Artritis Idiopática Juvenil
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Artritis Idiopática Juvenil
Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Universitario “José E. González”
Departamento de Medicina InternaServicio de Reumatología
Dra. Med. Cassandra M. Skinner TaylorProfesora Adjunta de Reumatología
Artritis Idiopática Juvenil• Artritis que afecta a una o más articulaciones
durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.
• Sinovitis es definida como inflamación del revestimiento articular que se manifiesta con limitación del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez.
Artritis Idiopática Juvenil
• Es la forma más frecuente de enfermedad reumática crónica
• Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia
• Afecta a niñas sobre niños 2:1
Artritis Idiopática Juvenil
• Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y Europa
• Prevalencia: 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia
• Factores geográficos, genéticos y ambientales– HLA-DR(R8yR5),DRB1 yDQB1
Artritis Idiopática Juvenil
• TEORIA INFECCIOSA– Bacterias gram negativas
• TEORIA INMUNOGENETICA– Presencia de antígenos de histocompatibilidad– Respuesta inmunológica anormal activada por un
antígeno o superantígeno– Presencia de autoanticuerpos– Respuesta anormal de la inmunidad celular y
humoral.
La clasificación de la ILAR es la empleada actualmente
Artritis Idiopática Juvenil
1. Oligoarticular2. Poliarticular con FR+3. Poliarticular con FR-4. Inicio Sistémico5. Psoriásica6. Relacionada a Entesitis7. Otras
Oligoarticular
• Ocupa aproximadamente el 40% de las AIJ• La edad de inicio es en menores de 8 años• Más frecuente en niñas• Menos de 5 articulaciones afectadas,
generalmente grandes articulaciones (rodillas)• Patrón asimétrico• Cursan con iridociclítis• Presentan anticuerpos antinucleares positivos
Oligoarticular
Artritis de rodilla
Oligoarticular
Iridociclítis
Oligoarticular
Uveitis e Hipopión
Oligoarticular
Queratopatía en banda
Oligoarticular
Destrucción epifisiaria y sobrecrecimiento de 4ª MCF
Oligoarticular
Sobrecrecimiento de la extremidad
Oligoarticular Extendida
• Cuando se desarrolla un involucro de más de 5 articulaciones con el tiempo
• Tienen mayor riesgo de persistir en la edad adulta y causar destrucción articular
• Permanecen con el riesgo de desarrollar iridociclítis.
Poliarticular
• Ocupa el 35% de las formas
• Se puede presentar de 2 formas:
– Con Factor Reumatoide Positivo
– Con Factor Reumatoide Negativo
Poliarticular Factor Reumatoide Positivo
• Ocupa aproximadamente el 15%• Adolescentes (12 a 16 años)• Más frecuente en niñas que en niños• Patrón simétrico y erosivo• Curso agresivo• Presencia de nódulos subcutáneos• Desnutrición, retardo de crecimiento• Presencia de FR y anti-CCP presentes• Puede evolucionar a la del adulto
Poliarticular con FR+
Nódulos subcutáneos
Poliarticular con FR+
Nódulos subcutáneos
Poliarticular con FR+
Erosiones MCF y fusión de carpos
Poliarticular Factor Reumatoide Negativo
• Ocupa aproximadamente el 20%• Niños entre 8 y 12 años• La presentación entre niños y niñas es igual• Patrón de involucro articular puede variar• Desnutrición, retardo de crecimiento• Ausencia de FR
Poliarticular con FR-
Sobrecrecimiento y fusión de carpo izquierdo
Inicio Sistémico
• Ocupa entre el 10 y 20% de las AIJ• Se ha asociado con una morbilidad-mortalidad a
