22 Tumores Óseos en General.

277CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

Tumores seos en general.Tumores Benignos de los HuesosDr. Luis Julio Huaroto Rosa-Prez

GENERALIDADES CLASIFICACIN - CLNICA, ANATOMA

PATOLGICA, TRATAMIENTO MDICO Y/O QUIRRGICO DE CADA UNODE ELLOS

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1. GENERALIDADES

Los tumores seos constituyen el captulo ms importante de la Ortopediasegn AEGERTER y KIRKPATRICK.

El diagnstico de los tumores seos (Lmina 43:1) se basa en lainterrelacin ntima de la clnica, imgenes (radiologa) y anatoma patolgica,suplementando con investigaciones bioqumicas y hematolgicas.

La clnica es muy importante: Los sntomas locales suelen serinespecficos; el dolor no suele ser intenso, es localizado y en los casos delento crecimiento incluso falta; hay excepciones, entre ellas el dolor es intensoen el osteoma osteoide o cuando hay fracturas patolgicas concomitantes o entumores seos malignos.

Hay aumento de volumen por el crecimiento del tumor, otras vecesdeformacin por la presencia de fractura patolgica, que en algunos casossuele ser el primer sntoma.

Es importante tener en cuenta la edad, localizacin y signos de benignidado malignidad. En relacin a la edad, hay tumores que se dan a edad temprana:Quiste seo, de 10 a 15 aos; Ewing, de 8 a 16 aos; osteosarcoma, de 10 a25 aos y en otras edades; tumor de clulas gigantes, de 20 a 40 aos;condrosarcoma, de 35 a 50 aos; y despus de esa edad, metstasis y mielomamltiple.

Los tumores seos pueden localizarse en todos los huesos, pero existenlocalizaciones de eleccin: Para el angioma, las vrtebras; para el condromasolitario, las falanges y metacarpianos; en los huesos largos; en la epfisis, eltumor de clulas gigantes; en la metfisis, el quiste seo, osteocondroma,

278 TUMORES SEOS EN GENERAL. TUMORES BENIGNOS DE LOS HUESOS

osteosarcoma y en la difisis, el tumor de Ewing, etc.Hay signos clnicos de malignidad: Astenia, anorexia, prdida de peso,

adelgazamiento, mal estado general, dolor intenso; en cambio, si un procesoest estacionario o indoloro durante aos, nos hace pensar en principio en subenignidad.

Entendemos por benignidad, cuando el tumor est constituido por clulasdel tamao, tipo y caractersticas de las del tejido normal del que se originan(clulas tpicas), son circunscritas, encap-suladas y no invaden las estructurasvecinas, su crecimiento es lento, tienen poca tendencia a sufrir hemorragias,no causan cambios en la piel que los recubre, no ofrecen cambios de temperaturalocal y no comprometen la salud ni la vida del individuo que los porta.

Entendemos por malignidad, cuando tienen caractersticas opuestas a loanterior: El tumor est constituido por clulas diferentes a las del tejido originaldel cual provienen (clulas atpicas) pudiendo apartarse de los patrones normalesen menor o mayor grado (diferenciadas o indiferenciadas), no son circunscritas,ni tienen cpsula que los asla y son invasivos, infiltrando los tejidos circunveci-nos, crecen rpidamente, son muy vasculares y sufren de hemorragiasintramurales, causando alteraciones en la piel que los recubre; son dolorosos,aumentan la temperatura local del rea en que se asientan y comprometen lasalud y la vida del portador y adems, una diferencia saltante: Son capaces dereproducirse a distancia dando metstasis.

La clnica incluye el laboratorio. Los exmenes de laboratorio brindanpoca ayuda, excepto en casos electivos: Desequilibrio proteico en el caso demieloma, aumento de fosfatasa cida en el carcinoma prosttico, aumento defosfatasas alcalinas cuando el crecimiento tumoral es muy rpido, dosajes deCa y fsforo; el Ca est elevado en todas las lesiones que condicionandestruccin sea, como cncer metastsico, mieloma mltiple.

Las imgenes: Entre ellas tenemos que mencionar: la radiografa,gammagrafa, tomografa axial computada y la resonancia magntica nuclear.

La radiologa es de gran importancia en el diagnstico de los tumoresseos, es una ayuda valiosa, nos da una imagen macroscpica de la lesin,indicndonos localizacin, lmites, forma y densidad; estas imgenes varansegn se trate de lesiones benignas o malignas; un tumor benigno se muestracon delimitacin ntida y estructura normal de hueso neoformado, la imagenpuede ser radiotransparente o de densificacin (si no es o es osteoformador),de forma redondeada u oval; si el tumor es voluminoso, el hueso apareceinsuflado, con corticales adelgazadas pero no destruidas.

Un tumor maligno invade y destruye el hueso en que se asienta, faltan loscontornos normales de una zona, los lmites son imprecisos, difusos o dentados,rompen la cortical e invaden partes blandas.

Puede ser osteoformador, siendo el proceso desordenado e irregular,producindose sin obedecer a las leyes mecnicas en varias formas: Trabculasperpendiculares (sol naciente), catfilas periostticas (escamas de cebolla);otras veces puede ser osteoltico, y slo se produce destruccin con imgenesde rarefaccin sea de aspecto desordenado. No hay imagen patognomnica;solicitar RX de pulmones.


La gammagrafa sea es un poderoso instrumento adicional en el estudioy evaluacin de los procesos patolgicos del esqueleto, siendo el principalindicador utilizado en la diferenciacin de la enfermedad monosttica con lapoliosttica, se emplea tecnecio 99 marcado con polifosfato y el tecnecio 89marcado con difosfonato; la captacin aumentada de los radionucleidos esaltamente inespecfica. Cualquier proceso patolgico seo que determina unaformacin sea (hueso tumoral o reactivo), un incremento del flujo sanguneo oun recambio seo o asimismo el crecimiento normal, mostrarn aumento de lacaptacin de los radionucleidos; este examen no es fidedigno para interpretarel tipo especfico de tumor o para diferenciar procesos benignos de malignos.Sirve para detectar Skip-metstasis regionales o a distancia.

La tomografa axial computada es til al cirujano en la evaluacinpreoperatoria de los tumores, pues nos brinda informacin respecto al tamaopreciso de la masa tumoral, su localizacin, relacin con los planos muscularesy fasciales, definicin de los mrgenes del tumor y sus relacionesneurovasculares y seas; es la tcnica ms sensible para la deteccin demetstasis pulmonares en las lesiones malignas.

La resonancia magntica nuclear es la tcnica ms exacta para determinarla extensin del tumor en el hueso y partes blandas. Esta tcnica nos da unainformacin tanto morfolgica como estructural, ya que es capaz de detectaralgunos cambios qumicos; tendremos que familiarizarnos con los nuevostrminos T-1, T-2, DP (densidad protnica), SE (Eco de Spin), FS (scan rpido);esta tcnica permite definir lmites y extensin con un ndice de fiabilidad superiora cualquier otra tcnica.

