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INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALESHOSPITAL DR. DOMINGO LUCIANI DEL LLANITO

SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA.POSTGRADO DE ENDOCRINOLOGIA

CARACAS, VENEZUELA.

HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO

Katherine Tomedes.R1

Adjunto: Dr. MARCANOPediatra Endocrinólogo.


DEFINICION DE HIPOGLICEMIA:• Valores plasmáticos de glucosa en sangre venosa <45 mg/dl en

todas las edades, incluido el período neonatal.

. En el recién nacido, se define hipoglucemia cuando los niveles de glucemia son <25 mg/dl en neonatos con peso < 1000 g, o a 30 mg/dl con peso superior.

RESPUESTA FISIOLOGICAS DE LA HIPOGLICEMIA


• Síntomas neuroglucopénicos (cefalea, trastornos de la visión, disartria, ataxia, somnolencia, estupor, convulsiones y coma)

• Síntomas mioglucopénicos (hipotonía, debilidad, calambres, bradicardia y trastornos del ritmo)

• Síntomas adrenérgicos (sudoración, palidez, taquicardia, ansiedad, náuseas, dolor abdominal y vómitos).

HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO• RECIEN NACIDOS Y LACTANTES:Clínica es inespecífica.• Convulsiones 90%; hipotermia y cianosis 70%;

hipotonía, depresión del sensorio, letargia y rechazo al alimento 55-60%. Además de apatía, apnea, temblor, irritabilidad y coma

• NIÑOS MAYORES Y ADOLESCENTES: manifestaciones neuroglucopénicas 85%, adrenérgicas 61% y las mioglucopénicas 9% aproximadamente.


Triada de Whipple: • Presencia de manifestaciones clínicas

sugestivas de hipoglucemia.• Bajas concentraciones plasmáticas de glucosa. • Los signos clínicos desaparecen una vez que la

normoglucemia se haya restablecido.

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS HIPOGLICEMIAS POR LA EDAD

1. RECIÉN NACIDO (DESPUÉS DE UNA SEMANA) •Hiperinsulinismo (transitorio o permanente)

2. MENORES DE DOS AÑOS • Hiperinsulinismo • Déficits enzimáticos: aminoacidopatías, glucogenosis, galactosemia,

fructosemia, betaoxidación.• Déficits de hormonas contrarreguladoras: panhipopituitarismo, GH,

cortisol, etc.

3. PACIENTES DE DOS A OCHO AÑOS • Hipoglucemia cetósica benigna de la infancia • Otros: fallo hepático, intoxicaciones (salicilatos, etanol) e hiperinsulinismo

4. PACIENTES MAYORES DE OCHO AÑOS • Adenoma/insulinoma pancreático • Intoxicaciones • Hiperinsulinismo

HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:

• HIPOGLICEMIA NEONATAL TRANSITORIA:

Desde el nacimiento hasta los primeros 7 días de vida. • Frecuente en prematuros,

RNBP, hijos de madre diabética y RN con sepsis, hipoxia y dificultad respiratoria.

• Disminución en la producción de glucosa.

• Reservas de energéticas limitadas junto a un excesivo consumo periférico y una inmadurez del sistema H-H, causa secreción de hormonas contrarreguladoras.


Hiperinsulinismo transitorio:• Los RN de madres con DM

presentan hipoglucemia secundaria al hiperinsulinismo y disminución de la respuesta al glucagón.

• Macrosomía del recién nacido.

Hipoglicemia por distress neonatal:• Septicemia y la asfixia

perinatal.• Cardiopatía cianogena.


Hipoglicemia neonatal persistente:1. Hiperinsulinismo congénito: Causa más frecuente del consumo excesivo o utilización inapropiada de glucosa en el neonato. • Suelen tener macrosomía.

Criterios diagnósticos de la HIPOGLICEMIA HIPERINSULINICA • Hipoglucemia sin cetosis,• Cociente glicemia/insulina <3 (N

> 5) • Cortisol alto y GH normal/alto• βeta-hidroxibutirato, los

triglicéridos y los ácidos grasos libres disminuidos

• Alaninemia disminuida • Prueba de glucagón positiva.


2. Déficit de las hormonas de contra regulación:Hipopituitarismo es la segunda causa endocrinológica de hipoglicemia neonatal.• Etiología en ocasiones es idiopática o por defectos

anatómicos de la línea media que cursan con aplasia y/o hipoplasia hipofisiaria.


3. Enfermedades por depósito de glucógeno:• Las glucogenosis son

enfermedades secundarias a defectos de las enzimas reguladoras de la degradación y/o síntesis del glucógeno.

• Las formas más frecuentes son las de tipo I ( Ia-enfermedad de

Von Gierke y Ib), tipo II (enfermedad de Pompe), tipo III

(IIIa- enfermedad de Cori o Forbes) y tipo IIIb, tipo VI

(enfermedad de Hers).• De tipo autosómico recesivo,

excepto en el caso de la tipo IX, 3 subtipos ligados al cromosoma X.


