TITULADO

SUPERIOR DE

ACTIVIDADES

ESPECIFICAS

IMSERSO 2018

Tema 35 Síndrome Anémico www.Teleoposiciones.es

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Eritrocitos:

Estructura y función:

En reposo, es un disco bicóncavo, con un diámetro de 7,5-8,7 μm y 2 µm de espesor.

Es capaz de atravesar capilares de 2,8 μm.

Presenta una vida media de 120 días. Al morir, son fagocitados por los macrófagos del

bazo o la médula ósea.

No posee mitocondrias ni núcleo. Además, tiene principalmente una función de

transporte (90% de hemoglobina).

El estímulo proliferativo es la eritropoyetina, que actúa sobre la médula ósea roja.

→ Membrana:

La membrana de los hematíes está diseñada para la máxima plasticidad y resistencia,

de tal forma que permita su adaptación a los diferentes lechos vasculares. Está

constituida por una bicapa lipídica y varios tipos de proteínas integrales, entre las

cuales se encuentran:

− La “banda 3”, que transporta aniones y se une al citoesqueleto mediante la

anquirina.

− La glicoforina, que atraviesa la membrana plasmática. Está glucosilada en su

parte extracelular, lo que le confiere una fuerte carga negativa a la superficie

eritrocitaria.

− La acuaporina 1, que forma poros que permite el paso al agua.

Además de estas proteínas, otras moléculas pueden unirse a los lípidos de la

membrana, como el grupo ABO.

Presenta un amplio citoesqueleto de actina y espectrina situada justo debajo de la

membrana y que le confiere capacidad de deformación.

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Así, las funciones de la membrana son:

• Mantenimiento de la forma y capacidad de deformación.

• Soporte esquelético para los antígenos de membrana (sistema ABO).

• Transporte de iones y gases (HCO3-, Cl-, Na+, K+, Ca2+…).

→ Metabolismo:

1. Glucolisis anaeróbica (90-95%): la glucosa se acaba transformando en ácido

láctico. Se obtiene ATP, 2,3-bifosfoglicerato, NADH…

2. Glucolisis aeróbica (5-10%): se realiza mediante la vía de las hexosa-

monofosfato (glutatión reducido).

3. Metabolismo de nucleótidos: los nucleótidos no se pueden sintetizar de “novo”.

Son necesarios para mantener los requerimientos energéticos.

→ Hemoglobina:

Cada molécula de hemoglobina está

constituida por cuatro subunidades. A

su vez, cada subunidad consta de una

cadena de polipéptidos (globina) y el

grupo hemo (formado por hierro y

protoporfirina).

Cada molécula de hemoglobina normal está formada por dos pares de globinas

diferentes. En el embrión, se combinan de dos en dos las cadenas ε o γ con las cadena

ζ o α. En el feto, las cadenas anteriores son sustituidas por α2γ2, constituyendo la

hemoglobina fetal. En el adulto, la mayor parte (95%) de la hemoglobina es de tipo A1

(α2β2), un 4% es de tipo A2 (α2δ2) y un 1% es de tipo fetal (α2γ2).

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Hemopoyesis:

Es el conjunto de actividades celulares e interacciones cuyo resultado final es la

formación de los glóbulos rojos.

*Los reticulocitos presentan parte del núcleo. Parte de ellos se encuentran en la sangre

periférica y representan la actividad de la médula ósea.

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Síndrome anémico:

Se denomina síndrome anémico al conjunto de síntomas y signos que derivan de la

hipoxia tisular por una disminución de la cantidad de hemoglobina en la sangre.

El término anemia hace referencia a una disminución de la hemoglobina en sangre por

debajo de 13 g/dl en el hombre y de 12 g/dl en la mujer.

Cálculo manual de índices hematimétricos:

Para determinar la existencia de anemia, algunos parámetros importantes son:

Hematocrito (porcentaje del volumen total de la sangre compuesta por

glóbulos rojos) = 40%

Hemoglobina = 13,2 g/dl

Recuento de glóbulos rojos = 4,5 · 1012/l

Además, son necesarios:

Volumen corpuscular medio (VCM): es el volumen medio de un glóbulo rojo.

Así, se puede distinguir anemia microcítica y macrocítica.

𝑉𝐶𝑀 =𝐻𝑒𝑚𝑎𝑡𝑜𝑐𝑟𝑖𝑡𝑜

𝑀𝑖𝑙𝑙𝑜𝑛𝑒𝑠 𝑑𝑒 𝐺𝑅× 100 =

40

45× 100 = 88,8 𝑓𝑙

Hemoglobina corpuscular media (HCM): es la cantidad de hemoglobina media

contenida en un glóbulo rojo.

𝐻𝐶𝑀 =𝐻𝑒𝑚𝑜𝑔𝑙𝑜𝑏𝑖𝑛𝑎

𝑀𝑖𝑙𝑙𝑜𝑛𝑒𝑠 𝑑𝑒 𝐺𝑟× 100

Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): es la

concentración de hemoglobina en un volumen determinado de glóbulos rojos

Clasificación fisiopatológica:

Las anemias se pueden clasificar en:

1. Arregenerativas: se produce una disminución en la producción de hematíes

(disminuye la eritropoyesis). Puede ser debida a un fallo en las células

progenitoras o a una alteración en la maduración. Existe una disminución de

reticulocitos en sangre, ya que el daño se sitúa a nivel de la médula ósea roja.

2. Regenerativas: se produce un aumento en las pérdidas de hematíes. Puede ser

debida a una extravasación (anemia posthemorrágica) o a un aumento de la

hemólisis (anemia hemolítica). La cantidad de reticulocitos es muy elevada

para tratar de compensar las pérdidas.

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ANEMIAS ARREGENERATIVAS:

Fallo en las células progenitoras:

Puede ser por tres motivos:

− Trastorno cuantitativo: se produce una disminución de las células progenitoras.

Hay dos tipos de formas:

➢ Formas globales: afectan a todos los tipos de células sanguíneas. Incluyen

situaciones en las que el defecto se localiza primariamente en la célula

madre pluripotencial (aplasia medular) y circunstancias en las que se altera

la cantidad de progenitores al ser desplazados por células invasoras

(anemia mieloptísica o mieloptisis).

➢ Formas selectivas (eritroblastopenias): afectan a las células de la serie roja

únicamente. Este síndrome puede aparecer de forma congénita o

adquirida.

− Trastorno cualitativo: se caracteriza por un trastorno en la calidad de los

progenitores (diseritropoyesis), que altera su capacidad para generar

precursores normales y, en último extremo, una cantidad suficiente de

hematíes. Estas alteraciones pueden aparecer en el nacimiento

(diseritropoyesis congénitas) o ser adquiridas (diseritropoyesis adquiridas o

mielodisplasia).

− Estimulación insuficiente: la eritropoyesis puede ser deficiente en ausencia de

eritropoyetina (IRC), en el síndrome de Addison (cortisol), en el hipotiroidismo

(hormonas tiroideas)…

Alteración en la maduración:

Puede generar anemia de dos formas:

− Eritropoyesis insuficiente: aparece en casos de ferropenia (anemia

ferropénica), enfermedades crónicas, talasemias y anemias sideroblásticas.

− Eritropoyesis ineficaz: significa que los precursores mueren en la médula ósea

antes de generar hematíes. El prototipo de eritropoyesis ineficaz es la anemia

megaloblástica por déficit de vitamina B12 o de ácido fólico.

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ANEMIAS REGENERATIVAS:

Pérdida de hematíes al espacio extravascular:

La anemia posthemorrágica aparece cuando los hematíes salen al exterior o acceden a

cavidades corporales.

− Hemorragias al exterior: pueden ser por heridas, hemorragias del aparato

digestivo (hematemesis, melenas, rectorragias…) o hematuria.

− Hemorragias en cavidades o intersticiales: pueden ser por hematomas

musculares (por heparina), hemoperitoneo, hemotórax…

Aumento de la hemólisis:

El aumento de la hemólisis intenta ser compensado mediante un incremento de la

eritropoyesis. La anemia hemolítica solo surgirá cuando sea rebasada esta capacidad

de compensación.

