XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIALVIERNES 22 DE JUNIO DE 2012

HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICAY DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA

ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA REGIÓN DE MURCIA

CASO CLÍNICO:

Buendía Alcaraz, A.; Sánchez de las Matas Garre, M.J.; Bernal-Mañas, C.M.; Isaac Montero, M.A.; Hernández

Bermejo, J.P.; Rial Asorey, S.M.; Ruiz Pruneda, R.Servicio de Anatomía Patológica

Hospital General Universitario Santa Lucia (Cartagena)22 de Junio de 2012

CASO CLÍNICO:

Varón de 5 meses de edad. Presenta lesión en escroto desde el primer mes de

vida Características de la lesión:

sobreelevada cupuliforme1 cm de diámetrosuperficie lisacoloración amarillo-rosada

MACROSCOPÍA: Se recibe un fragmento nodular revestido por piel y de consistencia elástica.

HE 20x

MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA. La tumoración ocupaba dermis papilar y reticular contactando con márgenes de resección.

HE 40x

HE 63x

CD68 63x (+) Factor XIII 63x (+)

CD31 63x (+) CD4 63x (+)

Vimentina 63x (+)

Ki 67 63x Índice de proliferación: 25%

Langerina (-)

CD1a 40x (-) S100 (-)

CD15 (-)

INMUNOHISTOQUIMICA

POSITIVIDAD:

CD68Factor XIII CD31 CD4 Vimentina

Índice de Proliferación de Ki67: 25%

NEGATIVIDAD:

CD1a Langerina S100 CD15 CD34 Desmina Actina

Diagnóstico:

Xantogranuloma juvenil clásico

Xantogranuloma juvenil clásico

Histiocitosis cutánea de tipo II (¨Histiocyte Society¨).

Histiocitosis de células no Langerhans, benigna, generalmente autoresolutiva en un período de 6 meses a 6 años.

Frecuente en niños desde el nacimiento o dentro de los primeros dos años de vida (ocasional en adultos).

Xantogranuloma juvenil clásico

Hay 2 variantes clínicas principales:

Una forma de pequeños nódulos o MICRONODULAR, con lesiones de <10 mm.

Otra de grandes nódulos o MACRONODULAR, con lesiones de >10 mm.

Xantogranuloma juvenil clásico

Diagnóstico CLÍNICO:

Patrón dermatoscópico característico (según sea la forma MICRONODULAR o la MACRONODULAR)

*pueden combinarse dando origen a una forma mixta.

Xantogranuloma juvenil clásicoFORMA MICRONODULAR

Múltiples lesiones pequeñas (generalmente más de 100)

Duras Hemiesféricas Brillantes Inicialmente de color

rojo café  rápidamente se tornan de un tono amarillento

Xantogranuloma juvenil clásico

Evolución tranquila Diseminadas a través

de la piel (sin tendencia a agruparse)

Especialmente en la parte superior del cuerpo (cabeza y cuello)

Localización

palmo-plantar rara

FORMA MICRONODULAR

Xantogranuloma juvenil clásico

Menor frecuencia Uno o pocos nódulos Redondas u ovales Hemiesféricas (en

ocasiones exofíticas) 1-2 cm de diámetro Brillantes Tonalidades que

varían del rosado al amarillo y café rojizo

FORMA MACRONODULAR

Xantogranuloma juvenil clásico

CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA:

“Proliferación de histiocitos cargados de lípidos, células espumosas, fibroblastos, linfocitos, eosinófilos y células gigantes tipo Touton.

Índice mitótico de 0 a 2 x 10 CGA”

Xantogranuloma juvenil clásico

NO hay asociación con alteraciones del metabolismo de los lípidos u otras anomalías metabólicas.

Enfermedad de curso benigno regresión espontánea (pudiendo dejar como secuela una mácula atrófica)

Xantogranuloma juvenil clásico

Extirpación quirúrgica con fines diagnósticos o en lesiones severas e importantes.

Generalmente:

- NO requiere TRATAMIENTO- SI se recomienda SEGUIMIENTO

Puede recidivar.

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE

Variedad histológica Más frecuente en menores de 2 años

Histológicamente:

Infiltrado difuso de histiocitos monomórficos, con relativamente pocos histiocitos espumosos, escasas células gigantes tipo Touton y poca inflamación. Índice mitótico más elevado.

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE

MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA.

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE

Diagnóstico diferencial:

Histiocitosis de las células de Langerhans (+) S100 y CD1a

Sarcoma histiocítico igual perfil inmulógico (células mas pleomorfas, hay fagocitosis y no hay células de Touton)

Leucemia mielomonocítica y sarcoma granulocítico (+) MPO y CD15

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE

Diagnóstico diferencial:

Melanoma (+) S100, HMB45 y MELAN-A

Xantogranuloma necrótico cuadro dermatológico parecido pero que acabaría en ulceras, hemorragias y cicatrices (histiocitos sin actividad mitótica)

Infecciones por bacterias atípicas clínica y evolución distintas (no hay células de Touton ni actividad mitótica)

En resumen:

Varón de 5 meses. Lesión escrotal:1 cm, lisa, rosa-amarillenta

XANTOGRANULOMA JUVENIL NO LIPIDIZANTECON ACTIVIDAD MITÓTICA

Cuadro benigno: Seguimiento del paciente

Inmunohistoquímica:• (+) para CD68, FXIII,

CD31, CD4 y Vimentina• Ki67 del 25%• (-) para CD1a, Langerina,

S100, CD15, CD34, Desmina y Actina

Histología: • Escasas Células

espumosas• Escasas Células• de Touton• Actividad

mitótica elevada