VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.
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EDEMA FACUAL
BILATERAL. A
PROPÓSITO DE UN
CASO.
Autores:
Jordán Domingo. M, Flamarique
Pascual. A, Pelegrina Fernández. E,
Benítez Alonso. PE
Centro de trabajo:
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
Email de contacto del autor principal:
ANTECEDENTES
PERSONALES
Paciente varón de 22 años, sin alergias
medicamentosas conocidas. Antecedentes de
anorquia bilateral e hipogonadismo
hipergonadotropo, por lo cual es portador de
prótesis testiculares y está en seguimiento por
Endocrinología. En tratamiento con
testosterona IM cada 10 días.
HISTORIA CLÍNICA
Acude a nuestro Servicio de Urgencias
remitido por su Médico de Atención Primaria,
por presentar desde hace dos días, edema
facial bilateral y simétrico que no se asocia a
prurito, escozor ni dolor. Cuenta también
cierta sensación de disfagia, sin disfonía ni
disnea. No le han aparecido otras lesiones en
tronco ni en extremidades.
No ha presentado fiebre termometrada. No
refiere ingesta de nuevos fármacos.
Su Médico de Atención Primaría ya había
solicitado analítica sanguínea, incluyendo
bioquímica con enzimas hepáticas, TSH,
hemograma, Vitamina B12, ácido fólico y
VSG. También se había extraído muestra para
serología de VEB y parotiditis.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Buen estado general. Paciente Consciente y
orientado. Eupneico en reposo.
Normocoloreado. Afebril. Tensión arterial
(TA) 126/61, Frecuencia cardiaca (FC) 93
latidos por minuto (lpm).
A la inspección, el paciente presentaba edema
facial simétrico a nivel malar y submaxilar,
sin eritema cutáneo asociado (figura 1).
A la palpación, presenta a nivel submaxilar
presenta 2 masas elásticas de diámetro
aproximado de 2 cm en el lado izquierdo, y 5
cm en el lado derecho, dolorosas a la
palpación, no fluctuantes, móviles y no
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adheridas a planos profundos. No se palpan
más adenopatías laterocervicales.
Exploración orofaringe: No presenta edema
de úvula. No eritema faríngeo. Leve
hipertrofia amigdalar, sin placas pultáceas en
su superficie. No presenta alteraciones en la
mucosa yugal ni lingual. No signos de
sialoadenitis.
En la auscultación cardiaca, se escuchan tonos
rítmicos a 70 lpm, sin soplos ni extratonos y a
nivel pulmonar, normoventila en todos los
campos, sin roncus ni sibilancias asociadas.
En la exploración abdominal, se palpa un
abdomen blando y depresible, no doloroso.
No se palpan masas ni visveromegalias.
Ruidos hidoraéreos normales.
En extremidades inferiores no presenta datos
relavantes.
Exploración genital: Testículos no valorables,
paciente portador de prótesis testicular.
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
Radiografía de tórax: No se observan
alteraciones radiológicas significativas (figura
2).
Ecografía cervical: Glándula tiroidea de
tamaño y ecoestructura normal, no se
identifican lesiones focales
intraparenquimatosas. Glándulas
submaxilares simétricas, de tamaño y
ecogenicidad conservada, con vascularización
normal. Porción accesible de ambas parótidas
de tamaño y ecogenicidad normal.
Adenopatías laterocervicales bilaterales de 4
mm de diámetro. No se observan colecciones
sugestivas de corresponder a absceso.
CONCLUSIÓN: Sin alteraciones
significativas valorables.
Analítica desde Atención primaria:
- Hemograma: sin alteraciones
valorables.
- Bioquímica: pendiente.
- TSH: pendiente.
- VSG: 23 (0-15)
- Vitamina B12 y ácido fólico:
pendientes.
- Serología VEB y Parotiditis:
pendientes.
Analítica en Urgencias:
- Bioquímica: todos los valores en
rango de normalidad.
- Hemograma: Todos los valores en
rango de normalidad.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL EN
URGENCIAS
1. Infecciones víricas.
2. Angioedema.
3. Submaxilitis bilateral
4. Proceso inflamatorio secundario a
dentición (muelas del juicio)
5. Edema por hipotiroidismo.
6. Edema por infección de partes blandas
(celulitis/erisipela).
