Artritis Idiopática Juvenil

Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Universitario “José E. González”

Departamento de Medicina InternaServicio de Reumatología

Dra. Med. Cassandra M. Skinner TaylorProfesora Adjunta de Reumatología

Artritis Idiopática Juvenil• Artritis que afecta a una o más articulaciones

durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.

• Sinovitis es definida como inflamación del revestimiento articular que se manifiesta con limitación del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez.

Artritis Idiopática Juvenil

• Es la forma más frecuente de enfermedad reumática crónica

• Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia

• Afecta a niñas sobre niños 2:1

Artritis Idiopática Juvenil

• Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y Europa

• Prevalencia: 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia

• Factores geográficos, genéticos y ambientales– HLA-DR(R8yR5),DRB1 yDQB1

Artritis Idiopática Juvenil

• TEORIA INFECCIOSA– Bacterias gram negativas

• TEORIA INMUNOGENETICA– Presencia de antígenos de histocompatibilidad– Respuesta inmunológica anormal activada por un

antígeno o superantígeno– Presencia de autoanticuerpos– Respuesta anormal de la inmunidad celular y

humoral.

La clasificación de la ILAR es la empleada actualmente

Artritis Idiopática Juvenil

1. Oligoarticular2. Poliarticular con FR+3. Poliarticular con FR-4. Inicio Sistémico5. Psoriásica6. Relacionada a Entesitis7. Otras

Oligoarticular

• Ocupa aproximadamente el 40% de las AIJ• La edad de inicio es en menores de 8 años• Más frecuente en niñas• Menos de 5 articulaciones afectadas,

generalmente grandes articulaciones (rodillas)• Patrón asimétrico• Cursan con iridociclítis• Presentan anticuerpos antinucleares positivos

Oligoarticular

Artritis de rodilla

Oligoarticular

Iridociclítis

Oligoarticular

Uveitis e Hipopión

Oligoarticular

Queratopatía en banda

Oligoarticular

Destrucción epifisiaria y sobrecrecimiento de 4ª MCF

Oligoarticular

Sobrecrecimiento de la extremidad

Oligoarticular Extendida

• Cuando se desarrolla un involucro de más de 5 articulaciones con el tiempo

• Tienen mayor riesgo de persistir en la edad adulta y causar destrucción articular

• Permanecen con el riesgo de desarrollar iridociclítis.

Poliarticular

• Ocupa el 35% de las formas

• Se puede presentar de 2 formas:

– Con Factor Reumatoide Positivo

– Con Factor Reumatoide Negativo

Poliarticular Factor Reumatoide Positivo

• Ocupa aproximadamente el 15%• Adolescentes (12 a 16 años)• Más frecuente en niñas que en niños• Patrón simétrico y erosivo• Curso agresivo• Presencia de nódulos subcutáneos• Desnutrición, retardo de crecimiento• Presencia de FR y anti-CCP presentes• Puede evolucionar a la del adulto

Poliarticular con FR+

Nódulos subcutáneos

Poliarticular con FR+

Nódulos subcutáneos

Poliarticular con FR+

Erosiones MCF y fusión de carpos

Poliarticular Factor Reumatoide Negativo

• Ocupa aproximadamente el 20%• Niños entre 8 y 12 años• La presentación entre niños y niñas es igual• Patrón de involucro articular puede variar• Desnutrición, retardo de crecimiento• Ausencia de FR

Poliarticular con FR-

Sobrecrecimiento y fusión de carpo izquierdo

Inicio Sistémico

• Ocupa entre el 10 y 20% de las AIJ• Se ha asociado con una morbilidad-mortalidad a

corto y largo plazo• Es definida por la presencia de fiebre y rash• No tiene predilección de género• Patrón de involucro articular puede variar• Los manifestaciones extraarticulares pueden

preceder por semanas o meses

Inicio Sistémico

• Carácterísticas clínicas– Niño de aspecto tóxico con fiebre– Escalosfríos– Rash maculo papular evanescente en 90% de los

casos en tronco y muslos, puede desencadenarse con rascado (fenómeno Köbner)

