanenteJá se constatou anteriormente o facto muito signi-ficativo de em 12,7% dos doentes o grau de reper-cussão ser total, incapacitando o doente de formaabsoluta para as suas AVD’s.

Mais significativo ainda é a confirmação da no-ção de que as DR são a 1ª causa de reforma no con-junto global de reformas por patologia; neste tra-balho, ao isolar-se do conjunto estudado o total dedoentes reformados (1.657 doentes, 34,9% do to-tal), verificou-se que a DR foi responsável per si por34,6% das reformas destes doentes (mais de um

terço dos casos), estando todas as restantes pa-tologias implicadas em apenas 58% das reformas.

2.V) Relação CG - ReumatologiaOs Médicos de CG que colaboraram neste inqué-rito consideraram apenas em 36,6% dos casos nãoexistir utilidade do apoio de um Reumatologistana orientação destes doentes. Nos restantes 63,4%dos casos, foi considerado como eventualmenteútil a colaboração do Reumatologista. Estes nú-meros reforçam a noção da especificidade daactuação do Especialista e de como os Médicosexercendo actividades de Cuidados de SaúdePrimários sentem a necessidade de complemen-tar a abordagem dos doentes reumáticos com aintervenção do Reumatologista.

3) Opinião dos Lares (Indivíduos / Famílias)Efectuou-se uma entrevista em 2.000 lares de Por-tugal Continental, existentes em localidades com100 ou mais habitantes, estratificados por região ehabitat; a entrevista foi directa e pessoal, realiza-da no domicílio do entrevistado. O indivíduo in-quirido foi um dos doentes reumáticos do lar ou,na impossibilidade do mesmo, a dona de casa.

Os resultados recolhidos apontam para asseguintes conclusões:• 29,5% dos entrevistados referiram ter DR;• Destes, 67,3% tinham DR com mais de 5 anos dediagnóstico, o que corrobora dados anteriores so-bre a cronicidade das DR;• Os doentes com DR, consideraram a sua doençacomo:– 55% - doença grave; 38% - doença muito grave

(ou seja, mais de 90% dos doentes reumáticosconsideram a sua DR grave);

–73% acharam que deveriam ser consultados porespecialista de Reumatologia;

Porém, recorriam:- 72% Centro Saúde- 12% Clínica Privada- 11% Hospital;

Mais de metade (53%) dos indivíduos queresponderam sofrer de DR desconheciam o nomeda sua doença; dos que afirmavam conhecer onome da sua doença (e embora a fiabilidade destedado seja incerta) cerca de 70% referiam sofrer deartrose (artrose/espondilose);• 84% dos doentes com DR automedicavam-se;• Impacto das DR:→ alteração na vida familiar (72%)→ alteração na vida profissional (60%)


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AUGUSTO FAUSTINO

→ reformados (22%)• As medidas sugeridas pelos DR para melhora-rem este panorama, foram:→ mais e melhores Centros de Reumatologia (66%)→ medicamentos mais baratos (62%)→ mais fácil acesso ao médico (45%)→ maior atenção dos médicos (42%)→ mais reumatologistas (41%)

(9) 2000 – «Prevalência das Doenças Reumáticasem Portugal». (Prof. S. Massano Cardoso)Foram apresentados recentemente os resultadosde um inquérito («Prevalência das Doenças Reu-máticas em Portugal») levado a cabo pelo Profes-sor Massano Cardoso (Professor de Epidemiologiada Faculdade de Coimbra). Tratou-se de uminquérito transversal telefónico, aplicado a 1.050indivíduos, com idade superior ou igual a 18 anos,no período de 16 a 28 de Setembro de 1999.

Entre outras questões, nomeadamente epi-demiológicas (sexo, idade, região, distância dahabitação, meio social, ocupação e classe social),foram inquiridos os seguintes aspectos:

- incidência das doenças reumáticas- necessidade de consulta ao médico por pro-

blemas reumatismais- frequência das consultas- classificação da perturbação reumatismal

Os resultados apontaram no sentido de:• prevalência total de 38% das DR, correspon-dendo a uma estimativa de 2.674.000 de por-tugueses sofrendo destas patologias (36% dehomens e 64% de mulheres);• 27,4% dos inquiridos classificaram a sua DRcomo grave ou bastante grave;• 59,1% necessitaram de, pelo menos, 1 consultade 2 em 2 ou de 3 em 3 meses; um total de 83,8%tinham, pelo menos, uma consulta cada 6 meses.

Estes números reforçam a ideia da importânciaque as DR terão em termos de prevalência e deconsumo de recursos médicos na população emgeral; o estudo possui uma segunda parte em quesão apresentados resultados referentes à utilizaçãode medicamentos, seus custos e complicações.

Resumo dos Estudos Nacionais

Tentando integrar os dados globais dos mais rele-vantes estudos apresentados, respeitantes a cadaum dos parâmetros epidemiológicos mais impor-tantes, obtemos a seguinte súmula (Quadro XII):

Em balanço poderemos assim dizer que as DRsão:• A patologia crónica mais prevalente (represen-tando 28 a 37% das patologias crónicas), motivan-

Quadro XII. Epidemiologia das DR - Estudos Nacionais

SPR1 MLM CINDI SNS JGJ INS CSP SPR2 MCPrevalência% 37,5 24 19 20-28 57,5 30-37 38

Causa Consulta 22,6 16,3 21 23

Osteoartrose 64,3 31,8 18-55 64,3

Cons. Medicam. 2ª 3ª

IT 22

ID - % dt reum 13,1 13,0

ID - % total 9,26 17-60

Baixa - % total 17,8 22,9 22,6

- % dias 42,5

- nº dias 63,6 18,0 22,0

Reforma– causa 1ª 1ª

- % total (5,1) 41,2 34,6

SPR1 - Inquérito da SPR / 1976; MLM - Estudo DR - Absentismo laboral e Invalidez (Dr. Loução Martins); CINDI - Inquérito CINDI; SNS- Receitas e Despesas do SNS; JGJ - Trabalho do Prof. José Guilherme Jordão; INS Inquérito Nacional de Saúde 1975/76; CSP- EstudoDoenças Reumáticas nos CSP; SPR2 - Inquérito da SPR/1997; MC - Inqérito Prof. Massano CardosoIT - Incapacidade temporária; ID -% dte reum - percentagem dos doentes com DR com incapacidade definitiva; ID -% total - percentagemda totalidade de doentes com incapacidade definitiva; Baixa -% total - percentagem do número total de baixas devidas a DR; Baixa -% dias- percentagem do número total de dias de baixa devidas a DR; Baixa - nº dias - número médio de dias de baixa por episódio, devido a DR.


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do o maior consumo de consultas em CSP - cercade 1/5 (20%) das consultas efectuadas em CGdevem-se a DR;• A 2ª causa de gastos totais em medicamentos,representando, porém, a 1ª causa de consumo emunidades;• A 1ª causa de períodos e do total de dias de baixa; • A 1ª causa de incapacidade (IT/ID);• A 1ª causa de reformas.

Estas conclusões impressionantes, sobretudopela coerência e sobreposição de resultados detrabalhos distantes entre si no tempo mais de 20anos, reflectem assim a importância das DR emtermos de:

- incidência e prevalência- incapacidade funcional (social e profissional)- custos económicos e sociaisÉ assim fundamental que se alertem os respon-

sáveis pela Saúde em Portugal para que conhe-çam e encarem esta realidade, mas que a enten-dam como modificável, para o que deverão sertomadas medidas urgentes visando:• A prevenção das DR• Um diagnóstico correcto e precoce• Uma adequada intervenção terapêutica

- farmacológica- reabilitação- cirúrgica- assistência socialSó assim poderemos aspirar a conseguir:

• Uma modificação da evolução da doença• Uma diminuição das suas consequências físi-cas e sociais• Uma racionalização dos gastos na sua aborda-gem médica e nas suas consequências económicas.

Como modificar esta realidade?Embora de forma sumária e esquemática, pen-samos que a melhoria na abordagem ao DR pas-saria sobretudo por:(A) Uma mais adequada formação básica emReumatologia dos médicos em geral e dosMF/CG em particular, através de: • Ensino Pré-Graduado nas Universidades• Programa de Prevenção e Controlo das DR• Formação e Actualização Permanente comEnsino Pós-Graduado de Reumatologia• Protocolos de Diagnóstico das DR mais fre-quentes/importantes(B) Maior facilidade de referenciação ao Reuma-tologista, através de:• Ligação preferencial Centro de Saúde – Centro

de Reumatologia• Protocolos de referenciação• Harmonizar a distribuição de oferta de Reuma-tologia por todo o país através de um adequadoPlano Reumatológico Nacional que contempleServiços/Unidades de Reumatologia nos maiorescentros urbanos(C) Adequada intervenção do Reumatologista• Está documentado em trabalhos publicados no-meadamente nos EUA que, quando tecnicamentecorrecta e adequada, a intervenção do Reumato-logista é a mais eficaz (pois consegue modificar aevolução da doença e, assim, minorar a dor e evi-tar incapacidade temporária e/ou definitiva) e amais rentável (pois permite poupar gastos globaisdas DR, em termos de terapêuticas e MCDdesnecessários e, sobretudo, em termos de gastosindirectos, com perda de produtividade e refor-mas antecipadas)(D) Conseguir detectar as DR em fase modificável dasua evolução e ter um verdadeiro acesso aos meiosindispensáveis para uma correcta abordagem dasDR (em termos diagnósticos e terapêuticos)(E) Informar e sensibilizar a opinião pública(F) Informar e sensibilizar o poder político

Eventualmente, todos os pontos anterioresdependem decisivamente deste último - da capa-cidade de quem dirige em perceber a esmagadorarelevância da realidade médica, social e económi-ca que representam as DR e de como uma inter-venção médica global, equilibrada e adequada,pode modificar de forma significativa tal panora-ma. Que esta nossa pequena contribuição possaservir de rastilho para as desejadas medidas!…

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ESCLEROSE SISTÉMICA E

FENÓMENO DE RAYNAUD.

O QUE DE MAIS IMPORTANTE

FOI PUBLICADO NA LITERATURA

INTERNACIONAL NO ANO 2000

Paulo Clemente Coelho

Intituto Português de Reumatologia


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A B S T R A C T

The author makes a revision of the articles published in the year 2000 in the most important medicaljournals about Sclerodermia and Raynaud phenomena. The areas of epidemiology, pathophysiology,clinical evaluation, complementary investigation and therapeutic are endorsed.

