TUMORES DEL RIÑÓN Y

DEL UROTELIO

CATEDRA DE MEDICINA INTERNA

DOCENTE: DRA ANDREA NOBOA

JENNIFFER PILLAJO G

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL RIÑÓN MAS FRECUENTES DE

CARACTERÍSTICAS EPITELIALES

BENIGNAS

Adenoma metanefricoAdenoma papilar

Oncocitoma

MALIGNAS

Carcinoma de células renales

Carcinoma de células claras

Carcinoma papilar de células renales tipo I y tipo II

Carcinoma cromofobo

Carcinoma de conductos colectores o ductus de Bellini

Carcinoma medular renal

Carcinoma de células renales inclasificado

TUMORES BENIGNOS DEL RIÑÓN

Neoplasia de crecimiento lento.

Corresponde 2%-5% de neoplasias y hasta un 10% dentro de las masa de ≤ 3cm.

Tiene su origen en las células

intercalares del túbulo colector Constituido por células de

citoplasma amplio, eosinofilico, gránulos que corresponden a mitocondrias y núcleos redondos y uniformes

ONCOCITOMA

Macroscópicamente es bien delimitado, redondeado con buena diferenciación entre el parénquima normal y patológico.

Los de mayor tamaño pueden tener un área central cicatricial de forma estrellada

No produce metástasis, pero si alteraciones derivadas de su crecimiento

Suele ser asintomático

Dx incidental por ecografía o TC

Tratamiento es la nefrectomía parcial o total

ANGIOMIOLIPOMA

Tumor del mesénquima renal constituido por vasos sanguíneo, musculo liso y tejido adiposo.

Corresponden al 2% − 5%. Puede ser esporádico o

asociarse a esclerosis tuberosa

( S. Bournville) y afecta a otros órganos. Puede originar una

hemorragia retroperitoneal (S. de Wunderlich) debido a la fragilidad de los vasos neoformados

El S. de Wunderlinch con la triada de Lenk ( dolor agudo, masa palpable y signos de hemorragia interna) en un 10 % de los casos.

Tratamiento Conservador expectante en lesiones de menos de 4cm

y su exéresis o embolización. Tratamiento Qx siempre que sea factible, nefrectomía

parcial.

OTROS TUMORES BENIGNOS

Adenoma metanefrico

Fibromas

Leiomiomas

Hemangiomas

Nefromas mesoblasticos congénitos

Tumor yuxtaglomerular productor de renina ( S. de Robertson –Kiara)

TUMORES MALIGNOS DEL RIÑÓN

Se origina en las células epiteliales del túbulo renal.

Representa un 2% de las neoplasias malignas, mas frecuente en hombres que en mujeres (2:1).

Su máxima incidencia se produce entre los 50-70 años.

Existe una mayor frecuencia en pacientes con insuficiencia renal en relación con tiempo transcurrido en diálisis y el desarrollo de la enfermedad renal quística adquirida .

Su génesis relacionado con dieta hipercalórico, obesidad, HTA y tabaco

CARCINOMA DE CELULAS RENALES

El mas frecuente es el de células claras (70%) La variante papilar (tipo I y II) 15% , el patrón histológico de c.

cromofobo presente en un 5% . Carcinoma de Bellini (1%) y carcinoma medular son una variante de gran

agresividad Un 2% de los corresponde a los carcinomas no clasificados o

indiferenciados ( sarcomatoides y de células fusiformes)

ANATOMIA PATOLOGICA

La forma familiar del carcinoma de células claras se encuentra en la enf. Von Hipple Lindau en el gen del mismo nombre en 3p25, la ausencia provoca VGEF y resulta aumento de angiogénesis y proliferación de células que conducen a neoplasia.

Alteración genética de la forma familiar del carcinoma papilar tipo I es sobre expresión del c−met acelera factor de crecimiento hepatocito.

Enfermedad de Birt− Hogg− Dube se asocia con tumores cromofobos como de oncocitomas

ESTADIFICACIÓN TUMORAL

En un 20 – 30% de los casos la primera manifestación de la enfermedad puede ser una metástasis con localización

30%15%

5%

12% 8%

14%

TX T primario no puede ser evaluado

T0 Sin evidencia de T P

T1 Tumor de 7.0cm o menos, confinado a riñón

T2 Tumor mayor a 7.0 cm, que no afecta la grasa perirrenal

T3 A Tumor invade capsula , grasa perirrenal sin sobrepasar a la fascia de Gerota

T3B El tumor con trombo tumoral migra por venas renales o la vena cava inferior, por debajo del diafragma.

