Tetralogía de Fallot

Bases para el diagnostico:

Antecedentes de intolerancia al ejercicio y posición en cuclillas durante la infancia

Cianosis central, choque de punta prominente del ventrículo derecho. soplo de estenosis pulmonar (con flujo sanguíneo pulmonar prominente)y ausencia de ruido.

Hipertrofia ventricular derecha leve; en ocasiones hipertrofia ventricular izquierda.

La radiografía torácica muestra el corazón clásico en forma de bota (coer en sabot) en casos graves sin cortocircuito de izquierda a derecha; crecimiento de ventrículo izquierdo y dilatación posentenótica de la arteria pulmonar en casos más leves; arco aórtico en el lado derecho en casi 25 % de los pacientes.

Los ecocardiogramas muestran hipertrofia ventricular derecha, cabalgamiento de la aorta. Grandes comunicaciones interventriculares perimenbranosas y obstrucción del infundíbulo ventricular  derecho (subvalvulares, valvular supravalvular o en las ramas de la arteria pulmonar).

Gradiente a través del infundíbulo ventricular derecho, presiones arteriales pulmonares normales, igualación de la presión en los ventrículos derecha e izquierda.

Posibles ramas anómalas de arterias coronarias que cruzan el infundíbulo ventricular derecho, detectadas en la angiografía coronaria

Consideraciones generales

La tetralogía de Fallot es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los pacientes fallece en la infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianóticos con estenosis pulmonar moderada a leve y mínimo cortocircuito de derecha a izquierda (tetralogía de fallot rosada). Si bien se denomina tetralogía de fallot, sólo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la fisiopatología de este trastorno.

La gravedad de la estenosis pulmonar determina la presión sistólica del ventrículo derecho y por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia .infundibular con una banda muscular que causa obstrucción en el infundíbulo ventricular derecho los otros dos componentes de la tetralogía incluyen cabalgamiento aórtico e  hipertrofia ventricular derecha secundaria. Tanto los pacientes cianóticos como acianótico se encuentran en lato riesgo de endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV complicada.

A. Síntomas y signos

Los pacientes con tetralogía de fallot por lo común fueron niños cianóticos al nacimiento (niño azul).suele haber antecedente antecedentes de intolerancia al ejercicio y posición de cuclillas durante la infancia. Los "ataques" característicos de la tetralogía de fallot consisten en episodios de síncope y empeoramiento de la cianosis también puede ocurrir durante el ejercicio por

vasodilatación sistémica relacionada y aumento del cortocircuito de derecha a izquierda.

En casos graves de estenosis o atresia pulmonares, el paciente puede tener paliación quirúrgica que salve la vida con un cortocircuito aortopulmonar .en el pasado no se intentaron reparaciones totales hasta la edad escolar. Pero en muchos centros ahora se realizan en la lactancia.

El examen físico revela cianosis y, con menos frecuencia, dedos  en palillos de tambor. El área precordial por lo general es silenciosa, si bien puede haber un soplo leve en ventrículo derecho. La intensidad y duración del soplo del flujo pulmonar, por lo general no hay ruido P2.en caso de atresia pulmonar con CIV (una forma extrema de tetralogía de fallot). Puede auscultarse un soplo continuo sobre la espalda por las colaterales aortopulmonares. Los pacientes que tienes una derivación "clásica" de Blalock-taussing, anastomosis de la arteria subclavia hacia un lado de la arteria pulmonar no tendrán pulso en el brazo ipsolateral y tendrán un soplo continuo en tanto la derivación este permeable y funcione en forma apropiada. Una derivación "modificada" de Blalock-taussing, interponiendo un tubo pequeño de Gore-tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, preserva el pulso humeral y se ocluye con facilidad al momento de la reparación intracardiaca. En pacientes que han tenido reparación intracardiaca, suele auscultarse un soplo pulmonar de tono bajo. Cuando el soplo ocurre sólo al inicio de la diástole, sugiere insuficiencia residual importante desde el punto de vista clínico.

B. Estudios diagnósticos

1.    Electrocardiografía y radiografía torácica. Dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado relativo de cortocircuito. Si la estenosis pulmonar es grave, suele ser evidente la hipertrofia ventricular derecha. Si la estenosis pulmonar es leve y el cortocircuito predomina de izquierda a derecha. puede ser evidente hipertrofia ventricular izquierda. las ondas P pueden ser normales. Después de la reparación intracardiaca con resección infundibular, son comunes el bloqueo del haz de His y varias formas de bloqueo cardiaco. Las arritmias posoperatorias auriculares y ventriculares son complicaciones bien reconocidas.

Los datos radiográficos también dependen de la fisiopatología subyacente del individuo. El típico corazón en bota se observa cuando la estenosis pulmonar es grave y el ventrículo izquierdo es pequeño. En tales casos, se reduce el flujo sanguíneo pulmonar. La dilatación de la arteria pulmonar distal al sitio del a estenosis y del arco aórtico del lado derecho pueden ser visibles en la radiografía torácica.

2.    Ecocardiografía: la ecocardiografia transtorácica bidimensional y doppler muestra las características de este defecto en su  estado original y después de la reparación. Los datos típicos en pacientes con tetralogía de Fallot no reparada incluyen hipertrofia ventricular derecha grave y una válvula pulmonar malformada, engrosada con dilatación posentenótica. De otra forma, el nivel de la estenosis puede ser con predominio infundibular, con estrechamiento hipertrófico marcado del infundíbulo ventricular derecho.

3.    Cateterismo cardiaco. El cateterismo cardiaco revela un gradiente a través del infundíbulo pulmonar, por lo general presión normal en arteria pulmonar e igualación de las presiones entre los ventrículos derecho e izquierdo. La angiografía puede definir mejor la anatomía del infundíbulo ventricular derecho y el tamaño de la comunicación interventricular .la arteriografía coronaria puede demostrar origen anómalo de la arteria coronaria izquierda.

4.    Otros datos de laboratorio. La saturación arterial muestra reducción variable, y hay eritrocitocis secundaria en los adultos que no se han sometido a cirugía de reparación quirúrgica adecuada, la saturación arterial debe ser normal.

Pronóstico y tratamiento

Sólo 11% de los individuos que nacen con esta lesión sobreviven sin cirugía paliativa después de los 40 años. Como la estenosis pulmonar, casi siempre son elegibles para procedimiento quirúrgico en la edad adulta. Desde el punto de vista médico, es importante evitar el tratamiento sistémico con vasodilatadores en pacientes sin corrección de la tetralogía de fallot, porque una reducción en la presión arterial puede incrementar el cortocircuito de derecha a izquierda. La endocarditis es poco común en tetralogía de fallot no reparada.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)

Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo

Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

Alcoholismo materno Diabetes Madre mayor de los 40 años de edad Desnutrición durante el embarazo Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Síntomas

Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)

Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Pérdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exámenes

Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden abarcar:

Radiografía de tórax Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC) Ecocardiografía Electrocardiograma (ECG) Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)

Tratamiento

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.

La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados generalmente les va bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Ritmos cardíacos irregulares (arritmias) Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno Muerte

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente está teniendo un episodio de cianosis (piel azulada).

Si un niño con tetralogía de Fallot se torna azul, colóquelo de lado o boca arriba y póngale las rodillas contra el pecho. Calme al bebé y busque atención médica de inmediato.

Prevención

No se conoce una forma de prevención.