Key-words: Sistemic Sclerosis; CREST; Sclerodermia; Raynaud.

R E S U M O

O autor faz uma análise dos principais artigos publicados na literatura internacional no ano de 2000sobre o Fenómeno de Raynaud e sobre a Esclerose Sistémica. São abordadas as áreas referentes a epi-demiologia, fisiopatologia, clínica, exames complementares e terapêutica.

Palavras-chave: Esclerose Sistémica; CREST; Esclerodermia; Raynaud.


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A R T I G O S D E R E V I S Ã O

E S C L E R O S E S I S T É M I C A E F E N Ó M E N O D E R AY N A U D .O Q U E D E M A I S I M P O R T A N T E F O I P U B L I C A D O N A

L I T E R AT U R A I N T E R N A C I O N A L N O A N O 2 0 0 0

Paulo Clemente Coelho*

Introdução

A importante prevalência do Fenómeno de Ray-naud (FR) e a elevada morbilidade e mortalidadeda Esclerose Sistémica (ES), acrescido do facto deestarem em aberto muitas das questões respei-tantes à fisiopatologia e tratamento eficaz destasentidades, justificam uma actualização periódicapor parte dos que tratam doenças do foro reuma-tológico.

O autor fez através da pesquisa on-line na Med-line uma revisão dos trabalhos científicos dedica-dos à ES e FR durante o ano de 2000, salientandoas principais conclusões e ensinamentos. Estesdados serão, para melhor sistematização, dividi-dos em três grupos: 1) Epidemiologia e fisiopa-tologia; 2) Clínica e meios complementares dediagnóstico; 3) Tratamento. Os temas chave emcada sector serão destacados a negrito.

Epidemiologia e fisiopatologia

A raridade das doenças difusas do tecido conjun-tivo é um desafio importante para a avaliação epi-demiológica deste tipo de doença. M. Mayesdescreve a formação e funcionamento de uma ba-se de dados formada através de um estudo popu-lacional realizado na região de Detroit nos Esta-dos Unidos da América (EUA), a qual permitiráobter uma ideia mais clara da epidemiologia daES1.

Um dos campos explorados no estudo epi-demiológico e fisiopatológico da ES é a investi-gação do relacionamento entre certos factoresambienciais e ocupacionais, e os quadros de ES ede ES-like, uma revisão dos dados mais recentes

neste campo foi feita por Nietert e colaboradores2.Na fisiopatologia da ES e do FR diversas altera-

ções genéticas têm sido descritas, nomeadamente:• Um estudo realizado em ratos mutantes su-

gere que a mutação do gene Fbn-1 pode ser umdos factores multifactoriais determinantes dahiperplasia cutânea típica da ES3.

• F. Tan e colaboradores, num artigo de revisão,chamam a atenção para a importância dos facto-res hereditários na ES, espelhada numa agregaçãofamiliar de 1,2% a 1,5%, a qual é bastante superiorà prevalência populacional da doença. Vários ge-nes poderão contribuir para esta agregação,nomeadamente, os determinantes da histocom-patibilidade HLA classe II, os antigénios leucoci-tários e os genes determinantes da matrizextracelular (exemplo: fibrilina 1)4.

• Foram descritos 2 pares de gémeos idênticossofrendo, respectivamente, de ES e de escleroder-mia localizada5.

• Uma análise dos alelos HLA da classe II em 50doentes com ES encontrou uma associação com oalelo DQA1, com uma provável associação ao ale-lo DRB16.

• S. Akimoto e colaboradores encontraramuma maior prevalência dos alelos HLA-DRB1 eDQB1 em doentes japoneses com ES7.

• Um estudo comparando 16 doentes com ES eanticorpos anti-topoisomerase I salienta a relaçãoentre certos alelos de histocompatibilidade(exemplo HLA-DR5, DRB1 e DQB1) e a reação doslinfocitos T contra antigénios intracelulares (to-poisomerase)8.

• Foi encontrado um nível elevado de transcri-ção do factor ligante do colagénio tipo I em doen-tes com ES9.

• Novos conhecimentos dos mecanismos deregulação da fibrose, incluíndo a regulação ge-nética, abrem prespectivas de novas terapêuticasanti-fibrosantes na ES10.

• A tecnologia mais recente permite determi-

* Assistente de Reumatologia do Instituto Português de Reumatologia

Artigo aceite para publicação em Setembro de 2001.


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ESCLEROSE SISTÉMICA E FENÓMENO DE RAYNAUD

nar os níveis de transcrição do RNAmensageiro. A aplicação desta técnica a doentes com ESpoderá levar a um melhor conhecimento dadoença11.

Um dos alvos da investigação da fisiopatologiada ES e do FR tem sido a vertente vascular, no-meadamente, o endotélio, sendo múltiplas as in-dicações da sua importância patogénica, entre osdados mais recentemente descritos salientamos:

• A. Herrick faz uma revisão das alterações en-contradas na fisiologia vascular dos grandes e pe-quenos vasos arteriais nos doentes com ES. A con-tribuição dos factores endoteliais e extra-endo-teliais é discutida, no contexto da abordagemmultifactorial da fisiopatologia da ES12.

• Foi estudado o comportamento das célulasendoteliais de doentes com ES e com escleroselocalizada, comparando-o com células de indívi-duos sem doença. Os resultados sugerem umdefeito na produção de Óxido Nítrico nos doentescom ES13.

• Foram estudadas as variações dos níveis deendotelina-1 em doentes com FR primário e se-cundário, após estimulação com exposição aofrio. Neste estudo não foram encontradas diferen-ças nos valores séricos de endotelina-1, quer nafase basal, quer após a exposição ao frio14.

• Em doentes com FR secundário a ES verifi-cou-se a existência de sinais de lesão endotelial,nomeadamente, uma elevação dos níveis detrombomodelina e uma variação circadiana dosníveis de factor activador-inibidor do plasmi-nogénio, com uma elevação superior durante amanhã15.

• Em 11 doentes com ES foram analisadas asarteríolas dérmicas através da realização de bióp-sias cutâneas. Verificou-se um aumento da reac-tividade muscular lisa das arteríolas devido aoestímulo dos receptores adrenérgicos alfa-216.

Na patogenia da ES e do FR conhece-se a par-ticipação de variadas citocinas e mediadoresinflamatórios, vários trabalhos publicados no ano2000 reforçaram este conhecimento:

• Em doentes com ES verificou-se que o TGF-beta3, TGFbeta2 e o TIMP1 têm um papel na sus-ceptibilidade para a doença. O TGFbeta3 parecedesempenhar um papel fisiopatológico no graude fibrose cutânea17.

• Foi avaliada a produção de algumas citocinasem doentes com ES, sendo os resultados suges-tivos de que o aumento dos níveis da Interleuci-na-12 pode estar relacionado com a activação das

células Th1 e com a lesão vascular renal18.• Óxido nítrico (ON), pode actuar como men-

sageiro celular induzido por certas citocinas pró--inflamatórias. Os autores avaliaram os níveis deON em doentes com ES e nos vários subgruposdesta entidade. Apesar de haver um aumento dosníveis de ON celular nos doentes com ES, nãoforam encontradas diferenças entre os vários sub-grupos (doentes com artrite, doentes com envol-vimento pulmonar)19.

• O aumento dos níveis de endotelina-1produzido pelos queratinocitos pode estarenvolvido na hiperpigmentação característica dosdoentes com ES20.

• Foram avaliados 30 doentes com ES e 12doentes com FR primário, tendo sido encontradoum aumento dos níveis de homocisteína e de fac-tor de Von Willebrand nos doentes com ES, masnão nos doentes com FR primário21.

• Foi avaliada a produção de IL-17 pelos linfo-citos T do sangue periférico e das lesões fibróticasda pele e pulmão de doentes com ES. Verificou-seuma produção significativamente aumentadadesta citocina, a qual pode desempenhar um im-portante papel na fisiopatologia da doença, no-meadamente, na produção de colagénio pelosfibroblastos e de IL-1, e na expressão de molécu-las de adesão no endotélio22.

• T. Nagaoka e colaboradores avaliaram os ní-veis de receptor solúvel da interleucina 6 e de gp130 em 20 doentes com ES comparando com 20controles saudáveis. Foram encontrados valoreselevados nos doentes com ES. Estes podem serum indicador de activação do sistema da inter-leucina-6 e de envolvimento no desenvolvimentode lesões esclerosantes e da produção de auto--anticorpos23.

• As citocinas RANTES e MCP-1 induzidas pelasílica podem ser factores desencadeantes da es-clerodermia, sendo o processo perpétuado pelaacção do TNF-alfa24.

• As moléculas de adesão parecem ter um pa-pel importante na fisiopatologia das doenças vas-culares auto-imunes. Os autores avaliaram osníveis de moléculas de adesão solúveis em doen-tes com FR primário e secundário a conectivopa-tia. Não foram encontradas alterações significati-vas nos doentes com FR primário, enquanto nosdoentes com FR secundário foram encontradasdiferenças significativas em relação a algumasmoléculas de adesão e aos níveis de factor de vonWillebrand25.


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PAULO CLEMENTE COELHO

• Foram avaliados os níveis de metabolitos docolagénio em circulação em doentes com ES. Osdados encontrados sugerem que a concentraçãodestes metabolitos pode ser um marcador degravidade da ES26.

• X. Shi-wen e colaboradores encontraram emdoentes com ES uma expressão aumentada defactor de crescimento do tecido conjuntivo,provavelmente devido a um aumento da transcri-ção genética, a qual pode ser importante pra aactivação fibroblástica e produção excessiva decolagénio27.

Em intíma relação com as alterações bioquími-cas, descritas anteriormente, estão as alteraçõesencontradas nos elementos celulares participan-tes do processo imunológico nos doentes com ES,dos dados mais recentes salientamos:

• Na ES foram encontradas alterações da ho-meostase linfocitária, nomeadamente, um au-mento da apoptose dos linfócitos CD9528.

• Foi demonstrada a capacidade dos fibroblas-tos existentes no sangue periférico para activaremas células T contra antigénios. Esta acção pode serimportante para o estímulo fibrosante caracterís-tico da ES29.

• A eficácia da talidomida em certos doentescom ES pode estar relacionada com a sua capaci-dade de interferir com o equilibrio entre as célu-las Th1 e Th2, o qual está alterado em várias doen-ças auto-imunes30.

• A. Jelaska e colaboradores estudaram a possi-bilidade da existência de alterações da apoptosedos fibroblastos nos doentes com ES, comparan-do com fibroblastos de pessoas sem doença. Foiencontrada uma significativa resistência à apoptose nos fibroblastos dos doentes com ES. Os níveis elevados de TGF-beta estar envolvidosnesta alteração, assim como na indução dosmiofibroblastos e da produção de matriz extra--celular31.

• S. Horie e colaboradores pesquisaram nosangue periférico de doentes com vasculapatiasassociadas a doenças do tecido conjuntivo a exis-tência de células formadoras de colónias demacrófagos. Verificou-se que células hemato-poiéticas indiferenciadas, habitualmente fora dosangue periférico em pessoas normais, existiamem circulação em doentes com ES e com Derma-tomiosite. Estas células podem ter um papel im-portante na fisiopatologia deste tipo de doenças32.

Além dos factores já descritos com importânciana fisiopatologia da ES ou do FR salientam-se

também os estudos seguintes:• Foram comparados, quanto ao nível de pro-

lactina, 73 doentes com ES com o mesmo númerode controles, tendo-se confirmado uma elevaçãomoderada dos níveis de prolactina nos doentescom SS. Nestes doentes a correlação dos ritmosdiários da prolactina e da TSH sugerem a existên-cia de mecanismos reguladores comuns33.

• O tratamento com interferon-alfa para mela-noma de alto risco foi descrito como causador deFR secundário em dois doentes34.

• Foi descrita a associação entre hepatite cró-nica por vírus C e ES, considerando ser possíveluma correlação etiopatogénica entre as duas enti-dades35.

• V. Savarino e colaboradores avaliaram 98doentes com FR quanto à positividade do breathtest para o Helicobacter pylori não tendo sidoencontradas diferenças entre os vários grupos tes-tados36.

• Três casos de esclerodermia aparecidos apóstraumatismos de intensidade significativa foramdescritos. É especulada a possível relação entretraumatismo e o desencadear das respostas auto-imunes características da doença37.

Clínica e meios complementares de diagnóstico

I. Foeldvari fez uma revisão actualizada dos prin-cipais aspectos referentes à esclerodermia, nasformas localizada e sistémica38.

Sachsenberg Studer e colaboradores propose-ram a designação de síndrome RACAND para aassociação de FR com necrose digital grave, altostítulos de anticorpos anti-centrómero, ausênciade envolvimento cutâneo típico da ES e de asso-ciação a diabetes ou doença vascular arterial39.

Foram avaliados os doentes com FR enviados aum centro de referência de patologia vascularquanto às suas características clínicas, factoresdesencadeantes e classificação como primárioou secundário. No total, 124 doentes, dos quais 99tinham um FR secundário e 72% destes já comlesões tróficas dos dedos. As doenças difusas dotecido conjuntivo foram as doenças mais fre-quentemente associadas ao FR (cerca de metadedos casos). Os autores concluem pela baixa fre-quência de casos de FR primário em unidades dereferência e salientam a raridade de casos de FRassociado a doença arterial periférica oclusiva.


42


Não foi também encontrada qualquer associaçãoentre FR e presença de anticorpos antifosfolípidosnestes doentes40.

A avaliação da actividade e do dano na ES foirevista por T. Medsger, sendo salientados os prin-cipais métodos usados para essa avaliação41.

A existência de autoanticorpos é uma dascaracterísticas da ES. Entre os trabalhos que sedebruçaram sobre este aspecto salientam-se:

• Os baixos níveis de anticorpos detectadospelo método Elisa devem ser confirmados poroutros métodos devido à sua baixa especifici-dade42.

• Uma pesquisa nos artigos publicados entre1980 e 1998 na tentativa de clarificar o significadoclínico dos mais importantes autoanticorpos queocorrem com frequência na ES. A associação en-tre anticorpos anticentrómero e anti-Scl70 tendea expressar-se de forma florida, apresentando osdoentes envolvimento vascular, pulmonar e cutâ-neo43.

• Os títulos e as zonas imunogeneticamentedominantes dos anticorpos anti-DNA topoiso-merase I são variáveis ao longo do curso da ES nomesmo doente. Este dado sugere uma contínuaapresentação antigénica e regulação do sistemaimunitário nos doentes com ES, mesmo em fasestardias44.

• Em 92 doentes com ES foi investigada a pre-sença e implicações clínicas dos anticorpos anti-topoisomerase II alfa. Encontrou-se uma associa-ção destes anticorpos com a presença de hiper-tensão pulmonar, estando esta associação refor-çada se estiver presente o alelo HLA-B3545.

• Foi encontrada uma associação entre a pre-sença de anticorpos anticentrómero e fenómenode Raynaud em doentes pediátricos com patolo-gia reumática46.

Uma das características da ES é o envolvimen-to de orgão.

V. Steen e colaboradores avaliaram entre 1972 e1995, 953 doentes com ES, dos quais 19% desen-volveram atingimento renal (crise renal), 15%atingimento cardíaco, (cardiomiopatia, pericardi-te sintomática, arritmia com necessidade de tra-tamento), 16% envolvimento pulmonar (fibrosepulmonar), 8% envolvimento gastro-intestinal(mal-absorção, pseudo-obstrução) e 24% envolvi-mento cutâneo grave (Indíce de Rodnan superiora 40). O estudo demonstrou que o atingimentograve de orgâo atinge os doentes com ES prin-cipalmente durante os 3 primeiros anos de

doença, sendo a sua sobrevivência substancial-mente reduzida. Os doentes que não desen-volvem este tipo de atingimento grave de orgãotêm uma probabilidade pequena de o sofreremnuma fase tardia da doença47.

P. Clements e colaboradores avaliaram 124doentes com ES determinando o valor inicial e aevolução do seu score cutâneo. Um score inicialsuperior ou igual a vinte estava associado commaior probabilidade de envolvimento cardíacoou de mortalidade por crise renal nos quatro anossubsequentes. A evolução positiva do score cutâ-neo no seguimento dos doentes, relacionou-secom uma melhoria da capacidade funcional dasmãos, com uma diminuição dos indíces infla-matórios e dos sinais de artrite, com umadiminuição do grau de contractura articular, comuma melhoria da capacidade funcional total ecom uma opinião positiva global por parte doinvestigador48.

O envolvimento pulmonar é uma das princi-pais complicações da ES, no que diz respeito aeste tipo de envolvimento de orgão salientamos asseguintes informações:

• Foram avaliados 125 doentes com ES, tendoencontrado 20 doentes com hipertensão pul-monar. Estes doentes tinham em média valoresde velocidade de sedimentação e determinaçõesdos valores séricos das Ig G significativamentemais elevados do que os existentes nos doentessem hipertensão pulmonar. Nos doentes comhipertensão pulmonar secundária à fibrose pul-monar (6 doentes) existia uma maior tendênciapara o aparecimento de ulceras curtâneas49.

• Segundo E. Diot e colaboradores, os doentescom ES devem ser submetidos a uma investi-gação cuidadosa tendo em vista o despite dasduas manifestações de envolvimento pulmonarda doença, a fibrose intersticial e a hipertensãopulmonar 50.

• Doentes com ES revelaram uma tolerânciadiminuída em relação ao exercício, sendo estacondicionada pela presença de hipertensão pul-monar51.

No que diz respeito ao envolvimento do apare-lho digestivo salientam-se os seguintes resulta-dos:

• Foi realizada a monotorização do Ph intra-esofágico em crianças e adolescentes com ES eDoença Mista do Tecido Conjuntivo durante 24horas. Apesar de apenas uma pequena parte dosdoentes terem queixas de envolvimento esofági-


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co, a monotorização detectou alterações signi-ficativas em cerca de 85%. É chamada a atençãopara a necessidade dos clínicos terem uma ati-tude diagnóstica activa no sentido de obviar apossíveis complicações do refluxo gastro-eso-fágico52.

• Um estudo realizado com manometria eso-fágica em doentes com acalásia e com ES de-monstrou que os doentes com acalásia caracteri-zam-se por aumento da resistência e rigidez dajunção gastro-esofágica, enquanto nos doentescom ES existe uma compliance normal do esfing-ter, no entanto, com uma diminuição da suaresistência53.

• São descritos dois casos clínicos com altera-ções do tipo «estômago em melancia», as quaispodem ser responsáveis pela persistência dehemorragia e por quadros de anemia ferropénica.Esta situação carece de diagnóstico endoscópico epode ocorrer em várias doenças do foro auto--imune54.

O envolvimento vascular em doentes com ES éoutros dos principais problemas na abordagemglobal desta entidade clínica.

Utilizando a técnica de single photon emissioncomputed tomography (SPECT), M. Cutolo ecolaboradores fizeram um estudo aberto em 40doentes com ES comparando com controles nor-mais quanto ao fluxo arterial cerebral. Umahipoperfusão local ou difusa, não relacionadacom a idade, foi encontrada em mais de metadedos doentes estudados com alterações do foroneurológico. Esta hipoperfusão reflecte as altera-ções microangiopáticas características da doen-ça55.

Foi desenvolvido um método de avaliação comultrassons do grau de obstrução arterial emdoentes com FR. Os resultados encontrados suge-rem a capacidade do método para detectar alte-rações circulatórias neste tipo de doentes56.

A medição da pressão arterial digital após ex-posição a temperatura de 10oC revelou capaci-dade descriminativa quanto ao efeito terapêuticoda administração de nifedipina em doentes comFR57.

A capilaroscopia é um meio não cruento quepode ajudar na avaliação diagnóstica e prognósti-ca em doentes com ES.

M. Cutolo e colaboradores estudaram 97 doen-tes com ES definindo padrões capilaroscópicospredominantes para as fases da doença: precoce(megacapilares e hemorragias), activa (acentua-

ção das alterações descritas para a fase precoce) etardia (perda de capilares, desorganização e pre-sença de capilares ramificados)58.

F. Cantatore e colaboradores salientam o papelda capilaroscopia na avalição dos doentes com FRe na determinação dos casos de FR secundário adoenças do tecido conjuntivo. A sua utilizaçãopermite um diagnóstico precoce e abre as portasao início de um tratamento adequado nas fasesiniciais da doença59.

M. Keberle e colaboradores utilizaram odoppler a cores para avaliar o FR primário dosecundário e para determinar o nível de lesão vas-cular digital. A observação foi feita após expo-sição a frio e a calor. Foram encontradas dife-renças significativas entre os controles saudáveise os doentes com FR secundário quanto à pre-sença de lesão vascular. Os doentes com FR pri-mário apresentavam um padrão vascular normalà temperatura ambiente; no entanto, a sua res-posta a variações térmicas era deficiente60.