4. Defectos en la oxidación de ácidos grasos y trastornos en la cetogénesis:• Hipoglucemia hipocetósicaDefecto en la movilización o metabolismo de los AG en el tejido adiposo (lipólisis) y su trasporte a otros tejidos, en estados de ayuno.• Causas: defectos en el ciclo de la carnitina, en la

oxidación de los AG, varios defectos en la cadena de transporte o en la cetogenesis.


GALACTOSEMIA:• Concentraciones elevadas

de galactosa en sangre.• Poco frecuente, 1/60.000-

100.000 RN.

• Alteración de la enzima galactosa-1-fosfato uridil transferasa (cataliza el paso de galactosa glucosa).• Clínica después de la

alimentación láctea (hipoglicemia, vómitos,

perdida de peso y diarrea;

hepatomegalia).

HIPOGLICEMIA EN ESCOLARES Y ADOLESCENTES:

HIPOGLICEMIA CETOSICA:• Niños entre los 2 y 5 años de

edad, con antecedente de bajo peso neonatal.

• Remite espontáneamente antes de los 8 y 9 años.

• Suelen ser niños con poca masa corporal, malos comedores.

• Causa: descenso de la alanina plasmática de etiología desconocida.

• Hipoglicemia sintomática y cetonemia.


Tumores de células B pancreáticas (INSULINOMAS)• Causa más frecuente de

hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno en los adultos y con menos frecuencia en niños escolares y adolescentes.

• Pueden ser: esporádicos o familiares (asociados a NEM-1).

• La mayoría son < 2cm.

Criterios diagnósticos:• Hipoglucemia sin cetosis

• Cociente glicemia/ insulina <3

• Cortisol alto y GH normal/alta

• βeta-hidroxibutirato, los triglicéridos y AGL

disminuidos.


HIPOGLICEMIA REACTIVA:• Durante las primeras 4 horas de la ingesta del

alimento.• Causa: hiperinsulinemia marcada precoz, por

incrementos rápidos de la glicemia y GLP-1 unido a la supresión del glucagón.


• Anamnesis detallada que incluya los antecedentes familiares y manifestaciones clínicas.

• En la exploración física, la presencia o no de organomegalias (en especial hepatomegalia), alteraciones del ritmo cardíaco y alteraciones neurológicas.

TRATAMIENTO DE LA HIPOGLICEMIA

EN NEONATOS, LACTANTES Y ESCOLARES: • Paciente consciente: 20-30 g de sacarosa disuelta en agua por VO.• Paciente inconsciente: bolo de dextrosa al 10% VEV a dosis 200

mg/kg/dosis o 2 cc/kg/dosis, lentamente, a 2 o 3 cc/min.• Control de glicemia capilar c/30-60 min.• Si no mejora, repetir bolo de suero glucosado, sin exceder 2 bolos

de corrección, ni soluciones de glucosa al 30-50% (hipoglicemia de rebote).


Mantenimiento: infusión de dextrosa continua.• De 7 a 9 mg/kg/min <1 año

• De 6 a 7 mg/kg/min entre 2 y 6 años• De 5 a 6 mg/kg/min entre 7 y 14 años

• De 4 a 5 mg/kg/min entre los 15 y 18 años • De 2 a 4 mg/kg/min posteriormente.

Al estar estable controles de glicemia c/2 o 4 horas.


SOSPECHA DE HIPERINSULINISMO

NOMBRE GENÉRICO

TIPO DE FÁRMACO DOSIS PRESENTACIÓN

EFECTOS ADVERSOS

CONTRAINDI-CACIONES

Diazóxido oral

–Dicloronitrobenceno

5-20 mg/kg/día VO

Comp de 25 mg Retención de líquidos

Hipotensión

Nifedipina Bloqueante canales de calcio

0,25-0,5 mg/kg/día VO

Comp de 20, 30, 60 mg; caps. de 10 mg

Hipotensión –

Octeótrido Análogo de somatostatina

5-20 μg/kg/díaVSC

Viales de 0,05 y 0,01 mg/ml

Inhibe GH, TSH, ACTH

–

Glucagón Aumento de la glucogenólisis

O,3 mg/kg/dosis VEV

Viales de 1 mg Aumento contractilidad cardiaca

–

SOSPECHA DE ENFERMEDADES METABOLICAS:• Eliminar la alimentación por vía oral y aportar

exclusivamente glucosa VEV para mantener la glicemia.

• Corregir las alteraciones metabólicas (especialmente la acidosis)

SOSPECHA DE DEFICIENCIAS DE HORMONAS CONTRAREGULADORAS: • Hidrocortisona VEV de 2 a 5 mg/kg/dosis c/6 horas.


BIBLIOGRAFIA

1. Meriencelly Mederico, Yoryi Rincón. Evaluacion y Enfoque Diagnostico del paciente no diabético con Hipoglicemia. Unidad de Endocrinologia, Instituto Autonomo Hospital Universitario de los Andes, Mérida-Venezuela. Rev Venez Endocrinol Metab 2011;9(2):41-43.

2. MV Borras Perez, I. Hernandez, JP López Siguero. Diagnostico diferencial de la hipoglicemia en el niño. Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados 2011.;1:141-9

3. María Victoria Borras Perez, Juan Pedro Lopez Siguero. Diagnostico diferencial de la hipoglicemia en el niño. Rev Endocrinol Nutr. 2006;53(8) 493-509.