(2015-09-22) RAZONAMIENTO CLÍNICO: SÍNDROME RS3PE (PPT)

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Caso Clínico Domingo Antonio Ferreras Gascó Ana María Rodríguez Slocker 22/09/2015

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Caso ClínicoDomingo Antonio Ferreras Gascó

Ana María Rodríguez Slocker22/09/2015

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Descripción Clínica

• Masculino• 73 años • Sin alergias medicamentosas • No hábitos tóxicos conocidos

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Antecedentes Patológicos• HTA• Dislipemia• Diabetes mellitus

tipo 2

• Cardiopatía isquémica• IRC estadio II

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Antecedentes Quirúrgicos

• Portador de marcapasos cardíaco por Bloqueo AV de 3er grado

• Stent farmacoactivo en DA proximal.

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Tratamiento Farmacológico

• Pantoprazol 20mg 1-0-0• Emconcor 10mg 1-0-0• Alipza 2mg 0-0-1• Seguril 40mg 1-0-0• Adiro 100 mg 0-1-0• Hidrocolotiazida 25mg 1-0-

0

• Trajenta 5mg 1-0-0• Novonorm 1mg 1-1-1• Paracetamol 1G 1-1-1• Ibuprofeno 400mg si

precisa.

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Motivo de consulta

• Dolor en hombros, codos y ambos carpos desde hace 2 semanas

• No ha mejorado con Paracetamol 1G 1 comprimido cada 8 horas e Ibuprofeno 400 mg 1 comprimido cada 8 horas .

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Motivo de consulta

• Importante edema con fóvea en dorso de ambas manos desde hace 2 días.

• No afectación del estado general. • No cefalea. • No fiebre. • No antecedentes de picaduras.

• No traumatismos recientes. • No edema de miembros

inferiores. • No viajes al extranjero. • No cambios recientes en la

medicación. • No disnea.

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Motivo de consulta

• ??????????????????????????????

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Exploración Física

• Normocoloreado. • Alerta• Consciente y orientado. • Hidratado• Afebril• Eupneico en reposo. • Buen estado general

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Exploración Física• Extremidades superiores: importante edema en dorso

de ambas manos que se extiende hasta ambos carpos con fóvea y doloroso a la palpación que limita moderadamente la movilidad articular.

• También se aprecia dolor a la palpación y movilización activa y pasiva de ambos carpos, codos y hombros.

• No lesiones en piel ni puertos de entrada. No deformidades óseas. Pulsos periféricos presentes y simétricos.

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Exploración Física

• ???????????????????????????????

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!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

•Bueno, y ahora qué le pido a este señor?

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Pruebas complementarias

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Analítica sanguínea

• Hemograma: leucocitos 11000 con fórmula normal. VSG 50 mm/h

• Bioquímica: PCR 2 mg/dl • Autoinmunidad y Factor Reumatoide negativos• Hormonas tiroideas: normales

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Técnicas de imagen

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Informe del radiólogo

• RX de ambas manos: aumento de partes blandas sin otros hallazgos.

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Juicio Clínico-Diagnóstico Diferencial

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Tratamiento

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• Se inicia tratamiento con DACORTIN 30 mg medio comprimido cada 24 horas

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Evolución• Se aprecia espectacular mejoría del edema

con casi desaparición de éste. • El paciente refiere mejoría del dolor y

movilidad articular de ambos carpos.

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Síndrome RS3PE

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Definición•Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema

• Polisinovitis edematosa benigna del anciano • Poliartritis aguda edematosa del anciano• Cuadro reumatológico de inicio abrupto (en menos de un mes)

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Epidemiología

• Escasa frecuencia• Varones mayores de 50 años• Proporción varón-mujer de 2:1 • Raza blanca

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Etiopatogenia

• Desconocida• Se ha sugerido la influencia de factores séricos

(interleucina-6 y factor de necrosis tumoral alfa, entre otros, en los casos asociados a neoplasias)

• Antígenos de histocompatibilidad HLA

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Etiopatogenia

• Se puede presentar como un Síndrome paraneoplásico • Concomitando o precediendo en meses e incluso años al

diagnóstico de la neoplasia• Asociado sobre todo a carcinomas y tumores hematológicos. • Carcinoma gástrico, endometrial y de páncreas.• También puede asociarse a enfermedades sistémicas e

infecciones.

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Clínica• Aparición brusca de una poliartritis periférica simétrica • Sinovitis de los tendones extensores y flexores de los dedos• Edema distal con fóvea 100% casos• Del dorso de las manos (“mano en guante de boxeo”)• En los tobillos y los pies• De inicio rápido, en días o semanas, por lo común menos de

un mes.

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Clínica

• Rigidez matutina • Puede haber pérdida de

peso, fatiga y febrícula o fiebre

• La presencia de estos síntomas constitucionales obliga a descartar una neoplasia oculta.

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Diagnóstico

• Se basa en la clínica y la exclusión de otras enfermedades reumatológicas

• Criterios diagnósticos de Olivo (1994):• Edad ≥65 años.• Factor reumatoide negativo.• Polisinovitis aguda simétrica que afecta a

muñecas, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y vainas tendinosas de los extensores de las manos.