La Anatoma Patolgica: Siempre debe conocerse la histologa como partedel diagnstico, siendo su arma fundamental; el examen debe ser de variasreas, la histologa y la biologa no siempre van paralelas; adems, es importantela edad y la localizacin. El test de mayor valor es la biopsia y para la obtencinde la misma, previamente se debe hacer una evaluacin clnica, radiogrfica, elestadio evolutivo del tumor, informacin al anatomopatlogo sobre posiblesdiagnsticos y sobre posible respuesta inmediata o sea por congelacin.

Tipos de biopsia: Puncin: - Aspiracin

- Trocar Quirrgica

La biopsia por puncin-aspiracin se realiza con una aguja larga de 2 mmde dimetro con bisel corto, suele ser el mtodo de eleccin; es til en lesionesde columna y de pelvis, til en tumores homogneos, como metstasis,mielomas y sarcomas de clulas redondas. Menos til en otros tumores seosprimarios y no conveniente en los tumores de cartlago; es poco peligrosa,puede repetirse, no es una operacin, pero requiere mucha experiencia delpatlogo con este tipo de exmenes, pues la muestra es pequea y puede seruna zona indemostrativa, no permite hacer el tratamiento en el mismo acto; aveces es necesario el empleo de intensificador de imgenes, para localizar conexactitud la lesin.


La biopsia por puncin-trocar, se realiza con un trocar de 5 mm de dimetro,con lo cual se puede obtener un tarugo seo obteniendo material adecuado.

La biopsia quirrgica puede ser de dos tipos: Incisional, que incluye laextirpacin de una pequea muestra de la lesin, o excisional, en caso detumores pequeos con la remocin de toda la masa. Es ms segura para eldiagnstico que la aspiracin; hay que considerar el emplazamiento de laincisin, pensando en la extirpacin en bloque posteriormente en el tratamientodefinitivo, la direccin de la incisin debe ser la longitudinal, el abordaje debeser unicompartimental en lo posible (a travs de un msculo). Como desventajastenemos:

Posible hematoma, infecciones, diseminacin de clulas tumorales yfracturas patolgicas; el examen de la muestra obtenida puede ser porcongelacin o en parafina: El primero tiene la ventaja de la rapidez y el segundode la precisin; el tiempo que transcurre entre la biopsia y la ciruga radicaldebe ser tan corto como sea posible.

Para realizar la biopsia quirrgica se debe utilizar, si es factible, torniquete,el cual debe ser colocado sin exanguinacin previa; retirarlo antes del cierre dela herida para hacer una buena hemostasia; el abordaje del hueso en lo posiblecon bistur y no con cincel; la ventana en el hueso debe ser circular u oblonga,la forma rectangular favorece la fractura; la cavidad en el hueso debe ser rellenadacon injertos seos, o curada con fenol, nitrgeno lquido o metilmetacrilato; elcierre de la herida, con buena hemostasia, suturas cercanas, contemplar eluso de drenaje por succin continua. La toma de injertos, si se ha contempladoel uso de injertos seos, debe ser tomada antes del abordaje de la lesin abiopsiar o tratar.

Estadio evolutivo de los tumores seos:El pronstico general del paciente y el resultado a obtener del tratamiento

del tumor, dependen del grado histolgico de la lesin (G), del tipo de localizacin(T), y de la presencia o ausencia de metstasis (M).

Grado histolgico: Cuando la histologa del tumor es benigna, el gradoes (0); si por el contrario, es de carcter maligno, los tumores pueden seragrupados, de acuerdo a ENNEKING, en tumores de bajo grado y de alto gradode malignidad (G1 y G2) o tambin, segn la American Commision for Sarcomasof Bone, como tumores bien diferenciados, moderadamente diferenciados, po-bremente diferenciados e indiferenciados, o sea como tumores G1, G2, G3 yG4.

En la prctica ortopdica, la diferenciacin en tumores de bajo grado (G1)y de alto grado de malignidad (G2) es suficiente para hacer la evaluacinhistolgica.

Tipo de extensin del tumor: Si el tumor benigno o maligno est


confinado al compartimiento seo, se le considera como T1 y si se extiende aotro compartimiento (articulacin o partes blandas) se le considera como T2.

Metstasis: No es necesario hacer distingo entre metstasis regionaleso a distancia; si no hay metstasis el tumor es M0, y si la hay es M1.

De lo anterior se deduce, como ejemplos, que un tumor G0-T1-M0, es untumor benigno, intraseo y sin metstasis y que un tumor G2-T2-M1 es untumor de alta malignidad, invasivo a otros compartimientos y con metstasis.

Estadio de los tumores benignos: En el caso de los tumores benignosse puede emplear tambin la siguiente clasificacin: Latentes, si estnconfinados al hueso y no producen sintomatologa; Activos, cuando hay discretoadelgazamiento de la cortical, con expansin ligera de la misma y hay dolor; ypor ltimo, Agresivos, cuando la radiografa o la tomografa axial computadademuestran violacin de la cortical e invasin del tumor a las partes blandas ola articulacin.

Estadio de los tumores malignos: (Lmina 43:2)

Baja malignidad:IA G1 T1 M0IB G1 T2 M0Alta malignidad:IIA G2 T1 M0IIB G2 T2 M0Con metstasis:IIIA G1-G2 T1 M1IIIB G1-G2 T2 M1

No se puede concluir sin insistir en que la clasificacin de cada tumor enun momento dado es una condicin indispensable para planear su tratamiento,pues como ya ha sido expresado, el pronstico del paciente y la respuesta decada tumor al tratamiento sern variables segn su grado (G), su extensinintra o extracompar-timental (T) y sus metstasis (M).

2. CLASIFICACIN

La clasificacin de los tumores seos es un arduo problema. Hasta tantono se aclare la etiologa y no se despejen las dudas sobre su histognesis, lasclasificaciones sern tentativas y provisionales; en la prctica, sin embargo,conviene considerar tal como ha sido sugerido por JAFFE desde hace muchosaos que cada tumor es una entidad clnico-patolgica independiente, cuyaevolucin, pronstico y respuesta teraputica es particular.

En principio los tumores se clasifican en:1. Tumores primarios benignos (ms lesiones seudotumorales),2. Tumores primarios malignos, y


3. Cncer seo metastsico.

Segn JAFFE, consideramos que una neoplasia del aparato locomotorpuede pertenecer a una de las seis categoras siguientes:a) T. seos primarios (osteosarcoma).b) T. que desarrollan sobre lesiones seas preexistentes (osteosarcoma de

Paget).c) T. que desarrollan sobre huesos daados por radiaciones (sarcoma plvico

en pacientes radiados por lesiones uterinas).d) T. que invaden huesos de partes blandas vecinas (rabdomio-sarcoma

invasivo).e) T. primarios de articulaciones (sinovioma).f) T. metastsicos del esqueleto (carcinoma prosttico).

