Intervenciones cuyo fin es modificar diferentes aspectos funcionales del Sistema Nervioso (tanto Central como Periférico)

NEUROCIRUGIA FUNCIONAL, PATOLOGIA DEL DESARROLLO CRANEOESPINAL, ENFERMEDADES

DEL SNP

1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

• Dolor paroxístico, unilateral, severo, penetrante, de corta duración y recurrente en la distribución de una o varias de las ramas del V par craneal.

• Puede durar de días a meses con periodos de remisión

IASP (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor

• V1 20 %• V2 44 %• V3 36 %

Afección:

Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las denominadas "áreas gatillo " (roce de la cara, bostezo, masticación, limpiarse los dientes, con la deglución o al hablar).

SE CLASIFICAN EN:

• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a mujeres mayores de 40 años, con carácter cíclico.

• Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalías vasculares, tumores del ángulo pontocerebeloso, infecciones o enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en su trayecto.

PATOGENIA TEORÍAS

PROBLEMAS DE DESMIELINIZACIÓN A NIVEL GANGLIONAR

COMPRESIÓN O DEFORMACIÓN DE LA RAÍZ DORSAL DEL TRIGÉMINO EN LA ENTRADA DE LA PROTUBERANCIA

“TEORÍA EPILEPTÓGENA” EN LA CUAL SE PROPONE QUE UNA IRRITACIÓN

CRÓNICA DE LAS TERMINACIONES NERVIOSAS DEL TRIGÉMINO

Mariana Guadalupe. Neuralgia del trigémino. An Med (Mex) 2012; 57 (1): 39-47

• Hipersensibilidad de las ramas aferentes del V (ingreso na descargas repetitivas)

• Malformaciones o variantes anatómicas vasculares arteria cerebelosa superior

• Irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

DIAGNÓSTICO se basa en la existencia de cuatro de los nueve criterios clínicos

Descritos por International Headache Society

ENFOQUE DIAGNÓSTICO:

• El tratamiento inicial de elección es la carbamazepina, 100 mg, dos veces al día, oral; aumentos de 200 mg/día hasta un máximo de 1200 mg/día repartidos en tres tomas. (EVIDENCIA A).

• En menor grado: la

fenitoína, el baclofeno, el

clonazepam, la gabapentina

o la amitriptilina.

OPCIONES DE MANEJO NEUROQUIRÚRGICO

Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico “San Carlos”. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid. Neuralgia del trigémino. 2010; 21: 361-372.

Casos refractarios a la terapia médica o cuando los efectos

secundarios de los fármacos empleados exceden los riesgos e

inconvenientes de la cirugía

• Avulsión de ramas periféricas

• Técnicas quirúrgicas sobre la raíz trigeminal (microdescompresión vascular, rizotomía trigeminal posterior y técnica de Spiller-Frazier).

• Descompresión microquirúrgica (separar una arteria que se encuentra sobre el ganglio de Casser y que, a través del latido, lo está irritando)

• Rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación por radiofrecuencia)

• Termocoagulación diferencial por radiofrecuencia del ganglio de Gasser

2. NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO

Trastorno doloroso unilateral que se caracteriza por:

• Breves dolores similares a una descarga eléctrica; es abrupta en su

aparición y finalización y se ubica en el oído, la base de la lengua, la

fosa amigdalina o debajo del ángulo de la mandíbula.

ENFERMEDAD MUY RARA ( 0,2 de cada 100.000 personas/año)

FISIOPATOLOGÍA:

Compresión de la raíz del nervio glosofaríngeo

Vaso sanguíneo tortuoso

Torsión mecánica de las fibras nerviosas y una desmielinización secundaria

Reduce el umbral de exitabilidad y las fibras (A-beta) activan a las (A-delta)= DESCARGAS

TRATAMIENTO

Manejo médico-farmacológico

• carbamacepina (primera línea).

• difenilhidantoína, lamotrigina,

amitriptilina, fenitoína,

gabapentina y pregabalina

Manejo quirúrgico

• Descompresión microvascular (1º elección).

• Tratamiento percutáneo (ondas de radiofrecuencia continua o pulsada sobre la porción ganglionar intracraneana o periférica extracraneana del nervio ).

• Radiocirugía

3. INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS EN EPILEPSIA

CRISIS EPILÉPTICA: Fenómeno paroxístico

originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de

un grupo de neuronas del SNC

EPILEPSIA : existencia de crisis epilépticas recurrentes

debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o

evitables no es necesariamente una epilepsia.

OMS: En el mundo hay aproximadamente 50 millones de personas con epilepsia

Grupo de Cirugía Funcional de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC). Guías clínicas para la cirugía de la epilepsia y de los trastornos del movimiento. 2011.

