3 manejo inicial rn genitales ambiguos

MANEJO INICIALMANEJO INICIALDEL RECIEN NACIDO CON DEL RECIEN NACIDO CON AMBIGUEDAD GENITALAMBIGUEDAD GENITAL

Dra. C. Patricia OcampoMedicina Infantil-UNCO

Hospital Cipolletti

GeneralidadesGeneralidades

► El sexo debe ser considerado como un espectro, en uno de cuyos extremos se encuentran los individuos masculinos bien conformados, y en el extremo opuesto los femeninos.

► La población puede ser incluida en uno de los extremos del espectro, pero existe una zona intermedia en la que se incluyen individuos que biológicamente no están considerados ni varones ni hembras.

► La ambigüedad sexual, conocida como estado intersexual, implica la presencia de una conformación anormal de los genitales externos, no acorde al sexo genético.

CONCEPTO DE SEXUALIDAD

► SISTEMA DE CONDUCTAS O COPORTAMIENTOS, DE FUENTE INSTITIVA O INTELECTUAL CON EL FIN REPRODUCTIVO Y DE PLACER ACORDE A LA CULTURA, LA EPOCA Y EL LUGAR

SEXOSe refiere a las diferencias biológicas entre varón y mujer. Esto incluye la diversidad evidente de sus órganos genitales externos einternos, las particularidades endocrinas que las sustentan, y las diferenciasrelativas a la función de la procreación.

GÉNEROConcepto cultural que alude a la clasificación social en dos categorías:lo masculino y lo femenino. Es una construcción de significados, donde se agrupan todos los aspectos psicológicos, sociales y culturales de feminidad-masculinidad.Por lo tanto, la acción de la sociedad es definitiva para su aprendizaje ydesarrollo

CONCEPTO DE SEXUALIDAD

SEXUALIDAD

Sistema de conductas o coportamientos, de fuente institiva o intelectual con el fin reproductivo y de placer acorde a la cultura, la epoca y el lugar

CONCEPTOS

Componentes que definen el Componentes que definen el sexosexo

1. Sexo genético o cromosómico: estructura de los estructura de los cromosomas, se establece en la fecundación.cromosomas, se establece en la fecundación.

2. Sexo gonadal: estructura de las gónadas, estructura de las gónadas, diferenciación de la gónada en testículo (día 43) u diferenciación de la gónada en testículo (día 43) u ovario (día 63).ovario (día 63).

3. Sexo genital: morfología de los genitales externos e morfología de los genitales externos e internos, diferenciación del seno urogenital en internos, diferenciación del seno urogenital en genitales externos masculinos (9-16 semanas) o genitales externos masculinos (9-16 semanas) o femeninos (11-15 semanas).femeninos (11-15 semanas).

4. Sexo de crianza social: asignado al recién nacido de asignado al recién nacido de acuerdo con la apariencia de los genitales externos.acuerdo con la apariencia de los genitales externos.

Terminología apropiada para laTerminología apropiada para ladescripción de los genitales descripción de los genitales

externosexternos

1. Tubérculo genital.1. Tubérculo genital.

2. Formaciones o pliegues labiosescrotales o 2. Formaciones o pliegues labiosescrotales o labioescrotos.labioescrotos.

3. Independencia urogenital.3. Independencia urogenital.

4. Seno urogenital.4. Seno urogenital.

5. Gónada.5. Gónada.

AMBIGUEDAD GENITALAMBIGUEDAD GENITAL

Un recién nacido con ambigüedad genital constituye unaUn recién nacido con ambigüedad genital constituye unaemergencia neonatal.emergencia neonatal.

► Posibilidad de graves disturbios metabólicosPosibilidad de graves disturbios metabólicos► Emergencia social que genera el nacimiento de un Emergencia social que genera el nacimiento de un

niño/a que no puede, ser asignado en alguno de los niño/a que no puede, ser asignado en alguno de los géneros que la sociedad y las leyes actuales géneros que la sociedad y las leyes actuales contemplan.contemplan.

El pediatra debe considerar que el grado de ambigüedadEl pediatra debe considerar que el grado de ambigüedadgenital puede ser variable y considerar la necesidad degenital puede ser variable y considerar la necesidad deevaluación en diferentes circunstanciasevaluación en diferentes circunstancias

Importante recordarImportante recordar

► Recepción RN: referirse al recién nacido como Recepción RN: referirse al recién nacido como “bebé”.“bebé”.

► Realizar un cuidadoso examen físico demostrando Realizar un cuidadoso examen físico demostrando las anomalías precisas en los genitales externos.las anomalías precisas en los genitales externos.

► Es parte de una enfermedad metabólica general o Es parte de una enfermedad metabólica general o de síndromes o asociaciones genéticas que de síndromes o asociaciones genéticas que obligan a una valoración completa del recién obligan a una valoración completa del recién nacido.nacido.

► La biología molecular y del desarrollo permiten un La biología molecular y del desarrollo permiten un diagnóstico de certeza que ayudará en la decisión diagnóstico de certeza que ayudará en la decisión de la elección del género más apropiado.de la elección del género más apropiado.

CONDUCTACONDUCTA

► Valoración clínica inicial Valoración clínica inicial

► Informe inicial a los padresInforme inicial a los padres

► Estudios complementariosEstudios complementarios

► Asignación del sexo de crianzaAsignación del sexo de crianza

EL EXAMEN CLÍNICO EL EXAMEN CLÍNICO

ESPECÍFICOESPECÍFICO Interrogatorio orientado y específicoInterrogatorio orientado y específico Antecedentes:Antecedentes:► Familiares afectados, hermanos con genitales Familiares afectados, hermanos con genitales

ambiguos, pubertad precoz del varón o muerte en ambiguos, pubertad precoz del varón o muerte en los primeros meses de la vida (insuficiencia los primeros meses de la vida (insuficiencia suprarrenal), u otros familiares afectados en la línea suprarrenal), u otros familiares afectados en la línea materna, incluidas tías o tías abuelas maternas con materna, incluidas tías o tías abuelas maternas con amenorrea.amenorrea.

► Embarazo: medicaciones potencialmente virilizantes Embarazo: medicaciones potencialmente virilizantes para el feto femenino. Signos de virilización para el feto femenino. Signos de virilización detectados en la madre durante el embarazodetectados en la madre durante el embarazo

Examen del estado generalExamen del estado general y de hidratación u otros y de hidratación u otros signos que sugieran crisis salina. signos que sugieran crisis salina.

Valoración clínica inicialValoración clínica inicial

1) Apariencia masculina:1) Apariencia masculina: a. Ambos testículos no palpables.a. Ambos testículos no palpables. b. Hipospadia grave con falta de fusión escrotal,b. Hipospadia grave con falta de fusión escrotal, criptorquidia.criptorquidia.

2) Apariencia genital difícil de catalogar.2) Apariencia genital difícil de catalogar.

3) Apariencia femenina:3) Apariencia femenina: a. Hipertrofia de clítoris.a. Hipertrofia de clítoris. b. Persistencia de seno urogenital con meato b. Persistencia de seno urogenital con meato uretral y vaginal único.uretral y vaginal único. c. Hernia inguinal con conteniendo gonadac. Hernia inguinal con conteniendo gonada

Valoración clínica inicialValoración clínica inicial

Examen físico de los genitales externos cuidadoso

► Falo:Falo: su longitud, diámetro, curvatura y frecuencia su longitud, diámetro, curvatura y frecuencia de erecciones; cde erecciones; calidad de los cuerpos cavernosos, alidad de los cuerpos cavernosos,

► Aspecto deAspecto del escroto y/o labios mayores l escroto y/o labios mayores (repliegues labio- (repliegues labio-

escrotales). escrotales). ► Apertura de las vías urinaria y genital Apertura de las vías urinaria y genital

(frecuentemente única), su ubicación y diámetro;(frecuentemente única), su ubicación y diámetro;► Presencia y profundidad vaginal Presencia y profundidad vaginal ► Palpación de gónadas en escroto o canal inguinal. Palpación de gónadas en escroto o canal inguinal.

