MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

Definición:

Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo esquelético

Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria

Clasificación:

Clasificación de Bohan y Peters

1. Polimiositis (PM)

2. Dermatomiositis (DM)

3. Dermatomiositis juvenil

4. Miositis asociada a neoplasia

5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo

6. Miositis por cuerpos de inclusión

Epidemiología:

• Son raras

• 1 caso por cada 100 000 anual

• Mas común en mujeres 2:1

• Pico máximo de la enfermedad * 5 a 10 años* 45 a 50 años

• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades del tejido conjuntivo

Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales

Factores ambientales:

VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.

Factores de riesgo:

Dermatomiositis:

Activación y deposito.

C5b9

Menor número de capilares

Microinfartos y atrofia

perifascicular.

Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresión de ICAM-1 y VCAM

Etiopatogénia:

Polimiositis:

Expresión de proteínas

MHC

Reconocidos por linfocitos

T CD8

Destrucción de miocitos.

Manifestaciones clínicas musculares:

Debilidad progresiva:

* músculos del tronco* cintura escapular * cintura pélvica

El paciente consulta por:

* dificultad para levantarse de las sillas bajas* subir escaleras* incapacidad para mantener los brazos elevados

• Instauración subaguda• Constante • Bilateral y simétrica

Manifestaciones:

Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg

Manifestaciones clínicas cutáneas:

Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes

• Eritema maculopapular en prominencias óseas

• Placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie

Eritema de heliotropo• 60% de los pacientes

• Eritema de parpados y zona periorbicular de coloración rojo violacea

Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas

• 30% de los pacientes

• Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco

• Cara anterior de tórax dibujando una «V»

Alteraciones periungueales

• Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares.

• Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutícula.

Manos de mecánico

• Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos.

Eritema de cuero cabelludo y alopecia

Edema

Otras manifestaciones cutaáneas

Calcinosis universalis

• 15% en adultos 50% en formas juveniles

• Depósitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo

• Ulceración crónica del área afectada

• Celulitis secundaria

• Músculos de la cintura escapular y pélvica

Manifestaciones sistémicas:

Manifestaciones respiratorias

• Disnea• Predisposición a neumonías por aspiración.• Progresiva hipoxemia

• EPI 10% de pacientes.• (tos no productiva y disnea progresiva)

Manifestaciones digestivas

• Divertículos esofágicos y RGE

• Disfagia (mal pronostico)

• Diverticulitis intestinal

• Ulceras astrointestinales

• Neumatosis intestinal

Fenómeno de Raynaud

• 10% de pacientes adultos

Manifestaciones articulares

• Artralgias 30% de pacientes

• Brusistis de hombros y caderas

• Artritis simétrica, no erosiva.

Manifestaciones cardiacas

• 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción

Diagnóstico:

• Los reactantes de fase aguda pueden ser

normales.

• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,

LDH.

• ANA+ 50%

• Anti-Jo1

• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%

Laboratorio:

Gabinete:

EMG:

• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas

• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración

• Descargas anormales de alta frecuencia

Biopsia de músculo:

• Cuadriceps o deltoides

• C5b9

• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)

• Linfocitos T CD8

Imagenología por resonancia magnética (MRI)

Inflamación muscularEdema con miostis activaFibrosiscalcificaciones

Espectometría por resonancia magnética (MRS)

Visión del metabolismo muscularCompara la relación de fosforo en el músculo

Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus

Edad Niños y adultos Adultos >50 años

Inicio Subagudo Subagudo Crónico

Debilidad Proximal Proximal Selectiva

Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico

Clin Sistémica Si Si Si

Clin Piel Si No Si

Calcinosis Si Rara vez No

Diagnóstico diferencial:

Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión

Asociado a enf tejido conectivo

Si Si Si

Malignidad Si Si Si

Enzimas séricas Normal o elevadas

Normal o elevadas

Normal o elevadas

EMG anormal Si Si Si

Biopsia anormal Atrofia perifasicular

CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI

CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI

Tratamiento farmacológico:

Medidas generales:

• Rehabilitación

• Ejercicios pasivos

• Medidas para evitar úlceras de decúbito

• Evitar la exposición directa a la luz solar

Tratamiento farmacológico:

FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS

GLUCOCORTICCOIDES

Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal, depresión del eje hipófisis suprarrenal, síndrome de Cushing

Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/díaLuego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día

1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.

FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS

Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico

Metotrexato Inicio con 7.5 mg/semIncr. 2.5 mg c/2 sem

20 a 25 mg/sem

Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI

Gammalobulina intravenosa

0.4 g/kg/durante 5 días2 g/kg/una vez al mes x3

meses

Cefalea, escalofríos, náuseas, fatiga, mialgias, artralgias.

FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS

Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la creatinina, HTA

Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.20-40 mg/kg c/10 a 20 días.60-80 mg/kg c/20 a 30 días

50 a 200 mg por día.

Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea.

Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y día

Mielotóxico