IC RefractariaReunión clínicos leoneses. Abril 2010

Paula Dios DíezR1 M. Interna

Complejo asistencial de León

Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4mesesEpisodios previos de ICC etiquetados como secundarios a

miocardiopatia restrictiva.

Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados

Antecedentes personales:

Ecocardiograma 2008:

VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular.

Cateterismo 2008:

VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta de presiones de llenado de VI. Patrón de llenado biventricular típico en dip-plateau con diferencia interventricular superior a 5mmHg.

TA 90/50 FC 70lpm T 36º

PVY aumentadaACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidosEdemas en partes declives del abdomen Edemas en MMII hasta raíz de muslos

Exploración física:

Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16

Hormonas tiroideas normales

Sistemático y sedimento de orina: normal

ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes

Pruebas complementarias

Radiografía de tórax

IC restrictiva refractaria al tto

La paciente presenta una evolución tórpida…

DESCARTAR

PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS

DESCARTAR

PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS

HemocromatosisSarcoidosisAmiloidosis

S. HipereosinofílicosGlucogenosis

NeoplasiasFibrosis

PROCESOS INFILTRANTES FIBROELASTOSIS OTRAS

Otras pruebas complementarias

Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma

Normal

Nos planteamos…

Proteinograma:

Orina 24h

Datos de hiperecogenicidad miocardica, compatibles con infiltración de VI.

IM ligera.

IT moderada sin HTP.

Mínimo derrame pericárdico.

Ecocardiograma

Engrosamiento difuso del miocardio

Derrame pericárdico moderado /severo

Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de afectación cardiaca por amiloide.

RMN cardiaca:

PAAF grasa subcutánea:

Positivo para la tinción de Rojo Congo.

Amiloidosis cardiaca

Amilodosis cardiaca. Clínica

Patología poco frecuente

• Disfunción diastólica y sistólica• Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado• Sincope multifactorial (bajo gasto, disfunción

autonómica…)• Angina por infiltración de las coronarias• Complicaciones tromboembólicas

En los últimos 5 años en el H. León:

85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas

En los últimos 5 años en el H. León:

85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas

IMAGENIMAGEN

ANATOMOPATOLOGICOANATOMOPATOLOGICO

CLÍNICACLÍNICA

ECGECG

ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica

ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica

RMNCaptación fase tardía con GdRMNCaptación fase tardía con Gd

Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico

Amiloidosis cardiaca. Tratamiento

• Tratamiento sintomático

Precauciones con los fármacos habituales

– Digoxina y nifedipino combinados, aumenta sensibilidad de intoxicación

– Verapamilo induce disfunción severa de VI– IECAS producen hipotensión, aumentando

posibilidad de síncope

Quimioterapia: Melfalán + Prednisona- Diferentes pautas de tratamiento

- Aumenta la supervivencia- Difícil el manejo ICC vs corticoides

Trasplante médula ósea: CI en ICC

Trasplante cardiaco: afectación multisistémica

Amiloidosis cardiaca. Tratamiento

Bibliografía

Harrison. Principios de M. Interna

Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009

Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008

GRACIAS

Amiloidosis cardiaca. DiagnósticoSOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA TEJIDOS

BIOPSIA MÁS PENETRANTE

IHQ O BIOPSIA

Cadena K o L

Proteína A

Trastirretina

Negativa

IDENTIFICAR

Proteína en suero u orina

Discrasia en MO

E. Inflamatoria crónica

TRRT mutante o A. Fam

Transtirretina natural

ApoAI ApoAII fibrinógeno, lisozima, gelsolina

DIAGNÓSTICO

AL

AA

Familiar ATTR

A. Senil

A. Familiar tipo raro

No más estudios-_

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