La clasificacin general ms aceptada es la propuesta por la OMS(ACKERMAN, SCHAJOWICZ y otros), que atiende a la clula de origen y a lahistopatologa de los tumores:

1. Tumores formadores de tejido seo:A.- BENIGNOS: Osteoma Osteoma osteoide OsteoblastomaB.- MALIGNOS: Osteosarcoma Osteosarcoma yuxtacortical

2. Tumores formadores de cartlago:A.- BENIGNOS: Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoideB.- MALIGNOS: Condrosarcoma Condrosarcoma yuxtacortical Condrosarcoma mesenquimal

3.- Tumores a clulas gigantes4.- Tumores formadores de mdula sea:

A.- Sarcoma de EWINGB.- Reticulosarcoma seoC.- Linfosarcoma seoD.- Mieloma mltiple

5.- Tumores vasculares:


A.- BENIGNOS: Hemangioma Linfangioma Tumor glmicoB.- INTERMEDIOS O INDETERMINADOS: Hemangioendotelioma HemangiopericitomaC.- MALIGNOS: Angiosarcoma

6.- Otros tumores de tejido conjuntivo:A.- BENIGNOS: Fibroma desmoide LipomaB.- MALIGNOS: Fibrosarcoma Liposarcoma Mesenquimoma maligno Sarcoma indiferenciado

7.- Otros tumores:A.- CordomaB.- Adamantinoma de huesos largosC.- Neurilenoma (Schanoma)D.- Neurofibroma

8.- Tumores no clasificados

9.- Lesiones seudotumorales:A.- Quiste seo solitarioB.- Quiste seo aneurismticoC.- Quiste seo yuxtaarticularD.- Defecto fibroso corticalE.- Fibroma no osificanteF.- Granuloma eosinfiloG.- Displasia fibrosaH.- Miositis osificanteI.- Tumores pardos del hiperparatiroidismoJ.- Quiste epidermoide intraseo

3. TRATAMIENTO EN GENERAL

En trminos generales, la teraputica de los tumores seos en laactualidad es multidisciplinaria (cirujano ortopdico, radilogo, onclogo, patlogoy radioterapeuta) y descansa en la ciruga.

Para que d buenos resultados debe ser tan agresiva como sea necesario


y sin dilaciones. Contemporizar y retardar suele llevar a desastres teraputicos.La ciruga ofrece una magnfica solucin para las lesiones benignas: La

exresis de ella es suficiente. Para las malignas, segn el tipo, la localizaciny tamao puede estar indicada una reseccin que es la extirpacin del tumorms los tejidos circunvecinos, seguidos o no de injertos seos o prtesis, o laciruga radical, que significa la amputacin o desarticulacin.

El nivel de amputacin suele crear problemas: Debe hacerse por encimadel hueso comprometido para evitar recidivas a nivel del mun de amputacinpor clulas dejadas en el canal medular; la ciruga debe hacerse en lo posiblecon torniquete.

El error ms comn y peligroso en el tratamiento es la falla en considerarque puede ser maligna una lesin sea, y entonces el tratamiento radical,desagradable para mdico y enfermo, se pospone y se pierde tiempo enintervenciones incompletas.

La quimioterapia, segn ltimos reportes clnicos, ha mejoradosustancialmente el pronstico de los tumores seos malignos, particularmenteel osteosarcoma; se prefiere la terapia con varias drogas y las ms usadasson: Vincristina, ciclofosfamina, mostaza nitrogenada, fenilanida, adriamicina,metotrexate, cisplatin, actinomicina-D, interferol, melfalan. En realidad losresultados son alentadores, y el paciente, requiere un buen rin, buen hgadoy una buena mdula sea. La quimioterapia puede ser coadyuvante profilctica,o complementaria cuando es usada despus de la ciruga para controlar lasmicrometstasis que se supone existen en todo caso.

La radioterapia tiene uso limitado en los tumores seos, salvo losradiosensibles, como el tumor de Ewing.

La inmunoterapia abri una esperanza usando linfocitos sensibilizadoscontra el tumor del paciente; los resultados son menos claros que con laquimioterapia.4. TUMORES SEOS BENIGNOS

4.1. OSTEOMA (Lmina 43:3)

Definicin OMS:Lesin benigna constituida por tejido seo maduro y bien diferenciadocon una estructura predominantemente laminar, y de crecimiento lento.Es poco frecuente; su localizacin, de eleccin, es el macizo craneofacial,a veces se observa en pelvis y omplatos.

Deben distinguirse tres tipos diferentes:a) Osteoma convencional clsico (exostosis eburneo)b) Osteoma yuxtacortical (parostal), no confundir con exostosis.c) Osteoma medular (enostosis).

Clnica


Presencia de tumoracin; molestias slo cuando comprimen formacio-nes vecinas; evolucin lenta, excepcional su degeneracin.

A RXMasa sea densa, radioopaca, sin estructura, bordes mal definidos amenudo lobulados, de menos de 3 cm de dimetro.

Anatoma patolgicaPueden ser:* Esponjosos: Tejido esponjoso con trabculas seas limitando

cavidades llenas de mdula ms o menos fibrosa.* Eburneos: Tejido compacto, duro, marfileo, con sistemas

haversianos.El osteoma est rodeado de una capa peristica a cuyas expensas efectasu crecimiento.

TratamientoEst indicado slo cuando hay sntomas clnicos o por razones estti-cas; consiste en la extirpacin; en la regin craneofacial puede ser difcil;en los casos de osteoma yuxtacortical de los huesos largos debe serextirpado en todos los casos incluyendo la cortical subyacente ante laposibilidad de un osteosarcoma yuxtacortical que un cuidadoso estudiopatolgico puede de-finir.

4.2. OSTEOMA OSTEOIDE (Lmina 43:4)

Definicin OMS:Lesin osteoblstica benigna, caracterizada por su tamao pequeo (porlo general menos de 1 cm), sus bordes claramente delimitados y lapresencia habitual de una zona perifrica de neoformacin sea reactiva.Histolgicamente consta de un tejido celular muy vascularizado, compuestopor hueso inmaduro y tejido osteoide. Descrito en 1935 por JAFFE,MACKENZIE lo denomina esclerosis dolorosa no supurada de los huesoslargos.La incidencia es bastante alta (11%), de preferencia en el sexo masculi-no, entre 10 a 20 aos, a nivel de huesos largos (fmur, tibia) en el extremode la difisis, aunque puede darse en otras partes del esqueleto. Noantecedente traumtico.

ClnicaEs dolorosa, de severidad creciente y ms intenso por la noche; mallocalizado; el dolor cede espectacularmente a la aspirina; atrofia muscular,tumefaccin y aumento de sensibilidad.