corto y largo plazo• Es definida por la presencia de fiebre y rash• No tiene predilección de género• Patrón de involucro articular puede variar• Los manifestaciones extraarticulares pueden
preceder por semanas o meses
Inicio Sistémico
• Carácterísticas clínicas– Niño de aspecto tóxico con fiebre– Escalosfríos– Rash maculo papular evanescente en 90% de los
casos en tronco y muslos, puede desencadenarse con rascado (fenómeno Köbner)
– Adenopatías– Hepatoesplenomegalia, transaminasemia– Poliserositis (pericarditis)– Meningitis
Inicio Sistémico
Rash Fenómeno de Köbner
Inicio Sistémico
Hepatoesplenomegalia
Inicio Sistémico
Pericarditis
Inicio Sistémico• Complicaciones
– Síndrome de activación de macrófagos o linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva• Fiebre• Rash• Encefalopatía• Transaminasemia con progresión a falla hepática• Coagulación intravascular diseminada• Neutropenia y trombocitopenia• Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia• Ferritina > 10,000 mg/l• Hemofagocitosis en médula ósea
Parámetros diagnósticos importantes en el diagnóstico
Inicio Sistémico
Hemofagocitosis
Inicio Sistémico
Falta de crecimiento de mandíbula
Inicio Sistémico
Retardo del crecimiento
Psoriásica• Se presenta en < 10% de las AIJ• Puede presentarse a cualquier edad• El patrón es asimétrico, con un número
variable de articulaciones afectadas• Puede cursar con lumbalgia e involucro de
articulaciones coxofemorale• Ausencia de factor reumatoide
Psoriásica• Carácterísticas clínicas:
– Involucro de IFD– Pitting ungueal– Rash psoriasiforme– Historia familiar de psoriásis– Dactilitis
Psoriásica
Placas de Psoriasis
Psoriásica
Onicodistrofia (pitting)
Psoriásica
Dactilitis
Relacionada a Entesitis• Se presenta en < 10% de las AIJ• La edad de presentación entre 8 y 12 años• Mayor frecuencia en varones• Patrón variable de articulaciones inflamadas,
generalmente miembros inferiores• Lumbalgia inflamatoria• Asociación a HLA-B27 positivo
Relacionada a Entesitis• Manifestaciones Clínicas
– Entesitis– Talalgia– Dedos en salchicha– Clinimetría de esqueleto axial anormal (Schober)– Sacroilitis– Úlceras orales
Relacionada a Entesitis
Entesitis de Tobillo
Relacionada a Entesitis
Erosión en calcáneo
Relacionada a Entesitis
Sacroilitis bilateral
Artritis Idiopática Juvenil
• Nódulos subcutaneos
• Oculares• Cardíacas• Pleuropulmonares• Linfadenopatías• Neurológicas
• Cutáneas• Amiloidosis• Hematológicas• Síndrome de Sjögren• Lesiones óseas y
musculares
Manifestaciones Extraarticulares
Diagnóstico Diferencial
• Espondiloartritis• Enfermedades del
Tejido Conjuntivo• Miopatías
Inflamatorias• Vasculitis
Sistémicas• Infeciones• Postinfecciones
• Dolor Periarticular– Leucemia– Metástasis– Sobreuso– Dolor del crecimiento– Fibromialgia
• Trauma• Discracias
Sanguíneas
Artritis Idiopática JuvenilParaclínicos
• Biometría Hemática– Anemia y Leucocitosis
• Pruebas de Funcionamiento Hepático– Transaminasemia, inversión de relación albúmina/globulina
• Velocidad de Sedimentación elevada• Proteína C Reactiva ultrasensible elevada• Anticuerpos Antinucleares por IFI
– Patrónes Homogéneo y moteado en el 50%• Factor Reumatoide 15-20% tipo IgM• Presencia de anticuerpos anti-CCP
Artritis Idiopática Juvenil
Tratamiento No Farmacológico• Educación• Equilibrio entre el descanso y la apropiada
actividad fisica• Rehabilitación• Empleo de férulas en las articulaciones
