Cardiopatias congénitas màs frecuentes

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONALCENTRO INTERDISCIPLINARIO DE

CIENCIAS DE LA SALUDUNIDAD MILPA ALTA

Cardiopatías Congénitas

Raquel González C Juan González Leonel.

FISIOLOGÍA CARDÍACA

MÚSCULO CARDÍACO

Músculo A-V ---contráctil

Músculo conducción –descargas eléctricas

POTENCIAL DE ACCIÓN

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Aparecen del 0.5-0.8% de todos los RN, más común en hijos de mujeres con DM.

• Causadas por alteraciones genéticas principalmente las trisomías.

ACIANÓTICAS CIANÓTICAS

•TETRALOGÍA DE FALLOT•TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

•CIV•CIA•CAP•COARTACIÓN AORTICA

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASNO CIANÓTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

Representan un cortocircuito de izquierda a derecha

CIRCULACIÓN FETAL

CAMBIOS EN NEONATO

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

• Corresponden:• Comunicación interventricular• Comunicación interauricular• Persistencia del conducto arterioso

EPIDEMIOLOGÍA

• Representan el 55 -60% de las cardiopatías congénitas.

• CIV 25-30%• CIA 10% (MUJERES)• PCA 10-15%

FACTORES DE RIESGO

• Anomalías cromosómicas ( Down, Turner, Cri du Chat y Klinefelter)

• Antecedentes de un niño con cardiopatía congénita.

• Padres portadores de cardiopatía congénita• Fármacos ( talidomida, difenilhidantoína)• Infecciones virales (rubeola)

COMUNICACIÓNINTERVENTRICULAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

• El pronostico va a depender del tamaño de la CIV .

• Es secundaria a una mala tabicación de los ventrículos.

CLASIFICACIÓN

75%

5-7%

15%

5%

Pequeñas o restrictivas

Grandes o no restrictivas

FISIOPATOLOGÍACORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (PEQUEÑO)

A LOS 18 MESES 25% CIERRAN

50% CIERRAN A LOS 4 AÑOS

75% CIERRAN A LOS 10 AÑOS

CURSAN ASINTOMATICOS

FISIOPATOLOGÍA

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (GRANDE)

AUMENTA FLUJO EN ARTERIA PULMONAR

HIPERTENSIÓN PULMONAR ( QP/QS =2/1)

REMODELAMIENTO VASCULAR

AUMENTO RESISTENCIA VASCULAR PUMONAR

HIPERFLUJO PULMONAR

INSUFICIENCIA CARDIACA 80%

HEPATOMEGALIA Y CARDIOMEGALIA

CUADRO CLINICO

• CIV chica : asintomática• CIV grande: soplo sistólico Cardiomegalia Hepatomegalia hipodesarrollo pondoestatural taquicardia Taquipnea Edema pulmonar

DIAGNOSTICO

• RX DE TORAX • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER• ELECTROCARDIOGRAMA

TRATAMIENTO

• Cierre quirúrgico temprano con parche sintético

• Médico: digitálicos y diuréticos

• Cierre percutáneo con AMPLATZER

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Se dan por anomalías en la tabicación de las aurículas ya sea por e septum primum o secundum.

CLASIFICACIÓN

70%

10%

15%

FISIOPATOLOGIACORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.

DEFECTO SEPTALCONDICIONADO POR MAYOR DISTENSIBILIDAD DEL ATRIO DERECHO

SOBRECARGA DIASTOLICA DEL VENTRICULO DERECHO

HIPERVOLEMIA PULMONAR

DISMINUCIÓN DEL GASTO SISTEMICO

HIPERTENSIÓN PULMONAR

CUADRO CLINICO

• Pueden cursar asintomáticos• Infecciones recurrentes• Hipodesarrollo físico y ponderal• Cardiomegalia • Hepatomegalia • Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar

DIAGNOSTICO

• ECOCARDIOGRAMA DOPPLER• ELECTROCARDIOGRAMA (BLOQUEO DEL HAZ DE HIZ)

• RX DE TORAX (cardiomegalia a expensas de VD)

TRATAMIENTO

• Quirúrgico mediante colocación de dispositivo de AMPLATZER.

• La edad ideal es entre los 5-10 años.

• El pronostico es favorable 97% llega a la edad adulta.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

CUADRO CLINICO

• Pueden ser asintomáticos con conductos pequeños

• Soplo de Gibson ( área infra clavicular)• Hipodesarrollo físico y ponderal• Irritabilidad• Diaforesis• Taquicardia• Datos de dificultad respiratoria

DIAGNOSTICO

• Ecocardiograma doppler

• Rx de torax

• Electrocardiograma ( crecimiento ventrículo izquierdo)

• Cateterismo cardiaco con inyección de contraste

TRATAMIENTO

• Si el conducto arterioso es menor de 4mm se utiliza COIL.

• Si el conducto arterioso es mayor de 4mm se utiliza AMPLATZER

COARTACIÓN AORTICA

COARTACIÓN AORTICA

• Es un defecto embriológico caracterizado por una estenosis de la aorta que puede localizarse en 3 posiciones diferentes:

• PREDUCTAL• DUCTAL• POSDUCTAL• Todo con respecto a la localización del

conducto arterioso.