Nombres alternativos

Tétrada de Fallot; TEF

CONCEPTO

Consiste en una cardiopatía congénita cianótica con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal, aunque no de configuración normal. Nosotros preferimos clasificarla como una cardiopatía congénita crítica (si se entiende como tal aquellas entidades que ofrecen manifestaciones clínicas antes de cumplirse el primer mes de vida), ductus – dependiente (ya que resulta viable por la persistencia de dicha estructura vascular, la cual garantiza, como principal o única vía en ese momento, el flujo sanguíneo pulmonar y, de hecho, la vida del paciente), que cursa con hipoxemia severa dadas sus características morfológicas y hemodinámicas.

SINONIMIA

Tetralogía de Fallot extrema, Atresia pulmonar con defecto del septum interventricular, Pseudo - tronco arterioso; actualmente, Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.

EMBRIOLOGIA

Esta entidad se produce por un desplazamiento anterior y cefálico acentuado del septum infundibular, lo que unido a hipertrofia marcada de las trabéculas septo-parietales, configura, de una u otra forma, la falta de comunicación entre el ventrículo derecho (VD) y el árbol vascular arterial pulmonar. Este último puede exhibir una configuración normal o resultar extraordinariamente patológico a expensas de alteraciones que pueden circunscribirse a uno o a varios de los siguientes acápites:1) Confluencia o no de ramas pulmonares.2) Diversos niveles de hipodesarrollo de una o ambas ramas pulmonares hasta llegar a la posible agenesia de las ramas mismas con la existencia o no de presuntas “ramas falsas” que no se comunican con el sistema veno – capilar pulmonar correspondiente.3) Presencia de colaterales aórticas directas.Todo ello se debe a anomalías embriológicas concomitantes del sistema de arcos aórticos (incluyendo los 6tos. arcos aórticos en sus porciones proximal y distal) y de los diversos vasos intersegmentarios y sus derivaciones.

HISTORIA

Si es de todos conocido que Stensen en 1671 fue el primero en publicar la anatomía de un caso que “a posteriori” devino en la denominada Tetralogía de Fallot y que Sandifort describió algunas de las manifestaciones clínicas del

desorden en 1777 (reconoció que la persistencia del ductus arterioso pudo haber reducido la cianosis en un paciente autopsiado); a Etienne Louis Arthur Fallot, a la sazón estudiante marsellés de Medicina, le cabe el honor de haber reportado, en 1888, una serie de 55 pacientes con cardiopatías congénitas que presentaban una peculiar y similar configuración morfológica; ello lo condujo a señalar con precisión las cuatro anomalías anatómicas que constituyen la tetralogía que lleva su nombre y a la cual dotó de personalidad propia. El describió, dentro de las cuatro anomalías citadas, la existencia de estenosis pulmonar o atresia; así que resultó el pionero en reconocer este grado extremo de la enfermedad.

EPIDEMIOLOGIA – INCIDENCIA

La entidad se reporta congénitamente presente en 15 – 20% de los pacientes con Tetralogía de Fallot y representa el 2 – 3% del total de cardiopatías congénitas. Es oportuno señalar que puede constituir un defecto adquirido en el curso evolutivo de un caso de Tetralogía de Fallot muy severa, sobre todo con fístula quirúrgica previa.La relación entre sexos favores ligeramente al sexo masculino (6 : 4).

ANATOMIA

Se puntualizan o describen los siguientes aspectos morfológicos:1) Ausencia de comunicación entre VD y árbol vascular pulmonar: Nonecesariamente ausencia de conexión. Esta situación de atresia le da personalidad a la entidad sin desarraigarla del espectro que constituye la Tetralogía de Fallot. Se describen diversas variantes que van desde la atresia de la válvula sigmoidea pulmonar con fusión completa comisural y existencia de luz subvalvular hasta la presencia de un infundíbulo ciego “en punta de lápiz” sin existencia de desarrollo valvular.El VD, por tanto, que siempre mostrará diversos grados de hipertrofia, será mayoritariamente TRIPARTITO con su tractus de salida atrésico. Siempre existe piso infundibular.2) Existencia de comunicación interventricular: Que principalmente es conoventricular, perimembranosa, subaórtica, amplia. Puede existir tejido tricuspídeo accesorio adosado a la misma pero sin producir restricción el defecto, lo cual resulta excepcional.3) Cabalgamiento o dextroposición aórtica: Usualmente oscilando entre 40 – 50%. El vaso aórtico, dilatado, recibe flujo, vía CIV, de ambos ventrículos. Embriológicamente se ha producido una buena migración e incorporación del cono postero - medial por lo que existe adecuada continuidad mitro - aórtico - tricuspídea a pesar del cabalgamiento del vaso sistémico. Debemos señalar que, aunque raramente, pueden encontrarse situaciones anatómicas que se apartan de la media estadística en relación a este último aspecto y en las cuales la aorta se dextropone casi totalmente con pérdida de la continuidad antes descrita.El arco aórtico no raramente puede ser derecho.4) PCA: Existencia imprescindible para garantizar la vida. Recordar que es una cardiopatía ductus - dependiente.

5) Características del árbol arterial pulmonar: Ya descrita someramente en la Embriología.Su documentación resulta de vital importancia para establecer un pronóstico preciso y una estrategia terapéutica adecuada. Trabajos relativamente recientes (Matsuda, Osaka, 1994) señalan la presencia de depósitos de fibras colágenas en las paredes alveolares de los segmentos pulmonares irrigados por colaterales aórticas directas con la consiguiente fibrosis de dicha zona; ello pudiera estar relacionado con las cifras elevadas de presión arterial pulmonar registradas en estos pacientes.6) Otras anomalías asociadas: Con excepción de la presencia de CIA (o foramen oval permeable) o de anomalías en el patrón coronario la existencia concomitante de vena cava superior izquierda persistente, doble arco aórtico, válvula aórtica bicúspide, displasia tricuspídea, ventana aorto - pulmonar, dextrocardia, estenosis mitral, fístula coronaria, conexión anómala total de venas pulmonares o defecto de septación A-V resultan muy raras.

FISIOPATOLOGIA

Está condicionada por la interacción entre las características morfológicas del corazón portador de la entidad y su hemodinamia. Ambas interaccionan y se influyen mutuamente. Las presiones ventriculares derecha e izquierda, en los casos típicos, son esencialmente idénticas dada la existencia de un gran CIV, por lo que ambas cámaras ventriculares funcionan en el orden físico como “vasos comunicantes” ; ello conlleva a que no exista dilatación cardíaca (cardiomegalia) en esta patología a pesar de los defectos expuestos. Esta situación es común a todos los corazones con Tetralogía de Fallot. La presión ventricular izquierda se encuentra controlada por barorreceptores carotídeos que, indirectamente, regulan la magnitud presora del VD.La ausencia de comunicación entre el VD y el árbol vascular pulmonar trae como consecuencia que la totalidad del volumen sanguíneo que llega al VD sea vacuado hacia la aorta dilatada cabalgante via CIV; es decir, el vaso aórtico maneja el flujo biventricular, lo cual enmascara las deficiencias el retorno venoso pulmonar en la gran mayoría de los casos.Lo anteriormente expuesto se potencializa por la existencia de resistencias sistémicas bajas.La vida se mantiene dada la presencia de ductus arterioso permeable (que con su cortocircuito de izquierda a derecha garantiza determinadas cantidades de flujo sanguíneo pulmonar) o, en su defecto, la existencia de exuberante circulación colateral que con el transcurso del tiempo puede llevar a diversos grados de hipertensión pulmonar con deterioro progresivo del árbol vascular pulmonar.Todo lo anterior acarrea como consecuencia que desde el nacimiento imperen lahiposaturación hemoglobínica, la hipoxia tisular, la hipoxemia y la acidosis; lo cual conlleva obviamente a la presencia de cianosis generalizada significativa y a la propensión de diversos trastornos metabólicos, electrolíticos y sistémicos graves.La hipoxemia mantenida origina incremento en la actividad de la eritropoyetina, lo cual trae como resultado la existencia de policitemia que se manifiesta marcadamente en pacientes que han rebasado la etapa neonatal. En este

