CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

ESTUDIANTE ROBERTO CARLOS TAFUR NAVARRO

El sistema circulatorio en la vida postnatal está constituido por dos circuitos enserie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor opulmonar. Así el corazón normal está adecuadamente septado para impedir lamezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturación de oxígeno,que llega al lado derecho del corazón desde las venas cavas, y la sangre arterial,con una alta saturación de oxígeno, que llega al lado izquierdo del corazón desdelas venas pulmonares. Cualquier malformación cardíaca que afecte la septacióndel corazón, así como anomalías en la llegada de las venas cavas o pulmonares alcorazón, o anomalías en la salida de las grandes arterias desde éste, o defectosque comuniquen las grandes arterias entre sí, lleva a la existencia de cortocircuitointracardíaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardíacasizquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde lascavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.

Son aquellas que se manifiestan por una Cianosis clínica. Esta cianosises traducción de la hipoxemia producida.

La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema conla estructura y funcionamiento del corazón presente al nacer.

• La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos.

• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos

• Cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA

• Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.

Cardiopatía cianógena más

frecuente

Se da por tabicacióntronco-conal ectópica: el tabique que separa los

canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del

territorio que normalmente le

corresponde al canal pulmonar.

Asociada a Síndromes:

Down, DiGeorge, etc.

10% de todas las cardiopatías congénitas

TETRALOGÍA DE FALLOT

1) CIV: el tabique conal se desplaza haciadelante y hacia la izq y queda desalineadocon la porción más anterior del tabique IVCIV a nivel infundibular.

2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrolloanterior e izquierdo del septuminfundibular.

3) Aorta cabalgante: conecta este vaso conambos ventrículos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

• Cortocircuito Veno-arterial

• Reducción del Flujo Pulmonar

Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida

Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de la arteria pulmonar

Hipodesarrollo físico Cianosis central variable en intensidad piel, mucosas Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con

frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.

Poliglobulia Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia),

por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia

Rx de Tórax• Corazón de tamaño

normal

• Arco de la pulmonar excavado

• Punta redondeada y levantada

Ecocardiograma1. Muestra la Comunicación

Interventricular

2. Grado de cabalgamiento

Estenosis Pulmonar

3. Hipertrofia ventricular derecha

4. Circuito venoarterial (contraste)

ECG

Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica

• Manejo de las crisis hipóxicasOxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM

• Manejo QuirúrgicoPaliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha).Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4%

• El tratamiento electivo es el corrector.

• En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana.

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabocuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita másde una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primerase hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia lospulmones.La cirugía para corregir el problema se puede realizarposteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva seefectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva selleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrarla comunicación interventricular.

• 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida

• 26% vive hasta los 10 años• La corrección quirúrgica tiene buena

expectativa a largo plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida

Malformación de la válvula tricúspide caracterizada por el

adosamiento de los velos valvulares del endocardio

ventricular derecho.

dilatada

60% se asocian

a CIA de grado

variable

Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula derecha

• Comunicación interauricular 60 %

• Estenosis valvular pulmonar

• Atresia pulmonar

• Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel.

• Es mas común en personas de raza blanca

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses.

La enfermedad puede o no ser cianótica

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia)

4) “Corazón quieto”

5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.

Electrocardiograma• Crecimiento

Auricular Derecho• Bloqueo AV de 1er

grado (25%)• Bloqueo de rama

derecha (75%)• Arritmias

• RX

• Cardiomegalia globosa

• Cambios en flujo pulmonar

EcocardiogramaReconoce el padecimiento en la mayoría de los casos

Cirugía con no muy buenos resultados

1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:

Consiste en la plicatura longitudinal de la porciónatrializada del ventrículo derecho, desinsertar eimplantar las valvas anterior y posterior al anillotricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico.

2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamientoconservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Se denomina estenosis

pulmonar a toda reduccióndel área funcional de laválvula pulmonar

Se presenta en el momentodel nacimiento

El flujo sanguíneo delventrículo derecho delcorazón se obstruye al nivelde la válvula pulmonar

Es más común en lospacientes con Sx de Noonan

Se produce por la fusión de las comisuras : En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy

gruesas

Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.

Se caracteriza por: Hipertrofia del Ventrículo

Derecho.

Arteria Pulmonar presenta dilatación postestenótica

•Cardiopatías (estenosis pulmonar)Anomalías faciales (ptosis, cuellocorto con pliegues)•Tórax hendido/excavado (pectusexcavatum)•Retraso mental en un 25% de loscasos.•Estatura baja•Retardo de la pubertad•Pene pequeño y testículos nodescendidosManifestaciones...dermatológicasictiocis y oscurecimiento de la piel

La severidad del problema depende del grado de obstrucción valvular

Asintomáticos

Cianosis

• Disnea• Fatiga• Cianosis• Dolor torácico• Bajo aumento

de peso o retraso en el desarrollo en bebés.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Apariencia exterior normal

• EXCEPTO CON SX DE NOONAN

Frémito sistólico

• EN FOCO PULMONAR

Soplo sistólico eyectivo

• CON CHASQUIDO PROTOSISTÓLICO POR APERTURA DE VÁLVULA

Soplo• SE IRRADIA A

ESPACIOS INFRACLAVICULARES

Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula

Administración de prostaglandina (en RN con estenosis grave)

Fístula sistémico pulmonar

Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes.

Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 años

TRANSPOSICIÓN DE LOS

GRANDES VASOS

Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitaddel orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo

Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arteriasestán conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espacialesque tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

• Discordancia Ventriculoarterial

• Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos– Más frecuente en sexo masculino

• 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas

• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas– Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas

sexuales 1

Asociada a CIV y CIA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1

Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado

general

Insuficiencia Cardiaca

• El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno

• Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose

• Manifestaciones: taquicardia, taquipnea,cardiomegalia, galope, hepatomegalia,anasarca.

• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

• Deformación precordial por abombamientodebido a la dilatación del VD

Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible

El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico

Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar elcierre del conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular

Empleo de digital y diurético (en caso de IC)

Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso yarterial y monitorización de PVC y TA

Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no haymejoría o >6 meses