Eosinofilia severa

Javier Álvarez GrandaR3 Medicina Interna

SOMIMACA23 de Junio de 2017

Paciente varón de 65 años de edad

Disnea + Expectoración Purulenta

Acude a urgencias…

Antecedentes personales

Alergias y factores de riesgo cardiovascular

Antecedentes médico-quirúrgicos

No RAMC, no alergias estacionales.

Fumador desde los 15 años de edad de 2 paquetes/día hasta 2013, actualmente fumador de 1 paquete/día IPA 50.

Bebedor habitual de 2 litros de cervezadiarios + algún licor en comidas.

No DM; no HTA; no dislipemia.

EPOC GOLD III no agudizador:

-Espirometría (Junio 2016): VCIN 3.27(84%), FEV1 1.33 (45.4%) , IT 40% TVOgrave.-Espirometría (Septiembre 2016): VCIN3.20 (82%), FEV1 1.50 (51%), IT 46%.-TC tórax (Agosto de 2016):bronquiectasias de tracción en LMD.

Situación basal Tratamiento habitual

IABVD.

Profesión: Pescadero (jubilado).

Oxigenoterapia continua domiciliaria a 1.5 lpm durante 16 horas al día.

NYHA III.

Duoresp Spiromax 160/4.5 mcg2-0-2 inh.

Ultibro Breezhaler 85/43 mcg1-0-0 inh.

Paracetamol 1 gramo 1-0-1 vo.

Acetilcisteina 600 mg 1-0-0 vo.

Antecedentes personales

Constantes: TA: 137/82 mmHg FC: 88 lpm Saturación deoxígeno (1.5 lpm): 80% Tº:37.2ºC. Taquipneico a 28 rpm.

CyC: No IY.

AC: R, no soplos audibles. AP: MV disminuido, sibilanciasespiratorias y espiración alargada.

Abdomen: distendido, globuloso, no doloroso, no signosde irritación peritoneal, RHA conservados.

MMII: No edemas, no signos de IVC ni de TVP, pulsospedios conservados.

Exploración física

Bioquímica General: Glucosa 113, urea 27,creatinina 0.68, GOT 17, GPT 17, CPK 40, Sodio 140,Potasio 4.6, PCR 0.69.

Gasometría Arterial: ph 7.408, pCO2 57.5, pO268.4, HCO3 36.2, lactato 15.

Hemostasia: INR 1.1, TP 88%, TTPA 32, Fibrinógeno514.

Hemograma: Leucocitos 19700, Eosinófilos 53.1%(10500), Linfocitos 15.1%, Hb 16.8, Hto 53%,Plaquetas 264000.

Analítica

Radiografía de Tórax

TC de tórax

- Eosinófilos 40%, Linfocitos 31%, Monocitos1%, Cayados 3%, Segmentados 25%.

- Eosinofilia, sin alteraciones morfológicassignificativas.

Frotis sangre periférica

EPOC agudizado

Bronquiectasias infectadas.

Eosinofilia a filiar.

Diagnóstico al ingreso

EOSINOFILIA > 500 eosinófilos/mm3

LEVE: 500-1500SEVERA:

>5000MODERADA:

1500-5000

ALERGIASFARMACOLÓGICAS

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA/CRÓNICAABPA

HELMINTOSISCONECTIVOPATÍAS

SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

NEOPLASIAS DE ÓRGANO SÓLIDO

LEUCEMIAS/LINFOMAS

Guías SEMERGEN 2011

Eosinofilia en paciente autóctono

no infectado por VIH

Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH

Eosinofiliaimportada

Guías SEMERGEN 2011

- Toxicidad medicamentosa: Nevirapina,Efavirenz, Cotrimoxazol.

- GM-CSF.

- Insuficiencia suprarrenal por CMV.

- Parasitosis: Isospora belli, Strongyloidesstercoralis.

- Folicilitis eosinofílica, DRESS.

Paciente autóctono infectado por VIH = 12.6%

En nuestro caso…

VIH Negativo.

CMV Negativo.

Huevos y parásitos en heces de Strongyloidesstercoralis Negativo.

Guías SEMERGEN 2011

Eosinofilia en paciente autóctono

no infectado por VIH

Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH

Eosinofiliaimportada

Guías SEMERGEN 2011

Fluctuante:

Loa loa, Dracunculusmedinensis, Gnathostomaspinigerum.