– Adenopatías– Hepatoesplenomegalia, transaminasemia– Poliserositis (pericarditis)– Meningitis

Inicio Sistémico

Rash Fenómeno de Köbner

Inicio Sistémico

Hepatoesplenomegalia

Inicio Sistémico

Pericarditis

Inicio Sistémico• Complicaciones

– Síndrome de activación de macrófagos o linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva• Fiebre• Rash• Encefalopatía• Transaminasemia con progresión a falla hepática• Coagulación intravascular diseminada• Neutropenia y trombocitopenia• Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia• Ferritina > 10,000 mg/l• Hemofagocitosis en médula ósea

Parámetros diagnósticos importantes en el diagnóstico

Inicio Sistémico

Hemofagocitosis

Inicio Sistémico

Falta de crecimiento de mandíbula

Inicio Sistémico

Retardo del crecimiento

Psoriásica• Se presenta en < 10% de las AIJ• Puede presentarse a cualquier edad• El patrón es asimétrico, con un número

variable de articulaciones afectadas• Puede cursar con lumbalgia e involucro de

articulaciones coxofemorale• Ausencia de factor reumatoide

Psoriásica• Carácterísticas clínicas:

– Involucro de IFD– Pitting ungueal– Rash psoriasiforme– Historia familiar de psoriásis– Dactilitis

Psoriásica

Placas de Psoriasis

Psoriásica

Onicodistrofia (pitting)

Psoriásica

Dactilitis

Relacionada a Entesitis• Se presenta en < 10% de las AIJ• La edad de presentación entre 8 y 12 años• Mayor frecuencia en varones• Patrón variable de articulaciones inflamadas,

generalmente miembros inferiores• Lumbalgia inflamatoria• Asociación a HLA-B27 positivo

Relacionada a Entesitis• Manifestaciones Clínicas

– Entesitis– Talalgia– Dedos en salchicha– Clinimetría de esqueleto axial anormal (Schober)– Sacroilitis– Úlceras orales

Relacionada a Entesitis

Entesitis de Tobillo

Relacionada a Entesitis

Erosión en calcáneo

Relacionada a Entesitis

Sacroilitis bilateral

Artritis Idiopática Juvenil

• Nódulos subcutaneos

• Oculares• Cardíacas• Pleuropulmonares• Linfadenopatías• Neurológicas

• Cutáneas• Amiloidosis• Hematológicas• Síndrome de Sjögren• Lesiones óseas y

musculares

Manifestaciones Extraarticulares

Diagnóstico Diferencial

• Espondiloartritis• Enfermedades del

Tejido Conjuntivo• Miopatías

Inflamatorias• Vasculitis

Sistémicas• Infeciones• Postinfecciones

• Dolor Periarticular– Leucemia– Metástasis– Sobreuso– Dolor del crecimiento– Fibromialgia

• Trauma• Discracias

Sanguíneas

Artritis Idiopática JuvenilParaclínicos

• Biometría Hemática– Anemia y Leucocitosis

• Pruebas de Funcionamiento Hepático– Transaminasemia, inversión de relación albúmina/globulina

• Velocidad de Sedimentación elevada• Proteína C Reactiva ultrasensible elevada• Anticuerpos Antinucleares por IFI

– Patrónes Homogéneo y moteado en el 50%• Factor Reumatoide 15-20% tipo IgM• Presencia de anticuerpos anti-CCP

Artritis Idiopática Juvenil

Tratamiento No Farmacológico• Educación• Equilibrio entre el descanso y la apropiada

actividad fisica• Rehabilitación• Empleo de férulas en las articulaciones

afectadas• Cirugía correctiva

Artritis Idiopática Juvenil

Tratamiento Farmacológico• AINEs (66% no responde)

