TUMORES DEL TEJIDO ÓSEO

Facultad de Medicina – Universidad de Cartagena

GENERALIDADES

Tejido conjuntivo denso: Células y matriz extracelular.

Mineralización de su matriz sostén y protección.

Tejido dinámico: resorción, renovación, y remodelado continuos.

TEJIDO ÓSEO

PARTES DEL HUESO

Epífisis.Diáfisis.Metáfisis.Apófisis.Agujeros.Cavidades.

CLASIFICACIÓN: TEJIDO ÓSEO

• Cortical. Estructura concéntrica.

• Se compone de osteonas.

Hueso compac

to

• Trabéculas que delimitan cavidades M. ósea

Hueso esponjo

so

CÉLULAS DEL TEJIDO ÓSEO

Células osteoprogenitoras

Osteoblastos

Osteocitos

Osteoclastos

TUMORES ÓSEOS

Primarios menos frecuentes que metástasis.

Desde benignos hasta malignos de gran agresividad.

Tumores fibrosos y productores de matriz: Más frecuentes.

Benignos: Osteocondroma y defectos corticales fibrosos.

Osteosarcoma: Neoplasia primaria más frecuente. Condrosarcoma, Sa. De Ewing.

<40 años: Benignos más que malignos. Ancianos: ++ Malignos.

TIPOS DE TUMORES

Formadores de

Hueso

• Benignos: Osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma.

• Malignos: Osteosarcomas primario y secundario.

cartilaginosos

• Benignos: Osteocondroma y condroma.• Malignos: Condrosarcoma.

Miscelánea

• Tumor de células gigantes (Normalmente benigno).

• Tumor de Ewing (Maligno).

OSTEOMA

OSTEOMA

• Lesión benigna.

• Aberraciones del desarrollo o excrecencias reactivas.

• Cabeza y cuello. Senos paranasales. 1/3 Medio de Fémur, húmero, tibia.

• Edad madura. (40-50 años)

• H:M 2:1

• Mezcla de hueso plexiforme y laminar.

• Problemas mecánicos locales, deformidad pero no invasión ni transformación maligna.

• Solitarios. Masas exofíticas duras, crecimiento lento.

• Múltiples: Sx. De Gardner.

CLASIFICACIÓN DEL OSTEOMA

• Convencional o clásico: exostosis.

• Yuxtacortical (Parosteal): Superficie externa ósea.

• Medular: Enostoma. “Islas óseas”.

OSTEOMA CLÁSICO

• Excrecencias de hueso en metáfisis de huesos largos.

• También en huesos cortos y planos. En inserciones musculares.

• Únicos o múltiples.

• Asintomáticos. Excepto en exostosis múltiple o compresión.

OSTEOMA OSTEOIDE

GENERALDEFINICIÓN OMS:

Lesión osteoblástica benigna caracterizada por su tamaño pequeño (Por lo general menos de 1 cm), sus bordes claramente delimitados y la presencia habitual de una zona periférica de neoformación ósea reactiva

MACKENZIE: “Esclerosis dolorosa no supurada de los huesos largos”

Bergstrand

1930

Jaffe H.L. 1935

Jaffe H.L.1945

HISTORIA

DOCKERTY 1951FREIBERGER 1959

JACKSON y cols. 1949SHERMAN 1947KENDRICK y cols

1967

5% de los tumores óseos

11% de los tumores benignos

Adolescentes y adultos jóvenes

Relación H:M 2:1

Raza blanca

EPIDEMIOLOGÍA

Dolor agudo y localizado (Noche)

Escoliosis

Limitación del movimiento

Respuesta inflamatoria

Edema en MO y partes blandas

CLÍNICA

RADIOLOGÍA

Estadio I

Proliferación activa de osteoblastos con estroma vascularizado

Estadio II

Deposito de matriz osteoide

Estadio III

Trabéculas compactas, calcificadas finas y gruesas

ESTADIOS

Bien delimitado

Granular de consistencia

áspera y de color café rojizo

MACROSCÓPICA

MACROSCÓPICA

Tejido granular áspero

Zonas de tejido

calcificado

Estroma muy

vascularizado

Trama trabecula

r

Osteoblastos

diferenciados

Axones en el

interior

MICROSCÓPICA

TRATAMIENTO

ANTININFLAMATORIOS EXTIRACIÓN

QUIRÚRGICA ABLACIÓN PERCUTÁNEA

OSTEOBLASTOMA

GENERAL

Llamado también osteoide gigante; conformado por células de naturaleza osteoblástica, bastante vascular, generalmente de más de 2 cm de diámetro; carece de dolor típico y de hueso reactivo y tiene un cierto potencial de crecimiento