Dos son los mecanismos responsables de la hemólisis patológica:

− Lisis precoz de hematíes anormales (anemia hemolítica corpuscular): se

produce por una alteración en la membrana, que se vuelve rígida (esferocitos,

eliptocitos…); una alteración en la hemoglobina (talasemias, drepanocitosis…).

− Lisis de hematíes normales por agresión externa (anemia hemolítica

extracorpuscular): la agresión puede ser mediada por mecanismos

inmunológicos o no inmunológicos:

➢ Agresión inmunológica: habitualmente, es mediada por isoanticuerpos Rh,

autoanticuerpos idiopáticos, virus, linfomas, colagenosis, fármacos…

➢ Agresión no inmunológica: se incluyen las anemias hemolíticas

desencadenadas por agentes vivos (Plasmodium sp. o sepsis), químicos

(anemia renal por IR) o físicos (prótesis valvulares o hemangioma

cavernoso).

Un caso particular de agresión no inmunológica a hematíes normales es la

captación y lisis precoz por las células del sistema mononuclear fagocítico

cuando éste es hiperactivo en las inflamaciones y en los tumores (anemia

de las enfermedades crónicas), y lo mismo en los bazos aumentados de

volumen (anemia del hiperesplenismo).

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Consecuencias y manifestaciones:

CARACTERÍSTICAS GENERALES:

El síndrome anémico puede ser asintomático (inicio insidioso) o sintomático.

Las manifestaciones del síndrome anémico derivan de tres mecanismos generales: la

hipoxia tisular, la puesta en marcha de una respuesta compensadora (principalmente

cardiovascular) y la propia disminución de la hemoglobina.

Las principales manifestaciones clínicas son:

→ Palidez de mucosas y piel, ictericia…

→ Manifestaciones cardiovasculares: taquicardia, palpitación, soplos cardiacos de

carácter funcional…

→ Manifestaciones neuromusculares: mareo, vértigo, zumbido de oído, disminución

de la capacidad de concentración, falta de memoria, cefalea, somnolencia, fatiga

muscular, adinamia, astenia…

→ Manifestaciones gastrointestinales: flatulencia, dolor abdominal, glositis…

→ Agudización de patologías preexistentes: EPOC (disnea de esfuerzo), cardiopatía

isquémica, claudicación intermitente…

SÍNDROME FERROPÉNICO:

➢ Recuerdo:

La distribución del hierro corporal es la siguiente: 65% en hemoglobina, 20% en

depósitos, 10% en mioglobina, 5% en enzimas y 0,2% en transferrina.

El metabolismo del hierro depende de la absorción intestinal, sobre todo, en el

duodeno. A través de la ferroportina, se absorben 0,5-2 mg/día; sin embargo, existe

una señal reguladora, la hepcidina, de tal forma que cuando ésta aumenta, se cierra la

ferroportina. Una vez que ha terminado la absorción, el hierro pasa a ser transportado

por la transferrina. Ésta vehicula una parte al sistema eritropoyético para incorporarlo

a los eritrocitos, la mioglobina, las enzimas y los citocromos, y otra parte a los

depósitos (ferritina y hemosiderina).

El transporte de hierro se realiza a través de la transferrina, la cual puede transportar

muchos o pocos átomos, y su acumulación, en forma de ferritina. En condiciones

normales, tres átomos de hierro se unen a la transferrina, aunque la capacidad de

saturación de la transferrina es mayor (hasta 10 átomos).

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El síndrome ferropénico se produce por una ingesta inadecuada, un aumento de las

necesidades, una alteración de la absorción o un aumento de las pérdidas de hierro.

Entre estas últimas, las más habituales son de tipo digestivo (ulcus o úlcera de

duodeno, hernia de hiato (esofagitis), neoplasias…).

Es importante descartar el cáncer de colon cuando se presenta un paciente con

anemia ferropénica.

Otras situaciones más raras son pérdidas génito-urinrias (hematuria), respiratorias

(hemoptisis) o flebotomías (UCI).

