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Vía y momento del parto en malformaciones fetales. Dr. Enrique Tormos Servicio de Obstetricia Hospital La FE
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Vía y momento del parto en malformaciones fetales.!
Dr. Enrique Tormos Servicio de Obstetricia
Hospital La FE!
momento!
Malformación fetal!
via !
Unidad neonatal!
Etica médica!
Gestante!
Planteamiento del problema!
Unidad neonatal!
• Opciones de asistencia jusBficada por la éBca para los embarazos complicados por anomalías fetales anteriores a la viabilidad:
1. Interrupción del embarazo antes de la viabilidad del feto.
• Opciones de asistencia de los embarazos complicados por anomalías fetales posteriores a la viabilidad:
2. -‐Con probabilidades promisorias: beneficencia hacia el paciente fetal: Parto a término o CST
-‐Con probabilidades malas: 3. FeBcidio y parto: hay certeza diagnosBca 4. Tratamiento no intensivo: dig. altamente probable:
Parto
ÉBca médica del embarazo complicado por malformación fetal:!Gestante! Etica
médica!+!
• El principio de beneficencia obliga al médico a evitar la morbimortalidad del paciente fetal y a realizar las intervenciones que mejoren las condiciones discapacitantes.
• El médico Bene la obligación basada en la beneficencia de evitar la realización de una CST porque la posibilidad de morbimortalidad es mayor que el parto vaginal.!
Gestante! Etica médica!+!
ÉBca médica del embarazo complicado por malformación fetal:!
Malformación fetal!
1. Malformaciones Neurológicas. 2. Malformaciones cuello fetal. 3. Malformaciones torax fetal. 4. Malformaciones cardíacas. 5. Malformaciones tracto gestrointesBnal. 6. Malformaciones pared abdominal. 7. Malformaciones tracto urogenital. 8. Malformaciones sistema musculoesqueléBco. 9. Hidrops fetal.
DEFINICION: Aumento del perímetro craneal en mas de 2 DS por encima de la media para la edad, sexo, raza y Bempo de gestación.!
PC > 359 mm!!DBP > 105 mm!
Macrocefalia
Ventriculomegalia con atrio 10-15 mm
Es un aumento leve de tamaño de los ventrículos laterales (atrio 10-15 mm), en ausencia de otras anomalías del SNC.
Incidencia: 1:50-1:1600 Diagnostico: Atrio de 10-15 mm en corte axial. Puede ser unilateral.
Pedir cariotipo, ecocardio, RNM, estudio de infecc. congénita DD: ACC, espina bífida Pronostico: Bueno. En 4 % otras malf. Cerebrales.
Parto a término
Hidrocefalia
Franco aumento del tamaño de los ventriculos laterales (atrio > 15 mm) en ausencia de otras anomalías del SNC.
Pronostico: Supervivencia postnatal 70 %. 60 % de los que viven tienen un cociente de desarrollo normal.
Progresión de la hidrocefalia: 1. Incremento de la colección de líquido de los VL!2. Incremento de la presión intracraneal!3. Desaparición del espacio subaracnoideo!4. Macrocefalia à !
Cesárea
HIDROCEFALIAS: COMUNICANTES: -‐Por exceso producción LCR: PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS: -‐Por déficit de absorción del LCR: QUISTES ARACNOIDEOS VOLUMINOSOS !
(Origina obstrucción del agujero de Monro)!
(Bloqueo de la absorción en la fosa posterior)!
Cesárea Macrocefalia
HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS:
-‐ Estenosis del acueducto de Silvio: congénitas o adquiridas. !
Cesárea Macrocefalia
HIDROCEFALIAS: COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS:
-‐ Síndrome de Dandy-‐Walker: Prevalencia 1:30.000; 4-‐12 % de las hidrocefalias infanBles. Atresia foramen Luschka y Magendie
!
Cesárea
Macrocefalia
HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS:
-‐ Lesiones con efecto masa: Tumor intracraneal: Glioblastoma !
Cesárea Macrocefalia
HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS: -‐ Aneurisma de la vena de Galeno: Asocia ventriculomegalia, porencefalia, hidrops fetal, auu, corioangioma y defectos de reducción de extremidades. Un 50 % mueren, y los sobrevivientes suelen tener secuelas neurológicas. !
Cesárea Hidrocefalia Macrocefalia
MEGALENCEFALIAS: Se produce aumento del tamaño del cerebro.
