Sueño normal y sueño patológico en el hombre

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Revista A.E.N. Vol. VII. N. "23. 1987 Sueño normal y sueño patológico en el hombre Normal and pathological sleep In man M. a Rosa PERAlTA ADRADOS * RESUMEN En este artículo se realiza una revisión bibliográfica, del sueño normal y del sueño patológico en el sujeto adulto. Se ha pretendido ofrecer una visión panorámica, de las bases neurofisiológicas del sueño, del concepto de ritmo circadiano, de la semiología electrofisiológica del sueño, de las variaciones fisioló- gicas que entraña el hecho de dormir, y de las diversas patologías derivadas del sueño. SUMMARV The article is a bibliographic review concerning normal and patho- logical sleep in mano We wil/ summarized the knowledge con- cerning the sleep neurophysiological mechanisms, the circadian rhythm, the electrophysiological semiology, the physiological changes determined by the sleep process and final/y, the patho- logy of sleep. PALABRAS CLAVE Sueño. Ritmo circadiano. Polisomnografía. Insomnio. Hiper- somnias diurnas periódicas y no periódicas. Alteraciones del reloj biológico. Parasomnias. KEV WORDS Sleep. Circadian rhythm. Polysomnography. Insomnia. Periodic and not periodic hypersomnias. Biologic clok disorders. Parasom- ni as. INTRODUCCION Muchos siglos antes, de que las modernas técnicas neurofisiológi- cas aplicadas aJa inves- tigación del sueño hu- mano, incrementaran espectacularmente el conocimiento de este proceso, Aristóteles e Hipócrates, habían ob- servado que el sueño es un fenómeno, extraor- dinariamente complejo. Durante todos estos si- glos, nuestros conoci- mientos se han basado en la fisiopatología del individuo despierto. Sin embargo, nuestro organismo vive las 24 horas del día, de las que 8 aproximadamente, permanece dormido, mientras que el cerebro se reorganiza y el cuer- po se restaura. Hoy día, el concepto de Medicina Circadia- na, es un hecho, y el diagnóstico de las per- (*) Sección de Neurofi- siología Clínica. Hospital Ge- neral. «Gregario Marañón». Madrid. 557

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Revista AEN Vol VII N 23 1987

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre

Normal and pathological sleep In man

M a Rosa PERAlTA ADRADOS

RESUMEN

En este artiacuteculo se realiza una revisioacuten bibliograacutefica del suentildeo normal y del suentildeo patoloacutegico en el sujeto adulto

Se ha pretendido ofrecer una visioacuten panoraacutemica de las bases neurofisioloacutegicas del suentildeo del concepto de ritmo circadiano de la semiologiacutea electrofisioloacutegica del suentildeo de las variaciones fisioloacuteshygicas que entrantildea el hecho de dormir y de las diversas patologiacuteas derivadas del suentildeo

SUMMARV

The article is a bibliographic review concerning normal and pathoshylogical sleep in mano We wil summarized the knowledge conshycerning the sleep neurophysiological mechanisms the circadian rhythm the electrophysiological semiology the physiological changes determined by the sleep process and finaly the pathoshylogy of sleep

PALABRAS CLAVE

Suentildeo Ritmo circadiano Polisomnografiacutea Insomnio Hipershysomnias diurnas perioacutedicas y no perioacutedicas Alteraciones del reloj bioloacutegico Parasomnias

KEV WORDS

Sleep Circadian rhythm Polysomnography Insomnia Periodic and not periodic hypersomnias Biologic clok disorders Parasomshynias

INTRODUCCION

Muchos siglos antes de que las modernas teacutecnicas neurofisioloacutegishycas aplicadas aJa invesshytigacioacuten del suentildeo hushymano incrementaran espectacularmente el conocimiento de este proceso Aristoacuteteles e Hipoacutecrates habiacutean obshyservado que el suentildeo es un fenoacutemeno extraorshydinariamente complejo Durante todos estos sishyglos nuestros conocishymientos se han basado en la fisiopatologiacutea del individuo despierto

Sin embargo nuestro organismo vive las 24 horas del diacutea de las que 8 aproximadamente permanece dormido mientras que el cerebro se reorganiza y el cuershypo se restaura

Hoy diacutea el concepto de Medicina Circadiashyna es un hecho y el diagnoacutestico de las pershy

() Seccioacuten de Neurofishysiologiacutea Cliacutenica Hospital Geshyneral laquoGregario Marantildeoacutenraquo Madrid

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hambre Revisla AEN Val VII N 23 1987

turaciones funcionales del suentildeo debe basarse en un conocimiento exhaustivo de la fisiologiacutea del ritmo vigilia-suentildeo y de sus variaciones

Dormir bieacuten significa mejor calidad de vida pero en algunos casos el hecho de dormir representa un riesgo en algunas patologiacuteas como veremos maacutes adelante

Cabe esperar que en nuestro paiacutes el conocimiento del suentildeo humano y de su patologiacutea constituya una materia de esshytudio en las facultades de medicina y que el abordaje del paciente por el meacutedico se realice teniendo en cuenta la existencia de la ritmicidad bioloacutegica del organismo que representaraacute entre otras cosas una adaptacioacuten al medio que le rodea

BASES NEUROFISIOLOGICAS DEL SUE~O

En los uacuteltimos 30 antildeos los avances en el conocimiento de la neurofisiologiacutea del suentildeo han sido extraordinarios Los trashybajos de neurofisiologiacutea y de neuroquiacutemishyca realizados fundamentalmente en el gato han puesto de manifiesto la imporshytancia del tronco cerebral en el control y en el mantenimiento de la vigilia y de dos tipos de suentildeo suentildeo lento (SL) y suentildeo paradoacutegico (SP) o REM-sleep de los autores anglosajones (1) Se han utilizado dos lineas de investigacioacuten fundamentashyles para estudiar los mecanismos del sueshyntildeo el aislamiento de factores inductores o facilitadores del suentildeo y la realizacioacuten de insomnios experimentales

Numerosos investigadores han seguishydo la primera linea desde comienzos del siglo afanados en la buacutesqueda de una laquohipnotoxinaraquo o sustancia inductora del suentildeo producida teoacutericamente durante la vigilia Dicha sustancia nunca se ha enshycontrado y hoy diacutea se trabaja en la idenshytificacioacuten de varios peacuteptidos que actuashyriacutean como factores facilitadores del SL yo del SP (2)

Los investigadores que han seguido la segunda linea pensaron que el suentildeo deshypendiacutea de la puesta en juego de un mecashy

nismo activo laquolos centros de suentildeoraquo La utilizacioacuten simultanea de las teacutecnicas morshyfoloacutegicas y de fluorescencia unidas a la farmacologiacutea han hecho posible la localishyzacioacuten del centro del SL en grupos celulashyres situados en la regioacuten anterior del rafe y del centro del SP situado en la porcioacuten medio-lateral del tegmentum pontino o locus coeruleus

Con el tiempo la sofisticacioacuten tecnoloacuteshygica ha llevado a la revisioacuten de los esqueshymas anteriores La nocioacuten de laquocentros de suentildeoraquo ha sido reemplazada en la actualidad por la de reshydes neuronales interconectadas implicashydas en el suentildeo La serotonina no es hoy diacutea el neurotrasmisor por excelencia del SL sino una neurohormona que induce durante la vigilia la elaboracioacuten de susshytancias hipnoacutegenas utilizadas ulteriorshymente durante el suentildeo

La concepcioacuten actual de los mecanisshymos del suentildeo distingue cuatro sistemas o redes neuronales

- Sistemas responsables de los asshypectos fenomenoloacutegicos propios del SL (husos de suentildeo y ondas lentas) y de los del SP (atoniacutea muscular movimientos oculares raacutepidos y activacioacuten cortical)

- Sistemas responsables de la puesta en marcha del SL y del SP

- Sistemas neuronales y neurohumoshyrales responsables de la siacutentesis y del alshymacenamiento de sustancias hipnoacutegbnas el sistema del SL (5-HT dependiente) sishytuado en el hipotaacutelamo anterior y del SP (5-HT independiente) situado en los nushycleos del hipotaacutelamo y en el loacutebulo intershymediario de la hipoacutefisis

- Finalmente uno o varios sistemas neuronales correspondientes a uno o vashyrios relojes bioloacutegicos que ponen en marshycha estos mecanismos

RITMO CIRCADIANO VIGILlA-SUE~O

Los procesos bioloacutegicos constituyen procesos de adaptacioacuten al medio y su orshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

ganizacioacuten temporal conlleva un ahorro energeacutetico importante

En el hombre el ritmo bioloacutegico primorshydial es el de 24 horas denominado por HALBERG laquocircadianoraquo (circa dies cerca de un diacutea) La alternancia regular entre la vigilia y el suentildeo es la expresioacuten maacutes evishydente de la existencia de una periodicishydad bioloacutegica diaria La cuestioacuten inicialshymente planteada consistiacutea en saber si el ritmo circadiano en el hombre se trataba de un ritmo comportamental o bioloacutegico Estudios experimentales en el laboratorio han puesto de manifiesto en sujetos soshymetidos a pruebas de aislamiento temposhyral sin reloj sin contacto humano y con luz artificial que la duracioacuten del ciclo nicshytameral (ciclo vigilia-suentildeo) es mayor de 24 horas La persistencia del ritmo vigiliashysuentildeo en esas condiciones presupone la existencia de un reloj bioloacutegico interno El ritmo circadiano en el hombre puede ser demostrado por maacutes de cien variables ritshymo de la temperatura corporal de la seshycrecioacuten hormonal de la presioacuten arterial de la respiracioacuten etc ASHCOFF (3) ha propuesto la existencia de dos osciladores bioloacutegicos que se acoplan normalmente entre si sincronizaacutendose

Estos osciladores son la temperatura corporal y el ritmo vigilia-suentildeo Se proshyduce una desincornizacioacuten o peacuterdida de la relacioacuten de fase entre el ritmo nictameral y el ritmo de la temperatura en individuos sometidos a situaciones de stress Tamshybieacuten se han observado estados de desinshycronizacioacuten en los trabajadores de turno de noche que desplazan en 8 horas su horario de suentildeo yen los sujetos que viashyjan en avioacuten en direccioacuten oeste (jet lag) En todos estos sujetos se produce un trastorno de la calidad del suentildeo como veremos maacutes adelante

El SL depende del oscilador vigiliashysuentildeo y el SP la latencia del suentildeo y el tiempo total de suentildeo dependen del oscishylador temperatura

laquoEs importante sentildealar que el hecho de dormir durante la noche es un haacutebito adquirido y debido a presiones de caraacutecshyter social Todos los individuos nacen con

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un ciclo de suentildeo determinado geneticashymente que puede variar entre 23 y 27 hoshyras Sin embargo esta organizacioacuten del suentildeo-vigilia no existe en el momento del nacimiento En el recieacuten nacido a teacutermino el ciclo de la temperatura no existe hasta los tres meses de edad y el suentildeo ha de desarrollarse en un sistema bien establecishydo antes de que lleguen a fijarse los peshyriacuteodos de vigiliaraquo (4)

Por otra parte los cronobioacutelogos han puesto de manifiesto que la siesta coincishyde con el maacuteximo del ciclo de temperatushyra y el suentildeo maacutes profundo aparece 12 horas despueacutes coincidiendo con el miacutenishymo de dicho ciclo lo que demuestra la existencia de un ritmo bicircadiano dushyrante el periacuteodo de 24 horas

SEMIOLOGIA ELECTROFISIOLOGICA DE SUENtildeO

El estudio del suentildeo humano en el laboshyratorio se lleva a cabo mediante el polishysomnograma que consiste en el registro simultaneo del electroencefalograma (EEG) del oculograma (EOG) del electroshymiograma de los musculos submentoniashynos (EMG) y de la respiracioacuten Si el protoshycolo de estudio lo requiere se pueden monitorizar ademaacutes otros paraacutementros Temperatura corporal tensioacuten arterial gases sanguineos movimientos corporashyles reaccioacuten electro-deacutermica ereccioacuten peneana presioacuten endoesofaacutegica etc

El polisomnograma seraacute la prueba diagnoacutestica por excelencia en diversas patologiacuteas del suentildeo La teacutecnica poligraacutefishyca estaacute hoy diacutea estandardizada en todos los laboratorios de suentildeo (5) debido a las directrices de la Asociacioacuten Americana de Centros de Estudios de Trastornos de Suentildeo

