Introducción

Es un defecto congénito raro del corazón asociado a anormalidades y a defectos morfológicos cardiacos múltiples de la conducción.

FisiopatologíaDurante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón se está formando. El problema se produce en la mitad de este período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta.

Durante el desarrollo embriológico, la colocación de la cavidad izquierda del corazón da lugar a la discordancia aurículo-ventricular (AV), y el septo aortopulmonar no puede girar 180°, dando por resultado discordancia ventriculoarterial. El flujo sanguíneo es en una secuencia eficaz, por lo tanto el nombre de corregido; sin embargo, el ventrículo derecho apoya la circulación sistémica en este desorden.

La sangre venosa vuelve del cuerpo a través de la aurícula derecha antes de pasar a través de la válvula mitral en un ventrículo izquierdo morfológico. La sangre entonces entra en los pulmones a través de la válvula pulmonar en la arteria pulmonar principal. La sangre venosa pulmonar vuelve a la aurícula izquierda y después pasa a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho morfológico, saliendo a la aorta vía la válvula aórtica. La aorta es anterior colocado y a la izquierda de la arteria pulmonar. En efecto, se transportan los ventrículos.

Frecuencia

Estados Unidos Los datos de un estudio infantil de Baltimore-Washington apoyaron el hecho de que la transposición congénito corregida es un desorden raro tanto pues la transposición congénito corregida de los grandes vasos afecta de 1-40 niños de cada 100.000 nacidos vivos; éste es menos del 1% de todos los defectos congénitos del corazón.Internacional

Este desorden se divulga en 0.5% de pacientes con enfermedad cardíaca congénita, y la literatura divulga menos de 1000 casos. La mayoría de los cardiólogos pediátricos han visto casos múltiples de la transposición congénita corregida de los grandes vasos; sin embargo, el predominio verdadero de la malformación no se sabe.

Morbimortalidad Del 64-83% es de diez años, al momento del diagnóstico y es dependiente

en anomalías asociadas. Se divulgó un índice de mortalidad operativo entre el 6% y un índice de

supervivencia actuarial de 15 años que es de 48% en pacientes con transposición congénita corregida de los grandes recipientes en el hospital Sick Children de Toronto.

Caso raro sin anomalías cardiacas asociadas puede tener un curso mucho más benigno, y muchos de estos pacientes que son diagnosticados en las sextas y séptimas décadas de la vida.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas reflejan generalmente las anomalías cardiacas asociadas. El paciente infrecuente con la transposición congénita corregida aislada de los grandes vasos suele ser asintomático. El diagnostico se puede establecer por vía de una radiografía o un electrocardiograma realizado por otra razón; si no, esta condición se diagnostica generalmente en la niñez o en la vida adulta temprana en los pacientes que presentan un bloqueo cardiaco completo o el paro cardíaco debido a la descompensación del ventrículo derecho o a la regurgitación sistémica de la válvula tricúspide.

(1) Bradicardia relacionada con el bloqueo AV de alto-grado

(2) Un solo segundo sonido de corazón ruidoso, que es a menudo palpable a la izquierda del esternón, presentándose en la válvula aórtica anterior colocada

(3) Murmullos de corazón debido al defecto septal ventricular asociado a la estenosis pulmonar, o a la regurgitación tricúspidea

(4) cianosis

(5) paro cardíaco

(6) taquiarritmia.

Examen físicoLos resultados físicos dependen de las anomalías asociadas.

En pacientes con las desviaciones de izquierda a derecha grandes, el area precordial es hiperdinámico con evidencia de la ampliación cardiaca.

Los individuos con estenosis pulmonar tienden a tener el área precordial relativamente silenciosa, y la cianosis es prominente.

Un ruido a menudo palpable entre el segundo ruido cardiaco está comúnmente presentes en el borde esternal izquierdo que se relaciona con la posición de la aorta.

Los murmullos de la regurgitación izquierda (tricúspidea) de la válvula AV se pueden confundir desde los murmullos pansistólico típicos del defecto septal ventricular puesto que son escuchado al máximo a menudo en el cuarto espacio intercostal cerca del esternón en lugar del ápex, reflejando de lado a lado la orientación de los ventrículos en la transposición congénita corregida con el septo ventricular en el plano sagital.