• Edema en “piel de naranja” con fóvea.• Rigidez matutina.• Rápida respuesta al tratamiento esteroideo.• Exclusión de otras enfermedades

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Criterios diagnósticos de Olivé (1997)

• Edad superior a 50 años.• Poliartritis aguda.• Edema con fóvea en ambas manos.• Ausencia de factor reumatoide.

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 Tabla 3. Cuadro de diagnóstico diferencial.  RS3PE PMR AR clásica AR anciano

Sexo Hombre Mujer Mujer Mujer

Edad >65 años >60 años 20-50 años <60 años

Síntoma principal Edema Dolor Inflamación Inflamación

FR Negativo Negativo Positivo Negativo

Localización MuñecasManos

CinturaMuñecas

ManosMuñecas

Pies/Rodillas

HombrosMuñecasRodillas

Edema Siempre bilateral Ocasional Poco frecuente Poco frecuente

Erosiones radiológicas No No Si No

Remisión 6-15 meses 24 meses Infrecuente Infrecuente

Respuesta corticoides Muy buena Muy buena Incompleta Incompleta

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Tratamiento

• Los corticoides a dosis bajas son el tratamiento de elección

• Prednisona 5-20 mg/día por vía oral• Se va disminuyendo la pauta progresivamente hasta la

mínima eficaz y se mantiene durante 6-18 meses.• Tener en cuenta el riesgo de fractura osteoporótica

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Tratamiento

• El tratamiento con AINEs, sales de oro o antimaláricos presenta una respuesta variable, más bien pobre y lenta.

• Hidroxicloroquina 200 mg/día durante 12 meses

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Pronóstico

• El pronóstico suele ser muy bueno • Se debe siempre investigar la presencia de neoplasias

concurrentes

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO

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ARTRITIS REUMATOIDE EN EL ADULTODEFINICION

• La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica, de curso lento y progresivo, poliorgánica.

• Compromete primordialmente las articulaciones diartrodias en forma simétrica, con remisiones y exacerbaciones. A brotes.

• Tiene manifestaciones clínicas también sistemicas y varían desde formas muy leves a otras muy intensas, destructivas y mutilantes.

• Es la enfermedad inflamatoria articular crónica mas frecuente en la población general (1%).

• Predomina en el sexo femenino (3/1).• La incidencia alcanza un pico en mujeres entre los 40 y los 60 años.

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ARTRITIS REUMATOIDE EN EL ADULTOETIOPATOGENIA

• Desconocida.• La teoría más aceptada, la existencia de un agente infeccioso como desencadenante de la enfermedad sobre un

individuo genéticamente predispuesto por la acción de un factor ambiental. • La predisposición genética parece clara:

• Un 10% de los pacientes con AR tienen un familiar con la enfermedad. • Un 70% de los pacientes presenta asociación con HLA DR4.

• Factor ambiental:• Se han involucrado distintos superantígenos producidos por diversos microorganismos como estafilococos, estreptococos y M.

arthritidis. • Se desconoce el mecanismo inmunitario pero existen varias teorías:

• La teoría del superantígeno.• La similitud antigénica, la reacción inmunitaria frente a componentes de la articulación.• Infección persistente de la articulación o la persistencia de partículas infecciosas en la

articulación.

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¿Qué es factor reumatoide?

• Es un anticuerpo autólogo (autosintetizado) que reacciona con un fragmento de la IgG para formar complejos inmunes.

• Es positivo en 5% de la población sana.• Es positivo en 10-20% población mayor de 65 años.• Es positivo en 70-80% de la artritis reumatoide.

• No es diagnostico. (Es positivo en mas enfermedades)• Tiene valor pronostico sobre la actividad de la enfermedad.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOCLINICA

Poliartritis crónica simétrica + Síntomas sistémicos (astenia, anorexia y

sintomatología musculoesquelética imprecisa).

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOCLINICA

• DISTRIBUCION (Poliartritis crónica simétrica):• NUNCA INTERFALANGICAS DISTALES.• Manos 90%:

• IF proximales y MCF.• Carpo.

• Rodillas 60% (quiste de Baker)• Pies:

• Tobillo 55%.• MTF proximales 50%

• Cadera 50%.• Hombro 50%• Codo, esternoclavicular, temporo-mandibular.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOCLINICA

• La clínica suele comenzar por dolor en las articulacion.• Las articulaciones afectadas se encuentran inflamadas.• Rigidez matutina prolongada por más de una hora.• En fases evolucionadas aparecen deformidades articulares. • Tenosinovitis y debilidad muscular y/o atrofia que aumenta la incapacidad

funcional.• La inflamación e hipertrofia sinovial crea en ciertas localizaciones un

compromiso de espacio produciendo síndrome del túnel carpiano.• El quiste de Baker es causado por el agrandamiento de la bolsa sinovial y por lo

general no produce síntomas a menos que se rompa, en cuyo caso los síntomas se parecen a los de una tromboflebitis y se hace el diagnostico mediante ecografía.

