Tumores hepáticos
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TUMORES HEPÁTICOS MANUEL RODRÍGUEZ
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TUMORES HEPÁTICOS
MANUEL RODRÍGUEZ
CLASIFICACIÓN
TUMORES HEPÁTICOS
La clasificación de los tumores hepáticos propuesta por la OMS
Tumores epiteliales
Tumores no epiteliales
Tumores Varios
Tumores inclasificables
Neoplasias hemopoyéticas
y linfoides
Tumores Metastásicos
Anormalidades epiteliales
TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS
QUÍSTICOS O SOLIDOS
Tumores epiteliales Tumores mesenquimáticos
Tumores mixtosTeratoma benigno Hamartoma mesenquimático
Tejido adiposo
Músculo liso
Vasos sanguíneos
Tejido endotelial
Hiperplasia nodular focal Adenoma hepatocelular
Lipoma, Miolipoma, AngiolipomaLeiomioma
Hemangioma, Hemangioendotelioma infantil
Mesotelioma benigno
TUMORES HEPÁTICOS
Modificada de Ishak GK: Benign tumors of the liver. En Berk JE (ed): Gastroenterology, 1985.
PRESENTACIÓN CLÍNICA.
En un pequeño número de pacientes la ruptura del tumor puede provocar una hemorragia grave, y en otros la necrosis o el crecimiento rápido puede manifestarse con dolor agudo.
TUMORES HEPÁTICOS
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
fosfatasa alcalina, la 5-nucleotidasa y la gammaglutamiltranspeptidasa
TUMORES DE GRAN TAMAÑO
EL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
En los pacientes de alto riesgo (cirrosis, cáncer de colon) descartar un cáncer primario o secundario
LA ECOGRAFÍA
Es el examen inicial Permite distinguir las lesiones quísticas de las sólidas
Establece el Dx de lesiones de más de 2 cm con una sensibilidad mayor al 80 %
TUMORES HEPÁTICOS
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
La tomografía computada dinámica
Permite distinguir las lesiones hipovasculares de las hipervasculares
El centellograma con radionúclidos (tecnecio 99)
Sensibilidad del 80 % y una especificidad del 100 % en los mayores de 2 cm (el patrón característico es el estancamiento sanguíneo en las imágenes tardías)
La punción-biopsia preoperatoria con aguja fina guiada por ecotomografía
esta reservada para aquellos casos en los que el diagnóstico histológico puede modificar la necesidad del acto quirúrgico
los anticuerpos monoclonales radiomarcados para antígenos específicos de distintos tumores
se les esta utilizando para antialfafetoproteína y anticuerpos para carcinoma colorrectal.
TUMORES HEPÁTICOS
HEMANGIOMA
Su incidencia es del 20% y predominan en el sexo femenino con un radio de 5:1
Se lo ha identificado hasta en un 7,3 % de las necropsias
El 15 % de las lesiones son múltiples y se presentan entre la tercera y cuarta década.
TUMORES HEPÁTICOS
HEMANGIOMAhemangioma cavernoso = mayor de 4 cm.hemangiomas capilares = menor de 4 cm.
La historia natural de la mayoría es de no aumentar su tamaño, y sólo excepcionalmente se complican mediante su ruptura
TUMORES HEPÁTICOS
HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL
Tiene una gravedad mayor que el angioma cavernoso.
Se suele asociar a coagulopatías por consumo, trombocitopenia y anemia
Los angiomas cutáneos y la insuficiencia cardíaca en presencia de una hepatomegalia hacen sospechar su presencia
TUMORES HEPÁTICOS
ADENOMA HEPATOCELULAREste tumor está estrechamente relacionado con la ingesta de anticonceptivos.
El dolor abdominal, usualmente crónico, es el síntoma más frecuente. En un informe de la Clínica Mayo de 1995
El dolor abdominal fue el síntoma más frecuente: 78 %
un 20 % tuvo a la hemorragia como primera manifestación de la enfermedad
En un 10 % se presentó como una masa palpable.
El tamaño puede llegar hasta 20 cm de diámetro, son comúnmente únicos y excepcionalmente múltiples.
TUMORES HEPÁTICOS
ADENOMA HEPATOCELULAR
En la actualidad ni la tomografía computada ni la resonancia nuclear magnética permiten distinguir con certeza al adenoma de la hiperplasia nodular focal o un tumor hepático maligno.
Se aconseja una comprobación histológica, que puede efectuarse mediante laparoscopia y punción bajo visión directa.
La degeneración central y la hemorragia son rasgos característicos
TUMORES HEPÁTICOS
ADENOMA HEPATOCELULAR
Indicaciones quirúrgicas
Todos los pacientes sintomáticos o en los asintomáticos que no tuvieron una regresión después de interrumpir la medicación contraceptiva.