-‐!
HEMIMEGALENCEFALIA: Ventriculomegalia homolateral, macrocefalia!
MEGALENCEFALIA FAMILIAR:! Existe aumento del volumen y del tamaño cerebral sin signos de hipertensión intracraneal ! y sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio en neuroimagen !
Cesárea Macrocefalia
Es un defecto vertebral de la línea media con exposición del contenido del canal neural. 2º defecto del SNC mas frecuente. Incidencia: en España de 3,5/10000 RN Espina bifida abierta (85 %): cubierto por una membrana meníngea
delgada, meningocele si solo contiene meninges; mielomeningoceles si contiene tejido neural.
Espina bifida cerrada (15 %): cubierto por piel, acompañado de hipertricosis, se asocia con meningocele.
Etiología: patrón multifactorial, deficiencia de folato Anomalías asociadas:
Defectos del SNC: Sdre de Arnold-Chiari e hidrocefalia Deformidades de pies: Pie zambo
Espina bifida
-Parto a término -Cst si existe ventriculomegalia grave y macrocefalia
• Son protusiones de estructuras intracraneales, meninges (meningoceles); encéfalo (encefalocele), a través de un defecto del cráneo.
• Si son grandes à
Cefaloceles o Meningoceles!
Cesárea
Es una masa que proviene de las células pluripotenciales del nódulo de Hensen, el cual se localiza en la parte anterior del coxis.
Diagnostico: Gran masa en área sacrocoxígea,
quística, sólido o mixta. Puede tener componente intrapelvico Pueden asociarse signos de Insuf.
Cardíaca, hidrops, cardiomegalia, polihidramnios, edema subcutaneo.
Pronostico: Mortalidad perinatal 30-40 %, peor si se trata de masas sólidas o grandes.
Teratoma sacrocoxigeo!
Al ser grandes Cesárea a término
Tratamiento Intraparto Extrauterino. (EXIT). Soporte respiratorio por la placenta. Por la compresión de la laringe por el tumor, hasta su intubación.!
Teratoma cervical!
Hernia diafragmáBca congénita
Terapia intrautero: Balón traqueal: sem 26-‐28. Si es grave con herniación de hígado y relación pulmón cabeza LHR O/E < 40% supervivencia < 60 %à mejoramos la supervivencia. Si es > 40 % no indicado.
Parto a término Puede precisar ECMO
• Es habitualmente unilateral. !• La lesión se caracteriza por
proliferación anormal focal bronquiolar parecido a espacios aéreos y ausencia de alveolos!
• Puede regresar espontáneamente.!• Las lesiones microquísticas es mas fácil
que causen hipoplasia pulmonar e hidrops!
!• Ecograficamente: Tumor refringente
con imágenes quísticas en su interior que desplaza el corazón hacia la izquierda.!
Malformación adenomatoidea quísBca (MAQ)
Parto a término
Derrame pleural
• Toracocentesis descompresiva • Puede exisBr resolución espontanea
después de la toracocentesis. • Si hay recurrencia derivación
toracoamnióBca (pig tail) después de la 2ª toracocentesis y antes 32 sem.
• La tocacocentesis intrautero previa al parto facilita la asistencia neonatal.
Parto a término
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR!
• CC mas frecuente detectada en la infancia y diag al nacimiento.!
• 20-30 % de las CC. 1/250-300.!• De dificil diagnostico prenatal
ecográfico.!• Buen pronostico.!
Parto a término!
SINDROME DE COARTACION!
! Grado Hipoplasia del Arco ! Anomalías Asociadas: CIV. Estenosis Ao. ! Válvula Aortica Bicúspide
Pronostico Depende
Secuelas Recoartación 20% Aneurisma Aórtico 5% Hipertensión Arterial 40% a los 10 años. 70% a los 20 años. La CC con mas problemas vasculares: IAM. Accidentes Vasculares Aneurismas Cerebrales Paraplejia 0.5-2.5% Menor supervivencia
Cirugía
Momento según severidad!Primeros meses vida!
Estrechamiento de la aorta!VD aumentado!7 % CC; 1/1600!
Parto a término!
Tetralogía Fallot
Pronostico Depende ! Tamaño Ramas Pulmonares ! Cromosomopatias (CATCH 22, T 21) ! Otras Malformaciones (VACTER)
Paliativa: Fístula SP (No en todos los casos) Corrección: Sobre los 6 meses Reoperación: Sobre la 3ª década. Prótesis Pulmonar.