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7. Síndromes autoinmunes: Síndrome de
Reiter, Behçet
8. Síndrome de vena cava superior1.
9. Síndrome de Cushing.
10. Síndrome de Melkersson-Rosenthal
(edema facial, parálisis facial, lengua escrotal)
EVOLUCIÓN
Durante la estancia del paciente en urgencias,
se solicita colaboración con el servicio de
Dermatología para descartar angioedema.
También se solicita colaboración con el
servicio de ORL, quienes tras valorar al
paciente, realizan una fibrolaringoscopia en la
que observan una hipertrofia adenoidea
bilateral y amígdalar lingual, con laringe de
características normales, cuerdas vocales
móviles y adecuado espacio glótico.
De acuerdo con los especialistas de guardia y
dada la normalidad de las pruebas realizadas
hasta el momento, se decide iniciar
tratamiento antibiótico empírico y corticoideo
en pauta descendente para valorar evolución.
Se decide citar de nuevo al paciente en
consultas de ORL pasadas dos semanas para
ver dicha evolución y revisar analíticas
pendientes.
En la revisión en Consultas Externas de ORL,
el edema facial ha remitido, y el paciente se
encuentra asintomático (Figura 3). Se revisan
analíticas que estaban pendientes el día que el
paciente acudió a urgencias:
- Bioquímica: sin alteraciones
- TSH: 1.91 (0.55-4.78)
- Vitamina B12: normal
- Ácido fólico: 2.83 (3.1-19.9)
- Serologías para VEB, parotiditis,
toxoplasma, CMV, parvovirus B19:
NEGATIVOS.
Se decide continuar con el tratamiento
corticoideo hasta terminar pauta, y seguir
control por Médico de Atención Primaria para
ver evolución.
Un mes más tarde, el paciente volvió a
presentar un episodio similar al previo, que
cedió de nuevo tras instauración de
tratamiento corticoideo. Posteriormente y
hasta la fecha, no se han vuelto a repetir los
episodios.
DIAGNÓSTICO FINAL
POSIBLE SÍNDROME DE MELKERSSON-
ROSENTHAL INCOMPLETO.
DISCUSIÓN
Nos encontramos ante un paciente joven, que
presenta un edema facial bilateral de dos días
de evolución, en principio sin otros hallazgos
llamativos en la exploración y sin otra
sintomatología específica.
Los resultados de las pruebas
complementarias realizadas tanto desde
Atención Primaria como desde Urgencias, no
aportan datos relevantes que nos orienten a
una patología específica. Sin embargo en la
exploración, nos llama la atención las
características del edema: no pruriginoso, no
eritematoso y no doloroso.
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Entre las causas que pueden desencadenar un
edema facial, es importante descartar como
una de las más probables las infecciones
locales, entre ellas, las viriasis, como la
mononucleosis infecciosa (que presenta una
tasa de incidencia de 6-8 casos por 1000
habitantes/año)9 causado por Virus de Epstein
Barr, aunque esta patología suele presentar
una clínica más florida con importante
afectación del estado general y fiebre elevada,
que nuestro paciente no presentaba, y además,
las serología resultaron negativas. Otra
posible causa de patología vírica es la
parotiditis, sin embargo nuestro paciente no
presentaba tumefacción local ni signos
flogóticos (calor, rubor…) y el edema era
bilateral (escasamente frecuente en este tipo
de patología)8, siendo, también en este caso,
la IgM negativa, al igual que para Parvovirus
B19.
Respecto a la infecciones bacterianas
(erisipela, celulitis…), el cuadro clínico que
presentaba el paciente no era compatible, al
igual que ocurre con el angioedema, ya que en
este caso tampoco presentaba las
características típicas (prurito, quemazón o
eritema cutáneo).
En cuanto a las posibles causas inflamatorias,
cabe destacar un proceso inflamatorio
secundario a la dentición o una submaxilitis
bilateral, pero el paciente no relacionaba el
aumento de edema con las comidas ni
presentaba un dolor de tipo cólico, además
tanto la exploración como la ecografía no eran
compatibles con este proceso10, por lo que
estas hipótesis son poco probables.