Aunque los murmullos de la estenosis pulmonar se oigan a menudo bien en el área pulmonar, pueden ser más ruidosos al bajar en el lado izquierdo o en el área aórtica, debido al desplazamiento hacia abajo y hacia atrás de la válvula pulmonar.

CausaLas causas y las exposiciones que se asociaron a la transposición congénita de los grandes vasos no se han identificado claramente.

Un número considerable de pacientes con enfermedad cardíaca congénita tienen una supresión de la banda 22q11 del cromosoma. Estas supresiones se han asociado a anormalidades de las arterias pulmonares y el arco aórtico o sus ramas importantes sin importar la anatomía intracardiaca raramente, estas supresiones se encuentran en pacientes con la transposición de los grandes vasos. Ningunos de 45 pacientes con la transposición tenían la supresión.

Diagnóstico diferencial

Cianosis Defecto septal ventricular

Estudios Clínicos

Estudios de laboratorioLas condiciones cianóticas se pueden asociar a elevaciones en el volumen del glóbulo rojo reflejado en la hemoglobina y el hematocrito. Esta elevación es un proceso reactivo a la demanda del cuerpo de oxígeno y no es una policitemia primaria. Un conteo total de sangre, el perfil de coagulación, la función renal, y los niveles de ferritina y ácido úrico deben ser medidos.

Estudios de Imágenes El ecocardiograma en el útero o por proyección de imagen transtorácica o

transesofágica confirma generalmente el diagnostico.

Vista subcostal en un niño de 1 año de edad con una L-transposición de los grandes vasos, estenosis valvular y un moderado subvalvular, defecto del septo ventricular.

Imagen apical que revela discordancia auriculoventricular. Observe la vuelta venosa pulmonar la aurícula izquierda, con flujo secuencial que atraviesa la válvula tricúspide al ventrículo derecho. El ventrículo derecho es sistémico

La radiografía del tórax revela los grandes vasos paralelos. El borde superior izquierdo del corazón está formado por la aorta y aparece recto, y la arteria pulmonar es ausente debido a la transposición posterior de la arteria.

MRI cardiaco evalúa volúmenes ventriculares, la función ventricular, y la función valvular o de la conducción.

Otros Estudios

El Electrocardiograma demuestra comúnmente el bloque del sistema AV, arritmias auriculares, y una anormalidad ventricular inicial dado por el desorden anatómico en el sistema de conducción. Con la inversión ventricular, se invierten las ramas ventriculares y la activación inicial se orienta de derecha a izquierda. Esto da lugar a una Onda Q invertida, tales que las ondas de Q son presentes en la conducción precordial correcta pero ausente en los plomos precordiales izquierdos. El ECG en pacientes con la transposición congénito corregida se puede por lo tanto malinterpretar como infarto del miocardio inferior.

Un monitor Holter se utiliza para estudiar el bloqueo AV y la arritmia auricular.

Tratamiento

Tratamiento médico: Antibióticos para la profilaxis contra endocarditis infecciosa según la

“American Heart Association” El manejo en caso de fallas cardiacas exige el uso de diuréticos,

digitalicos, beta-bloqueadores y/o IECA.Todos son provechosos para los pacientes sintomáticos, pero no se demuestra ninguna mejoraría en la esperanza de vida en pacientes con enfermedad cardíaca congénita.

Tratamiento Quirúrgico:La cirugía se recomienda solamente para las lesiones asociadas sintomáticas y cuando la expectativa hemodinámica es significativa.

Las complicaciones postoperatorias comunes incluyen el bloqueo cardiaco completo y la regurgitación tricúspidea progresiva, incluso cuando estas estructuras anatómicas no se manipulan directamente.

La localización alterada de un sistema frágil de la conducción y de la anatomía coronaria puede complicar la reparación quirúrgica. La arteria coronaria derecho se divide a menudo en el descendente anterior y las rama circunfleja, que irrigan el ventrículo izquierdo morfologicamente. Esto complica la colocación de un conducto en pacientes para liberar la estenosis pulmonar.