Secuelas ! Insuficiencia Pulmonar Severa (TODOS) ! Dilatación y Disfunción de VD. ! Distorsión y Estenosis de Ramas pulmonares ! Arritmias: TV. Muerte Súbita (6%)
Cirugía!
Ao!Pul!Estenosis Pulmonar!
Cabalgamiento Aortico!CIV!Hipertrofia del VD!
Parto a término!
Trasposición Grandes Arterias
Pronostico Depende Presencia de CIV. Coartación. Obstrucción TSV. Anomalías Coronarias (IMPOSIBLE INTRAUTERO) No suelen haber malformaciones Extracardiacas
Reparación Anatómica primeras 2 semanas. ECMO en un 2% Mortalidad Inmediata Baja (5%) Si no es posible CA: Senning / Mustard (Graves problemas a medio plazo)
Secuelas
Reoperaciones (Cirugía-Cateterismos) casi un 50% Secuelas Coronarias (5-10%) Arritmias (10%) Dilatación de Raíz Aortica Problemas Neurológicos
La Cirugía!
NORMAL EN 4C!
SALIDA VASOS PARALELO!
Parto a término!
Corazones Univentriculares Síndrome Corazón Izquierdo Hipoplasico Ventrículo Único
Atresia Tricúspide Atresia Pulmonar con VD Hipoplasico Ebstein Severo Siempre que exista un Ventrículo Pequeño-Hipoplasico
Cirugía Paliativa: Fontan Conexión de Ambas Venas Cavas a la Arteria Pulmonar der. Objetivo: Disminuir la Hipoxia
Fontan Complicaciones
! Intolerancia al Ejercicio ! Cianosis ! Disfunción Hepática-Cirrosis ! Enteropatia Pierdeproteinas ! Arritmias ! Disfunción Ventricular Trasplante cardiaco
Parto a término!
Canal AV
Frecuente Cromosomopatias
La Cirugía: Sobre los 6 meses
Secuela La Insuficiencia Mitral. Reoperación Prótesis Mitral
Parto a término!
- Si se diagnosBca después de 35 sem: inducir parto y reversión postnatal a ritmo sinusal.
- Si hay hidrops: reverBr la taquicardia intrautero y luego finalizar la gestación. - Si no se puede controlar intraparto con CTG: CST.!
Frecuencia Auricular: 240 lm!Frecuencia Ventricular: 240 lm!
Taquicardia supraventricular: !
Aurícula!
Ventrículo!
CURSO SIN INCIDENCIAS: Parto o Cesárea sobre las 37-39 s HIDROPS PROGRESIVO: CESAREA!
Bloqueo A-‐V congénito:!
• Obstrucción congénita más frecuente ID
• Alta incidencia de anomalías asociadas: cardiopapa, atresia esófago, ano imperforado, atresia ID, atresia biliar, anomalías vertebrales, anomalías renales, cromosomopapas (20-‐30% Tr.21)
• D. Prenatal: polihidramnios + doble burbuja. Ver con5nuidad entre ambas burbujas.
• DD: quistes abdominales, duplicación gástrica.
Atresia duodenal!
Parto a término
! D. ecográfico:
MúlBples asas (más cuanto más baja) interconectadas y dilatadas. Polihidramnios (mayor cuanto
más alta) PeristalBsmo + vigoroso
A menudo no son aparentes hasta finales 2T.
Atresia intesBno delgado!
Parto a término
!• Origen hormonal gonadotrofinas
fetales , placentarias y estrógenos maternos.!
• Suele diagnosticarse en 3 trimestre!• Hasta 50 % resolución espontanea!
!
Quiste de ovario!
Parto a término
Hay controversia: • Inducción del parto a las 37 sem:
– Disminuye el riesgo de sepsis neonatal – Disminuye el daño intesBnal – Disminuye muerte neonatal
• Realizar Cst elecBva : mejora resultados neonatales y es mas rentable al disminuir costes de atención y estancia neonatal!
Gastrosquisis!
Defecto paraumbilical de la pared abdominal que permite la salida no recubierta de visceras abdominales. No se asocia a cromosomopapas.
Defecto central de la pared abdominal en la base del cordón umbilical a través del cual protuye contenido visceral, y se recubre de una membrana. Un 20-‐50 % poseen anomalias asociadas, trisomias 13 y 18.
