Tumores neuroendocrinos del páncreas

Tumores Neuroendocrinos del Páncreas

Dr. Javier Vega S.2015

Tumores Neuroendocrinos del Páncreas

Epidemiología

• 1-2/100.000 habitantes por año.• En Norteamérica se diagnostican alrededor de

2.500 casos por año.• 1–2% de todas las neoplasias pancreáticas.• Incidencia máxima entre los 30 y los 60 años.• Relación H:M = 1/1.

Azimuddin K, et al. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001; 281: 511-25.Rindi G, Capella C, Solcia E. Introduction to a revised clinicopathological classification of neuroendocrine tumors of the

gastroenteropancreatic tract.QJNuclMed 2000;44(1):13–21.

Clasificación

Funcionantes (70%)- Insulinoma- Gastrinoma- Somatostatinoma- VIPoma- Glucagonoma- Metástasicos del hígado

No Funcionantes (30%)

Insulinoma

- Tumor pancreático endocrino más frecuente.

- Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90% de los casos.

- Relación H:M = 1:2.

Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249 –266

Insulinoma

Manifestaciones Clínicas

Hipoglicemia

- Visión borrosa.- Diplopía.- Amnesia. - Confusión. - Pérdida transitoria del conocimiento. - Coma. - Daño neurológico permanente.

- Ansiedad.- Temblor.- Sudoración- Naúseas- Palpitaciones

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634

Insulinoma

Diagnóstico Prueba de ayuno controlado (glicemia, insulinemia, péptido C y sulfonilurea).• Insulinemia > 6 mU/mL• Glicemia < 50 mg/dL. • Péptido C > 0,2 nmol/L • Sulfonilurea (-)

Doherty G. Pancreatic endocrine tumors. Problems in General Surgery 2003; 20: 112-24.

Insulinoma

Diagnóstico

ECO – TAC – RM- Sensibilidad 7 – 46%.

Ecoendoscopía- Sensibilidad 75 – 86%.

Insulina en sangre de venas hepáticas- Sensibilidad de 66 al 100%.

Machado MC, da Cunha JE, Jukemura J, et al. Insulinoma: diagnostic strategies and surgical treatment. A 22-year experience. Hepatogastroenterology 2001;48 (39):854–8.

Insulinoma

Tratamiento

- Descartar NEM -1 - Quirúrgico -> Enucleación --------> ¿Pancreatoduodenectomía o Pancreatectomía

Distal? -> ¿Resección Hepática?- Determina la curación bioquímica de más del 95% de los pacientes.- Morbilidad del 30%.- La citorreducción también puede disminuir los signos y los síntomas de

hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no responden bien a la farmacoterapia.

Machado MC, Jukemura J, da Cunha JE, et al. [Surgical treatment of insulinoma: study of 59 cases]. Rev Assoc Med Bras 1998;44(2):159–66 [Portuguese].

Insulinoma

Gastrinoma

- Segunda neoplasia en frecuencia. - Relación H:M = 1:3.- 0,1% de todos los pacientes con enfermedad ulcerosa

péptica Y 2% de aquellos con enfermedad ulcerosa recidivante.

- 80% esporádicos.- 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1 - 40% benignos. - La mayoría de los gastrinomas siguen una evolución

larvada.

Meko JB, Norton JA. Management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Annu Rev Med 1995;46:395–411.

Gastrinoma


- Dolor abdominal - Diarrea- HAD- Sindrome pilórico- Perforación de úlcera péptica- Ausencia de respuesta a los IBP


Gastrinoma

Diagnóstico

- Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida en el ayuno.- Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección de un bolo

de secretina.- Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina aumenta 395

pg/mL después de la infusión de calcio.


Gastrinoma

Diagnóstico

1.- Cintigrafía de receptores de Somatostatina. S = 90% E = 100%

2.- Radiografía contrastada del duodeno y endosonografía.

