TUMORACIÓN HEPÁTICA CON LESIONES CONCOMITANTES EN

PULMÓN Y HUESO Ana Cuesta Díaz de Rada, Mª Concepción Álvarez Cañas,

Mercedes Hernando Martín, Beatriz Castañón Fernández, Amaya M. Rubio de las Heras, Emiliano Honrado Franco, Francisco M.

Izquierdo García, Teresa Ribas Ariño

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de León.

CIV REUNION DE LAS ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL NOROESTE DE LA PENINSULA IBERICA

Lesiones hepáticas

Mujer de 67 años que acude a urgencias por rectorragia refiriendo cambios en el hábito intestinal los últimos meses.

En Rx tórax: nódulos pulmonares bilaterales.

Consulta de diagnóstico precoz. LOES hepáticas.

Ingresa para biopsia

hepática

Lesiones pulmonares

Múltiples nódulos bilaterales, muchos de ellos con calcificaciones grumosas.

Sospecha clínico-radiológica

Metástasis

pulmonares de un tumor de origen

desconocido

Diagnóstico Diferencial

• Carcinoma con células en anillo de sello • Condrosarcoma • Angiosarcoma • Hemangioendotelioma Epitelioide • Hemangioma • Metástasis • Sarcoma epitelioide • Colangiocarcinomas esclerosantes

CD31 CD34

Factor VIII

Diagnóstico Diferencial

• Carcinoma con células en anillo de sello • Condrosarcoma • Angiosarcoma • Hemangioendotelioma Epitelioide • Hemangioma • Metástasis • Sarcoma epitelioide • Colangiocarcinomas esclerosantes

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

- Vasos pequeños - No necrosis ni inflamación - No células muy pleomórficas ni formaciones vasculares muy atípicas - Células, patrón de crecimiento y forma de presentación típicas

Hemangioendotelioma Epitelioide

• Incidencia no muy clara (1984-2011: <500 casos descritos)

• Predominio en mujeres. Edad media 42 años • Etiología desconocida ( VHB, trauma hepático, ACO) • Hígado es el sitio de t.primario más frecuente

(Inicialmente se describió en partes blandas 1982) • Multifocales • 50% se presentan con enf. Metastásica (pulmón) • Diagnósticos clínico radiológicos

– Metástasis – Colangiocarcinoma – Ca. hepatocelular

Hemangioendotelioma Epitelioide

• Estrategias terapeúticas: – Resección hepática – Transplante hepático – Quimioterapia sistémica/regional (Doxorubicina. VEGFR) – Radioterapia – Quimioembolización arterial

Ki67

Bajo potencial maligno

Algunos autores grupos de alto y bajo riesgo

según Ki67

Progresión lenta. Supervivencia a los 5

años 43-55%

Lesión ósea

7 meses después del diagnóstico inicial ingresa en traumatología por dolor en muslo derecho.

Lesión lítica en fémur derecho. Localización excéntrica con engrosamiento focal de la cortical. Osteolisis múltiple. Resección en bloque hemicortical.

S100 CD31

Factor VIII

Tratamiento Inicialmente la paciente se mantiene en

observación y control sintomático. Tras la aparición de metástasis óseas, 7

meses después del diagnóstico inicial, se decide tratamiento QT paliativo con Doxorrubicina Liposomal.

Exitus 6 meses después.