CARDIOPATIAS

CONGENITAS

Las malformaciones congénitas son la

segunda causa de muerte en el primer año

de vida. La incidencia de malformaciones

cardiovasculares es estimada en 8 a 9 x 1

000 nacidos vivos . Se considera que 2 x 1

000 serán malformaciones complejas de

difícil tratamiento y mal pronóstico.

CLASIFICACION

Flujo pulmonar incrementado sin cianosis

Flujo pulmonar incrementado con cianosis

Flujo pulmonar disminuido con cianosis

Flujo pulmonar normal sin cianosis

FLUJO PULMONAR INCREMENTADO

SIN CIANOSIS

Defecto del septo ventricular.

Persistencia del ductus arterioso.

Defecto del septo auricular.

Canal Atrioventricular.

Retorno venoso pulmonar parcialmente

anómalo .

Comunicación Aortopulmonar.

Comunicación V. izq. y Aurícula derecha .

DEFECTO DEL SEPTO

VENTRICULAR

Puede presentarse de manera aislada o

asociada a otros defectos congénitos del

corazón (DCC).

Puede comprometerse la parte

membranosa o muscular del septum.

Existen 4 localizaciones primarias.

Compromiso del septum

membranoso, es el mas común

(80%).

El compromiso del septum muscular

es de 10% y puede ser múltiple..

La forma supracrestal es

aproximadamente 5%, y se asocia a

tetralogía de Fallot.

La forma posterior se ve típicamente

en comunicación IV, compromete la

porción de ingreso del septum.

El Tamaño del corazón aumenta

debido a la sobrecarga de volumen.

INCIDENCIA

Es el DCC mas frecuente, 20%, coexiste

con otras lesiones en 5%.

Edad de presentación : Es variable

dependiendo del tamaño de la lesión.

Grande : 2-3 meses con ICC.

Pequeño a moderado: asintomático.

CLINICA

Insuficiencia cardiaca congestiva.

Soplo Pansistolico.

Vascularización pulmonar : Variable.Hallazgos radiológicos:

Depende del tamaño del defecto

Pequeño : Silueta cardiaca y vasculaturapulmonar normal.

Moderado: Leve cardiomegalia, hipertrofia AITronco y vasos Pulmonares ligeramenteaumentados.

Severo :

Cardiomegalia, tronco

pulmonar

aumentado, aumento de

los vasos pulmonares.

Resistencia pulmonar

incrementada.

Tronco pulmonar

aumentado.

Disminución del tamaño

cardiaco.

Hipertensión pulmonar

Hipertensión en VD.

RADIOGRAFÍA NORMAL, LIGERA

ELEVACIÓN DE LA PUNTA DEL

CORAZÓN, DEFECTO DEL SEPTUM MUY

PEQUEÑO.

CARDIOMEGALIA, INCREMENTO DE LA

VASCULATURA PULMONAR, SUGIERE

SHUNT ID, SEVERO DEFECTO DEL

TABIQUE.

SE OBSERVA OPACIFICACION DEL

VD Y VI .

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Comunicación fetal persistente, entrearteria pulmonar izquierda y Aortadescendente.

Provoca shunt derecha izquierda.

Edad de presentación:

Infantes prematuros: Baja tensión deO2, impide el cierre del ductus.

Infantes a termino : 3 meses. 10% de todoslo DCC.

CUADRO CLINICO

Prematuros : Insuficiencia cardiaca

congestiva.

A termino : Asintomático, el soplo es

continuo o en maquinaria.

Flujo pulmonar incrementado.

HALLAZGOS RADIOLÓGICAS.

Depende del tamaño del shunt.

Silueta cardiaca normal o aumentada.

Crecimiento auricular izquierdo.

MARCADA

CARDIOMEGALIA, HIPERTENSIÓN

PULMONAR

CATÉTER, OPACIFICA AORTA Y

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA

MARCADA CARDIOMEGALIA E

INCREMENTO DEL FLUJO

PULMONAR

DEFECTO DEL SEPTO AURICULAR

10% de los DCC.

La edad de presentación es

variable, puede ser a edad adulta.

Flujo pulmonar incrementado.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS .

Dependiendo del tamaño del defecto.

Hilios prominentes.

Incremento de la vascularidad pulmonar.

Silueta cardiaca normal o ligeramente incrementada y pude ser prominente la aurícula derecha.

El crecimiento del VD en los adultos se aprecia por la disminución del espacio retroesternal.

CARDIOMEGALIA LEVE, HILIOS

PROMINENTES

LIGERO CRECIMIENTO CARDIACO Y

AUMENTO DE FLUJO PULMONAR, PRE Y

POSTOPERATORIO.

FLUJO PULMONAR INCREMENTADO

CON CIANOSIS

Transposición de grandes vasos

Tronco arterioso.

Retorno venoso totalmente anómalo.

Ventrículo único.

Atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES

VASOS

8% de todos los DCC.

Edad de presentación: a las 24 a 48 hs de

vida, asociado al cierre del ductus

arterioso.

Clínica : Cianosis en las primeras 48 hs.

Insuficiencia cardiaca.

Flujo pulmonar : En relación a la magnitud

del shunt derecha izquierda.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Concavidad del borde mediastinal

izquierdo, en la región de la arteria

pulmonar.

Flujo pulmonar puede ser normal.

FLUJO PULMONAR NORMAL SIN

CIANOSIS.

Coartación de la aorta.

Estenosis aortica

COARTACIÓN DE AORTA

5% del total de DCC.

Formas : Preductal y postductal.

Hallazgos radiológicos : Insuficiencia

cardiaca , depende del grado de

coartación, flujo pulmonar normal. En el

esofagrama, 3 invertido. Muescas en los

arcos costales.

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO CON

CIANOSIS

Tetralogía de Fallot.

Malformación de Ebstein de la válvula

tricuspidea.

Atresia tricuspidea con estenosis

pulmonar.

Estenosis pulmonar o atresia.

TETRALOGÍA DE FALLOT

8% del total de los DCC.

Edad de presentación : usualmente a los 6

meses.

Clínica : Cianosis.

Flujo pulmonar : Disminuido, secundario a

estenosis pulmonar.

TETRALOGÍA DE FALLOT :

Defecto del septo ventricular.

Estenosis de la arteria pulmonar.

Cabalgamiento de la aorta

Gran hipertrofia de ventrículo derecho.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS.

Disminución de los vasos pulmonares.

Silueta cardiaca normal, desviación del

apex ventricular debido al la hipertrofia del

VD.

Concavidad en la región de la división de

la arteria pulmonar