afectadas• Cirugía correctiva
Artritis Idiopática Juvenil
Tratamiento Farmacológico• AINEs (66% no responde)
– Aspirina– Ibuprofeno– Naproxeno sódico– Tolmetin– Diclofenaco
• ESTEROIDES
Artritis Idiopática Juvenil
• Fármacos Modificadores de la Enfemedad– No Biológicos
• Metotrexate• Hidroxicloroquina• Sulfasalazina• Ciclosporina• Leflunomida
Artritis Idiopática Juvenil
• Fármacos Modificadores de la Enfemedad– Biológicos
• Etanercept - Proteína de Fusión contra TNF-α• Anakinra - Antagonista del receptor de IL-1• Infliximab - Anticuerpo Monoclonal quimérico
contra TNF-α• Adalimumab - Anticuerpo Monoclonal humano
contra TNF-α• Tocilizumab - Anticuerpo Monoclonal humanizado
contra IL-6
Artritis Idiopática Juvenil
• Pronóstico– 30% tienen limitaciones funcionales significativas
después de 10 años– ANA+ y Pauciarticular tienen riesgo mayor de
uveitis– FR+ es factor de peor pronóstico– Inicio a edad temprana– Género femenino
Fiebre Reumática Aguda
Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Universitario “José E. González”
Departamento de Medicina InternaServicio de Reumatología
Dra. Med. Cassandra M. Skinner TaylorProfesora Adjunta de Reumatología
Fiebre Reumática Aguda
• Es una enfermedad sistémica consecuencia de una infección faríngea por el estreptococo del grupo A
• Es más frecuente en niños entre 5 y 15 años, declina su incidencia con la edad
• Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumáticos en niños.
Fiebre Reumática Aguda
• Incidencia en EUA de 0.2 a 1.88/100,000 niños por año
• El periodo de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.
• No se han encontrado asociación entre antígenos del HLA clase I pero si en antígenos de clase II: DR4, DR2
PATOGENIAFACTORES CONOCIDOS
HUÉSPED SUSCEPTIBLE
AGENTEETIOLÓGICO
MEDIOAMBIENTE
HACINAMIENTOESTADO NUTRICIONAL
ATENCIÓN MÉDICAESTREPTOCOCO
???
cápsula: ac. hialurónico
capa externa: fimbrias
capa media: carbohidrato
capa interna: mucopéptidos
membrana protoplasmática: lipoproteínas
Estreptococo Grupo AAntígenos de Pared
Estreptococo• Capa externa: Fimbrias• Ácido lipoprotéico• Proteína M• Proteína T • Proteína R
Proteína M • tipo específica (100
serotipos)• determina virulencia• antifagocítica• inhibe migración
leucocitaria
Fiebre Reumática AgudaEvolución
• Infección estreptoccócica previa.• Período de latencia• Modo de comienzo:
− Fiebre− Poliartritis migratoria− Carditis
Fiebre Reumática Aguda
Poliartritis migratoria.• Se presenta en el 75% de los casos
• Afecta grandes articulaciones• Carácter migratorio• Corta evolución (3 - 4 días)• Dolor > inflamación
• Agudo y remite en 2 - 6 semanas• No deja secuelas.
Fiebre Reumática Aguda
Carditis• Se presenta en el 75 a 90% de los
niños y en el 15% de adultos.• Pancarditis• Miocarditis gravedad inmediata• Endocarditis gravedad tardía.
Valvulopatía •Insuficiencia mitral: 65 %•Doble lesión mitral: 30 %•Estenosis mitral: 5 %•Insuficiencia aórtica
Estenosis Mitral
Fiebre Reumática Aguda
• Conocida también como Mal de San Vito• Movimientos coreoatetósicos• Hipotonía muscular• Labilidad afectiva• Persisten en reposo, pero desaparecen durante el
sueño
Corea de Sydenham
Corea de Sydenham
Corea de Sydenham
• 5% de los ataques de FR.• Mujeres jóvenes (mayor de 10 años).• De 1 a 6 meses después de la infección
estreptocócica.• No hay datos clínicos o de laboratorio de
presencia de FR.• Se presenta en forma aislada.
