Tumores del intestino delgado

Tumores de Intestino Delgado

Dr. Jorge Arturo Razo Garcia

Medico Especialista de 4to grado

de Cirugia General

Introduccion

Las neoplasias del intestino delgado son extraordinariamente raras

Longitud del intestino delgado representa 80% de la totalidad del tubo digestivo y su superficie mucosa excede del 90% de la total.

Unicamente el 5% de todas las neoplasias del tubo digestivo y el 1-2% de todos los tumores malignos del tubo digestivo tienen lugar en el intestino delgado.

Distribucion igual entre ambos sexos

Sabiston Textbook of Surgery. The Biological basis of Modern Surgical Practice.2013. Elsevier

Edad promedio de comienzo en los 59 anos

Edad media de presentacion de los tumores benignos es de 62aos, y la de los malignos, de 57 anos.

Parece haber una distribucion geografica, por la cual lastasas mas altas se dan entre los maories de Nueva Zelanda y los indigenas hawaianos.

La incidencia del cancer del intestino delgado resulta especialmente baja en India, Rumania y otros pases de Europa oriental.

La incidencia de cancer del ID es extraordinariamente baja, se ha observado una tendencia inquietante al alza, como los linfomas, entre los huspedes inmunodeprimidos.


Incidencia y Mortalidad

Casos nuevos y defunciones por cncer de intestino delgado en los Estados Unidos en 2014

Casos nuevos: 9.160.

Defunciones: 1.210. Los adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y

tumores carcinoides representan la mayora de las neoplasias malignas del intestino delgado que, en su totalidad, Representan slo del 1 a 2% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales.

American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014.

Seguimiento y supervivencia

La modalidad predominante de tratamiento es ciruga, cuando la reseccin es posible, y la curacin se relaciona con la capacidad de resecar el cncer por completo.

La supervivencia general a 5 aos para el adenocarcinoma resecable es de slo 20%. La supervivencia a 5 aos para el leiomiosarcomaresecable, el sarcoma primario ms comn del intestino delgado, es de aproximadamente 50%

American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014.

CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEINTESTINO DELGADO

Tumores Benignos Tumores Malignos

40%

25%

30%

5%

FACTORES ASOCIADOSA LA CARCINOGNESIS

1. El contenido lquido el intestino delgado menos lesines.

2. La secrecin alcalina, enzimas e inmunoglobulina A.

3. El trnsito intestinal rpido.

4. La menor carga bacteriana en el intestino delgado.

5. La presencia de enzimas como la benzopireno-hidroxilasa.

6. El incrementado tejido linfoideo con alto nivel de inmunoglobulina A secretoria en el intestino delgado


FACTORES DE RIESGO GENTICO

1. Poliposis adenomatosa familiar: Colon > el duodeno mas frecuente de adenocarcinoma. Riesgo relativo mayor a 300.

2. Cncer colorectal hereditario no polipsico: el riesgo de desarrollar un adenocarcinoma de intestino delgado en estos pacientes es de 1-4%, lo cual es ms de 100 veces el riesgo de la poblacin general

3. Otros sndromes hereditarios estn asociados

Sndrome de Peutz Jeghers (plipos hamartomatosos principalmente de yeyuno e ileon)

Enfermedad de Von Recklinghausen (paragangliomas).

Tumores del intestino delgado Ciruga Digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; II-261, pg. 1-17.

CONDICIONES MDICAS PREDISPONENTES

1.Enfermedad de Crohn: Riesgo de adenocarcinoma de ID en aumenta entre 15 y ms de 100%. El riesgo se presenta luego de 10 aos de enfermedad.

2. Enfermedad celaca: riesgo relativo incrementado de desarrollar linfoma 300% y adenocarcinoma 67%


Sintomatologia

MANIFESTACIONES DE PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD (NO URGENTES)

Dolor abdominal. Posprandial, Se acompaa de nauseas y vmitos en estadios ms avanzados.

Sndrome de Kening caracterizado por distensin localizada, dolor, borborigmos y mejora cuando los gases logran sobrepasar la estenosis.


Sintomatologia

Hemorragia digestiva. lesiones ulceradas como en los leiomiomas o en los hemangiomas.

Diarrea. La diarrea es otra manifestacin sintomtica aunque no muy frecuente.

Masa tumoral.- Sntoma revelador:

5% en los tumores benignos y 20% en los malignos.

Alteraciones del estado general. Ms frecuente en los tumores malignos: anemia, anorexia, perdida de peso, Fiebre en algunos linfomas o en tumores infectados.