OBJETIVO EN EL TRATAMIENTOCONSEGUIR UN ADECUADO CONTROL DE SUS CRISIS, MEJORANDO ASÍ SU CALIDAD DE VIDA.

Un 20% de los pacientes con epilepsia no responde al tratamiento farmacológico.

Pacientes en los que no se haya conseguido el control de sus Crisis tras dos años de utilización de dos fármacos de primera Línea en monoterapia y, al menos, una asociación en biterapia a las máximas dosis toleradas

Resistencia a fármacos, cronicidad y gravedad

Selección del candidato a cirugía

EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA

1. Ausencia de enfermedades neurológicas progresivas (tumores cerebrales malignos, esclerosis múltiple, vasculitis, etc.).

2. La duración de la epilepsia debe de ser de al menos uno ó dos años.

3. Limitación manifiesta de la calidad de vida debido a la presencia de las crisis epilépticas.

4. El paciente debe entender y aceptar la posibilidad de requerir tratamiento farmacológico tras la cirugía.

5. La presencia de enfermedades psiquiátricas ó médicas serán una contraindicación para la cirugía cuando éstas supongan un riesgo evidente para el paciente.

Evaluación prequirúrgica

Identificar la localización y

extensión de la zona

epileptógena.

1. Zona sintomatogénica2. Zona irritativa / Zona de inicio ictal3. Zona lesional epileptogénica4. Zona funcional deficitaria

Evaluación prequirúrgica Valoración de las secuelas potenciales de la cirugía

CATEGORÍAS DE TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO

Cirugía paliativa/desconexión:

• Hemisferectomia• Seccion del cuerpo calloso.• Estimulador del nervio

vago

Cirugía resectiva:

• Lobectomia

• Lesionectomía-corticectomía

PACIENTES QUE TIENEN CRISIS RELACIONADAS A DAÑO CEREBRAL

Hemisferectomia

Epilepsia intratable que aparecen en niños y lactantes que puedentener su origen en enfermedades confinadas en un hemisferio cerebral o parte de éste.

Incluyen:• Displasias corticales difusas.• El síndrome de Sturge-Weber• Quistes porencefálicos de• gran tamaño y la encefalitis de Rasmussen

Es preferible la funcional

Sección del cuerpo calloso

• Pacientes con crisis comvulsivas generalizadas (síndrome de Gastaut-Lennox)

• Crisis de ausencia con descargas corticales bilaterales si respuesta a fármacos AE.

• Episodios atónicos con crisis con caída.

Lobectomía temporal anterior Trastornos de la memoria y visuales

• Anomalías estructurales de la parte medial del lóbulo temporal.• Técnica más extendida en el momento presente, tanto por su seguridad

como por sus buenos resultados en el control de las crisis

4. Neurocirugía de los trastornos mentales

(psicocirugía)

Se limita a casos seleccionados y especialmente rebeldes a

los diversos psicofármacos disponibles. Busca mejorar la

calidad de vida.

Existen cuatro procedimientos psicoquirúrgicos en la actualidad:

• Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, ansiedad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.

• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cingulotomía anterior.

• Leucotomía límbica: combina los dos procedimientos anteriores

• Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo

TOCEstimulación cerebral

• Tratamiento de 3 intentos con ISRS, de los cuales uno tiene que ser clomipramina.

• Aumento con un neuroléptico y/o una benzodiazepina.

• Tratamiento psicoterápico

farmacorresistentes

ELECTRODOS IMPLANTADOS

ESTEREOTÁCTICAMENTE EN EL

CEREBRO

1. ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA Clásico Acinético Tembloroso Dificultad de la marcha Hemiparkinsonismo 2. PARKINSONISMO SECUNDARIO Farmacológico, toxico, postencefalitico3. PARKINSONISMO EN OTRAS ENFERMEDADES Alzheimer, tumores, accidentes

cerebrovasculares

4. DISTONÍA Discinesias inducidas por fármacos Distonías idiopáticas no familiares Torticolis espasmódica5. OTROS TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL MOVIMIENTO Temblor esencial Corea inducida por fármacos Síndrome de piernas dolorosas y dedos

en movimiento Hemibalismo6. TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL MOVIMIENTO EN ENFERMEDADES Esclerosis múltiple, TEC y ACV

Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía. España

MOVEMENT DISORDER SOCIETY Y OMS

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com

ENFERMEDAD DE PARKINSON

1% de la población > 50 años. Prevalencia mayor en hombres .EPIDEMIOLOGIA

Poco conocida, condicionada por: Factores genéticos, ambientales, hidrocefalia Normotensiva.ETIOLOGIA

Bradicinesia, rigidez, temblor postural e inestabilidad postural.

