Los estudios nefrourológicos en la infancia

Punto de vista del pediatra

Gloria Fraga

Nefrología Pediátrica

Hospital Sant Pau

Barcelona

Sesión Sociedad Catalana

de Medicina Nuclear

Barcelona

19-01-2012

Exploraciones nefrourológicas

de medicina nuclear en pediatría

Gammagrafía renal (DMSA)

Cistografía isotópica directa

Renograma diurético (MAG-3)

El motivo que nos va a llevar a solicitar estas exploraciones vendrá dado (en gran medida) por el diagnóstico prenatal de dilatación del tracto

urinario y la infección urinaria.

E. Coli

North American Pediatric Renal TransplantCooperative Study (NAPRTCS)

Annual Report of 2010

1. Aplasia/hipoplasia/displasia renal 15,8%

2. Uropatía obstructiva 15,3%

3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 11,7%

4. Nefropatía de reflujo 5,2%

5. Glomerulopatías crónicas 3,2%

“De 10632 niños con Tx renal, 1630 (15,3%) teníanuropatía obstructiva”

En niños con IRC debido a RVU, uno de los factores de progresión a IRCT

es la ITU: HR 1,48 (IC 95% 1,05-2,09)Journal of Urology 2009; 182: 1678-1682

Deshidratación grave SepsisFracaso renal

El 20% son genitourinarias

En el 1% gestaciones : anomalía estructural por ECO

La alteración + frecuente: dilatación tracto urinario (DTU)

Un 80% RN con dx prenatal : no clínica neonatal

Identificación precoz de fetos de riesgo

Evitar

HTA, daño renal progresivo e IRT

Exploraciones de medicina nuclear

en pediatría

Causas de DTU fetal detectables por ecografía

1. Dilataciones pielocaliciales

2. Dilataciones pieloureterales

3. Dilataciones secundarias a procesos obstructivos tracto urinario inferior

4. Displasia renal multiquística (forma hidronefrótica)

Transitorias y/o fisiológicasReflujo vesicoureteralEstenosis de la unión pieloureteral

Válvulas uretra posteriorAtresia uretral, sd Prune BellyDivertículos uretrales

Megauréter 1º no obstructivoRVU

Megauréter 1º obstructivoUréter ectópico/ureterocele (duplicidad)Uréter retrocava, hidrocolpos

Obstructivas

No obstructivas

Megavejiga feto 20 semanas

Característico “keyhole”

Signos indicativos de mal pronóstico en las

dilataciones del tracto urinario fetal

La demostración de uno o varios de estos signos indica que puede haberuna anomalía obstructiva grave,

con la aparición de una hipoplasia pulmonar y muerte perinatal muy elevada

1. Presencia de una dilatación bilateral grave

2. Evidencia ecográfica de displasia renal irreversible

3. Presencia de oligohidramnios (2º trimestre)

4. Orina fetal no hipotónica:

5. Cromosomopatías o malformaciones extrarenales graves asociadas

Na >100mEq/L Osmol >200 mEq/L Ca >8mg/dl

Cl >90 mEq/L β2M <6 mg/L PT >20 mg/dl

A mayor grado de dilatación prenatal : mayor riesgo de obstrucción

El riesgo de RVU es similar para cualquier grado de dilatación prenatal

Evaluación postnatal

Exploraciones por imagen

Ecografía renovesical: confirmar los hallazgos prenatales (40%)

Salvo excepciones: la 1ª eco a los 8-10 días vida

Una 2º ecografía al mes (mejora el valor predictivo)

Ante una ecografía patológica:

1. Seguimiento eco sin más (grado I-II SUF).

2. Cistografía: ¿cuándo? ¿Cuál?

3. Renograma isotópico: ¿cúando?

1. Dilatación tracto urinario bilateral.

2. DTU unilateral grave o asociada a dilatación de cálices y/o uréter.

3. Anomalías estructurales del parénquima renal.

4. Sospecha de duplicidad renal con ureterocele.

5. Dilatación vesical

INDICACIONES DE LA CISTOGRAFIA

Cistografía miccional

De elección para el diagnóstico de VUP y RVU

Válvulas de uretra posterior

Función renal normalReflujo vesicoureteral

de alto grado

Válvulas de uretra posterior

Trasplante renal

11

CISTOGRAFIA

Cistografía isotópicadirecta

EcocistografíaCistouretrografía miccionalseriada –CUMS-

Indicación principal: seguimiento de niños/as con RVU

También en el estudio inicial de RVU en las niñas

Cribado de RVU familiar

Renograma diurético

Indicación: niños con dilataciones graves y persistentes pelvis renal.

De elección: a las 4-6 semanas de vida (inmadurez fisiológica riñón neonatal)

Criterios de obstrucción : tto quirúrgico remitir al urólogo pediátrico

Seguimiento de pacientes sometidos a cirugía por uropatía obstructiva

1. Dilatación pielocalicial grados III-IV (SUF)

2. Diámetro anteroposterior de la pelvis renal ≥ 15

3. Con ó sin dilatación ureteral

Es el estudio de elección para diferenciar las dilataciones

obstructivas de las no obstructivas

INFECCION TRACTO URINARIO (ITU)

Una de las infecciones bacterianas más frecuentes en niños.

Se asocia con frecuencia a anomalías del tracto urinario : RVU

Es una de las principales causas de daño renal adquirido

Puede tener consecuencias a largo plazo: ERC, HTA, eclampsia.

Gran controversia en el manejo de estos niños.

Niños con RVU: > riesgo PNA (RR 1,5 [IC95%:1,1-1,9] )

Niños con RVU: > riesgo cicatrices (RR 2,6;[IC95%: 1,7-3,9] )

Niños con RVU ≥III: > riesgo cicatrices (RR 2,1; IC95%:1,4-3,2] )

INDICACIONES GAMMAGRAFIA RENAL

RN, lactante varón (80%)

RVU bilateral y alto grado

Lesión renal displásica (40%) sin ITU

Alta resolución: 25-30% a los 2 años

Urodinamias alteradas

Dx prenatal/cribado neonatal Infección urinaria

Sillen U et al. J Urology 1992Marra et al. J Pediatr 1994Yeung CK et al. Br J Urology 1997Elder JS. Current Opinion in Urology 2000Wennerström M et al. J Pediatr 2000Weber S et al. J Am Soc Nephrol 2006Shaikh N et al. Pediatrics 2010. Revisión sistemática!Salo J et al. Pediatrics 2011

E. Coli

Niñas, generalmente > 2 años

RVU grados medio y bajo

Lesión renal segmentaria cicatricial

Infección urinaria

Disfunción vesical

Daño renalcongénito

Daño renaladquirido

Hansson S et al. J Urol 2004

Camacho V et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2004

Tseng MH et al. J Pediatr 2007

Preda I et al. J Pediatr 2007

Muga O et al. An Pediatr (Barc) 2008

Lee HY et al. Pediatr Nephrol 2009 (Eco + DMSA)

Jaksic E et al. Ann Nucl Med 2011

1) Sensibilidad y especificidad excelente para identificar daño renal.

2) Muy útil en el momento agudo en casos de diagnóstico dudoso.

3) La prevalencia de alteraciones en el DMSA en ITU fase aguda ≈ 50%.

4) Los hallazgos isotópicos fase aguda pueden ser transitorios

5) La > guías la aconsejan a partir de los 6 meses de la infección.

GAMMAGRAFIA RENAL en 1ª ITU FEBRIL

¿Fase aguda ó a partir de los 6 meses de ITU?

6) El DMSA en fase aguda puede ser decisivo, especialmente en < 2 años:

puede modificar la estrategia posterior PARADIGMA ALTERNATIVO

7) Trabajos posteriores no apoyan esta teoría

GAMMAGRAFIA RENAL en 1ª ITU FEBRIL

¿Fase aguda ó a partir de los 6 meses de ITU?

Un DMSA normal en fase aguda indica no RVU ó RVU bajo grado (I-II)

Un DMSA normal en fase aguda evita la cistografía hasta en 40-60% de casos

Un DMSA patológico en fase aguda es predictivo de RVU alto grado.

Siomou E et al. Pediatrics 2009

Sotirios Fouzas et al. Pediatrics 2010

Mantadakis E et . Pediatrics 2011. Metaanálisis !!!

Cambios importantes

en el manejo de ITU

National Institute for Health

and Clinical Excellence

Agosto 2007Diciembre 2008

Agosto 2007

INFECCIÓN URINARIA

EN EL PERÍODO NEONATAL

Guía de Práctica Clínicasobre Infección del TractoUrinario en la PoblaciónPediátrica. 2011

CLINICAL PRACTICE GUIDELINE

Urinary Tract Infection: Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of the Initial UTI in Febrile Infants and Children2 to 24 Months

http://pediatrics.aappublications.org/content/early2011/08/24/peds.2011-1330

Cambios importantes

en el manejo de ITU

Agosto 2011 Noviembre 2011

Ecografía precozCUMS 4-6 semanasDMSA precoz

NOTA.- No DMSAen el período neonatal,se hace a los 6-9 meses

Ecografíaprecoz

DMSAcasos

seleccionaados

Cistografíacasos

seleccionados

ITU BAJA ITU ALTA

ITU

Eco alteradaITUs de repeticiónAF de RVUEco prenatal alteradaDisfunción vesicalAnomalía lumbo-sacra

-Eco anormal-RVU

Menores 1 año Mayores 1 año

Cistografíacasos

seleccionados

Eco precozDMSA precoz

Eco y/o DMSA alteradoITUs de repeticiónAF de RVUEco prenatal alteradaDisfunción vesicalAnomalía lumbo-sacraPreferencia familiar

Otras posibles indicaciones de la

gammagrafía renal

1) Malformaciones congénitas

2) Lesiones ocupantes de espacio

3) Nefropatías intersticiales

4) Otras

Aparición muy precoz (15-20 semanas)

Se visualiza en todas exploraciones, estables, 15 mm

Bilaterales

Curso progresivo (fenómenos obstructivos)

Benacerraf BR et al. Obstet Gynecol 1990

Bouachrine H et al. Br J Urol 1992

Elder JS. Peditr Clin North Am 1997

Brobowsy RA et al. Am J Perinatol 1997Toiviainen-Salo S et al. Pediatr Radiol 2004Sidhu G et al. Pediatr Nephrol 2006: Revisión sistemática y metanálisisLee RS et al. Pediatrics 2006: metanálisis

Cuando serían especialmente indicativas

de patología urológica

Trasplantes anuales desde 1982 hasta 2008

01020304050

6070

1982 1985 1988 1991 1994 1997 2000 2003 2006 2009

Número de trasplantes anuales

Total 1588 en 1256 pacientes Edad al trasplante 2009:

9.3 ± 5,2 años (1,4 – 17,6)

0

10

20

30

40

50

% Pacientes

% Pacientes 4,2 24,9 25,4 44 1,6< 2 años 2-6 años 6-12 años 12-18 años 18 años

Registro Español Pediátrico de Insuficiencia Renal Terminal (REPIR 1)

Etiología de la enfermedad primaria: Anomalías estructurales

Cistografía miccional

Cuando, por los hallazgos ecográficos ó por datos

de la historia clínica, necesitemos definición anatómica,

optamos por la cistografía convencional.

La tasa de enfermedad renal secundaria a reflujo

permanece sin cambios desde hace 3 décadas

sugeriendo que la identificación y el tratamiento del RVU

no ha reducido la incidencia

de daño renal clínicamente significativa.

RVU y enfermedad renal

Loirat C et al. Nephrol Dial Transplant 1994Craig JC et al. Pediatrics 2000Fanos V et al. Lancet 2004Beetz R et al. Pediatr Nephrol 2006Venhola M et al. Scand J Urol Nephrol 2006Nagler EVT et al. The Cochrane Collaboration 2011

Andreas Schedl et al. Nat Rev Genet 2007; 8(10):791-802

Coexistencia de alteraciones ureterales y parenquimatosas

Fernbach SK et al.Pediatr Radiol 1993

Grado 0 Sin hidronefrosis

Grado I Solo se visualiza la pelvis

Grado II Dilatación piélica y de algún cáliz

Grado III Dilatación piélica y de todos los cálices

Grado IV Igual que III junto con atrofia cortical

Grado I Diámetro ap <7 mm

Grado II Diámetro ap entre 7-10 mm

Grado III Diámetro ap >10 mm

Dilatación pelvis y cálices

Dilatación ureteral (tercio distal)

Grado de dilatación

Sociedad Americana de Urología Fetal

Grado 0: No hay hidronefrosis

Grado I: Ectasia pelvis hasta 1 cm; cálices normales

Grado II: Pelvis entre 1-1,5 cm; cálices normales

Grado III: Pelvis >1,5 cm; dilatación cálices

Grado IV: Pelvis> 1,5 cm; dilatación cálices; parénquima adelgazado.

Maizels M et al

Outcome of nonspecific hydronephrosis in the infant:

A report from the registry of the society for fetal urology.

J Urol 1994; 152: 2324-2327

Grado de dilatación

Sociedad Americana de Urología Fetal

http://www.nice.org.uk/CGXXXfullguideline

UTI in children guideline: agosto 2007

NICE: National Institute for Health and Clinical Excellence

United Kingdom

UTI in children guideline: agosto 2007

< 6 meses

6 m-3 años

> 3 años

Estudios que aplican la guía NICE

En < 6 meses: no se dx 22 riñones con cicatrices ni 25 uréteres refluyentes(de los cuales 7 tienen un RVU ≥ III).

Tse NCK et al. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1699-1703.

Puede ir bien en niñas (en < 6meses: VPN 100%) pero no en niños.Wong SN et al. Pediatr Nephrol 2010; 25(10): 2083-91

No se dx RVU (que necesitó cirugía ) en 4 pacientesR. Lytzen et al. Eur J Pediatr Surg 2011; 21: 283-286

Descompresión intraútero de uropatía obstructiva

Megavejiga feto 20 semanas

Característico “keyhole”

Para evitar la displasia renal tendríamos que actuar antes de la semana 15-20

de gestación y desgraciadamente solo al final de este período se

detecta la dilatación ecográficamente

Obstrucción bilateral

Antes semana 32

Oligoamnios severo

Función renal normal

Descompresión intraútero de uropatía obstructiva

No se dispone todavía de unos métodos precisos que proporcionen

el conocimiento exacto de los casos que se podrían beneficiar de

un tratamiento prenatal

Durante el año 2008:

Población total española de 46.157.822 millones de habitantes

Población ≤18 años de 11.296.170 millones

La incidencia y la prevalencia de ERC no terminal era de

8,66 y de 71,06 ppm de habitantes < 18 años,

respectivamente

AUTOR AÑO DIAMETRO SEM. GESTACION

Grignon 1986 >10 >20

Corteville 1991 ≥4 <33 sem≥7 >33 sem

Mandell 1991 ≥5 15-20≥8 20-30≥10 >30 sem

Anderson 1995 ≥ 6 24-30≥ 8 > 30

Ouzonian 1996 ≥5 Cualquier semanaPersutte 1997 ≥4 Cualquier semana

Jaswon 1999 ≥5 Cualquier semanaSairam 2001 ≥4 18-23

≥7Gloor 2002 ≥4 <10 <24

Ismaili 2004 ≥4 2º trimestre

≥7 3ºtrimestre

Damen Elias 2005 ≥4 < 32sem (>10mm después)

AP pelvis renal (mm)

Gran polémica en la bibliografía médica

Elder JS et al. J Urol 1997

45%

< 10%

80%

90%

< 10%

60%

RVU primario, niños ≤ 10 años de edad, profilaxis contínuaDx después de ITU.Uni ó bilateral, con ó sin daño renal.

Resolución espontánea del RVUAmerican Urological Association

No RVU

RVU grado I,II y IV RVU grado III