A RXLa imagen radiolgica es tpica; extensa zona de esclerosis sea querodea un rea central o nidus transparente de pequeo tamao, contienecalcificaciones puntiformes, irregulares. El rea central es de tamaoreducido (no mayor de 1 cm); cuando la lesin radica en la cortical delhueso, la esclerosis es muy pronunciada y extensa; y por su densidadpuede enmascarar la zona central, lo que nos obliga a acudir a otrosexmenes: Gammagrafa y tomografa computada; si la lesin est situa-da en la esponjosa del hueso, la esclerosis es poco intensa o nula pudiendoconfundirse con un osteblastoma benigno.

Anatoma patolgicaMacroscpicamente aparece como una masa friable, muy vascularizada,de 3 a 10 mm de dimetro, de color rojo anaranjado; esta masa estsituada en el interior de una cavidad sea claramente delimitada, a lacual se adhiere; el hueso esclerosado circundante es vascularizado; aveces, para observar la lesin central es necesario efectuar cortes seriadosde la zona esclerosa y hacer radiografas del material recibido.Microscpicamente, tejido osteoide irregular en un estroma conectivo muyvascularizado que contiene osteoblastos; alrededor de esta zona seencuentran trabculas seas engrosadas con abundantes vasos. En elseno del tejido osteoide se hallan algunas trabculas de hueso neoformadoirregularmente calcificadas pudiendo convertirse en hueso atpico; en todala lesin existen signos de actividad osteoblstica intensa y homognea.

TratamientoExtirpacin completa del nido central; si no se localiza bien, extirparcompletamente el bloque seo que contiene la lesin central; enlocalizaciones muy profundas se puede usar radioterapia y, si sta fracasa,evaluar la extirpacin quirrgica.

4.3. OSTEOBLASTOMA BENIGNO (Lmina 43:5)

Llamado tambin osteoide gigante; conformado por clulas de naturalezaosteoblstica, formador de tejido seo y osteoide, bastante vascular,generalmente de ms de 2 cm de dimetro; carece de dolor tpico y dehueso reactivo y tiene un cierto potencial de crecimiento. No es frecuente;ms en el sexo masculino, entre 10 y 25 aos; evidente preferencia por lacolumna vertebral, incluyendo el sacro, fmur, tibia, huesos tubularescortos de manos y pies.

Clnica


El dolor, generalmente local, es el sntoma cardinal, sin tener la intensidadtpica de las algias del osteoma osteoide; es producido por la compresinpor el tumor, ya sea de mdula o nervios radiculares y ocasiona a vecesparaparesia o paraplejia, otras veces escoliosis, espasmo muscular ysntomas neurolgicos.

A RXZona ltica de 2 a 10 cm de dimetro rodeada por capa de osteoesclerosisdensa, hueso expandido y engrosado; cuando estn localizados en tejidoesponjoso hay ausencia habitual de osteoesclerosis perifocal.

Anatoma patolgicaMacroscpica: bien limitado, hemorrgico, granuloso y friable; elcomponente osteoide es de grado de calcificacin variable; el huesoadyacente no muestra osteoesclerosis, salvo en los huesos diafisarios,en que hay zona de hiperostosis.Microscpica: Los osteoblastos con ncleos regulares poco cromatnicosy con abundante protoplasma producen trabculas entrelazadas odiscretos islotes de sustancia osteoide o tejido seo; hay amplia variacinen la tipologa microscpica, produciendo confusin con los tumores aclulas gigantes, osteomas osteoides, osteoma y quiste seoaneurismtico; hay reabsorcin osteoclstica y tambin hueso msmaduro en reconstruccin; nunca se observa formacin de cartlago; nohay polimorfismo celular, aunque en lesiones jvenes a veces se observanfiguras mitticas que pueden confundir con sarcomas. Al tener unahistologa similar al osteoma osteoide, nadie ha observado que un osteomaosteoide crezca o que un osteoblastoma haya tenido de inicio un osteomaosteoide. A veces maligniza.

TratamientoEl de eleccin es curetaje de toda la lesin, seguido de colocacin deinjertos si fuese necesario; si la localizacin lo permite, la escisin enbloque es aconsejable. No es aconsejable la radioterapia.

4.4. CONDROMA (Lmina 43:6)

Definicin OMS:Tumor benigno caracterizado por la formacin de cartlago maduro peroque no presenta las caractersticas histolgicas del condrosarcoma (grancelularidad, pleomorfismo y presencia de grandes clulas con ncleosdobles o mitosis). La mayora de los condromas estn localizadoscentralmente dentro de la cavidad medular (encondroma) y raramente porfuera (condroma yuxtacortical). No hay predominio por un sexo, entre 10y 40 aos; ms en difisis de huesos tubulares de manos y pies, enmenor incidencia fmur, hmero, peron, costillas y pubis.


Clnica:Tumor de crecimiento lento, poco dolor; son descubiertos incidentalmenteluego de una fractura patolgica o en una radiografa tomada por otrasrazones; otros casos con historia larga de edema y poco dolor obligan aun examen radiogrfico, y se halla la lesin.

A RXZona gedica bien delimitada, oval o redondeada en el centro del hueso,radiotransparente; a veces aparecen dentro del tumor manchas opacasde calcificacin u osificacin, sobre todo en los condromas de los huesosdiafisarios largos. Puede insuflar la cortical especialmente en huesostubulares cortos.

Anatoma patolgicaMacroscpica: Color blanco azulado, elstica superficie abollonada enevidente disposicin lobulada de tamao variable (de mm a varios cm).Suele ser de pequeo tamao; cuando su tamao es de muchos cm dedimetro deben buscarse signos de malignidad (DAHLIN).Microscpica: Est constituido por tejido cartilaginoso hialino que contienepequeos islotes calcificados u osificados; el crecimiento se hace aexpensas del pericondrio, lo que explica que la parte central del tumorsea la ms madura. Los condrocitos son de tamao pequeo y uniformecon uno o dos ncleos redondeados que asientan en tpicas lagunas; elgrado de densidad celular vara entre amplios lmites en los condro-mas yno es indicativo de malignidad.La exclusin del diagnstico de malignidad requiere el examen denumerosos campos tumorales a fin de descartar los signos dedegeneracin, sobre todo en condromas de gran tamao o los localiza-dos en huesos largos proximales de extremidades.

TratamientoEl tratamiemto adecuado es el curetaje seguido o no de cauterizacinqumica; si la cavidad es grande debe rellenarse con injertos seos; aveces puede plantearse la reseccin en bloque (costillas); si el curetajeno es completo, hay tendencia a la recidiva y el tratamiento de la mismatiene que ser ms agresivo.