DIAGNÓSTICO CLINICO

Levodopa, agonistas dopaminergicos ergoticos y no ergoticos, inhibidores de la catecolometiltransferasa y

de la monoaminooxidasa.TRATAMIENTO

o 2da enf. degenerativa > frecuente tras enf. de Alzheimer. o Trastorno extra piramidal > frecuente.

PATOGENIA

Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com

NEUROCIRUGIA FUNCIONAL

Estimulación cerebral profunda con implantación de electrodos en cerebro.

o Pacientes diagnosticados de EP

o Buena respuesta inicial a medicación

o Inicio de efectos secundarios o cortos periodos.

o Tno psiquiátricoo Buena respuesta a

la medicación o Síntomas axiales,

demencia o Contraindicaciones

anestésicas

NEUROMODULACIÓN

INDICADO EN: CONTRAINDICADO EN:

Neurocirugía. Hospitales universitarios Virgen del Rosario. Sevilla

Estimulación cerebral quimica por medio de dispositivos intracerebrales.NEUROMODULACIÓ

N

Neurocirugía funcional: Neuromodulación quirúrgica. Servicio de Neurología y Neurocirugía Hospital General de México

•3signos del Parkinson

•Rigidez y bradicinesia

•Temblor en reposo o esencial

•Tratamiento del temblor

REGION SUBTALAMO POSTERIOR

NUCLEO VENTRAL

INTERMEDIO TALAMO

NUCLEO SUBTALAMIC

O DE LUYS

PALIDO INTERNO

Implantes cerebrales de células fetales o de glomus carotideo

Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía . España

NEUROABLACIÓN

Producción de una lesión por termolesión, irreversible. Talamotomia del núcleo ventrolateral Y Palidotomía

OTRAS TECNICAS Terapia génica: inyección en el cerebro

de genes terapéuticos que permitirán a células producir dopamina.

Hemorragia intraparenquimatosa

Confusión transitoria, agitación

psicomotriz

Por estimulación: apraxia, diplopía, parestesias, corea

Rotura o desconexión,

erosiones en piel, infección

COMPLICACIONES

DISTONIA PRIMARIA

Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz

DEFINICION

Afecta al movimiento produciendo

posturas anormales por contracción

sostenida de grupos musculares

Focal o generalizada

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia del 3,4 por 100 000

habitantes en formas

generalizadas

Prevalencia del 30 por 100 000

Habitantes en las focales

ETIOLOGÍA Y TRATAMIENTO

Origen desconocido, algunos con

mutación en gen DYT1

Toxina botulínica: focales o segm.

(eficacia reducida en generalizadas).

Palidotomía bilateral y

ECP del núcleo pálido

en forma generalizada

Talamotomia estimulación

pálidal unilateral en hemidistonía

o formas segmentarias

Bomba de baclofeno. En blefaro espasmo

refractario: miectomia orbicular ó tarsorrafia.

En distonía cervical:

rizotomía cervical y

denervación selectiva

FISIOPATOLOGÍA

Alt. de la modulación del control motor de ganglios basales a través de una disrregulación inhibitoria hiperexcitabilidad en áreas corticales premotoras y motora suplementaria.

NEUROCIRUGIA FUNCIONALo Distonías graves, discapacitantes, que no responden a otros tratamientos

Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz

o Neurocirugía funcional: o Tx neurolesivas: neurotomía,

rizotomía posterior selectiva o sectoriales y funcionales, dreztomía y mielotomía.

o Neuromodulación: infusión intratecal de baclofeno, estimulación de los cordones posteriores medulares (tto dolor crónico neuropático y espasticidad 2° a lesión medular.

ESPASTICIDAD ESPASMO HEMIFACIAL

Guia de tto integral de la espasticidad. REV NEUROL 2007. Espasmo hemifacial. Rev Mex Neurociencia. 2007

o Tx quirúrgicas riesgosaso Neurocirugía funcional:

rizotomía quimica del nervio facial y quemomiectomía con doxorubicina

ANOMALÍAS ESPINALES

PATOLOGIA DEL DESARROLLO

CRANEOESPINAL

Defectos de cierre del tubo

neural

Disrafia espinal Oculta

o Lipomas o Diastematomielia

o Quiste dermoide y

epidermoide

o Mielocistocele terminal

o Médula anclada.

Disrafia espinal abierta

Meningocele

o Siringomielia.o Síndrome de regresión caudal.o Quistes aracnoideos intradurales

Mielomeningocele y Mielosquisis

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

DISRAFIA ESPINAL OCULTA

1 o > vértebras malformadas y piel está indemne.

Más común y más leve

Lipomas, diastematomielia, quistes dermoides y epidermoides, mielocistocele

terminal y la médula anclada.

