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ResumenOBJETIVO: Describir dos casos de pacientes con fístu-las congénitas de la vena porta (VP) que producen sín-drome hepatopulmonar, tratados con el dispositivo deoclusión Amplatzer®.MATERIAL Y MÉTODOS: Dos pacientes (4 y 8 años)con distrés respiratorio fueron remitidos a nuestro hos-pital, con signos de hipoxemia crónica y baja satura-ción periférica de oxígeno. En ambos casos, la angio-grafía pulmonar mostraba múltiples pequeños shuntsbilaterales con presiones arteriales pulmonares nor-males. En el primer caso, se confirmó una gran fístulaVP-vena hepática derecha y en el segundo una comu-nicación anómala entre VP y vena cava inferior, confir-mada por cavografía. En ambos casos, las fístulas fueronembolizadas, en una única sesión, mediante un accesotransyugular, usando un dispositivo PDA Amplatzer®. RESULTADOS: El éxito técnico fue del 100 %. No hubocomplicaciones. A los dos pacientes se les dio el alta 48horas después de la embolización. Después de 2.4 añosy 11 meses de seguimiento, los dos pacientes estabansanos, con un 99 % de saturación con aire ambiental yactividad física normal. Los exámenes de control eco-gráficos muestran un sistema portal normal y permea-ble sin ninguna comunicación. CONCLUSIÓN: La embolización con el mecanismo deoclusión Amplatzer® debería considerarse como unaalternativa terapeútica de utilidad en el tratamiento defístulas portales congénitas, evitando complejas ciru-gías. Esta experiencia confirma la importancia de la ra-diología intervencionista en el tratamiento de anoma-lías hepáticas vasculares congénitas.

Palabras claveFístula congénita portal, síndrome hepatopulmonar,Amplatzer, embolización.

SummaryPURPOSE: To report two patients with symptomaticcongenital portal vein (PV) fistulas, causing hepato-pul-monary syndrome, successfully treated with the Am-platzer® Occlusion Device.MATERIAL AND METHODS: Two patients (4 and 8 yearsold) complaining of respiratory distress were referredto our Hospital, with signs of chronic hypoxemia andlow oxygen peripheral saturation. In both cases, pul-monary angiography showed multiple bilateral smallshunts with normal pulmonary arteries pressures. Inthe first case, a large PV-right hepatic vein fistula wasconfirmed and in the second one an anomalous com-munication between PV and inferior vena cava was con-firmed by cavography.In both cases, the fistulas were embolized, in a singlesession, via a transyugular approach, using a PDA Am-platzer® Device. RESULTS: All procedures were technically successful.There were no complications. The two patients weredischarged 48 hours after the embolization procedure.After a 2.4 years and 11 months follow-up, both patientsare healthful, with a 99 % saturation on room air andnormal physical activity. Control ultrasound examsshow a patent and normal portal system without anycommunication. CONCLUSION: Embolization with an Amplatzer® Oc-clusion Device should be considered as a useful thera-peutic alternative in treatment of congenital portal fis-tulas, avoiding complex surgeries. This experience con-firms the importance of Interventional Radiology in themanagement of congenital hepatic vascular anomalies.

Key wordsCongenital portal vein fistula, hepatopulmonary syn-drome, Amplatzer, embolization.

Tratamiento endovascular de fístulas congénitas de la venaporta con el mecanismo de oclusión Amplatzer®

Sergio Sierre, José Lipsich, José Alonso, Horacio Faella, Carolina Serrano

Caso clínico

Hospital Nacional de Pediatría“Prof J.P. Garrahan”Combate de los Pozos 1881(1245) Buenos Aires.Argentina Intervencionismo 2009; 9.1:20-24

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IntroducciónLas fístulas congénitas de la vena porta son poco fre-cuentes. [1,2,3] El síndrome hepatopulmonar asociadocon estas malformaciones es incluso menos frecuente.El síndrome hepatopulmonar se manifiesta como la clá-sica triada de disfunción hepática, alteración vascularpulmonar (shunts arterio-venosos) e hipoxemia. [4,5]Se describen en este trabajo dos casos de fístulas de lavena porta (VP) congénitas y sintomáticas (VP-vena he-pática derecha y VP-vena cava inferior), asociados conla apertura de múltiples shunts arteriovenosos pulmo-nares, tratados con éxito mediante embolización vas-cular con el dispositivo de oclusión Amplatzer®.