Condromas mltiplesO encondromatosis mltiple o enfermedad de OLLIER, la lesin mltiplecompromete varios huesos ms comunmente en manos y pies, descritapor OLLIER en 1899 como discondro-plasia; es una anomala del desarrolloesqueltico sin influencia familiar o hereditaria relacionada con una proli-feracin heterotpica de condroblastos epifisarios con falla consecutivade la osificacin endocondral y acortamiento de los huesos largos com-prometidos; la mayora de los condromas son centrales dentro de lametfisis, algunas lesiones se originan a partir del cartlago formado porel periostio y luego penetran en el hueso; en unos casos se estabilizan


las lesiones despus de la pubertad y en otros son progresivas; su trans-formacin maligna no es rara y a veces presentan como lesiones asocia-das hemangiomas mltiples (sndrome de MAFUCCI) y flebectasias enpartes blandas. A menudo muestra un compromiso preferentemente uni-lateral del esqueleto.Se comienza a manifestar en la primera infancia con deformidades ydistorsin del crecimiento en longitud de los huesos comprometidos;edema de manos y abultamientos en los dedos, en miembro superiorpuede haber radio curvus y luxacin de la cabeza radial; en miembroinferior es notable el acortamiento y las desviaciones en valgo de la rodilla;a veces hemangiomas mltiples (MAFUCCI).

A RXSe observan espacios radiolcidos de forma y tamao variado pero conuna marcada tendencia hacia una disposicin columnar, en la metfisisde la mayora de las extremidades de ms rpido crecimiento de loshuesos largos, excepto en manos y pies.Macro y microscpicamente las lesiones son similares al del encondromasolitario, pero a menudo son predominantemente mixoides y ms celularescon ncleos ms grandes y ms comnmente dobles.No hay tratamiento mdico; la radioterapia es dudosa; la ciruga puedeser til para corregir deformidades o para controlar el dolor y la actividadde las transformaciones malignas (amputacin).

4.5. OSTEOCONDROMA: o exostosis solitaria (Lmina 44:1,2)

Definicin OMS:Es una excrecencia sea recubierta de cartlago que se desarolla en lasuperficie externa de un hueso. Es el ms frecuente de los tumores seosbenignos; aunque el osteocondroma suele ser seo predominantemente,la porcin dura es debida a la progresiva osificacin encondral de su calotacartilaginosa activa; por lo general, estos tumores crecen siguiendo elcrecimiento del paciente y detiene su progresin al producirse la soldadurade las epfisis; comprenden el 40% de las neoplasias benignas; mayorfrecuencia en el sexo masculino, y menores de 20 aos de edad; la loca-lizacin ms frecuente es en la metfisis de huesos largos (cercanas arodilla y hueso proximal); SALOMON opina que todos los huesoscartilaginosos son igualmente expuestos.

ClnicaPuede ser asintomtico, y es descubierto en una radiografa incidental, opor la presencia de una masa sea indolora; a veces molestias porcompresin de estructuras vecinas, sobre todo vasculonerviosas; el dolortambin puede deberse a una fractura del tallo tumoral; al examen aparececomo una tumoracin de consistencia dura, bien delimitada, generalmen-te indolora, no adhiere partes blandas y forma cuerpo con el hueso sub-


yacente; acarrea transtornos funcionales en relacin al obstculomecnico; se enganchan tendones, articulaciones en resorte o ruidospor el roce.

Puede haber deformidades: As en la mano, hay la braquimeliametapodal de LERI, que es un acortamiento de los tres ltimosmetacarpianos; en el antebrazo, la mano en bayoneta cubitopalmar deSTERN, con acortamiento del cbito por exostosis que empuja e incurvael radio y la mano se halla en varo; deformidad de BESSEL-HAGEN, quees acortamiento e incurvacin del cbito con exostosis y luxacin anteriorde la cabeza del radio; deformidad de MADELUNG, con acortamiento deradio y exostosis en su extremo distal.

Hay dos leyes que es conveniente mencionar: Ley de BESSEL-HAGEN, por la cual el hueso tendra un potencial fijo de crecimiento, demanera que pierde en longitud lo que utiliza para edificar la exostosis; yla ley de RECLUS, que dice que la exostosis se orienta en su crecimien-to en el sentido de la menor resistencia; a veces se puede encontrar unabursa debido al roce del tumor con los planos superficiales y tambinpuede malignizarse, dando lugar a un osteosarcoma.El osteocondroma presenta brotes de crecimiento coincidentes con losestirones del crecimiento general; en los tumores de poco tiempo deevolucin el tamao clnico es mayor que la imagen a RX, debido a quepredomina el cartlago, cuando ya tiene tiempo los tamaos se equiparan;la exostosis nace a nivel del cartlago de conjuncin, pero cada vez que elhueso crece, se va alejando, acercndose a la difisis.

A RXLa exostosis puede tener una base de implantacin estrecha (pediculada)o amplia (sesil); la forma pediculada muestra una proyeccin sea dediferente espesor o longitud que se contina con la cortical y esponjosasubyacente, mostrando calcificacin irregular de la superficie cubiertapor cartlago. La parte distal est a menudo agrandada y puede mostrarun aspecto de gancho, porra o coliflor; la exostosis aparece siempre conmenor tamao del que ofrece a la palpacin, debido a que est cubiertacon una cscara cartilaginosa invisible a rayos X. Est formada por tejidoseo con las trabculas perpendiculares al hueso, al contrario de lasexostosis inflamatorias que las presentan paralelas; a veces contiene uncanal medular; los contornos estn bien limitados y no presentan ningu-na imagen destructiva; el pedculo es siempre opaco.La exostosis es tanto ms opaca cuanto ms antigua. La forma sesilpuede ser errneamente diagnosticada como osteoma parostal, pero lapresencia de una zona superficial de calcificacin irregular cubriendo laparte sea inclina el diagnstico hacia osteocondroma.

Anatoma patolgica


Macroscpica: Las formas ssiles pueden ser sumamente aplanadas,en cambio los pediculados tienen un aspecto alargado y grcil; la cortezaexostal y su manguito peristico se contina con los del huesosubyacente; la mdula del osteocon-droma adiposa o hematopoytica esigual a la mdula del hueso basal.El cartlago hialino del casquete tumoral posee un grosor de 2 a 3 mmque recubre toda la superficie externa de las formas ssiles, mientrasque slo acolcha el extremo globoso de las formas pediculadas; en losadolecentes el cartlago puede tener un grosor de 1 cm o ms; la formade protuberancia vara de 1-2 cm a 10 o ms en su mayor dimetro.Cuando la exostosis envejece la capa cartilaginosa adelgaza y llega adesaparecer, lo que indica que han detenido definitivamente su crecimien-to.Las bolsas serosas que revisten los osteocondromas contienen a vecescuerpos libres condrales, osificados o calcificados. Si un osteocondromainicia su crecimiento en la edad postpuberal exige un cuidadoso examenhistolgico en relacin con un posible condrosarcoma secundario. Latumoracin muestra una superficie lobulada, de color azul grisceo y estcubierta por una delgada membrana fibrosa (pericondrio) que se continacon el periostio adyacente.Microscpica: El cartlago es de tipo hialino y es similar al que se ve enel cartlago de crecimiento normal, aunque algo ms irregular. Elcondrocito benigno posee un ncleo pequeo nico, en los brotes decrecimiento epifisario se aprecian condrocitos binucleados.A menudo los condrocitos del casquete condral se muestran agrupadosen espacios lacunares paralelos ms largos que anchos, remedando ladisposicin del cartlago epifisario normal. El componente seo del tumorconsiste en esponjosa anormal que contiene mdula hemopoytica ograsa.