Sintomática o no, compromiso neurológico mín hasta parálisis

incompleta con disf. urinaria e intestinal

Quiste piloso, hemangiomas, sinus dérmico e hiperpigmentación o sx.

clínicos de compromiso medular

DISRAFIA ESPINAL ABIERTA

Meningocele: meninges sobresalen de apertura

espinal; puede o no estar con piel. Poco sintomático

Mielomeningocele: médula espinal y meninges y LCR contenidos en saco

quístico que protruye por defecto óseo

Puede o no estar roto síndromes medulares de diversos ° de severidad.

Def. motoras, sensitivas y viscerales (dependen del nivel del defecto y

existencia de malf. Cong. y daños 2°)

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

ETIOLOGÍA

Factores genéticos

Factores ambiental

es

Madres que ya han tenido un hijo con esto

Ingesta de ácido fólico

o Falta del cierre del tubo neural.

o Reapertura de tubo neural.

o Insuficiencia mesodérmica del tubo neural.

o Ultrasonografía, scanner, amniocentesis AFP y RMN: vida intrauterina.o Alfafetoproteína sérica materna (AFPSM) aprox 16° semana de embarazo.o En disrrafias ocultas y < graves, el dx después del nacimiento.o Disrafia Abierta: Dentro de primeras 12 h desde nacimiento.o Disrafia Cerrada: Consulta dentro de 90 d desde sospecha.

DIAGNÓSTICO

Disrafias espinales www.neuromed.cl. Chile 2009

MANIFESTACIONES CLINICAS SECUNDARIAS AL DAÑO MEDULAR

PARÁLISIS O PARESIA> flácida. 20 % espástica.

Obsv. de postura y movimientos espontáneos del lactante.

ALT DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL Y PROFUNDA

En 1° años de vida el nivel sensitivo difícil de precisar. Evitar lesión de

piel.

DISFUNCIÓN VESICALVejiga neurogénica

DISFUNCIÓN INTESTINALAlt. Mov. peristálticos y control

esfinteriano. Lactante: hipotonía anal y constipación.

MALFORMACIONES ORTOPÉDICAS

Dinámicas: x desequilibrios ms. dep. del nivel y extens. de lesión medular.Estáticas: x posturas mantenidas en el tiempo. Puede: única manif. de EO.

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

PATOLOGÍAS ASOCIADAS ALOS DEFECTOS DEL CIERRE NEURAL

SD DE ARNOLD CHIARI

Descenso anormal de estructuras del SNC por debajo del foramen magno .

En 85 a 95 % de niños con espina bífida.

Alt. deglución, respiración, bradicardia. Hidrocefalia

HIDROCEFALIA

20 a 30 % MMC y aumenta 80 % después de cierre qx.

2° a Arnold Chiari y con < asociada a Dandy Walker.

Daño neuronal central (motor tipo espástico)y

deterioro de fx centrales.

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

MALFORMACIONES DE COLUMNA

62 al 78 % MMC, 30 % congénito y 2/3 paralítico.

Escoliosis, cifosis, hiper lordosis y frecuencia aumenta a medida que lesión es + alta

Sobre T12 es 100 %. Si hay malf. costales el pronóstico

empeora.

MÉDULA ANCLADA

Casi totalidad de MMC y alto % de LMC después de qx, solo 3-20 % Sd. Anclaje Medular.

Deterioro motor, vejiga neurogénica, deform. de extrem. y columna, dolor,

acentuación de espasticidad.

Alergia al látex: 24 - 60 % MMC.

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

3° o 4° sem de gestación (22-28d)

neurulación

Cierre de neuroporo ant: día 26 y del neuroporo posterior: día 28

Cierre y osificación del arco posterior (form. vértebras) ocurre después.

Cierre completo ocurre alrededor

del día 28

Defectos del cierre del neuroporo

caudal al final de la 4° semana.

Día 16 : ectodermo medial sufre

inducción qx del mesodermo suby =

placa neural

Transforma en canal neural en etapa 8. Día

22 canal neural se convierte en tubo (neurulación 1°).

Durante el cierre del canal, la médula sigue

creciendo en dirección caudal

La médula forma un tubo cuya luz es

el epéndimo

PATOGENESIS

Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008

Cierre de pliegues neurales empieza aprox. el día 20 hasta el día 28.

CV y médula espinal se desarrollan a partir del

tubo neural

Fracaso de fusión del canal, persistiendo continuidad

entre neurectodermo post y el ectodermo cutáneo.

Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008

ESPINA BÍFIDA OCULTA

DIASTEMATOMELIA

Medula hendida en longitud cong.

de medula en 2 partes simétricas o

asimétricas.

Tipo 1: Saco dural independiente

Tipo 2: Saco dural compartido

LIPOMA

Tumores adiposos unidos a medula. Mas comunes en

cono medular.