Tratamento

Vários tratamentos têm sido propostos para o FR;salientamos os seguintes, tendo por base os traba-lhos publicados em 2000:

• D. Coffman fez uma revisão das medidas te-rapêuticas e preventivas usadas no FR. A maioriados doentes parecem responder a medidas con-servadoras, como o evitar do frio e das vibrações.Nos casos mais intensos está indicada a nifedipi-na, devendo-se tentar o uso de formas de liber-tação prolongada. No caso de falhanço desta,pode ser tentada a felodipina e a isradipina.Quando os bloqueadores dos canais do cálcio fa-lham podem ser tentados fármacos simpaticolíti-cos (prazocina, reserpina e guanetidina). A sim-paticectomia está reservada para casos maisresistentes, principalmente a feita a nível lom-bosagrado61.

• M. Janssena e colaboradores testaram a far-macocinética de uma preparação oral de iloprostem doentes com FR secundário a ES e em indiví-duos normais. Nos doentes com ES a exposiçãosistémica ao fármaco aumenta em relação inversacom a clearance do mesmo62.

• A administração de um antagonista do re-ceptor da serotina durante um ano em doentescom FR permitiu um aumento dos níveis de sero-tonina circulante e uma melhoria dos sintomas e


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dos dados pletismográficos destes doentes63.• Uso de SR49059, um antagonista do receptor

da vasopressina, administrado oralmente duran-te 7 dias, demonstrou um efeito benéfico, com-parado com o placebo, em doentes com FR. Nofinal do tratamento as biópsias cutâneas rea-lizadas revelaram um aumento do infiltrado decélulas T CD8(+) e um aumento sérico da IL-12 edo TNF-alfa64.

• O uso de heparina de baixo peso moleculardemonstrou eficácia estatisticamente significati-va na redução da gravidade clínica do FR numestudo prospectivo controlado realizado numgrupo terapêutico de 16 doentes65.

• O tratamento cirúrgico do Síndrome do Ca-nal Cárpico Primário em certos doentes com FRpode levar a uma melhoria significativa dasqueixas vasculares, desde que não existam outrascausas subjacentes para a existência de FR66.

D. Furst fez uma revisão dos tratamentos dis-poníveis para a ES baseado no modelo fisiopa-tológico da doença. Este modelo é composto pelaexistência de uma herança genética sobre a qualvão intervir estímulos externos, resultando emactivação do sitema imunitário, lesão vascular,proliferação fibroblástica e deposição de colagé-nio. O colagénio, por seu turno, activa o sistemaimune, estando criado um círculo vicioso. O usoda prostaciclina na prevenção da lesão vascular ena melhoria da oxigenação tecidual tem tido re-sultados mistos. A prevenção da fibrose pulmonarcom interferon gama tem tido efeitos encora-jadores, o mesmo se passando com a relaxina. Osresultados do tratamento com D-penicilaminatêm sido pouco positivos e o clorambucil não re-velou eficácia. O metotrexato pode ser um fárma-co promissor na ES, mas os resultados são aindapouco esclarecedores. O 5-fluoruracilo parece efi-caz, mas a sua toxicidade é elevada. A ciclofos-famida demonstrou eficácia em ensaios abertos eos estudos controlados começaram recentemen-te. Por último, o tranplante medular com célulasindiferenciadas pode ser benéfico, mas dada a suaagressividade, tem que ser melhor avaliado67.

S. Sule e F. Wigley fizeram também uma exce-lente revisão das várias alternativas terapêuticaspara o tratamento da ES68.

Estratégias terapêuticas para o envolvimentocutâneo da ES têm sido propostas:

• Foi realizado um estudo randomizado, emdupla ocultação, contra placebo, em 7 doentescom ES e em 20 com morfeia, para avaliação do

efeito terapêutico do calcitriol (0.75 microg/diadurante 6 meses, seguido por 1.25 microg/dia por3 meses). Os resultados não mostraram diferençassignificativas entre o grupo a fazer calcitriol e ogrupo placebo69.

• Os resultados benéficos do uso da talidomi-da em doentes com «Doença crónica do enxertocontra o hospedeiro», levou ao uso deste fármaconum estudo aberto, em dose progressiva, em 11doentes com ES durante 12 semanas. Clinicamen-te verificou-se um aumento da pele seca e da fre-quência de eritema transitório, mas também umaredução das queixas de refluxo gastro-esofágico ea cura de úlceras digitais. Os resultados e a curtaduração do estudo não permitem tirar conclusõesquanto ao interesse, ou não, do uso prolongadoda talidomida em doentes com ES70.

• Estudos anteriores demonstraram que a apli-cação de fototerapia com radiação ultravioletaA1 tem a capacidade de reduzir o infiltrado dér-mico de células T e de regular a expressão de me-taloproteinase-1. Esta radiação foi testada emlesões do antebraço de doentes com ES, verifican-do-se um efeito positivo em todos os doentes,nomeadamente, na amplitude articular, na tem-peratura da pele e na elasticidade cutânea. Histo-logicamente foi encontrada uma menor intensi-dade das pontes colagénicas e o aparecimento defibras colagénicas de pequena dimensão71.

• Investigou-se retrospectivamente o uso deciclosporina A ou tacrolimus em doentes comesclerodermia, respectivamente, 13 e 8 doentes.Em cerca de metade dos doentes houve melhoriacutânea. Os efeitos secundários foram maisimportantes com o uso da ciclosporina A, nomea-damente, os efeitos hipertensivos72.

O tratamento do envolvimento pulmonar naES é um dos principais aspectos no manejamentodesta entidade:

• H. Co e colaboradores fazem uma revisão dafisiopatologia e clínica da doença intersticial pul-monar, salientando a possível eficácia do trata-mento com ciclofosfamida oral associada a umadose baixa de prednisona73.

• A infusão intravenosa de epoprostenol emdoentes com hipertensão pulmonar demonstrouum efeito benéfico, mesmo em doentes com fi-brose intersticial significatica. A monotorizaçãodo seu efeito pode também ajudar a definir acausa principal de hipertensão pulmonar na ES 74.

• Em nove doentes com ES e envolvimentopulmonar grave, sem envolvimento renal signifi-


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cativo, foi feito um transplante pulmonar. Aos 4anos, a sobrevida foi de 76%, semelhante aoencontrado em doentes com Fibrose PulmonarIdiopática75.

Apesar de actualmente menos frequente, oenvolvimento renal é um dos mais importantesna ES.

Foram avaliados 145 doentes com ES e ante-cedentes de crise renal, tratados com inibidoresdo enzima de conversão da angiotensina e 662doentes com ES sem envolvimento renal. O segui-mento foi de 5 a 10 anos. Verificou-se que 61% dosdoentes do grupo com atingimento renal tiveramuma boa evolução, entre os quais 34 doentes quenecessitaram apenas de diálise transitória. Nestegrupo a sobrevivência foi semelhante ao gruposem atingimento renal. Os autores concluem quea crise renal pode ser tratada com a administraçãode inibidores do enzima de conversão daangiotensina e que estes devem continuar a seradministrados mesmo quando há necessidade dediálise76.

Outras alternativas terapêuticas descritas naES são:

• O transplante medular autólogo com célulasindiferenciadas (stem cells) no tratamento dasdoenças reumáticas graves e resistentes ao trata-mento convencional, incluíndo a ES. S. Bingham ecolaboradores salientam a importância de serealizarem estudos multicêntricos randomizadose controlados para uma melhor definição da utili-dade deste tratamento77.

• Foi descrito o caso de uma doente com EScomplicada por hipoplasia medular, tromboci-topenia e anemia hemolítica, com boa respostaterapêutica à administração de ciclosporina A78.

• Os radicais oxidativos produzidos pelas alte-rações vasculares típicas da SS contribuem para alesão endotelial, a que se junta uma diminuiçãodo potencial anti-oxidativo existente nos doentescom FR e ES. Os autores revêem os dados publica-dos quanto ao potencial efeito terapêutico de fár-macos com capacidade anti-oxidativa nos doen-tes com ES79.

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ARTRITE REUMATÓIDE QUÍSTICA:

UM SUBTIPO COM EVOLUÇÃO

CLÍNICA MAIS FAVORÁVEL?

Margarida Alexandre

Paulo Reis

Armando Malcata

Armando Porto

Serviço de Medicina III e ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra


50

A B S T R A C T

The authors present a clinical case of cystic rheumatoid arthritis, a subtype associated with peculiar radiologic features and an usually more favorable prognosis.

Key-words: Cystic rheumatoid arthritis; Subchondral cysts.

R E S U M O

Apresenta-se um caso de artrite reumatóide quística (ARQ), um subtipo de artrite reumatóide (AR), comcaracterísticas radiológicas particulares e com evoluções clínica e funcional habitualmente maisfavoráveis.

Palavras-chave: Artrite reumatóide quística; Quistos subcondrais.


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C A S O S C L Í N I C O S

A R T R I T E R E U M AT Ó I D E Q U Í S T I C A : U M S U B T I P O

C O M E V O L U Ç Ã O C L Í N I C A M A I S F AV O R ÁV E L ?

Margarida Alexandre*, Paulo Reis**,

Armando Malcata**, Armando Porto***

Introdução

A ARQ é um subtipo de AR, caracterizada peloaparecimento de quistos ósseos subcondraiscomo única anomalia radiológica localizada anível das mãos e dos pés, nos dois primeiros anosde evolução da doença1. Os quistos subcondraisaparecem frequentemente na AR e são uma dasmanifestações típicas da doença, mas diferentesestudos sugerem que, quando há predomínio des-tes quistos sobre as erosões, a evolução a longoprazo é mais favorável1.

Caso clínico

ACFSC, 32 anos de idade, sexo feminino, casada,desempregada, residente na região centro do país.Recorreu à consulta de Reumatologia em 1994 porapresentar quadro de poliartrite simétrica e aditi-va, comprometendo as articulações das mãos,pés, joelhos e cotovelos, iniciado cerca de 2 anosantes. Na altura apresentava poliartrite compro-metendo os punhos, articulações metacarpo-falângicas, dos cotovelos, joelhos e metatarso-falângicas; com moderada incapacidade fun-cional. Iniciou terapêutica com corticosteróides(dose equivalente a 10 mg de prednisolona/dia) eAINEs. Um ano depois iniciou sais de ouro, queauto-suspendeu ao fim de nove meses, por des-crever ineficácia; posteriormente, metotrexato, na

dose de 7,5 mg/semana, aumentada posterior-mente para 15 mg/semana, por manter artrite daspequenas articulações das mãos e punhos.