Permanente:

Toxocara canis, Trichinellaspiralis.

Limitada a estado parasitario:

Fase larvaria de Ascarislumbricoides, esquistosomosis, estrongiloidosis, uncinariosis.

Presente tras un proceso intercurrente o durante un tratamiento:

Rotura de un quiste hidatídico, tratamiento de una filariosis.

Eosinofilia importada: Helmintosis

En nuestro caso…

No historial de viajes recientes (ni en Europa ni fuera de Europa).

Sensibilización para:- Ascaris lumbricoides.

- Anisakis.

Heces: Quistes de Blastocystis hominis

Guías SEMERGEN 2011

Eosinofilia en paciente autóctono

no infectado por VIH

Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH

Eosinofiliaimportada

Guías SEMERGEN 2011

Alérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

Manejo práctico de una eosinofilia. Anales de Medicina Interna, 2004.

PulmonaresAlérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

Pulmonares

Alérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

Farmacológica

PulmonaresAlérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

TIPO CARACTERÍSTICAS

Neumonía EosinofílicaAguda

Infiltrados pulmonares irregulares y líneas B de KerleyInfiltrados difusos alveolointersticiales simétricos bilaterales.

LBA: Eosinofilia (25%), eosinofilia tisular.

Neumonía EosinofílicaCrónica

Negativo de edema agudo de pulmón (25%).

LBA: Eosinofilia + linfocitosis + aumento de Proteína Catiónica de Eosinófilos (PCE).

Aspergilosis Bronco-Pulmonar Alérgica

Asma, Reacción cutánea inmediata a Af, IgE total > 400 UI/ml, IgE e IgG frente a Af elevadas, Bronquiectasias centrales.

Histiocitosis de Langerhans Afectación difusa simétrica y bilateral. Gránulos de Birbeck. S100+. Eosinofilia periférica infrecuente.

Pulmonares

IgE > 400, Eosinófilos > 1000, Bronquiectasias LMD, No Asma, IgE eIgG frente a Aspergillus negativa

Radiografía de Tórax No compatible

No se ha realizado LBA

Pulmonares

Alérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

TIPO CARACTERÍSTICAS

Angeítis Granulomatosa Alérgica (Churg-Strauss)

Infiltrados pulmonares migratorios, no cavitados.P-ANCA + (50-70%).

Granulomatosis con Poliangeitis(Wegener)

Sinusitis crónica, perforación de tabique nasal, GMN rápidamente progresiva.

Nódulos pulmonares cavitados, no migratorios. C-ANCA + (70-95%).

Síndrome de Eosinofilia-mialgia Dolor muscular incapacitante + eosinofilia > 1000/mm3 + lesiones cutáneas

Síndrome de Sjogren Anemia leve, leucopenia y eosinofilia.

Conectivopatías

ANA, Ac antimitocondriales, Ac antimúsculo liso, Ac antireticulina, Ac antiDNA Negativos.

P-ANCA y C-ANCA Negativos.

No cardiopatía ni nefropatía, no artropatía.

No exposición a L-Triptófano ni a Aceite de colza adulterado con anilina desnaturalizada.

Pulmonares

Alérgicas

Farmacológicas

Neoplásicas

Conectivopatías

Endocrino-Metabólicas Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

PARÁSITO EOSINOFILIA RESULTADO

Anisakis simplex 6000/7000 eosinófilos/mm3

+

Ascaris lumbricoides Puede llegar a 8000/mm3 en casos extremos

+

Strongyloidesstercoralis

6000-7000 eosinófilos/mm3

Negativo

Schistosoma(importado)

Eosinofilia sólo en el 30% de los casos. No supera el 20% de serie blanca.

Negativo

Toxocara canis Puede llegar al 90% Negativo

Blastocystis hominis(importado)

Eosinofilia leve. +

Echinococcusgranulosus

6000-7000 eosinófilos/mm3

No valorado

Parasitosis en paciente autóctono

Eosinofilia y parasitosis. Rev. chil. pediatr. v.70 n.5 Santiago set. 1999

RESULTADOS RELEVANTESInmunología:- IgG 816, IgA 277, IgM 44.5. - C3 158, C4 39.1. - ANA, Ac antimitocondriales, Ac antimúsculo liso,

Ac antireticulina, Ac antiDNA.- C-ANCA, P-ANCA: Negativos.