– Parto a término, se realizará CST en onfaloceles > 5 cm. (evitar infección y rotura del saco durante el parto vaginal).!
Onfalocele!
Obstrucción de la unión pieloureteral !
ECTASIA PIELICA!
Cuando la pelvis renal es < 10mm.!Cuando hablar de dilatación de pelvis?! > 4 mm antes de la semana 33 ! > 7 mm despues de la semana 33 !!
Ø Es la anomalía más frecuente en sem 20 !Ø Puede ser por cambios fisiológicos
asociados al crecimiento de la pelvis!Ø Marcador de aneuploidías. !Ø Pronóstico excelente: 66-92% resolución
espontánea, solo el 3% cirugía. !Ø El diagnástico crea ansiedad.!Ø MANEJO OBST è Control ecográfico y!
Parto a término
Obstrucción unión pielo-ureteral!
HIDRONEFROSIS !• Pelvis renal >10mm!• ECOGRAFIA:!Varias imágenes quísticas!Comunicadas entre si. !• Puede ser transitoria !Según las series 41-88%!• 90% será unilateral !• Más frecuente en !Varones!• G I: 50% desap.1º año !• G II: 25% ‘’ 1º año!• G III y IV NUNCA!
Grado I!
Grado IV!Grado III!
Grado II!
Parto a término
Obstrucción unión uretero-vesical !
MEGAURETER!
Ø Hidronefrosis secundaria a una obstrucción en la parte inferior del ureter!
Ø Incidencia: 1/6500 RN. Varones 2:1!Ø La mayoria son asintomáticos.!Ø PRONOSTICO: Bueno aunque ! sea bilateral (25%)! Si ¢ del ureter < 6 bueno ! Si ¢ del ureter >10 peor pronostico! con alta incidencia de correccion QX!!!
Ø ECOGRAFIA:! Dilatación del ureter la pelvis renal. ! Vejiga normal y LA normal! Explorar bien riñon contralateral! ≠ Reflujo vesicoureteral! ≠ Obstrucción tracto de salida vesical!
Parto a término
Artrogriposis mulBple congénita: En las formas leves de buen pronósBco hacemos una CST elecBva por riesgo de fracturas óseas en el parto (10 %).!
Síndromes acinéBcos y malposiciones:!
Acondroplasia, Displasia tanatofórica, Osteogenesis imperfecta, acondrogénesis:
– Suele exisBr macrocefalia -‐> CST elecBva a término – Si se sospecha forma no letal de osteogenesis imperfecta -‐> CST
– Hallazgos ecográficos de mal pronósBco: • Micromelia grave en las cuatro extremidades • Hipoplasia torácica • Polihidramníos • Relación fémur/abdomen < 0,16 • Hidrops fetalis
Suelen ser formas letales y uBlizaremos la vía vaginal!
Displasias esqueléBcas:!
• Es importante seleccionar los casos tributarios de tratamiento intrautero y excluir aquellos que presenten un mal pronósBco.
– Arritmias: tratamiento anBarritmico – Anemia: transfusión intrautero – Sindrome de transfusión feto-‐fetal: coagulación laser de comunicaciones placentarias y coagulación de cordón.
– Derrame pleural: drenaje del derrame incluso shunt toracoamnioBco – Hernia diafragmáBca congénita: toracocentesis si está indicada. – Infecciones: en algunas terapia anBbioBca materna o fetal. – Uropapa obstrucBva: shunt de derivación vesicoamnióBco si es por asciBs urinaria
• La vía del parto se decide según razones obstétricas. Plantear CST para evitar la distocia de partes blandas.!
Hidrops fetal:!
• Control de gestación en Centro terciario.
• Documentar la historia clínica y dejar establecido el momento y la vía del parto. Se facilita el trabajo al equipo de guardia y la familia se ve tranquilizada por la homogeneidad de las opiniones.
• Un ensayo randomizado ha demostrado una reducción de la morbilidad respiratoria fetal cuando se retrasa la finalización de la gestación hasta la semana 39.
– 11,4 % à 37 sem – 6,2 % à 38 sem – 1,5 % à 39 sem
• La indicación de cesárea se hará por el problema distócico y siempre que el médico crea que con ella se fomenta la salud y bienestar de la madre y el feto.!
Conclusiones:!
Gracias!