– Aspirina– Ibuprofeno– Naproxeno sódico– Tolmetin– Diclofenaco

• ESTEROIDES

Artritis Idiopática Juvenil

• Fármacos Modificadores de la Enfemedad– No Biológicos

• Metotrexate• Hidroxicloroquina• Sulfasalazina• Ciclosporina• Leflunomida

Artritis Idiopática Juvenil

• Fármacos Modificadores de la Enfemedad– Biológicos

• Etanercept - Proteína de Fusión contra TNF-α• Anakinra - Antagonista del receptor de IL-1• Infliximab - Anticuerpo Monoclonal quimérico

contra TNF-α• Adalimumab - Anticuerpo Monoclonal humano

contra TNF-α• Tocilizumab - Anticuerpo Monoclonal humanizado

contra IL-6

Artritis Idiopática Juvenil

• Pronóstico– 30% tienen limitaciones funcionales significativas

después de 10 años– ANA+ y Pauciarticular tienen riesgo mayor de

uveitis– FR+ es factor de peor pronóstico– Inicio a edad temprana– Género femenino

Fiebre Reumática Aguda

Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Universitario “José E. González”

Departamento de Medicina InternaServicio de Reumatología

Dra. Med. Cassandra M. Skinner TaylorProfesora Adjunta de Reumatología

Fiebre Reumática Aguda

• Es una enfermedad sistémica consecuencia de una infección faríngea por el estreptococo del grupo A

• Es más frecuente en niños entre 5 y 15 años, declina su incidencia con la edad

• Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumáticos en niños.

Fiebre Reumática Aguda

• Incidencia en EUA de 0.2 a 1.88/100,000 niños por año

• El periodo de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.

• No se han encontrado asociación entre antígenos del HLA clase I pero si en antígenos de clase II: DR4, DR2

PATOGENIAFACTORES CONOCIDOS

HUÉSPED SUSCEPTIBLE

AGENTEETIOLÓGICO

MEDIOAMBIENTE

HACINAMIENTOESTADO NUTRICIONAL

ATENCIÓN MÉDICAESTREPTOCOCO

???

cápsula: ac. hialurónico

capa externa: fimbrias

capa media: carbohidrato

capa interna: mucopéptidos

membrana protoplasmática: lipoproteínas

Estreptococo Grupo AAntígenos de Pared

Estreptococo• Capa externa: Fimbrias• Ácido lipoprotéico• Proteína M• Proteína T • Proteína R

Proteína M • tipo específica (100

serotipos)• determina virulencia• antifagocítica• inhibe migración

leucocitaria

Fiebre Reumática AgudaEvolución

• Infección estreptoccócica previa.• Período de latencia• Modo de comienzo:

− Fiebre− Poliartritis migratoria− Carditis

Fiebre Reumática Aguda

Poliartritis migratoria.• Se presenta en el 75% de los casos

• Afecta grandes articulaciones• Carácter migratorio• Corta evolución (3 - 4 días)• Dolor > inflamación

• Agudo y remite en 2 - 6 semanas• No deja secuelas.

Fiebre Reumática Aguda

Carditis• Se presenta en el 75 a 90% de los

niños y en el 15% de adultos.• Pancarditis• Miocarditis gravedad inmediata• Endocarditis gravedad tardía.

Valvulopatía •Insuficiencia mitral: 65 %•Doble lesión mitral: 30 %•Estenosis mitral: 5 %•Insuficiencia aórtica

Estenosis Mitral

Fiebre Reumática Aguda

• Conocida también como Mal de San Vito• Movimientos coreoatetósicos• Hipotonía muscular• Labilidad afectiva• Persisten en reposo, pero desaparecen durante el

sueño

Corea de Sydenham

Corea de Sydenham

Corea de Sydenham

• 5% de los ataques de FR.• Mujeres jóvenes (mayor de 10 años).• De 1 a 6 meses después de la infección

estreptocócica.• No hay datos clínicos o de laboratorio de

presencia de FR.• Se presenta en forma aislada.