Lipoma dorsalLipoma terminal

Lipomielomeningocele

MEDULA ANCLADA

Fijación de medula en posición

anormal baja (debajo de L3

Dolor, hipertricosis,

maculas, paraparesia, infecciones

Seno dérmico

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

ESPINA BÍFIDA ABIERTA

MIELOSQUISISFallo del cierre ectodérmico y mesodérmico, amplia comunicación de médula espinal con

ambiente. Incompatible con la vida.

MIELOMENIGOCELE

Conducto raquídeo incompleto. Médula espinal y meninges protruyen por espalda. 75% de casos de espina bífida o disrafia

MENINGOCELE

Meninges sobresalen de apertura espinal, cubierta o no por piel Generalmente poco sintomático

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

TRATAMIENTO PRENATAL CIRUGIA FETAL

o Técnicas fetoscópicas:Introduciendo tubos en útero a través de abdomen.

o Cirugía abierta: Abordar el feto abriendo el abdomen y el útero. Antes de la 24 ó 25s de gestación.

Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008

CIRUGIA ABIERTA Irritación del músculo uterino = partos prematuros".

Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014

TECNICA FETOSCOPICA

Sellar el defecto en la médula del

feto con un parche

25 sem y seis días, aunque es entre las 18 y 20 sem

Minimizan secuelas de la enfermedad e

incidencia de Chiari II, hidrocefalia y

deterioro neurológico

Embarazos llegan a término en la mayoría de los

casos

Que no presente ninguna otra malformación ni lesión

Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014

.

TRATAMIENTO POSTNATAL

Cirugía: dentro de 72 h desde nacimiento.

En MMC (12-24 h).

Válvula derivativa: dentro de 90 d

desde nacimiento.

Control: dentro de 15 d desde alta

hospitalaria

DISRAFIA ABIERTA Cirugía: dentro

de 60 d desde indicación médica

Control: dentro de 15 d desde alta

hospitalaria

DISRAFIA CERRADA

CIRUGIA Cubrir con meninge,

músculo y piel , el defecto.

Medidas básicas, antibióticos ,terapia ortopédica o fisioterapia

Lipoma intradural o diastematomielia:

tto qx hasta después de 6 m de vida.

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

Poner la médula espinal y tejido en el interior del canal espinal en el cuerpo del bebé

expuesto y luego cubre la abertura con ms y piel. Si es grande cirujano plástico es llamado.

Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

Desde déficit neurológicos severos hasta pacientes con una vida normal incluso sin cirugía(lipomas asintomáticos). MMC requieren seguimiento.

o Recibir 0.4 mg/día de ácido fólico 2 m antes y hasta completar el 1° trimestre de gestación.

o Tomar durante toda la etapa fértil de su vida. o Mujeres obesas, con DM o en tto con

carbamazepina o acido valproico.

PREVENCION

PRONÓSTICO

Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008

Encefalocele

1/10000

Los signos de encefalocele pueden incluir:• Hidrocefalea • Retraso en el

desarrollo,RM,Rcrecimiento• Convulsiones• Problemas en coordinación y

mov

FR :Espina bifida ,anencefalea

A.Folico :0,4 mg

Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric Neuropathology .A Text–Atlas

Un defecto del tubo neural (un defecto de nacimiento asociado con una abertura en el cráneo, el cuello o la columna vertebral) caracterizado por la presencia de tejido cerebral y membranas fuera del cráneo.

Craneosinostosis

• 1 /2.500 • No sindrómica(1 sutura) o sindrómico(Historia familiar )• Mutacion de multiples genes(EGFR y TWIST ) síndrome

de Pfeiffer

Fusión prematura de las suturas de la bóveda

craneal

Examen Fisico • Cráneo deforme.

• No“punto blando” (fontanela)

• Crecimiento lento• Desarrollo de un

elevado a lo largo de las suturas afectadas

•PIC

Dx:

TC ,pruebas geneticas)

YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion

Hidrocefalia congénita• Disbalance entre la formación y absorción de LCR………… PIC y concomitante

disminución de la sustancia cerebral. • Carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural

durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria.

Nazar N . Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf

0.9 - 1.5/ 1000 nacidos vivos 0.4 - 1.4/1000 nacidos vivos para hidrocefalia asociada a espina bífida0.3-2.5%

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO • HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE A) Estenosis de A. de SilvioB) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)

c)Quistes intracraneano Benignos d) M.A.V. e) Tumores f) Ventriculitis

HIDROCEFALIA COMUNICANTE 1.- Lesiones Congénitas a) Malformaciones de Arnold

Chiari b) Encefalocele c) Leptomeningitis d) Ausencia congénita de vellocidades aracnoideas e) Hemorragias f)Papilomas de plexo coroideo g)Deficiencia vitamínica: complejo B ,AC. Valpróico Genéticas Idiopaticas

Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf

CUADRO CLINICO Aumento del perímetro craneal

(macrocefalia), Dilatación de las venas

epicraneales, Abombamiento de fontanelas,

signo de Mac-ewen y transiluminación positiva de la cabeza.