PREDUCTAL

DUCTAL

POSDUCTAL

• Dentro de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como defecto principal constituye el 4º lugar en frecuencia con manifestaciones durante la lactancia, presentándose en el 7% de los pacientes con cardiopatía congénita.

COARTACIÓN AORTICA

• Fisiopatología.-• La sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a

la descendente aunque acaban desarrollando hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia.

• La perfusión de la parte inferior del cuerpo se ve claramente comprometida por ésta situación.

COARTACIÓN AORTICA

• Manifestaciones clínicas.• Asintomáticos• Debilidad• Dolor• Hipertensión (disparidad de TA en ambos brazos y

piernas)• Pulsos femorales y poplíteos débiles o ausentes• Retraso Radio-Femoral• Piernas 10-20mmHg >……En CA es al revés

COARTACIÓN AORTICA

• Frémito• Soplo irradiado al área infraescapular y cuello• Datos de hipoperfusión• Acidosis• Cardiomegalia• IC grave

COARTACIÓN AORTICA

• Diagnóstico• Cuadro clínico• RX Cardiomegalia, congestión pulmonar.• Ecocardiograma• TAC• RMN

COARTACIÓN AORTICA

• Tratamiento .-• Prostaglandina E1 para abrir nuevamente el

conducto arterioso y reestablecer el flujo adecuado en las extremidades.

• Reparación quirúrgica. Reanastomoss ó angioplastía con stent.

COARTACIÓN AORTICA

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

TETRALOGÍA DE FALLOTCianosantes

TETRALOGÍA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT

• ESTENOSIS PULMONAR• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR• CABALGAMIENTO DE LA AORTA• HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DERECHO

TETRALOGÍA DE FALLOTFisiología

TETRALOGÍA DE FALLOTManifestaciones clínicas

• Grados leves: IC debido al cortocircuito de derecha a izquierda.

• Cianosis al primer año de vida.• Restricción del crecimiento.• Cianosis en mucosa oral, lechos ungueales.• Piel azulada.• Acropaquia.• Disnea con esfuerzo.

• Saturaciones de O2 <70%• Pulso normal• Hemitórax anterior izquierdo abombado hacia

adelante (HVD)• Frémito sistólico• Soplo sistólico


• Cuadro clínico.

TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico

• Electrocardiográfico: Desviación del eje a la derecha

• Signos de hipertofia VD• Onda Ppicuda alta y a veces bífida


• Ecocardiograma bidimensional.- Permite ver el grado de cabalgamiento, obstrucción.


• Ventriculografía derecha.- El medio de contraste delimita el VD, la estenosis y la longitud y la distensibilidad de la cámara.


TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento

• Dependerá del grado de obstrucción de salida del VD puede ser

• Médico• QuirúrgicoAmbos enfocados en incrementar el flujo

pulmonar y evitar hipoxias graves.

• Administración IV de prostaglandina E2 (0.01-0.20mg/Kg/min): favorece la dilatación del conducto arterioso y mantiene el flujo pulmonar.

• Evitar hemoconcentración.• Suplementos de Hierro.• Propanolol VO (0.5-1mg/Kg/6horas)

TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento Médico

• Derivación de Blalock Taussig

TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento Quirúrgico

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS


5% de las cardiopatías congénitas50%presentan CIVMás frecuente en niños de madres diabéticasDelección de cromosoma 22q11

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOSFisiopatología

• CON TABIQUE ÍNTEGRO.- produce hipoxemia grave

• Manif. Clínicas: Cianosis, Taquipnea, Soplo sistólico.

• Dx. ECG con patrón dominante de corazón derecho.

• Rx de tórax: cardiomeglia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho


• Diagnóstico.-• Electrocardiograma con patrón dominante de

corazón derecho.• Rx tórax ligera cardiomegalia, corazón en

forma de huevo, mediastino estrecho.


• PO2 baja que no mejora con O2 al 100% • Ecocardiografía


• Cateterismo.- mostrará que la presión en VD es sistémico y la sangre del VI tiene mayor saturación de O2 que la aorta.


• Tratamiento.-• Infusión de PGE1 para mantener la permeabilidad del

conducto arterioso y mejorar la circulación.• Corregir acidosis.• Septostomía con balón de Rashkind.


• CON CIV ASOCIADA.-• Si es mínima tendrá casi las mismas características,

puede escucharse un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo y tienden a cerrarse.

• Si es grande se produce una mezcla significativa de sangre oxigenada y no oxigenada y por tanto aparecerán datos de IC.


• Aparecerá cianosis y puede haber un soplo que ocasionalmente será indistinguible.

• La Radiografía de tórax aparece claramente con datos de cardiomegalia, mediastino estrecho y aumento de la trama vascular

• El ECG aparecerá con ondas P prominentes, hipertrofia aislada de VD y el eje QRS desvíado a la izquierda.


• TRANSPOSICIÓN CORREGIDA• La AD está conectada con el VI • La AI está comunicaad con VD• La aorta nace del VD y la Arteria Pulmonar

nace del VI.


FISIOPATOLOGÍA

• Nelson “Tratado de pediatria” Volúmen I, 18ª edición; pp 1906.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Cardiopatias congénitas màs frecuentes

Education

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