T3 C El tumor con trombo tumoral venosos que se extiende , por encima del diafragma.

T4 El tumor invade y atraviesa la fascia de Gerota; puede infiltrar órganos vecinos

CLASIFICACIÓN TNM

Ganglios linfáticos regionales (N)

NX No se pueden evaluar GL regionales

N0 No hay metástasis a Ganglios regionales

N1 Metástasis a un solo GL regional

N2 Metástasis a mas de un GL regional

Metástasis a distancia (M)

MX No es posible evaluar metástasis a distancia

M0 No hay metástasis a distancia

M1 Metástasis a distancia

CUADRO CLINICO

La mayoría son asintomáticos

La sintomatología se presenta en un 15% de los casos cuando esta avanzada la enfermedad neoplásica o cuando hay metástasis

(30%)

La triada clásica

El carcinoma de células renales puede aumentar la síntesis de hormonas y péptidos de origen renal y causar:

Hipercalcemia por hiperparatiroidismo ectópico

Policitemia de eritropoyetina

Hipertensión arterial

Los tumores de gran tamaño pueden presentar cuadro inespecífico:

Fiebre Malestar general Anorexia y

adelgazaniento

Síndromes paraneoplásicos:

Hepatoesplenomegalia Ictericia Elevación de fosfatasa

alcalina

DIAGNOSTICO

Determina tamaño y localización

Diferenciarlo de lesiones quísticas (quiste simple, quiste cortical o quiste seroso simple)

ECOGRAFIA

Para observar: Quiste complicado

Tumores solidos, para ver su extensión y posible metástasis visceral .

Para determinar la indemnidad y función del riñón contralateral

Anatomía vascular del riñón

TC

TC abdominal con contraste endovenoso que muestra un tumor a nivel del riñón izquierdo. (a) MPR coronal; (b) MPR sagital, (c) reconstrucción volumétrica 3D.

Permite determinar extensión de la lesión de la vena cava inferior por trombo tumoral.

También determinar si hay infección de partes blandas

RM

TRATAMIENTOFARMACOLÓGICO

Sunitinib (Sutent®)

El sunitinib bloquea varias tirosinas cinasas

Reduce el tamaño del tumor o desacelerar el progreso del cáncer de riñón en muchos casos.

Dosis 50 mg orales, diariamente por 4 semanas consecutivas, seguidas de 2 semanas de período de descanso (Regla 4/2) para abarcar un ciclo completo de 6 semanas.

Sorafenib (Nexavar®) Actúa bloqueando la

angiogénesis como las moléculas estimuladoras del crecimiento de las células cancerosas, actúa de esta manera mediante el bloqueo de tirosin cinasa.

La dosis es 400 mg (2 comprimidos de 200 mg) tomados dos veces al día.

Pazopanib (Votrient®) El pazopanib bloquea varias

tirosinas cinasas. Se administra VO 800mg una vez al día.

Los efectos secundarios incluyen presión arterial alta, náusea, diarrea, dolor de cabeza, bajos recuentos sanguíneos y problemas hepáticos.

Bevacizumab (Avastin®) Éste es un medicamento que

se administra por vía IV y funciona al desacelerar el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos.

La dosis es de 10 mg/kg de peso IV una vez cada 2 semanas. Se recomienda continuar el tratamiento hasta la progresión de la enfermedad subyacente o hasta toxicidad inaceptable.

Temsirolimus (Torisel®) El temsirolimus (IV). Bloquear

una célula proteínica conocida como mTOR, la cual normalmente fomento el crecimiento y división celular.

Dosis de 25 mg perfundidos a lo largo de un período de 30 a 60 minutos una vez a la semana.

Everolimus (Afinitor®)

Este medicamento bloquea la proteína mTOR. El everolimus se utiliza para tratar los cánceres avanzados de riñón después de tratar otros medicamentos.

Se administra V.O 5mg/2 veces al dia y aumentar a 7-10mg .

QUIRÚRGICO

Nefrectomía radical o parcial : en estadio tempranos (II y II sin invasión ni afección de ganglios).