1 % de los tumores primarios

3% de los tumores benignos

20-30 años

Relación H:M 2-3:1

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN

Dolor local e inflamación

Paraparesia o paraplejia

Escoliosis

Espasmos muscular

Síntomas neurológicos

CLÍNICA

RADIOLOGÍA

Bien delimitado,

hemorrágico, granuloso y

friable

Hueso adyacente sin osteoesclerosi

s

Calcificación variable

MACROSCÓPICA

OSTEOCONDROMA

OSTEOCONDROMA

También llamados “exostosis”.

Crecimientos benignos recubiertas de cartílago.

Unidos al hueso subyacente por un tallo óseo.

Relación H:M 3:1

Suelen diagnosticarse en la segunda década de vida.

Detienen su crecimiento al final de la segunda década de vida.

Aumento de la proliferación de condrocitos

Foto: Patología de Robbins 8°va Edición

FORMACIÓN

EXOSTOSIS HEREDITARIA MÚLTIPLE.

Enfermedad autosómica dominante.

Mutación en los genes Exotosin-1 (EXT1) y Exotosin-2 (EXT2).

Genes supresores de tumores de la familia EXT (Glicosiltransferasas).

Desarrollo de más de dos osteocondromas.

Prevalencia 1:50.000.

H:M 1,5:1

EXOTOSÍN-1 Y EXOTOXÍN-2

Glicosiltrasferasas necesarias para la polimerización del heparín sulfato (componente importante del cartílago)No hay formación del complejo EXT-1/EXT-2Defectos en el transporte de HS No migración a la superficie Acumulación en el citoplasma No pueden realizar su función.HS: Vías de señalización del crecimiento, Adhesión de las células a la matriz extracelular, Secuestro de factores de crecimiento.

MORFOLOGÍA

Su tamaño oscila entre los 1 y 20 cm.

Cubierta de cartílago benigno.

Centro con osificación endocondral. Hueso neoformado

La porción cortical del tejido óseo central se mezcla con la cortical del hueso subyacente

CLÍNICA

El crecimiento de estas masa es lento.

Frecuentes en fémur distal, tibia y húmero.

Detección accidental en muchos casos.

Dolor al comprimir los nervios cercanos y por fractura del tallo.

Baja estatura

Deformidades ortopédicas (Antebrazo y tobillo)

En casos de exostosis hereditaria son frecuentes las malformaciones en las epífisis de los huesos largos.

Pacientes con Sx hereditario: Mayor probabilidad de progresión a malignidad (1-5%).

DIAGNÓSTICO

Sospecha clínica Historia clínica del paciente Historia familiar Estudios radiológicos Estudio mutacional de EXT-2 y EXT-

2 (positivo en el 70 -95% de los casos)

TRATAMIENTO

No requiere tratamiento si no se observan complicaciones clínicas

Remoción quirúrgica si interfieren con el normal funcionamiento de una articulación o músculo, o cuando presionan nervios o vasos sanguíneos.

Vigilancia.

CONDROBLASTOMA

CONDROBLASTOMA

OMS: Tumor benigno relativamente raro Caracterizado por un tejido muy celular y relativamente

indiferenciado Células redondeadas o poligonales semejantes a los

condroblastos Bordes netos por células gigantes multinucleadas de tipo

osteoclástico aisladas o en grupos. Poco material intercelular Típica presencia de pequeñas cantidades de matriz

cartilaginosa intercelular con zonas de calcificación focal.

EPIDEMIOLÓGÍAEs el más común de los tumores óseos epifisarios en los adolescentes y niños, aunque no infrecuentemente, el tumor también se da en los adultos.65% de casos en menores de 20 años. 

Distribución mundial

Predomina en el sexo masculino. Relación H:M 2:1.

1% de los tumores primarios del hueso 9% de los tumores benignos del hueso. El equivalente en los adultos del condroblastoma es el tumor de células gigantes Ewing lo llamó tumor de células gigantes calcificado. 