Si no fuesen palpables, debe quedar registrado.Si no fuesen palpables, debe quedar registrado.

Examen de otros órganos y sistemas

Informe inicial a los padresInforme inicial a los padres

► Informar en un primer momento que con el examen Informar en un primer momento que con el examen físico del bebe no es posible determinar cuál es el físico del bebe no es posible determinar cuál es el verdadero género del neonato.verdadero género del neonato.

► Que se requerirán consultas y estudios Que se requerirán consultas y estudios complementarios para aclararlo. complementarios para aclararlo.

► Se sugerirá posponer la inscripción civil por los Se sugerirá posponer la inscripción civil por los siguientes12 a 15 días.siguientes12 a 15 días.

► Puede ser útil una explicación progresiva y sencilla Puede ser útil una explicación progresiva y sencilla de los mecanismos básicos de la diferenciación de los mecanismos básicos de la diferenciación sexual, sexual,

Estudios complementariosEstudios complementarios

► Cariotipo. Cariotipo.

► Corpúsculo de Barr (“cromatina sexual”) en la mucosa yugal, Corpúsculo de Barr (“cromatina sexual”) en la mucosa yugal, ha perdido vigencia por falta de confiabilidad.ha perdido vigencia por falta de confiabilidad.

► Estudios hormonalesEstudios hormonales

► Estudios por imágenesEstudios por imágenes

► Estudio histológico de gonadasEstudio histológico de gonadas

► Biología molecular: ADNBiología molecular: ADN


Estudios hormonales:Estudios hormonales:

- Realizarlos en la primera semana de vida, - Realizarlos en la primera semana de vida, - considerar la interferencia con algunos de los análisis por - considerar la interferencia con algunos de los análisis por

los esteroides presentes en la sangre materna.los esteroides presentes en la sangre materna.

Se sugiere el siguiente esquema: Se sugiere el siguiente esquema: Días 1 o 2 de vida: Androstenediona y testosterona; Días 1 o 2 de vida: Androstenediona y testosterona; Días 3 o 4: 17 OH- progesterona;Días 3 o 4: 17 OH- progesterona;Día 7: AMH (hormona antimülleriana);Día 7: AMH (hormona antimülleriana);Días 8 a 10: repetir los andrógenos y la 17 OH-progesterona. Días 8 a 10: repetir los andrógenos y la 17 OH-progesterona.

Fuera del período neonatal, pueden requerirse Fuera del período neonatal, pueden requerirse ► pruebas de estímulo de la función gonadal o suprarrenal.pruebas de estímulo de la función gonadal o suprarrenal.


Estudios por imágenesEstudios por imágenes

Ecografía abdominopélvica:Ecografía abdominopélvica:► Debe realizarse en la primera semana de vida Debe realizarse en la primera semana de vida

considerando el estímulo hormonal que estos considerando el estímulo hormonal que estos órganos presentan.órganos presentan.

► Buscar derivados müllerianos, Buscar derivados müllerianos, ► Determinar con precisión la anatomía del seno Determinar con precisión la anatomía del seno

urogenital y la altura de desembocadura de la urogenital y la altura de desembocadura de la vaginavagina

Estudio de rayos X contrastado:Estudio de rayos X contrastado: genitografía. genitografía.