A sua evolução clínica tem-se caracterizado porepisódios recorrentes de artrite dos punhos epequenas articulações das mãos, apresentandoainda quadro de tenossinovite dos flexores dasmãos. Até ao presente, com 8 anos de evolução dedoença, não apresenta deformações osteo-articu-lares clinicamente significativas, nem manifes-tações extra-articulares. Os marcadores de faseaguda têm sido persistentemente normais; FRnegativos. Como doença concomitante apresentaum quadro de depressão reactiva.

Actualmente sem queixas durante o repousonocturno, com rigidez matinal variável de 5 a 10minutos nos punhos; três articulações dolorosas eoito tumefactas a nível das mãos; escala global dedor: 30 (em avaliação por escala visual analógicade dor de 100 mm); avaliação global pelo médico:30 (em avaliação por escala visual analógica,quanto à actividade da doença, de 100 mm); Clas-se funcional II (pela escala proposta pelo ACR).

As radiografias das mãos mostram quistosósseos subcondrais, localizados às extremidadesdistais do rádio e do cúbito, bem como nos ossosdo carpo (figuras 1 e 2). A RMN mostrou lesões denatureza quística contendo líquido (figuras 3 e 4).

Discussão

A ARQ é um subtipo de AR que apresenta igualprevalência em ambos os sexos e que é seronega-tiva em 50% dos casos.

Caracteriza-se pelo aparecimento de quistosósseos subcondrais, com bordo esclerótico bemdefinido, localizados às extremidades distais dorádio e cúbito, ossos do carpo e articulações inter-falângicas proximais e metacarpofalângicas, bem

* Interna do Complementar de Reumatologia. Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.** Assistente de Reumatologia, Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.*** Director do Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.Professor Catedrático da Faculdade de Medicina da Universidadede Coimbra.


52

ARTRITE REUMATÓIDE QUÍSTICA: UM SUBTIPO COM EVOLUÇÃO CLÍNICA MAIS FAVORÁVEL?

como articulações metatarsofalângicas e inter-falângicas proximais dos pés. Há preservação rela-tiva do espaço articular e ausência de osteopeniaperiarticular1,2,3. A TAC evidencia a localizaçãoperiférica intra-óssea dos quistos e a RMN mostraque os quistos podem conter líquido, sinovialinflamada ou ambos2.

Clinicamente há envolvimento articular bilate-ral e presença de tumefacção dos tecidos moles.Os marcadores de fase aguda estão em regra nor-mais. Os indivíduos afectados mantêm habitual-mente elevados níveis de actividade profissional.Há geralmente menor prescrição de DMARDs e osdoentes são menos frequentemente submetidos acirurgias, por haver menor grau de deformaçãoarticular1.

A evolução clínica a longo prazo é tipicamentemelhor que a da AR, tanto quanto à preservaçãoda função articular, como aos aspectos morfológi-cos avaliados por radiologia convencional1,2.

Em relação à patogénese, sugere-se que a for-mação dos quistos depende do aumento da

pressão no espaço sinovial, resultante do derrameintra-articular, com posterior descompressãopara dentro do osso, através de microfracturas dacortical, havendo intrusão de fluído e tecido degranulação para o interior do osso subcondral1. Otamanho e extensão dos quistos dependem ereflectem a actividade clínica.

O diagnóstico diferencial faz-se com gota,doença por deposição de cristais de pirofosfato decálcio, infecções e amiloidose, sendo que a na-tureza simétrica das lesões descritas e a normali-dade dos marcadores de fase aguda as excluem.

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Figura 1 Figura 2

Figura 3 Figura 4

INTERFERÃO ALFA

NA DOENÇA DE BEHÇET.

UM CASO CLÍNICO

Sílvia Rodrigues

Maria José Santos

José Canas da Silva

Hospital de São BernardoHospital Garcia de Horta


54

A B S T R A C T

Behcet’s disease is an inflammatory, multysistemic disorder, characterized by recurrent oral and genitalulceration, and uveitis. Its aetiology is still unknown and the diagnosis is based on fulfillment of severalclinical criteria. Treatment is based on the use of a variety of anti-inflammatory or imunossupressivemedications.

The authors present a clinical case of a 29 year-old female patient with serious and recurrent muco-cutaneous illness, non-responsive to multiple therapies. The use of alpha-interferon was associated withconsiderable improvement.

Key-words: Alpha-interferon; Behçet’s Disease; Treatment.

R E S U M O

A doença de Behçet é uma vasculite, multi-sistémica, caracterizada por ulceração oral e genital recor-rente e uveíte. A sua etiologia é ainda desconhecida, sendo o diagnóstico efectuado através de várioscritérios clínicos. O tratamento baseia-se na supressão da inflamação com vários medicamentos anti--inflamatórios ou imunossupressores.

Os autores apresentam um caso clínico de uma jovem de 29 anos com doença muco-cutânea grave erefractária a múltipla terapêutica, surgindo o interferão alfa como hipótese de recurso terapêutico.

Palavras-chave: Interferão-a; Doença de Behçet; Tratamento.


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C A S O S C L Í N I C O S

I N T E R F E R Ã O A L F A N A D O E N Ç A

D E B E H Ç E T , U M C A S O C L Í N I C O

Silvia Rodrigues,* Maria José Santos,**

José Canas da Silva***

Introdução

A doença de Behçet foi inicialmente descrita porHulusi Behçet, dermatologista Turco, em 1937,como um complexo trissintomático caracterizadopor ulceração oral recorrente, genital e uveíte.

É uma doença inflamatória crónica, multisis-témica, de etiologia desconhecida.

Os indivíduos jovens e do sexo masculino sãoos mais gravemente afectados1,2,3.

O envolvimento venoso é frequente (25% dosdoentes) e pode não ser grave como acontece natromboflebite superficial. Mesmo na trombo-flebite profunda o tromboembolismo pulmonar éraro (devido à aderência do trombo à parede), aocontrário da flebotrombose que ocorre na popu-lação geral. O envolvimento gastrintestinal é fre-quente no Japão. O envolvimento do sistema ner-voso central é menos frequente, mas de maiorgravidade1.

Os factores que iniciam e sustentam a infla-mação, não foram ainda identificados, contudoadmitem-se como causas prováveis a reactividadecruzada entre agentes infecciosos e a mucosaoral, infecções estreptocócicas ou virais que afec-tam a resposta imunológica, o «stress», as proteí-nas do choque térmico5. O papel da autoimu-nidade parece não ser fundamental, sendo váriosos argumentos a favor da natureza não auto-imune da doença20.

Apesar de estar descrita em todo o mundo adoença de Behçet é mais prevalente no Japão,Médio Oriente e bacia Mediterrânea. Nestas áreasa doença apresenta um curso mais grave, é a prin-cipal causa de cegueira devido a uveíte e está

associada ao antigénio HLA B51,2,3.O diagnóstico é exclusivamente clínico e aten-

dendo à heterogeneidade do envolvimento deórgãos e sistemas, foram propostos em 1990 pelo«International Study Group for Behçet’s Disease»os seguintes critérios de diagnóstico 6 (Quadro I).

O tratamento da doença reside essencialmenteno controlo da inflamação e trombose. Múltiplosfármacos anti-inflamatórios e imunossupressorestêm sido utilizados, com algum benefício4.

* Interna do Internato Complementar de Medicina Interna; Hos-pital de São Bernardo** Assistente Hospitalar de Reumatologia; Hospital Garcia de Orta*** Director do serviço de Reumatologia; Hospital Garcia de Orta

Quadro I: Critérios de diagnóstico do «International Study Group for Behçet’ s disease»

Ulceração oral Aftose ou ulceração herpetiforme recorrente observada pelo médico ou doente,

que recorreu pelo menos 3 vezes num periodo de 12 meses.

Mais 2 de:

Ulceração Ulceração aftosa ou cicatriz,genital observada pelo médico ou doente.recorrente

Lesões oculares Uveite anterior, uveíte posterior,ou células no vítreo no examecom lampa de fenda; ou vasculiteretiniana observada pelo oftalmologista.

Lesões cutâneas Eritema nodoso observado pelomédico ou doente, pseudofoliculiteou lesões papulo-pustulares ounódulos acneiformes observadospelo médico no doente pós--adolescente, na ausência de corticoterapia.

Teste patergia Leitura pelo médico às 24-48h.positivo


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INTERFERÃO ALFA NA DOENÇA DE BEHÇET

Os autores apresentam o caso clínico de umadoente com 29 anos de idade, com doença deBehçet com 5 anos de evolução de difícil controloterapêutico.

Caso clínico

IdentificaçãoA.L.S., sexo feminino, 29 anos, raça caucasiana,divorciada, desempregada, natural de Angola eresidente em Almada.

Motivo de InternamentoDoença de Behçet agudizada

Doença ActualDoente aparentemente saudável até Maiode 1996, quando na sequência de lesõescutâneas vesico-pustulares, aftose oral re-corrente, úlceras genitais e odinofagia,acompanhada de perda de peso quantifica-da em 15 kg é admitida noutro hospital ondefoi feito o diagnóstico de Doença de Behçet.Iniciou terapêutica com corticosteróidestópicos e colchicina, com melhoria clínica,que suspendeu semanas depois por confir-mação de gravidez evolutiva.

Desde então teve vários internamentosnesse hospital por recorrência de lesõesmuco-cutâneas (ulceração oral e genital,pseudofoliculite e eritema nodoso) e episó-dio de uveíte, em 1998.

Dos exames complementares realizadosna altura salienta-se a positividade para oHLA B51.

Em Setembro de 2000 foi internada noserviço de Reumatologia do Hospital Garciade Orta, por reaparecimento das lesõesmuco-cutâneas, sendo posteriormente se-guida em consulta neste hospital. Duranteeste período efectuou múltiplos esquemasterapêuticos com corticosteróides sistémi-cos, colchicina, sucralfato, talidomida eciclosporina, com pouca aderência e fracaresposta terapêutica.

Em Janeiro de 2001 sob terapêutica comcolchicina e talidomida recorreu à consultapor aparecimento de lesões de pseudo-foli-culite e pustulares da face, tronco e mem-bros, sendo proposto internamento que adoente recusou. Foi admitida pelo serviço

de urgência dois meses depois por agravamentodas lesões, com ulcerações extensas dos membrosinferiores, odinofagia e artrite das tíbio-társicas.

Dos antecedentes pessoais salientam-se amig-dalites de repetição durante a infância, tendo sidoamigdalectomizada aos 5 anos de idade.

