CARDIOPATIAS CONGENITASIP. B. Fátima Ayala Pacheco
Cardiopatías Congénitas
Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.
En general se dan en el 1% de los RN 2ª causa de mortalidad infantil en México en <
de 1 año 4ª causa en preescolares (1-4 años).
¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?
CIANOSIS SOPLOS ALTERACIONES DEL RITMO INSUFICIENCIA CARDIACA
Etiologia
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%) Síndrome de Marfan. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Holt-Oram. Síndrome de Noonan. Mucopolisacaridosis.
Etiologia
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) Síndrome de Down. Trisomía 18 y trisomía 13. Síndrome de Turner. Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). Síndrome de Wolf-Hirshhorn. Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
Clasificación
Frecuencia de las CC
CIANÓTICAS
Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías congénitas con cianosis
Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto
Con poca cardiomegaliaOligohemia pulmonar
Con cardiomegaliaOligohemia pulmonar
Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar
Sin cardiomegaliaOligohemia pulmonar*Tetralogía
de Fallot
*Atresia Pulmonar con
CIV
*Obstruccióntricuspide
*Enf. De Ebstein
*Atresia Pulmonar sin
CIV
*Estenosispulmonar critica
*Trans. De Grandes vasos
*Doble cámaraDe salida
Ventricular
*Tronco arterial común
* Doble cámaraDe salida
VentricularCon estenosis
Pulmonar
*Conexión AVUniventricularCon estenosis
pulmonar
Trasposición de los grandesvasos
La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace delVENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida
Manejo
Prostaglandina E1 (Alprostadil)
Septostomia con balon auricular (Rashkind)
Qx (Switch auricular)
TETRALOGÍA DE FALLOT
Estenosis de la Arteria Pulmonar Gran Comunicación Interventricular Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento Hipertrofia Ventricular Derecha
TETRALOGÍA DE FALLOT
TETRALOGÍA DE FALLOT Episodios de hipercianosis
Infrecuentes en e lperiodo neonatal
Cianosis de rápida instauración
Hiperpnea
Es indicación de corrección quirúrgica
Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotesdespuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis
ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR
Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar
Cianosis importante
Atresia tricuspidea
Paso de sangre a través del foramen oval
Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar
Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo
Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan
ACIANÓTICAS
Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías congénitas sin cianosis
Con cortocircuito Sin cortocircuito
Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar
Sin cardiomegaliaHiperflujo pulmonar normal
*PCA
*CIA
*CIV
*Estenosis Aortica
*Coartacion Aortica
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda
Puede no dar síntomas en la infancia
Abertura en el tabique interauricular.
Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.
Clasificación Fosa Oval (septum
secundum)*69% de la CIA*Defecto del tabique y la
fosa oval.
Cuadro clínico
Signos y Síntomas Asintomatico.
Soplo accidental. Deficit ponderal ICC
Disnea de esfuerzo Hiperhidrosis
Cianosis espontanea al llanto.
Cuadro clínicoExploracion fisicaNiño.
Coloracion normal Retraso ponderal
Latido en 2° EII.
En lactantes: Cardiomegalia Hipervascularizacion
pulmonar
Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho
Auricula derecha dilatada.
Arco pulmonar dilatado.
Arco aortico pequeño. Hipervascularizacion
pulmonar.
Tratamiento quirúrgico La corrección quirurgica
se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2.
Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Solución de continuidad en el tabique interventricular
Clasificación Perimembranosas
Septo membranoso Continuidad con un
cuerpo fibroso. Musculares Infundibulares
subarteriales Mixtas
Subtricuspidea Ubicada por debajo de la
valva septal (70%) Subaortica
El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Te tra lo g ia d e fa llo t (mal alineamiento de la aorta) 20%
Subpulmonar Porcion fibrosa entre
aorta y pulmonar. (7%) Posterior del tracto de
entrada ventricular Deficiencia del tabique
auriculo ventricular
Cuadro clínico
CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad
• Fremito• Soplo sistolico• Segundo ruido
desdoblado.
Choque de la punta. Fremito Soplo sistolico Segundo ruido
desdoblado
CIV moderadas y grandes:-Signos de insuficiencia cardiaca-Detención de la curva ponderal.-Infecciones pulmonares recurrentes
Radiología Normal, cuando es
pequeña la lesión. Cardiomegalia
moderada. Dilatación del tronco
pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.
Tratamiento quirúrgico.
Bomba de circulacion extracorporea.
Parche pericardico o dacron.
Persistencia de conducto arterioso
Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses.Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento
Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del
nacimiento
Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCAPCA
Cuadro Clinico
*Asintomático*Asintomático
Pulsos periféricos saltones Hiperactividad precordial (frémito holosistólico) Hepatomegalia Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia Dependencia al Respirador
Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular
Cuadro clinico
Radiografia de torax
Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo
Prominencia del tronco de la arteria pulmonar Boton aortico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar por
hipervolemia del cotrocircuito arterial
Electrocardiograma:
ECG, PCA de tamaño medio y pequeño En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III ,
AVF,V5 y V6 , T y acuminada
Tratamiento
Si no hay síntomas el tx no es de urgencia Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o
Edema Pulmonar Inhibidores de Síntesis de PG Cierre Quirúrgico
Oclusor de Rashkind
Estrechamiento Falta de apertura Aumento de gradiente sistólico
Estenosis aórtica
Estenosis Aortica:Etiologia La válvula aortica bicúspide es la anomalía
congénita más frecuente Afectación degenerativa y reumática
Normal Bicuspide Calcificación senil
Cuadro clinico
dolor torácicosíncope insuficiencia cardíacamuerte súbita (arritmias)fatigaACV por embolismo de calcio
Estenosis aórtica
Exploración física Pulso pequeño y lento Frémito y soplo sistólico
Coartación de aorta
Obstrucción total o parcial de la aorta descendente
Ausencia o debilidad de los pulsos femorales En miembros superiores pulsos aumentados Hipertensión arterial
Coartación aortica
Sintomas: Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento, problemas de alimentación
Coartación aortica
Clínica: • Puede faltar el soplo• Refuerzo del sugundo ruido• Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está
permeable)• Pulsos radiales amplios• Hipertensión de hemicuerpo superior
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Vascularidad pulmonar
NormalAumentado Disminuido
HAP ColateralesHVCP