Presentación de los casosCaso 1F.R. es una niña de 4.5 años con distrés respiratorio(disnea grado III), que se remitió a nuestro hospitalcon signos de hipoxemia crónica (dedos en palillo detambor) y una saturación periférica del 64 % en aire

ambiental y del 81 % en 100 % de oxígeno. La radio-grafía simple de tórax y la TC fueron normales.La ecografía abdominal mostró una comunicación anor-mal entre la rama derecha de la VP y la vena hepáticaderecha. La VP intrahepática no fue visualizada. El pa-rénquima hepático mostraba una ecogenicidad normal.El Doppler-color confirmó la comunicación directaentre la VP y la vena hepática derecha, con flujo turbu-lento. Se realizó una angiografía abdominal bajo anes-tesia general, colocando introductores vasculares de4F en las venas femorales. La vena cava inferior ( VCI)era normal y la angiografía del retorno venoso de lamesentérica superior confirmó los hallazgos ecográfi-cos, mostrando comunicación directa entre la rama de-recha de la VP y la vena hepática derecha. La angiogra-fía pulmonar mostró múltiples pequeños shunts bila-terales precapilares. La presión de las arterias pulmo-nares derecha e izquierda era normal. En el mismo pro-cedimiento, se colocó una catéter introductor de 7 Fen la vena yugular interna derecha y se realizó la cate-

Volumen 9.1Sergio Sierre, José Lipsich, José Alonso, Horacio Faella, Carolina Serrano

Figura 1. a) Gran fístula porto-hepática demostrada por unretorno venoso en la angiogra-fía de la mesentérica superior. b)Angiografía pulmonar mos-trando la apertura de múltiplespequeños shunts arterioveno-sos. c) Embolización de la co-municación anómala con el dis-positivo Amplatzer®. d) An-giografía de control que mues-tra un incremento del calibre dela vena porta, sin que el con-traste alcance la vena hepáticaderecha

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terización de la malformación intrahepática. La embo-lización del shunt se llevó a cabo utilizando un dispo-sitivo PDA Amplatzer® de 14/12mm a través de la co-municación.Antes de la liberación de la prótesis, una angiografíamesentérica selectiva de retorno venoso, mostró un in-cremento del calibre de la VP intrahepática, sin que elcontraste alcanzara la vena hepática derecha. En esemomento se liberó la prótesis.Después de un período de doce meses de seguimiento,la niña estaba sana, con un 99 % de saturación de oxí-geno con aire ambiental y actividad física normal. El se-

guimiento ecográfico muestra una VP permeable concalibre normal. (Fig. 1)

Caso 2N.O. es un niño de 8 años, con signos de hipoxemiacrónica (dedos en palillo de tambor), asociado a ungrado III de disnea y una saturación periférica de un 85%. Durante el embarazo la madre tuvo varicela. La ra-diografía simple de tórax y la TC fueron normales. Laecografía abdominal mostró una gran comunicaciónentre la VP y la VCI, confirmado mediante un examencon Doppler-color. La vena portal intrahepática era muy

Tratamiento endovascular de fístulas congénitas de la vena porta con el mecanismo de oclusión Amplatzer®Enero-marzo 2009

Figura 2. a) Examen Doppler co-lor mostrando la fístula entre VP-VCI. b) Opacificación de la venaporta a través de la comunica-ción con la VCI. c) Cateterizaciónde la VP, a través de la fístula, porun acceso transyugular, antes dela embolización. d) y e) Angio-grafía de control que demuestrauna VP permeable sin cone-xión con la VCI. f ) ExamenDoppler color post-emboliza-ción: no hay evidencias de co-municación entre VP-VCI (eldispositivo se ve claramente)

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difícil de evaluar dado su reducido calibre, pero era per-meable. La ecogenicidad del parénquima hepático eranormal. La angiografía pulmonar mostró múltiples pequeñosshunts bilaterales. La presión de las arterias pulmonaresderecha e izquierda era normal. Se dilató la VCI en suporción distal y la arteriografía del retorno venoso de lamesentérica superior confirmó los hallazgos ecográfi-cos, mostrando comunicación directa entre el tronco dela VP y la VCI. En el mismo procedimiento, se colocó uncatéter introductor de 7F en la yugular interna derechay se realizó la cateterización de la VP a través de la co-municación anormal. Se llevó a cabo la embolización delshunt usando un dispositivo PDA Amplatzer® de14/12mm a través de la comunicación. La angiografíafinal de control mostró un incremento en el calibre por-tal intrahepático, sin opacificación de la VCI.Después de un período de 18 meses de seguimiento,el paciente estaba sano, con una saturación periféricade oxígeno del 99 % y actividad física normal. El segui-miento ecográfico muestra un sistema portal intrahe-pático permeable y una VCI normal. (Fig. 2)

