Mujer de 28 años con suboclusión intestinal

Eduardo Alcaraz Mateos, Diego de Alcalá Martínez*, José Andrés García Marín*. Miguel Pérez Ramos, María Asunción Chaves BenitoServios de Patología y Cirugía General*. HGU Morales Meseguer

MC

• Mujer de 28 años

• Vómitos y dolor abdominal 24 hrs evolución

• EF: dolor en mesogastrio

• EC: – Rx abdomen: patrón de gases en id (asas

yeyunales)

• JC: suboclusión intestinal

Cirugía abiertaObstrucción yeyuno-íleon

Neoformación

1 mm

1 mm

1 mm

CD 117

ACTINA DESMINA

VIMENTINA

BETA CATENINA

BETA CATENINA ALK

CD 34

PS100

CK

EMA

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO

• Tumor miofibroblástico inflamatorio (0,5 cm)

• Márgenes quirúrgicos libres

• 10 ganglios linfáticos sin alteraciones

Tumor miofibroblástico inflamatorio

• Pseudotumor inflamatorio (Symmers, 1921)• Localización:

» Pulmón » Ganglio linfático» Bazo» Hígado» Vejiga» Mesenterio» Tracto gastrointestinal

• Histopatología:• Células mio/fibroblásticas + Células inflamatorias

• Comportamiento: • Recurrencias (25%) y metástasis (casos aislados)

Tumor miofibroblástico inflamatorio

• Patrónes histológicos (Coffin)• FIBROMIXOIDE/VASCULAR• PROLIFERATIVO• ESCLEROSO

• Diagnóstico diferencial:– GIST/GANT

– LEIOMIOMA/LEIOMIOSARCOMA

– FIBROMATOSIS

– TUMOR DE CELULAS FOLICULARES DENDRÍTICAS

– HISTIOCITOMA FIBROSO

– MESENTERITIS ESCLEROSANTE

– FASCITIS NODULAR

– LINFOMA

– POLIPO FIBROIDE INFLAMATORIO

– PSEUDOTUMOR FIBROSO NODULAR REACTIVO

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -PSEUDOT FNR ++ ++ ++ ++ - - - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK

GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -PSEUDOT FNR ++ ++ ++ ++ - - - -

Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

--++--/+++++-/+POLIP. FIB. INF.

-/+-------LINFOMA

----++++++++PSEUDOT FNR

----/+-+++-FASCITIS NOD.

-----++-MESENT. ESCL.

-/+-----++-HISTIOCIT FIB.

---+--/++++-TCFDENDRÍT.

-+--+++++-/+FIBROMATOSIS

-/+--/+-++++++++-LEIOMIOMA

--++-/+++++++++GIST

ALKB-catCD34pS100DESMACTVIMcKIT

Muchas gracias!

Mujer de 28 años con suboclusión intestinal

Eduardo Alcaraz Mateos, Diego de Alcalá Martínez*, José Andrés García Marín*. Miguel Pérez Ramos, María Asunción Chaves Benito

Servios de Patología y Cirugía General*. HGU Morales Meseguer