Recesión : En tumores localmente

invasivos Tumores primarios en

enfermedad metasasica En metástasis aisladas

( cerebro, pulmones suprarrenales)

NEFROBLASTOMA O TUMOR DE WILMS Son de origen

embrionario Tumor solido

abdominal mas frecuente en niños

80% aparece antes de los 5 años rara vez pasado los15 años

Pueden estar asociados con anomalías del desarrollo y hemihipertrofia

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Macroscópicamente: Neoplasia encapsulada de color pardo y con

zonas de necrosis y áreas quísticas y hemorrágicas

Microscópicamente: La principal característica es la presencia de

células nefrogenicas (blastema) indiferenciadas redondas y pequeñas con patrón trabecular nodular o difuso

Las metástasis mas frecuentes se encuentran en pulmón, hígado y ganglios linfáticos

CUADRO CLÍNICO

Masa abdominal palpable (75%) indolora, lisa y unilateral

Dolor abdominal difuso (30%- 40%)

Fiebre(18%) Hematuria

microscópica (25%) Hipertensión arterial

compresión de parénquima o aumento de renina

ESTADIFICACION DEL TUMOR NWTS

Estadío I: Tumor está completamente dentro del riñón; se remueve intacto; no invasión de vasos sanguíneos.

Estadío II: Extensión fuera del riñón; se remueve intacto; si hay invasión de vasos sanguíneos todo el trombo tumoral tiene que ser removido; derrame tumoral tiene que ser localizado.

Estadío III: Tumor residual después de la cirugía: ganglios+; penetración de los tejidos alrededor del riñón, implantes de tumor en las superficies peritoneales; resección incompleta; derrame de tumor durante la cirugía.

• Estadío IV: Metástasis a órganos o ganglios linfáticos lejanos

DIAGNOSTICO

TC de abdomen para observar tamaño del tumor, adenopatías o metástasis a hígado

Tc de tórax para observar si hay metástasis pulmonar

Exploraciones complementarias:

Gammagrafía ósea o RM

TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA

TRATAMIENTO

Terapia de tres modalidades: •Cirugía (nefrectomia radical)• Quimioterapia • Radioterapia (si es necesario)

SARCOMA RENAL

De origen mesénquimal Representan al 2% de tumores m. Existen diferentes variedades: Leiomiosarcoma (50%-60%), fibrosarcoma (10%-

20%), liposarcoma (19%) y rabdomiosarcoma.

Manifestaciones clínicas: Dolor y masa en flanco y hematuria .

TRATAMIENTO

Exeresis radical mediante nefrectomía

Quimioterapia sistémica complementaria con: Vincristina : 15mg/m2 1 vez a la semana. Niños

>10 kg 1-2mg/m2, <10 kg 0.05mg/kg

Ciclofosfamida: iv 20-40 mg/kg 10-20 días.

Doxorrubicina : iv 30mg/m2/ día 3 días consecutivos repetir 4 semanas

Ifosfamida: IV 50-60 mg/kg/dia 5 dias repetir 4 semanas

CARCINOMAS UROTELIALES

Estos tumores afectan a la pelvis, el uréter o los cálices renales

Son pocos frecuentes y representan (3%-5%) de los tumores renales

ETIOLOGIATabaco Factores ocupacionales exposición a anilinas o aminas aromáticasUso de ciclofosfamida e historia larga de ingesta excesiva de analgésicos (fenacetina)Nefropatia de los Balcanes

SINTOMAS Y SIGNOS

•Macrohematuria (70-90%).

•Dolor en el flanco (8-50%)

•Síntomas irritativos de micción (5-10%).

•Sensación de masas en el flanco debido a hidronefrosis o a la propia masa tumoral (10-20%).

IMAGENOLOGIA

1) Urografía IV:En pelvis:•Defectos de repleción•Dilatación pielocalicial•Obliteración y amputacion de calices.•Hidronefrosis•Disminución de la excreción de contrasteUreteral: hidronefrosis e hidroureter.

2) Ecografía: para diferenciar cálculos radiolucidos de coágulos o tumor.3) TAC: detecta invasión local o regional y metástasis.4)RNM: para extensión local si hay alergia al contraste.4) Citología de orina: le tomas muestra de la micción o por sonda o cepillado en la ureteropieloscopia. Luego por citometria analiza las cel exfoliadas.5) endoscopia ureteral: extraer muestras para citología y biopsia y detecta lesiones multicentricas, y el grado histológico.

TRATAMIENTO

1) Cirugía: Nefroureterectomia radical con resección de un rodete vesical ya sea por vía abierta o laparoscópica.

2) Cirugía conservadora: • Tumor confinado al sist colector en un

riñón único.• Tumores bilaterales • Tumores en riñones con función renal

marginal • O tumores de bajo grado o no Invasivos.

3)Quimioterapicos sistémico