LOCALIZACIÓN

Las lesiones están ampliamente distribuidas en el esqueleto, pero la mayoría están en las epífisis o apófisis. Localización más común: Epífisis tibial proximal (17%)RótulaEpífisis distal y proximal del fémur Epífisis humeral proximal.    Metástasis son raras pero ocurren. Los nódulos pulmonares tienen la misma apariencia histológica que la lesión primaria.

CLÍNICA

Dolor moderado de meses de evolución, cerca de una articulación. Limitación del movimiento articular. En ocasiones puede  haber tumefacción y derrame articular. La mayoría son lesiones en estadio activo 2 /3 de Enneking

DIAGNÓSTICO

Radiografías

Ponderado con la historia clínica y cuadro de evolución. TAC Resonancia Nuclear Magnética

CONDROBLASTOMA.

Pronóstico bueno para la mayoría de los pacientes Proporción de recidiva local 14%. El estudio cuidadoso de las imágenes

preoperatorias mejorarán los resultados quirúrgicos. Si hay nódulos pulmonares, deben quitarse siempre que sea posible.

Los pacientes con lesiones alrededor de la cadera (fémur proximal, trocánter mayor, y pelvis) más probablemente desarrollarán recidivas así como lesiones metastásicas

PRONÓSTICO

FIBROMA CONDROMIXOIDE

Asociación de lóbulos condroides, zonas fibrosas y áreas mixoides.

1 % TO y 1,8 % TOB.10 a 20 años.Masculino.

Huesos largos: Tibia Proximal, Fémur distal, peroné (metatarsianos y falanges)

FIBROMA CONDROMIXOIDE

Células fusiformes y abundante material mixoide y condroide extracelular.Septos con células gigantes.Hipercelularidad cerca de septos.Lobulaciones.Células multinucleadas.Moderada atipia.

HISTOLOGÍA

Lesión de color blanco grisáceo.

Firme y lobulada.

Focos quísticos pequeños y áreas de hemorragias.

MORFOLOGÍA

Masa palpable, dolorosa y tumefacta.

Dolor de varios meses a años.

Restricción de movimiento.

5 % Fracturas patológicas.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Rx: Defecto redondeado u oval, excéntrico, sin ninguna calcificación, cortical puede estar erosionada, expandida adelgazada o ausente. Margen definido (escleroso o lobulado)

RNM

DIAGNÓSTICO

CONDROSARCOMA Y CONDROBLASTOMA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Resección del tumor con una amplia capa de hueso vecino sano.

Recurrencias luego de curetaje son comunes.

TRATAMIENTO

La transformación maligna es excepcional y en los pocos casos que hay descritos, puede que se tratara de errores diagnósticos.

PRONÓSTICO

CONDROSARCOMA

Capacidad de producir cartílago neoplásico.

Clasificación:Por su localización: intramedulares o yuxtacorticales.Variantes Histológicas.

Incidencia: 10 % de Cá Óseos primarios. (Hombres-40 años) y 2H:M

Vía Hematógena: Pulmones y esqueleto.

CONDROSARCOMA

A. Islotes de cartílago hialino y mixoide que expanden la cavidad medular y crecen a través de la corteza para dar lugar a una masa paracortical sésil.

CONDROSARCOMA CONVENCIONAL

Surgen en el interior de la cavidad medular del hueso para formar una masa reluciente expansiva que a menudo erosiona la cortical. Muestran cartílago hialino y mixoide maligno.

T. Viscosos y gelatinosos.

Calcificaciones moteadas y necrosis central espacios quísticos.

Cortical adyacente: engrosada y erosionada.

Tumor crece con frente de avances amplios hacia los espacios medulares y partes blandas circundantes.

Grado tumoral: celularidad, atipia citológica y actividad mitótica.

CONDROSARCOMAS MIXOIDES

Condrocitos anaplásicos en el interior de una matriz condroide.

Grado medio.

Se confunde con el condroblastoma.

Húmero y fémur (50 %) (Proximal)

Láminas de células cartilaginosas en una config. lobular mixtas con células gigantes esparcidas.Células blandas, de citoplasma claro, junto a cartílago hialino.

CONDROSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS

Alto grado.

15 % C y 4 % P de los condrosarcomas.

Fracturas patológicas, dolor y tumefacción.

