TETRALOGIA DE

FALLOTDra. Ana Ojeda

DEFINICION

Malformación de la conexión ventriculo-arterial,

creando una comunicación anormal entre los dos circuitos (derecho e izquierdo)

SALUD PUBLICA 10% de cardiopatías congénitas

Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.

Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia

9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.

Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como

hormonas sexuales

trimetadiona, talidomida

SALUD PUBLICA

Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)

15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales

Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%

ANATOMIA

ANATOMIA

Obstrucción al tracto de salida del VD puede ser:

Estenosis pulmonar infundibular (50%)

Estenosis de la válvula pulmonar (10%)

Mixta (30%)

Atresia pulmonar (10%)

FISIOPATOLOGIA Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV

es pequeño con predominio de izquierda a derecha.

Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar

hipertrofia de paredes

se dificulta el paso de sangre hacia VD

cortocircuito de derecha a izquierda

sangre oxigenada VI

HIPOXIA

Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda

ante una demanda incrementada de oxígeno

CUADRO CLINICO

• Inicio de aparición de sintomatología depende de:

• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar

• Gasto cardiaco:

• Aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) desaturación arterial

• Hipoxemia

• Cianosis

CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar

Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas)

Empeora con el esfuerzo y

no mejora con oxigeno

Actividad física limitada

• Soplo:

Soplo sistólico expulsivo 2º EII

Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho

Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra

CUADRO CLINICO

Hipocratismo digital

A partir de los 10-12 meses de edad

Policitemia

Encuclillamiento

incrementa resistencias periféricas

y favorece el paso de sangre de VD

hacia la pulmonar

mejora la oxigenación

CUADRO CLINICO

Crisis de hipoxia

Después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, toma de biberón, presentan incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, pérdida de la conciencia, crisis epilépticas

DIAGNOSTICO

Radiografía de tórax:

Corazón de tamaño normal

Pulmonar excavada

Flujo pulmonar disminuido

Arco aórtico a la derecha

“ corazón en sueco” ápex levantado y redondeado.

DIAGNOSTICO

Electrocardiograma:

Ondas p acuminadas

Desviación del eje QRS a la derecho

Crecimiento ventrículo derecho

Datos de sobrecarga sistólica en VD

Ondas R altas en aVR y V1

Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.

DIGNOSTICO

Ecocardiograma:

CIV subaórtica grande

Obstrución salida del ventrículo derecho

Doppler a color: muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito D-I a través de la CIV. Color AZUL.

TRATAMIENTO Médico:

Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia

Policitemia: ASA

Salinoféresis

Endocarditis bacteriana (prevención): Adecuada higiene bucal

Profilaxis antibiótica

Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia de hierro

TRATAMIENTO Quirúrgico:

Tratamiento paliativo:

Incrementar FSP

lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia

niños con atresia pulmonar hipoplásica

Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig

Subclavia - AP ipsilateral

Niños edad avanzada

Fístula de Blalock-Taussig modificada

deriváción de Gore-Tex

Lactantes pequeños

TRATAMIENTO

• Quirúrgico:

• Corrección total• Cierre con parche de CIV

• Ensanchamiento de TSVD

• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP

• Después de los 3-4 meses de edad

• Niños asintomáticos o con cianosis leve

• Entre 6 y 24 meses de edad

• Cirugía de Rastelli• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD

PRONOSTICO

Mortalidad sin tratamiento a un año 30%

Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia ventricular)

En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:

Accidentes neurológicos vasculares

Abscesos cerebrales por embolismo paradójico

Riesgo de EBS

Crisis hipóxicas

cursan con mortalidad del 50% en primer evento