El polisomnograma debe completarse con la observacioacuten directa del paciente o mediante circuito cerrado de TV para poshyder apreciar su comportamiento durante el suentildeo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre

1 Los estadios de suentildeo

La identificacioacuten del SP por ASERINSKY y KLEITMAN en 1953 (6) da lugar a una clasificacioacuten de los estadios de suentildeo por DEMENT y KLEITMAN en 1957 (7) al comshyprobar estos autores que el EEG no es homogeacuteneo durante el periacuteodo de suentildeo

En la actualidad existen criterios unifishycados para identificar los estadios de sueshyntildeo en el sujeto adulto (RECHTSCHAFFEN y KALES 1968) (8) yen el nintildeo recieacuten nacishydo (ANDERS y col 1971) (9) Estos criteshyrios sirven de referencia a todos los invesshytigadores que trabajan en el suentildeo humashyno y los esquematizamos a continuacioacuten

- Estadio de vigilia se caracteriza por la presencia de actividad Alfa (8-12 Hz) y Beta de bajo voltaje Existe una tonicidad

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muscular como lo demuestra el registro EMG submentoniano (Fig 1)

- Estadio 1 constituido por frecuenshycias de bajo voltaje con predominio de frecuencias Theta (2-7 Hz) Ademaacutes apashyrecen ondas agudas de veacutertice En el EOG se aprecian movimientos oculares lentos pendulares (Fig 2)

- Estadio 2 se caracteriza por la preshysencia de husos de suentildeo (sleep spindles) de (12-14 Hz) y de complejos K (Fig 3)

- Estadio 3 se define cuando el EEG muestra entre un 20 y un 50 de ondas lentas de gran amplitud y una frecuencia de 2 Hz

- Estadio 4 cuando el EEG muestra maacutes del 50 de ondas lentas de 2 Hz de gran amplitud (Fig 4)

El anaacutelisis visual conlleva un gran marshy

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Fig 1 - Polisomnograma que muestra un Estadio de Vigilia Se caracteriza por la presencia de un ritmo Alfa parieto-occipital de 8 a 14 Hz de frecuencia y un ritmo Beta de Bajo voltaje en aacutereas anteriores de scalp Se observa un EMG toacutenico en los muacutesculos submentonianos

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 2 - Polisomnograma que muestra un Estadio 1 de suentildeo Se caracteriza por un EEG de baja amplitud (25-50 micro VI y frecuencias mixtas de 4 a 12 Hz Persiste la tonicidad muscular en el EMG aunque atenuada con respecto a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos pendulares en el EOG

gen de error entre los estadios 3 y 4 por lo que generalmente los resultados se dan conjuntamente bajo el teacutermino de suentildeo lento profundo (SLP)

- Estadio paradoacutegico o REM-slep deshyfinido por un EEG de bajo voltaje y freshycuencias mixtas por salvas de movimienshytos oculares raacutepidos y por una atoniacutea muscular como lo demuestra el EMG submentoniano (Fig 5)

Esta descripcioacuten del suentildeo en 5 estashydios auacuten siendo eficaz es algo simplista ya que no refleja con exactitud la realidad de un proceso tan complejo como el sueshyntildeo humano donde continuamente pueshyden darse cambios de estadios que dan lugar a periacuteodos transicionales que pueshyden representar un porcentaje importante de la totalidad del registro como se ha

demostrado en edades avanzadas de la vishyda o en pacientes psicoacuteticos por LAIRY y coL en 1975 (10)

Las nuevas teacutecnicas de anaacutelisis autoshymaacutetico del suentildeo actualmente en proceshyso de desarrollo podraacuten obviar parte de este problema El porcentaje de los estashydios de suentildeo en relacioacuten con el tiempo total de suentildeo puede resumirse como sishygue Estadio 1 5 Estadio 2 50 Esshytadio 3+425 SP 20

Al anaacutelisis cuantitativo de los estadios de suentildeo deben antildeadirse por lo menos dos iacutendices que permiten una valoracioacuten cualitativa objetiva del suentildeo eficiencia del suentildeo y continuidad del suentildeo El anaacuteshylisis parameacutetrico u objetivo del suentildeo deshybe completarse con la graacutefica del suentildeo o hipnograma que ilustra perfectamente el desarrollo temporal del suentildeo (Figuras 6 y 7)

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Sueflo normaly sueflo patoloacutegico en el hombre RevistaAEN Vol VII N 231987

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laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

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ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

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en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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(31) WILLlAMS A HOUSTON D FINBERG S LAM C KINNEY L SANTIAGO S Sleep Apnea Syshyndrome and Essential Hypertension laquoAm J of Carshydiolraquo 55 1019-1022 1985

(32) LUacutePEZ VIDRIERO E BENEYTO C ROLDANR GONZALEZ RAMALLO V RODRIGUEz F J PERAlTA R SEGURA A LUacutePEZ AGREDA J M 8 Prevalenciacutea del Siacutendrome de Apneas Perioacutedicas del Suentildeo en Hipertensos (edit) SANEO (en prensa)

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(34) SULLlVAN C E ISSA F G BERTHONshyJONES M EVES L Reversal of obstructive sleep apnea by continous positive airway pressure applied through the nose laquoLancetraquo 1 862-865 1981

(35) GELlNEAU J De la Narcolepsie laquoGaz des HOpraquo Pariacutes 53 626-628 1880

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RevistaAEN Vol VII N 23 987

BUENO A Narcolepsy-Cataplexy Clinical and electrophysiologic characteristic laquoArch Ieurolraquo 39 164-168 1982

(39) BILLlARD M BESSET A CAD1LHAC J The clinical and polygraphic development of narcolepsy En SleepWake Oisorders Natural History Epideshymiology and Long-Term Evolution GUILLEMINAULT e LUGARESI E (edit) 171-185 Raven Press New York 1983

(40) LEVIN M Narcolepsy fGelineaus Syndroshyme) and other varieties of morbid somnolence laquoArch of Neurol and Psychiat) 22 1172-1200 1929

(41) CRITCHLEY M Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males Brain 85 627shy657 1962

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(44) BILLlARD M GUILLEMINAULT C A menstruation-linked hypersomnia laquoNeurologyraquo 25 436-443 1975

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575

Page 2: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hambre Revisla AEN Val VII N 23 1987

turaciones funcionales del suentildeo debe basarse en un conocimiento exhaustivo de la fisiologiacutea del ritmo vigilia-suentildeo y de sus variaciones

Dormir bieacuten significa mejor calidad de vida pero en algunos casos el hecho de dormir representa un riesgo en algunas patologiacuteas como veremos maacutes adelante

Cabe esperar que en nuestro paiacutes el conocimiento del suentildeo humano y de su patologiacutea constituya una materia de esshytudio en las facultades de medicina y que el abordaje del paciente por el meacutedico se realice teniendo en cuenta la existencia de la ritmicidad bioloacutegica del organismo que representaraacute entre otras cosas una adaptacioacuten al medio que le rodea

BASES NEUROFISIOLOGICAS DEL SUE~O

En los uacuteltimos 30 antildeos los avances en el conocimiento de la neurofisiologiacutea del suentildeo han sido extraordinarios Los trashybajos de neurofisiologiacutea y de neuroquiacutemishyca realizados fundamentalmente en el gato han puesto de manifiesto la imporshytancia del tronco cerebral en el control y en el mantenimiento de la vigilia y de dos tipos de suentildeo suentildeo lento (SL) y suentildeo paradoacutegico (SP) o REM-sleep de los autores anglosajones (1) Se han utilizado dos lineas de investigacioacuten fundamentashyles para estudiar los mecanismos del sueshyntildeo el aislamiento de factores inductores o facilitadores del suentildeo y la realizacioacuten de insomnios experimentales

Numerosos investigadores han seguishydo la primera linea desde comienzos del siglo afanados en la buacutesqueda de una laquohipnotoxinaraquo o sustancia inductora del suentildeo producida teoacutericamente durante la vigilia Dicha sustancia nunca se ha enshycontrado y hoy diacutea se trabaja en la idenshytificacioacuten de varios peacuteptidos que actuashyriacutean como factores facilitadores del SL yo del SP (2)

Los investigadores que han seguido la segunda linea pensaron que el suentildeo deshypendiacutea de la puesta en juego de un mecashy

nismo activo laquolos centros de suentildeoraquo La utilizacioacuten simultanea de las teacutecnicas morshyfoloacutegicas y de fluorescencia unidas a la farmacologiacutea han hecho posible la localishyzacioacuten del centro del SL en grupos celulashyres situados en la regioacuten anterior del rafe y del centro del SP situado en la porcioacuten medio-lateral del tegmentum pontino o locus coeruleus

Con el tiempo la sofisticacioacuten tecnoloacuteshygica ha llevado a la revisioacuten de los esqueshymas anteriores La nocioacuten de laquocentros de suentildeoraquo ha sido reemplazada en la actualidad por la de reshydes neuronales interconectadas implicashydas en el suentildeo La serotonina no es hoy diacutea el neurotrasmisor por excelencia del SL sino una neurohormona que induce durante la vigilia la elaboracioacuten de susshytancias hipnoacutegenas utilizadas ulteriorshymente durante el suentildeo

La concepcioacuten actual de los mecanisshymos del suentildeo distingue cuatro sistemas o redes neuronales

- Sistemas responsables de los asshypectos fenomenoloacutegicos propios del SL (husos de suentildeo y ondas lentas) y de los del SP (atoniacutea muscular movimientos oculares raacutepidos y activacioacuten cortical)

- Sistemas responsables de la puesta en marcha del SL y del SP

- Sistemas neuronales y neurohumoshyrales responsables de la siacutentesis y del alshymacenamiento de sustancias hipnoacutegbnas el sistema del SL (5-HT dependiente) sishytuado en el hipotaacutelamo anterior y del SP (5-HT independiente) situado en los nushycleos del hipotaacutelamo y en el loacutebulo intershymediario de la hipoacutefisis

- Finalmente uno o varios sistemas neuronales correspondientes a uno o vashyrios relojes bioloacutegicos que ponen en marshycha estos mecanismos

RITMO CIRCADIANO VIGILlA-SUE~O

Los procesos bioloacutegicos constituyen procesos de adaptacioacuten al medio y su orshy

558

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

ganizacioacuten temporal conlleva un ahorro energeacutetico importante

En el hombre el ritmo bioloacutegico primorshydial es el de 24 horas denominado por HALBERG laquocircadianoraquo (circa dies cerca de un diacutea) La alternancia regular entre la vigilia y el suentildeo es la expresioacuten maacutes evishydente de la existencia de una periodicishydad bioloacutegica diaria La cuestioacuten inicialshymente planteada consistiacutea en saber si el ritmo circadiano en el hombre se trataba de un ritmo comportamental o bioloacutegico Estudios experimentales en el laboratorio han puesto de manifiesto en sujetos soshymetidos a pruebas de aislamiento temposhyral sin reloj sin contacto humano y con luz artificial que la duracioacuten del ciclo nicshytameral (ciclo vigilia-suentildeo) es mayor de 24 horas La persistencia del ritmo vigiliashysuentildeo en esas condiciones presupone la existencia de un reloj bioloacutegico interno El ritmo circadiano en el hombre puede ser demostrado por maacutes de cien variables ritshymo de la temperatura corporal de la seshycrecioacuten hormonal de la presioacuten arterial de la respiracioacuten etc ASHCOFF (3) ha propuesto la existencia de dos osciladores bioloacutegicos que se acoplan normalmente entre si sincronizaacutendose

Estos osciladores son la temperatura corporal y el ritmo vigilia-suentildeo Se proshyduce una desincornizacioacuten o peacuterdida de la relacioacuten de fase entre el ritmo nictameral y el ritmo de la temperatura en individuos sometidos a situaciones de stress Tamshybieacuten se han observado estados de desinshycronizacioacuten en los trabajadores de turno de noche que desplazan en 8 horas su horario de suentildeo yen los sujetos que viashyjan en avioacuten en direccioacuten oeste (jet lag) En todos estos sujetos se produce un trastorno de la calidad del suentildeo como veremos maacutes adelante

El SL depende del oscilador vigiliashysuentildeo y el SP la latencia del suentildeo y el tiempo total de suentildeo dependen del oscishylador temperatura

laquoEs importante sentildealar que el hecho de dormir durante la noche es un haacutebito adquirido y debido a presiones de caraacutecshyter social Todos los individuos nacen con