Sintomatologia

MANIFESTACIONES DE URGENCIA.

Obstruccin intestinal. La obstruccin intestinal se debe a reduccin de la luz intestinal por su tamao y en algunos casos por invaginaron del tumor.

Hemorragia. Es poco frecuente, pero puede llegar a dar cuadros graves.

Perforacin.


Diagnostico.- Laboratorio

No aporta datos que sirvan para el diagnostico. Anemia

Hiperbilirrubinemia

Aumento de las fosfatasas alcalinas y transaminasas en presencia de metstasis hepticas.

El antgeno carcinoembrionario (CEA) puede estar elevado


Diagnostico

RADIOGRAFA DIRECTA DE ABDOMEN

Su mayor utilidad es en los cuadros de urgencia.

asas intestinales distendidas y niveles hidroareos.

En las perforaciones >neumoperitoneo.

Los Lipomas por su radiotransparencia pueden ponerse de manifiesto en una radiografa directa.


Diagnostico

TRNSITO BARITADO

(150 a 200 cm3 de bario)

La enteroclisis tiene una sensibilidad del 90%.

Con Enteroclisis, combinada con TC ha sido reportada con resultados favorables


Diagnostico

ECOGRAFA Y TOMOGRAFA COMPUTADA Detectar progresin tumoral intraperitoneal,

retroperitoneal y heptica.

La TC tiene poca sensibilidad y limitada en cuanto a la diferenciacin de los diversos tumores.

En la prctica diaria se recurre ms frecuentemente a la ecografa porque a su utilidad, mayor disponibilidad y menor costo.

RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR

No tiene aplicacin.


Diagnostico

ENDOSCOPA

La endoscopia clsica puede llegar por va alta hasta los 20 40 cm. Del yeyuno proximal y por va baja verse el leon terminal 20 a 30 cm.

Enteroscopa de avanzada. La enteroscopa es de desarrollo relativamente reciente.

1. Enteroscopa de empuje o "push enteroscopy DEB

2. Enteroscopa por sonda SEB

3. Enteroscopa intraoperatoria o laparoscpicamente asistida.


Diagnostico ENDOCPSULA desarrollo de la video cpsula que transmite imgenes

del intestino delgado.

No invasiva que permite la evaluacin completa del intestino delgado sin requerir sedacin anestsica.

Es un dispositivo que mide 26 x 11 mm y pesa 4 g; contiene una videocmara, una fuente de luz, un radiotransmisor y una batera que dura 8 horas.

Es ingerido por el paciente, luego de 10 horas de ayuno, y va progresando.

No es ptima para la localizacin exacta de las lesiones y a veces las lesiones pueden no ser vistas..


Diagnostico

ECOENDOSCOPA Su utilizacin en el examen del intestino delgado es

reciente.

Permite obtener imgenes de alta resolucin de la pared del intestino proximal y adems realizar biopsias guiadas.

La capacidad de la ecoendoscopa para estadificar lesiones es ms aplicable a los tumores ampulares y duodenales, siendo en estos casos superior a la tomografa computada y a la resonancia magntica.

Es til en la evaluacin de lesiones submucosas (GISTs, carcinoides) y en lesiones vasculares


Diagnostico

ARTERIOGRAFA Su uso actualmente es muy limitado y ser un invasivo.

Consideramos que una indicacin precisa sera en caso de hemorragia digestiva baja y de causa no diagnosticada.

prdida de sangre es importante (30 ml x hora o ms) y la masa tumoral es vascularizada especialmente en los hemangiomas.


Diagnostico

PET Es un procedimiento que compite con la ecografa y la tomografa

pero se la considera tener mayor sensibilidad en el diagnostico de metstasis.

Limitantes: poca disponibilidad, costo.

En casos seleccionados como puede ser til su empleo en la reestadificacin de pacientes con linfoma, recidivas postratamiento, aumentndose la sensibilidad cuando se la efecta conjuntamente con la TC (en ndulos regionales 96%)


TUMORES BENIGNOS

ADENOMAS

25% de los tumores benignos.

Estan en cualquier tramo del ID, su

localizacin ms frecuente es el

duodeno o el leon.

Se dividen en tubulares, vellosos y

tubulovellosos.

El diagnostico se realiza via endoscpica

(cpsula endoscpica, enteroscopia de

pulsin y enterosocopia de baln simple

y de doble baln.

El tratamiento consiste en la reseccin

local.