Otros síndromes que cursan con edema facial,
son de índole autoinmune, como el síndrome
de Reiter y el Síndrome de Behçet, sin
embargo, en estos casos el paciente no
asociaba ninguna otra sintomatología
relacionada con ellos (uveítis, uretritis, aftas
bucales o genitales, lesiones ulceradas en la
piel…)
En este caso, quizás la hipótesis más plausible
sería el Síndrome de Melkersson-Rosenthal,
que se trata de una enfermedad
neuromucocutánea compleja con una
presentación, gravedad y evolución variables
e imprevisibles4.
Generalmente, aparece en la segunda década
de la vida, aunque su distribución por edad es
muy amplia y, respecto al sexo, parece existir
un discreto predominio femenino3.
La prevalencia estimada de este síndrome es
del 0,08%, pero probablemente sea superior
dado que muchos pacientes no solicitan
asistencia por estos síntomas4,7.
La triada clásica engloba edema facial,
parálisis facial periférica y lengua escrotal, si
bien abundan más las formas
oligosintomáticas o monosintomáticas de la
enfermedad
La presentación clínica completa del
síndrome de Melkersson-Rosenthal no es
frecuente y varía entre el 8 y el 25% 3. Las
formas oligosintomáticas (edema y parálisis
facial o edema y lengua fisurada) representan
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el 47 % de las formas mientras que el 28 %
corresponden únicamente a edema facial. El
edema facial es el síntoma más importante y
consistente del síndrome; es la forma de
presentación en el 80 % de los casos. Puede
afectar a labios, cara, encías, mucosa oral y
lengua3,4.
El engrosamiento dura característicamente de
pocas horas a días; simulando un angioedema,
ocurre a intervalos y se resuelve de forma
inicial completamente, pero con los episodios
repetidos la resolución queda incompleta y se
hace firme e indurado3.
La parálisis facial puede ser bilateral o
unilateral, predominando ésta última. Es
clínicamente indistinguible de la parálisis
idiopática de Bell. Su curso es recurrente con
recuperación espontánea3,5.
La lengua plicata o fisurada es el signo más
inespecífico del SMR, que aparece en
aproximadamente en el 50% de los pacientes,
y es con frecuencia hereditaria3-5.
La etiología de este síndrome es todavía
desconocida en la actualidad. Se han
postulado factores genéticos y
condicionamientos alérgicos. También se han
intentado implicar agentes infecciosos como
herpesvirus, micobacterias, toxoplasma y
espiroquetas pero tampoco se ha llegado a una
conclusión certera2,3,5,7.
El diagnóstico ha de estar basado en los
signos clínicos, aunque está aconsejada la
toma de una biopsia para realizar una
confirmación del mismo, con el hallazgo
característico de granulomas epiteliodes no
caseificantes, si bien su ausencia no excluye
el diagnóstico, porque el SMR puede adoptar
otras manifestaciones histopatológicas,
incluyendo un infiltrado inflamatorio
totalmente inespecífico7.
No existe actualmente consenso con relación
al tratamiento de estos pacientes y se ha
reportado el uso de diversos agentes con
resultados variables. Entre ellos, se han
empleado esteroides, clofazimina, dapsona,
hidroxicloroquina y la aplicación intralesional
de triamcinolona6.
La tríada diagnóstica clásica en el SMR
(edema facial, parálisis facial periférica y
lengua escrotal) no cubre adecuadamente el
espectro clínico real de la enfermedad porque
está presente en el comienzo en menos de un
10% de los pacientes y en la evolución en un
25%, pudiendo transcurrir entre el primer
síntoma y el diagnóstico hasta 30 años. Estos
hechos, junto con el polimorfismo de las
manifestaciones clínicas y los numerosos
signos funcionales acompañantes, hacen que
pueda haber retrasos en el diagnóstico de los
pacientes4.
Nuestro paciente podría haber presentado una
forma monosintomática del síndrome de
Melkersson-Rosenthal, pero habrá que estar
atentos a la evolución de los síntomas, y a
posibles recidivas, ya que es esto lo que nos
dará la clave del diagnóstico.
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IMÁGENES
Fig1.- Edema facial a nivel malar y
submaxilar.
Fig2.- Radiografía de tórax en Urgencias
Fig3.- Mismo paciente sin edema facial, 2
semanas después del tratamiento.