RevistaAEN Vol VII N 231987

un ciclo de suentildeo determinado geneticashymente que puede variar entre 23 y 27 hoshyras Sin embargo esta organizacioacuten del suentildeo-vigilia no existe en el momento del nacimiento En el recieacuten nacido a teacutermino el ciclo de la temperatura no existe hasta los tres meses de edad y el suentildeo ha de desarrollarse en un sistema bien establecishydo antes de que lleguen a fijarse los peshyriacuteodos de vigiliaraquo (4)

Por otra parte los cronobioacutelogos han puesto de manifiesto que la siesta coincishyde con el maacuteximo del ciclo de temperatushyra y el suentildeo maacutes profundo aparece 12 horas despueacutes coincidiendo con el miacutenishymo de dicho ciclo lo que demuestra la existencia de un ritmo bicircadiano dushyrante el periacuteodo de 24 horas

SEMIOLOGIA ELECTROFISIOLOGICA DE SUENtildeO

El estudio del suentildeo humano en el laboshyratorio se lleva a cabo mediante el polishysomnograma que consiste en el registro simultaneo del electroencefalograma (EEG) del oculograma (EOG) del electroshymiograma de los musculos submentoniashynos (EMG) y de la respiracioacuten Si el protoshycolo de estudio lo requiere se pueden monitorizar ademaacutes otros paraacutementros Temperatura corporal tensioacuten arterial gases sanguineos movimientos corporashyles reaccioacuten electro-deacutermica ereccioacuten peneana presioacuten endoesofaacutegica etc

El polisomnograma seraacute la prueba diagnoacutestica por excelencia en diversas patologiacuteas del suentildeo La teacutecnica poligraacutefishyca estaacute hoy diacutea estandardizada en todos los laboratorios de suentildeo (5) debido a las directrices de la Asociacioacuten Americana de Centros de Estudios de Trastornos de Suentildeo

El polisomnograma debe completarse con la observacioacuten directa del paciente o mediante circuito cerrado de TV para poshyder apreciar su comportamiento durante el suentildeo

559

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre

1 Los estadios de suentildeo

La identificacioacuten del SP por ASERINSKY y KLEITMAN en 1953 (6) da lugar a una clasificacioacuten de los estadios de suentildeo por DEMENT y KLEITMAN en 1957 (7) al comshyprobar estos autores que el EEG no es homogeacuteneo durante el periacuteodo de suentildeo

En la actualidad existen criterios unifishycados para identificar los estadios de sueshyntildeo en el sujeto adulto (RECHTSCHAFFEN y KALES 1968) (8) yen el nintildeo recieacuten nacishydo (ANDERS y col 1971) (9) Estos criteshyrios sirven de referencia a todos los invesshytigadores que trabajan en el suentildeo humashyno y los esquematizamos a continuacioacuten

- Estadio de vigilia se caracteriza por la presencia de actividad Alfa (8-12 Hz) y Beta de bajo voltaje Existe una tonicidad

F-F

Revista AEN Vol VII N 231987

muscular como lo demuestra el registro EMG submentoniano (Fig 1)

- Estadio 1 constituido por frecuenshycias de bajo voltaje con predominio de frecuencias Theta (2-7 Hz) Ademaacutes apashyrecen ondas agudas de veacutertice En el EOG se aprecian movimientos oculares lentos pendulares (Fig 2)

- Estadio 2 se caracteriza por la preshysencia de husos de suentildeo (sleep spindles) de (12-14 Hz) y de complejos K (Fig 3)

- Estadio 3 se define cuando el EEG muestra entre un 20 y un 50 de ondas lentas de gran amplitud y una frecuencia de 2 Hz

- Estadio 4 cuando el EEG muestra maacutes del 50 de ondas lentas de 2 Hz de gran amplitud (Fig 4)

El anaacutelisis visual conlleva un gran marshy

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Fig 1 - Polisomnograma que muestra un Estadio de Vigilia Se caracteriza por la presencia de un ritmo Alfa parieto-occipital de 8 a 14 Hz de frecuencia y un ritmo Beta de Bajo voltaje en aacutereas anteriores de scalp Se observa un EMG toacutenico en los muacutesculos submentonianos

560

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 2 - Polisomnograma que muestra un Estadio 1 de suentildeo Se caracteriza por un EEG de baja amplitud (25-50 micro VI y frecuencias mixtas de 4 a 12 Hz Persiste la tonicidad muscular en el EMG aunque atenuada con respecto a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos pendulares en el EOG

gen de error entre los estadios 3 y 4 por lo que generalmente los resultados se dan conjuntamente bajo el teacutermino de suentildeo lento profundo (SLP)

- Estadio paradoacutegico o REM-slep deshyfinido por un EEG de bajo voltaje y freshycuencias mixtas por salvas de movimienshytos oculares raacutepidos y por una atoniacutea muscular como lo demuestra el EMG submentoniano (Fig 5)

Esta descripcioacuten del suentildeo en 5 estashydios auacuten siendo eficaz es algo simplista ya que no refleja con exactitud la realidad de un proceso tan complejo como el sueshyntildeo humano donde continuamente pueshyden darse cambios de estadios que dan lugar a periacuteodos transicionales que pueshyden representar un porcentaje importante de la totalidad del registro como se ha

demostrado en edades avanzadas de la vishyda o en pacientes psicoacuteticos por LAIRY y coL en 1975 (10)

Las nuevas teacutecnicas de anaacutelisis autoshymaacutetico del suentildeo actualmente en proceshyso de desarrollo podraacuten obviar parte de este problema El porcentaje de los estashydios de suentildeo en relacioacuten con el tiempo total de suentildeo puede resumirse como sishygue Estadio 1 5 Estadio 2 50 Esshytadio 3+425 SP 20

Al anaacutelisis cuantitativo de los estadios de suentildeo deben antildeadirse por lo menos dos iacutendices que permiten una valoracioacuten cualitativa objetiva del suentildeo eficiencia del suentildeo y continuidad del suentildeo El anaacuteshylisis parameacutetrico u objetivo del suentildeo deshybe completarse con la graacutefica del suentildeo o hipnograma que ilustra perfectamente el desarrollo temporal del suentildeo (Figuras 6 y 7)

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Sueflo normaly sueflo patoloacutegico en el hombre RevistaAEN Vol VII N 231987

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sbullbull M u Fig 3 - Polisomnograma que muestra un Estadio 2 de suentildeo Se caracteriza por la presencia de

laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

562

ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

HJPMT-RAMA lE 1 0 e P - n 1611 27-280101983

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

565

Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

566

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

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en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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RevistaAEN Vol VII N 23 987

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575

Page 3: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

ganizacioacuten temporal conlleva un ahorro energeacutetico importante

En el hombre el ritmo bioloacutegico primorshydial es el de 24 horas denominado por HALBERG laquocircadianoraquo (circa dies cerca de un diacutea) La alternancia regular entre la vigilia y el suentildeo es la expresioacuten maacutes evishydente de la existencia de una periodicishydad bioloacutegica diaria La cuestioacuten inicialshymente planteada consistiacutea en saber si el ritmo circadiano en el hombre se trataba de un ritmo comportamental o bioloacutegico Estudios experimentales en el laboratorio han puesto de manifiesto en sujetos soshymetidos a pruebas de aislamiento temposhyral sin reloj sin contacto humano y con luz artificial que la duracioacuten del ciclo nicshytameral (ciclo vigilia-suentildeo) es mayor de 24 horas La persistencia del ritmo vigiliashysuentildeo en esas condiciones presupone la existencia de un reloj bioloacutegico interno El ritmo circadiano en el hombre puede ser demostrado por maacutes de cien variables ritshymo de la temperatura corporal de la seshycrecioacuten hormonal de la presioacuten arterial de la respiracioacuten etc ASHCOFF (3) ha propuesto la existencia de dos osciladores bioloacutegicos que se acoplan normalmente entre si sincronizaacutendose

Estos osciladores son la temperatura corporal y el ritmo vigilia-suentildeo Se proshyduce una desincornizacioacuten o peacuterdida de la relacioacuten de fase entre el ritmo nictameral y el ritmo de la temperatura en individuos sometidos a situaciones de stress Tamshybieacuten se han observado estados de desinshycronizacioacuten en los trabajadores de turno de noche que desplazan en 8 horas su horario de suentildeo yen los sujetos que viashyjan en avioacuten en direccioacuten oeste (jet lag) En todos estos sujetos se produce un trastorno de la calidad del suentildeo como veremos maacutes adelante

El SL depende del oscilador vigiliashysuentildeo y el SP la latencia del suentildeo y el tiempo total de suentildeo dependen del oscishylador temperatura

laquoEs importante sentildealar que el hecho de dormir durante la noche es un haacutebito adquirido y debido a presiones de caraacutecshyter social Todos los individuos nacen con

RevistaAEN Vol VII N 231987

un ciclo de suentildeo determinado geneticashymente que puede variar entre 23 y 27 hoshyras Sin embargo esta organizacioacuten del suentildeo-vigilia no existe en el momento del nacimiento En el recieacuten nacido a teacutermino el ciclo de la temperatura no existe hasta los tres meses de edad y el suentildeo ha de desarrollarse en un sistema bien establecishydo antes de que lleguen a fijarse los peshyriacuteodos de vigiliaraquo (4)

Por otra parte los cronobioacutelogos han puesto de manifiesto que la siesta coincishyde con el maacuteximo del ciclo de temperatushyra y el suentildeo maacutes profundo aparece 12 horas despueacutes coincidiendo con el miacutenishymo de dicho ciclo lo que demuestra la existencia de un ritmo bicircadiano dushyrante el periacuteodo de 24 horas

SEMIOLOGIA ELECTROFISIOLOGICA DE SUENtildeO

El estudio del suentildeo humano en el laboshyratorio se lleva a cabo mediante el polishysomnograma que consiste en el registro simultaneo del electroencefalograma (EEG) del oculograma (EOG) del electroshymiograma de los musculos submentoniashynos (EMG) y de la respiracioacuten Si el protoshycolo de estudio lo requiere se pueden monitorizar ademaacutes otros paraacutementros Temperatura corporal tensioacuten arterial gases sanguineos movimientos corporashyles reaccioacuten electro-deacutermica ereccioacuten peneana presioacuten endoesofaacutegica etc

El polisomnograma seraacute la prueba diagnoacutestica por excelencia en diversas patologiacuteas del suentildeo La teacutecnica poligraacutefishyca estaacute hoy diacutea estandardizada en todos los laboratorios de suentildeo (5) debido a las directrices de la Asociacioacuten Americana de Centros de Estudios de Trastornos de Suentildeo

El polisomnograma debe completarse con la observacioacuten directa del paciente o mediante circuito cerrado de TV para poshyder apreciar su comportamiento durante el suentildeo

559

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre

1 Los estadios de suentildeo

La identificacioacuten del SP por ASERINSKY y KLEITMAN en 1953 (6) da lugar a una clasificacioacuten de los estadios de suentildeo por DEMENT y KLEITMAN en 1957 (7) al comshyprobar estos autores que el EEG no es homogeacuteneo durante el periacuteodo de suentildeo

En la actualidad existen criterios unifishycados para identificar los estadios de sueshyntildeo en el sujeto adulto (RECHTSCHAFFEN y KALES 1968) (8) yen el nintildeo recieacuten nacishydo (ANDERS y col 1971) (9) Estos criteshyrios sirven de referencia a todos los invesshytigadores que trabajan en el suentildeo humashyno y los esquematizamos a continuacioacuten

- Estadio de vigilia se caracteriza por la presencia de actividad Alfa (8-12 Hz) y Beta de bajo voltaje Existe una tonicidad

F-F

Revista AEN Vol VII N 231987

muscular como lo demuestra el registro EMG submentoniano (Fig 1)

- Estadio 1 constituido por frecuenshycias de bajo voltaje con predominio de frecuencias Theta (2-7 Hz) Ademaacutes apashyrecen ondas agudas de veacutertice En el EOG se aprecian movimientos oculares lentos pendulares (Fig 2)

- Estadio 2 se caracteriza por la preshysencia de husos de suentildeo (sleep spindles) de (12-14 Hz) y de complejos K (Fig 3)

- Estadio 3 se define cuando el EEG muestra entre un 20 y un 50 de ondas lentas de gran amplitud y una frecuencia de 2 Hz

- Estadio 4 cuando el EEG muestra maacutes del 50 de ondas lentas de 2 Hz de gran amplitud (Fig 4)