Gibril F, Reynolds JC, Chen CC, et al. Specificity of somatostatin receptor scintigraphy: a prospective study and effects of false-positive localizations on management in patients with gastrinomas. J Nucl Med 1999;40(4):539–53.

Gastrinoma

Tratamiento

Quirúrgico (siempre duodenotomía!!!)- Enucleación.- Resección segmentaria.- Pancreatectomía distal.- Pancreatoduodencetomía.

Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001;81(3):511–25.

Gastrinoma

Somatotastinoma

- Extremadamente raro.

- En 50% está en la cabeza del páncreas.

- Habitualmente tiene más de 5 cm, con metástasis hepáticas y ganglionares regionales.

- También se ubica en el duodeno, ampolla de Vater, conducto cístico y yeyuno


Somatotastinoma


- DM- Colestasis- Esteatorrea- Hipoclorhidria- Dolor abdominal- Baja de peso


Somatotastinoma

Diagnóstico

- La TAC y RM tienen una S > 95% para los somatostatinomas pancreáticos > 2 cm.

- Suele ser quirúrgico.


Somatotastinoma

Tratamiento

- Pancreatoduodenectomía.


VIPoma

- Baja incidencia, ubicado preferentemente en el páncreas.- Mayores a 3 cm.- Más del 50% con metástasis al momento del diagnóstico.

Manifestaciones Clínicas«Cólera pancreática »• Diarrea hipersecretora. • Rubicundez.• Hipokalemia.• Aclorhidria.


VIPoma

Diagnóstico

- VIP en ayunas > 500 pg/ml + diarrea secretora


VIPoma

Tratamiento- Quirúrgico (habitualmente pancreatectomía distal)- Octeótrido

Arnold R, Frank M, Kajdan U. Management of gastroenteropancreatic endocrine tumors: the place of somatostatin analogues. Digestion 1994;55(Suppl 3):107–13.

Glucogonoma

- Incidencia muy baja. - Metástasis ganglionares, hepáticas, óseas, suprarrenales y

pulmonares.

Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the Medical Sciences 2001; 321: 306-20.

Glucogonoma


• Diabetes mellitus. “D”• Tromboembolismo. “D”• Eritema necrolítico migratorio muy pruriginoso. “D”• Glositis • Ataxia • Hiperreflexia• Depresión “D”• Psicosis• Demencia • Incontinencia esfinteriana.


Glucogonoma

Diagnóstico

- Glucagones (>500 pg/ml) y disminución de los aminoácidos.

- La TAC visualiza tumores de varios centímetros ubicados especialmente en el cuerpo del páncreas.


Glucogonoma

Tratamiento

Quirúrgico• Enucleación• Pancreatectomía distal • Pancreatoduodenectomía.

OctreótidoFiltro de Vena CavaTransplante Hepático


Tumores Neuroendocrinos Metastásicos del Hígado

- Evolución larvada.

- No Funcionantes -> seguimiento con TAC.- Funcionales, rapidamente progresivos, con síntomas

progresivos o dolor insoportable -> Qx - ¿Embolazación de la arteria hepática? ¿Ablación por

radiofrecuencia?

Moertel CG. Karnofsky memorial lecture: an odyssey in the land of small tumors. J Clin Oncol 1987;5(10):1502–22.Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al. Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to

increase survival. J Am Coll Surg 2003;197(1):29–37

Tumores No Funcionantes

• Entre 5ta y 6ta década.• H:M -> 1:1• 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del

páncreas.• Crecimiento lento.• Ppoma (productor de polipéptido pancreático) más

frecuente.

Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.


• Pérdida de peso.• Dolor abdominal.• Masa palpable. • Ictericia.• HDA



• La cirugía es el tratamiento de elección.

• Resección extensa más linfadenectomía regional.

• Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas.

• En tumor irresecable se recomienda efectuar derivación gastrointestinal o biliodigestiva.

• Quimioterapia paliativa (estreptocina y doxorrubicina) muestra buenos resultados.


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