CLASIFICACIÓN CLINICA

Cardiopatías no cianóticas 70 %• Cardiopatías cianóticas 30 %

Etiologia

Herencia 8 %Principalmente poligénicaCromosomopatías (trisomías)Genopatías polimalformativasAgrupación familiar (miocardiopatía

hipertrófica)

• Factores ambientales 2 %

Infecciones (rubeola...)

Tóxicos (fármacos, cocaína...)

Radiaciones

• Multifactorial 90 %

Riesgo genético

1-3% con hermano afecto

10-14 % con padre afecto

Período crítico

3ª-8ª semana de la

gestación

Cortocircuitos (shunts)

Izquierda Derecha

Derecha Izquierda

Sobrecarga de presión

ArritmiasContractilidad

Cianosis

Sobrecarga de volumen

• Obstrucción

• Miocardiopatía

Diagrama del corazón normal

Cardiopatías congénitas

CLASIFICACIÓN CLINICA

Cardiopatías no cianóticas 70 %1. Comunicación interventricular (CIV)

2. Comunicación interauricular (CIA)

3. Ductus persistente (PCA)

4. Estenosis pulmonar (EP)

5. Coartación de aorta (CoA)

Cardiopatías cianóticas 30 %

1. Trasposición de grandes vasos (TGV)

2. Tronco Arterial Común (Truncus)

3. Ventrículo Derecho de doble salida

4. Tetralogía de Fallot

5. Atresia Tricúspide

CIV 28%

Ductus (PCA) 11%

CIA 10%

Coartación de aorta 9%

Tetralogía de Fallot 8%

TGV 7%

Estenosis pulmonar 6%

Estenosis aórtica 4%

Otras CC raras 17%

Al nacimiento :

1 % de RN vivos

Cardiopatías congénitas

FRECUENCIA

•Una de las malformaciones cardiacas mas frecuentes.

•Cualquier zona del tabique.

•Posteroinferior , por delante de la valva septal de la

válvula tricúspide.

•Las CIV localizadas entre la cresta supra ventricular y el

músculo papilar del cono pueden asociarse a estenosis

pulmonares y otras manifestaciones de la tetralogía de

Fallot.

•Las CIV localizadas en la porción media o apical del

tabique interventricular son de tipo muscular y pueden ser

únicas o múltiples (tabique con aspecto de queso suizo).

Fisiopatología

Tamaño

Volumen

resistencia

<0.5 cm² restrictiva

Presión ventrículo derecho normal

>1.0cm² no restrictiva

Presión ventrículo derecho e izquierdo se

igualan.

Resistencia vascular sistémica =900-1200dyne.sec/cm5.

Resistencia vascular pulmonar =155-255 dyne.sec / cm5.

Al final, se desarrolla ungran cortocircuito deizquierda a derecha, quese manifiesta en laclínica.

Resistencia vascular pulmonar

Hipertensión pulmonar

Cuando la relación entrelas resistencias vascularespulmonares y sistémicasse aproximan

el cortocircuito se vuelve bidireccional

cianosis

fisiología de Eisenmenger

Comunicación interventricular (CIV)

28 %

Manifestaciones clínicas

Varia según el tamaño

•Se encuentran asintomático.•Descubiertos en una exploración física rutinaria.•Soplo de alta intensidad.

De gran tamaño•Disnea.•Dificultad en la alimentación.•Crecimiento insuficiente.•Sudoración profusa.•Infecciones pulmonares recurrentes.•Soplos.•

Diagnostico

•Radiografías

•Electrocardiograma

•Ecocardiograma

bidimensional.

•Ecocardigrafia.

Tratamiento •30-50% se cierran de forma espontanea durante el primer y segundo años de vida.•Electrocardiograma para vigilancia.•Vida normal

Civ grandes

•Controlar la insuficiencia cardiaca.•Prevenir el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.•Quirúrgico.

Conducto arterioso persistente

Es una afección en la cual un vaso sanguíneo no secierra. La palabra "persistente" significa abierto.

El conducto arterioso es una estructura vascular (unaarteria) que une el arco aórtico con la arteria pulmonar.Funciona durante la vida fetal y se cierraespontáneamenteen los primeros días posteriores al nacimiento.Cuando estaarteria permanece abierta más alláde los primeros días de vida, se considera anormal y sedice que el paciente tiene una Persistencia del ConductoArterioso.

El conducto arterioso permite elpaso de sangre de la arteriapulmonar a la aorta durante lavida fetal y debe obliterarse alnacimiento. En caso de persistirpermeable origina un cortocircuito de sangre en sentidoinverso al prenatal, es decirdesde la aorta hacia la arteriapulmonar. Esta enfermedadpuede encontrarse de maneraaislada o asociada a otrasmalformaciones cardiacascomplejas.

•Afecta al doble de mujeres que a hombres•Prematuros•Mujeres con rubeola•Sindrome de dificultad respiratoria neonatal.

Fisiopatología

La mayor presión existente en la aorta hace que la

sangre pase de izquierda a derecha a través del

conducto.

La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del conducto y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas.

el CAP es grande, la presión de la arteria pulmonar

puede elevarse hasta alcanzar niveles sistémicos

durante la sístole y la

diástole.

Los pacientes con CAP grandes presentan un

elevado riesgo

de enfermedad vascular pulmonar si no son

operados.

La presión de

pulso es amplia debido al escape de sangre hacia la

arteria pulmonar

durante la diástole.

Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus persistente)

11 %

Retraso de crecimiento / Desnutrición

Dificultades de alimentación (disnea)

Intolerancia al ejercicio

Soplos sistolico (ruido de maquinaria o de rodillo)

Insuficiencia cardiaca congestiva

Pulso elevado

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Diagnostico

•Radiografías

•Ecocardiograma

•Clínico

•Cateterismo (sospecha de otras

cardiopatías)

•Cirugía

•

Tratamiento

Quirúrgico

Catéter

Antes del primer año de vida