TratamientoLa presencia de un osteocondroma no es motivo suficiente de indicacinquirrgica; la reseccin quirrgica est indicada slo en los casos quepresenten sntomas: dolor por compresin vasculonerviosa, bursitis,crecimientos del tumor cuando se ha terminado el perodo de crecimientoepifisario o cuando hay sospecha de transformacin maligna (menos del1% de las exostosis).La exresis consiste en la extirpacin desde la base, sobre todo cuandoel tumor est maduro (igual tamao clnico y radio-lgico).

OsteocondromatosisEs un transtorno hereditario autosmico dominante transmitido por ambospadres; se presentan osteocondromas en nmero elevado y localizadoen diversos huesos; es poco frecuente; un mayor predominio en hombres;hay mayor ensanchamiento y deformacin de la regin metafisaria enrelacin con la diafisaria debido a una falla de la remodelacin de esta


regin. La patognesis y los caracteres radiolgicos y patolgicos sonsimilares a los del osteocondroma solitario. Frecuentemente haytranstornos de crecimiento tales como acortamiento y deformidades delos huesos largos comprometidos, entre ellos las regiones metafisariasalrededor de la rodilla, cadera y hombro, y los huesos planos como laescpula y el coxal.Tratamiento: Debe ser selectivo: Slo se resecaran las grandes exostosisque causen deformidades antiestticas o transtornos funcionales o dolor;el riesgo de malignizarse es mucho mayor que en el osteocondromasolitario.

4.6. CONDROBLASTOMA BENIGNO (Lmina 44:3)

Definicin OMS:Tumor benigno relativamente raro, que se carateriza por un tejido muycelular y relativamente indiferenciado constituido por clulas redondeadaso poligonales semejantes a los condroblastos y de bordes netos y porclulas gigantes multinucleares de tipo osteoclstico aisladas o en gru-pos; en general, se encuentra poco material intercelular, pero es tpica lapresencia de pequeas cantidades de matriz cartilaginosa intercelularcon zonas de calcificacin focal.Se le ha individualizado del fondo comn de los tumores de clulas gigantespor producir focos de matriz condroide (JAFFE y LICHTENSTEIN).Se presenta en nios y adolescentes, ms frecuente en el sexo mascu-lino; localizacin preferente, la epfisis de huesos largos, proximal detibia, proximal de hmero y distal de fmur.

ClnicaDolor local discreto o moderado en la articulacin vecina del tumor,hidrartrosis debido a la proximidad del tumor al cartlago articular y aveces a su real destruccin.

A RXImagen gedica, bien limitada, en ocasiones rodeada de un fino anillo deesclerosis en zona epifisaria, puede invadir algo la metfisis o puede llegarhasta el cartlago articular; es de pequeo tamao (3 a 6 cm de dimetro);existencia dentro de la zona radiotransparente de un punteado de manchasopacas debido a las calcificaciones. A veces trabculas opacas.

Anatoma patolgicaMacroscpica: Tumor blanduzco, color gris rosado, con zonas qusticas,hemorrgicas y calcificadas (amarillo); en todos los casos alternaron reasslidas gris azuladas, gris rosadas o amarillentas de diferente firmeza ofriabilidad, con reas hemorrgicas ms o menos frecuentes.Microscpica: Condroblastos de forma polidrica o redondeada, conncleo voluminoso y con sustancia intercelular basfila.En medio del tumor hay grandes senos vasculares, zonas hemorrgicas


e islotes de calcificacin. Hay clulas gigantes multinucleadas benignasen nmero variable conteniendo de 5 a 40 o ms ncleos. La presenciade zonas de sustancia fundamental condroide constituye un carcterdistintivo de los condroblastomas.

TratamientoExtirpacin completa por raspado, a veces ms injerto seo; la exresiscompleta en casos como costilla y de mayor justificacin en los tumoresde histologa atpica.

4.7. FIBROMA CONDROMIXOIDE (Lmina 44:4)

Definicin OMS:Tumor benigno caracterstico por la presencia de zonas lobuladas declulas fusiformes o estrelladas con abundante material intercelular mixoideo condroide separadas por zonas de tejido ms celular rico en clulasfusiformes o redondeadas con un nmero variable de clulas gigantesmultinucleadas de distintos tamaos. A veces se observan grandes clulaspleomorfas que pueden dar lugar a confusin con el condro-sarcoma. Esuna lesin relativamente rara; antes era confundida con mixomas o comovariante mixomatosa del tumor a clulas gigantes o con un condrosarcoma.No hay diferencia en cuanto al sexo, ms frecuente en adolescentes yadultos jvenes; ms en regin metafisaria de hueso largo, de miembroinferior, a distancia variable del cartlago de crecimiento (metfisis proximalde tibia segn DAHLIN Y JAFFE); tambin en huesos cortos de manos ypies y cinturn pelviano.

ClnicaEl dolor es el sntoma ms frecuente, intermitente y en algunos deevolucin; a veces hallazgo radiogrfico y otras, presencia de tumoracin.

A RXImagen traslcida de tamao variable, localizada excntri-camente enzona metafisaria; cuando afecta huesos tubulares pequeos ocupa elancho completo del hueso afectado; bien delimitado por estrecha zonade esclerosis sea hacia cavidad medular.

Anatoma patolgicaMacroscpica: El tumor es de tejido blando, firme y bien delimitado dela cavidad sea, que presenta ondulaciones que corresponden con laslobulaciones; de 4 a 8 cm de dimetro, a veces ms; de color blancuzco,blanco amarillento o gris. No es sangrante, aspecto poco vascularizado.Microscpica: Zonas lobuladas de clulas fusiformes o estrelladas conabundante material intercelular mixoide o condroide; el tumor, en susdiferentes reas, muestra tejido mixoide, condromatoso y fibroso; nmerovariable de clulas gigantes multinucleadas de diferente tamao; las reascentrales de los lbulos tienen aspecto mixoide con clulas fusiformes


dispersas entre una sustancia intercelular mixoide, las reascondroblsticas emergen claramente de las mixoides y carecen de lacalcificacin puntiforme.

TratamientoDe eleccin, reseccin en block si es posible; si no es posible, curetajeminucioso e injertos seos; hay tendencia a la recidiva local en casos decuretaje en 25% de casos.