En los casos complicados con hemorragia
La presencia de síntomas severos y adenomas hepáticos múltiples distribuidos en todo el hígado es una rareza.
TUMORES HEPÁTICOS
HIPERPLASIA NODULAR FOCAL
La falta de complicaciones hemorrágicas y la ausencia de cambios histológicos con progresión a una neoplasia maligna lo diferencian del adenoma hepatocelular
La ecografía y la tomografía computada tienen baja resolución en esta patología
la angiografía revela un tumorhipervascularizado con grandes arterias y shunt arteriovenosos
En las mujeres jóvenes, la resección estaría indicada, excepto en lesiones centrales que requieran resecciones mayores
TUMORES HEPÁTICOS
OTROS TUMORESHamartoma
mesenquimático Es una lesión rara de origen
congénito.
el componente quístico suele ser el aspecto más notable y la lesión puede parecer un panal de abejas.
A pesar de ser benignos, deben extirparse
Tumores adiposos
Los lipomas primarios de hígado son sumamente raros.
En algunas oportunidades son múltiples.
El tratamiento en los casos sintomáticos es la resección sin margen de seguridad.
Otros tumores raros son los mixomas, leiomiomas, mesoteliomas y fibromas, que pueden dar síntomas como dolor o efecto de masa.
TUMORES HEPÁTICOS
TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS DEL HÍGADO
Bajo este título se incluyen diversos tumores malignos provenientes de un órgano con múltiples estirpes celulares.
Se emplean múltiples modalidades terapéuticas, pero las quirúrgicas o las combinaciones con ésta son las de mayor beneficio en la sobrevida.
TUMORES HEPÁTICOS
CARCINOMA HEPATOCELULAR
Es un tumor maligno epitelial nacido de las células parenquimatosas hepáticas que guarda similitudes histológicas con el hepatocito.
Se estima que aproximadamente 1.250.000 pacientes fallecen por año.
La variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular no tiene predilección por sexo y no se asocia con cirrosis ni hepatitis viral.
Etiopatogenia
Hepatitis B. Hepatitis C. Cirrosis alcohólica Aflatoxina.
Anticonceptivos y esteroides anabólicos
Thorotrast.
Trastornos congénitos y trastornos genéticos
TUMORES HEPÁTICOS
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Aspecto macroscópico
En hígados no cirróticos contiene zonas de necrosis y hemorragia y se puede peduncular.
En hígados cirróticos, de acuerdo con el aspecto macroscópico, se los clasifica en expansivo, infiltrante y multifocal
El carcinoma hepatocelular invade con frecuencia ramas de la vena porta o aun el mismo tronco. Ocasionalmente crece dentro de conductos biliares
Las metástasis más frecuentes son por vía hematógena al pulmón, glándula adrenal, hueso, meninges, páncreas, cerebro y riñon.
Histología
En las formas más diferenciadas, las células se asemejan a hepatocitos normales, en las variantes anaplásicas se visualizan células gigantes multinucleadas sin disposición trabecular que forman una estructura sólida.Los hepatocitos tumorales suelen producir bilis que se acumula debido a la carencia de conductos biliares.
Entre las variantes histológicas se encuentran el carcinoma fibrolamelar, el carcinoma colangiocelular, el hepatocolangiocarcinoma y el hepatoblastoma
TUMORES HEPÁTICOS
Dx: PRESENTACIÓN CLÍNICA
Deben investigarse en forma minuciosa los antecedentes relacionados con enfermedades hepáticas
Los síntomas de presentación son
Malestar general, dolor abdominal, sensación de plenitud abdominal, anorexia, pérdida de peso, ascitis, tumor palpable, ictericia, fiebre, náuseas, vómitos, hematemesis, melena, disnea y anemia
Al examen físico
El abdomen puede estar distendido. Puede encontrarse circulación colateral. A la palpación el tumor suele ser duro e indoloro. La auscultación de un soplo en el área hepática
confirma la gran irrigación de estos tumores.
TUMORES HEPÁTICOS
LABORATORIO:
Ocasionalmente puede presentarse pancitopenia como expresión de la esplenomegalia
Hemograma
Hepatograma La elevación de la TGP, FA1, LDH y GTP sugiere la presencia de masa ocupante hepática
Marcadores tumorales
La alfaí'eloproteína es el marcador más sensible.
valores superiores a 1000 ng/ml o incrementos sostenidos son muy sugestivos de carcinoma hepatocelular.
La alfafetoproteína no es un marcador específico
Manifestaciones sistémicas: Ocasionalmente se comprueba hipoglucemia. hipercalcemia o precocidad sexual por secreción tumoral de gonadotrofinas.
TUMORES HEPÁTICOS
Dx.
Radiología.