Os antecedentes familiares são irrelevantes.A doente no exame clínico estava ansiosa, nor-

motensa, apirética e eupneica. Apresentavahiperémia conjuntival ligeira, mais acentuada àesquerda. A auscultação cardio-pulmonar e aobservação do abdómen eram normais. Identifi-cavam-se várias úlceras da língua, mucosa jugal eorofaringe (Figuras 1 e 2); extensas ulcerações doterço inferior e face posterior das pernas, doloro-

Figura 1. Lesão pustular da face.

Figura 2. Lesão aftosa do bordo lateral esquerdo da língua emúltiplas ulcerações da face em fase de cicatrização.


57

SÍLVIA RODRIGUES E COL.

sas, não pruriginosas, de fundo exsudativo, nãopurulento; lesões pustulares do tronco, membrossuperiores e face, pruriginosas; e artrite das tíbio--társicas.

O exame neurológico sumário e oftalmológicoeram normais.

A investigação laboratorial inicial revelou leu-cocitose com neutrofilia (GB: 16.000/mm3, 75% N)e PCR de 11,5 estando os restantes parâmetroslaboratoriais dentro da normalidade.

Atendendo à gravidade clínica institui-se deinicio terapêutica antibiótica com ciprofloxacinae, posteriormente, interferão alfa (3 milhões deunidades 3 vezes por semana), penicilina benza-tínica (1,2 milhões de unidades em cada 3 sema-nas) e AINE, mantendo terapêutica comcolchicina e sucralfato.

Durante o internamento assistiu-se àregressão das lesões muco-cutâneas, verifi-cando-se, contudo, o aparecimento, ao 9ºdia, de cefaleias frontais intensas não pul-sáteis, artralgias das pequenas articulaçõesdas mãos, com artrite da IF do 1º dedo damão direita e mialgias, que foram atribuídasà terapêutica com interferão. A doente tevealta clinica ao 21º dia de internamento me-lhorada e mantendo a terapêutica anterior-mente descrita (Figura 3).

Recorre uma semana depois ao serviço de Reumatologia por aparecimento de no-vas lesões pustulares nos membros, per-sistência das cefaleias e síndrome depressi-vo. Durante o internamento revelou ideaçãosuicida, pelo que foi instituída terapêuticacom antipsicóticos e iniciou programa deapoio por psicólogo. Efectuou RMN CE que excluiu lesões compatíveis com neuro-behçet. Neste contexto decidiu-se aumentara dose do interferão para 6 milhões deunidades 3×/semana, objectivando-se me-lhoria clínica alguns dias depois. A doenteteve alta ao fim de 2 semanas em regime dehospital de dia. Ao fim de 3 meses de tera-pêutica reduziu-se a dose para 3 milhões deunidades.

Actualmente, a doente encontra-se bas-tante melhorada das lesões muco-cutâneas,embora persistam algumas aftas orais ediscreta odinofagia.

Mantém-se sob terapêutica com interfe-rão alfa, na dose atrás mencionada, colchi-cina, sucralfato e corticosteróide tópico

(Figura 4). O sindroma depressivo, as dores articulares e,

laboratorialmente, o aparecimento posterior deANA positivo no título de 1/640, foram atribuídosa eventuais efeitos secundários do tratamentocom interferão.

Discussão

A história natural da doença de Behçet é a de exa-cerbações e remissões, embora a sua evoluçãogeralmente tenda para a regressão das manifes-tações clínicas. Não existe um tratamento defini-tivo, pelo que o principal fundamento para a uti-

Figura 3. Várias ulcerações dos membros inferiores em fase deregressão.

Figura 4. Face sem lesões cutâneas ao fim de 3 meses com interferão alfa.


58

INTERFERÃO ALFA NA DOENÇA DE BEHÇET

lização de agentes imunossupressores reside nocontrolo e prevenção das complicações maisgraves da doença, nomeadamente a cegueira poruveíte, as tromboses dos grandes vasos e a menin-goencefalite4. Não foram ainda estabelecidos«guidelines» de tratamento da doença, razão pelaqual a actuação terapêutica é controversa.

A doença muco-cutânea, caracterizada poraftose oral e/ou genital ligeira, pode, numa pri-meira abordagem, ser tratada com corticóidestópicos ou intralesionais, soluções orais detetraciclina, lidocaina e gluconato de clorohexi-dine tópicos2,4.

A colchicina oral na dose de 0,5 ou 1,5 mg pordia tem sido considerada benéfica para quasetodas as manifestações do sindroma de Behçet. Asua utilização baseia-se na inibição potente daquimiotaxia dos leucócitos polimorfonucleares, aqual se encontra extremamente aumentada nestesindroma. A dapsona na dose de 100 a 200mg/dia, isolada ou juntamente com colchicina,também se tem mostrado eficaz4.

Devido aos seus efeitos anti-oxidantes, o su-cralfato parece ter um papel preponderante nãosó na cicatrização da mucosa lesada, mas tambémna protecção das superfícies mucosas.

Um estudo randomizado e duplamente cegomostrou que a terapêutica com sucralfato dimi-nuiu significativamente a frequência, tempo decicatrização e dor na úlcera oral e genital, acçãoesta que persistiu durante o período pós trata-mento. Devido ao seu efeito protector contra odesenvolvimento de úlcera e ao seu baixo custopode ser administrado como profilático8.

Nos doentes refractários a outras terapêuticasimunossupressoras, a talidomida (200 mg/dia)surge como uma provável alternativa eficaz. O seumecanismo de acção reside na modulação dacitotoxicidade mediada pelos neutrófilos e com-plexos imunes circulantes, na redução da activi-dade inflamatória do TNF-alfa e na inibição daangiogénese9,10,11.

Hamuryudan e outros demonstraram a eficáciada talidomida na ulceração oral e genital e nalesão folicular resistentes a outras terapêuticas.Neste estudo assistiu-se à remissão completa daslesões em 81% dos doentes após um mês de trata-mento, embora 80% dos doentes necessitassemde terapêutica de manutenção numa dose infe-rior para prevenir a recorrência das lesões. A neu-ropatia periférica sintomática foi o principalefeito secundário observado no estudo, ocorren-

do em 14% dos doentes12. Salientamos, no entan-to, que o principal efeito acessório deste fármacoé a teratogenecidade.

O uso de talidomida no tratamento da vasculitepustular revelou-se também eficaz num outroestudo envolvendo 4 doentes11.

Outros agentes imunossupressores têm sidoutilizados na doença muco-cutânea grave e in-cluem o metotrexato oral (7,5-20mg/semana), aprednisolona em baixa dose, a ciclofosfamida nadosagem de 2-2,5 mg/kg/dia p.o ou 500-1500mg/semana-mês em bolus i.v e a ciclosporina emdoses elevadas (10 mg/Kg/dia)4.

Vários ensaios clínicos têm evidenciado algumsucesso da terapêutica com interferão alfa 2 a nadoença muco-cutânea grave e recorrente. A suautilização reside nas propriedades anti-virais,anti-tumorais, anti-proliferativas e imunomodu-ladoras deste fármaco.

A dosagem utilizada nos vários estudos temsido a de 3 a 12 milhões de unidades 3 vezes porsemana13,14,15,16.

Numa revisão com 144 doentes que receberaminterferão alfa em vários regimes verificou-se umaresposta parcial ou completa dentro de 1 a 4meses de tratamento em 74% dos doentes comlesões muco-cutâneas, ainda que a reactivação dadoença após descontinuação do tratamento tam-bém esteja descrita4.

São múltiplos os efeitos adversos associados aointerferão alfa; apenas salientamos alguns: sin-droma gripal, frequentemente acompanhado demialgia e artralgia, rash e alopécia, depressão,cefaleias, tonturas, dor ocular, visão turva, queixasrespiratórias, leucopénia, anemia, trombocitopé-nia, proteinúria, aumento das transaminases, for-mação de anticorpos neutralizadores do interfe-rão e de factores de autoimunidade associados aointerferão alfa (por exemplo, antinucleares, anti-tiroideus e factor reumatóide).

Outras terapêuticas que têm apresentadoresultados favoráveis são a penicilina benzatínica(1,2 milhões de unidades em cada 3 semanas,I.M.), que parece reduzir as crises de agudizaçãoda doença e a pentoxifilina (600 mg/d nas primei-ras 2 semanas e, posteriormente, 300mg/d), queparece ser eficaz no tratamento da ulceração uro-genital ligeira4,17.

Foi publicado recentemente um caso clínicorevelando a eficácia do infliximab, um anticorpomonoclonal dirigido contra o factor de necrosetumoral alfa (TNF-a), na resolução das lesões mu-


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SÍLVIA RODRIGUES E COL.

co-cutâneas da doença de Behçet. A dose utiliza-da foi a de 10 mg/kg em duas tomas com um in-tervalo de um mês19. Este poderá revelar-se umfármaco promissor no tratamento destes doentes.

A apresentação deste caso clínico documenta,por um lado, a gravidade de lesões muco-cutâ-neas refractárias a várias terapêuticas com agra-vamento no decurso da doença, contrariamenteao que está descrito, sem contudo existir outroenvolvimento sistémico. Por outro, demonstra aausência de resposta a vários fármacos imunos-supresores, surgindo o interferão alfa como pos-sível terapêutica de recurso no seu tratamento.Atendendo aos bons resultados recentementeapresentados19, não devemos esquecer o TNF-acomo eventual terapêutica de última linha.

Referências bibliográficas1. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s di-

sease. N Engl J Med 1999;341:1284-1291.2. Ghate, J. Jorizzo, L. Behçet’s Disease. In Kelley’ Text-

book of Rheumatology.2001; 6th ed, vol 2.3. Yazici, H; Yurdakul,; Behçet syndrome.Klippel

Reumatology. 1998; 2nd ed. Vol. 3 . Sect 7. 26: 1-5.4. West, S.; Ball, G. Behçet’s disease. Treatment of the

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9. Gardner-Medwin, JM, Smith, NJ, Powell, RJ. Clinicalexperience with thalidomide in the management ofsevere oral and genital ulceration in conditions suchas Behcet´s disease: Use of neurophysiological stu-dies to detect thalidomide neuropathy. Ann RheumDis 1994; 53:828.

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15. Azizlerli G; Sarica R; Kose A; Ovul C; Kavala M; Kaya-bali M; Erkan F; Kural Z . Interferon alfa-2a in thetreatment of Behçet’s disease. Dermatology, 1996,192:3, 239-241 (Abstract).