Endoscopia genital y laparoscopiaEndoscopia genital y laparoscopia

LA ORIENTACIÓN LA ORIENTACIÓN

DIAGNÓSTICADIAGNÓSTICA ► Primero descartar, por su frecuencia y gravedad, la hiperplasia

suprarrenal congénita (HSC) con pérdida de sodio

► El diagnóstico etiológico puede ser difícil de establecer inicialmente, por ello es importante definir dentro de que grupo se ubica el paciente en la siguiente clasificación general:

a) Genitales ambiguos o masculinos con cariotipo 46,XX, y diferenciación ovárica normal (pseudohermafrodistismo femenino)

b) Genitales ambiguos o femeninos con cariotipo 46,XY, y diferenciación testicular normal (pseudohermafrodistimo masculino)

c) Disgenesias gonadales con cariotipo variable, frecuentemente anómalo.

Conducta TerapeuticaConducta Terapeutica

► Tratamiento hormonal con glucocorticoidesTratamiento hormonal con glucocorticoides

y mineralocorticoides para la hiperplasiay mineralocorticoides para la hiperplasia

suprarrenal congénita; suprarrenal congénita;

► Estrógenos y progestágenos en la pubertad para Estrógenos y progestágenos en la pubertad para las disgenesias gonadales, así como los las disgenesias gonadales, así como los pseudohermafroditismos masculinos que lopseudohermafroditismos masculinos que lo

ameriten y suplemento de calcio.ameriten y suplemento de calcio.

Conducta ante el ambiguo sexual

Si la identificación sexual es del género femenino se Si la identificación sexual es del género femenino se debedebe

programar:programar:

1. Clitoroplastia antes de los 18 meses.1. Clitoroplastia antes de los 18 meses.

2. Vulvoplastia o vulvovaginoplastia en edad puberal.2. Vulvoplastia o vulvovaginoplastia en edad puberal.

3. Gonadectomía en casos seleccionados.3. Gonadectomía en casos seleccionados.

Si la identificación sexual es del género masculino, el Si la identificación sexual es del género masculino, el manejomanejo

debe llevarse a cabo por urologíadebe llevarse a cabo por urología..

LA ELECCIÓN DEL SEXO SOCIAL Y LEGALLA ELECCIÓN DEL SEXO SOCIAL Y LEGAL

► La complejidad de causas de un recién nacido con La complejidad de causas de un recién nacido con genitales ambiguos, lleva a que, la elección del sexo genitales ambiguos, lleva a que, la elección del sexo deba hacerse antes de que se establezca el deba hacerse antes de que se establezca el diagnóstico preciso.diagnóstico preciso.

► La decisión puede ser difícil y controvertida.La decisión puede ser difícil y controvertida.

► El objetivo básico es elegir el sexo en el que mejor El objetivo básico es elegir el sexo en el que mejor funcionará el recién nacido en su vida futura. Se funcionará el recién nacido en su vida futura. Se tomarán en cuenta la potencialidad funcionante de tomarán en cuenta la potencialidad funcionante de los genitales externos e internos, y las los genitales externos e internos, y las probabilidades de una cirugía correctora exitosa.probabilidades de una cirugía correctora exitosa.

ELECCIÓN DEL GÉNERO MÁS ELECCIÓN DEL GÉNERO MÁS APROPIADOAPROPIADO

Factores que influirán en esta decisión:Factores que influirán en esta decisión:

- Grado de ambigüedad genital, - Grado de ambigüedad genital,

- La capacidad para producir y responder a los - La capacidad para producir y responder a los andrógenos,andrógenos,

- Las opciones de reparación quirúrgica y - Las opciones de reparación quirúrgica y

- La sexualidad, conducta de género y fertilidad - La sexualidad, conducta de género y fertilidad potencial.potencial.