El Dx. suele ser inequívoco en pacientes cirróticos que presentan una brusca elevación de la alfafetoproteína y la presencia de un tumor hepático hipervascularizado detectado por ultrasonido o tomografía computada dinámica
Radiografía simple de tórax: Pueden detectarse metástasis en forma redondeada en ambos campos pulmonares
Radiografía simple de abdomen: Se observa elevación diafragmática y desplazamiento del marco duodenal y colónico
Centellograma hepático: Utilizando coloide marcado con tecnecio 99 se pueden detectar lesiones de hasta 3 cm
Tomografía computada: suele verse como una lesión hipodensa rodeada de un halo reforzado por la captación del contraste endovenoso.
Ecografía: El carcinoma hepatocelular pequeño suele ser hipoecoico. Los más grandes no tienen características distintas de las metástasis.
Resonancia nuclear magnética: diferenciar con más precisión el carcinoma hepatocelular del hemangioma, el adenoma o la hiperplasia nodular focal
Angiografia. La arteriografía hepática selectiva es el estudio más preciso para diagnosticar pequeños carcinomas hepatocelulares.
Biopsia hepática
TUMORES HEPÁTICOS
ESTADIFICACIÓN.TUMORES HEPÁTICOS
TRATAMIENTO.
La exéresis quirúrgica es actualmente la mejor terapéutica disponible.
Existen otras modalidades terapéuticas quirúrgicas y no quirúrgicas que pueden complementarse: trasplante hepático, la alcoholización, la crioablación, la quimioterapia sistémica, la quimioterapia intraarterial, la embolización, la quimioembolización y la radioterapia.
La tendencia a la multicentricidad y la asociación con hígados cirróticos limitan todo tipo de tratamiento y aumentan significativamente la morbimortalidad.
TUMORES HEPÁTICOS
RESECCIÓN QUIRÚRGICA.
En seres humanos la experiencia con resecciones en hígados no cirróticos demuestra que hay regeneración de un 90 % del volumen hepático resecado entre las 6 y 8 semanas siguientes.
Indicación quirúrgica: todos los pacientes que presenten un carcinoma hepatocelular que pueda ser resecado en su totalidad con baja morbimortalidad.
Antes de la resección debe efectuarse centellograma óseo, tomografía axial computada de tórax y TAC dinámica o resonancia nuclear magnética con técnica de angiografía abdominal.
TUMORES HEPÁTICOS
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS.
Con estas técnicas se ha reducido la pérdida de sangre. Jamieson y colaboradores (1992) en una serie de 75 hepatectomías, incluyendo 21 lobectomías derechas o izquierdas, utlizaron menos de una unidad de sangre en promedio, y el 63 % de los pacientes no requirieron otros productos sanguíneos.
TUMORES HEPÁTICOS
Trasplante hepático. Actualmente se acepta el trasplante hepático en aquellos pacientes portadores de un carcinoma hepatocelular menor de 5 cm con cirrosis tipo Child B y C.
Alcoholización. La inyección de alcohol puro dentro y alrededor del tumor es empleada efectivamente en el tratamiento de pequeños carcinomas hepatocelulares
Crioablación. Consiste en introducir un trocar enfriado por nitrógeno líquido en el centro del tumor y congelarlo a temperatura muy baja (-190° C) seguido de descongelamiento rápido a la temperatura corporal.
Quimioterapia sistémica. La quimioterapia convencional ha fracasado en el tratamiento o control del carcinoma hepatocelular.
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Quimioembolización. Bajo este término se incluyen una variedad de técnicas utilizadas para interrumpir la irrigación arterial del tumor.La contraindicación absoluta es la trombosis portal o de sus ramas lobulares. La contraindicación relativa es en el cirrótico Child C.
Radioterapia externa. No es muy utilizada debido a la intolerancia que presenta el hígado.
Radioterapia in situ. Consiste en acoplar el Iodo 131 al Lipiodol Ultrafluido e inyectar selectivamente.
Quimioterapia intraarterial. Ningún estudio controlado demostró más beneficio que la quimioterapia sistémica.
TUMORES HEPÁTICOS
HEPATOBLASTOMARepresenta el 0,6 % de los tumores malignos de la infancia, y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del hígado en pediatría.
Se desconoce su etiología. Existe sin embargo una correlación bien descripta entre el síndrome de poliposis familiar adenomatosa y el hepatoblastoma
Se trata por lo general de un tumor grande, único, situado en el lóbulo derecho, Es ligeramente lobulado y en un 50 % de los casos, encapsulado. La hemorragia y la necrosis son características.
Las diferentes variedades se subclasifican, según los tipos histológicos, en: anaplásico, embrionario, fetal, mixto y teratoide.
TUMORES HEPÁTICOS
CLÍNICA
La mayoría de los niños presentan una masa abdominal palpable, asociada a síntomas de anorexia, pérdida de peso, debilidad y fiebre.
