TUMOR MIXTO APOCRINO LIPOMATOSO EN REGIÓN CILIAR
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TUMOR MIXTO APOCRINO LIPOMATOSO EN REGIÓN CILIAR Concepción Llanos Chávarri 1 , Gina De Lima Piña 1 , María Laura Álvarez Gigli 1 , Alicia Córdoba Iturriagagoitia 1 . Marcos Hervella Garcés 2 . 1 Servicio de Anatomía Patológica. 2 Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona. CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un varón de 47años, con una tumoración en la región ciliar derecha de 9mm, de más de un año de evolución que clínicamente sugería un quiste epidermoide. El tumor se remitió enucleado. Histológicamente, la lesión correspondía a una tumoración circunscrita, constituída por un doble componente epitelial y estromal. El componente epitelial se disponía en forma de ductos revestidos por una doble capa celular con frecuencia dilatados quísticamente con un contenido eosinófilo en la luz. Algunos de dichos ductos mostraban proliferaciones paplares intraluminales o bien se entremezclaban o continuaban con quistes queratósicos. Algunos de los nidos sólidos mostraban un aspecto más basalioide. El estroma mostraba islotes de tejido adiposo, áreas mixoides o condromixoides y algunos cristales de colesterol. La parte interna del doble resvestimiento epitelial mostraba positividad difusa e intensa para queratina 7 y 19 y positividad débil y salpidada para CEA. Las células externas eran positivas para p63, S100 y BCL2. DISCUSION El tumor mixto de la piel, también llamado Siringoma condroide, fue descrito en 1858 por Billroth. Representa la contrapartida en piel del Adenoma Pleomorfo de glándula salivar. Posteriormente, en 1961 Hirsch y Helwig establecieron los criterios histológicos para su diagnóstico. Es un tumor benigno infrecuente, solitario, de lento crecimiento, que habitualmente afecta a cabeza o cuello de pacientes de edad media o ancianos, aunque se han descrito casos en otras localizaciones como axila, tronco, oído, extremidades o genitales y en niños. Es más frecuentes en hombres. Son tumores circunscritos, situados en dermis, con un tamaño que oscila entre 2mm y 2cm de diámetro Existen variantes ecrinas y apocrinas. Se han descrito variantes atípica (con hipercelularidad, atipia e infiltración pero sin recurrencias o metástasis) y maligna, aunque son extremadamente raras. Histológicamente se caracterizan por un doble componente epitelial y estromal. El componente epitelial puede disponerse en cordones o estructuras ductales, en ocasiones quistificadas, revestidas por una doble capa de células cúbicas. Pueden verse quistes con queratina o nidos sólidos escamosos. El estroma puede mostrar un aspecto mixoide, condroide o fibroso. Todos los componentes pueden presentar cambios metaplásicos. Kasakov et al 1 , realizaron una serie con 244 casos de tumores mixtos apocrinos, encontrando que el espectro de los cambios metaplásicos en el componente epitelial incluía metaplasia escamosa, mucinosa, oxifílica y columnar, así como cambios de células claras, hialinas plasmocitoides y vacualización intracitoplasmática. En el estroma se pueden ver calcificaciones focales, diferenciación adiposa u ósea. Cuando la metaplasia adiposa es extensa , se utiliza el término de tumor mixto lipomatoso. Presentamos un caso de Tumor mixto apocrino lipomatoso al tratarse de un tumor poco habitual y mostrar un estroma con una metaplasia adiposa relevante. BIBLIOGRAFIA 1. Kazakov DV, Belousova IE. Apocrine mixed tumor of the skin (“mixed tumor of the folliculosebaceous-apocrine complex”). Spectrum of differentiations and metaplastic changes in the epithelial, myoepithelial, and stromal components based on a histopathologic study of 244 cases. J Am Acad Dermatol. Sept 2007. 57(3): 467-483. 2. Villalón G., Monteagudo C. Siringoma condroide: revisión clínica e histológica de ocho casos. Actas Dermosifilogr. 2006; 97 (9): 573-577. 3. Abil S., Bouhllab J. Syringome chondroïde de la face. Annales de dermatologie et de vénéréologie. 2012; 139: 681-683. 4. Tural D., Selçukbiricik F. Facial localization of malignant chondroid syringoma: a rare case report. Case Rep Oncol Med. 2013; 2013: 907980. 5. Rajesh M., Saxena A. A rare case of malignant chondroid syringoma of scalp. Indian Dermatol Online J. 2013 Jul-Sep; 4(3): 236-238. 6. Weedon D. Weedon´s skin pathology. Edit. Elsevier. 2010. Ck7 Este tumor cumplía los criterios de un tumor mixto apocrino, destacando en el estroma una proporción alta de tejido adiposo, por lo que lo denominamos Tumor mixto apocrino lipomatoso. p63 INTRODUCCION El tumor mixto de piel es un tumor benigno infrecuente, solitario, de lento crecimiento, que habitualmente afecta a la cabeza o el cuello y de forma infrecuente a otras localizaciones en tronco o genitales. Suelen afectar a pacientes de edad media o ancianos, aunque pueden encontrarse también en niños. Existen variantes ecrinas y apocrinas. Se han descrito formas atípica y maligna, que son extremadamente raras.