Aspectos que influirán en la elección del sexoAspectos que influirán en la elección del sexo

1) Fertilidad potencial:1) Fertilidad potencial:

2) Capacidad para desarrollar una función sexual 2) Capacidad para desarrollar una función sexual normal:normal:

3) Función endocrina:3) Función endocrina:

4)Posibilidad de malignización de la gónada:4)Posibilidad de malignización de la gónada:

5) Impronta de andrógenos en el sistema nervioso 5) Impronta de andrógenos en el sistema nervioso central:central:

6)Necesidad y momento de cirugías reparadoras:6)Necesidad y momento de cirugías reparadoras:

AMBIGÜEDAD SEXUALAMBIGÜEDAD SEXUALClasificaciónClasificación

La anormalidad de las diferenciación sexual nos lleva aLa anormalidad de las diferenciación sexual nos lleva aconsiderar cuatro grandes grupos:considerar cuatro grandes grupos:

1- Pseudohermafroditismo femenino.1- Pseudohermafroditismo femenino.

2- Pseudohermafroditismo masculino.2- Pseudohermafroditismo masculino.

3- Hermafroditismo verdadero.3- Hermafroditismo verdadero.

4- Disgenesias gonadales.4- Disgenesias gonadales.

1- Pseudohermafroditismo 1- Pseudohermafroditismo femeninofemenino

1.Cariotipo 46,XX.1.Cariotipo 46,XX.2. Los genitales externos son ambiguos y en ellos se 2. Los genitales externos son ambiguos y en ellos se

describen:describen: a.a.Tubérculo genital hipertrófico: sobrepasa las Tubérculo genital hipertrófico: sobrepasa las

dimensiones normales del clítoris: longitud< 20 mm dimensiones normales del clítoris: longitud< 20 mm y ancho < 6 mm, piel redundante y brida ventral que y ancho < 6 mm, piel redundante y brida ventral que termina en la uretra).termina en la uretra).

bb.. Formaciones labioescrotales con distintos Formaciones labioescrotales con distintos grados de fusión, pigmentación y rugosidad.grados de fusión, pigmentación y rugosidad.

c.c. Puede haber independencia urogenital o Puede haber independencia urogenital o presencia de seno urogenital.presencia de seno urogenital.

d.d. Ausencia de gónadas en labioescrotos y Ausencia de gónadas en labioescrotos y canalinguinal.canalinguinal.

3. Los genitales internos son normales3. Los genitales internos son normales

Pseudohermafroditismo femeninoPseudohermafroditismo femenino

Dentro de las causas tenemos:Dentro de las causas tenemos:

A.A. Hiperplasia suprarrenal congénita Hiperplasia suprarrenal congénita (exceso de andrógenos fetales)(exceso de andrógenos fetales)

B. Sustancias teratogénica B. Sustancias teratogénica (Hermafroditismo inducido)(Hermafroditismo inducido)

C. Enfermedad maternaC. Enfermedad materna

D. Anomalías congénitasD. Anomalías congénitas

2- Pseudohermafroditismo 2- Pseudohermafroditismo masculino.masculino.

1. El cariotipo es 46,XY.1. El cariotipo es 46,XY.

2. Las características de los genitales externos varían 2. Las características de los genitales externos varían de acuerdo a la etiología.de acuerdo a la etiología.

2.1 ambiguos:2.1 ambiguos: a. Tubérculo genital hipertrófico.a. Tubérculo genital hipertrófico. b. Formaciones labioescrotales con distintos b. Formaciones labioescrotales con distintos

grados de fusión, pigmentación y rugosidad.grados de fusión, pigmentación y rugosidad. c. Presencia de seno urogenital.c. Presencia de seno urogenital. d. Gónadas palpables uni o bilaterales, en d. Gónadas palpables uni o bilaterales, en

labioescrotos o región inguinal.labioescrotos o región inguinal. 2.2. femeninos.2.2. femeninos.

3. Genitales internos normales.3. Genitales internos normales.

2- Pseudohermafroditismo 2- Pseudohermafroditismo masculinomasculino

Clasificación:

A. Insensibilidad periférica a los andrógenos por defecto del órgano terminal.

B. Error en el metabolismo de la testosterona: deficiencia de 5α-

reductasa (Hipospadia pseudovaginal perineoescrotal).