El anaacutelisis visual conlleva un gran marshy

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Fig 1 - Polisomnograma que muestra un Estadio de Vigilia Se caracteriza por la presencia de un ritmo Alfa parieto-occipital de 8 a 14 Hz de frecuencia y un ritmo Beta de Bajo voltaje en aacutereas anteriores de scalp Se observa un EMG toacutenico en los muacutesculos submentonianos

560

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 2 - Polisomnograma que muestra un Estadio 1 de suentildeo Se caracteriza por un EEG de baja amplitud (25-50 micro VI y frecuencias mixtas de 4 a 12 Hz Persiste la tonicidad muscular en el EMG aunque atenuada con respecto a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos pendulares en el EOG

gen de error entre los estadios 3 y 4 por lo que generalmente los resultados se dan conjuntamente bajo el teacutermino de suentildeo lento profundo (SLP)

- Estadio paradoacutegico o REM-slep deshyfinido por un EEG de bajo voltaje y freshycuencias mixtas por salvas de movimienshytos oculares raacutepidos y por una atoniacutea muscular como lo demuestra el EMG submentoniano (Fig 5)

Esta descripcioacuten del suentildeo en 5 estashydios auacuten siendo eficaz es algo simplista ya que no refleja con exactitud la realidad de un proceso tan complejo como el sueshyntildeo humano donde continuamente pueshyden darse cambios de estadios que dan lugar a periacuteodos transicionales que pueshyden representar un porcentaje importante de la totalidad del registro como se ha

demostrado en edades avanzadas de la vishyda o en pacientes psicoacuteticos por LAIRY y coL en 1975 (10)

Las nuevas teacutecnicas de anaacutelisis autoshymaacutetico del suentildeo actualmente en proceshyso de desarrollo podraacuten obviar parte de este problema El porcentaje de los estashydios de suentildeo en relacioacuten con el tiempo total de suentildeo puede resumirse como sishygue Estadio 1 5 Estadio 2 50 Esshytadio 3+425 SP 20

Al anaacutelisis cuantitativo de los estadios de suentildeo deben antildeadirse por lo menos dos iacutendices que permiten una valoracioacuten cualitativa objetiva del suentildeo eficiencia del suentildeo y continuidad del suentildeo El anaacuteshylisis parameacutetrico u objetivo del suentildeo deshybe completarse con la graacutefica del suentildeo o hipnograma que ilustra perfectamente el desarrollo temporal del suentildeo (Figuras 6 y 7)

561

Sueflo normaly sueflo patoloacutegico en el hombre RevistaAEN Vol VII N 231987

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sbullbull M u Fig 3 - Polisomnograma que muestra un Estadio 2 de suentildeo Se caracteriza por la presencia de

laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

562

ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

566

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 4: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre

1 Los estadios de suentildeo

La identificacioacuten del SP por ASERINSKY y KLEITMAN en 1953 (6) da lugar a una clasificacioacuten de los estadios de suentildeo por DEMENT y KLEITMAN en 1957 (7) al comshyprobar estos autores que el EEG no es homogeacuteneo durante el periacuteodo de suentildeo

En la actualidad existen criterios unifishycados para identificar los estadios de sueshyntildeo en el sujeto adulto (RECHTSCHAFFEN y KALES 1968) (8) yen el nintildeo recieacuten nacishydo (ANDERS y col 1971) (9) Estos criteshyrios sirven de referencia a todos los invesshytigadores que trabajan en el suentildeo humashyno y los esquematizamos a continuacioacuten

- Estadio de vigilia se caracteriza por la presencia de actividad Alfa (8-12 Hz) y Beta de bajo voltaje Existe una tonicidad

F-F

Revista AEN Vol VII N 231987

muscular como lo demuestra el registro EMG submentoniano (Fig 1)

- Estadio 1 constituido por frecuenshycias de bajo voltaje con predominio de frecuencias Theta (2-7 Hz) Ademaacutes apashyrecen ondas agudas de veacutertice En el EOG se aprecian movimientos oculares lentos pendulares (Fig 2)

- Estadio 2 se caracteriza por la preshysencia de husos de suentildeo (sleep spindles) de (12-14 Hz) y de complejos K (Fig 3)

- Estadio 3 se define cuando el EEG muestra entre un 20 y un 50 de ondas lentas de gran amplitud y una frecuencia de 2 Hz

- Estadio 4 cuando el EEG muestra maacutes del 50 de ondas lentas de 2 Hz de gran amplitud (Fig 4)

El anaacutelisis visual conlleva un gran marshy

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Fig 1 - Polisomnograma que muestra un Estadio de Vigilia Se caracteriza por la presencia de un ritmo Alfa parieto-occipital de 8 a 14 Hz de frecuencia y un ritmo Beta de Bajo voltaje en aacutereas anteriores de scalp Se observa un EMG toacutenico en los muacutesculos submentonianos

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 2 - Polisomnograma que muestra un Estadio 1 de suentildeo Se caracteriza por un EEG de baja amplitud (25-50 micro VI y frecuencias mixtas de 4 a 12 Hz Persiste la tonicidad muscular en el EMG aunque atenuada con respecto a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos pendulares en el EOG

gen de error entre los estadios 3 y 4 por lo que generalmente los resultados se dan conjuntamente bajo el teacutermino de suentildeo lento profundo (SLP)

- Estadio paradoacutegico o REM-slep deshyfinido por un EEG de bajo voltaje y freshycuencias mixtas por salvas de movimienshytos oculares raacutepidos y por una atoniacutea muscular como lo demuestra el EMG submentoniano (Fig 5)

Esta descripcioacuten del suentildeo en 5 estashydios auacuten siendo eficaz es algo simplista ya que no refleja con exactitud la realidad de un proceso tan complejo como el sueshyntildeo humano donde continuamente pueshyden darse cambios de estadios que dan lugar a periacuteodos transicionales que pueshyden representar un porcentaje importante de la totalidad del registro como se ha

demostrado en edades avanzadas de la vishyda o en pacientes psicoacuteticos por LAIRY y coL en 1975 (10)

Las nuevas teacutecnicas de anaacutelisis autoshymaacutetico del suentildeo actualmente en proceshyso de desarrollo podraacuten obviar parte de este problema El porcentaje de los estashydios de suentildeo en relacioacuten con el tiempo total de suentildeo puede resumirse como sishygue Estadio 1 5 Estadio 2 50 Esshytadio 3+425 SP 20

Al anaacutelisis cuantitativo de los estadios de suentildeo deben antildeadirse por lo menos dos iacutendices que permiten una valoracioacuten cualitativa objetiva del suentildeo eficiencia del suentildeo y continuidad del suentildeo El anaacuteshylisis parameacutetrico u objetivo del suentildeo deshybe completarse con la graacutefica del suentildeo o hipnograma que ilustra perfectamente el desarrollo temporal del suentildeo (Figuras 6 y 7)

561

Sueflo normaly sueflo patoloacutegico en el hombre RevistaAEN Vol VII N 231987

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sbullbull M u Fig 3 - Polisomnograma que muestra un Estadio 2 de suentildeo Se caracteriza por la presencia de

laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

562

ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegim en el hombre Revista AEN Vol Vl N 23 1987

La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 5: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 2 - Polisomnograma que muestra un Estadio 1 de suentildeo Se caracteriza por un EEG de baja amplitud (25-50 micro VI y frecuencias mixtas de 4 a 12 Hz Persiste la tonicidad muscular en el EMG aunque atenuada con respecto a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos pendulares en el EOG

gen de error entre los estadios 3 y 4 por lo que generalmente los resultados se dan conjuntamente bajo el teacutermino de suentildeo lento profundo (SLP)

- Estadio paradoacutegico o REM-slep deshyfinido por un EEG de bajo voltaje y freshycuencias mixtas por salvas de movimienshytos oculares raacutepidos y por una atoniacutea muscular como lo demuestra el EMG submentoniano (Fig 5)

Esta descripcioacuten del suentildeo en 5 estashydios auacuten siendo eficaz es algo simplista ya que no refleja con exactitud la realidad de un proceso tan complejo como el sueshyntildeo humano donde continuamente pueshyden darse cambios de estadios que dan lugar a periacuteodos transicionales que pueshyden representar un porcentaje importante de la totalidad del registro como se ha

demostrado en edades avanzadas de la vishyda o en pacientes psicoacuteticos por LAIRY y coL en 1975 (10)

Las nuevas teacutecnicas de anaacutelisis autoshymaacutetico del suentildeo actualmente en proceshyso de desarrollo podraacuten obviar parte de este problema El porcentaje de los estashydios de suentildeo en relacioacuten con el tiempo total de suentildeo puede resumirse como sishygue Estadio 1 5 Estadio 2 50 Esshytadio 3+425 SP 20

Al anaacutelisis cuantitativo de los estadios de suentildeo deben antildeadirse por lo menos dos iacutendices que permiten una valoracioacuten cualitativa objetiva del suentildeo eficiencia del suentildeo y continuidad del suentildeo El anaacuteshylisis parameacutetrico u objetivo del suentildeo deshybe completarse con la graacutefica del suentildeo o hipnograma que ilustra perfectamente el desarrollo temporal del suentildeo (Figuras 6 y 7)

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laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

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ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegim en el hombre Revista AEN Vol Vl N 23 1987

La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

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Page 6: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Sueflo normaly sueflo patoloacutegico en el hombre RevistaAEN Vol VII N 231987

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sbullbull M u Fig 3 - Polisomnograma que muestra un Estadio 2 de suentildeo Se caracteriza por la presencia de

laquohusos de suentildeoraquo o laquospindlesraquo y de complejos K En el EMG de los muacutesculos submentonianos se puede observar una breve atoniacutea faacutesica La respiracioacuten y la frecuencia cardiacuteaca son regulares

El suentildeo estaacute constituido por varios cishyclos (de 4 a 5 en el adulto sano) que inclushyyen los5 estadios mencionados Existe un mayor porcentaje de SLP en las primeras horas de la noche una recurrencia perioacuteshydica del SP cada 90 minutos y un mayor porcentaje de SP en la segunda mitad de la noche

En la primera infancia y en la tercera edad los criterios descritos anteriormenshyte varian considerablemente y no nos deshytendremos en ello en este artiacuteculo

SUE~O y VARIACIONES FISIOLOGICAS

Sistema endocrino

Hoy diacutea se sabe que el funcionamiento del sistema hormonal hipotaacutelamoshyhipofisario estaacute estrechamente ligado al

562

ciclo nictameral Se ha demostrado que los ritmos hormonales vigilia-suentildeo son practicamente irrompibles y que cada hormona tiene un patroacuten circadiano espeshyciacutefico en lo que concierne a su secrecioacuten (11 )

El estudio de la secrecioacuten hormonal cirshycadiana se realiza mediante extracciones de sangre repetidas cada 30 minutos a lo largo de las 24 horas del diacutea

Se ha comprobado que la somatotropishyna (STH) presenta un pico de secrecioacuten a la 12 hora del adormecimento aproxishymadamente mientras que el pico de la prolactina (PRL) aparece 40 minutos desshypueacutes del pico de STH Por el contrario la secrecioacuten de hormona tiroidea (TSH) yen cierta medida del cortisol desaparecen al comienzo del suentildeo La TSH exibe su pishyco maacuteximo de secrecioacuten al final de la actishy

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

HJPMT-RAMA lE 1 0 e P - n 1611 27-280101983

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41 Mov Corpor

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Hoa Prograa HIPNOG T T O 8h 18

Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 7: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Sueno normal y sueno patoloacutegico en el hombre RevislaAEN Vol VII N 23 1987

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Fig 4 - Polisomnograma que muestra un Estadio 3 + 4 de suentildeo En el EEG se aprecian ondas de 2 Hz o maacutes lentas con una amplitud que excede los 75 micro V y en un porcentaje que oscila alredeshydor del 50 Persiste una tonicidad en el EMG submentoniano shy

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Fig 5 - Polisomnograma que muestra un Estadio Parad6gico o REM Se caracteriza por un EEG constituido por frecuencia mixtas y de bajo voltaje por salvas de movimientos oculares reacutepishydos como puede verse en los EOGs y por una atoniacutea de la musculatura estriada interrumpida por una breve contracci6n muscular faacutesica y por algunas miocloniacuteas hiacutepnicas

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

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Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

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Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegim en el hombre Revista AEN Vol Vl N 23 1987