orden de cosas se da el caso de un marcadísimo incremento en el número de hematíes con disminución de la hemoglobina corpuscular media y del volumen corpuscular medio dada la escasez de hierro debido a las deficientes reservas fetales del elemento y la pobreza del mismo en la leche que se le aporta al niño como alimento. Esta situación puede propender a la aparición de episodios hipoxémicos.La circulación periférica se encuentra afectada por la hipoxia demostrándose un marcado incremento en el f lujo sanguíneo de la piel en dedos de manos y pies, así como apertura de comunicaciones arterio - venosas en los mismos y dilataciones venosas que aumentan significativamente la temperatura local.Debemos señalar que, aunque raramente, existen algunos casos de pacientes con atresia pulmonar con septum interventricular abierto los que, debido a gran circulación colateral hacia los pulmones, no presentan prácticamente cianosis y clínicamente padecen de episodios de insuficiencia cardíaca congestiva.No obstante, la gran mayoría de los casos supervive en medio de un precario equilibrio entre demandas y ofertas desde el punto de vista metabólico. Por ello ante la evolución al cierre del PCA y cualquier evento que aumente las demandas metabólicas (alimentación, infecciones, llanto, defecación, despertar, etc) puede romperse el inestable equilibrio descrito y presentarse una crisis de hipoxemia profunda. Estos episodios críticos constituyen verdaderas emergencias que de no solventarse pueden dar al traste con la vida del paciente. Como hemos apuntado, la ruptura del equilibrio oferta – demanda provoca aumento agudo y brusco de la hipoxemia, lo cual trae como consecuencia:1) Aumento severo de la cianosis ya, de hecho, significativa.2) Sufrimiento cortical cerebral que se traduce por irritabilidad y ésta provoca más consumo tisular de oxígeno y aumento mayor de demandas. Puede llegar al edema cerebral.3) Cambio del metabolismo tisular de aeróbico a anaeróbico (Ciclo de Krebs, Vía de Meyerhoff), lo cual lleva a la producción final de radicales ácidos (ácidos láctico y pirúvico) y, de hecho, al surgimiento de acidosis metabólica descompensada.4) Presencia de hiperventilación como reflejo de la hipoxia y como mecanismo respiratorio compensatorio del trastorno metabólico (estimulación del centro respiratorio bulbar); consecuencia: mayor consumo tisular de oxígeno.5) La irritabilidad trae aparejada la presencia de taquicardia con el consiguiente aumento en el consumo de oxígeno.6) Aumenta el retorno venoso sistémico con la hiperventilación que concomita con disminución de las resistencias periféricas sistémicas; ello implica aumento de la cianosis.Todos estos factores enunciados se constituyen en elementos perpetuadores de las crisis hipoxémicas, configurando un círculo vicioso que debe romperse con la terapéutica a fin de salvar la vida del paciente.Las crisis de hipoxemia profunda pueden presentarse en cualquiera de los cardiópatas críticos cianóticos ductus - dependiente (léase atresia pulmonar con y sin CIV, transposición de las grandes arterias, etc.). Las crisis hipóxicas son exclusivas de la tetralogía de Fallot que no llega a la situación de atresia pulmonar; su mecanismo de producción fundamental es el espasmo infundibular; ello acarrea diferencias en la conducta terapéutica de una y de otra.

Salvo algunas diferencias, el cuadro clínico de ambos episodios críticos resulta muy similar.

CUADRO CLINICO

Puntualizaremos una serie de aspectos inherentes al mismo:1) Cianosis severa generalizada desde el nacimiento, a predominio distal, debido a las características ya descritas en la fisiopatología2) Existencia de poliglobulia marcada. Mejor diferenciada y precisada posteriormente al período neonatal.3) Fuera de las crisis de hipoxemia profunda puede denotarse discreta hiperventilación dada la acidosis metabólica subcompensada mantenida.4) Se ausculta segundo ruido único normal o aumentado (ya que se produce por cierre de sigmoideas de una aorta dilatada y dextropuesta). Se distingue mejor en el 3er. y 4to.E.I.I. que en el 2do. E.I.I. (porque es aórtico).5) Se puede auscultar soplo contínuo de PCA o del flujo de colaterales bronquiales en cualquier parte del tórax. No existe soplo sistólico o es de auscultación suave.6) Existe clic eyectivo protosistólico aórtico (producto de aorta muy dilatada por manejo de gran flujo pero con anillo poco distensible que provoca el clic).7) Auscultación, algunas veces, de 4to. ruido en mesocardio.8) Se palpa latido epigástrico (neonatos o lactantes pequeños) o latido paraesternal bajo (niños mayores).9) Presencia de hipocratismo digital y mal desarrollo pondo-estatural en niños mayores.10) Raramente casos con insuficiencia cardíaca congestiva debido a gran circulación colateral desarrollada hacia los pulmones. Estos casos presentan casi ninguna cianosis.

COMPLEMENTARIOS

- Hemograma: Hemoglobina y hematocrito elevados. Policitemia a precisar mejor en pacientes no neonatos (Hemoglobina >= 19 g/l) (Hematocrito > 65 vol %).- Gasometría: En casos típicos HBO2 < 50 %, PO2 entre 30 – 40 mms Hg., PH entre 7.20 – 7.35 (neonatos sin crisis hipoxémica).- Telecardiograma: Casos típicos sin cardiomegalia, oligohemia pulmonar marcada. Configuración cardíaca similar a la Tetralogía de Fallot clásica con corazón en forma de “zapato sueco” (silueta a veces enmascarada por el timo en niños pequeños). Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en pacientes no típicos con gran circulación colateral desarrollada.- Electrocardiograma: Eje eléctrico (AQRS) a la derecha (> + 90º) y con un patrón de sobrecarga sistólica de VD tipo adaptación (cambios “fallotoides”). El ECG puede ser indistinguible del de un paciente con tetralogía de Fallot clásica; aunque en algunos casos no se hallan registrados estos hallazgos típicos. El ECG típico puede ser observado incluso en neonatos.- Ecocardiograma: Realiza el diagnóstico morfológico de la patología y de sus peculiaridades hemodinámicas. Su principal limitante radica en el estudio del

árbol circulatorio pulmonar en aquellos pacientes con ramas pulmonares no confluentes,hipoplásicas, alguna ausente o con gran circulación colateral desarrollada. En estos casos necesita la ayuda complementaria del estudio hemodinámico.Independientemente y a la vez que realiza el diagnóstico morfológico, la ecocardiografía en función del tratamiento quirúrgico debe profundizar en algunos aspectos a saber:

1) Caracterización, dentro de lo posible, del árbol vascular pulmonar.2) Conocimiento del tractus de salida del VD, sus peculiaridades y morfología, así como de la distancia del mismo al TAP.3) Características morfológicas y dimensiones del TAP.- Cineangiocardiografía: Más que la realización del estudio diagnóstico completo integral de la cardiopatía el cineangiocardiograma debe complementar a la ecocardiografía y avanzar decididamente en la precisión de las características del árbol vascular pulmonar, hallando respuestas a diversas preguntas de acuerdo a situaciones dadas:1) Aortografía: Vía PCA en neonatos o pacientes pequeños define la existencia de confluencia o no de ramas pulmonares, calibre de estas últimas ysegmentos pulmonares irrigados por las mismas. Puede inferirse presencia de colaterales aórticas.2) Aortografía con balón inflado en aorta descendente: Precisa mejor imágenes de colaterales aórticas.3) Rastreo con catéter de colaterales aórticas e inyección de contraste en cada una de las documentadas para definir características, dimensiones, trayecto, localización y segmentos pulmonares a irrigar por ellas.4) Inyección en vena pulmonar atascada: Define retrógradamente la existencia de “verdaderas y / o falsas ramas pulmonares”.5) Mención aparte merece el estudio de pacientes operados (en algún estadío quirúrgico) que aporta datos importantes del estado y configuración del árbol vascular pulmonar con vistas al avance terapéutico hacia un nuevo paso quirúrgico.- Cateterismo: De utilidad en el pesquisaje de hipertensión pulmonar en pacientes con circulación colateral desarrollada y de años de evolución.

COMPLICACIONES

La más importante y temida resulta la crisis de hipoxemia profunda ya descrita, que puede ser considerada no tanto una complicación como parte integrante del cuadro clínico de los pacientes que sufren esta enfermedad. Otras complicaciones a tener en cuenta son el edema y el absceso cerebrales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Debe realizarse en recién nacidos fundamentalmente con:1) Atresia pulmonar con septum cerrado.2) Atresia tricuspídea tipos I ó II-A de la clasificación de Edwards.3) Transposición simple de las grandes arterias.4) Tetralogía de Fallot severa.5) Estenosis pulmonar crítica del recién nacido.

En niños mayores el diagnóstico diferencial debe realizarse con todas aquellas cardiopatías congénitas complejas que cursan con estenosis pulmonar severa.

TRATAMIENTO

I) Tratamiento médico: De instauración inmediata al realizarse el diagnóstico de la cardiopatía en el neonato. Persigue, como objetivo fundamental, la estabilización integral del estado del paciente mientras se decide la estrategia quirúrgica a adoptar de acuerdo a los resultados de las investigaciones diagnósticas. Consta de:a) Soporte nutricional: Aporte alimentario adecuado, incluyendo contenido calórico requerido. Debe incluir vitaminoterapia si necesario.b) Soporte metabólico: Luchar por el mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico del paciente (recordar que se trata de recién nacido). Mantener en estado de acidosis subcompensada.c) Soporte inotrópico: Administración de aminas simpatico - miméticas como apoyo hemodinámico si necesario.d) Soporte antibiótico: Combatir infecciones intercurrentes de forma enérgica.e) Soporte ventilatorio: Vigilar adecuada permeabilidad de vías aéreas, aunque debemos recordar que esta entidad constituye un problema de perfusión pulmonar… no de ventilación.f) Soporte pediátrico integral: Combatir de forma vigorosa cualquier enfermedad concomitante que pueda complicar la situación del paciente. Mantener hemoglobina en cifras aceptables.g) Administración de PGE1: Mantiene permeabilidad de la PCA. Dosisendovenosa: 0.05 mcg / kg de peso / minuto.Dosis oral: 40 mcg / kg de peso / 3 horas.Las reacciones secundarias a la administración de PGE1 pueden ser: fiebre, diarreas, convulsiones, episodios de apnea y sensibilidad a las infecciones.Debe tenerse en cuenta que la terapéutica con PGE1 se concibe con una óptica de “transición”, dando tiempo a la realización del acto quirúrgico, no como terapia semi-permanente por muchos días. Después de los 15 días de edad el inicio de tratamiento con PGE1 no arroja los resultados deseados y posteriormente al mes de edad el fármaco no surte efecto.

A) Tratamiento de las crisis de hipoxemia profunda:1) Mantenimiento de todas las medidas descritas anteriormente en el tratamiento médico. Buscar causas de la crisis.2) Administración de alcalinos por via EV:Bicarbonato de sodio al 4% (mEq):0.3 x kg de peso (BE - 2.5)Bicarbonato de sodio al 4%: 1ml = 0.5 mEq.Bicarbonato de sodio al 8% 1ml = 1 mEq.Bicarbonato de sodio al 4% (ml): 7 ml x kg de peso.Bicarbonato de sodio al 8% (ml): 4 ml x kg de peso.

3) Sedación: Morfina: 0.01-0.02 mg / kg de peso / dosisVías: subcutánea / intramuscular. Administrar bajo vigilanciadebido a peligro de depresión del centro respiratorio bulbar.Diazepam: 0.25-0.5 mg / kg de peso / dosis

Vía: EV. No pasar más de 10 mgs./ dosis.

4) De ser necesario acudir a la relajación muscular que, sumada a la sedación con morfina, lleva al paciente a un estado de metabolismobasal con requerimientos mínimos (hibernación).Metilbromuro de Pancuronio: 0.1 mg / kg de peso / dosis.Vía: EV.Obviamente debe intubarse y ventilarse mecánicamente al paciente.Eventualmente, si la crisis no cesa, aquel pude requerir ser anestesiado.

5) Vigilar aparición de edema cerebral. Si se aprecian signos clínicos del mismo entonces administrar:Manitol 25%: 0.5g / kg de peso / dosis que puede repetirse.Betametasona: 0.4 mg / kg de peso / 24 horas.Vía: EV. Dosis máxima: 8mg / dia.Albúmina humana: 3-5 ml / kg de peso / 24 horas óDextrán: 10 mg / kg de peso / 24 horas.Ambos por vía EV. Son deshidratantes cerebrales. Son expansoresplasmáticos con uso preferencial cuando hematocrito elevado enlugar del manitol y la furosemida.

II) Tratamiento quirúrgico: En cuanto las condiciones del paciente lo permitandeben analizarse las distintas variantes posibles de acuerdo a características del paciente. Hemos observado que esta entidad ofrece un espectro de variantes morfo – hemodinámicas y es por ello que la terapéutica quirúrgica abarca un abanico de opciones, por ello la clave de la situación está constituida en base a la elección de la variable más adecuada para el paciente.Estimamos que la selección de la estrategia quirúrgica a seguir en un paciente determinado implica una filosofía de tratamiento presente y futuro a diseñar desde los primeros días de vida. Por ello es necesario tener en cuenta de forma minuciosa las características y peculiaridades anatómicas y fisiológicas de la totalidad del árbol vascular pulmonar, el desarrollo del TAP y su distancia del infundíbulo del VD. Se propone un algoritmo basado en los siguientes aspectos:a) Existencia de “ramas pulmonares verdaderas”.b) Confluencia o no de ramas pulmonares.c) Calibre y morfología de ramas pulmonares.d) Presencia de circulación colateral.e) Segmentos pulmonares viables (con irrigación dual).f) Características del TAP.g) Distancia VD – TAP

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congenita compleja que incluye:

Comunicación interventricular.

Estenosis de la arteria pulmonar.

Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo

izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicación

interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).

Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está

engrosado por aumento de la carga de trabajo).

CausasLa mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.

SíntomasEn los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.

DiagnósticoEs muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo del estudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).

Tratamiento El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o

morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.

PronósticoEn cualquier caso el pronóstico de estos paciente es muy malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Sólo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y sólo un 3% han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio

La tetralogía de Fallot contiene 4 lesiones asociadas: 

o Comunicación interventricular (CIV)o Estenosis pulmonar (EP)o Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrículo derecho (VD) e izquierdo

(VI)o Hipertrofia de ventrículo derecho.

En la práctica son dos principales: La (CIV) y la (EP).

La sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho apenas puede salir hacia los pulmones (P) a oxigenarse debido a la estrechez del infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), desviándose hacia la aorta a través de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (escasa porque es la que procede del pulmón que a su vez es escasa por la EP) y la no oxigenada (azul) del ventrículo derecho que pasa por la CIV mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación (color violeta) que ocasiona el color azulado de estos niños (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.

Si la EP es muy severa puede ocasionar la muerte del niño por falta de oxigenación. Incluso aunque no sea muy severa puede tener crisis hipoxémicas desencadenadas por llanto y un pinchazo al hacer análisis, etc. Una y otra cosa son hoy día infrecuentes pues la vigilancia médica y ecocardiográfica sobre la evolución de la estenosis pulmonar de estos niños, evita en general (no siempre) las crisis hipoxémicas, indicando la cirugía antes de que ocurran.

Si el niño tiene síntomas (cianosis marcada y/o crisis hipoxémicas) se debe operar sin más demora. En niños asintomáticos la corrección electiva se indica a los 2-6 meses de edad en la mayoría de los grupos quirúrgicos.

La corrección consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo, y en corregir la EP.

 

En la mayoría de casos

La EP se situa en la válvula pulmonar (el anillo y la propia válvula pulmonar son pequeños) de forma que la propia válvula es obsstructiva  y es la causa de la EP. En estos casos no queda más remedio que sacrificar la válvula pulmonar y ampliar el anillo con parche transanular.

 

El abordaje en estos casos es mixto, a través de la aurícula derecha (transauricular) para cerrar la CIV y resecar el componente infundibular estenótico y a través del infundículo ventricular derecho (transventricular) mediante una pequeña incisión infundibular que se prolonga a través del anillo pulmonar en el tronco pulmonar. Los resultados son buenos y proporciona una buena calidad de vida. Sin embargo el niño queda sin válvula pulmonar; aunque sin válvula pulmonar podemos vivir estupendamente muchos años, una cierta proporción de estos niños pueden necesitar el implante de prótesis valvular pulmonar cuando tengan más de 15-30 años de evolución.

 

En una minoría de casos

La EP se localiza sólo en la región infundibular (subvalvular pulmonar), siendo la válvula y anillo pulmonar normales. La simple resección de la obstrucción infundibular es suficiente para resolver la EP, quedando preservada la válvula pulmonar. El abordaje en estos casos es exclusivamente transauricular (no abrimos el ventrículo derecho), cerrando la CIV y resecando la estenosis. Es la mejor anatomía posible y el pronóstico y resultado suelen ser excelentes y de por vida.

 

Tetralogía de Fallot

jueves 10 de abril de 2008

Tétrada de Fallot; TET

Definición

Se refiere a cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer (congénitos).

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico debido a que la afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía muestra cuatro defectos en el interior de las estructuras del corazón:

Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)

Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo

Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebés.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, los cuales a menudo se asocian con múltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

Síntomas

Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Desarrollo deficiente Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación Pérdida del conocimiento Muerte súbita Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o el hueso

alrededor de las uñas de los dedos de la mano) Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exámenes

Un examen físico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes comprenden:

ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho

CSC : puede mostrar un aumento de glóbulos rojos

Radiografía torácica : puede mostrar un corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros

Cateterismo cardíaco : ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón

Ecocardiograma : brinda un diagnóstico definitivo

Tratamiento

La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una cirugía para corregir el problema. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:

Si un niño se torna de color azul, el padre inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica.

Alimentar al niño lentamente Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia Mantener la calma para disminuir la ansiedad del niño Tratar de anticiparse a las necesidades del niño para minimizar su llanto Dejar al niño al cuidado de otras personas para prevenir el agotamiento

y debilitamiento de los padres

Pronóstico

La mayoría de los casos se pueden corregir con la cirugía y el pronóstico es bueno. Sin cirugía, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Convulsiones durante los períodos de oxigenación insuficiente

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe solicitar asistencia médica si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).

Prevención

Se desconoce.

Si su hijo tiene tetralogía de Fallot (TF)

En un corazón normal, la sangre desoxigenada se bombea desde el ventrículo derecho a los pulmones. El corazón bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

En la TF se reduce el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.

A su hijo le han diagnosticado una compleja malformación cardíaca llamada tetralogía de Fallot (TF). Aunque se trata de una afección seria del corazón, la TF puede repararse mediante una operación quirúrgica.

El corazón normal

El corazón está dividido en cuatro cavidades: dos superiores, denominadas aurículas, y dos

inferiores, denominadas ventrículos. Además, hay cuatro válvulas cardíacas, las cuales se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya siempre hacia adelante a través del corazón.

En un corazón normal, la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo llena la aurícula derecha y luego fluye al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho bombea esta sangre a través de la válvula pulmonar y hasta la arteria pulmonar; esta última envía la sangre a los pulmones para que reciba oxígeno. La sangre oxigenada que regresa de los pulmones llena la aurícula izquierda, fluye a través de la válvula mitral y llega al ventrículo izquierdo, el cual la bombea a la aorta a través de la válvula aórtica. La aorta transporta esta sangre al resto del cuerpo para aportarle oxígeno.

¿Qué es la tetralogía de Fallot?  

Un niño con TF tiene los cuatro trastornos siguientes en la estructura del corazón:

Estenosis pulmonar (EP): Estrechamiento dentro o debajo de la válvula pulmonar, lo cual produce una oclusión (obstrucción) de flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.

Comunicación interventricular (CIV): Orificio en la pared divisoria de los ventrículos (tabique ventricular).

Hipertrofia ventricular derecha: Engrosamiento del ventrículo derecho.

Cabalgamiento aórtico: Desplazamiento de la aorta hacia el lado derecho del corazón, lo cual hace que esta arteria se apoye o “cabalgue” sobre los ventrículos encima del tabique ventricular.

¿Por qué causa problemas la tetralogía de Fallot?

En la Tetralogia de Fallot, la sangre desoxigenada procedente del ventrículo derecho puede fluir a través de la Comunicaion Interventricular y mezclarse con la sangre oxigenada presente en el ventrículo izquierdo; esta anomalía se denomina cortocircuito de derecha a izquierda. La sangre mezclada (que

contiene un poco de oxígeno) se bombea a través de la aorta al resto del cuerpo. Ya que esta sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal, la piel, los labios y las uñas del niño adquieren un aspecto azulado. Esta afección, que se denomina cianosis, empeora si disminuye el flujo sanguíneo a los pulmones a causa de una Estenosis Pulmonar grave.      

Un niño con Tetralogia de Fallot puede tener episodios bruscos de cianosis intensa (crisis hipoxémicas) en las cuales disminuye drásticamente el flujo de sangre a los pulmones. Durante una crisis hipoxémica, el niño podría volverse irritable, llorar o adquirir una coloración azulada, e incluso desmayarse o tener una convulsión.

¿Cuál es la causa de la tetralogía de Fallot?