4.8. HEMANGIOMA SEO

Definicin OMS:Lesin benigna constituida por vasos sanguneos neoformados de tipocapilar o cavernoso. Son infrecuentes; ms en mujeres y en edad adulta(40 a 50 aos); de mayor localizacin en columna vertebral (cuerpo vertebral)y crneo; es poliosttico.

ClnicaMuchos son asintomticos; dolor moderado o tumefaccin si estnlocalizados en un hueso del crneo o en un hueso largo.Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesionescompresivas de mdula espinal, en relacin a fractura.

A RXTpica imagen vertebral de osteolisis con estriaciones verticales detrabculas opacas groseras que dejan entre s bandas de mayortransparencia, otras veces, imagen gedica; vrtebra ligeramente aplastaday mayor dimetro anteroposterior; en el crneo tienen un aspecto de panalde abeja y abomban la bveda hacia fuera. En posicin tangencial seaprecia el aspecto en sol naciente o crneo en rayo de sol producidopor finas espculas de hueso reactivo neoformado, radiando desde el cen-tro o perpendicularmente hacia la superficie.

Anatoma patolgicaMacroscpica: Tejido rojo oscuro, friable y hemorrgico, a menudoatravesado por espculas seas radiadas o irregularmente distribuidas;cortical adelgazada, no interrumpida.Microscpica: Constituido por un conglomerado de canales vascularesneoformados de paredes delgadas; dos tipos: cavernoso, con muchosvasos y poco tejido intersticial (crneo) y capilar o fibroso, con pocosvasos y tejido conjuntivo abundante (huesos largos); la mayora de laslesiones vertebrales fueron de tipo mixto.

TratamientoSi son asintomticos slo observacin; en casos de dolor en columna,descompresin o curetaje seguido o no de radioterapia; en huesos del


crneo o huesos largos o cortos es mejor la reseccin en block de laslesiones. La radioterapia est indicada en los casos inaccesibles.

4.9. DEFECTO FIBROSO CORTICAL (Lmina 45:1)

Lesin considerada como seudotumoral, frecuente en nios y adolescen-tes, de localizacin metafisaria de huesos largos, suele ser un hallazgoradiogrfico, es asintomtico. Usualmente duran dos aos y luegodesaparecen espontnea y gradualmente; cuando por excepcin la lesinpersiste y crece, y compromete rea grande metafisaria, siguiendoexcntrico, entonces se llama fibroma no osteognico.

A RXImagen de 5 a 10 mm de dimetro, radiotransparente, oval o redondeaday excntrica, con apariencia de rea vacuolizada que tiene una delgadazona de esclerosis limitante vecina. Comienza en la metfisis, cerca dela lnea metafisaria y emigra en su crecimiento hacia la difisis.

TratamientoEs slo observacin; pueden desaparecer solos.

4.10 FIBROMA NO OSTEOGNICO (Lmina 46:2)

Definicin OMS:Lesin sea no neoplasia de etiologa oscura, caracterizada por lapresencia de tejido fibroso dispuesto en remolinos, conteniendo clulasgigantes multinucleadas, pigmento hemoside-rnico e histiocitos cargadosde lpidos. Deviene de un defecto fibroso cortical que desarrolla; en niosy adolescentes, en metfisis de huesos largos (miembros inferiores); elnombre de fibroma obedece a que es el fibroblasto la clula dominante yel calificativo de no osificante por ausencia completa de metaplasia de lalesin. Algunos autores (JAFFE, GILMER) consideran que el fibroma noesteognico deviene de un defecto seo cortical que evoluciona, en cambiootros (LICHTENSTEIN, DAHLIN) consideran que ambos son la mismacosa. Puede ser poliosttico, ms comn en varones.

ClnicaDolor y edema en forma insidiosa e intermitente generalmente referido ala articulacin vecina; a veces fractura patolgica; suele ser hallazgoradiogrfico.

A RXImagen radiolcida, localizacin excntrica en la metfisis de un huesolargo y en su crecimiento se separa hacia la difisis. El borde interno biendelimitado y ligeramente escleroso; a veces algunas trabculas atraviesanla lesin dndole aspecto multilocular; puede abombar la cortical; en hue-sos delgados (peron, cbito) puede ocupar todo el dimetro del hueso.


Anatoma patolgicaMacroscpica: Consistencia fibrosa, color gris blanquecina, amarillo omarrn rojizo, bien delimitada; puede tener aspecto lobulado.Microscpica: Tejido fibroso con aspecto arremolinado (verticilar) conuna cantidad variable de fibras colgenas y fibroblastos alternando conhistiocitos espumosos (clulas xantomatosas) e histiocitos cargados dehemosiderina; un nmero variable de clulas gigantes multinucleadas detipo osteoclstico entremezcladas con elementos inflamatorios (linfo yplasmocitos) es otro hallazgo caracterstico. reas con hemorragia y reasamarillas con clulas grasas.

TratamientoLa lesin que produce molestias y que puede fracturarse, debe tratarsequirrgicamente: Curetaje ms injertos seos.

4.11 QUISTE SEO SOLITARIO (Lmina 44:5)

Definicin OMS:Cavidad unicameral llena de lquido claro o sanguinolento, revestida poruna membrana de espesor variable, constituida por un tejido conectivovascular laxo, en el que pueden observarse clulas gigantes osteoclsticasdiseminadas y a veces reas de hemorragias recientes o antiguas o cris-tales de colesterol. Es una enfermedad distrfica de patognesis incier-ta. Frecuente en nios y adolescentes, en metfisis de huesos largos(proximal de hmero y fmur), difisis de fmur y parte proximal de tibia;ms en hombres.

ClnicaLa lesin es asintomtica, a veces cierta molestia en el rea afectada;suele descubrirse ante un examen radiogrfico por otro motivo, o anteuna fractura patolgica, que es la forma ms frecuente.

A RXCavidad metafisaria, uniqustica redonda u ovalada, bien delimitada,radiolcida, no reaccin peristica, localizada centralmente, expandiendoy adelgazando la cortical; a medida que crece el hueso largo, el quiste sealeja de la placa epifisaria y se encuentra en la difisis a distancias variables;a veces hay tabiques que le dan un aspecto multilocular, no siendo verda-deros septos seos.


Anatoma patolgicaMacroscpica: Cavidad unicameral llena de lquido claro, cetrino osanguinolento, tapizada por una membrana habitualmente lisa de espesorvariable, blanco griscea, marrn rojiza o de color amarillo.Microscpica: Revestimiento qustico interno formado por capa fina detejido fibroso, si es de mayor grosor, se encuentran zonas de tejidoconjuntivo fibroso con numerosas clulas gigantes osteoclsticasdiseminadas y trabculas seas u osteoides neoformadas inmadurasparalelas a la superficie de la pared del quiste; reas de hemorragiasrecientes (fracturas) cristales de colesterol y grupos de clulasxantomatosas. Presencia de bandas irregulares de material tipo fibrinoiderodeadas de tejido osteoide con un borde de osteoblastos. Una fracturaaltera todos estos caracteres.