Cuadro mnemotécnico

Sus principales causas son:

o Pérdidas de sangre: menstruales o pérdidas crónicas digestivas.

o Aumento de las necesidades: embarazo, lactancia y crecimiento.

o Malabsorción.

Los datos de laboratorio característicos en la sangre periférica son la microcitosis

(probablemente porque sus precursores se dividen más que los normales antes de

eliminar el núcleo), la hipocromía (debido a la insuficiente síntesis de hemoglobina) y

la anisocitosis (ya que al ser un trastorno progresivo, coexisten en la sangre hematíes

de diferente tamaño).

Las principales manifestaciones clínicas son:

− Deformidad de las uñas (uñas en cuchara).

− Queilitis (inflamación de la mucosa de los labios).

− Glositis (palidez de la lengua).

En este tipo de situaciones, la transferrina aumenta y trasporta menos átomos de

hierro, de tal forma que el transporte sea más rápido.

*Cuando se observa un análisis de sangre, hay que prestar atención a:

1. Cantidad de hemoglobina.

2. VCM (descartar anemia microcítica o macrocítica).

3. CHCM.

En caso, de ferropenia, será necesario confirmar que la concentración de hierro es

muy baja, la de transferrina muy elevada y la de ferritina muy baja. 13/350

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Por el contrario, si la concentración de hierro es bajo, el VCM está disminuido (anemia

microcítica) y la saturación de transferrina y ferritina es normal, significará que el

hierro se está empleando de forma incorrecta. Estas situaciones se deben a trastornos

crónicos como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.

En las anemia por enfermedades crónicas, se producen interleucinas (sobre todo, IL-

6), que promueven la síntesis en el hígado de hepcidina. De esta forma, se origina una

malabsorción del hierro a nivel intestinal y, además, desde las reservas, se libera poco

hierro (mala utilización del hierro).

SÍNDROME MEGALOBLÁSTICO:

➢ Recuerdo:

• Vitamina B12:

Entre los alimentos ricos en vitamina B12, se encuentran los alimentos de origen animal,

como el hígado, la carne roja, ciertos pescados, la leche y derivados…

Los alimentos vegetales contienen muy poca cantidad, a no ser que se les haya añadido

esta vitamina. De esta forma, los vegetarianos van a presentar con frecuencia este tipo

de anemias (macrocíticas o megaloblásticas).

La absorción en el íleon de la vitamina B12 necesita del factor intrínseco de Castle.

Existen grandes reservas de vitamina de B12, por lo que para que un paciente desarrolle

anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12, tiene que mantenerse ese déficit

durante años.

• Vitamina B9 (ácido fólico y folatos):

Entre los alimentos ricos en acido fólico, se encuentran:

− Alimento animales: hay pocos…

Las principales causas de la deficiencia de la vitamina B12 son:

Deficiencia en la dieta (raro): solo ocurre en vegetarianos estrictos.

Alteraciones en el factor intrínseco:

Déficit: anemia perniciosa, gastrectomía…

Factor intrínseco funcionalmente anormal.

Alteraciones a nivel intestinal:

Insuficiencia pancreática.

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SMA (síndrome de mala absorción) en íleon: enfermedad de Crohn, esprúe

tropical.

Amiloidosis.

Secuestro intraluminal (diverticulosis, bacterias, fístulas).

Por fármacos (colchicina, neomicina, etanol, ranitidina).

Las anemias megaloblásticas presentan múltiples alteraciones en las pruebas de

laboratorio. Así, en la sangre periférica, se alteran las tres series, por lo que aparece

anemia, leucopenia y trombopenia, ya que la alteración de la síntesis de ADN afecta a

todos los precursores. La anemia es macrocítica, con mayor cantidad de hemoglobina

por hematíe y anisocítica.

Las manifestaciones clínicas incluyen las correspondientes al síndrome anémico, datos

sugerentes de hemólisis, como ictericia (por la eritropoyesis ineficaz), y alteraciones de

la mucosa digestiva, como la glositis de Hunter o la queilosis angular (ya que la

deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico también afecta a este tejido de recambio

rápido). Además, en la deficiencia de vitamina B12, también se altera la síntesis de

mielina, por lo que aparecen manifestaciones neurológicas, tanto corticales

(demencia) como de vías largas (cordones posteriores y vía piramidal).