C. Errores en la síntesis de testosterona.

D. Gonadogénesis anormal.

E. Agenesia de las células de Leydig.

F. Persistencia de los derivados de los conductos müllerianos

3- Hermafroditismo verdadero3- Hermafroditismo verdadero

► Cariotipo es variable, se presenta 46,XX Cariotipo es variable, se presenta 46,XX (60%), 46,XX/45,XY y 46,XY.(60%), 46,XX/45,XY y 46,XY.

► Los genitales externos son ambiguos: Los genitales externos son ambiguos: a.a. Tubérculo genital hipertrófico. Tubérculo genital hipertrófico. bb.. Formaciones labioescrotales con distintos Formaciones labioescrotales con distintos

grados de fusión, pigmentación y rugosidad.grados de fusión, pigmentación y rugosidad. cc. Presencia de seno urogenital.. Presencia de seno urogenital. d.d. Gónadas palpables en labioescrotos o Gónadas palpables en labioescrotos o

canal inguinal.canal inguinal.

4- Disgenesias gonadales

► Incluye a los individuos en cuyas gónadas Incluye a los individuos en cuyas gónadas no se no se observan células germinales ni elementos de la observan células germinales ni elementos de la vía germinal,vía germinal, es decir, formaciones foliculares, es decir, formaciones foliculares, independientemente de los caracteres somáticos y de independientemente de los caracteres somáticos y de la estructura de los cromosomas, aunque la mayoría la estructura de los cromosomas, aunque la mayoría de las veces se encuentran estructuras de la gónada de las veces se encuentran estructuras de la gónada tales como estroma ovárico, células hiliares y tales como estroma ovárico, células hiliares y formaciones reticulares.formaciones reticulares.

► Las características de los genitales internos y externos Las características de los genitales internos y externos varían de acuerdo al cariotipo.varían de acuerdo al cariotipo.

► Constituye la primera causa de amenorrea primaria y Constituye la primera causa de amenorrea primaria y se caracteriza por un estado de hipogonadismo se caracteriza por un estado de hipogonadismo hipergonadotróficohipergonadotrófico

4- Disgenesias gonadales4- Disgenesias gonadales

A. Síndrome de Turner.A. Síndrome de Turner.

B. Disgenesia gonadal (ovárica) 46,XX.B. Disgenesia gonadal (ovárica) 46,XX.

C. Disgenesia gonadal pura XY (Síndrome de C. Disgenesia gonadal pura XY (Síndrome de Swyer).Swyer).

D. Disgenesia gonadal mixta.D. Disgenesia gonadal mixta.

E. Síndrome de Klinefelter.E. Síndrome de Klinefelter.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

INTRODUCCIONINTRODUCCION

La hiperplasia suprarrenal La hiperplasia suprarrenal congénita engloba cinco diferentes congénita engloba cinco diferentes déficit enzimáticos que alteran la déficit enzimáticos que alteran la síntesis de cortisol y aldosterona, síntesis de cortisol y aldosterona, junto con acúmulo de andrógenos, junto con acúmulo de andrógenos, produciendo un amplio espectro produciendo un amplio espectro clínicoclínico..

Hiperplasia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal congènitacongènita

La glándula suprarrenal sintetiza a partir delLa glándula suprarrenal sintetiza a partir delcolesterol tres tipos de hormonas:colesterol tres tipos de hormonas:

1-glucocorticoides (zona fascicular), 1-glucocorticoides (zona fascicular), 2-mineralocorticoides (zona glomerular), 2-mineralocorticoides (zona glomerular), 3-andrógenos (zona reticular). 3-andrógenos (zona reticular).

En esta síntesis participan una serie de En esta síntesis participan una serie de enzimas, enzimas,

alguna de las cuales son comunes y otras alguna de las cuales son comunes y otras específicas de cada una de ellasespecíficas de cada una de ellas

Consideraciones para el manejo Consideraciones para el manejo inicialinicial

del RN con ambigüedad genitaldel RN con ambigüedad genital

El pediatra debe considerar que el grado de ambigüedad El pediatra debe considerar que el grado de ambigüedad genital puede ser variable y considerar la necesidad de genital puede ser variable y considerar la necesidad de evaluación en diferentes circunstancias:evaluación en diferentes circunstancias:

1) Apariencia masculina:1) Apariencia masculina: a. Ambos testículos no palpables.a. Ambos testículos no palpables. b. Hipospadia grave con falta de fusión escrotal, b. Hipospadia grave con falta de fusión escrotal,

criptorquidia.criptorquidia.

2) Apariencia genital difícil de catalogar.2) Apariencia genital difícil de catalogar.

3) Apariencia femenina:3) Apariencia femenina: a. Hipertrofia de clítoris.a. Hipertrofia de clítoris. b. Persistencia de seno urogenital con meato uretral y b. Persistencia de seno urogenital con meato uretral y

vaginal único.vaginal único. c. Hernia inguinal con conteniendo gonadalc. Hernia inguinal con conteniendo gonadal..

Hiperplasia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal congènitacongènita

Hay Hay deficienciadeficiencia de una de las cinco enzimasde una de las cinco enzimas

que están involucradas en la síntesis de cortisol en que están involucradas en la síntesis de cortisol en la corteza de la glándula; por orden de frecuencia:la corteza de la glándula; por orden de frecuencia:

• • 21-α-hidroxilasa.21-α-hidroxilasa. • • 11-β-hidroxilasa.11-β-hidroxilasa. • • 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa.3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa. • • 17-α-hidroxilasa/17-20 liasa.17-α-hidroxilasa/17-20 liasa. • • STAR (steroidogenic acute regulatoryprotein): STAR (steroidogenic acute regulatoryprotein):

esencial para el transporte de colesterol al interior esencial para el transporte de colesterol al interior de la mitocondria y su posterior transformación en de la mitocondria y su posterior transformación en pregnenolona.pregnenolona.


Entre los aspectos que influirán en la elección del sexo deben Entre los aspectos que influirán en la elección del sexo deben tenerse entenerse en

cuenta, en mayor o menor medida, los siguientes puntos:cuenta, en mayor o menor medida, los siguientes puntos:

1) Fertilidad potencial:1) Fertilidad potencial:

2) Capacidad para desarrollar una función sexual normal:2) Capacidad para desarrollar una función sexual normal:

3) Función endocrina:3) Función endocrina:

4)Posibilidad de malignización de la gónada:4)Posibilidad de malignización de la gónada:

5) Impronta de andrógenos en el sistema nervioso central:5) Impronta de andrógenos en el sistema nervioso central:

6)Necesidad y momento de cirugías reparadoras:6)Necesidad y momento de cirugías reparadoras:

Establecimiento de la identidad Establecimiento de la identidad sexualsexual

Sexo genético

Hormonas fetales

Gónada indiferenciada

Dismorfismo gonadal

Conductos internosDismorfismo cerebral

Genitales externos

Sexo legal

Imagen corporal

Ambiente / Crianza

Identidad sexual en la niñez

Orientación clínica en pacientes Orientación clínica en pacientes con ambigüedad genitalcon ambigüedad genital

Orientación clínica

Ambas gónadaspalpables, de adecuado

tamaño (>1,5 ml)

Ambas gónadaspalpables,

pequeñas (<1,5ml)

Asimetría, únicagónada palpable

Sin gónadaspalpables

Alt sint ToDef 5α Red

PAIS

Seudohermafroditamasculino

disgenético

DGAHermafrodita vero

HSC-AnorquiaSíndrome de

Pers de Müller

PAIS: insensibilidad parcial o andrógenos.DGA: disgenesia gonadal asimétrica.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

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Education

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