TratamientoSi hay fractura y el tumor es pequeo, la consolidacin cura el tumor; siel tumor es de mayor tamao se hace curetaje ms injertos seos;SCAGLIETTI preconiza la inyeccin intratumoral de metil-prednisolona,aparentemente con xito.

4.12 QUISTE SEO ANEURISMTICO (Lmina 44:6)

Definicin OMS:Lesin osteoltica expansiva constituida por espacios de tamao variablellenos de sangre separados por tabiques de tejido conectivo, que contienentrabculas de tejido seo u osteoide y clulas gigantes de tipoosteoclstico. Etiologa desconocida; ms comn en mujeres, en las tresprimeras dcadas (entre 10 a 20 aos); frecuente en huesos tubulareslargos (fmur, tibia) y vrtebras, incluyendo el sacro. Es poco frecuente.

ClnicaVara segn el hueso comprometido; en los huesos largos, edemacreciente y dolor local de leve a severo de varias semanas o meses deduracin irradiado a articulaciones prximas; en columna, dolor ycontractura muscular y sntomas neurolgicos y si la vrtebra se colapsapuede sobrevenir paraplejia.

A RXLesin radiolcida, expandida, soplada, excntrica, en met-fisis o difisisde hueso largo, con aspecto de panal de abeja.Hay distensin balonada del periostio, delineada por una delgada cscarasea, aspecto de una burbuja que asienta en una cortical desintegrada


por su presencia. En las vrtebras asienta en los arcos neurales (lmina,apfisis espinosa), penetrando frecuentemente en los cuerpos vertebrados.

Anatoma patolgicaMacroscpica: Periostio grueso, corteza delgada, cavidad que contienesenos cavernosos anastomosados entre s, como componentepredominante, con sangre fluida, no coagulada, que al descapsular seproyecta por rebosamiento, no en chorro pulstil; hay septos fibrosos dediferente espesor; reas extensas pueden ser slidas, blanco grisceaso rojizas de apariencia fibrosa o carnosa.Microscpica: Grandes capilares y espacios vasculares distendidosformando grandes lagunas, sin capa muscular y frecuentemente sinendotelio, con tejido conectivo circundante con metaplasia sea.Focos de hemorragia con fagocitos y clulas gigantes pequeas yagrupadas en las reas hemorrgicas; no hay cogulos.

TratamientoCuretaje e injertos seos; a veces crioterapia; la seccin en block encasos electivos (costilla, peron); no es recomendable la radioterapia,salvo los casos inaccesibles a la ciruga.

4.13. TUMOR A CLULAS GIGANTES: OSTEOCLASTOMA (Lmina 45:3-6)

Definicin OMS:Tumor agresivo, caracterizado por un tejido muy vascularizado constitui-do por clulas ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosasclulas gigantes de tipo osteoclstico uniformemente distribuidas por todoel tejido tumoral.Es un tumor de imprevisible conducta; no puede seguir siendo considera-do tumor inocente; por el contrario, representa un proceso progresivopotencialmente maligno, son frecuentes su recurrencia, su agresividadlocal y su malignizacin espontnea y aun producir metstasis sinaparente transformacin maligna previa; no debe ser confundido con lasllamadas variantes (otras lesiones que tambin presentan clulas gi-gantes). Mayor frecuencia entre 20 y 30 aos y en mujeres; mayorfrecuencia en epfisis de huesos largos (prximas a rodillas y alejadas delcodo).

ClnicaDolor sordo, de intensidad variable, edema local, y sensibilidad a la presinen el rea afectada; evolucin lenta, puede formar tumoracin grande concrepitacin en huesos superficiales; a veces fractura patolgica, atrofiamuscular y derrame en articulacin vecina.

A RXImagen ltica, excntrica en epfisis de hueso largo, abomba la cortical,no invade articulacin; en lesiones avanzadas ocupa el ancho total delhueso; cortical adelgazada, distendida, sin reaccin peristica; no hay


reaccin esclerosa entre el tumor y la esponjosa.

Anatoma patolgicaMacroscpica: reas blandas carnosas, friables, de color gris a rojoclaro u oscuro; cambios secundarios hacen que se presenten reasgrisceo-amarillentas de fibrosis, reas rojo oscuro por hemorragia, reasamarillas por necrosis o zonas qusticas (corresponden a lesiones delarga evolucin, a las tratadas a las que sufren fracturas o a las recurrentes).Microscpica: Gran nmero de clulas gigantes multinu-cleadas endistribucin uniforme en el tumor, irregularmente delimitadas, a vecesnumerosas vacuolas de diferente tamao en el citoplasma.Lo importante son las caractersticas del estroma: formado por elemen-tos fibroblsticos, clulas fusiformes y redondas y ovales, con grandesncleos y escasa cromatina y unas pocas mitosis tpicas, su examenindica potencialidad evolutiva del tumor; a veces hay clulas xantomatosas;carece de actividad osteognica y condrognica.

Formas clnicasLas caractersticas del estroma, su grado de atipicidad celular segnJAFFE, LICHTENSTEIN y PORTIS las agrupa en tres grados:* Tipo I: No debe tener atipismo apreciable, clulas estromales

uniformes en tamao y moderada cantidad de cromatina.* Tipo II: Atipismo evidente, clulas estromales abundantes,

compactas, fusiformes, con ncleos gordos, hipercro-mticos va-riables en tamao y algunos mltiples. Hay mitosis frecuentes.

* Tipo III: Pequeo grupo con estroma sarcomatoso, francamentemaligno, dan metstasis; esta clasificacin no es infalible y escontroversial: No hay evidente correlacin entre la aparienciahistolgica del tumor y su comportamiento clnico-radiogrfico; untumor tipo I puede transformarse en tipo III, las recurrencias sonms frecuentes en el tipo II que en el tipo I, pocos son tipo III desdeel primer examen, y la metstasis tiene cuadro histolgico variabledesde el tipo benigno, agresivo hasta un maligno.

TratamientoTiene una gran tendencia a recidivar; en tumores pequeos benignosmuchos cirujanos prefieren un tratamiento inicial de curetaje e injertoseo con o sin cauterizacin a pesar del reconocimiento de una tasa derecidiva de alrededor del 50% (DAHLIN).Sin embargo, si el tumor es grande o ha recidivado y en general en todoslos casos, se sugiere la reseccin en bloque ms el injerto masivo o unaprtesis; en lesiones avanzadas con destruccin masiva, est indicadala ciruga ablativa, amputacin; la radioterapia no es recomendada; sehan descrito recurrencias despus de 30 y 34 aos. La recurrencia despusde una reseccin o amputacin es del 10% y despus de radioterapia esdel 90%.

22 Tumores Óseos en General.

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