Células fusiformes, adyacentes a condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino.

Mestástasis.

5 % 5 años de SV.

CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO

Calcificaciones intratumorales.

Nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células pequeñas indiferenciadas.

60 % 5 años SV.

CONDROSARCOMA MENSENQUIMAL

CONDROSARCOMA EXTRAÓSEO

CONDROSARCOMA PREMALIGNO

Masa lobulada.

Blanco grisáceo.

Calcificación focal, degeneración mixoide o necrosis.

MORFOLOGÍA

Pelvis, hombros, costillas.

Masas dolorosas de crecimiento progresivo.

Engrosamiento reactivo de corteza Vs Destrucción de corteza y masa en Tej. Blando.

Radiotransparente Alto grado

Indolentes y de bajo grado Spv: 5 años (80 y 90 %)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

DIAGNÓSTICO

Rx simple: corteza festoneada y puntos de calcificación.

TC: Muestra implicación del Tej. intraóseo del tumor.

RM

Biopsia

Resección quirúrgica.

Quimioterapia adicional: V. Mesenquimales y desdiferenciadas.

TRATAMIENTO

Grado H: celularidad, atipia y pleomorfismo:Grado 1 Vs Grado 3 (70 %).

Tamaño del tumor.

Localización.

PRONÓSTICO

FAMILIA DE TUMORES DEL SARCOMA DE EWING

Sarcoma de Ewing

Tumor Neuroectodérmico Primitivo

(PNET)

Familia de tumores del Sarcoma de Ewing

• Tumores de la Célula Redonda.

• Misma Etiología Cromosómica.

• Sin Relevancia ClínicaDiferenciación Neural

Indiferenciados

ETIOLOGÍA

• Translocación en el gen EWS localizado en el cromosoma 22.

• Gen que codifica un factor de transcripción de la Familia ETS. (FL11)

• T(11;22) (q24;q12)

MORFOLOGÍA

MORFOLOGÍA

• Láminas de Células redondas, pequeñas, uniformes.

• Escaso citoplasma que puede ser claro por la abundancia de glucógeno.

• La presencia de rosetas de Homer-Wright es indicativo de diferenciación neural

C. CLÍNICA

CLÍNICA

Imagenología

TRATAMIENTO

• El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica con o sin radioterapia.

• Progreso significativo del pronóstico: De 5-15% hasta un 75% de supervivencia a 5 años con quimioterapia eficaz.

• El 50% logran la curación a largo plazo.

TUMORES DE CÉLULAS GIGANTES

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

• Mezcla de Células Mononucleares.

• Abundancia de Células Gigantes de tipo Osteoclasto. ( Osteoclastoma )

ETIOLOGÍA

• Las células mononucleares en los tumores de las células gigantes expresan RANKL.

• Las Células Gigantes de tipo Osteoclasto pueden formarse a través de la vía de señalización RANK/RANKL

MORFOLOGÍA

MORFOLOGÍA

EVOLUCIÓN CLÍNICA

• En los adultos afectan epífisis y metáfisis, pero en los adolescentes solo a la metáfisis.

• La mayoría ocurren alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal).

• Producen muchas veces síntomas de artritis, y en ocasiones fracturas patológicas.

Imagenología

TRATAMIENTO

• Conducta biológica de neoplasia es imprevisible.

• La cirugía conservadora mediante legrado se asocia a una tasa de recidiva del 40-60%, y hasta el 4% metastatiza en los pulmones.

BIBLIOGRAFÍA

Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. Octava Edición. Blog médico Dr. Arturo Mahiques Revista Venezolana de Oncología Histología de Ross – Paulina Tumores óseos en general- Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez Osteoma osteoide- Drs. C. Mendiondo, A. Tempra, E. García Saiz, H.

Valdívia Osteoma osteoide- J.Iborra, M. Laguía, J Gascó Osteoid osteoma- P. Kitsoulis, G. Mantellos, M. Vlychou Osteoma osteoide: resección percutánea guiada por tomografía

computarizada- Drs E. Bosch, R. Rainmann, P. Vargas, P. Soffia, G. Delgado, J. Alegría, V. Martínez

Osteoma osteoide- Drs. C. Gutierrez , C. Gargollo, Y. Jiménez, A. Trejo

Osteoma osteoide y osteoblastoma- P. Bonnevialle, J.J. Railhac