Neumonas Intersticiales Idiopticas Etiologa Desconocida
Clnica Inicio insidioso 50-70 aos
Disnea y tos seca
EF Crepitantes teleinspiratorios
Acropaquas (tardo)
Rx trax
Fase Inicial (inflamatoria): vidrio deslustrado o esmerilado
Fase Terminal (fibrosis): panal de abeja (no reversible)
Lo ms comn: patrn reticular o reticulo-nodular difuso en CAMPOS INFERIORES
Puede haber bronquiectasias
TACAR Imgenes reticulares, bronquiectasias, patrn en panal basal
LBA PMN (>20%) y eosinfilos (hasta 4%)
Fc. Pulmonar RESTRICTIVO
Tipos
NIU= intersticial usual: progresiva, irreversible, mal pr
NIA= intersticial aguda o Sd. de Hamman-Rich: fulminante, clnica de SDRA, corticoides
NID= intersticial descamativa: asociado a tabaco, buen pr si abandono de tabaco.
Responde a corticoides
NII= intersticial inespecfica. Responde a corticoides
Tratamiento CE+ IS (azatioprina)
Responden a CE: NID y NII!
Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Proteinosis Alveolar
Epidemiologa 20-40 aos fumador premenopasica
NO ES UNA ENF. INTERSTICIAL
pq no hay inflamacin, slo hay
acmlo de material PAS+ en alvelos
Primaria vs Secundaria
Clnica
Neumotrax recidivante
Diabetes inspida
Quiste seo solitario
Disnea
Neumotrax recidivante
Quilotrax
Angiomiolipomas renales
Disnea y tos seca
Rx trax Ndulos y quistes en CAMPOS
SUPERIORES
Patrn reticular o reticulonodular
sin predominio en ningn campo
Consolidadcin bilateral perihiliar
LBA
Clulas de Langerhans Proliferacin de msculo liso
peribronquiovascular
Diagnstico: aspecto lechoso y
macrfagos cargados de material
PAS+
AP Clulas de Langerhans (grnulos
de Birbeck)
Tincin para actina o desmina y
HMB-45
Acmulo de material PAS+ en espacio
alveolar
Fc. Pulmonar OBSTRUCTIVO OBSTRUCTIVO
con CPT y DLCO OBSTRUCTIVO
Tratamiento
Abandono del tabaco
D-penicilamina
Trasplante
NO CORTICOIDES
Ooforectoma
Progesterona
Tamoxifeno
Trasplante
LBA completo
(slo una vez en la vida y si hay
deterioro importante
o mucha disnea)
Conectivopatas y Afectacin Pulmonar LES AR EA ESP Sjgren
Pleuritis
Derrame pleural:
exudado, glucosa y
pH N, C, ANA
Pleuritis
Derrame pleural:
exudado, gluc
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