16. Hamuryudan, V, Moral, F, Yurdakul, S, et al. Systemicinterferon alpha-2b treatment in Behcets ,syndrome.J Rheumatol 1994; 21:1098.

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18. Yazici H; Fresko I; Hamuryudan V; Mat C; MelikogluM; Ozyazgan Y; Tuzun Y; Yurdakul S. Behcet’s syn-drome. The Cerrahpasa experience. Members of theBehçet’s Syndrome Research Centre. Adv Exp MedBiol, 1999, 455:, 135-140.

19. Goossens, PH; Verburg, RJ; Breedveld. Remission ofBehçet’s syndrome with tumor necrosis factor ablocking therapy. Ann Rheum Dis. 2001;60:637.

20. Yazaci, Hasan.The place of Behçet’s Syndromeamong the Autoimmune Diseases. Intern. Ver. Im-munol.1997. Vol 14,pp1-10.

UM CASO DE DOR CONTÍNUA

EM MULHER JOVEM

Anabela Barcelos, Cândida Silva

Paulo Reis, Armando Malcata

Armando Porto

Serviço de Medicina III e ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA - ACTA REUM PORT. 2002;27:61-63

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I M A G E N S E M R E U M AT O L O G I A

U M C A S O D E D O R C O N T Í N U A

E M M U L H E R J O V E M

Anabela Barcelos,* Cândida Silva,* Paulo Reis,**

Armando Malcata,*** Armando Porto****

Doente de 33 anos de idade , sexo feminino, querecorreu à consulta de Reumatologia por apresen-tar, desde há um ano, dor intermitente no 1/3 dis-tal da perna esquerda, inicialmente de r itmo me-cânico e que, nos últimos meses, se tornou persis-tente. A ter apêutica com anti-inflamatór ios nãoesteróides não determinou qualquer benefício.

O exame objectivo e r eumatológico não apre-sentava alterações.

A avaliação radiológica revelou no 1/3 distal doperóneo uma formação óssea com 3,5 × 1,5 cm dediâmetro, sem inv asão da cor tical, mas comerosão da mesma no perónio e tíbia (Figura 1).

O Cintigrama osteoarticular revelou hiperfixa-ção no 1/3 distal do per óneo, sendo o r estanteexame normal.

Foi realizado estudo complementar por TAC daperna esquerda, que suger iu o diagn óstico deosteocondroma (Figura 2).

Os Osteocondromas são os tumor es ósseosbenignos mais frequentes, correspondendo a 20%de todos os tumores primários e a 40% dos benig-nos1.

As localizações mais comuns s ão os ossos lon-gos (úmero, fémur e tíbia), podendo ocorrer, me-nos frequentemente, noutras localizações (ilíaco,omoplata, falanges das mãos e pés e na coluna emcerca de 3% dos casos)1,2.

No caso de O steocondromas múltiplos, asalterações de crescimento resultantes do encurta-mento ou defor mação dos ossos envolvidos s ão

frequentemente observadas. Os Osteocondromas são ocasionalmente diag-

nosticados através de uma r adiografia de r otinaou na sequ ência de investiga ção de uma dorlocalizada e persistente.

A transformação maligna é rara nos Osteocon-dromas solitários, sendo referida em menos de 1%na maioria das séries1,2. O risco de transformaçãosarcomatosa é mais elevado nos casos de O steo-condromas múltiplos. A percentagem varia entre

* Interna do Complementar de Reumatologia, Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.** Assistente de Reumatologia, Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.*** Assistente Graduado de Reumatologia, Serviço de Medicina IIIe Reumatologia, HUC.**** Director do Serviço de Medicina III e Reumatologia, HUC.Professor Catedrático da Faculdade de Medicina da Universidadede Coimbra.

Figura 1

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOG IA - ACTA REUM PORT. 2002;27:61-63

63

ANABELA BARCELOS E COL.

11 e 20 % nestes tumores1-4.Apesar do seu car ácter benigno, o tr atamento

cirúrgico tem indicação quando existem sintomasatribuíveis à lesão, especialmente dor ; quandoocorre aumento significativo das dimens ões ouquando surge compressão nervosa3,4.

Referências bibliográficas1. Klippel JH, Dieppe P. Rheumatology. Mosby, 2000.2. Maddison PJ, Isenberg DA, Woo P, Glass DN. Oxford

Textbook of Rheumatology. Oxford: Oxford UniversityPress, 1998.

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4. Simon MA, Finn HA. The Journal of Bone and JoinSurgery, 1993 April, vol.75-A (4) 622-631.

Figura 2

Figura 3

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2002;27:65

65

A G E N D A N A C I O N A L

n XI Congresso Português de Reumatologia

Local e Data: Lisboa, Pavilhão Atlântico, 20 a 23 de Março de 2002

Informações: Sociedade Portuguesa de Reumatologia

Rua D. Estefânia, 177 – 1ºD, 1000-154 Lisboa

Tel: 213 534 395 Fax: 213 159 780 e-mail: [email protected]

n 1º Torneio Reumatológico de Coimbra: Os Porquês da Razão.(Reunião destinada a internos de Reumatologia)

Local e Data: Coimbra, 20 e 21 de Abril de 2002

Informações: Reumatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, 3000-075 Coimbra

Tel: 239 400 439 Fax: 239 400491 e-mail: [email protected]

n VII Jornadas Temáticas de Reumatologia.

Local e Data: Lisboa, 30 e 31 de Maio de 2002

Informações: Unidade de Reumatologia. Hospital Militar Principal, Praça da Estrela. 1200-667 Lisboa

Tel: 213 947 698

n XXIII Curso de Reumatologia

Local e Data: Coimbra, 18 e 19 de Outubro de 2002

Informações: Reumatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, 3000-075 Coimbra

Tel: 239 400 439 Fax: 239 400 491 e-mail: [email protected]

Nota do Editor: A Acta Reumatológica Portuguesa solicita e agradece informação atempada de eventos nacionais de potencial interesse para os nossos leitores.


67

A G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n 3rd International Congress on Autoimmunity

Local e Data: Geneve, Suissa, 20 a 24 de Fevereiro de 2002

Informações: Prof. Yehuda Shoenfeld

C/o Kenes International, PO Box 50006, Tel Aviv 61500. Israel

Fax : 00 972 3 5172484 e-mail: [email protected]

n 22nd European Workshop for Rheumatology Research

Local e Data: Leiden, Holanda, 28 Fevereiro a 3 de Março de 2002

Informações: Boerhave Congress Office

PO Box 52084, 2301 CB Leiden, The Netherlands

Fax: 00 31 715275262 e-mail: [email protected]

n XIX British Society for Rheumatology,Annual General Assembly

Local e Data: Brighton, Reino Unido, 23 a 26 de Abril de 2002

Informações: Julia Kermode

British Society for Rheumatology, 41 Eagle Street. London WC1R 4TL

Fax: 00 44 20 7242 3277 e-mail: [email protected]

n 3º Congresso do Colégio Ibero-Americano de Reumatologia

Local e Data: Lisboa, 7 a 9 de Maio de 2002

Informações: AdMedic

Calçada de Arroios, 16-C, Sala 3. 1000-027 Lisboa

Fax: 21 8429719 e-mail: [email protected]

n International Congress New Trends in Osteoarthritis

Local e Data: Milão, Itália, 9 a 11 de Maio de 2002

Informações: O.I.C. S.r.l.

Via Fatebenefratelli, 19. 20121 Milan, Itália

Fax: 00 30 02 6571270 e-mail: [email protected]

n IOF – World Congress of Osteoporosis

Local e Data: Lisboa, 10 a 14 de Maio de 2002

Informações: International Osteoporosis Foundation

71, Cours Albert Thomas. 69447 Lyon, France

Fax: 00.33. 47. 2369052 Ou SPODOM Fax: 217786594

n 5th European Conference on Systemic Lupus Erythematosus

Local e Data: Atenas, Grécia, 26 a 30 de Maio de 2002

Informações: Amphitrion. Congress Organization Bureau 7, Sygron Avenue. 11743 Athens. Greece.

e-mail: [email protected]


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A G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n Annual European Congress of Rheumatology

Local e Data: Stockholm, Suécia, 12 a 15 de Junho de 2002

Informações: MCI Congress.

Rue de Lyon, 15. CH-1211 Geneva 13. Suisse


n 10th International Conference on Behcet’s Disease

Local e Data: Berlin, Alemanha, 27 a 29 de Junho de 2002

Informações: Department of Rheumatology

University Medical Center Benjamin Franklin

The Free University of Berlin. Fabeckstrasse 60-62. 14195 Berlin. Germany.


n ASBMR 2002.

Local e Data: San António, Texas, EUA, 20 a 24 de Setembro de 2002

Informações: ASBMR.

Suite 300.1200, 19th Street NW, Washington DC 20036. USA


n 7th EULAR Postgraduate Course in Rheumatology.

Local e Data: Budapest, Hungria, 22 a 27 de Setembro de 2002

Informações: Eular Secretariat

Witikonerstrasse 15. CH-8032 Zurich

Fax: 00 41 1 3839810 e-mail: [email protected] ou [email protected]

n 66th ACR Annual Scientific Meeting

Local e Data: New Orleans, Louisiana, EUA, 25 a 29 de Outubro de 2002

Informações: American College of Rheumatology

1800 Century Place, Suite 250

Atlanta, GA 30345-4300. USA



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N O R M A S D E P U B L I C A Ç Ã O

A Acta Reumatológica Portuguesa publica artigosoriginais sobre todos os temas da Reumatologia oucom ela relacionados. São também publicados arti-gos de revisão ou actualização, casos clínicos, cartasao editor e outros que se incluam na estrutura edito-rial da revista (notícias de reuniões de sociedadescientíficas, por ex.).

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c) Palavras-chaveUm máximo de 5 palavras-chave que devem ser

apresentadas imediatamente a seguir ao resumo.

Página 3 e seguintesO texto dos artigos originais deve ser apresentado

com os seguintes subtítulos: Introdução, Objectivos,Material e Métodos, Resultados, Discussão, Con-clusões, Agradecimentos, Bibliografia.

Em se tratando de casos clínicos, os subtítulosserão: Introdução, Caso clínico, Discussão, Biblio-grafia.

A partir da segunda página, inclusive, todas aspáginas devem ter em rodapé o título breve indicadona página título.

O manuscrito não deve ultrapassar as 20 páginaspara os artigos originais e revisões e as 6 páginas paraos casos clínicos.