Fiebre Reumática AgudaNódulos Subcutáneos• No dolorosos, no pruriginosos, duros

y móviles.• Localizan superficies extensoras • Lesiones subcutáneas pequeña,

únicos o múltiples.

Niños (2 - 22%)− Se asocian con carditis − 2 a 3 semanas después del inicio de

la FR.− Duran 1 a 2 semanas.

Fiebre Reumática AgudaEritema marginado.• Erupción de color rojo claro, indolora, evanescente,

macular, no pruriginoso, con forma similar a los anillos de humo.

• Manifestación más rara de la FR (10 - 20% en niños).• Carditis y nódulos subcutáneos.• Tronco y extremidades proximales, respetando la

cara.

Eritema Marginado

Eritema Marginado

Eritema Marginado

Fiebre Reumática Aguda

Manifestaciones poco frecuentes• Dolor abdominal• Epistaxis• Artralgias• Neumonía reumática• Glomerulonefritis aguda• Encefalitis

MAYORES

Carditis

Poliartritis migratoria

Corea de Sydenham

Nódulos subcutáneos

Eritema marginado

MENORES

Clínicos Fiebre ArtralgiaLaboratorio Reactantes de fase aguda (Proteína C Reactiva o VSG ) Prolongación del intervalo PREvidencia de infección estreptocócica Cultivo faríngeo positivo o antígeno Titulo elevado de AELO

Criterios Modificados de Jones

Diagnóstico: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores+ la evidencia de infección por estreptococo del grupo A

Fiebre Reumática Aguda

Tratamiento• Tratamiento de la fiebre reumática.

• Tratamiento profiláctico de la fiebre reumática con erradiación del estreptococo β hemolítico A.

• Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumática.

Fiebre Reumática Aguda ARTRITIS• Reposo

• Ácido acetilsalicílico (ASA) 50 a 100mg/kg/día dividido en 4 dosis por 2 a 4 semanas, sin pasar de 3 gramos u otros AINE

• Antibiótico: Penicilina G Benzatínica 1.2 millones, equivalente de penicilina oral o eritromicina

Fiebre Reumática AgudaCARDITIS• Reposo• Ligera a Moderada: ASA a dosis antiinflamatorias • Severa: prednisona 2mg/Kg/día por 2 a 4 semanas• Antibiótico (penicilina benzatínica u otro)• Diuréticos, IECAs y Digoxina

COREA• Reposo• Haloperidol 1 a 3 mg/día en fraccionado en 3 tomas• Antibiótico (penicilina benzatínica u otro)

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO Si hay amigdalitits pustular: • Penicilina G Procaínica por 10 DÍAS • Penicilina G sódica (cristalina) descrita HASTA COMPLETAR 10 DÍAS• Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DÍAS• Penicilina benzatínica bb 1 200 000

Si exudado nasofaringeo positivo:• Penicilina RL o benzatínica.

Fiebre Reumática Aguda

Si hay ALERGIA a penicilinaEritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DÍASCefalexina (500mg): 25mg/kg/día Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/díaClindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/díaAzitromicina (250mg):10mg/kg/día, dosis única, despues ½ de la dosis por 5 días

Otros antibióticosAmoxicilina: 50mg/kg/díaAmpicilina: 50mg/kg/díaClaritromicina (250mg): 15mg/kg/día c/12 hrs

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO

PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMÁTICA

Penicilina benzatínica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanasFenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al día

Sulfadiacina: 500mg 1 vez al día

Eritromicina: 250 mg 2 veces al día No utilizar tetraciclinas

TIEMPO DE DURACIÓN

•hasta los 18 años si no hay carditis

•hasta los 21 años si ha habido carditis sin daño valvular

•de por vida si ha habido valvulopatía reumática

El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 años siguientes.

La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes y en 90% antes de las 12 semanas

Fiebre Reumática Aguda

La artritis y la corea se recuperan totalmente.

La fiebre reumática es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.

Fiebre Reumática Aguda