La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

572

Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Page 8: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VJI N 23 1987

HJPMT-RAMA lE 1 0 e P - n 1611 27-280101983

lh2S

EASEL 49 ln

~ I

---shy

EASE2 2h19

----shy -

EASE-1 42 ln

EASEA lh 3

EASE5 1h18

92 Apna 1111- __ - I ____1 -IIlwllwlllu1__~II---II_ILLI1IIlLL- _

41 Mov Corpor

f-shy __ 1lJlli

Hoa Prograa HIPNOG T T O 8h 18

Fig 6 - Muestra el hipnograma de una paciente remitida de un Hospital Psiquiaacutetrico con la sospecha de SAS Clinicamente la paciente presentaba trastornos de la personalidad V del caraacutecshyter El polisomnograma confirmoacute el diagnoacutestico de SAS Las apneas aparecen fundamentalmenshyte durante los estadios de SP Se observan 4 ciclos de suentildeo V una gran fragmentacioacuten del mismo La administracioacuten de Clomipramina mejoroacute considerablemente el cuadro

vidad diurna inmediatamente antes del adormecirrliento y la secrecioacuten de cortishysol acontece hacia el final del periacuteodo de suentildeo preparando al organismo para la vigilia

El suentildeo juega un papel primordial en la sincronizacioacuten de la programacioacuten temshyporal de las hormonas interviniendo en la siacutentesis efectuada por las ceacutelulas en geshyneral y las ceacutelulas centrales en particular (12)

La depresioacuten endoacutegena se ha asociado a una alteracioacuten de la secuencia circadiashyna debido a un avance de fase de la temshyperatura y del ritmo de secrecioacuten del cortishysol aumento de los niveles de cortisol en sangre y disminucioacuten de la latencia del SP durante la noche

Termorregulacioacuten

Ya hemos mencionado la importancia del oscilador temperatura y coacutemo el ritmo circadiano de la misma se sincroniza en condiciones habituales con el ritmo vigi- lia-suentildeo En ambientes neutros o frios el adormecimiento se asocia con una dismishynucioacuten de la temperatura rectal mientras que en ambientes calurosos se produce un aumento del sudor en el adormecishymiento

Un hecho particularmente interesante es la casi completa desaparicioacuten de las respuestas termorreguladoras durante el SP (13) Estas modificaciones perifeacutericas corresponderiacutean a un cambio de las esshytructuras hipotalaacutemicas termorreguladoshyras

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HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

FASF 1II lh24m 1-- shy

li~I

FASLl iexcl1h12m

FASL2 ~illillU4h31m

I I

EASE3 4 mino

FA5E4 1II mino

I I

FASE-5 J ~ U 39 m1n _

318 Apn ~ IIJ 111__ Inlllll_U-11l1 Jllllu__I_ lata 11 1M 11

i

115 Movbull ---lI------LlliIlIl I I ~ l 1 Iln 1_u1l1 ID I I I 11 1 I e IL _ CorporalL ~---+-- -+--shy __ 1 I + _

Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

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en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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----

Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 9: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

HIPNOGRAMA DE ManuaLYJL--=----clB 16-17FbHI84

FASF 1II lh24m 1-- shy

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FASLl iexcl1h12m

FASL2 ~illillU4h31m

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Hora Programa HIPNOG T T O 7h 51m

Fig 7 - Hipnograma de un paciente afecto de un OSAS muy severo Dicho paciente ingresoacute en el Hospital debido a una parada cardiacuteaca Se trataba de un sujeto laquopickwickianoraquo con graves complicaciones cardiovasculares Presentaba una somnolencia diurna muy acusada impidieacutendoshyle todo tipo de actividad Se puede observar un suentildeo estructuralmente muy alterado con una deshysaparicioacuten casi total del SLP una reduccioacuten marcada del SP una latencia del suentildeo muy breve y una importante fragmentacioacuten

Las apneas casi exclusivamente de tipo mixto aparecen tanto en SI como en REM ininterrumshypidamente La actividad motora durante el suentildeo estaacute considerablemente aumentada

Frecuencia cardiacuteaca y tensioacuten arterial Respiracioacuten

Ambas tienden a disminuir progresivashy Existe una bradipnea relativa desde el mente a lo largo del suentildeo hasta la mashy comienzo del suentildeo Durante el suentildeo lishydrugada permaneciendo regulares El SP gero (estadios 1 y 2) se aprecia una tenshyprovoca irregularidades del ritmo cardiacuteashy dencia a la respiracioacuten de tipo perioacutedico co Tambieacuten la TA puede sufrir variacioshy (14) El SP estaacute asociado con cambios nes bruscas de hasta 30-40 mm de Hg dramaacuteticos en el control respiratorio en Estas irregularidades faacutesicas dependen asociacioacuten con los eventos faacutesicos de dishymucho de cada sujeto y suelen coincidir cho estadio La peacuterdida de la tonicidad con los periacuteodos de intensa actividad ocushy de los musculos intercostales durante el lar SP puede originar un colapso paradoacutegico

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

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en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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(24) MONTPLAISIR J GODBOUT R BOGHEN D DECHAMPLAIN J JOUNG S N LAPIERRE G Famishylial restless legs syndrome with periodic movements in sleep laquoNeurologyraquo 35 130-134 1985

(25) BOGHEN D Successful treatment of (RLS) with Clonazepam laquoArch Neurolraquo 8 341 1980

(26) GASTAUT H TASSINARI C A DURON B Etude polygraphique des manifestations eacutepisodishyques (hypniques et respiratoires) diurnes et nocturshynes du Syndrome de Pickwick laquoRev Neurolraquo 112 573-579 1965

(27) LUGARESI E COCCAGNA G MANTOVANI M CIRIGNOTTA F AMBROSETTO G BATuRlc P Hypersomnia with periodic breathing periodic apshyneas and alveolar hypoventilation during sleep laquoBulJ PhysiopatoJ Resp raquo 8 1103-1113 1972 a

(28) LAVIE P Sleep Apnea in industrial worshykers En SleepWake Disorders Natural History Epishydemiology and Long-Term Evolution (edit) GUILEshyMINAULT C LUGARESI E Raven Press New York 1983

(29) GUILLEMINAULT C PERAlTA R SoushyaUET M DEMENT W Sudden Infant Death Sydroshyme Facts and Hypotheses laquoScienceraquo 190 4215 677-679 1975

574

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

(30) COCCAGNA G MANTOVANI M BRIGNONI F y col Continous recording of the pulmonary and systemic arterial pressure during sleep in syndromes with hypersomnia with periodic breathing laquoBull Physiopathol Resp raquo 8 1159-1172 1972

(31) WILLlAMS A HOUSTON D FINBERG S LAM C KINNEY L SANTIAGO S Sleep Apnea Syshyndrome and Essential Hypertension laquoAm J of Carshydiolraquo 55 1019-1022 1985

(32) LUacutePEZ VIDRIERO E BENEYTO C ROLDANR GONZALEZ RAMALLO V RODRIGUEz F J PERAlTA R SEGURA A LUacutePEZ AGREDA J M 8 Prevalenciacutea del Siacutendrome de Apneas Perioacutedicas del Suentildeo en Hipertensos (edit) SANEO (en prensa)

(33) GUILLEMINAULT C OEMENT W (edit) Sleep Apneas Syndromes Alan R Liss New York 1978

(34) SULLlVAN C E ISSA F G BERTHONshyJONES M EVES L Reversal of obstructive sleep apnea by continous positive airway pressure applied through the nose laquoLancetraquo 1 862-865 1981

(35) GELlNEAU J De la Narcolepsie laquoGaz des HOpraquo Pariacutes 53 626-628 1880

(36) GUILLEMINAULT C OEMENT W PASshySOUANT P Narcolepsy En Advances in Sleep Reshysearch vol 3 Spectrum Publications New York 1976

(37) KESSLER S GUILLEMINAULT C OEMENT W A family study of50 fREM) narcoleptics laquoActa Neurol Scandinraquo 50 503-512 1974

(38) KALES A CADIEUX R J SOLDATOS C R BIXLER E D SCHEWEITZER P K PREY WT VELA

RevistaAEN Vol VII N 23 987

BUENO A Narcolepsy-Cataplexy Clinical and electrophysiologic characteristic laquoArch Ieurolraquo 39 164-168 1982

(39) BILLlARD M BESSET A CAD1LHAC J The clinical and polygraphic development of narcolepsy En SleepWake Oisorders Natural History Epideshymiology and Long-Term Evolution GUILLEMINAULT e LUGARESI E (edit) 171-185 Raven Press New York 1983

(40) LEVIN M Narcolepsy fGelineaus Syndroshyme) and other varieties of morbid somnolence laquoArch of Neurol and Psychiat) 22 1172-1200 1929

(41) CRITCHLEY M Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males Brain 85 627shy657 1962

(42) LAVIE P KLEIN E GADOTH N BENTAL E ZOMER J BECHAR M WAJSBORT J Further observations on sleep abnormalities in Kleine-Levin Syndrome Abnormal breathing pattern during sleep laquoElectroencephal Clin Electrophysiolraquo 52 98-101 1981

(43) CASTILLA DEL PINO C El Siacutendrome de Leshyvino laquoRev eHn Espraquo 43 341-3451951

(44) BILLlARD M GUILLEMINAULT C A menstruation-linked hypersomnia laquoNeurologyraquo 25 436-443 1975

(45) KALES A J D KALES A Nocturnal psshyychophysiological correlations of somatics condishytions and sleep disorders laquoJ Psych in Medraquo 6 43-62 1975

575

Page 10: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre ReVista AEN Vol VII N n 23 1987

del torax durante la inspiracioacuten y reducir la eficacia del esfuerzo respiratorio Sin embargo frente a estas modificaciones de la respiracioacuten durante el suentildeo existe un mecanismo de proteccioacuten que es el laquoarousalraquo o despertar cortical provocanshydo una aceleracioacuten de la ventilacioacuten

Actividad motora

La actividad toacutenica muscular y la excishytabilidad tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante el SL Sin emshybargo pueden apreciarse movimientos faacutesicos asociados con reacciones de laquoarousalraquo En el SP se produce una abolishycioacuten de la actividad toacutenica muscular y de los reflejos mono y polisinaacutepticos Se trashyta de una inhibicioacuten activa de origen retishycular que actuacutea directamente a nivel de las motoneuronas lo que provoca una hishyperpolarizacioacuten de las mismas Por uacuteltishymo mencionaremos que durante el SP se produce una ereccioacuten peneana que se asocia raramente a ensontildeaciones de conshytenido eroacutetico (15) Se trata de un fenoacuteshymeno muy estable y resistente a todos los aspectos fisioloacutegicos del SP La persistenshycia nocturna de una ereccioacuten en una imshypotencia de tipo psicoloacutegico orientaraacute el diagnoacutestico (16)

PATOLOGIA DEL SUEfilO

Desde 1979 disponemos de una clasifishycacioacuten de los trastornos de la vigilia y d~1

suentildeo basada esencialmente en datos cliacutenicos y elaborada por la laquoAmerican Asshysociation of Sleep Disorders Centersraquo (5) De acuerdo con esta clasificacioacuten es neshycesario distinguir entre

- Dificultades en la instalacioacuten y en el mantenimiento del suentildeo o insomnios

- Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suentildeo relacionados con el reloj bioloacutegico

Hipersomnolencias diurnas Parasomnias

1 Insomnios

El insomnio es con mucho el trastorno maacutes frecuente encontrado en la praacutectica meacutedica En una encuesta realizada en Los Angeles en 1974 33 de los encuesshytados manifestaban dificultades para dormir y 42 presentaban o habiacutean preshysentado problemas relacionados con el suentildeo (17)

El diagnostico del insomnio se basa en la existencia de alteraciones diurnas evishydentes fatigabilidad agotamiento irritashybilidad agresividad disforia y sensacioacuten de laquohambre de suentildeoraquo

La relacioacuten entre los paraacutemetros objetishyvos de suentildeo medidos en el laboratorio y la valoracioacuten subjetiva de los mismos presentan a menudo grandes discrepanshycias En realidad no existen paraacutemetros objetivos de suentildeo que definan al insomshynio de ahiacute la significacioacuten que adquiere la anamnesis detallada del paciente y de su compantildeerao en la cama que proporcioshynaraacuten datos esenciales duracioacuten del sueshyntildeo latencia de su instalacioacuten presencia de ronquidos y de pausas respiratorias actividad motora excesiva etc