Leiomiomas3ra parte de los tumores benignos,actualmente 10%

Incidencia mayor de 50 a 60 aos.

El yeyuno es la localizacin ms frecuente

Se desarrollan a expensas de la capa musculary llegan a ulcerarse con bastante frecuenciadando lugar a hemorragias.

Sangrado gastrointestinal es la forma msfrecuente de presentacin (65%),

La obstruccin por crecimientointraluminal y compresin ointususcepcin es la segunda forma depresentacin (25%).

El diagnstico preciso requiere de tcnicas de inmunohistoqumica

El tratamiento consiste en la reseccin local.

TUMORES BENIGNOS


Lipomas Mayor frecuencia en el leon y

pueden ser nicos o mltiples.

Son tumores submucosos, obstruir,invaginarse y ulcerarse produciendohemorragia.

Suelen ser asintomticos

dolor abdominal, alteracin delritmo intestinal, diarrea, rectorragiao melena.

Los lipomas son radiotransparentespor lo que se pueden detectar alefectuar un estudio de trnsitobaritado o con la radiografa directade abdomen.

El tratamiento consiste en lareseccin local.

TUMORES BENIGNOS


Hemangioma Son relativamente raros,

constituyen el 0,05% de lasneoplasias gastrointestinales.

Ocasionalmente pueden ser mltiples y pueden presentarse con dolor abdominal, sangrado y obstruccin.

El hemangioma capilar estcompuesto por una malla de finoscapilares empacados, con una capabien diferenciada de endoteliohiperplsico.

TUMORES BENIGNOS


neurilemoma y schwanomas Los tumores originados en las clulas de Schwan

benignos se los conoce como neurilemomamientras los malignos como schwanomas.

Representan entre el 5 al 10% de los tumores deintestino delgado. Pueden ser nicos o mltiples.

Microscpicamente son tumores capsulados decolor gris amarillento y tienen crecimiento tantoendo como extraluminal.

Tamao variable, pudiendo llegar a servoluminosos.

La superficie es regular o polilobulada.

La degeneracin neoplsica se estima en el 10%.

TUMORES BENIGNOS


Neurofibroma es una tumoracin difusa de la vaina de los nerviosperifricos que se da exclusivamente en pacientes con enfermedad deVon Recklinghausen.

Ganglioneuroma son tumores infrecuentes y pueden sermanifestaciones de una endocrinopata mltiple hereditaria

Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor) es unaproliferacin de clulas, que corresponden a tejidos maduros que seencuentran habitualmente en el rea del cuerpo afectada, crecen comouna masa desorganizada y en ocasiones alcanzan gran tamao.

Adoptan la forma de un ndulo semejante a un tumor benigno

TUMORES BENIGNOS


TUMORES MALIGNOS


TUMORES MALIGNOS

Los tumores malignos de intestino delgadorepresentan menos del 1-2% de los tumoresdigestivos. Los ms frecuentes son:

Adenocarcinoma (40%)

Carcinoide (30%)

Linfomas (25%)

Leiomiosarcoma (5%)


ESTADIFICIACION (TNM)

Tumor primario (T) TX: No puede evaluarse el tumor primario

T0: No hay prueba de tumor primario

Tis: Carcinoma in situ

T1: Tumor invade lmina propia o submucosa

T2: Tumor invade muscularis propia

T3: Tumor invade a travs de la muscularis propia a lasubserosa o al tejido perimuscular no peritonealizado(mesenterio o retroperitoneo) con extensin de 2 cm. Omenos*

T4: El tumor perfora el peritoneo visceral o invadedirectamente otros rganos o estructuras (incluyendo otrasasas del intestino delgado, mesenterio, o retroperitoneo msde 2 cm, y la pared abdominal por medio de la serosa; parael duodeno solamente, incluye invasin del pncreas).


Ganglios linfticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales

N0: No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales

N1: Metstasis a los ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)

MX: La metstasis a distancia no puede evaluarse

M0: No hay metstasis a distancia

M1: Metstasis a distancia


Adenocarcinomas son aproximadamente del 30 al 50%

de los tumores de intestino delgado.

Se ubican en duodeno 40%, yeyuno40% y en el ileon20%.

La mayor incidencia esta entre los 60y 70 aos,

Los carcinomas de duodeno tienenuna ubicacin preferencial comoperiampulares y una manifestacinfrecuente es la ictericia.

El dolor abdominal es una formafrecuente seguida de, anemia yobstruccinintestinal.