Llanto y la irritabilidad. Avanzados,ojos en "sol poniente"

y alteraciones del ritmo respiratorio

Hiporexia marcada con alteraciones en la succión Signos severos de paro

cardiorespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracreana

severa.

Youmans.Neurological .Surgery .

Criterios de tratamiento neuroquirúrgico

http://www.isssteags.gob.mx/guias_praticas_medicas/gpc/docs/IMSS-248-09-ER.pdf

Deriv Ventriculo peritoneal

• 1.5kg• Proteinas LCR menor 250mg/dl• Elección del sistema derivatico • Experto

• Ausencia de beneficio en relacion al daño neurologico

• Dependencia

EVITAR

Malformacion de chiari • Son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio• Etiología se desconoce Espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior.

YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta edición

Dolor

reír, estornudar y toser. En los lactantes y niñosllanto y la irritabilidad

Tipo I Afeccion Amigdala cerebelosa hernia> 5 mm inferior a la plano del foramen magnum No herniación del tronco cerebral asociado oanomalías supratentorialeshidrocefalia raroSiringomielia común

TIPO IIArnold-Chiari"

Hernia del vermis cerebeloso, el tronco cerebral,através del foramen hacia la medula espinal

TIPO III Mas grave ,Cerebeloso y tronco herniados se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal

TIPO IV Muy rara .hipoplasia o aplasia del cerebelo

es la forma más común de malformación y generalmente se

observa por primera vez en la adolescencia o la edad adulta, a

menudo por accidente.

encefalocele cervical u occipital….graves defec neurologicos

YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion

Malformacion Dandy-Walker.caracteriza por agenesia o hipoplasia del cerebelo vermis, dilatación quística del cuarto ventrículo, y la ampliación de la fosa posterior con o sin hidrocefalia

1 de 25.000 a 30.000

2%HIDROCEFALEA

CLINICA macrocrania. signo puesta de sol, gran fosa posterior, convulsiones,espasticidad, letargo, hitos con retraso, insuficiencia respiratoria, apnea,PIC e hidrocefalia. nistagmo y ataxia

DX:la ecografía fetal o postnatal /RM7TC

Youmans.Neurological .Surgery . 6 ta edicion

• Diagnostico diferencial • Mega-cisterna magna,• Quiste aracnoideo• Cuarto ventriculocele • Hypoplasia vermiana congénita

TRATAMIENTO QUIRÚRGICODesvío de LCR a través de la derivación es la forma universal tratamiento estándar aceptado de DWS

derivación ventrículo-cistoperitoneal combinado.

Youmans.Neurological .Surgery .6 ta Edicion .

Quistes aracnoideos • Está formado por un desarrollo dividido

en la aracnoides con LCR claro loculado entre el cerebro y la duramadre. .

• Los lugares más comunes son en la cisura de Silvio, fisura interhemisférica, y cisterna magna.

• La patogénesis del quiste aracnoideo no es conocidos, pero la infección y trauma se han sugerido.

• La corteza bajo el quiste es generalmente intacta, pero puede ser deformada o desplazada. Si esto está marcado o causar síntomas, se realiza la resección quirúrgica del quiste

Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric Neuropathology .A Text–Atlas

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

• CONSTITUIDO POR:1. PORCION EXTRAPIAL DE LA RAICES

MOTORAS Y SENSITIVAS2. GANGLIOS RAQUIDEOS3. GANGLIOS VEGETATIVOS 4. PLEXOS NERVIOSOS5. NERVIOS PERIFERICOS

Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.

TRES TIPOS DE FIBRAS:

1. FIBRAS MOTORAS2. FIBRAS SENSITIVAS3. FIBRAS VEGETATIVAS

CLASIFICACION DE LA ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

POR EL PREDOMINIO DE LAS FIBRAS ALTERADAS

POR LA FORMA DE PRESENTACIÓN

POR EL CURSO EVOLUTIVO

POR LA DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA

POR SU ETIOLOGÍA

POR LA AFECTACIÓN HISTOPATOLÓGICA

• Debilidad o perdida de fuerza• Amiotrofia• Alteración de los reflejos• Trastornos de la sensibilidad• Cambios vegetativos• Modificaciones en la exploraciones eléctricas

SIGNOS Y SINTOMAS

Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

neuropatía periférica focal muy común, provocada por la inflamación y la presión en el interior del túnel formado.

Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267

EPIDEMIOLOGIA:

• AFECTA APROXIMADAMENTE AL 3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS UNIDOS.

• AFECTA APROXIMADAMENTE AL 3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS UNIDOS.

• MAS COMÚN ENTRE LOS 40 Y 60 AÑOS (EDAD OCUPACIONAL)

• AFECTA A CERCA DEL 1,5 % DE LOS TRABAJADORES ESTADOUNIDENSES.

• ETIOLOGIA:MICROTRAUMASTENOSINOVITISARTRITISTRAUMASLUXASACION HABITOS DE CONSUMOEMBARAZO

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.

• CLINICA:1. PARESTESIAS2. DOLOR. 3. DIFICULTAD PARA AGARRAR OBJETOS 4. DIFICULTAD PARA HACER UN PUÑO. 5. SENSACIÓN DE HINCHAZÓN EN LOS DEDOS. 6. ALTERACIONES SENSITIVAS.7. ATROFIA DE LA EMINENCIA TENAR

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267

DIAGNOSTICO:• SEMIOLOGICOSIGNO DE TINEL SIGNO DE PHALLEN

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

DIAGNOSTICO:• SEMIOLOGICOSIGNO DE DURKAN

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

ELECTROMIOGRAFÍA:

La cual permite establecer la velocidad de conducción nerviosa del nervio mediano, de tal forma de determinar si existe algún retardo de la conducción nerviosa sensitiva y motora.

• TRATAMIENTO:El tratamiento inicial es conservador:• Tratamiento kinésico.• Se coloca una férula para mantener la muñeca

en extensión a 20°.• Infiltración de corticoides

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA, MC GRAW HILL. 2011

• TRATAMIENTO QUIRURGICOLIBERACION ABIERTA DEL TUNEL CARPAIANO

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA, MC GRAW HILL. 2011

SÍNDROME DEL TÚNEL ULNAR

• Clínica:Atrofia de la eminencia hipotenar y de los espacios ínter óseos, en menor medida de la eminencia tenarSigno Froment (+):Mano del predicador o benedictino: Garra del 4º y 5º dedos.Desde el punto de vista sensitivo existirá hipoestesia del borde cubital de la mano y del 4º y 5º dedos. No obstante, según a localización de la compresión , podemos tener una clínica con predominio sensitivo, motora o mixta.

DIAGNOSTICO:

• El diagnóstico se establece teniendo en cuenta la anamnesis, exploración clínica

• Exploraciones neurofisiológicas La electromiografía y la neurografía • Exploraciones complementarias

TRATAMIENTO

1. INMOVILIZACIÓN CON FÉRULA.

2. LOS AINES PUEDEN AYUDAR A REDUCIR LA INFLAMACIÓN Y EL DOLOR.

3. QUIRURGICO : DESCONPRESION DEL CANAL DE GUYON

Etiología Compresiones extrínsecas en trabajadores que utilizan martillos neumáticos, ciclistas en los que se comprime la región hipotenar.Compresiones intrínsecas: gangliones, fracturas locales, tumores.

MERALGIA PARESTESICA• Atrapamiento del N. femorocutáneo

o cutáneo femoral lateral (L2-L3) (exclusivamente sensitivo) en la espina ilíaca superior a su paso por el ligamento inguinal o distalmente, cuando atraviesa la fascia lata.

• Etiología: TRAUMATISMOS OBESIDAD DISBALANCES PÉLVICOS COMPRESIONES POR ORTESIS

RAQUÍDEAS.

CLINICA• Disestesias en cara anterolateral del muslo.• El dolor se agudiza por la presión digital del punto de la espina ilíaca AS. • El dolor se incrementa con la bipedestación prolongada o maniobras de

extensión de la cadera y disminuyen con la flexión de la articulación. • DIAGNOSTICO:Clínico, examen físico y anamnesis1. Diagnóstico neurofisiológico: electromiogra

• TRATAMIENTO

1. Tratamiento médico farmacológico (ampitripitilina, pregabalina, gabapentina)

2. Bloqueos nerviosos con anestésico local.

3. Corrección de medidas desencadenantes, evitar posturas en extensión de cadera.

4. Liberación quirúrgica en casos rebeldes

MERALGIA PARESTESICA

SINDROME DEL TUNEL TARSIANO• NEUROPATÍA COMPRESIVA DEL NERVIO TIBIAL

POSTERIOR A SU PASO POSTERIOR DEL MALEOLO MEDIAL.

• ANATOMÍA: EL TÚNEL TARSAL ESTA FORMADO POR EL ARROLLAMIENTO DEL RETINACULO FLEXOR ALREDEDOR DE LA CARA POSTERIOR DEL MALEOLO MEDIAL.

