Tratamiento prenatal de la obstrucción urinaria

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NEFROUROLOGÍA FETAL Dr Josep M Martínez

Medicina Materno-Fetal, Hospital Clínic Barcelona

• Madre sana

• Feto in utero:

– Reto diagnóstico

– Reto terapeutico

El feto como paciente

• Madre sana

• Feto in utero:

– Reto diagnóstico

– Reto terapeutico

El feto como paciente

Anomalías nefrourológicas

1. Frecuencia real desconocida (asintomáticas)

– 2-4 % de los neonatos

– 3ª en frecuencia en el neonato

– % diagnosticadas prenatalmente (30%)

2. 75% son de tipo obstructivo

3. Responsables del 4% de la mortalidad perinatal

Eco normal: 12-14 sg

Líquido amniótico: > 95% orina fetal

1. Oligoanhidramnios

2. Riñones grandes y quísticos

3. Riñones grandes y refringentes

4. No identificación del riñón

5. Megavejiga

Escenarios clínicos

5. Megavejiga

1. Rotura prematura de membranas

2. Restricción crecimiento severo

3. Infección CMV

4. Fármacos: AINEs

5. Causas nefrourológicas

– Evidentes DP: agenesia renal, displasia poliquística,

obstrucción uretral/ bilateral

– NO Evidentes DP: disgenesia tubular renal, esclerosis

tuberosa, enf glomeruloquística, hipoplasia renal bilateral

Etiología

1. Rotura prematura de membranas

2. Restricción crecimiento severo

3. Infección CMV

4. Fármacos: AINEs

5. Causas nefrourológicas

– Evidentes DP: agenesia renal, displasia poliquística,

obstrucción uretral/ bilateral

– NO Evidentes DP: disgenesia tubular renal, esclerosis

tuberosa, enf glomeruloquística, hipoplasia renal bilateral

Etiología

a. Quistes NO comunicantes

b. Quistes comunicantes

5. Megavejiga

Quistes no comunicantes

Displasia renal multiquística

UNILATERAL (75%)

1. ± 1: 3000

2. Aislada

3. Desarrollo variable

• > 20-22 sg

4. Buen pronóstico

BILATERAL (25%)

1. ± 1:10.000

2. % aneuploidía, síndromes

3. Oligoamnios precoz

• < 20-22 sg

4. Mal pronóstico (> 90% letal)

Tamaño enorme comunicantes

Reducción flujo y atrofia no comunicantes

Displasia multiquística bilateral

1. % buen pronóstico

2. Anomalías asociadas

– 25% anomalías riñón contralateral

– 25% anomalías extrarrenales

3. Postnatal:

– Hipertrofia compensadora contralateral normal

– Nefrectomía ¿?

• HTA, tumores

4. Riesgo de recurrencia: 2-3%

Pronóstico

5. Megavejiga

Quistes SI comunicantes

• Alta incidencia: 1/100-500 neonatos

• Anomalías asociadas

– Estructurales: 10%

– Cromosómicas: 1-3% si aislada

• Control

– unilaterales: eco / 4 semanas

• No modificar conducta perinatal

– bilaterales: eco / 2 semanas

• Grado V + oligoamnios: valorar parto con madurez

Hidronefrosis

5 grados (Sociedad Internacional Urología):

– I: ectasia piélica

– II: hidronefrosis sin dilatación caliciliar

– III: dilatación caliciliar leve

– IV: dilatación caliciliar moderada

– V: afectación del parénquima

Clasificación

Hidronefrosis Society for Fetal Urology

• No dilatación caliciliar

– 20-22 sg: > 4 mm

– 30-32 sg: > 7 mm

• Control postnatal

• Aislada: no riesgo anomalía cromosómica

– no amniocentesis

Ectasia piélica

1. Hidronefrosis por obstrucción

a. pielo-ureteral

b. uretero-vesical

2. Reflujo vesico-ureteral

Bilateral: descartar obstrucción uretral

Etiología hidronefrosis

Hidronefrosis unilateral

Hidroureter

Doble sistema

Doble sistema hidronefrosis superior

Ureterocele obstructivo

• Anomalías asociadas:

– Ecocardiografía

– Cariotipo

• Seguimiento: No cambio conducta perinatal

– unilateral: eco / 4 semanas

– bilateral: eco / 2 semanas

• Estadío V + oligohidramnios: nacimiento con madurez

Manejo prenatal

1. Pronóstico general: bueno

– 30-40% regresan espontáneamente < 2 años

– 20-50% cirugía

2. Depende del grado

– > IV +/- uréteres: > 80% requieren cirugía

3. Incierto si bilateral

Pronóstico

5. Megavejiga

Riñón poliquístico dominante

Riñones grandes 20-22 sg

1. Variante normalidad (LA normal): 10%

2. Patología: 90%

– Reducción crítica LA

• RPQ recesivo (inicial)

• RPQ dominante

– Otros síndromes

• Cromosómicos: trisomía 18, trisomía 13

• No cromosómicos: Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann

Etiología

1. 1/20.000 neonatos

2. Mutación 6p21

3. Grandes, ecogénicos (microquistes)

4. Oligoamnios precoz, no vejiga

5. Quistes hepáticos

6. Pronóstico malo

– 90% mortalidad neonatal o IRC < 5 años

– 10% fallo renal > 5 años

Riñón poliquístico recesivo (‘infantil’)

1. 1/1000 neonatos

2. 2 mutaciones:

– PKD 1(16p13) y PKD 2 ( 4q21)

3. Grandes, ecogénicos, microquistes

4. LA normal

5. Pronóstico perinatal bueno

– No si oligoamnios

6. IRC 4ª década vida

– macroquistes

Riñón poliquístico dominante (‘adulto’)

5. Megavejiga

No identificación de 1 riñón

1. Agenesia renal unilateral: 1/1000

2. Riñon ectópico: 1/2000

3. Riñón en herradura: 1/400-500

4. Hipoplasia renal: ¿?

Etiología

Riñón pélvico

Agenesia renal unilateral

Agenesia renal bilateral

• Agenesia renal

– Bilateral: letal, % síndromes no cromosómicos

– Unilateral: buen pronóstico, < 1% anomalía cromosómica

• Riñon ectópico: igual unilateral

• Riñón en herradura:

– 50% sintomáticos: obstrucción, infección

– 5-10% anomalía cromosómica

Conducta clínica prenatal

5. Megavejiga

Megavejiga < 14 sg

www.medicinafetalbarcelona.org/ Liao et al Ultrasound Obstet Gynecol 2003

Diámetro máximo 7-15 mm > 15 mm

Cariotipo anormal 25% 10%

Resolución espontánea 90% < 1%

Uropatía obstructiva (LUTO: Low Urinary Tract Obstruction)

10% > 99%

Megavejiga 11- 14 sg

Megavejiga

NO LUTO

1. Genitales femeninos

2. Líquido amniótico normal

3. Lobulada, pliegues, irregular

4. No ‘keyhole sign’

5. ± hidronefrosis

6. Otras malformaciones

7. Cariotipo anormal

1. Genitales masculinos

2. Oligoamnios severo

3. Hiperdistendida, dilatada

4. Uretra dilatada (‘keyhole sign’)

5. Hidronefrosis bilateral

6. No otras malformaciones

7. Cariotipo normal

Megavejiga

NO LUTO

5. ± hidronefrosis

7. Cariotipo normal

1. Prune belly primario

2. Atonía vesical neurogénica

3. Reflujo vesicoureteral bilateral

4. Megacistis-microcolon-hipoperistalsis

5. Anomalías cloaca

6. Anomalías cromosómicas

Etiología megavejiga NO-LUTO

Síndrome cloaca

Megavejiga

NO LUTO

5. ± hidronefrosis

7. Cariotipo normal

• 1/5.000 neonatos, > 90% niños

• Causas: obstrucción uretral

1. Valvas uretra posterior (VUP): 80-90% (18-22 sg)

2. Atresia uretral: 30-40% (si diagnóstico < 16 sg)

3. Estenosis uretral, valvas uretra anterior

4. Ureterocele obstructivo

Etiología megavejiga LUTO

1. Hidronefrosis bilateral +/- displasia renal

2. Oligoamnios precoz + hipoplasia pulmonar

3. Muerte

– 40-50% global

– > 90% si diagnóstico + oligoamnios (< 20-22 sg)

4. Si sobrevive:

– 50%: IRC (diálisis/transplante)

– % anomalías funcionales: vaciado, continencia

LUTO: historia natural

1. Confirmar aislado

– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo

2. Estudio función renal

– Ecografía

– Analítica orina y/o sangre

3. Control evolutivo

– Cantidad líquido amniótico

– Daño renal (hidronefrosis grado V)

LUTO: conducta clínica

– Ecografía

S (%) E (%) VPP (%) VPN (%)

Quistes renales 44 100 100 44 Parénquima hiperecogénico 73 80 89 57 Hidronefrosis 41 73 78 35

Pronóstico función renal: eco

Cantidad líquido amniótico:

NO es útil en LUTO

Pronóstico función renal: orina

1. Vesicocentesis seriada, a intervalos de 48-72 horas 2. Valorar la tendencia 3. Variaciones con la edad gestacional

20.5 sg post-vesicocentesis

– Ecografía

1. Conducta expectante

–> 90% mortalidad

2. ILE

3. Terapia prenatal

– Shunt vesico-amniótico

–Cistoscopia-láser

LUTO: opciones clínicas

–> 90% mortalidad

2. ILE

3. Terapia prenatal

–> 90% mortalidad

2. ILE

3. Terapia prenatal

–> 90% mortalidad

2. ILE

3. Terapia prenatal

< 24 semanas

– Sexo masculino

– Megavejiga

– Ureterohidronefrosis

– No displasia renal

– Dilatación uretra posterior (keyhole sign)

– LA: reducido / ausente

– Resto anatomía normal

LUTO ‘tratable’

1ª cirugía fetal abierta UCSF

Abandonada!!!

Shunt vésico-amniótico

1. 40-50% complicaciones

2. 50-60% supervivencia

– 1/2 IRC (diálisis < 1 año)

– 1/2 función renal normal

Pobre función vesical????

Cistoscopia-láser

Mejor función vesical????

Terapia prenatal

25-30%

• Quintero RA,et al. In-utero percutaneous cystoscopy in the management of fetal lower obstructive uropathy. Lancet 1995;346:537-40

Cistoscopia fetal

Resultados perinatales

Complicaciones perinatales

Shunt vésico-amniótico

Pobre función vesical????

Cistoscopia-láser

Mejor función vesical????

Terapia prenatal

40-50%

25-30%

LUTO tratable = VUP

LUTO ‘tratable’

Cistoscopia-laser 19.5 sg

Pre- y post- cistoscopia

2 semanas post- cistoscopia

1. Ascitis urinaria transitoria

2. Fistula uretro-rectal yatrógena

– Previene función renal normal

– Colostomía + reparación 6-12 meses

3. Hemorragia entre uretra y recto

4. Pérdida gestacional: 20-25%

– RPM precoz

– Corioamnionitis

• múltiples procedimientos invasivos previos a cistoscopia

Complicaciones

Fístula uretro-rectal

• N= 20 (18 sg, rango 16-23)

– 9 ILEs

• 1 cirugía fallida, 1 trisomía 21, 1 PROM, 3 no solución, 3 cirugía OK

anhidramnios posterior

– 11 nacidos vivos (seguimiento > 1 año)

• función respiratoria normal: 11

• función renal

– 3 patológica: IRC (diálisis/ transplante)

– 8 normal (2 fístulas uretro-rectal)

Experiencia H Clínic: cistoscopia VUP

Ureterocele obstructivo

¿LUTO = terapia?

No siempre es posible terapia!!

• LA normal

• Megavejiga pero NO a tensión, lobulada

• Pliegues en mucosa vesical

• Genitales femeninos

• Uretra sin ‘keyhole’

LUTO ‘NO tratable’

Cloaca común

Vejiga no tensa

Valvas/estenosis uretra anterior

Otro caso de terapia

Eco Portugal: 24.5 sg

Eco H Clínic: 25.4 sg

Fetoscopia H Clínic: 25.4 sg

Eco postQ H Clínic: 25.5 sg

Y otro más …

Eco H Clínic: 21.4 sg

Fetoscopia H Clínic: 21.4 sg

Eco 24 h postQ H Clínic

Conclusiones

1. Definir uni o bilateralidad del problema

2. Descartar anomalías asociadas

– Estructurales

– Cariotipo

3. Predecir la función renal

4. Pronóstico

– Supervivencia

– IRC, secuelas

5. Valorar terapia fetal

Resumen conducta patología nefrourológica

1. Diagnóstico diferencial de LUTO es difícil

– Mejor selección pacientes para terapia

– Mejorar valor pronóstico

2. Más experiencia y mejor instrumentación

– Evitar lesión de tejidos adyacentes

3. Resultados preliminares son esperanzadores

Terapia fetal (LUTO)

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