TUMORES MALIGNOS


Adenocarcinomas Sintomas mas frecuentes: obstructivos y sangrado oculto o evidente,

prdida de peso y en los altos (duodenales) con ictericia.

EL examen contrastado es el principal mtodo diagnostico en los

tumores de intestino delgado, excluyendo los duodenales donde la endoscopia constituye el gold standard.

Tratamiento. El nico tratamiento posible es la reseccin

no responden a la quimioterapia ni a radioterapia.

Duodenopancreatectoma, en otras localizaciones se realiza la reseccin del segmento involucrado con el correspondiente eje mesentrico y drenaje linftico; con mrgenes de reseccin suficientes.

Los adenocarcinomas pequeos, pueden ser resecadas mediante polipectoma o mucosectoma.

TUMORES MALIGNOS


Adenocarcinomas

La supervivencia

Reseccion con criterio curativo es del 20 a 38% a los 5 aos.

La supervivencia disminuye cuando aumenta la extensin de la enfermedad:

estadio I: 65,1% a los 5 aos,

estadio II: 48,1%

estadio III: 35,4%

y en estadio IV: 4,2%.

Cuando la extensin es solo local 47,6% de supervivencia a los 5 aos;

en regional: 31% y con diseminacin a distancia: 5,2%.

TUMORES MALIGNOS

STEWART A, BLAND K, MCGINNIS "Clinical Highlights from the National Cancer Data Base, 2000 CA Cancer J Clin 2000; 50: 171-83

CARCINOIDE Tumor originado en clulas enterocromafines (clulas de

Kulchitsky), ubicadas en las criptas de Lieberkuhn, son malignos, de lenta evolucin.

La edad de mayor frecuencia de presentacin es entre los 45 y55 aos.

Estos tumores se originan en clulas del intestino primitivo perotienen algunas caractersticas particulares segn sean delintestino anterior, medio o bajo.

Los carcinoides de intestino delgado se ubican masfrecuentemente en leon y en la mitad de los casos las lesionesson mltiples.

TUMORES MALIGNOS


CARCINOIDE En los tumores carcinoides por mtodos inmuhistoqumicos se han visto que

pueden tener una gran variedad de sustancias y hormonas:

cromogranina A,

enolasa,

sustancia P,

vasopresina,

insulina,

somatotastina,

ACTH, gastrina, ADH, parathormona, glucagn, VIP,

calcitonina, colecistoquinina, hormona del crecimiento,etc.

TUMORES MALIGNOS


CARCINOIDE Los sntomas pueden ser sntomas de obstruccin, diarrea, masa

palpable, hemorragia

Diarrea. Puede constituir la manifestacin clnica ms importante.Muchas veces reviste una evolucin crnica.

Estudios por imgenes, trnsito baritado, ecografa, tomografa centellograma conIridium 111 (Octreoscan). Tiene una sensibilidad del 70% y una especificidad del 100%.

TUMORES MALIGNOS


CARCINOIDE

Tratamiento quirrgico, es el tratamiento de eleccin, la conducta va adepender si se trata de formas localizadas o extendidas.

Evolucin, Son tumores malignos pero de evolucin lenta, alrededor del 50% superan los 5 aos.

-Tamao del tumor. Sobrevida del 100% en tumores de menos de 0,5 cm.; 50% entre 1 a 2 cm. y del 20% cuando tiene ms de 2 cm.

-Poder de secrecin del tumor.

-La existencia de dao cardiaco aumenta la mortalidad

(50% a los 3 aos)

TUMORES MALIGNOS


CARCINOIDE

TUMORES MALIGNOS


LINFOMA

3ra neoplasia maligna en frecuencia en intestinodelgado y en una proporcin del 15 al 20% de lostumores malignos de intestino delgado.

El linfoma primario del intestino delgado tiene suorigen en el tejido linfoide de la mucosa ysubmucosa y, en su mayora, corresponde a unlinfoma de clulas B grandes.

TUMORES MALIGNOS


LINFOMA

Para considerarlo primario debe cumplir lossiguientes requisitos:

a) Ausencia de ganglios palpables.

b) Ausencia de linfoadenopatas mediastnicas en la radiografa detrax.

c) Extensin de sangre perifrica normal.

d) Afeccin exclusiva de intestino y ganglios linfticos regionales en lalaparotoma.

e) Hgado y bazo no afectadoos, a excepcin del compromiso porcontigidad.