Las manifestaciones clínicas son las siguientes:

− Astenia, disnea, etc.

− Trastornos de personalidad y memoria.

− Degeneración cordonal posterior y piramidal.

− Atrofia de la mucosa lingual.

− Síntomas neurológicos: se produce un compromiso del cordón posterior y

lateral de la médula espinal (mielosis funicular) y del cerebro. El 20% comienza

con síntomas neurológicos puros. Al inicio, las alteraciones son sensitivas

(hormigueo, pinchazos, adormecimiento…) con distribución simétrica y distal

(espasmos en manos y pies).

▪ Cordón posterior: disminuye la sensibilidad vibratoria (espasmos con alta

frecuencia), romberg alterado, torpeza al caminar, marcha descoordinada,

ataxia, sentido postural afectado (dedo gordo del pie).

▪ Cordón lateral (haces piramidales): paresia, marcha espástica, signo de

Babinski, hiperreflexia, clonus.

▪ Corteza cerebral: trastornos mentales (irritabilidad, olvidos, demencia

grave, depresión, alucinaciones).

Las principales causas de la deficiencia de folatos son:

Deficiencia en la dieta.

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Requerimientos aumentados: alcoholismo, embarazo, infancia, otras

enfermedades.

Alteraciones a nivel intestinal: resecciones extensivas, síndrome de mala

absorción en íleon (esprúe tropical), enteropatía sensible al gluten

(enfermedad celiaca), por fármacos (quimioterapia).

En las pruebas de laboratorio, se observa:

• Hemograma con índice: hematocrito bajo, hemoglobina baja, VCM alto.

• FP: anisocitosis, poiquilocitosis, macrocitos ovalados, trombocitopenia,

polilobocitos (hipersegmentados).

• PMO: hiperplásica, megaloblastosis (células grandes, persistencia de basofilia,

núcleos inmaduros), no hay sideroblastos en anillo.

• LDH elevada (eritropoyesis ineficaz): se encuentra en eritrocitos y leucocitos → al

destruirse, se libera.

• Aumento de bilirrubina (eritropoyesis ineficaz)

• Disminución de vitamina K (aumenta la hematopoyesis).

La vitamina B12 es necesaria para eliminar el grupo metilo. Si existe un déficit, la

homocisteína no se transforma en metionina y se comienza a acumular.

SÍNDROME HEMOLÍTICO:

Puede ser de dos tipos:

1) Corpuscular (lisis de hematíes anormales):

− Anomalías del interior del hematíe por defectos enzimáticos o

hemoglobinopatías.

− Anomalías de la membrana (esferocitosis/ovalocitosis, acantocitosis y HPN

→ adquiridas).

2) Extracorpuscular (lisis de hematíes normales por agresiones externas):

− Anticuerpos: inmunohemolítica.

− Mecánicas: prótesis, angiomas…

− Infecciones.

− Toxinas y venenos.

− Hiperesplenismo.

Los parámetros bioquímicos de la hemolisis son:

• Elevación de bilirrubina indirecta.

• Aumento de LDH.

• Disminución de haptoglobina y hemopexina.

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• Hemoglobinuria y hemosiderinuria.

• Hemoglobinemia y/o metahemalbúmina.

• Aumento de urobilinógeno facial…

Las pruebas de laboratorio demuestran, en general, una anemia macrocítica (debido al

incremento en las formas eritrocitarias jóvenes, que son de mayor tamaño que los

hematíes envejecidos) y anisocítica (por la coexistencia de ambas formas).

RESUMEN

ANEMIA FERROPÉNICA Microcítica

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Macrocítica: déficit de vitamina B12 o B9

(si no hay déficit, fijarse en el aumento de homocisteína)

ANEMIA HEMOLÍTICA Normocítica

(LDH elevada y bilirrubina indirecta elevada)

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