VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA:

POLIANGEITIS MICROSCOPICAPOLIANGEITIS MICROSCOPICA. . VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA:

POLIANGEITIS MICROSCOPICAPOLIANGEITIS MICROSCOPICA. .

González Vázquez L, Valle Feijoo L, Vello Román A (*), Samprón Rodríguez M (*), , Araujo Fernández S,

Enríquez Gómez H, Rodríguez Pecci S, Racca F, De la Fuente Aguado J.

SERVICIOS DE MEDICINA INTERNA Y NEFROLOGIA (*).HOSPITAL POVISA. VIGO

González Vázquez L, Valle Feijoo L, Vello Román A (*), Samprón Rodríguez M (*), , Araujo Fernández S,

Enríquez Gómez H, Rodríguez Pecci S, Racca F, De la Fuente Aguado J.

SERVICIOS DE MEDICINA INTERNA Y NEFROLOGIA (*).HOSPITAL POVISA. VIGO

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICAPOLIANGEITIS MICROSCOPICA

INTRODUCCCION: La Poliangeítis Microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica que puede afectar a vasos de pequeño calibre de cualquier órgano.

OBJETIVOS: describir las manifestaciones clínicas, principales alteraciones analíticas, tratamiento y evolución de pacientes con PAM.

METODOS: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de PAM entre Enero del 2000 y Diciembre del 2010. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas, la presencia de ANCA y una biopsia tisular compatible.

RESULTADOS:RESULTADOS: Enero 2000- dic 2010: 11 casosMediana edad: 72 años

(66-76) Varones: 8 (72,7%)

ANALITICA:ANALITICA:• anemia • elevación de reactantes de fase • aumento de creatinina • hematuria microscópica con proteinuria •pANCA positivos en 10 (MPO) y en 1 c-ANCA (PR3)

CLINICA:CLINICA:Iª renal rapidamente progresiva: 8 Fracaso renal: 3Síndrome constitucional: 6

La BIOPSIA RENAL demostró glomerulonefritis rápidamente progresiva, pauciinmune, en todos los pacientes.

•TRATAMIENTO: • Todos recibieron para inducir la remisión glucocorticoides y ciclofosfamida

• 4 se trataron con plasmaféresis y 5 precisaron hemodiálisis.

• En 2 pacientes el mantenimiento fue con azatioprina

• Uno de los pacientes continua con hemodiálisis.

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO:•Neumonía: 4

•Infección del tracto urinario: 2

•Debut diabético: 2

•Microangiopatía trombótica asociada a ciclofosfamida: 1

• EXITUS: 2 por neumonía.• UNO se perdió en el seguimiento.

• Los TÍTULOS DE LOS p-ANCA disminuyeron en 8 pacientes y en 3 se negativizaron.

• LA FUNCION RENAL mejoró en 8 pacientes . En 2 casos, los títulos de pANCA disminuyeron pero la función renal no mejoró.

CONCLUSIONESCONCLUSIONES:

1- En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM.

2- La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.