• Séptima neoplasia más frecuente en niños

• El Sarcoma de Ewing y el Osteosarcoma son los tumores óseos más frecuentes

7. TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS EN NIÑOS

• EPIDEMIOLOGÍA:

– 75 % entre 10 - 25 años – pico de incidencia de 10 a 15 años

– Más frecuente en varones (1,5 : 1) y en caucasianos

• GENERALIDADES:

– Masa de partes blandas en 90 % que no suele calcificar (importante para el diagnóstico diferencial con el osteosarcoma)

– Unilateral

– Localización más frecuente: Metáfisis y huesos largos (sobre todo fémur y húmero) > Pelvis > Costillas (poco frecuente en manos, esternón y columna)

– Síntomas más frecuentes: Dolor e hinchazón. Tb mal estado general y enrojecimiento de la piel adyacente a la lesión que en ocasiones conlleva a tratamiento con antibioticos antes del diagnóstico

– La familia Ewing incluye el sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET); también tienen una estrecha relación con el neuroblastoma

SARCOMA DE EWING - SESARCOMA DE EWING - SE

• EPIDEMIOLOGÍA• Tumor primario del hueso más frecuente en el adulto joven• En números absolutos es superado sólo por el MM• Ocurre prácticamente sólo en pacientes menores de 30

años• En pacientes de más edad: Degeneración maligna de

enfermedad de Paget o secundario a RT• Algo más frecuente en varones

• GENERALIDADES• 75 % de todos los OS son de alto grado• Afecta a huesos largos sobre todo a la rodilla en un 75 %

(más frecuente el fémur > tibia> húmero)• Metafisario• Patrón mixto lítico esclerótico, tb puede ser lítico puro• Puede existir masa de partes blandas, pero no es típico

(como en el caso del SE)

OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA