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Nº 18 VOL 1 JULIO 2014Nº 18. VOL. 1 JULIO 2014
Diagnóstico diferencial de las t i d l í biliestenosis de la vía biliar
Sesión clínica
Gada Housari, especialista en Cirugía General.
Nº 18 VOL. 1JULIO 2014
gHospital Ramón y Cajal. Madrid
Estenosis de la vía biliar
Benignas MalignasCáncer páncreasColangiocarcinomaCarcinoma ampular
Lesiones iatrógenasLesiones isquémicasLesiones traumáticas p
Carcinoma duodenalCáncer vesícula biliarHepatoma
Lesiones traumáticasLesiones inflamatoriasProcesos infecciososColangitis esclerosante primaria p
Linfoma periampular/periportalEnfermedad metastásica
g pPancreatitis autoinmuneAnomalías congénitas
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Lesiones inflamatorias Procesos infecciososLesiones traumáticas
Lesiones iatrógenas
Sd. Mirizzi (0,7‐1,8%)Pancreatitis crónica (3‐46%)
Colangitis recidivante piogénicaLesiones isquémicas: colangiopatía isquémica
E t i b i d l í biliEstenosis benignas de la vía biliar
Anomalías congénitasPancreatitis autoinmune (PAI)
Colangitis esclerosante primaria(CEP): 1 6/100 000 habitantes (PAI)
“Pancreatitis esclerosante”“Colangitis asociada a IgG4”
(CEP): 1‐6/100.000 habitantesAtresias biliares (1/10.000‐20.000 RNV)Lesiones quísticas vía biliar (1/100 000 h bi )
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(1/100.000 habitantes)
Anamnesis
Epidemiologíap gAntecedentes personales
ClínicaNº 18 VOL. 1JULIO 2014
EpidemiologíaEpidemiología
• Edad:
–Jóvenes: anomalías congénitas
–Media (30‐50 años): CEP, PAI, Colangitis recidivante piogénicarecidivante piogénica
–Avanzada (50‐70 años): patologíaAvanzada (50 70 años): patología maligna
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• Sexo:
–Mujeres: Lesiones quísticas de la vía biliar
–Varones: CEP, PAI
• País de origen:
–Colangitis recidivante piogénica–PAI Asiáticos–PAI– Lesiones quísticas de la vía biliar
Asiáticos
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Antecedentes personales
Enfermedades asociadas:
– Episodios de cólico biliar/colecistitis e ictericia: Miri iMirizzi
– Episodios de pancreatitis: • Pancreatitis crónica• PAI
– Colangitis repetición: Colangitis recidivante piogénica
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– Enfermedad inflamatoria intestinal (Colitis l )ulcerosa):• CEP• PAI
– Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis, sd. Sjögren..):• PAI
– Anomalías del desarrollo (atresia duodenal, ano imperforado, atresia biliar…): p )• Lesiones quísticas de la vía biliar
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– Estados de hipercoagulabilidad: Colangiopatía isquémica
Tratamientos asociados:
– Infusión arterial de floxuridinaColangiopatía
–QuimioembolizaciónRadioterapia radiofrecuencia
Colangiopatía isquémica
–Radioterapia, radiofrecuencia
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Antecedentes quirúrgicos:
– Colecistectomía laparoscópicaLesiones
– Cirugía de la vía biliarTrasplante hepático/resección hepática
Lesiones iatrógenasColangiopatía– Trasplante hepático/resección hepática
– Otras cirugías: gástrica, pancreática..
Colangiopatía isquémica
A t d t t áti bd i lAntecedente traumático abdominal
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Estenosis de la vía biliar benignasEstenosis de la vía biliar benignas
L i i óLesiones iatrógenasLesiones isquémicasL i á iLesiones traumáticasLesiones inflamatoriasP i f iProcesos infecciosos
Colangitis esclerosante primariaP titi t iPancreatitis autoinmuneAnomalías congénitas
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ClínicaClínica
• Asintomático: CEP • Ictericia: – PAI– Lesiones quísticas de la vía biliar (34‐55%)Pancreatitis crónica Mirizzi– Pancreatitis crónica, Mirizzi
– Fases avanzadas• Síntomas derivados de colestasis: CEP
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• Dolor abdominal:– Lesiones quísticas (50‐96%)– Colangitis recidivante piogénica (32%)– PAI
• Colelitiasis/coledocolitiasis: – Colangitis recidivante piogénica – CEP (33%)– Lesiones quísticas (8%)
• Colangitis: Co a g t s– Colangitis recidivante piogénica (44%)– Lesiones quísticas (34‐55%)
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Lesiones quísticas (34 55%)
• Pancreatitis: PAI– PAI
– Estenosis debida a pancreatitis crónica– Lesiones quísticas (20%)– Colangitis recidivante piogénica (17%)Colangitis recidivante piogénica (17%)
• Abscesos hepáticos: Colangitis recidivante i é ipiogénica
• Síntomas derivados de cirrosis y fallo hepático:y p– Fases avanzadas
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M bd i l L i í ti (10 20%)• Masa abdominal: Lesiones quísticas (10‐20%)
• Rotura de quistes o de conductos dilatados aRotura de quistes o de conductos dilatados a cavidad abdominal, fistulización, trombosis portal o hemobilia:portal o hemobilia:– Lesiones quísticas– colangitis recidivante piogénica
• Pérdida de peso:Pérdida de peso: – Lesiones malignas
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Estenosis de la vía biliar benignas
Procesos infecciososProcesos infecciosos
Colangitis esclerosante primaria
Pancreatitis autoinmune
Anomalías congénitasAnomalías congénitas
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Pruebas complementariasPruebas complementarias
Pruebas laboratorio
Analítica con perfil hepático
Pruebas imagen
Ecografía abdominalAnalítica con perfil hepáticoIgG4 séricaAutoanticuerposMarcadores tumorales
Ecografía abdominalTC abdominalColangioRMNCPREMarcadores tumorales
CultivosTest parásitos en heces
CPRECTPHEcoendoscopiaBiopsias
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p
Pruebas de laboratorio
• Perfil hepático:
– FABT– BT
– Amilasa y lipasa: PAI
• IgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEPIgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEP– sérica ≥ 2 valor normal
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• Autoanticuerpos:
– CEP (97% tiene al menos uno positivo):• Positivos: p‐ANCA ANA anti‐músculo liso anti‐FR• Positivos: p‐ANCA, ANA, anti‐músculo liso, anti‐FR, anticardiolipina• Negativos: antimitocondrialesNegativos: antimitocondriales
– PAI:• PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94%• PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94%• Ac contra el Ag anhidrasa carbónica y lactoferrina• Otros p ANCA ANA anti músculo liso anti FR anti TG• Otros: p‐ANCA, ANA, anti‐músculo liso, anti‐FR, anti‐TG, antimitocondriales
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• Marcadores tumorales:Marcadores tumorales:
– Lesiones sospechosas de malignidadp g– Aparecen elevadas en estenosis benignas y también en procesos inflamatoriostambién en procesos inflamatorios
– CEA >5,2 ng/ml y CA 19‐9 >180 U/ml: S~100% y E~78%E~78%
– CEA bilis: 5 veces > en colangiocarcinoma que en l blesiones benignas
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• Cultivos bilis/test parásitos en heces
–Colangitis recidivante piogénica
–Bacterias habituales
–Parásitos: 20‐45%Parásitos: 20 45%
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Pruebas imagenPruebas imagen
• Ecografía abdominal:
i b li– Primera prueba a realizar
– Quistes biliares: S 71‐97%Q
– Colangitis recidivante piogénica: 85‐90%
– Utilidad más limitada: CEP y PAI ( S en el diagnóstico de estenosis dominantes)
– Eco doppler: trombosis arteria hepática
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TC bd i l• TC abdominal:
No gran utilidad en CEP– No gran utilidad en CEP
– PAI (igual útil que la RMN)g q
– Detecta todos los tipos de lesiones quísticas vía bilibiliar
– Colangitis recidivante piogénica complementa a la g p g pcolangiografía
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• ColangioRMN:ColangioRMN:
– No invasiva. No utilidad terapeúticap
– CEP: S>80% y E>95%
– PAI
i í i ( %) ú il– Lesiones quísticas (S73‐100%): no es tan útil para descartar dilatación secundaria a estenosis
– Colangitis recidivante piogénica
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• CPRE:
– CEP: segunda línea– PAIPAI– Lesiones quísticas (S 100%): útil en diagnóstico diferencial con dilataciones secundariasdiferencial con dilataciones secundarias
– Colangitis recidivante piogénica
– Sospecha malignidad: cepillado (S 40‐80%)
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• CTPH:– Procedimientos terapéuticos / CPRE fallida o queProcedimientos terapéuticos / CPRE fallida o que no se pueda realizar
• Ecoendoscopia:• Ecoendoscopia:– Lesiones quísticasPAAF h li id d it l í ti– PAAF: sospecha malignidad con citología negativa o dudosa (S>80% y E~100%)
A i fí b i i h á i• Arteriografía: trombosis arteria hepática• Biopsia hepática: sólo útil en la variante de p pCEP de “pequeño ducto”
• Biopsia pancreática: PAINº 18 VOL. 1JULIO 2014
Biopsia pancreática: PAI
Rápido deterioro clínico y analíticoPérdida de peso e ictericia Gran dilatación proximal a laGran dilatación proximal a la estenosis
S h li id dSospecha malignidad
CA 19‐9 y/o CEACepillado con CPRE (S 40 80%)Cepillado con CPRE (S 40‐80%)Ecoendoscopia+PAAF (S > 80% y E~ 100%)
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Pancreatitis autoinmune
Colangitis esclerosante primaria
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CorticoidesCorticoides
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CEP PAI Colangitisrecidivante piogénica
Lesiones quísticas
piogénica
Edad 30‐50 30‐50 30‐50 <30
Sexo ♂ ♂ ♂=♀ ♀♂ ♂Enfermedadasociada
Colitis ulcerosa Enfermedadesautoinmunes
Anomalíasdesarrollo
Síntomas AsintomáticoElevación perfil
Ictericia obstructiva
Colangitis repetición
Dolor abdominal crónico eElevación perfil
hepáticoobstructiva repetición crónico e
intermitente
Autoanticuerpos + + ‐ ‐Autoanticuerpos + + ‐ ‐
IgG4 + +++ ‐ ‐
Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ TC abdominal/ CPRE
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Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ colangioRMN
TC abdominal/colangioRMN
CPRE
BibliografíaBibliografíaAljiff M R f PD W l h MJ A l ti l i f di i d t t t• Aljiffry M, Renfrew PD, Walsh MJ. Analytical review of diagnosis and treatmentstrategies for dominant bile duct strictures in patients with primary sclerosingcholangitis. HBP 2011, 13: 79‐90.
• Karlsen TH Schrumpf E Boberg KM Primary esclerosing cholangitis Best Practice• Karlsen TH, Schrumpf E, Boberg KM. Primary esclerosing cholangitis. Best Practiceand Research Clinical Gastroenterology 2010, 24: 655‐6.
• Finkelberg Dl, Sahani D, Deshpande V. Autoinmune pancreatitis. N Engl J Med2006, 355: 2670.,
• Maire F, Le Baleur Y, Rebours V. Outcome of patients with type 1 or 2 autoinmune pancreatitis. Am J Gastroenterol 2011; 106:151.
• Haber BA, Russo P. Biliary atresi. Gastroenterol Clin North Am 2003, 32: 891., y ,• Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Congenital bile duct cysts: Classification,
operative procedures, and review of thirty‐seven cases including cancer arisingfrom choledochal cyst.Am J Surg 1977; 134:263.
• Chan FL, Man SW, Leong LL, Fan ST. Evaluation of recurrent pyogenic cholangitiswith CT: analysis of 50 patients. Radiology 1989; 170:165.
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