Fiebre Reumática AgudaNódulos Subcutáneos• No dolorosos, no pruriginosos, duros
y móviles.• Localizan superficies extensoras • Lesiones subcutáneas pequeña,
únicos o múltiples.
Niños (2 - 22%)− Se asocian con carditis − 2 a 3 semanas después del inicio de
la FR.− Duran 1 a 2 semanas.
Fiebre Reumática AgudaEritema marginado.• Erupción de color rojo claro, indolora, evanescente,
macular, no pruriginoso, con forma similar a los anillos de humo.
• Manifestación más rara de la FR (10 - 20% en niños).• Carditis y nódulos subcutáneos.• Tronco y extremidades proximales, respetando la
cara.
Eritema Marginado
Eritema Marginado
Eritema Marginado
Fiebre Reumática Aguda
Manifestaciones poco frecuentes• Dolor abdominal• Epistaxis• Artralgias• Neumonía reumática• Glomerulonefritis aguda• Encefalitis
MAYORES
Carditis
Poliartritis migratoria
Corea de Sydenham
Nódulos subcutáneos
Eritema marginado
MENORES
Clínicos Fiebre ArtralgiaLaboratorio Reactantes de fase aguda (Proteína C Reactiva o VSG ) Prolongación del intervalo PREvidencia de infección estreptocócica Cultivo faríngeo positivo o antígeno Titulo elevado de AELO
Criterios Modificados de Jones
Diagnóstico: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores+ la evidencia de infección por estreptococo del grupo A
Fiebre Reumática Aguda
Tratamiento• Tratamiento de la fiebre reumática.
• Tratamiento profiláctico de la fiebre reumática con erradiación del estreptococo β hemolítico A.
• Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumática.
Fiebre Reumática Aguda ARTRITIS• Reposo
• Ácido acetilsalicílico (ASA) 50 a 100mg/kg/día dividido en 4 dosis por 2 a 4 semanas, sin pasar de 3 gramos u otros AINE
• Antibiótico: Penicilina G Benzatínica 1.2 millones, equivalente de penicilina oral o eritromicina
Fiebre Reumática AgudaCARDITIS• Reposo• Ligera a Moderada: ASA a dosis antiinflamatorias • Severa: prednisona 2mg/Kg/día por 2 a 4 semanas• Antibiótico (penicilina benzatínica u otro)• Diuréticos, IECAs y Digoxina
COREA• Reposo• Haloperidol 1 a 3 mg/día en fraccionado en 3 tomas• Antibiótico (penicilina benzatínica u otro)
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO Si hay amigdalitits pustular: • Penicilina G Procaínica por 10 DÍAS • Penicilina G sódica (cristalina) descrita HASTA COMPLETAR 10 DÍAS• Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DÍAS• Penicilina benzatínica bb 1 200 000
Si exudado nasofaringeo positivo:• Penicilina RL o benzatínica.
Fiebre Reumática Aguda
Si hay ALERGIA a penicilinaEritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DÍASCefalexina (500mg): 25mg/kg/día Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/díaClindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/díaAzitromicina (250mg):10mg/kg/día, dosis única, despues ½ de la dosis por 5 días
Otros antibióticosAmoxicilina: 50mg/kg/díaAmpicilina: 50mg/kg/díaClaritromicina (250mg): 15mg/kg/día c/12 hrs
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMÁTICA
Penicilina benzatínica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanasFenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al día
Sulfadiacina: 500mg 1 vez al día
Eritromicina: 250 mg 2 veces al día No utilizar tetraciclinas
TIEMPO DE DURACIÓN
•hasta los 18 años si no hay carditis
•hasta los 21 años si ha habido carditis sin daño valvular
•de por vida si ha habido valvulopatía reumática
El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 años siguientes.
La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes y en 90% antes de las 12 semanas
Fiebre Reumática Aguda
La artritis y la corea se recuperan totalmente.
La fiebre reumática es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.
Fiebre Reumática Aguda