Parasitología:- Ascaris 1.6 (normal 0-0.35).- Anisakis 52.8 (normal 0-0.35).- Blastocystis hominis en heces.- Strongyloides stercoralis: negativo.

Serología viral:- HBsAg, ANTI-HBs, CORE, HAVAB IgM, HVC, HIV, Ag

p24: Negativos.- HAVAB: Positivo.

Radiología:- TC tórax-abdomen-pelvis: no masas. No

neumonía. Bronquiectasias LMD.

Eosinofilos: 19600/mm3

Proteina cationicaeosinófilos >200

IgE total 511 (normal 33-188).

Frotis normal.

Pulmonares

Alérgicas

Farmacológicas

NeoplásicasConectivopatías

Endocrino-Metabólicas

Parasitosis

Pulmonares Cutáneas

Paciente autóctono no infectado por VIH

Neoplásicas

Órgano sólido

Hematológicas:SHE

Leucemias

HIPEREOSINOFILIA DAÑO TISULAR MUTACIONES

CAE >1500/mm3 en 2determinaciones separadaspor 1 mes.

+

1. MO: >20% de eosinófilos.

2. Infiltración tisular excesivasegún criterio de AnatomíaPatológica

3. Depósito tisular deproteínas granulares deeosinófilos, demostrada porinmunofluorescencia.

Cardiológico:- Infiltrado miocárdico de eosinófilos y

mononucleares Microabscesos y necrosis focal.

- Trombos intraventriculares.- Fibrosis Miocardiopatía restrictiva

Neurológico:- Ictus isquémico ateroembólico.- Encefalopatía.- Hemorragias cerebrales.- Meningitis eosinofílica.- Neuropatía periférica.

Cutáneo

Pulmonar: Infiltrados alveolares difusos (<25%). Derrame pleural. SDRA

Mutación 4q12 Fusión de FIP1L1-PDGFRA(Tirosin Kinasa).

Translocación t(8p11;13q12) Fusión FGFR1-ZMYC2.

Translocación t(8;9)(p22;q24.1) Fusión PCM1-JAK2.

Mutación gen JAK2 en posición V617F

TIPO CARACTERÍSTICAS

Leucemia Eosinofílica Aguda FAB M4Eo Inversión de cromosoma 16 y/o translocación t(16;16).

Leucemia Eosinofílica Crónica Expansión clonal de eosinófilos displásicos

Leucemia Mieloide Crónica Cromosoma Filadelfia Translocación t(9;22) Reordenamiento BCR-ABL.MO: Blastos <5%. Ausencia de hiato.

Leucemia Aguda Linfoblástica-B

Translocación t(5;14).MO: >20% blastos. SP: Leucocitosis con hiato leucémico.CD10+ (CALLA), CD19+, CD20+, CD22+, CD79+

Leucemia Aguda Mieloblástica

M4Eo: inversión de cromosoma 16. CD13+, CD14+, CD33+, CD34+.

Linfoma de Hodgkin Células de Reed-Sternberg CD15+, CD30+, CD45-.

Neoplasias hematológicas

Citogenética médula ósea

ESTUDIO RESULTADO

FISH: PDGFRB y FGFR1 (SHE) Negativos

BCR/ABL (LMC) Negativo

JAK2 (SHE, PV, TE) Negativo

t(5;14) (LAL-B) POSITIVO

FIP1L1 (SHE) Negativo

PDGFRA (SHE) Negativo

Citogenética médula ósea

Antígenos Positivos: CD34, CD45+d, HLA-DR, CD19, CD10, CD22d, CD24, CD13, CD33d, CD123, CD79acit.

Citogenética de la leucemia linfoblástica aguda del adulto. Granada Font, Isabel.

Leucemia Aguda Linfoblástica tipo B

Manual del Médico Residente en Hematología y Hemoterapia. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (2015).

Leucemia Aguda Linfoblástica tipo B

Hypereosinophilia in acute lynphoblastic leukemia: Two cases with review of literature (2015).

- Infiltración por un 22% de blastos linfoides B.

- Marcada eosinofilia

- Expresión aberrante de marcadores de línea B(CD10, CD19, CD22, CD79).

- Translocación t(5;14).

Varón de 65 años de edad

LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA TIPO B CON TRANSLOCACIÓN

t(5;14).

MUCHAS GRACIAS!!!!!!!!