TETRALOGIA DE TETRALOGIA DE FALLOTFALLOT

PATOLOGIAPATOLOGIA

GENERALIDADESGENERALIDADES

• Cardiopatía cianosante más frecuente en niños pequeños

DEFECTODEFECTO

• Asimetría de la fusión de las crestas troncoconales

y

• Mala alineación de las válvulas aortica y pulmonar

DEFECTOSDEFECTOS A. Estenosis pulmonar

B. Aorta grande (cabalgamiento)

C. Defecto del tabique ventricular

D. Hipertrofia del ventrículo derecho (secundario)

MACROSCOPIAMACROSCOPIA

Ventrículo derecho (Dos cortes):

1. saliendo por la aorta dextropuesta

2. por la pulmonar

Tabique ventricular y válvula aórtica se hallan expuestos separando los bordes del primer corte.

Amplio defecto septal ventricular antepapilar

Marcada dextroposición aórtica e

hipertrofia ventricular derecha.

MACROSCOPMACROSCOPIAIA

Cono pulmonar expuesto (separando los bordes del segundo corte):

Marcada hipoplasia del infundíbulo (parte central, con fibrosis endocárdica) delimitado hacia abajo por pequeña banda parietal de la válvula pulmonar bicúspide y fibrosa.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHAHIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

Doble carga de presión:Estenosis pulmonarCIV (presión sistémica)

En la adolescencia se desarrolla dilatación ventricular = IC

CAUSA DE CIANOSIS

1. Cortocircuito veno-arterial

VD AORTA CIRCULACION

2.Cantidad mínima de sangre que pasa al pulmón a través de la estenosis

Sangre Insaturada

SISTEMICA

COMINICACIÓN INTERVENTRICULAR

Contribuye al cortocircuito IV CIANOSIS

GRADO DE CABALGAMIENTO DE LA AORTAMantenimiento del cortocircuito (VD/AORTA)

ESTENOSIS PULMONARESTENOSIS PULMONAR

Determina: Grado de cianosis y Gravedad

Ligera sangre pasa a pulmón a oxigenarse

Acentuantuada insaturación arterial

ATRESIA incompatible con la vida

SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMAS

CIANOSIS PROGRESIVACIANOSIS PROGRESIVA FATIGABILIDADFATIGABILIDADEsfuerzoEsfuerzo

CRISIS HIPOXICASCRISIS HIPOXICAS (mala evolución)(mala evolución)

Pérdida del conocimientoPérdida del conocimiento HiperventilaciónHiperventilación Cianosis intensaCianosis intensaConvulsiones

Llanto

Alimentación

Marcha

SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMAS

HIPOCRATISMO CIANÓTICOHIPOCRATISMO CIANÓTICO “ “Dedos en palillo de tambor”Dedos en palillo de tambor”Posterior al 1er año de vidaManos y pies abombamiento de la porción distal de

los dedos

Asociado a cianosis universal

SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMAS

ENCUNCLILLAMIENTO

Edad escolar

Enfermo reposa

Requerimiento de O2 periférico

Retorno venoso

Dilatación infundíbulo arteria pulmonar

Paso de sangre al pulmón

Oxigenación sanguínea

EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA

• Hipodesarrollo físico

• Corazón de tamaño normal a la percusión

• Soplo sistólico Intenso Muy ligero Ausente

• Cianosis universal

Mayor cantidad de sangre pasa a pulmón

Menor cantidad de sangre pasa a pulmón

GRAVEDAD AUMENTADA

• POLIGLOBULIA Eritropoyetina

Médula ósea

Eritrocitos

viscosidad sanguínea

Dificultad circulatoria y Enlentecimiento del flujo

Trombosis intravascular

• INSUFICIENCIA CARDIACAEvento terminal de la T. de Fallot

ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMAHipertrofia del VD

Rx DE TÓRAXRx DE TÓRAXo Corazón de tamaño normal (punta del Corazón de tamaño normal (punta del

VD)VD)o Cardiomegalia Insuficiencia Cardiomegalia Insuficiencia

CardiacaCardiacao Hiperclaridad de campos pulmonaresHiperclaridad de campos pulmonareso Aorta prominenteAorta prominente

Corazón en forma de “BOTA”Corazón en forma de “BOTA”

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Clínico

ECG

Rx Tórax

Ecocardiograma

Cateterismo

Angiografía

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

CRISIS HIPÓXICAS

Administración de oxígeno (mascarilla)

ANATOMÍA QUIRÚRGICA

A. FAVORABLE (Corrección total)

A. DESFAVORABLE (Cx paliativa)

INDICACIONES INDICACIONES QUIRÚRGICASQUIRÚRGICAS

Menores de 6 meses

Entre 6 y 12 meses

Niños mayores de 1 año c/síntomas, c/anatomía favorable

Si después de cirugía paliativa, la cardiopatía es bien tolerada

Corrección total (2 y 3 años)

Cirugía paliativa

Corrección total

Corrección total

CIRUGIA PALIATIVACIRUGIA PALIATIVA

FISTULA SISTÉMICO PULMONAR DE TIPO BLALOCK-TAUSSIG

Anastomosis subclavia-pulmonar

FISTULA DE WATERSTON

Conexión aorta ascendente con arteria pulmonar derecha

CORRECCIÓN TOTALCORRECCIÓN TOTAL

Resección Infundibular

Cierre del defecto IV con parche de teflón

Orientación de aorta hacia el VI