Recientemente se ha introducido en el diagnoacutestico el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) utilizado previamente en el diagnoacutestico de las hipersomnias patoloacutegishycas El test consiste en la medicioacuten de la latencia del suentildeo a intervalos de dos hoshyras cinco veces al diacutea Se debe realizar despueacutes de una noche normal de suentildeo objetivada mediante registro poligraacutefico y en un laboratorio bien equipado

Hay que distinguir entre insomnios transitorios e insomnios croacutenicos y pershysistentes

12 Insomnio transitorio

Los insomnios transitorios o situacionashyles se deben a circunstancias que detershyminan en el sujeto un importante stress emocional a desfases horarios consecutishyvos a vuelos transmeridianos a una mala higiene del suentildeo finalmente a alteracioshy

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

Revista AEN Vol VII N 023 987

en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegim en el hombre Revista AEN Vol Vl N 23 1987

La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

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lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 11: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

nes del ritmo vigilia-suentildeo en los trabajashydores de turno laboral cambiante

La caracteriacutestica fundamental de estos insomnios es su duracioacuten limitada exisshytiendo en todos ellos una historia anterior de suentildeo normal

13 Insomnio croacutenico

((Ciertas tendencias psicopatoloacutegicas pueden dar lugar a un insomnio como uacutenico siacutentoma o acompantildeado de trastorshynos del comportamiento encuadraacutendose entonces dentro de los trastornos psishyquiacuteatricos habitualesraquo (O BENOIT 1967) (12)

La utilizacioacuten croacutenica de medicamentos (tranquilizantes hipnoacuteticos estimulanshytes) el alcoholismo y la drogadiccioacuten provocan insomnios persistentes y difiacutecishyles de tratar debido a la dependencia que generan al cabo de poco tiempo y como consecuencia a la exacerbacioacuten del inshysomnio durante el siacutendrome de abstinenshycia

El reflujo gastro-esofaacutegico es frecuenshyte en sujetos de edades avanzadas proshyvocando despertares bruscos por regurgishytacioacuten de aacutecido gaacutestrico a la nasofaringe y en ocasiones aspiracioacuten Puede existir un reflujo asintomaacutetico posibilidad que conviene recordar ante la existencia de un insomnio croacutenico

El Siacutendrome de apneas perioacutedicas dushyrante el suentildeo y el Siacutendrome de hipoventishylacioacuten alveolar primaria o Siacutendrome de Ondina provocan insomnio por dificultad en el mantenimiento del suentildeo debido a las pausas respiratorias como detallareshymos maacutes adelante En su tratamiento hay que evitar los faacutermacos depresores del SNC La utilizacioacuten de estimulantes respishyratorios progesterona y medroxiprogesshyterona no han mostrado resultados satisshyfactorios

El Siacutendrome de ((piernas inquietas)) (SP) con movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo consiste en senshysaciones disesteacutesicas muy desagradables

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en las extremidades inferiores que apareshycen en reposo e inducen al movimiento (19) Los movimientos perioacutedicos de las piernas conocidos previamente en la liteshyratura como laquoMioclonus Nocturnoraquo (20) se asocian sistemaacuteticamente al SPI Afecshytan a los miembros inferiores son pseushydoperioacutedicos y muy estereotipados y se caracterizan por una dorsiflexioacuten del pie o incluso una flexioacuten triple de toda la piershyna anaacuteloga a la obtenida en la respuesta de BABINSKI por estimulacioacuten plantar (21) Se han descrito casos familiares con trasmisioacuten geneacutetica autosoacutemica doshyminante (22) y casos sintomaacuteticos en pashycientes con afecciones neuroloacutegicas y metaboacutelicas Nuestro grupo actualmente estudia este Siacutendrome en pacientes con insuficiencia renal croacutenica en tratamiento con hemodiaacutelisis (23) El siacutentoma insomshynio es muy acusado en estos pacientes debido a las disestesias y a las sacudidas de las piernas que provocan una gran fragmentacioacuten del suentildeo nocturno Adeshymaacutes el SPI suele asociarse con una respishyracioacuten perioacutedica durante el suentildeo probleshymas ambos que se exacerban considerashyblemente con la edad Recientemente MONTPLAISIR y col (24) han sugerido que el SPI y los movimientos perioacutedicos de las piernas durante el suentildeo representan dos manifestaciones c1fnicas de una misma disfuncioacuten a nivel del SNC

El diagnoacutestico es cHnico confirmaacutendoshyse mediante polisomnografiacutea El tratashymiento es puramente sintomaacutetico utilishyzaacutendose en la actualidad el Clonazepam y la Carbamazepina con resultados relatishyvamente satisfactorios

2 Trastornos persistentes del ciclo vigilia-suelio

Son los llamados desfase internos o alshyteraciones del reloj bioloacutegico Hay que distinguir entre el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada el Siacutendrome de la fase de suentildeo retrasada y el Siacutendrome del ritshymo circadiano diferente del de 24 horas

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En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Page 12: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VlI N 23 1987

En el Siacutendrome de la fase de suentildeo avanzada maacutes frecuente en individuos de edades avanzadas el sujeto se duerme pronto y se despierta de madrugada Sueshyle aparecer una fatiga progresiva a medishyda que avanza el diacutea

Por el contrario el sujeto con un Siacutenshydrome de retraso de la fase de suentildeo se encuentra muy despejado por la noche y se duerme tarde Es el claacutesico individuo que se despierta muy entrada la mantildeana y que despueacutes se encuentra cansado dushyrante todo el diacutea Es maacutes frecuente en joacuteshyvenes

En uno y otro Siacutendrome el suentildeo seraacute normal y el tratamiento de eleccioacuten es la cronoterapia La cronoterapia consiste en retrasar o adelantar progresivamente la hora de acostarse hasta dar una vuelta completa al reloj De esta manera llegaraacute un momento en que aparezca de nuevo una siacutencronia con las fases habituales del ciclo suentildeo-vigilia

El Siacutendrome del ritmo circadiano difeshyrente del de 24 horas se ha podido reproshyducir en el laboratorio mediante expeshyriencias de curso libre (12) El origen de este trastorno no se conoce La conseshycuencia es una privacioacuten croacutenica de sueshyntildeo debido a que el desfase horario se acentuacutea progresivamente El impacto del Siacutendrome sobre la actividad profesional y social del sujeto seraacute muy negativo

Se caracteriza por la existencia de peshyriacuteodos asintomaacuteticos ciacuteclicos cada dos seshymanas aproximadamente cuando el hoshyrario del sujeto coincide con el horario habitual vigilia-suentildeo Este Siacutendrome se ha descrito en sujetos ciegos de nacishymiento y en aquellos pacientes con enshyfermedades croacutenicas que guardan cama de forma prolongada

3 Hipersomnias diurnas

Expondremos a continuacioacuten las hipershysomnias diurnas en orden a su relevancia en cuanto a su incidencia y prevalencia

31 Hipersomnias ligadas a un trasshytorno respiratorio durante el suentildeo

Aunque cliacutenicamente la existencia del Siacutendrome de apneas perioacutedicas durante el suentildeo (SAS) se sospechaba desde finashyles del siglo pasado GASTAUT y coL en 1965f (26) demuestran mediante polishysomnografiacutea la existencia de alteraciones de la respiracioacuten durante el suentildeo en pashycientes de tipo PICKWICK Poco tiempo despueacutes LUGARESI (27) descubren las mismas alteraciones en sujetos no obeshysos

Durante la uacuteltima deacutecada el avance ha sido extraordinario en el reconocimiento del Siacutendrome como una entidad patoloacutegishyca comuacuten con dos siacutentomas esenciales excesiva somnolencia diurna y pausas respiratorias repetidas durante el suentildeo con complicaciones cardiovasculares seshycundarias La prevalencia del SAS es del 04 al 3 de la poblacioacuten (28)

La apnea se define como una pausa respiratoria de 10 segundos de duracioacuten como miacutenimo Se distinguen tres tipos de apnea

- Apnea central o diafragmaacutetica con cese de los movimientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea obstructiva por ausencia de flujo aeacutereo a traveacutes de la nariz y de la boshyca a pesar de la persistencia de los movishymientos respiratorios toraco-abdominales

- Apnea mixta caracterizada por un componente central inicial seguido de un componente obstructivo

Se considera patoloacutegica una cifra mashyyor de 30 apneas en 7 horas de suentildeo o de 5 apneas por hora de suentildeo indepenshydientemente del tipo de las mismas Atenshydiendo al tipo de apneas que se den en el paciente de forma predominante se identifican dos Siacutendromes Siacutendrome de apneas centrales (SAS) y Siacutendrome de apneas obstructivas (OSAS)

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La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

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Page 13: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegim en el hombre Revista AEN Vol Vl N 23 1987

La sintomatologiacutea cliacutenica del paciente Fisiopatologia de la apnea afecto de SAS es muy estereotipada Los siacutentomas habituales son excesiva somshy La apnea obstructiva del OSAS provoshynolencia diurna aumento de la actividad ca una interrupcioacuten de la respiracioacuten y coshymotora durante el suentildeo disminucioacuten de mo consecuencia una asfixia progresiva la capacidad intelectual cambios de la con alteraciones gasomeacutetricas hipoxia e personalidad y del caraacutecter impotencia hipercapnia La frecuencia cardiacuteaca dushysexual cefaleas y nauacuteseas matutinas rante la apnea disminuye por estimulashyenuresis nocturna intermitente despertashy cioacuten vagal dando lugar a diversos tipos res frecuentes y bruscos durante el sueshy de arriacutetmias El OSAS puede dar lugar a ntildeo etc Estos siacutentomas se acompantildean de una muerte suacutebita durate el suentildeo debishysignos cliacutenicos inequiacutevocos sobrepeso do a estas alteraciones severas del ritmo hipertensioacuten arterial policitemia hipershy cardiacuteaco (29) Los episodios de apnea reshytensioacuten pulmonar arriacutetmias cardiacuteacas currente nocturna en pacientes con nocturnas y trastornos psiquiaacutetricos OSAS determinan ademaacutes otras modifishy

El SAS se diagnostica mediante un poshy caciones hemodinaacutemicas Iisomnograma con monitorizacioacuten de la respiracioacuten a varios niveles ademaacutes de la - Vasocontriccioacuten pulmonar refleja medicioacuten de la saturacioacuten de ~ en sangre que daraacute lugar a una insuficiencia cardiacuteashy(Fig 8) El polisomnograma se debe comshy ca derecha pletar con un examen ORL y maxiloshy - Vasocontriccioacuten sisteacutemica que proshyfacial Se trata de un proceso multisisteacuteshy vocaraacute un aumento de la tensioacuten arterial mico y como consecuencia el paciente inicialmente ciacuteclico y despueacutes permanenshydebe ser estudiado desde el punto de visshy te A diferencia de lo que sucede con la ta cardioloacutegico neumoloacutegico endocrinoshy hipertensioacuten pulmonar la hipertensioacuten loacutegico y psiquiaacutetrico sisteacutemica puede persistir durante el estashy

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Fig 8 - Ejemplo de polisomnograma realizado mediante la teacutecnica estandar EEG en el primer canal movimientos oculares en el segundo y tercer canales EMG de los muacutesculos submentoniashynos en el cuarto canal flujo aeacutereo nasal en el quinto canal curva de saturacioacuten de Doiquest en el sexto cashynal y ECG en el uacuteltimo canal Obseacutervese la caiacuteda de la saturacioacuten de Doiquest concomitantemente a la apshynea la bradi-taquicardia ciacuteclica y la activacioacuten muscular coincidiendo con el ronquido al finalizar la apnea

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

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fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

BIBLlOGRAFIA

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

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Page 14: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

dio de vigilia auacuten en ausencia de hipoxeshymia diurna (30) siendo responsable de la gran prevalencia de OSAS en las llamashydas laquohipertensiones esencialesraquo (31 32)

Desde el punto de vista polisomnograacutefishyca la terminacioacuten de la apnea provocp un fuerte ronquido y un laquoarousalraquo EEG que atendiendo al grado evolutivo del proceso puede repetirse cientos de veshyces a lo largo de la noche El suentildeo nocshyturno apareceraacute en consecuencia muy fragmentado con una marcada disminushycioacuten e incluso desaparecioacuten del SLP y del SP (Figs 6 y 7) La fragmentacioacuten del suentildeo nocturno explica la somnolencia diurna excesiva

Nos hemos extendido en todas estas consideraciones fisiopatoloacutegicas debido a su importancia capital a la hora de adoptar una actitud terapeuacutetica Si la resshypiracioacuten nocturna mejora la hipersomnia diurna desaparece como tambieacuten las complicaciones cardiovasculares

Tratamiento

El tratamiento quimioteraacutepico del Siacutenshydrome mediante faacutermacos que aumenten la excitabilidad de los centros respiratoshyrios (nicotina protriptilina etc) no ha proporcionado los resultados esperados En los sujetos obesos se impone una reshyduccioacuten ponderal draacutestica mediante dieta hipocaloacuterica que debe efectuarse en meshydio hospitalario debido a la dificultad que presentan estos pacientes para adelgazar En casos muy graves de OSAS se ha utishylizado la taqueostomiacutea con vaacutelvula abiershyta durante la noche lo que ha puesto de manifiesto la reversibilidad del Siacutendrome y de sus complicaciones (33) En la actuashylidad el tratamiento se basa en dos teacutecnishycas principales

- Ventilacioacuten nocturna con aire a preshysioacuten positiva continua (CPAP) adminisshytrado a traveacutes de mascarilla nasal (34)

- Tratamiento quiruacutergico mediante intervenciones a nivel de la oro-faringe y de la mandiacutebula

32 Siacutendrome NarcolepsiashyCataplexia

Descrito hace un siglo por GELlNEAU (35) es en la uacuteltima deacutecada cuando los estudios neurofisioloacutegicos en el hombre y en el animal han supuesto un enorme avance en el conocimiento de la enfermeshydad (36) Se trata de un trastorno especiacuteshyfico de SP que tiene una incidencia de 410000 habitantes

No es una enfermedad exclusiva de la especie humana ya que se ha descrito en perros y en caballos transmitieacutendose geshyneacuteticamente en forma autosoacutemica recesishyva (37) Estudios en cerebros de perro han demostrado una menor concentrashycioacuten de Dopamina y una menor utilizacioacuten de la misma en el estriado Actualmente se piensa que existe una predisposicioacuten geneacutetica que determinariacutea una susceptibishylidad particular de las neuronas monoashydreneacutergicas y colineacutergicas del tronco ceshyrebral (4)

La enfermedad suele debutar en la pushybertad apareciendo los siacutentomas de forshyma escalonada El curso es fluctuante y cuando alguno de los siacutentomas hace su aparicioacuten persistiraacute a lo largo de la evolushycioacuten durante toda la vidad (38)

Se han descrito fundamentalmente por BILLlARD (39) circunstancias particushylares en el comienzo de la enfermedad privacioacuten croacutenica de suentildeo cambios freshycuentes en el horario vigilia-suentildeo factoshyres de stress psicoloacutegicos etc De acuershydo con este autor parece ser que transshycurren 13 antildeos como media entre el diagshynoacutestico del primer siacutentoma y el diagnoacutestishyco de la enfermedad Este largo periacuteodo de inactividad terapeuacutetica es responsable de un elevado tanto por ciento del imshypacto negativo de la enfermedad socioshyeconomicamente

Desde el punto de vista cliacutenico el Siacutenshydrome se caracteriza por una tetrada sinshytomaacutetica

- Excesiva somnolencia diurna con suentildeo nocturno perturbado

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

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(34) SULLlVAN C E ISSA F G BERTHONshyJONES M EVES L Reversal of obstructive sleep apnea by continous positive airway pressure applied through the nose laquoLancetraquo 1 862-865 1981

(35) GELlNEAU J De la Narcolepsie laquoGaz des HOpraquo Pariacutes 53 626-628 1880

(36) GUILLEMINAULT C OEMENT W PASshySOUANT P Narcolepsy En Advances in Sleep Reshysearch vol 3 Spectrum Publications New York 1976

(37) KESSLER S GUILLEMINAULT C OEMENT W A family study of50 fREM) narcoleptics laquoActa Neurol Scandinraquo 50 503-512 1974

(38) KALES A CADIEUX R J SOLDATOS C R BIXLER E D SCHEWEITZER P K PREY WT VELA

RevistaAEN Vol VII N 23 987

BUENO A Narcolepsy-Cataplexy Clinical and electrophysiologic characteristic laquoArch Ieurolraquo 39 164-168 1982

(39) BILLlARD M BESSET A CAD1LHAC J The clinical and polygraphic development of narcolepsy En SleepWake Oisorders Natural History Epideshymiology and Long-Term Evolution GUILLEMINAULT e LUGARESI E (edit) 171-185 Raven Press New York 1983

(40) LEVIN M Narcolepsy fGelineaus Syndroshyme) and other varieties of morbid somnolence laquoArch of Neurol and Psychiat) 22 1172-1200 1929

(41) CRITCHLEY M Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males Brain 85 627shy657 1962

(42) LAVIE P KLEIN E GADOTH N BENTAL E ZOMER J BECHAR M WAJSBORT J Further observations on sleep abnormalities in Kleine-Levin Syndrome Abnormal breathing pattern during sleep laquoElectroencephal Clin Electrophysiolraquo 52 98-101 1981

(43) CASTILLA DEL PINO C El Siacutendrome de Leshyvino laquoRev eHn Espraquo 43 341-3451951

(44) BILLlARD M GUILLEMINAULT C A menstruation-linked hypersomnia laquoNeurologyraquo 25 436-443 1975

(45) KALES A J D KALES A Nocturnal psshyychophysiological correlations of somatics condishytions and sleep disorders laquoJ Psych in Medraquo 6 43-62 1975

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Page 15: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

- Ataques de cataplexia consistentes en breves episodios de paraacutelisis muscular (sin peacuterdida de conciencia) desencadeshynados por factores emocionales (risa llanto miedo furia etc) (Fig 9)

- Alucinaciones hipnagoacutegicas VIVIshy

das que se presentan en el momento de la transicioacuten entre la vigilia y el suentildeo

- Paraacutelisis de suentildeo o imposibilidad de movimiento que al igual que las alucishynaciones se presentan al inicio del suentildeo o coincidiendo con un despertar

La cataplexia las alucinaciones hipnashygoacutegicas y la paraacutelisis de suentildeo son manishyfestaciones del SP

Otro siacutentoma importante del Siacutendrome lo constituye los episodios de comportashymiento automaacutetico durante el diacutea como consecuencia de los numerosos laquomicroshysuentildeosraquo que se dan en estos pacientes

El diagnoacutestico se confirmaraacute en el lashyboratorio de suentildeo mediante una poligra-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

fiacutea de laquosiestaraquo que ponga en evidencia un adormecimiento en estadio de SP (REM-onset) (Fig 10) Ademaacutes pueden apreciarse toda una serie de anomaliacuteas demostrativas episodios de laquomicroshysuentildeoraquo bruscas supresiones faacutesicas musshyculares movimientos oculares raacutepidos aislados etc que obligaraacuten a proseguir una evaluacioacuten maacutes completa La poligrashyfiacutea de siesta se debe completar con el laquoMultiple Sleep Latency Testraquo (18) El suentildeo nocturno estaraacute alterado por una disminucioacuten del SLP una elevada incishydencia de ensuentildeos un aumento de la acshytividad motora y finalmente por una disoshyciacioacuten de los estadios de suentildeo

El diagnoacutestico diferencial se estableceshyraacute con otros procesos que determinen una somnolencia diurna excesiva privashycioacuten croacutenica de suentildeo SAS y OSAS alshyteraciones del ritmo circadiano depresioacuten endoacutegena efectos secundarios de ciertos

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Fig 9 - Muestra un episodio de cataplexia en un paciente narcoleacuteptico Durante el episodio se observa un EEG de bajo voltaje y frecuencias raacutepidas y una atoniacutea muscular total Despueacutes del epishysodio el ritmo Alfa aparece de nuevo

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Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

BIBLlOGRAFIA

(1 ) JOUVET M The role of central monoamine and acetylcoline systems in sleep-wakefulness stashytes mediation and modulation En Behavioral Relashyted Functional Correlates (edit) L L Butchal 271shy290 1978

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(3) ASCHOFF J laquoScienceraquo 148 1427 1965 (4) GUlLLEMINAULT C Suentildeo y suentildeo-REM

una interpretacioacuten de los uacuteltimos hallazgos enconshytrados en el cerebro durmiente Primer Simposium Internacional de Suentildeo (edit) Roche 59-61 Murshycia 1984

(5) ASSOCIATION OF SLEEP DISORDERS CENTERS Diagnostic Classification of Sleep and Arousal Disorders First Edition prepared by the Sleep Disorders Committee laquoSleepraquo 2 1-137 1979

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(16) KARACAN l GOODENOUGH D R SHAPIRO A STARKER S Erection cyde during sleep in relashytion to dream anxiety laquoArch Gen Psychiatryraquo 15 183-189 1966

(17) KALES A BIXLER E LEO L A HEALY S SLYE T Incidence of insomnia in the Los Angeles metropolitan area laquoSleep Researchraquo 3 139 1974

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(19) EKBOM K A Restless Legs Syndrome laquoNeurologyraquo 14 521-532 1960

(20) SYMMONDS C P Nocturnal Myoclonus laquoJ Neurol Neurosurg Psychiatraquo 16 166-171 1953

(21) SMITH R C Relationship of Periodic Moshyvements during sleep (Nocturnal Myoclonus) and the Babinski signo laquoSleepraquo 8 3 239-243 1985

(22) JACOBSEN J H ROSENBERG R S HUTTENshyLOCHER P R SPIRE J P Familial nocturnal cramshypingo laquoSleepraquo 1 54-60 1986

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(27) LUGARESI E COCCAGNA G MANTOVANI M CIRIGNOTTA F AMBROSETTO G BATuRlc P Hypersomnia with periodic breathing periodic apshyneas and alveolar hypoventilation during sleep laquoBulJ PhysiopatoJ Resp raquo 8 1103-1113 1972 a

(28) LAVIE P Sleep Apnea in industrial worshykers En SleepWake Disorders Natural History Epishydemiology and Long-Term Evolution (edit) GUILEshyMINAULT C LUGARESI E Raven Press New York 1983

(29) GUILLEMINAULT C PERAlTA R SoushyaUET M DEMENT W Sudden Infant Death Sydroshyme Facts and Hypotheses laquoScienceraquo 190 4215 677-679 1975

574

Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

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(35) GELlNEAU J De la Narcolepsie laquoGaz des HOpraquo Pariacutes 53 626-628 1880

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(37) KESSLER S GUILLEMINAULT C OEMENT W A family study of50 fREM) narcoleptics laquoActa Neurol Scandinraquo 50 503-512 1974

(38) KALES A CADIEUX R J SOLDATOS C R BIXLER E D SCHEWEITZER P K PREY WT VELA

RevistaAEN Vol VII N 23 987

BUENO A Narcolepsy-Cataplexy Clinical and electrophysiologic characteristic laquoArch Ieurolraquo 39 164-168 1982

(39) BILLlARD M BESSET A CAD1LHAC J The clinical and polygraphic development of narcolepsy En SleepWake Oisorders Natural History Epideshymiology and Long-Term Evolution GUILLEMINAULT e LUGARESI E (edit) 171-185 Raven Press New York 1983

(40) LEVIN M Narcolepsy fGelineaus Syndroshyme) and other varieties of morbid somnolence laquoArch of Neurol and Psychiat) 22 1172-1200 1929

(41) CRITCHLEY M Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males Brain 85 627shy657 1962

(42) LAVIE P KLEIN E GADOTH N BENTAL E ZOMER J BECHAR M WAJSBORT J Further observations on sleep abnormalities in Kleine-Levin Syndrome Abnormal breathing pattern during sleep laquoElectroencephal Clin Electrophysiolraquo 52 98-101 1981

(43) CASTILLA DEL PINO C El Siacutendrome de Leshyvino laquoRev eHn Espraquo 43 341-3451951

(44) BILLlARD M GUILLEMINAULT C A menstruation-linked hypersomnia laquoNeurologyraquo 25 436-443 1975

(45) KALES A J D KALES A Nocturnal psshyychophysiological correlations of somatics condishytions and sleep disorders laquoJ Psych in Medraquo 6 43-62 1975

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Page 16: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Suentildeo normal y suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