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Deformidad en cuello de cisne

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Desviación en ráfaga cubital

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Deformidad en Z

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOMANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES

• Los Nódulos Reumatoides: (20-30%) en cualquier órgano.• Bolsa olecraniana y el codo.• El tendón de Aquiles.• El occipucio• Indoloros.

• La Vasculitis Reumatoide: puede afectar a cualquier órgano. • Manifestaciones Pleuro-Pulmonares:

• Pleuritis.• Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar.• Nódulos pulmonares• Bronquiolitis obliterante• Hipertensión pulmonar

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOMANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES• Manifestaciones Cardiacas:

• La pericarditis (más frecuente).• El derrame.• Endocarditis

• Manifestaciones Neurológicas:• Síndrome del túnel del carpo.• Vasculitis se puede asociar a neuropatía periférica• Subluxación atloaxoidea (mielopatía cervical que cursa con babinski, hiperreflexia y

pérdida de fuerza en extremidades). • Manifestaciones Oculares: La queratoconjuntivitis seca derivada de un:

• Sindrome de Sjögren secundario (20%). • Epiescleritis o escleritis

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOMANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES• Manifestaciones Óseas:

• Osteoporosis generalizada multifactorial (inmovilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad).

• Manifestaciones Renales: • Generalmente se produce por el uso de fármacos (glomerulonefritis membranosa)

• Manifestaciones Hepáticas: • Puede producirse elevación de las enzimas hepáticas en relación a la actividad de la

enfermedad y farmacos.

• Síndrome de Felty.• Amiloidosis Secundaria Tipo AA.• Manifestaciones Hematológicas:

• La anemia es multifactorial

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTODIAGNOSTICO

• Laboratorio:• No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico de AR.• FR +.• Ac contra citrulina +.• ANA +.• Anti-DNA -.• VSG y PCR altas.

• Radiología:• Osteopenia.• Erosiones.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOCRITERIOS DIAGNOSTICOS

• Líneas básicas para la clasificación: • a. Se necesitan cuatro de los siete criterios

para clasificar a un paciente como afectado de artritis reumatoide. Durante 6 semanas. • b. Los pacientes con dos o más diagnósticos

clínicos no quedan excluidos.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOCRITERIOS DIAGNOSTICOS

• 1. Rigidez matutina: Rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se alcance la mejoría funcional máxima.

• 2. Artritis de tres o más áreas articulares: al menos tres áreas articulares, observadas simultáneamente por un médico, con tumefacción de partes blandas o derrame articular, no solamente sobre áreas con hipertrofia ósea. Las 14 áreas articulares que se pueden afectar son IFP derecha e izquierda, MCF, muñeca, codo, rodilla, tobillo y MTF.

• 3. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la muñeca, articulación metacarpofalángica o articulación interfalángica proximal.

• 4. Artritis simétrica: afectación simultánea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. • 5. Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones

yuxtaarticulares, observados por un médico. • 6. Factor reumatoide sérico: demostración de concentraciones séricas anómalas de factor reumatoide por

cualquier método con el que el resultado haya sido positivo en menos del 5% de personas control normales. • 7. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radiografías PA de mano y muñeca, como erosiones

o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOTRATAMIENTO

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTOEVOLUCION Y PRONOSTICO

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANOCLASIFICACION

• La artritis reumatoide seropositiva: • Es la más frecuente y es indistinguible de una artritis reumatoide del adulto joven.• Se caracteriza por una poliartritis aditiva, simétrica que interesa las pequeñas y grandes

articulaciones.• El factor reumatoide positivo.• Generalmente erosiva y que puede presentar nódulos subcutáneos.

• La artritis reumatoide con síndrome de Sjögren: • Se acompaña de sequedad de mucosas evidentes.• El factor reumatoide no son significativos.• La afección articular es más leve.• La artritis afecta fundamentalmente a las muñecas y las articulaciones metacarpofalángicas. • No presenta erosiones.

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANOCLASIFICACION

• Artritis reumatoide seronegativa • Tiene afección rizomélica.• Afecta predominantemente a grandes articulaciones,

concretamente a la cintura escapular y pelviana. • El factor reumatoide es negativo y la velocidad de sedimentación

globular (VSG), muy elevada. • No suele presentar erosiones. • Sdr. RS3PE

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ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANOCLINICA

ANCIANO & ADULTO

• Afecta más a hombres. • Tiene un inicio más agudo, • Síndrome constitucional, con signos sistémicos más agudos.• Afecta con más frecuencia a las articulaciones de los hombros.• Los reactantes de fase aguda están más elevados. (VSG muy elevadas).• Es más benigna y de evolución lenta, poco destructiva y deformante.• Menos erosiva.• Asociada a DR4 en la seropositiva. Asociación debil en seronegativa.

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CONCLUSIONES• No todo es artrosis buscar signos radiológicos degenerativos en articulaciones.• Clínica y diagnostico pueden no ser precisos.

• Artritis reumatoide.• Sdr. Rs3pe.• Polimialgia reumática.• Artrosis.• Condrocalcinosis

• Medir siempre VSG, valores muy altos elevan sospecha de enfermedad inflamatoria reumática.

• Respuesta a corticoides muy buena.

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