Al examen físico presentan un tumor hepático indoloro, de tamaño voluminoso, acompañado frecuentemente de anemia con trombocitopenia.
TRATAMIENTO
El mejor tratamiento disponible en la actualidad es la resección quirúrgica completa.
Aun cuando se logre una resección quirúrgica completa, recidivan o presentan metástasis un 50 % de los casos.
TUMORES HEPÁTICOS
ANGIOSARCOMAEs el tumor hepático de origen conectivo más frecuente.
Surge en las células endoteliales que tapizan los sinusoides hepáticos. Se presenta en personas de edad, con mayor frecuencia en hombres, en una proporción de 3 a 1.
las sustancias descriptas como carcinogenéticas están el cloruro vinílico, el arsénico, los esteroides anabólicos, el radium y el cobre inorgánico.
Está compuesto por quistes hemorrágicos y nódulos tumorales sólidos.
Resulta dificultoso el diagnóstico diferencial con el hemangioendotelioma epitelioide.
TUMORES HEPÁTICOS
Origen en epitelio biliar Colangiocarcinoma periferico Ancianos Factores predisponentes
Colangitis esclerosante Colangitis secundaria Infeccion clororchis sinensis Fibrosis hepática congénita Enfermedad de Caroli ( Qc-V) Complejos de Von Meyenburg Quistes de coledoco Exposición a thorotrast
COLANGIOCARCINOMA
COLANGIOCARCINOMA
Estasis biliar
Inflamación periductal
Hiperplasia mucosa
Hiperplasia adenomatosa
Carcinoma
Macroscópicamente Patron I: Masa única gran tamaño Patron II: Múltiples masas confluentes Patron III: Difuso
Bien definido, no capsula, contornos lobulados. Coloración blanquecina por la densa fibrosis. Retracción capsular ( 20%).
COLANGIOCARCINOMA
Masa única polilobulada de gran tamaño Iso / Hipoecoica < 3 cmHiperecogénica > 3 cm.Masa multinodular / patron difuso (raros).Dilatación bilar subsegmentaria,
atrapamiento portal.Doppler.
Masa hipovascular
COLANGIOCARCINOMA
Masa no capsulada hipodensa de margenes irregulares. CalcificacionesContraste: Hipovascular en todas las fases. Captación periférica, tenue en anillo.Llenado tenue bastante difuso en fases muy tardías.Alteracion perfusion resto higado por invasion vascular.DDx metastasis de otros adenocarcinomas digestivos , a veces necesaria la biópsia.
COLANGIOCARCINOMA
Masa polilobulada en LHD que se realza de forma significativaTras la injección de contraste.Condiciona un atrapamiento de la vía biliar que está dilatada.
Fase arterial: comportamiento hipervascular aunque con Captación heterogénea.
En la fase portal se observan áreas hipointensas respecto al parénquima
La fase tardía demuestra el alto componente desmoplastico Se observa como retrae la cápsula y como se produce un realce tardío por el Componente fibroso.
RM
METÁSTASIS HEPÁTICAS
Se denomina metástasis al proceso por el cual una o más células de un tumor primario migran a un órgano distante, por vía linfática o hemática, para implantarse y proliferar formando un tumor secundario.
La heterogeneidad celular es una característica de malignidad.
Dentro de un tumor existen diferentes subpoblaciones con diversa posibilidad metastática.
TUMORES HEPÁTICOS
EPIDEMIOLOGÍA.
Los tumores metastáticos constituyen el 98 % de la patología maligna del hígado y el 4 % de todas las biopsias hepáticas.
Los carcinomas de pulmón, mama, colon y páncreas son los que más frecuentemente metastatizan
EN LA POBLACIÓN ADULTA
El tumor de Wilms y el rabdomiosarcoma
EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA
El hígado funciona como un filtro que bloquea temporariamente la diseminación de la enfermedad y su sistema retieuloendotelial impide el pasaje de células cancerosas al resto del organismo.
TUMORES HEPÁTICOS
DIAGNÓSTICO.En un porcentaje importante de los casos el diagnóstico se efectúa durante el seguimiento de un enfermo tratado previamente de una patología neoplásica
En la mayoría de los casos los modernos métodos por imágenes alertan sobre la presencia de esta patología.
Las preguntas que deben responder los modernos complementos de diagnóstico son las siguientes:
¿Existe lesión en el hígado?
¿La masa ocupante es una metástasis?
¿Hay signos de enfermedad extrahepática?
TUMORES HEPÁTICOS
Metástasis de tumores de alta agresividad
El tipo histológico, los índices de agresividad tumoral, la extensión del tumor y el estado general del paciente.
Metástasis de tumores de baja agresividad
el tratamiento de elección para este tipo de lesiones de baja duplicidad, cuando se encuentran localizadas sólo en la glándula hepática, es la resección quirúrgica.
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