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Fig 10 - Muestra un adormecimiento en 5P o REM-ON5ET en un paciente narcoleacuteptico Del Estadio de vigilia (Wakel el paciente se duerme bruscamente apareciendo movimientos oculares raacutepidos (rems) el EEG estaacute constituido por frecuencias mixtas y de baja amplitud yen el EMG se aprecia una hipotoniacutea muscular y abundante mioclonias hiacutepnicas La flecha gruesa muestra el fi shynal del episodio REM a los 2 minutos aproximadamente de haber comenzado

Noacutetese que en la fotografiacutea aparecen 3 fragmentos secuenciales

faacutermacos etc Una vez establecido el diagnoacutestico el tratamiento debe incidir en la adquisicioacuten por parte del paciente de unos haacutebitos de suentildeo adecuados dorshymir bien por la noche y dormir varias siesshytas breves durante el diacutea En la mayoriacutea de los casos es necesaria una psicoterashypia de apoyo a largo plazo Desde el punshyto de vista farmacoloacutegico se administran dos tipos de faacutermacos

- Estimulantes centrales para mejorar la somnolencia diurna El Metilfenidato resulta el faacutermaco de eleccioacuten porque tieshyne menos efectos secundarios La dosis oacuteptima es de 5 mgldiacutea en dos tomas

Los antidepresivos triciacuteclicos se

han mostrado muy eficaces en el control de la cataplexia La accioacuten de los faacutermashycos antidepresivos se debe a sus efectos anticoligeacuternicos La Protriptilina es el trishyciacuteclico maacutes utilizado ya que produce meshynor somnolencia diurna La dosis aconseshyjada es de 20 mgldiacutea en cuatro tomas

Como regla general se deben adminisshytrar faacutermacos empezando con la miacutenima dosis efectiva lo que pertiriraacute un mayor margen de accioacuten en el caso de que se presente tolerancia La suspensioacuten temshyporal del faacutermaco en caso de tolerancia es preferible al aumento de la dosis

Mientras no se conozca con exactitud el defecto neuroquiacutemico subyacente de

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Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

BIBLlOGRAFIA

(1 ) JOUVET M The role of central monoamine and acetylcoline systems in sleep-wakefulness stashytes mediation and modulation En Behavioral Relashyted Functional Correlates (edit) L L Butchal 271shy290 1978

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(3) ASCHOFF J laquoScienceraquo 148 1427 1965 (4) GUlLLEMINAULT C Suentildeo y suentildeo-REM

una interpretacioacuten de los uacuteltimos hallazgos enconshytrados en el cerebro durmiente Primer Simposium Internacional de Suentildeo (edit) Roche 59-61 Murshycia 1984

(5) ASSOCIATION OF SLEEP DISORDERS CENTERS Diagnostic Classification of Sleep and Arousal Disorders First Edition prepared by the Sleep Disorders Committee laquoSleepraquo 2 1-137 1979

(6) ASERINSKY E KLEITMAN N Regularly ocshycuring periods of eye motility and concomitant pheshynomena during seep laquoScienceraquo 118 273-274 1953

(7) DEMENT W KLEITMAN N Cyclic variations in EEG during sleep and their relation to eyes moveshyments body motility and dreaming laquoElectroencepshyhal CHn Neurophysiolraquo 673-690 1957

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(16) KARACAN l GOODENOUGH D R SHAPIRO A STARKER S Erection cyde during sleep in relashytion to dream anxiety laquoArch Gen Psychiatryraquo 15 183-189 1966

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(18) MITLER M CARSKADON M VAN DEN HOED J FLAGG W RICHARSON G GUILLEMINAULT C DEMENT W Multiple Sleep Latency Test a clinical tool for differential diagnoses involving the comshyplaint of excessive daytime sleepiness laquoSleepraquo 1 1979

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(20) SYMMONDS C P Nocturnal Myoclonus laquoJ Neurol Neurosurg Psychiatraquo 16 166-171 1953

(21) SMITH R C Relationship of Periodic Moshyvements during sleep (Nocturnal Myoclonus) and the Babinski signo laquoSleepraquo 8 3 239-243 1985

(22) JACOBSEN J H ROSENBERG R S HUTTENshyLOCHER P R SPIRE J P Familial nocturnal cramshypingo laquoSleepraquo 1 54-60 1986

(23) PERAlTA R LUacutePEZ AGREDA J M 8 ROLDAN A FUENTE J ESTEBAN A Restless Legs Syndrome (RLS)A neurophysiological study laquoElectroencepshyhal CHn Neurophysiol Abstractsraquo 61 3 S 166 1985

(24) MONTPLAISIR J GODBOUT R BOGHEN D DECHAMPLAIN J JOUNG S N LAPIERRE G Famishylial restless legs syndrome with periodic movements in sleep laquoNeurologyraquo 35 130-134 1985

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(26) GASTAUT H TASSINARI C A DURON B Etude polygraphique des manifestations eacutepisodishyques (hypniques et respiratoires) diurnes et nocturshynes du Syndrome de Pickwick laquoRev Neurolraquo 112 573-579 1965

(27) LUGARESI E COCCAGNA G MANTOVANI M CIRIGNOTTA F AMBROSETTO G BATuRlc P Hypersomnia with periodic breathing periodic apshyneas and alveolar hypoventilation during sleep laquoBulJ PhysiopatoJ Resp raquo 8 1103-1113 1972 a

(28) LAVIE P Sleep Apnea in industrial worshykers En SleepWake Disorders Natural History Epishydemiology and Long-Term Evolution (edit) GUILEshyMINAULT C LUGARESI E Raven Press New York 1983

(29) GUILLEMINAULT C PERAlTA R SoushyaUET M DEMENT W Sudden Infant Death Sydroshyme Facts and Hypotheses laquoScienceraquo 190 4215 677-679 1975

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre

(30) COCCAGNA G MANTOVANI M BRIGNONI F y col Continous recording of the pulmonary and systemic arterial pressure during sleep in syndromes with hypersomnia with periodic breathing laquoBull Physiopathol Resp raquo 8 1159-1172 1972

(31) WILLlAMS A HOUSTON D FINBERG S LAM C KINNEY L SANTIAGO S Sleep Apnea Syshyndrome and Essential Hypertension laquoAm J of Carshydiolraquo 55 1019-1022 1985

(32) LUacutePEZ VIDRIERO E BENEYTO C ROLDANR GONZALEZ RAMALLO V RODRIGUEz F J PERAlTA R SEGURA A LUacutePEZ AGREDA J M 8 Prevalenciacutea del Siacutendrome de Apneas Perioacutedicas del Suentildeo en Hipertensos (edit) SANEO (en prensa)

(33) GUILLEMINAULT C OEMENT W (edit) Sleep Apneas Syndromes Alan R Liss New York 1978

(34) SULLlVAN C E ISSA F G BERTHONshyJONES M EVES L Reversal of obstructive sleep apnea by continous positive airway pressure applied through the nose laquoLancetraquo 1 862-865 1981

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(36) GUILLEMINAULT C OEMENT W PASshySOUANT P Narcolepsy En Advances in Sleep Reshysearch vol 3 Spectrum Publications New York 1976

(37) KESSLER S GUILLEMINAULT C OEMENT W A family study of50 fREM) narcoleptics laquoActa Neurol Scandinraquo 50 503-512 1974

(38) KALES A CADIEUX R J SOLDATOS C R BIXLER E D SCHEWEITZER P K PREY WT VELA

RevistaAEN Vol VII N 23 987

BUENO A Narcolepsy-Cataplexy Clinical and electrophysiologic characteristic laquoArch Ieurolraquo 39 164-168 1982

(39) BILLlARD M BESSET A CAD1LHAC J The clinical and polygraphic development of narcolepsy En SleepWake Oisorders Natural History Epideshymiology and Long-Term Evolution GUILLEMINAULT e LUGARESI E (edit) 171-185 Raven Press New York 1983

(40) LEVIN M Narcolepsy fGelineaus Syndroshyme) and other varieties of morbid somnolence laquoArch of Neurol and Psychiat) 22 1172-1200 1929

(41) CRITCHLEY M Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males Brain 85 627shy657 1962

(42) LAVIE P KLEIN E GADOTH N BENTAL E ZOMER J BECHAR M WAJSBORT J Further observations on sleep abnormalities in Kleine-Levin Syndrome Abnormal breathing pattern during sleep laquoElectroencephal Clin Electrophysiolraquo 52 98-101 1981

(43) CASTILLA DEL PINO C El Siacutendrome de Leshyvino laquoRev eHn Espraquo 43 341-3451951

(44) BILLlARD M GUILLEMINAULT C A menstruation-linked hypersomnia laquoNeurologyraquo 25 436-443 1975

(45) KALES A J D KALES A Nocturnal psshyychophysiological correlations of somatics condishytions and sleep disorders laquoJ Psych in Medraquo 6 43-62 1975

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Page 17: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

Sueflo normal y sueflo patoloacutegico en el hombre

esta enfermedad el tratamiento farmacoshyloacutegico seraacute puramente sintomaacutetico

33 Hipersomnias perioacutedicas

Entre las hipersomnias perioacutedicas meshyjor conocidas destaca el Siacutendrome de KLElNE-LEVIN (40) sistematizado por CRITCHLEY (41) Este peculiar proceso que afecta uacutenicamente a adolescentes de sexo masculino se caracteriza por una hishypersomnia rebelde de varios diacuteas de durashycioacuten una hiperfagia y trastornos del comshyportamiento con importante deshinibishycioacuten sexual El siacutendrome cursa en brotes con intervalos asintomaacuteticos maacutes o meshynos prolongados La etiologiacutea es descoshynocida aunque en los uacuteltimos antildeos se ha enunciado la hipoacutetesis de que se trata de una enfermedad por virus lentos Los exaacuteshymenes neuroloacutegico y psiquiaacutetrico son norshymales y el diagnoacutestico es eminentemente cliacutenico Los hallazgos plisomnograacuteficos son todaviacutea escasos en la literatura al trashytarse de un proceso muy infrecuente Reshycientemente LAVIE y col (42) han descrishyto la existencia de una respiracioacuten perioacutedishyca anormal durante el suentildeo anaacuteloga a la encontrada en el SAS consecuencia probablemente de una hipoexcitabilidad a nivel central La enfermedad evoluciona espontaneamente a la curacioacuten hacia la cuarta deacutecada de la vida El tratamiento de estos pacientes se ha prestado a conshytroversias y en algunos casos se han uti-

Revista AEN Vol VII N 23 1987

lizado los estimulantes centrales para combatir la hipersomnia

El Siacutendrome de la hipersomnia diurna ascr ciada a la menstruacioacuten en mujeres adolesshycentes se describioacute inicialmente como una variante femenina del Siacutendrome de KLEINE-LEVIN (43) Actualmente se piensa en una entidad cliacutenica nueva (44) a pesar de la escasez de casos publicados pareshyceasociado a una disfuncioacuten hormonal mal definida todaviacutea La hipersomnia se manifiesta mensualmente durante 3 a 5 diacuteas desapareciendo bruscamente horas antes de la menstruacioacuten

34 Parasomnias

Se trata de fenoacutemenos episoacutedicos que perturban el suentildeo nocturno sin que sus mecanismos ni los de la vigilia esteacuten dishyrectamente implicados (12) los fenoacutemeshynos maacutes frecuentes son bieacuten conocidos los terrores nocturnos las pesadillas la enuresis nocturna el sonambulismo el bruxismo las distonias paroxiacutesticas las erecciones dolorosas etc En el nintildeo alshygunos de estos fenoacutemenos son totalmenshyte banales En el adulto se asocian con frecuencia a una psicopatologiacutea subsidiashyria de tratamiento psiquiaacutetrico (45)

La exploracioacuten polisomnograacutefica es deshycisiva a la hora de establecer un diagnoacutestishyco diferencial entre un terror nocturno o un episodio de sonambulismo y una crisis epileacuteptica del loacutebulo temporal por ejemshyplo

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Suentildeo normaly suentildeo patoloacutegico en el hombre Revista AEN Vol VII N 23 1987

BIBLlOGRAFIA

(1 ) JOUVET M The role of central monoamine and acetylcoline systems in sleep-wakefulness stashytes mediation and modulation En Behavioral Relashyted Functional Correlates (edit) L L Butchal 271shy290 1978

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una interpretacioacuten de los uacuteltimos hallazgos enconshytrados en el cerebro durmiente Primer Simposium Internacional de Suentildeo (edit) Roche 59-61 Murshycia 1984

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Page 18: Sueño normal y sueño patológico en el hombre

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