La TF es un defecto cardíaco congénito; esto significa que su hijo nació con este problema en la estructura de su corazón. Se desconoce la causa exacta de este trastorno, aunque se sabe que los niños con ciertas anomalías genéticas son más propensos a tener TF. 

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

Los síntomas de esta afección son:

Cianosis Dificultad para respirar Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxémicas

Si su hijo tiene una crisis hipoxémica

Para ayudar a forzar la sangre a los pulmones, acerque las rodillas de su hijo hacia su tórax. En el caso de un bebé, coloque al bebé sobre su hombro (como para hacerlo eructar) con las rodillas dobladas hacia el pecho. Con cualquier otro niño pequeño, recuéstelo de costado sobre una superficie plana con las rodillas dobladas hacia el pecho. No se sorprenda si el niño instintivamente se pone en cuclillas cuando tiene una crisis. Esto también ayuda a forzar la sangre a los pulmones.

Llame de inmediato al proveedor de atención médica de su hijo o al 911. Es posible que tenga que llevar a su hijo directamente a la sala de emergencias.

La aparición de una crisis hipoxémica suele ser señal de que ha llegado

la hora de operar a su hijo del corazón. Podrían recetarle medicamentos al niño para ayudarlo a manejar las crisis hasta que pueda realizarse la operación para reparar la malformación.

Los padres deben aprender a realizar la reanimación cardiopulmonar para ayudar a su hijo durante crisis en que el niño pueda dejar de respirar.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?        

La TF puede detectarse por ecocardiografía fetal (ecografía del corazón del feto) antes del nacimiento de un niño. En esta prueba, que se puede realizar cuando la mamá tiene al menos 16 semanas de embarazo, se emplean ondas de sonido para crear una imagen del corazón del feto.

Si la TF no se detecta antes del parto, pueden descubrirse indicios de un trastorno cardíaco durante un chequeo realizado al bebé las primeras semanas o meses después de su nacimiento.

Si se sospecha que su hijo tiene un trastorno del corazón, lo remitirán a un cardiólogo pediatra (médico que diagnostica y trata problemas cardíacos en los niños). Para confirmar un diagnóstico de TF podrían hacerse varias pruebas, tales como:

o Radiografía del tórax: Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y los pulmones.

o Electrocardiograma (ECG o EKG): Se registra la actividad eléctrica del corazón.

o Ecocardiograma (“eco”): Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazón y buscar defectos estructurales u otros trastornos.

o Pulsioximetría o prueba de la saturación de oxígeno: Se determina el nivel de oxígeno en la sangre.

¿Cómo se trata la tetralogía de Fallot?

Un niño con TF requiere una operación del corazón para corregir las malformaciones cardíacas. Podría operarse a su bebé cuando tenga 3–5 meses de edad, aunque si los

síntomas no son graves la operación puede posponerse hasta que el niño tenga 1–2 años.

En raras ocasiones, podría requerirse un procedimiento provisional para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones hasta que pueda efectuarse la reparación completa. Además, es posible que su hijo requiera un cateterismo cardíaco antes de la operación, para que pueda obtenerse más información o ensancharse la válvula pulmonar. El ensanchamiento de la válvula se realiza mediante un catéter (tubo delgado y flexible) que la estira y la abre. El cardiólogo de su hijo puede darle más información al respecto, si es necesario.

Algunos de los riesgos y posibles complicaciones de una operación del corazón para corregir una TF son:

Reacción al sedante o la anestesia Insuficiencia valvular (fuga o retroceso de la sangre a través de la válvula

pulmonar de vuelta al ventrículo derecho) Arritmia (anomalía del ritmo cardíaco) Trastornos de los pulmones Infección Sangrado Trastornos del sistema nervioso Acumulación anormal de líquido alrededor del corazón o los pulmones

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

Por el resto de su vida, su hijo requerirá visitas de control periódicas al cardiólogo. El niño podría necesitar otro tratamiento de la válvula pulmonar en el futuro. También existe la posibilidad de que desarrolle problemas del ritmo cardíaco que requieran tratamiento.

Después de la reparación de una TF, la mayoría de los niños pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad física dependerán de cada niño; consulte con el cardiólogo a fin de averiguar las actividades que resulten apropiadas para su hijo.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier operación quirúrgica o trabajo dental, para prevenir una infección denominada

endocarditis infecciosa que afecta el revestimiento interno del corazón y las válvulas. Los antibióticos deben tomarse según las indicaciones del cardiólogo.

Qué es? 

Se trata de un conjunto de anomalías en el corazón que hacen que la sangre que circula por el cuerpo lleve menos oxígeno de lo normal. Básicamente son:

♦ Una abertura que comunica la parte inferior derecha e izquierda del corazón (comunicación interventricular) ♦ El estrechamiento del conducto que lleva la sangre del corazón a los pulmones (estenosis pulmonar) ♦ El engrosamiento de la pared muscular de la parte inferior derecha del corazón (hipertrofia ventrícular derecha) ♦ Desplazamiento de la aorta, que queda conectada con los dos ventrículos (Aorta cabalgante)

Según algunos cardiólogos, podría hablarse de Tetralogía de Fallot con sólo padecer las dos primeras, ya que la Hipertrofia Ventricular Derecha es una consecuencia de

ellas y el encabalgamiento de la aorta puede presentarse en mayor o menor grado.

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente, afectando a entre el 5% y el 10% de los niños nacidos vivos con una cardiopatía congénita.

¿Cuál es la causa?La causa, usualmente es desconocida. Generalmente no heredada de los padres y definitivamente no es culpa de los padres.

¿Cómo afecta al corazón?Parte de la sangre que debía llegar a los pulmones para cargarse de oxígeno se desvía por las aberturas en la pared. En consecuencia, la sangre que circula por el cuerpo lleva unos niveles de oxígeno muy bajos.

¿Cómo afecta a los niños?Los niños pueden cansarse y ponerse de color azul. Les puede causar respiración rápida y desmayos.

¿Puede curarse?Sí, puede ser curado en la lactancia o en la niñez. En algunos casos puede ser necesaria una intervención provisional antes de la operación definitiva.

¿Qué pueden hacer los niños?Antes de la intervención quirúrjica los niños limitan el nivel de actividad por sí solos. Tras la operación, usualmente, pueden jugar y trabajar con normalidad.

¿Qué deben hacer los padres?Seguir las indicaciones de los médicos:

Darles la medicina

Visitar periódicamente al médico

Hacerles chequeos

Extremar las precauciones con los procedimientos dentales. Comunicar al dentista el problema antes de cualquier intervención en los dientes para prevenir infecciones en el corazón

Tetralogía de Fallot

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del

corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Entre estos problemas se incluyen los siguientes:

Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.

Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.

Superposición de la aorta - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.

Con una obstrucción ventricular derecha leve, la presión en el ventrículo derecho puede ser algo más alta que en el izquierdo. Una cierta cantidad de sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, se mezclará con sangre rica en oxígeno y luego se dirigirá hacia la aorta. El resto de la sangre pobre en oxígeno seguirá su curso normal hacia los pulmones. Estos niños pueden tener un nivel de oxígeno algo menor que el usual, pero no necesariamente se verán azulados.

Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil que la sangre pobre en oxígeno fluya hacia la arteria pulmonar, por lo que una mayor cantidad de ésta pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, mezclándose con sangre rica en oxígeno para luego dirigirse hacia el cuerpo. Estos niños tendrán un nivel de oxígeno en el torrente sanguíneo que estará por debajo del normal. Pueden verse azulados, especialmente cuando la presión en el ventrículo derecho es muy alta y una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón.

La tetralogía de Fallot constituye alrededor del 5 al 7 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas y se presenta en igual proporción en los niños y las niñas.

¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Por qué es un problema la tetralogía de Fallot?

La cantidad de sangre pobre en oxígeno que pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón es variable. Si la obstrucción ventricular derecha es grave, o si la presión en los pulmones es alta, una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV, se mezcla con la sangre rica en oxígeno en el ventrículo izquierdo y es bombeada hacia el cuerpo. Cuanta más sangre pase a través de la CIV, menos sangre fluirá por la arteria pulmonar hacia los pulmones y menos sangre rica en oxígeno volverá al lado derecho del corazón. Rápidamente, casi toda la sangre en el ventrículo izquierdo será pobre en oxígeno. Ésta es una situación de emergencia ya que el cuerpo no tendrá el oxígeno suficiente que necesita.

Algunas situaciones, como llorar, aumentan temporalmente la presión en los pulmones. Como consecuencia, un bebé con tetralogía de Fallot podría adquirir una coloración azulada al llorar. En otras situaciones, la vía desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar se angosta, impidiendo que una gran cantidad de sangre fluya por él y permitiendo que sangre pobre en oxígeno pase a través de la CIV hacia la circulación del corazón izquierdo. A estas dos situaciones se las conoce como "TET spells". Algunas veces, se pueden tomar

medidas para reducir la presión o la obstrucción y permitir que fluya más sangre hacia los pulmones y menos a través de la CIV. Sin embargo, estas medidas no siempre son efectivas.

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

Debido a que una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno puede, en ciertas circunstancias, fluir hacia el cuerpo, una de las indicaciones de la tetralogía de Fallot es el color azulado (en la piel, los labios y la matriz de las uñas) que aparece cuando el bebé llora o se alimenta y que se vuelve cada vez más evidente.

Algunos bebés no tienen cianosis evidente (coloración azulada de la piel, los labios y la matriz de las uñas) pero, en cambio, pueden estar muy irritables o soñolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.

Algunos niños se tornan pálidos y pueden tener la piel fría y húmeda.

Cualquiera de estos pueden ser los síntomas de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también el volumen y la calidad del mismo (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:

Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento de la tetralogía de Fallot:

El tratamiento específico de la tetralogía de Fallot será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

Qué tan avanzada está la condición.

La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Las expectativas para la trayectoria de la condición.

Su opinión o preferencia.

La tetralogía de Fallot se trata con una reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cardiólogos cirujanos realiza la operación, generalmente antes de que el niño cumpla su primer año de vida. En muchos casos, la reparación se lleva a cabo aproximadamente a los 6 meses de edad o inclusive con cierta anterioridad. La reparación de los defectos cardíacos permitirá que el flujo sanguíneo pobre en oxígeno tome su curso normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.

La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

Se cierra la comunicación interventricular con un parche.

Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Después de la reparación de la tetralogía de Fallot, el niño estará un cierto tiempo en la unidad de cuidado intensivo (Intensive care unit, ICU). Durante las primeras horas posteriores a la cirugía, su hijo estará muy soñoliento debido a la anestesia utilizada en la operación y los medicamentos que se le han administrado para tranquilizarlo y aliviar el dolor. A medida que el tiempo pase, su hijo estará más alerta.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de una reparación del tronco arterioso, es conveniente que el niño permanezca con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.

Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).

Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.

Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la

incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.

Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

El cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación de la tetralogía de Fallot:

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su médico las opciones para el control del dolor.

Después de la cirugía, los niños de más edad tienen generalmente una toleracia bastante buena a las actividades. Inmediatamente después de la operación, el niño puede cansarse con facilidad y dormir más pero, al cabo de algunas semanas, estará completamente recuperado.

Perspectiva a largo plazo después de una reparación quirúrgica de Tetralogía de Fallot:

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot disfrutarán de una vida saludable. Eventualmente, los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento de la mayoría de los niños volverán a ser los normales. Una vez que su hijo haya sido dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.

Consulte a los médicos para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo

TERALOGIA DE FALLOT

educador_13 | 18, jul

Situs solitus con conexión venoatriales normales.Atrio derecho e izquierdo de dimensiones normales.Tabique inter – atrial integro, conexión atrio ventricular normal, concordante.Válvula tricúspide normal, válvula mitral normal.Ventrículo derecho con hipertrofia moderada y con gradiente de VD – TP : 110 mmHg.Ventrículo izquierdo normal.Tabique interventricular con C.I.V. amplia subaórtica de 19 mm.Conexión ventrículo arterial concordante normal.

Válva pulmonar anterior con estenosis.Válvaaórtica trivalva con cabalgamiento menos de 50% de la Ao. Arteriapulmonar a la derecha con dilatación importante después de laestenosis.Aorta descendente. Arco aórtico a la izquierda.Impresiona presencia de ductus arterial permeable.OBSERVACIÓN: No fue posible visualizar la API. APD mide 20 mm.

CONCLUSIONES

Tetralogía de fallot con estenosis valvular pulmonar importante.Dilatación importante de arterias pulmonares.Ductus arterial permeable.

TETRALOGIA DE FALLOT

HISTORIA:

Teorías: Anomalías congénitasHipótesis:* Siglo XVII: 1) Impresiones visuales durante embarazo.2) Hibridismo.- 1.651. Harvey: Detenciones desarrollo (embrionario).- 1.671. Nieldes Stensen: Describe Complejo.* Siglo XVIII-1.881. Etienne Louis Arthur Fallot : Tetralogía de Fallot.Honor: Observaciones cianóticas adultos.Resultado anomalías definidas.

* Década 30. Siglo XX: Helen B. Taussig: Cadiología infantil.- 1.945: Alfred Blalock: Intervención quirúrgica.- Andre F. cournand: Catetisismo cardiaco.- Dickenson y Werner Fuiismer. (premio Nóbel de Medicina)- 1.956. circulación extracorpórea.

- Evolución, diagnóstico métodos invasivos y no invasivos - tratamiento – cirugía.

INTRODUCCION

Cardiopatía congenita cianotica mas frecuente en niños y adultos.Es responsable del 4-10 % de todas las enfermedades (CC ).Afecta por igual a ambos sexos.El riesgo en hermanos es del 3%.Asociados .S.Dawn con prevalencia del 50%.El 15 % de los pacientes presentan deleccion del cromosoma (22q11).ASCARDIO : (1977-1996) Epidemiologia.

Comunicación interventricular(CIV) 785 24,7Persistencia del conducto arterioso (PCA) 405 12,7Estenosis valvular pulmonar (EP) 278 8,7Tetralogía de Fallot (TF) 168 5,2

ANATOMIA

DEFINICION

1888 FALLOT DEFINE COMO ANOMALIA CONGENITA CARACTERIZADA POR:Estenosis pulmonarDefecto del tabique ventricular (DTV)Acabalgamiento de la AortaHipertrofia del ventriculo derecho.

* Van Praagh y Cols: “Hipoplasia Infundibular”Inserción anterior y cefálica del tabique de salida infundibular en el resto del tabique ventricular origina (DTV). Ao derecha.

EMBRIOLOGIA

Cardiopatia,resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de laArteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la

contribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetesauriculo-ventriculares porción membranosa, con el tabiqueinterventricular primitivo; añadiendose una malformación prevalente yúnica del tracto de salida.

FISIOPATOLOGIA

LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son típicas TF.Existe gran DTV, presiones VD-VIEl flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD.Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS.CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVSAumenta del retorno venoso sistémicoAumenta en la estenosis pulmonar.FACTORES PRICIPITANTES.El llanto ,defecación, alimentación.Se acompañan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso

CLINICA

SEMIOLOGIA CLINICAINSPECCION.- Cianosis.mucosa,labios,boca, uñas, Superficie cutánea azulado oscuroEscleras,crisis,conjuntivitis leve,mucosa faringe, púrpura,lengua,azuloscuro.macroglosia, encías inflamadas- Manos y dedos Palillos detambor.Disnea de esfuerzo, y paroxística.Crisis HIPOXICAS. Inquietud. Disnea, actitud tónica convulsiones tónicas, hipotonía.

Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 4.

COMPONENTES CLASICOS

Episodios HipoxicosAumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria.Disnea Paroxística

CianosisFlacidez y SincopeConvulsiones, ACV.y Muerte.

EXAMEN FÍSICO

Aspecto subdesarrollado.Pulso arterial. NormalPulso Venoso yugular. NormalRegión precordial.- inspección. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetría Torácica leve. Surcos de Harrinson.Auscultación.-IRN,único y audibleAcompañado CLICK de eyección tipo Pulmonar

SOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IVIIR,único e intenso. A expensas del componente Aórtico, El Componente del IIR Pulmonar es típicamente inaudible.

Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA.IVR es excepcional.

La posición de agachado y.o cuclillas.Secomprimen la Aorta Abdominal y los órganos abdominales, y aumenta laResistencia vascular sistémica, se eleva por la compresión de la venasde los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente lasaturación de oxigeno en la aorta.La Hipoxemia se compensa por.-1.- Desarrollo circular colateral.2.- Policitemia.

RADIOLOGIA

Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 5.

TETRALOGÍA DE FALLOT CLASICA

Rx P/A

Elevaciónde la punta de la silueta cardiaca Corazón de Zueco. Desplazamientohacia arriba y afuera del borde ventricular izquierdo.rectilineo olevemente abombado.imagen de hombre caido. Hipoflujo pulmonar.

PROYECCION LATERAL IZQUIERDA.

Arco inferior del borde anterior en contacto con el esternon.

TRATAMIENTO MEDICO

FARMACOLOGIA

CIRUGIA

INDICACION QUIRURGICA.

TF.-Bien tolerada, aumento de peso.TF.- Mal tolerada, crisis hipoxia.

Severidad crisis hipoxiaDisponibilidad Servicio Quirúrgico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS.ATRESIA TRICUSPIDICA.ANOMALIA DE EBSTEIN.ATRESIA PULMONAR.

Datos sobre la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una anomalía en la estructura del corazón presente al nacer. Este defecto cardiaco cambia el flujo normal de la sangre al corazón. La Tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos cardiacos:

Un orificio en la pared que separa los ventrículos (las dos cámaras inferiores del corazón), llamado comunicación interventricular.

Estrechamiento del canal de salida de sangre del corazón hacia los pulmones, llamado estenosis pulmonar.

La aorta (el vaso que transporta la sangre oxigenada al organismo) nace en los dos ventrículos, en lugar de solo el ventrículo izquierdo.

Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho, llamado hipertrofia del ventrículo derecho.

Ambos ventrículos bombean sangre al organismo, incluso la sangre pobre en oxígeno. Esto puede ocasionar que en algunos momentos, la sangre transporte una cantidad insuficiente de oxígeno. Los bebés y los niños pequeños con tetralogía de Fallot a menudo tienen una piel de tono azulado o morado, una afección llamada cianosis, por la falta de oxígeno en la sangre (hipoxia).

Es posible que los bebés no nazcan con coloración azulada pero que más adelante presenten episodios cianóticos repentinos (llamados "crisis de hipoxia") en los que la piel se torna azulada cuando lloran o comen.

Qué sabemos sobre la tetralogía de Fallot

¿Con qué frecuencia ocurren casos de tetralogía de Fallot?Los CDC estiman que todos los años nacen 1,575 bebés con tetralogía de Fallot en los Estados Unidos.1 Esto quiere decir que, todos los años, 4 de cada 10,000 bebés nacen con tetralogía de Fallot en este país.

¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con tetralogía de Fallot?Muchos bebés con esta afección necesitarán de una cirugía para corregirla. Por lo general, los bebés que son operados tienen buenos resultados. Lamentablemente, una persona con esta anomalía que no es operada fallece antes de cumplir los 20 años de edad.

Las personas que tienen un intenso y continuo drenaje de la válvula pulmonar

puede ser que requieran de una cirugía para reemplazar la válvula. Además, los bebés necesitarán que un cardiólogo les de seguimiento para controlar las arritmias (alteraciones en el ritmo cardiaco), que pueden ser mortales.

Algunos problemas comunes para las personas con tetralogía de Fallot pueden ser:

Los niños con esta afección tal vez tengan que limitar su actividad física, especialmente los deportes de competencia.

Las personas con tetralogía de Fallot enfrentan un riesgo mayor de endocarditis (una infección en la membrana interna del corazón).

Las personas que han tenido una cirugía para corregir la tetralogía de Fallot pueden enfrentar un riesgo más alto de alteraciones en el ritmo cardiaco o arritmias. A veces, esto puede causar mareos o desmayos. Estas complicaciones requieren de procedimientos médicos o medicamentos.

Las personas con tetralogía de Fallot puede que presenten retrasos en el crecimiento y el desarrollo.

Las personas con tetralogía de Fallot pueden sufrir convulsiones en los periodos en que la sangre que llega al resto del organismo es pobre en oxígeno.

 

Lo que todavía no sabemos sobre la tetralogía de Fallot

¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?No se conocen las causas específicas de la tetralogía de Fallot. De hecho, los científicos en general coinciden en que parece deberse a múltiples causas. Por ejemplo, las madres que tienen rubéola u otras infecciones virales durante el embarazo enfrentan un riesgo mayor de tener un bebé con tetralogía de Fallot. Además, los científicos han determinado que las madres con una mala alimentación, que han tomado alcohol en el pasado, que tienen diabetes o que son mayores de 40 años de edad enfrentan un riesgo mayor de tener un bebé con tetralogía de Fallot.

Los CDC colaboran con muchos investigadores para estudiar los factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de tener un bebé con tetralogía de Fallot, así como las consecuencias de estas anomalías en los bebés. Ejemplos de los hallazgos de estas investigaciones son:

La tasa de prevalencia de tetralogía de Fallot se ha incrementado año tras año.2

El medio ambiente, en especial el monóxido de carbono, puede ser un factor de riesgo para tener un bebé con Tetralogía de Fallot3, aunque se necesita hacer más estudios.

Los bebés de raza blanca enfrentan un riesgo mayor de tener tetralogía de Fallot que los bebés de otras razas o grupos étnicos.2

No existen asociaciones fuertes entre el consumo materno de cafeína y el riesgo de tetralogía de Fallot.4

¿Se puede prevenir la tetralogía de Fallot?No se sabe cómo prevenir la tetralogía de Fallot, pero algunas complicaciones que surgen más adelante en la vida se pueden evitar o sus síntomas se pueden aliviar, si este defecto de nacimiento se detecta oportunamente.

No obstante, las mujeres pueden tomar algunas medidas antes y durante el embarazo, para tener un embarazo saludable. Estas medidas incluyen tomar todos los días multivitaminas con ácido fólico (400 microgramos), no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.