Mujer de 28 años con suboclusión intestinal
Eduardo Alcaraz Mateos, Diego de Alcalá Martínez*, José Andrés García Marín*. Miguel Pérez Ramos, María Asunción Chaves BenitoServios de Patología y Cirugía General*. HGU Morales Meseguer
MC
• Mujer de 28 años
• Vómitos y dolor abdominal 24 hrs evolución
• EF: dolor en mesogastrio
• EC: – Rx abdomen: patrón de gases en id (asas
yeyunales)
• JC: suboclusión intestinal
Cirugía abiertaObstrucción yeyuno-íleon
Neoformación
1 mm
1 mm
1 mm
CD 117
ACTINA DESMINA
VIMENTINA
BETA CATENINA
BETA CATENINA ALK
CD 34
PS100
CK
EMA
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
• Tumor miofibroblástico inflamatorio (0,5 cm)
• Márgenes quirúrgicos libres
• 10 ganglios linfáticos sin alteraciones
Tumor miofibroblástico inflamatorio
• Pseudotumor inflamatorio (Symmers, 1921)• Localización:
» Pulmón » Ganglio linfático» Bazo» Hígado» Vejiga» Mesenterio» Tracto gastrointestinal
• Histopatología:• Células mio/fibroblásticas + Células inflamatorias
• Comportamiento: • Recurrencias (25%) y metástasis (casos aislados)
Tumor miofibroblástico inflamatorio
• Patrónes histológicos (Coffin)• FIBROMIXOIDE/VASCULAR• PROLIFERATIVO• ESCLEROSO
• Diagnóstico diferencial:– GIST/GANT
– LEIOMIOMA/LEIOMIOSARCOMA
– FIBROMATOSIS
– TUMOR DE CELULAS FOLICULARES DENDRÍTICAS
– HISTIOCITOMA FIBROSO
– MESENTERITIS ESCLEROSANTE
– FASCITIS NODULAR
– LINFOMA
– POLIPO FIBROIDE INFLAMATORIO
– PSEUDOTUMOR FIBROSO NODULAR REACTIVO
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -PSEUDOT FNR ++ ++ ++ ++ - - - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
cKIT VIM ACT DESM pS100 CD34 B-cat ALK
GIST +++ +++ + + -/+ ++ - -LEIOMIOMA - ++ +++ +++ - -/+ - -/+FIBROMATOSIS -/+ + ++ ++ - - + -TCFDENDRÍT. - +++ -/+ - + - - -HISTIOCIT FIB. - ++ - - - - - -/+MESENT. ESCL. - + + - - - - -FASCITIS NOD. - ++ + - -/+ - - -LINFOMA - - - - - - - -/+POLIP. FIB. INF. -/+ +++ + -/+ - ++ - -PSEUDOT FNR ++ ++ ++ ++ - - - -
Tumor miofibroblástico inflamatorioDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
--++--/+++++-/+POLIP. FIB. INF.
-/+-------LINFOMA
----++++++++PSEUDOT FNR
----/+-+++-FASCITIS NOD.
-----++-MESENT. ESCL.
-/+-----++-HISTIOCIT FIB.
---+--/++++-TCFDENDRÍT.
-+--+++++-/+FIBROMATOSIS
-/+--/+-++++++++-LEIOMIOMA
--++-/+++++++++GIST
ALKB-catCD34pS100DESMACTVIMcKIT
Muchas gracias!
Mujer de 28 años con suboclusión intestinal
Eduardo Alcaraz Mateos, Diego de Alcalá Martínez*, José Andrés García Marín*. Miguel Pérez Ramos, María Asunción Chaves Benito
Servios de Patología y Cirugía General*. HGU Morales Meseguer
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