• Etiología: quiste sinovial, lipoma, secuela de traumatismo grave, varicosidades venosas graves, tenosinovitis o tumor dentro del nervio (50% idiopatico).

• Con la marcha o carrera con alteraciones estáticas y dinámicas del pie ocurre un estiramiento con compresión del nervio tibial posterior.

• Clínica: Sensación de quemadura mal definida, dolor con hormigueo en cara plantar del pie. Tinel (+) en región del nervio. En ocasiones perdida de la sensación y de la discriminación de dos puntos.

DIAGNOSTICO• PRINCIPALMENTE CLÍNICO• PRESENCIA DE ALTERACIONES ESTÁTICAS DEL PIE• TINNEL +• ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD VIBRATORIA DEL PIE. • DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO: VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN Y

ELECTROMIOGRAMA.• RADIOGRAFÍAS• ANÁLISIS DE LA MARCHA

SINDROME DEL TUNEL TARSIANO

CONSERVADOR: ANTIINFLAMATORIOS E INYECCIONES DE CORTICOIDES. INMOVILIZACIÓN EN ORTESIS PIE-TOBILLO.

QUIRÚRGICO: DESCOMPRESIÓN DEL NERVIO/NEUROLISIS. EN CASO DE NO MEJORÍA CON TTO. CONSERVADOR, POST-QX: VENDAJE COMPRESIVO, SE PROHÍBE APOYAR PESO CORPORAL POR TRES SEMANAS, LUEGO PROGRESIVAMENTE.

LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS

La clasificación ha sido establecida por Seddon en 1943, ampliada por Sunderland en 1951.

• DIAGNOSTICO:ANAMNESIS Y EXAMEN FISICO• ESCALA DE FUERZA DE

DANIELS Y COLS• ESCALA DE SENSIBILIDAD

DE HIGUET-ZACHARY

ELECTROMIOGRAFIA

LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS

LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS

TECNICAS QUIRURGICAS

Liberación

Transposición

Neurolisis

Sutura nerviosa: sutura epineural, aproximación

epineural, sutura fascicular

Injertos nerviosos

Tubulizaciones

Anastomosis cruzadas

Proceden de células de nervios periféricos:

1. Células de Schwann2. Células perineurales3. fibroblastos

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

• Se desarrollan a partir:• vainas de nervios periféricos motores,• Vainas de nervios sensitivos,• Vainas de nervios simpáticos • nervios craneales

Células de SchwannEn tejido nervioso

periferico

Fibroblastos perineurales

ETIOLOGÍA

SCHWANNOMANF2

CROMOSOMA 22

EPIDEMIOLOGÍA

• 25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALES

• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

• SIENDO CARACTERÍSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.

• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS• LOCALIZACION. • PORCIÓN INTRACRANEANA• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA:

NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES

SCHWANNOMA

• Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.

MORFOLOGÍA

SCHWANNOMA

PATOLOGIA

Antoni A Antoni B

• Pleomorfismo nuclear

• Cambios xantomatosos

• Hialinizacion vascular

NEUROFIBROMA

AFECTA:CONSISTE:

• ELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOS

• TEJIDO CONECTIVO

• EN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA

• NERVIO PERIFERICO• TEJIDOS BLANDOS• PIEL• HUESO

NEUROFIBROMA

VON RECKLINGHAUSEN

NEUROFIBROMA PLEXIFORME• NF1• Potencial significativo de

transformación maligna

• Neurofibromas• Schwannomas del acústico• nódulos de Lisch• manchas café con leche

NEUROFIBROMA

NODULARNEUROFIBROMA CUTANEO

• NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIÓN MIXOIDE.

• EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA

• PROLIFERACIÓN MIXTA TANTO DE CÉLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y FIBRAS COLÁGENAS

• CELS EN FORMA DE HUSO

NEUROFIBROMA

NEUROFIBROMA PLEXIFORME• A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO• MULTIPLES• NO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIÓN DEL NERVIO• AXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR• NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA

NEUROFIBROMA

NEUROFIBROMA PLEXIFORME• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME

O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES. • * NO SE DAN INTRACRANEANOS• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS• ABUNDANTES AXONES• *DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL

• SCHWANNOMA MALIGNO• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES

CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.

• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIA

• NF1, P53, P16

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO

DE NOVOTRANSFORMACION DE

NEUROFIBROMA PLEXIFORME

RADIOTERAPIA

NF1

P53

P16

• TUMORES DE TRITON.• ESTRUCTURAS EPITELIALES CON DIFERENCIACION

RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y HUESO

• SCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOS• VARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA VAINA DEL

NERVIO, CON CELS TUMORALES CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS EPITELIALES

• INMUNORREACTIVOS A S-100

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO