Tetrafologia de fallot
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Alumno: Jorge Guallpa Facultad: Medicina Paralelo: “C” TETRALOGIA DE FALLOT
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Alumno: Jorge Guallpa
Facultad: Medicina
Paralelo: “C”
TETRALOGIA DE
FALLOT
ASPECTOS HISTÓRICOS
1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno
1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso
1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó:
Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)
Blalock y Taussig en 1945: Primera
intervención quirúrgica la cual consistió
en una cirugía paliativa
1948: Sellors y Brock publican la aperturaquirúrgica o valvulotomía de la válvulapulmonar y del tracto de salida delventrículo derecho o infundibulotomía
TETRALOGIA DE FALLOT
Es una cardiopatía congénita que consiste en una comunicación
interventricular (CIV) subaórtica grande con una mala alineación del
septo interventricular, un acabalgamiento de la aorta sobre el defecto
del tabique interventricular obstrucción del tracto de salida de ventrículo
derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho.
EPIDEMIOLOGIA
Según braunwalds. TOF occurs in 1 of 3000 livebirths and accounts for 10% of all major congenitalheart disease.
Monica Rodriguez & Fernando Villagrá. TOFaparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todaslas cardiopatías congénitas. Afecta,aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidosvivos, con un ligero predominio de varones sobremujeres.
Se encontró una prevalencia de 3,01 por 10.000nacidos vivos. De éstos, el 26% de los bebésmurió, el 54% en el primer año de vida y el 75%antes de recibir la cirugía correctiva..
ETIOLOGIA
La causa (s) de la mayoría de lascardiopatías congénitas (CC) sondesconocidas, y se supone quees multifactorial, aunque losestudios genéticos sugieren unaetiología multifactorial. Un estudiorealizado en Portugal informó deque el polimorfismo del genmetileno tetrahidrofolatoreductasa (MTHFR) puede serconsiderado en la susceptibilidadpara la tetralogía de Fallot.
CLASIFICACIÓN
Fallot típico (estenosis pulmonar moderada, CIV,
cabalgamiento aórtico): 70%
Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada,
cabalgamiento discreto de la aorta, CIV
pequeño): 15%
Fallot extremo o
hiperfallot
(arteria pulmonar atrésica o ausente): 5%
Fallotizacion de una comunicación interventricular: 5%
Pentalogía: cuatro defectos típicos más una CIA.
DEFECTOS ASOCIADOS
Cardiacos:
Foramen oval: 83%
Arcoa rtico derecho: 25%
Persistencia de la vena cava superior izquierda: 11%
Arteria subclavia izquierda aberrante: 10%
Anomalía de implantación de las aretrias coronarias: 5%
El ductus arterioso esta ausente en un 30 % y esto es más común en los pacientes que presentan arco aórtico derecho.
Extracardiacos:
Tanto con atresia pulmonar como con estenosis es la formada por el conjuntode malformaciones denominadas VACTERIL:
Anomalías vertebrales.
Anomalias anales.
Aparición de fistula traqueoesofagica.
Alteraciones cardiopulmonares marcar el pronostico y manejo de estospacientes
CARDIOPATIA, RESULTANTE DE LA
PARTICIÓN DESIGUAL DEL TRONCO-
CONO A EXPENSAS DE LA ARTERIA
PULMONAR, LO QUE DETERMINA UNA
IMPERFECTA ALINEACIÓN DE LA
CONTRIBUCIÓN DEL SEPTÙM
TRONCONAL (PORCION BULBAR) Y
DE LOS COGINETES AURICULO-
VENTRICULARES PORCIÓN
MEMBRANOSA, CON EL TABIQUE
INTERVENTRICULAR PRIMITIVO;
AÑADIÉNDOSE UNA MALFORMACIÓN
PREVALENTE Y ÚNICA DEL TRACTO
DE SALIDA
FISIOPATOLOGIA
FACTORES:
la estenosis
pulmonar la comunicación
interventricular.
El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar.
El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones
principales: equilibrio inestable
Caída de las resistencias
vasculares sistémicas
o Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho,
cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia
la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias
pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.
El VD tiene una sobrecarga de presión yde volumen.
El VI recibe sangre a través de la CIV.
La aorta esta muy dilatada, pues recibeflujo de los dos ventrículos y mayorestenosis pulmonar habrá mas dilataciónde la misma.
Por la severidad de la estenosisinfundibular, el flujo que pasa a lasarterias pulmonares es pobre, existiendooligoemia pulmonar por lo tanto retornovenoso es pobre
Cuando el cortocircuito derecha-izquierda se acentúa por la severidad
de la estenosis infundibular pulmonar, la hipoxemia se agrava y hay
isquemia cerebral con perdida del conocimiento y convulsiones (crisis
anóxicas).
Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede
suceder en las primeras semanas de la vida.
El paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la
comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol
pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de
insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).
Si la estenosis pulmonar es severa.
Parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el
ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular.
Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía
de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la
estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).
Cianosisprogresiva
• Primeros meses de vida
• + evidente x la EP y el crecimiento
Fatigabilidad• Esfuerzo > paso de sangre
insaturada hacia la Aorta
Crisis hipóxicas
• Aparición súbita de la pérdida del conocimiento , hiperventilación, cianosis intensa y convulsiones tonicoclónicas.
• Importante insaturación periférica
• Espasmo infundibular
• Acidosis láctica (vía anaerobia)
CUADRO CLÍNICO
Encuclillamiento
• Edad escolar
• Repose y < los requerimientos de O2 periférico
• Incrementar el retorno venoso dilatación del infundíbulo
Hipocratismocianótico
• Dedos de palillo de tambor
DIAGNOSTICO
Estudios hemaologicos.
Analisis de gases en sangre arterial (aga) y oximetría.
Estudio radiológico.
Ecg.
Ecocadiograma.
Estudio hemodinamico (cateterismo y angiografia).
ESTUDIOS HEMATOLOGICOS
Los valores de hemoglobina y el hematocrito suelen estar
elevados en proporción al grado de cianosis.
ANALISIS DE GASES EN SANGRE ARTERIAL (AGA) Y
OXIMETRÍA
Los resultados del AGA presentan variación en la
saturación de oxigeno, pero el pH y la presión parcial de
dióxido de carbono pCO2 estan normales.
La oximetría es particularmente útil en un paciente de
piel oscura o un paciente anémico cuyo nivel de cianosis
no es aparente. En general, cianosis no es evidente
hasta 3-5 g / dl de hemoglobina reducida está presente.
ESTUDIO RADIOLÓGICO
Tiene la típica silueta de “corazón en bota”, con
punta levantada y arco medio excavado. El flujo
pulmonar habitualmente está disminuido. El arco
aórtico en un 25% se encuentra del lado derecho.
ECG
El electrocardiograma muestrauna desviación del eje a laderecha e hipertrofia delventrículo derecho con T(+) enprecordiales derechas, ytransición
Eléctrica brusca entre V1 y V2.
ECOCADIOGRAMA
El diagnóstico se debe establecer por medio de este
método.
Se debe definir el tamaño y extensión de la
comunicación interventricular, el porcentaje de
cabalgamiento de la aorta, la severidad de la
obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de las
arterias pulmonares, la anatomía de las arterias
coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia
o no de colaterales aortopulmonares ductus
arterioso, y descartar patologías asociadas
ESTUDIO HEMODINAMICO (CATETERISMO Y
ANGIOGRAFIA)
No está indicado en todos los casos. No se hace de rutina atodos los pacientes como estudio prequirúrgico.
Se indica cuando el ecocardiograma no definecompletamente la anatomía. Es una gran ayuda paraestablecer estrategia diagnóstica y terapéutica en los casosde estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y presenciade colaterales aortopulmonares.
Evaluación del tamaño del anillo pulmonar y las
arterias pulmonares.
Evaluación de la gravedad en la obstrucción del
tracto de salida de ventrículo derecho.
Localización de la posición y el tamaño del defecto
septal ventricular.
Eliminar / descartar posibles anomalías de las
arterias coronarias.
TRATAMIENTO
La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodoneonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. Laexcepcion la constituyen los casos con estenosis severa quepresentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ultimos casos esobligado el uso de prostaglandinas, asi como la necesidad de cirugiaprecoz.
El tratamiento en las crisis hipoxemicas comprende la administraciónde oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico),vasoconstrictores como la noradrenalina o la colocación del niño enposición genupectoral.
La aparición de crisis hipoxemicas, así como la cianosis intensa,implican la indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sindemora.
Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar levepueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primerassemanas de vida.
CORRECCIÓN COMPLETA
El tratamiento del Fallot es siemprequirurgico. La correccion total consiste encerrar la comunicacion interventricularcon un parche, generalmente depericardio bovino, y en corregir laestenosis pulmonar con diversastecnicas, la mas frecuente de las cualeses el implante de un parche transanularpulmonar.
El alivio de la estenosis pulmonar sueleincluir reseccion muscular infundibular.
En la actualidad la mayoria de los gruposquirurgicos establecen la cirugia electiva(en ninos asintomaticos) del Fallot en los3-6 meses de edad. Hay grupos queprefieren corregir el Fallot masprecozmente, incluyendo el periodoneonatal. La correccion precoz del Fallotfavoreceria el desarrollo correcto del arbolvascular pulmonar periférico y disminuiriael riesgo de desarrollar IP significativa conel seguimiento.
PRONOSTICO
Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en elinmediato
postoperatorio esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncion diastolica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la union).
El pronostico a largo plazo del Fallot tipico es favorable. La supervivencia globales del 90% a los 30 anos, aunque evolutivamente suele aparecer ciertadisminucion en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que pareceguardar relacion inversa con la edad de la reparación quirurgica. Los tiposespeciales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoria se logransupervivencias con buena calidad de vida.
Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.
El fracaso ventricular derecho causado por la IP cronica.
Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/ano.