TUMORES MALIGNOS


LINFOMA El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas

entidades que se pueden categorizar en tres grupos principales:

1) Linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): dentro deeste grupo se encuentra la enfermeda immunoproliferativa delintestino delgado tambin denominada linfoma mediterrneo

2) Linfoma de clulas T asociado a enteropata por intolerancia algluten.

3)Otros tipos de linfomas (como el linfoma difuso de clulas B, linfomadel manto, linfoma de Burkitt o linfoma folicular).

TUMORES MALIGNOS


Linfoma MALT de intestino delgado.La enfermedad inmunoproliferativa del ID, caracterizda por presentarse en individuosjvenes con cuadros de diarrea crnica, malabsorcin, tener una infiltracin difusa yextensa de la mucosa intestinal con clulas plasmticas y linfoides malignas asociada conatrofia de las vellosidades intestinales.

Poliposis linfomatosa maligna.

Es una entidad poco frecuente, plurifocal o difusa que toma sobre todo el ileon, y que secaracteriza por la formacin de ndulos o polipoideas.

Linfoma asociado a enfermedad celaca.

Son pacientes con antecedentes celacos, dolores abdominales, anemia, adelgazamiento,masa abdominal, falta de repuesta a la dieta sin gluten. La biopsia de intestino muestra

atrofia vellositaria. Son linfomas de cedulas tipo T (97%).

El diagnostico preoperatorio es generalmente presuntivo por lo que la laparotomadiagnostica y de tratamiento se impone.

TUMORES MALIGNOS


Linfoma de Burkitt.

Ms frecuente en jvenes e inmunodeprimidos.Region ileocecal y son voluminosos y de rpidocrecimiento.

Puede ser endmico o espordico.

El linfoma de Burkitt cuando se manifiestaclnicamente en general es un tumor grande yavanzado por lo que la ciruga es citoreductora ynecesariamente debe ser seguida dequimioterapia. El pronstico es malo.

TUMORES MALIGNOS


LEIOMIOSARCOMAS Son tumores grandes Los sntomas mas frecuentes son la obstruccin y el

sangrado.

El sangrado se manifiesta como melena o hematoquexia, masa palpable no esinfrecuente

La lesin tumoral puede ponerse de manifiesto en el transito barritado, con laecografa y la tomografa. Muchas veces son detectados por la palpacinabdominal.

El tratamiento quirrgico es el ms til. La radioterapia es el tratamiento de2da. opcin cuando el quirrgico no es posible.

El pronstico es pobre, con una sobrevida a cinco aos de 28 a 33%7.

TUMORES MALIGNOS


GIST (gastrointestinal stromal tumor)

pueden ser benignos o malignos y no existe una forma segura de encuadrar los casos "borderline"

La localizacin en intestino delgado es 2da (35%) 1ra estmago (60%).

El origen son las clulas intersticiales de Cajal, cuya funcin es la de servir de marcapaso del sistema gastrointestinal regulando la peristlsis.

TUMORES MALIGNOS

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12en la era del imatinib


Los tumores GIST al igual que las clulas intersticiales de Cajal es porque ambos expresan la protena KIT (tirosina-kinasa).

KIT (cromosoma 4q11-q12). La mutacin produce una protena anormal (KIT fosforilada) que provoca proliferacin celular e inhibe la apoptosis.

inmunohistoqumicas como el CD117, CD 34 (34 al 70%).

TUMORES MALIGNOS



DIAGNSTICO

Sndrome obstructivo, hemorrgico, tumoral;

El diagnstico definitivo lo da el estudio histopatolgico, incluyendo reacciones especificas de inmunohistoqumica (C117).

TUMORES MALIGNOS



TRATAMIENTO

Ciruga es el gold standard.

La reseccin del tumor 5cm. proximal y distal.

Diseminacin por va hemtica

Tratamiento mdico. El imatinib (sinnimos: STI571,Gleevec, Glivec) inhibe los receptores KIT y frena la accin de la KIT foforilasa.

la dosis recomendada es de 400-600 mg./da durante 6 meses siendo las indicaciones las recidivas y metstasis.

(repuesta total o parcial ms estabilizacin) en el 84%.

TUMORES MALIGNOS



Pronstico

No hay criterios estrictos de benignidad. El riesgo de agresividad

se ha tratado de definir teniendo en cuenta el tamao, el ndice

mittico.

50% de pacientes tratados a los 5 aos han fallecido

TUMORES MALIGNOS


GRACIASSS!!!!!!!!!!

GRACIASSS!!!

Tumores del intestino delgado

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