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TUMOR MIXTO APOCRINO LIPOMATOSO EN REGIÓN CILIAR GEDP 2013 Alicante
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TUMOR MIXTO APOCRINO LIPOMATOSO EN REGIÓN CILIAR
Concepción Llanos Chávarri1, Gina De Lima Piña1, María Laura Álvarez Gigli1, Alicia Córdoba Iturriagagoitia1. Marcos Hervella Garcés2.
1Servicio de Anatomía Patológica. 2Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un varón de 47años, con una tumoración en la
región ciliar derecha de 9mm, de más de un año de evolución queclínicamente sugería un quiste epidermoide. El tumor se remitió enucleado.
Histológicamente, la lesión correspondía a una tumoración circunscrita, constituída por un doble componente epitelial y estromal. El componenteepitelial se disponía en forma de ductos revestidos por una doble capacelular con frecuencia dilatados quísticamente con un contenido eosinófiloen la luz. Algunos de dichos ductos mostraban proliferaciones paplaresintraluminales o bien se entremezclaban o continuaban con quistesqueratósicos. Algunos de los nidos sólidos mostraban un aspecto másbasalioide. El estroma mostraba islotes de tejido adiposo, áreas mixoideso condromixoides y algunos cristales de colesterol. La parte interna del doble resvestimiento epitelial mostraba positividad difusa e intensa paraqueratina 7 y 19 y positividad débil y salpidada para CEA. Las célulasexternas eran positivas para p63, S100 y BCL2.
DISCUSION El tumor mixto de la piel, también llamado Siringoma condroide, fue descrito en 1858 por Billroth. Representa la contrapartida en piel del Adenoma
Pleomorfo de glándula salivar. Posteriormente, en 1961 Hirsch y Helwig establecieron los criterios histológicos para su diagnóstico.
Es un tumor benigno infrecuente, solitario, de lento crecimiento, que habitualmente afecta a cabeza o cuello de pacientes de edad media o ancianos, aunque se han descrito casos en otras localizaciones como axila, tronco, oído, extremidades o genitales y en niños. Es más frecuentes en hombres. Son tumores circunscritos, situados en dermis, con un tamaño que oscila entre 2mm y 2cm de diámetro
Existen variantes ecrinas y apocrinas. Se han descrito variantes atípica (con hipercelularidad, atipia e infiltración pero sin recurrencias o metástasis) y maligna, aunque son extremadamente raras.
Histológicamente se caracterizan por un doble componente epitelial y estromal. El componente epitelial puede disponerse en cordones o estructuras ductales, en ocasiones quistificadas, revestidas por una doble capa de células cúbicas. Pueden verse quistes con queratina o nidos sólidos escamosos. El estroma puede mostrar un aspecto mixoide, condroide o fibroso. Todos los componentes pueden presentar cambios metaplásicos. Kasakov et al1, realizaron una serie con 244 casos de tumores mixtos apocrinos, encontrando que el espectro de los cambios metaplásicos en el componente epitelial incluía metaplasia escamosa, mucinosa, oxifílica y columnar, así como cambios de células claras, hialinas plasmocitoides y vacualización intracitoplasmática. En el estroma se pueden ver calcificaciones focales, diferenciación adiposa u ósea. Cuando la metaplasia adiposa es extensa , se utiliza el término de tumor mixto lipomatoso.
Presentamos un caso de Tumor mixto apocrino lipomatoso al tratarse de un tumor poco habitual y mostrar un estroma con una metaplasia adiposarelevante.
BIBLIOGRAFIA1. Kazakov DV, Belousova IE. Apocrine mixed tumor of the skin (“mixed tumor of the folliculosebaceous-apocrine complex”). Spectrum of differentiations and metaplastic changes in the epithelial,
myoepithelial, and stromal components based on a histopathologic study of 244 cases. J Am Acad Dermatol. Sept 2007. 57(3): 467-483.2. Villalón G., Monteagudo C. Siringoma condroide: revisión clínica e histológica de ocho casos. Actas Dermosifilogr. 2006; 97 (9): 573-577.3. Abil S., Bouhllab J. Syringome chondroïde de la face. Annales de dermatologie et de vénéréologie. 2012; 139: 681-683.4. Tural D., Selçukbiricik F. Facial localization of malignant chondroid syringoma: a rare case report. Case Rep Oncol Med. 2013; 2013: 907980.5. Rajesh M., Saxena A. A rare case of malignant chondroid syringoma of scalp. Indian Dermatol Online J. 2013 Jul-Sep; 4(3): 236-238.6. Weedon D. Weedon´s skin pathology. Edit. Elsevier. 2010.
Ck7
Este tumor cumplía los criterios de un tumor mixto apocrino, destacando en el estroma una proporción alta de tejido adiposo, por lo que lo denominamosTumor mixto apocrino lipomatoso.
p63
INTRODUCCION
El tumor mixto de piel es un tumor benigno infrecuente, solitario, de lento crecimiento, que habitualmente afecta a la cabeza o el cuello y de forma infrecuente a otras localizaciones en tronco o genitales. Suelen afectar a pacientes de edad media o ancianos, aunque pueden encontrarse también en niños. Existenvariantes ecrinas y apocrinas. Se han descrito formas atípica y maligna, que son extremadamente raras.