Referências: As referências devem ser classifi-cadas e numeradas por ordem de entrada no texto.As abreviaturas usadas na nomeação das revistasdevem ser as utilizadas pelo Index Medicus.

Nas referências com 6 ou menos autores todosdevem ser nomeados. Nas referências com 7 ou maisautores devem ser nomeados os 3 primeiros segui-dos de et al.

Seguem-se alguns exemplos de como devemconstar os vários tipos de referências:

– RevistaNome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do artigo.


70

Nome da revista Ano; Volume: Páginas.Ex.: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic. Ann Rheum Dis 1992; 51:195-197.– Capítulo de livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo.Título do capítulo. In: Nome(s) e iniciais do(s) edi-tor(es) médico(s). Título do livro. Cidade: Nome dacasa editora, ano de publicação: primeira a últimapágina do capítulo.

Ex.: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MJ, ed. Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorder of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1993: 177-178.– Livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro.Cidade: Nome da casa editora, ano de publicação:página(s).

Ex.: Lorig K. Patient Education. A practicalapproach. St. Louis: Mosby-Year Book;1992: 51.

As referências a trabalhos ainda não publicados,comunicações em reuniões, não publicadas emlivros de resumos, ou comunicações pessoais devemser citadas no texto e não como referências formais.

A exactidão e o rigor das referências são daresponsabilidade do autor.

Quadros: Os quadros a inserir devem ser assina-lados no texto em numeração romana. Cada quadrodeverá ser apresentado em folha separada, dactilo-grafado a 2 espaços. Na parte superior devem apre-sentar um título sucinto mas informativo, de modo apoder ser compreendido sem recurso ao texto. Naparte inferior do quadro deve constar a explicaçãodas abreviaturas utilizadas. Nos quadros devem serevitados os traços verticais e os traços horizontaisdevem servir apenas como separadores de títulos esubtítulos.

Figuras: As figuras a inserir devem ser assinala-das no texto em numeração árabe. As legendas dasfiguras devem ser dactilografadas a dois espaçosnuma folha separada, depois da bibliografia. Devemser enviados três originais das figuras, que deverãoapresentar uma boa qualidade de desenho ou seremfeitas em impressora de alta resolução. As fotogra-fias devem ser em papel brilhante, bem contrastado,com as dimensões 10x15 cm. Todas as figuras devemapresentar no verso uma etiqueta autocolante como número da figura, o nome do 1.o autor, o títulobreve do artigo e a indicação da parte superior dafigura.

O total de quadros e figuras não deve ultrapassaros 8 para os artigos originais e os 4 para os casosclínicos. As figuras coloridas ou os quadros e figurasem excesso poderão ser aceites para publicação,mas a expensas dos autores.

Modificações e revisões: No caso da aceitação doartigo ser condicionada a modificações, estas deve-

rão ser feitas pelos autores no prazo de quinze dias.As provas tipográficas serão, sempre que possível,

enviadas aos autores contendo a indicação do prazopara revisão consoante as necessidades editoriais darevista.

Editoriais: A maioria dos editoriais será solicitadapelo Editor. Os editoriais serão comentários sobretópicos actuais ou sobre artigos publicados narevista. O texto dos editoriais não deve exceder as1200 palavras, um máximo de 15 referências e nãodeve conter quadros ou figuras.

Artigos de revisão: Estes artigos serão habitual-mente encomendados pelo Editor. No entanto, osautores interessados em apresentar um artigo derevisão podem contactar com o Editor para dis-cussão dos tópicos a apresentar.

Cartas ao Editor: As cartas ao editor devem cons-tituir um comentário crítico a um artigo da revistaou uma pequena nota sobre um tema ou caso clíni-co. Não devem exceder as 600 palavras, uma figuraou quadro, e um máximo de 10 referências biblio-gráficas.

Separatas: O primeiro autor de cada artigo rece-berá 10 cópias da revista respectiva. Caso desejemseparatas os autores podem solicitá-las, a suasexpensas, aquando da revisão tipográfica.

Minuta da carta a enviar ao EditorEnviar este documento com o manuscrito para:EditorActa Reumatológica Portuguesa

O(s) autor(es) certifica(m) que o manuscrito inti-tulado: ________________________________________ é original, que todas as afirmações apresentadascomo factos são baseados na investigação do(s)autor(es), que o manuscrito, quer em parte quer notodo, não infringe nenhum copyright e não violanenhum direito da privacidade, que não foi publica-do em parte ou no todo e que não foi submetido parapublicação, no todo ou em parte, noutra revista, eque os autores têm o direito ao copyright.Todos os autores declaram ainda que participaramno trabalho, se responsabilizam por ele e que nãoexiste, da parte de qualquer dos autores conflito deinteresses nas afirmações proferidas no trabalho.Os autores, ao submeterem o trabalho para publi-cação, transferem para a Acta Reumatológica Por-tuguesa todos os direitos a interesses do copyright doartigo.

Todos os autores devem assinarData: __________________________________________Nome (maiúsculas): ____________________________Assinatura: ____________________________________


71

I N S T R U C T I O N S T O A U T H O R S

Acta Reumatológica Portuguesa publishes originalarticles, reviews and case reports on all subjectsrelated to Rheumatology.

The articles can be written in portuguese or inenglish.

Written opinions are of the exclusive responsibili-ty of the author. Published articles will remain pro-perty of the journal and cannot be reproduced, as awhole or as a part, without the authorization of theeditor.

The acceptance of articles is subjected to the eva-luation of the editorial board. Articles may be:

a) accepted without changes;b) accepted after modifications suggested by the

board;c) refused.

Manuscripts not in accordance with the instructionsmay be sent for modification before review by theeditorial board.

All manuscripts must be sent to:

Editor Acta Reumatológica Portuguesa

(for 2001-2002):

Serviço de ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra3000-075 Coimbra – Portugal.

or to the permanent address:R. D. Estefânia, 177 -1° D 1000-154 Lisboa - Portugal.

Manuscripts must be accompanied by a submittalletter, signed by all authors, stating the name of thearticle, that it is an original work, that the authorsheld the copyright of the manuscript, that it does notrepresent any conflict of interest, and that they trans-fer the copyright to the journal (se form below).

Text should be typed double-spaced on only oneside of A4 size paper sheets, type 12, with 1-inchmargins. All pages must be sequentially numbered.Manuscripts, tables and figures must be submittedin triplicate, and accompanied by a digital file indiskette (Word for Windows).

Manuscripts should be organized as explainedbelow:

Page 1Title; authors’s names and degrees; institutions

represented; source of grants support; address andtelephone number of the author responsible forcommunications with the editor and reprints; sorttitle for footnote.

Page 2a) Title (without authors)b) Abstract

Abstract in portuguese and in english structured asfollows for the original articles: Objectives; Patientsand Methods; Results; Conclusions. The abstractshould not exceed 250 words for original articles and150 words for case reports.

c) KeywordsA maximum of 5 keywords should be presented afterthe abstract.

Page 3 and following pagesThe text of original papers should be presented

with the following subtitles: Introduction, Objecti-ves, Patients and Methods, Results, Conclusions,Acknowledgements, References. Subtitles for casereports should be: Introduction, Case report, Discus-sion, References.

From the second page on, all pages should have ashort title on footnote.

Manuscripts should not exceed 20 pages for origi-nal articles and reviews and 6 pages for case reports.

References: References should be cited by thenumerical system and listed, in the order cited in thetext. Journal titles are abbreviated in accordancewith the style of Index Medicus.

List all authors when 6 or less; when 7 or more listonly first 3 and add “et al”.

References of unpublished work, presentations orpersonal observations should be inserted in the text(in parenthesis).

Authors are responsible for the accuracy of thereferences.

Examples:

– Journal articleName(s) and initials of author(s). Article title.

Journal name Year; Volume or number: Page(s).Ex: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic: Ann Rheum Dis 1992; 51: 195-197.

– Chapter in BookName(s) and initials of author(s) of chapter.

Chapter title. In: Name(s) and initials of editor(s).


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Book title. City: Name of publisher, year of publica-tion: pages.

Ex: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MD, ed Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorders of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1991: 177-178.

– BookName(s) and initials of author(s). Book title. City:

Name of publisher, year of publication: page(s).Ex: Lorig K. Patient Education. A practical

approach. St Louis: Mosby-Year Book, 1992: 51.

Tables: Tables should be cited in the text withRoman numerals. Each table should be doubletyped on a separate sheet, have a title and containno vertical rulers. Horizontal lines should be usedonly as separators between titles and subtitles.Explain all abbreviations at the bottom.

Figures: Cite each figure in the text in consecutiveorder using Arabic numerals. Legends should be lis-ted on a separate sheet, double typed. Send threecopies of each figure. Figures should be professionaldrawn and photographed. Photographs should be10x15 cm and on the back should be labelled withthe number, article title, first author name, and havetop indicated.

The total of figures should not exceed 8 for origi-nal articles and 4 for case reports. Coloured illustra-tions or excess figures may be published with costscharged to the author.

Modifications and proofreading: Articles accep-ted subject to modifications, will be sent to authorsthat will have 15 days to modify them according tosuggestions. Contributors will receive page proofsand are asked to proofread them for printers’ errors.

Editorials: Editorials will be requested by the edi-tor and will be comments on important issues or onarticles published in the journal. Editorials shouldnot exceed 1200 words, with a maximum of 15 refe-rences and no tables or figures.

Review articles: Review articles will be commis-sioned by the editor. However, authors interested inpresenting a review article are welcomed to contactthe editor.

Letters: Letters to the editor must be a commenton a journal article or a short clinical study or casereport. It cannot exceed 600 words, a maximum of10 references and a table or figure.

Offprints: Authors will be sent 10 copies of theJournal issue. Offprints may be charged to theauthors upon request during the proofreading.

Letter draft:Send with manuscript to The Editor:

The authors certify that the manuscript entitled_________________________________________ isoriginal, all data are based on their own researchand that the manuscript does not violate copy-right or privacy regulations. They further statethat the manuscript hasn’t been partly or totallypublished or submitted to publication elsewhere.The authors declare that they hold total copyrightfor this paper and that they assume collectiveresponsibility for it’s contents and also that anyconflict of interest is acknowledged.And submitting this paper, the authors transfercopyrights interests to Acta Reumatológica Por-tuguesa.

All authors must sign.Name (capitals): ____________________________Date: ______________________________________Signature: __________________________________

Acta Reumatológica Portuguesa · Silvia Rodrigues,Maria José Santos, José Canas da Silva A...

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