DiscusiónLos shunts portosistémicos congénitos son poco fre-cuentes. [1,2,3] Estas comunicaciones anormales entrelos vasos hepáticos (arteria hepática, VP y venas hepáti-cas) pueden ser tanto congénitas como adquiridas. Nor-malmente son asintomáticas y diagnosticadas por ha-llazgo accidental. La mayoría ocurren en niños. [1,2,3,6]El diagnóstico de esta patología ha mejorado con eldesarrollo de la ecografía y la ecografía duplex – Dop-pler color, permitiendo la identificación de comunica-ciones anómalas.[7]El shunt venoso portohepático se puede clasificar encuatro tipos morfológicos. El primero y más común delos tipos es un único y gran tubo de diámetro constanteque conecta la VP derecha a la VCI. El segundo tipo esun shunt periférico localizado en el que hay comuni-cación única o múltiple entre las ramificaciones perifé-ricas de las venas portales y las venas hepáticas en unsegmento hepático. El primer caso descrito en este tra-bajo es de este tipo.El tercero es de tipo aneurismático, donde las venasportales periféricas y las venas hepáticas están conec-tadas a través de un aneurisma. El cuarto tipo es el quepresenta múltiples comunicaciones entre las venas por-tales periféricas y las venas hepáticas de forma difusa,en ambos lóbulos. [3,8]En nuestro segundo caso, la fístula portocava anómala,no pertenece a ningún tipo de esta clasificación de losshunts.

El síndrome hepatopulmonar, caracterizado por disfun-ción hepática, alteración pulmonar vascular —aperturade shunts arterio-venosos— e hipoxemia, es debido a laliberación de algunos productos metabólicos vasoacti-vos que no alcanzan el parénquima hepático, encargadode la apertura de múltiples shunts pulmonares periféri-cos. [4,5] La embolización de este tipo de comunica-ciones con agentes embolizantes convencionales (ej.coils de acero inoxidable) podría ser complicado o in-cluso imposible debido al diámetro de la fístula. [1]Las embolizaciones se realizaron con el dispositivo PDAAmplatzer (PDA: patent ductus arteriosus – AGA Me-dical Corporation, MN, USA), que fue elegido por lascaracterísticas anatómicas de la malformación vascular(grandes comunicaciones) y las propiedades específi-cas de la prótesis, especialmente aquellas relacionadasa la recolocación y capacidad de recuperación cuandono está correctamente posicionada. Este dispositivotiene la ventaja de poder ser recolocado antes de estarcompletamente liberado.Una complicación mayor relacionada con embolizaciónvascular en estos casos es la trombosis de VP, general-mente relacionada con la migración o la colocaciónerrónea del agente de embolización [1,2].La elección de este dispositivo alternativo, común-mente utilizado en nuestro centro para la oclusión deductus arterioso persistente, permite la completa re-solución en una sesión, preservando la permeabilidadde los vasos involucrados.Por lo tanto, la decisión del tratamiento endovascularcon este mecanismo, ocluyendo grandes comunica-ciones, es altamente recomendable, evitando cirugíasde alta complejidad.El seguimiento se llevó a cabo mediante ecografíaDoppler que mostró la redirección del flujo portal sinrelleno de la vena hepática derecha (caso 1) o VCI(caso 2) y la consecuente desaparición de la sinto-matología.Además no se pueden infravalorar otras ventajas delos procedimientos intervencionistas, como son lamenor estancia en el hospital, tasas de morbilidad ymortalidad inferiores y el reducido dolor. Es tambiénimportante mencionar que el fracaso de un procedi-miento intervencionista no excluye algún tratamientoquirúrgico. [1,2]Esta experiencia muestra el importante papel de la Ra-diología Intervencionista en el manejo de anomalíashepáticas vasculares congénitas, remarcando la impor-tancia de la elección de un material de embolizaciónadecuado, evitando complicaciones.Se deberían considerar los shunts portosistémicos anó-malos en el diagnóstico diferencial de pacientes con

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cianosis central no cardiogénica, con exámenes porimagen de tórax (Rx y/o TC) normales. La embolización con el dispositivo Amplatzer es unaherramienta terapéutica útil, segura y efectiva en co-

municaciones congénitas en la vena porta con shuntspulmonares en niños.

Tratamiento endovascular de fístulas congénitas de la vena porta con el mecanismo de oclusión Amplatzer®Enero-marzo 2009

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